Спленэктомия, лейкаферез при хроническом лимфолейкозе - результаты

Добавил пользователь Cypher
Обновлено: 06.11.2024

Клиника доброкачественных моноклональных гаммапатий - диагностика, лечение

Пациенты с доброкачественными моноклональными гаммапатиями не представляют никакого клинического симптома, а лишь биологические изменения сывороточных протеинов. В плазме этих лиц обнаруживается при электрофорезе один глобулин в большем количестве. Иммунохимические исследования показали, что речь идет о гомогенном, монотипном Ig, состояшем из одной тяжелой цепи и одной легкой цепи. Описывались случаи с компонентом IgG, IgA и IgM. He известны случаи доброкачественных моноклональных гаммапатии с IgE или IgD. В известных случаях наблюдается преобладание Ig с легкой цепью ламбда по отношению к каппа.

При доброкачественной моноклональной гаммапатии, моноклональный компонент существует в малом количестве (1—3 г/100 мл сыворотки), не сопровождается сокращением остальных Ig и не изменяется количественно в течение долгих периодов времени. Кроме этого, пациенты не представяют протеинурии Бене-Джонса (Вепсе-Jones).
Остальные лабораторные исследования нехарактерны. Гемограмма обычно нормальная. СОЭ может быть нормальной, но бывает и весьма ускоренной.

Исследование костного мозга показывает обычно слегка повышенное число плазмоцитов, но не превышающее 10—15% общего количества миэлоидных элементов.

Дифференциальная диагностика доброкачественных моноклональных гаммапатий производится в первую очередь с множественной миэломой в начальной фазе. Ritzmann и сотр. попытались определить клинические или биологические признаки, которые могут способствовать дифференциации этих двух заболеваний. Они обнаружили, что ни один из биологических тестов (количество IgM, отсутствие или наличие протеина Бене-Джонса, нормальное или пониженное количество остальных Ig) не может давать точное указание. Единственно верный метод дифференциации состоит в наблюдении больного в течение долгого времени.

При доброкачественной моноклональной гаммапатии, количество моноклонального компонента остается без изменений в течение нескольких лет, в то время как при множественной миэломе, патологический протеин представляет явный рост от одного анализа к другому.

Эволюция и прогноз доброкачественных моноклональных гаммапатий. Как показывает и самое название, доброкачественная моноклональная гаммапатия имеет обычно долгую эволюцию и хороший прогноз.

Однако в литературе по специальности отмечаются случаи, которые после многолетнего типично стационарного аспекта, эволюировали в дальнейшем как множественная миэлома. Отсюда вытекает необходимость для таких больных находиться под тщательным медицинским надзором в течение долгих периодов времени.

Лечение доброкачественных моноклональных гаммапатий. Пациенты с доброкачественной моноклональной гаммапатией не нуждаются в лечении. Однако существует необходимость тщательного медицинского надзора в течение долгих периодов и применения лечения при первых же признаках эволютивности, особенно в случае повышения количества компонента М.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз – это онкологическое заболевание, сопровождающееся накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов в периферической крови, печени, селезенке, лимфоузлах и костном мозге. На начальных стадиях проявляется лимфоцитозом и генерализованной лимфоаденопатией. При прогрессировании хронического лимфолейкоза наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия, а также анемия и тромбоцитопения, проявляющиеся слабостью, утомляемостью, петехиальными кровоизлияниями и повышенной кровоточивостью. Отмечаются частые инфекции, обусловленные снижением иммунитета. Диагноз устанавливается на основании лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

МКБ-10

Общие сведения

Хронический лимфолейкоз – заболевание из группы неходжкинских лимфом. Сопровождается увеличением количества морфологически зрелых, но неполноценных В-лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз является самой распространенной формой гемобластозов, составляет треть всех лейкозов, диагностируемых в США и странах Европы. Мужчины страдают чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет, в этом периоде выявляется около 70% от общего количества хронических лимфолейкозов.

Пациенты молодого возраста страдают редко, до 40 лет первые симптом болезни возникают всего у 10% больных. В последние годы специалисты отмечают некоторое «омоложение» патологии. Клиническое течение хронического лимфолейкоза очень вариативно, возможно как продолжительное отсутствие прогрессирования, так и крайне агрессивный вариант с летальным исходом в течение 2-3 лет после постановки диагноза. Существует ряд факторов, позволяющих прогнозировать течение заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Причины

Причины возникновения окончательно не выяснены. Хронический лимфолейкоз считается единственным лейкозом с неподтвержденной связью между развитием заболевания и неблагоприятными факторами внешней среды (ионизирующим излучением, контактом с канцерогенными веществами). Специалисты считают, что основным фактором, способствующим развитию хронического лимфолейкоза, является наследственная предрасположенность. Типичные хромосомные мутации, вызывающие повреждения онкогенов на начальной стадии болезни, пока не выявлены, однако исследования подтверждают мутагенную природу заболевания.

Патогенез

Клиническая картина хронического лимфолейкоза обусловлена лимфоцитозом. Причиной лимфоцитоза становится появление большого количества морфологически зрелых, но иммунологически дефектных В-лимфоцитов, неспособных к обеспечению гуморального иммунитета. Ранее считали, что аномальные В-лимфоциты при хроническом лимфолейкозе являются долго живущими клетками и редко подвергаются делению. В последующем эта теория была опровергнута.

Исследования показали, что В-лимфоциты быстро размножаются. Ежедневно в организме больного образуется 0,1-1% от общего количества атипичных клеток. У разных больных поражаются различные клоны клеток, поэтому хронический лимфолейкоз можно рассматривать как группу близкородственных заболеваний с общим этиопатогенезом и сходной клинической симптоматикой.

При изучении клеток выявляется большое разнообразие. В материале могут преобладать широкоплазменные либо узкоплазменные клетки с молодыми либо сморщенными ядрами, почти бесцветной либо ярко окрашенной зернистой цитоплазмой. Пролиферация аномальных клеток происходит в псевдофолликулах – скоплениях лейкозных клеток, располагающихся в лимфоузлах и костном мозге.

Причинами цитопении при хроническом лимфолейкозе являются аутоиммунное разрушение форменных элементов крови и подавление пролиферации стволовых клеток, обусловленное повышением уровня Т-лимфоцитов в селезенке и периферической крови. Кроме того, при наличии киллерных свойств разрушение кровяных клеток могут вызывать атипичные В-лимфоциты.

Классификация

С учетом симптомов, морфологических признаков, скорости прогрессирования и реакции на терапию различают следующие формы болезни:

• Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течением. Состояние больного долго остается удовлетворительным. Отмечается медленное увеличение количества лейкоцитов в крови. С момента постановки диагноза до стабильного увеличения лимфоузлов может пройти несколько лет или даже десятилетий. Больные сохраняют трудоспособность и привычный образ жизни.
• Классическая (прогрессирующая) форма хронического лимфолейкоза. Лейкоцитоз нарастает в течение месяцев, а не лет. Отмечается параллельное увеличение лимфоузлов.
• Опухолевая форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является нерезко выраженный лейкоцитоз при выраженном увеличении лимфоузлов.
• Костномозговая форма хронического лимфолейкоза. Выявляется прогрессирующая цитопения при отсутствии увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки.
• Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки.
• Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Отмечаются симптомы одной из вышеперечисленных форм заболевания в сочетании с моноклональной G- или M-гаммапатией.
• Прелимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.
• Волосатоклеточный лейкоз. Выявляются цитопения и спленомегалия при отсутствии увеличения лимфоузлов. При микроскопическом исследовании обнаруживаются лимфоциты с характерным «моложавым» ядром и «неровной» цитоплазмой с обрывами, фестончатыми краями и ростками в виде волосков либо ворсинок.
• Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза. Наблюдается в 5% случаев. Сопровождается лейкемической инфильтрацией дермы. Обычно быстро прогрессирует.

Выделяют три стадии клинических стадии хронического лимфолейкоза: начальную, развернутых клинических проявлений и терминальную.

Симптомы хронического лимфолейкоза

На начальной стадии патология протекает бессимптомно и может выявляться только по анализам крови. В течение нескольких месяцев или лет у больного хроническим лимфолейкозом выявляется лимфоцитоз 40-50%. Количество лейкоцитов приближено к верхней границе нормы. В обычном состоянии периферические и висцеральные лимфоузлы не увеличены. В период инфекционных заболеваний лимфатические узлы могут временно увеличиваться, а после выздоровления снова уменьшаться. Первым признаком прогрессирования хронического лимфолейкоза становится стабильное увеличение лимфоузлов, нередко – в сочетании с гепатомегалией и спленомегалией.

Вначале поражаются шейные и подмышечные лимфоузлы, затем – узлы в области средостения и брюшной полости, потом – в паховой области. При пальпации выявляются подвижные безболезненные плотноэластические образования, не спаянные с кожей и близлежащими тканями. Диаметр узлов при хроническом лимфолейкозе может колебаться от 0,5 до 5 и более сантиметров. Крупные периферические лимфоузлы могут выбухать с образованием видимого косметического дефекта. При значительном увеличении печени, селезенки и висцеральных лимфоузлов может наблюдаться сдавление внутренних органов, сопровождающееся различными функциональными нарушениями.

Пациенты с хроническим лимфолейкозом жалуются на слабость, беспричинную утомляемость и снижение трудоспособности. По анализам крови отмечается увеличение лимфоцитоза до 80-90%. Количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остается в пределах нормы, у некоторых больных выявляется незначительная тромбоцитопения. На поздних стадиях хронического лимфолейкоза отмечаются снижение веса, ночные поты и повышение температуры до субфебрильных цифр. Характерны расстройства иммунитета. Больные часто страдают простудными заболеваниями, циститом и уретритом. Наблюдается склонность к нагноению ран и частое образование гнойников в подкожной жировой клетчатке.

Причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе часто становятся тяжелые инфекционные заболевания. Возможны воспаления легких, сопровождающиеся спаданием легочной ткани и грубыми нарушениями вентиляции. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит, который может осложняться разрывом или сдавлением грудного лимфатического протока. Еще одним частым проявлением развернутого хронического лимфолейкоза является опоясывающий лишай, который в тяжелых случаях становится генерализованным, захватывая всю поверхность кожи, а иногда и слизистые оболочки. Аналогичные поражения могут наблюдаться при герпесе и ветряной оспе.

Осложнения

В числе возможных осложнений хронического лимфолейкоза – инфильтрация преддверно-улиткового нерва, сопровождающаяся расстройствами слуха и шумом в ушах. В терминальной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация мозговых оболочек, мозгового вещества и нервных корешков. По анализам крови выявляются тромбоцитопения, гемолитическая анемия и гранулоцитопения.

Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в синдром Рихтера – диффузную лимфому, проявляющуюся быстрым ростом лимфоузлов и формированием очагов за пределами лимфатической системы. До развития лимфомы доживает около 5% пациентов. В остальных случаях смерть наступает от инфекционных осложнений, кровотечений, анемии и кахексии. У некоторых больных хроническим лимфолейкозом развивается тяжелая почечная недостаточность, обусловленная инфильтрацией почечной паренхимы.

Диагностика

В половине случаев патологию обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний или при проведении планового осмотра. При постановке диагноза учитывают жалобы, анамнез, данные объективного осмотра, результаты анализов крови и иммунофенотипирования. Диагностическим критерием хронического лимфолейкоза является увеличение количества лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л в сочетании с характерными изменениями иммунофенотипа лимфоцитов. При микроскопическом исследовании мазка крови выявляются малые В-лимфоциты и тени Гумпрехта, возможно – в сочетании с атипичными или крупными лимфоцитами. При иммунофенотипировании подтверждается наличие клеток с абберантным иммунофенотипом и клональность.

Определение стадии хронического лимфолейкоза осуществляют на основании клинических проявлений заболевания и результатов объективного осмотра периферических лимфоузлов. Для составления плана лечения и оценки прогноза при хроническом лимфолейкозе проводят цитогенетические исследования. При подозрении на синдром Рихтера назначают биопсию. Для определения причин цитопении выполняют стернальную пункцию костного мозга с последующим микроскопическим исследованием пунктата.

Лечение хронического лимфолейкоза

На начальных стадиях хронического лимфолейкоза применяют выжидательную тактику. Пациентам назначают обследование каждые 3-6 месяцев. При отсутствии признаков прогрессирования ограничиваются наблюдением. Показанием к проведению активного лечения является увеличение количества лейкоцитов вдвое и более в течение полугода. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является химиотерапия. Наиболее эффективной комбинацией лекарственных препаратов обычно становится сочетание ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина.

При упорном течении хронического лимфолейкоза назначают большие дозы кортикостероидов, осуществляют пересадку костного мозга. У больных пожилого возраста с тяжелой соматической патологией использование интенсивной химиотерапии и пересадка костного мозга могут быть затруднены. В подобных случаях проводят монохимиотерапию хлорамбуцилом или применяют данный препарат в сочетании с ритуксимабом.

Прогноз

Хронический лимфолейкоз рассматривается как практически неизлечимое длительно текущее заболевание с относительно удовлетворительным прогнозом. В 15% случаев наблюдается агрессивное течение с быстрым нарастанием лейкоцитоза и прогрессированием клинической симптоматики. Летальный исход при этой форме хронического лимфолейкоза наступает в течение 2-3 лет. В остальных случаях отмечается медленное прогрессирование, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза колеблется от 5 до 10 лет. При доброкачественном течении срок жизни может составлять несколько десятилетий. После прохождения курса лечения улучшение наблюдается у 40-70% больных хроническим лимфолейкозом, однако полные ремиссии выявляются редко.

Хронический лейкоз

Хронический лейкоз – это первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда. Различные формы хронического лейкоза протекают с преобладанием интоксикационного (слабость, артралгии, оссалгии, анорексия, похудание), тромбогеморрагического (кровоточивость, тромбозы различной локализации), лимфопролиферативного синдромов (увеличение лимфоузов, спленомегалия и др.). Решающее значение в диагностике хронического лейкоза принадлежит исследованию ОАК, биоптатов костного мозга и лимфоузлов. Лечение хронических лейкозов проводится методами химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии, возможна трансплантация костного мозга.

Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке. В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками. Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще. На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза - 20% всех форм лейкемии. Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко - в 1-2% случаев.

Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и др.) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление.

Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер. Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.

Факторы риска

Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм:

• высоких доз радиации;
• рентгеновского облучения;
• производственных химических вредностей (лаков, красок и др.);
• лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков);
• длительный стаж курения.

Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на:

1. Лимфоцитарные: хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари (лимфоматоз кожи), волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни легких цепей, болезни тяжелых цепей).
2. Миелоцитарные (гранулоцитарные): хронический миелолейкоз, эритремия, истинная полицитемия, хронический эритромиелоз и др.
3. Моноцитарные: хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.

В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

Симптомы хронического лейкоза

Хронический миелоидный лейкоз

В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.

Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями. Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами. В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.) температурная кривая приобретает гектический характер.

Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией. В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз. Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.

Хронический лимфолейкоз

Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов. В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы. Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.

Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).

Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения.

Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений. У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.

Нарастают дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, почечная недостаточность. Летальный исход при хроническом лимфоидном лейкозе наступает от тяжелых инфекционно-септических осложнений, кровотечений, анемии, истощения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в острый лейкоз или лимфосаркому (неходжкинскую лимфому).

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к врачу-гематологу. Для подтверждения диагноза проводится:

• Общий анализ крови. Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%. При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.
• Пункции и биопсии. С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов. В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда; в трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной. При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.
• Инструментальные исследования. Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

Лечение хронического лейкоза

На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.

В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки. Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза. В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.

При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет. Также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия. Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения.

Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – это злокачественное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка. Может долгое время протекать бессимптомно. Проявляется склонностью к субфебрилитету, ощущением полноты в животе, частыми инфекциями и увеличением селезенки. Наблюдаются анемия и изменение уровня тромбоцитов, сопровождающиеся слабостью, бледностью и повышенной кровоточивостью. На заключительной стадии развиваются лихорадка, лимфоаденопатия и кожная сыпь. Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание, возникающее в результате хромосомной мутации с поражением полипотентных стволовых клеток и последующей неконтролируемой пролиферацией зрелых гранулоцитов. Составляет 15% от общего количества гемобластозов у взрослых и 9% от общего числа лейкозов во всех возрастных группах. Обычно развивается после 30 лет, пик заболеваемости хроническим миелолейкозом приходится на возраст 45-55 лет. Дети до 10 лет страдают исключительно редко.

Хронический миелолейкоз одинаково распространен у женщин и у мужчин. Из-за бессимптомного или малосимптомного течения может становиться случайной находкой при исследовании анализа крови, взятого в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра. У части больных хронический миелолейкоз выявляется на заключительных стадиях, что ограничивает возможности терапии и ухудшает показатели выживаемости. Лечение проводят специалисты в области онкологии и гематологии.

Хронический миелолейкоз считается первым заболеванием, при котором достоверно установлена связь между развитием патологии и определенным генетическим нарушением. В 95% случаев подтвержденной причиной хронического миелолейкоза является хромосомная транслокация, известная как «филадельфийская хромосома». Суть транслокации заключается во взаимной замене участков 9 и 22 хромосом. В результате такой замены формируется устойчивая открытая рамка считывания. Образование рамки вызывает ускорение деления клеток и подавляет механизм восстановления ДНК, что увеличивает вероятность возникновения других генетических аномалий.

В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями.

Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток. При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже – В- и Т-лифоциты. Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток. Для хронического миелолейкоза характерно стадийное течение.

1. При первой, хронической (неактивной) фазе отмечается постепенное усугубление патологических изменений при сохранении удовлетворительного общего состояния.
2. Во второй фазе хронического миелолейкоза – фазе акселерации изменения становятся явными, развиваются прогрессирующие анемия и тромбоцитопения.
3. Заключительной стадией хронического миелолейкоза является бластный криз, сопровождающийся быстрой экстрамедуллярной пролиферацией бластных клеток.

Источником бластов становятся лимфатические узлы, кости, кожа, ЦНС и т. д. В фазе бластного криза состояние больного хроническим миелолейкозом резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, завершающиеся гибелью больного. У некоторых пациентов фаза акселерации отсутствует, хроническая фаза сразу сменяется бластным кризом.

Симптомы хронического миелолейкоза

Клиническая картина определяется стадией заболевания. Хроническая фаза в среднем продолжается 2-3 года, в некоторых случаях – до 10 лет. Для этой фазы хронического миелолейкоза характерно бессимптомное течение или постепенное появление «легких» симптомов: слабости, некоторого недомогания, снижения трудоспособности и чувства переполнения живота. При объективном осмотре больного хроническим миелолейкозом может обнаруживаться увеличение селезенки. По анализам крови выявляется повышение количества гранулоцитов до 50-200 тыс./мкл при бессимптомном течении заболевания и до 200-1000 тыс./мкл при «легких» признаках.

На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия. При исследовании мазка крови пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная). Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз. При отсутствии лечения хроническая фаза переходит в фазу акселерации.

О начале фазы акселерации может свидетельствовать как изменение лабораторных показателей, так и ухудшение состояния пациентов. Возможно нарастание слабости, увеличение печени и прогрессирующее увеличение селезенки. У больных хроническим миелолейкозом выявляются клинические признаки анемии и тромбоцитопении или тробоцитоза: бледность, быстрая утомляемость, головокружения, петехии, кровоизлияния, повышенная кровоточивость. Несмотря на проводимое лечение, в крови пациентов с хроническим миелолейкозом постепенно увеличивается количество лейкоцитов. При этом отмечается возрастание уровня метамиелоцитов и миелоцитов, возможно появление единичных бластных клеток.

Бластный криз сопровождается резким ухудшением состояния больного хроническим миелолейкозом. Возникают новые хромосомные аномалии, моноклоновое новообразование трансформируется в поликлоновое. Отмечается нарастание клеточного атипизма при угнетении нормальных ростков кроветворения. Наблюдаются ярко выраженные анемия и тромбоцитопения. Суммарное количество бластов и промиелоцитов в периферической крови составляет более 30%, в костном мозге – более 50%. Пациенты с хроническим миелолейкозом теряют вес и аппетит. Возникают экстрамедуллярные очаги незрелых клеток (хлоромы). Развиваются кровотечения и тяжелые инфекционные осложнения.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов лабораторных исследований. Первое подозрение на хронический миелолейкоз часто возникает при повышении уровня гранулоцитов в общем анализе крови, назначенном в порядке профилактического осмотра или обследования в связи с другим заболеванием. Для уточнения диагноза могут использоваться данные гистологического исследования материала, полученного при стернальной пункции костного мозга, однако окончательный диагноз «хронический миелолейкоз» выставляется при выявлении филадельфийской хромосомы при помощи ПЦР, флюоресцентной гибридизации или цитогенетического исследования.

Вопрос о возможности постановки диагноза хронический миелолейкоз при отсутствии филадельфийской хромосомы остается дискутабельным. Многие исследователи считают, что подобные случаи могут объясняться комплексными хромосомными нарушениями, из-за которых выявление данной транслокации становится затруднительным. В ряде случаев филадельфийскую хромосому можно обнаружить при использовании ПЦР с обратной транскрипцией. При отрицательных результатах исследования и нетипичном течении заболевания обычно говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве.

Лечение хронического миелолейкоза

Тактику лечения определяют в зависимости от фазы заболевания и выраженности клинических проявлений. В хронической фазе при бессимптомном течении и слабо выраженных лабораторных изменениях ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями. Больным хроническим миелолейкозом рекомендуют соблюдать режим труда и отдыха, принимать пищу, богатую витаминами и т. д. Лечение может включать:

• Монохимиотерапию. При повышении уровня лейкоцитов используют бусульфан. После нормализации лабораторных показателей и уменьшения селезенки пациентам с хроническим миелолейкозом назначают поддерживающую терапию или курсовое лечение бусульфаном. При бластных кризах осуществляют лечение гидроксикарбамидом.
• Радиотерапию. Облучение обычно используют при лейкоцитозе в сочетании со спленомегалией. При снижении уровня лейкоцитов делают паузу продолжительностью не менее месяца, а затем переходят на поддерживающую терапию бусульфаном. Радиотерапию также назначают при хлоромах.
• Полихимиотерапию. В прогрессирующей фазе хронического миелолейкоза возможно использование одного химиопрепарата или полихимиотерапии. Применяют митобронитол, гексафосфамид или хлорэтиламиноурацил. Как и в хронической фазе, проводят интенсивную терапию до стабилизации лабораторных показателей, в последующем переходят на поддерживающие дозы. Курсы полиохимиотерапии при хроническом миелолейкозе повторяют 3-4 раза в год.
• Гемокоррекцию. При неэффективности терапии используют лейкоцитаферез. При выраженной тромбоцитопении, анемии выполняют переливания тромбоконцентрата и эритроцитарной массы.
• ТКМ.Пересадку костного мозга проводят в первой фазе хронического миелолейкоза. Продолжительной ремиссии удается достичь у 70% пациентов.
• Удаление селезенки. При наличии показаний осуществляют спленэктомию. Экстренная спленэктомия показана при разрыве или угрозе разрыва селезенки, плановая – при гемолитических кризах, «блуждающей» селезенке, рецидивирующих периспленитах и резко выраженной спленомегалии, сопровождающейся нарушением функций органов брюшной полости.

Прогноз при хроническом миелолейкозе зависит от множества факторов, определяющим из которых является момент начала лечения (в хронической фазе, фазе активации или в период бластного криза). В качестве неблагоприятных прогностических признаков хронического миелолейкоза рассматривают значительное увеличение печени и селезенки (печень выступает из-под края реберной дуги на 6 и более см, селезенка – на 15 и более см), лейкоцитоз свыше 100x10 9 /л, тромбоцитопению менее 150x10 9 /л, тромбоцитоз более 500х10 9 /л, повышение уровня бластных клеток в периферической крови до 1% и более, повышение суммарного уровня промиелоцитов и бластных клеток в периферической крови до 30% и более.

Вероятность неблагоприятного исхода при хроническом миелолейкозе возрастает по мере увеличения количества признаков. Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический лимфоцитарный лейкоз – это постоянная выработка костным мозгом и накопление в тканях измененных лимфоцитов – клеток иммунной системы, которые не способны бороться с инфекциями и защищать организм от различных заболеваний.

Как развивается лимфолейкоз?

С самого рождения в теле человека, в том числе в костном мозге, образуются не только обычные клетки, но и отличающиеся от них мутировавшие – измененные. Они становятся такими из-за воздействия различных химических веществ, наследственных особенностей или случайных сбоев. Наш иммунитет выявляет и уничтожает большинство из них, но некоторым все же удается выжить. Они становятся лейкемическими и приобретают опасные свойства:

• перестают созревать и производить нормальные клетки крови;
• быстро размножаются;
• игнорируют апоптоз – механизм «запрограммированной» смерти, из-за чего существуют гораздо дольше, чем длится их правильный жизненный цикл.

Такие способности позволяют им накапливаться в костном мозге, вытеснять нормальные клетки, попадать в кровеносную систему, с ее помощью распространяться в различные области организма и препятствовать нормальной работе тканей.

При хроническом лейкозе такие клетки созревают не полностью – они становятся похожими на нормальные лейкоциты, необходимые нашему телу для борьбы с инфекциями, но не могут выполнять их функции.

Что такое костный мозг, кровь и лимфоидная ткань?

Различные типы лейкемии начинаются в определенных типах клеток крови. Для того, чтобы понять принцип развития заболевания и его влияния на организм, нужно разобраться с работой основных тканей тела.

Костный мозг
Эта мягкая внутренняя часть некоторых костей – черепа, лопаток, ребер, таза и позвоночника состоит из:

• Жировых клеток.
• Небольшого количества стволовых клеток, из которых образуются различные клетки крови.
• Зрелых кроветворных клеток.
• Поддерживающих тканей, которые помогают клеткам расти.

Внутри костного мозга стволовые клетки делятся, созревают и образуют новые клетки крови, которые становятся лейкоцитами, эритроцитами, лимфоцитами или тромбоцитами.

Типы клеток крови
Красные кровяные тельца, или эритроциты, переносят кислород из легких в другие ткани и возвращают углекислый газ обратно в дыхательные пути. Их нехватка – анемия, может вызвать слабость, усталость и одышку – нехватку воздуха.

Тромбоциты необходимы для закупорки вызванных порезами или ушибами отверстий в кровеносных сосудах. Если в теле человека их слишком мало, у него развиваются кровотечения и появляются кровоподтеки.

Белые кровяные тельца, или лейкоциты, помогают организму бороться с инфекциями. При понижении их уровня работа иммунной системы нарушается, а вероятность заражения – увеличивается.

Типы лейкоцитов
Лимфоциты – это полностью зрелые противостоящие инфекциям клетки, которые развиваются из лимфобластов – особого типа стволовых клеток костного мозга. Именно из них в основном состоит лимфоидная ткань иммунной системы, находящаяся в лимфатических узлах Лимфатические узлы – это небольшие органы иммунной системы, задерживающие и обезвреживающие опасные для организма вещества. , вилочковой железе Вилочковая железа, или тимус – небольшой орган, расположенных за верхней частью грудины, перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов. , селезенке Селезенка производит лимфоциты, уничтожает микроорганизмы и другие вредные вещества, а также хранит нормальные клетки крови. , миндалинах Миндалины – расположенные в задней части глотки скопления лимфатической ткани, которые участвуют в выработке антител – белков, не позволяющих вдыхаемым и проглатываемым микроорганизмам размножаться. , а также дыхательной и пищеварительной системах.

• В-лимфоциты: защищают организм от микробов. Именно они чаще всего становятся лейкозными. Созревают и превращаются в плазматические клетки, вырабатывающие антитела – белки, которые прикрепляются к микробам – бактериям, вирусам и грибкам, благодаря чему их распознают и уничтожают гранулоциты.
• Т-лимфоциты: распознают зараженные вирусами клетки, разрушают их и регулируют активность иммунной системы.

Гранулоциты: борются с инфекциями. Развиваются из особых клеток костного мозга – миелобластов, содержат в себе ферменты – белки и другие вещества, способные уничтожать бактерии.

Моноциты. Развиваются из присутствующих в костном мозге монобластов. На протяжении примерно суток они циркулируют в кровотоке, после чего проникают в различные ткани и превращаются в макрофаги, способные переваривать некоторые виды микробов. Кроме того, они помогают лимфоцитам распознавать опасные микроорганизмы и вырабатывать антитела для борьбы с ними.

Все эти клетки содержатся в теле человека в определенном количестве. Нарушение правильного баланса и замещение их на измененные клетки приводит к тяжелым последствиям – сбоям в работе всех систем, включая дыхательную, иммунную, кровеносную и пищеварительную, и отказу важнейших органов.

Типы лимфоцитарного лейкоза

Самый распространенный вид хронического лимфолейкоза развивается в В-лимфоцитах.

Пролимфоцитарный лейкоз: формируется в пролимфоцитах – незрелых В- или Т-лимфоцитах, и быстро распространяется. Большинство его случаев поддается лечению, но у обладателей подобного диагноза нередко случаются рецидивы – возвращение заболевания.

Лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов. Его клетки довольно крупные и имеют признаки Т-, либо других типов лимфоцитов. Почти все такие лейкозы медленно развиваются и лечатся препаратами, подавляющими иммунную систему. Некоторые их формы довольно агрессивны – они быстро распространяются и плохо реагируют на терапию.

Волосатоклеточный лейкоз: формируется в измененных В-лимфоцитах. Его клетки необычно выглядят под микроскопом – на их поверхности есть тонкие выступы, похожие на волоски. Данное заболевание обычно хорошо поддается лечению.

Причины развития хронического лимфолейкоза

Точная причина большинства всех его случаев не известна, но принцип образования неправильных лимфоцитов понятен.
Нормальные человеческие клетки растут и работают по «программе», заложенной в содержащихся в них хромосомах, образующих молекулу ДНК. Она несет в себе переданные от родителей гены, которые влияют не только на наш внешний вид:

• онкогены: способствуют росту и делению клеток;
• супрессоры опухолей: замедляют их деление и вызывают гибель по окончанию жизненного цикла.

Каждый раз, когда клетка готовится к делению на 2 новых, она делает новую копию ДНК. Этот процесс не идеален – в его ходе могут возникать ошибки, приводящие к «включению» онкогенов и «выключению» супрессоров опухолей.

Нормальные В-лимфоциты являются частью нашей иммунной системы. Они «запрограммированы» на рост и деление с антигеном – чужеродным веществом, которое обычно не встречается в организме человека. К ним относятся, например, микробы – вирусы, бактерии и грибки. Хронический лимфолейкоз начинается в результате бесконтрольного деления В-лимфоцитов после их взаимодействия с антигеном. Причина этого медицинскому сообществу не понятна, но известны факторы, увеличивающие вероятность подобного события.

• Возраст: примерно 9 из 10 обладателей данного диагноза старше 50 лет.
• Некоторые исследования показали, что часть случаев связана с длительным воздействием радиоактивного газа радона и некоторых пестицидов – химических препаратов, которые используются для борьбы с сорняками и вредителями.
• Пол: у мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин.
• Семейный анамнез: более чем в 2 раза повышены риски людей, у близких кровных родственников которых – родителей, братьев, сестер или детей, уже выявлено заболевание.
• Раса, этническая принадлежность. У проживающих в различных регионах и странах азиатов хронический лимфоцитарный лейкоз возникает реже, чем у европеоидов. Такая статистика подтверждает мнение ученых о том, что основную роль в его развитии играет генетика, а не окружающая среда.

Симптомы и признаки хронического лимфолейкоза

У многих пациентов на момент постановки диагноза никаких проблем со здоровьем нет. Заболевание часто обнаруживают по данным анализов крови при обращении к врачу из-за различных не связанных с ним нарушений.
Симптомы лимфолейкоза часто сложно распознать и легко принять за признаки различных расстройств. К ним относят:

• Слабость.
• Постоянную усталость.
• Увеличение размеров лимфатических узлов, похожих на плотные шишки под кожей.
• Потерю веса без усилий со стороны пациента.
• Повышенную температуру.
• Ночную потливость.
• Боль или чувство переполнения в области живота, сытость даже после небольшого приема пищи из-за увеличения селезенки или печени.

Многие симптомы заболевания возникают из-за замещения лейкозными клетками нормальных кроветворных клеток костного мозга. В результате этого процесса в организме пациентов присутствует слишком мало эритроцитов, правильно работающих лимфоцитов и тромбоцитов:

• Анемия – нехватка переносящих кислород эритроцитов. Приводит к слабости, усталости и одышке – ощущению нехватки воздуха.
• Лейкопения – дефицит нормальных лейкоцитов увеличивает риск развития инфекций.
• Нейтропения: низкий уровень нейтрофилов – особого типа гранулоцитов, необходимых для борьбы с бактериями.
• Лимфоцитоз – избыток измененных лимфоцитов, не способных бороться с инфекциями.
• Тромбоцитопения – нехватка тромбоцитов, приводящая к появлению большого количества кровоподтеков, частым или сильным носовым кровотечениям и кровоточивости десен.

У людей с хроническим лимфолейкозом из-за неправильной работы иммунитета развиваются инфекции – обычные простуда или герпес, пневмония – воспаление легких, или другие тяжелые заболевания.
Кроме того, в некоторых случаях лейкозные клетки вырабатывают неправильные антитела – белки, атакующие нормальные клетки крови. Эта особенность также приводит к снижению количества нормальных тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Обследование начинается с опроса о беспокоящих симптомах, дате их появления, возможных факторах риска, общем самочувствии и состоянии здоровья, а также о известных тяжелых заболеваниях у кровных родственников. Затем проводится осмотр лимфатических узлов, брюшной полости и других областей тела, которые могли пострадать от лейкоза. После чего назначается целый ряд процедур.

• Анализы крови. Необходимы для подсчета различных типов клеток крови и химических веществ, а также качества работы внутренних органов, таких как печень и почки. У пациентов с хроническим лимфолейкозом очень много лимфоцитов – их содержание в количестве более чем 10 тысяч на кубический миллиметр крови фактически подтверждает диагноз.
• Анализ костного мозга. Как правило, для выявления заболевания достаточно данных показателей крови. Данное исследование проводится перед началом лечения для оценки его распространения и в процессе терапии для определения ее эффективности. Как правило, образцы берутся из задней части бедренной кости в ходе:
  • аспирации – вытягивания густого жидкого костного мозга иглой в шприц;
  • и обычно проводимой после нее биопсии – удаления небольшого кусочка кости и костного мозга с помощью специального инструмента.

  Любые из вышеперечисленных исследований и диагностику лимфолейкоза можно пройти в онкологическом центре «Лапино-2».
  Мы проводим полное обследование и берем все необходимые анализы, результаты которых получаем из собственной лаборатории.
  Наши специалисты не только выявляют заболевания, но и проводят любое их лечение – без очередей и потерь времени.
  Пациентам, проходящим терапию в других медицинских учреждениях, мы предлагаем услугу второго мнения – консультацию врача любой специальности. Независимые эксперты «Лапино-2» помогут вам убедиться в правильности уже поставленного диагноза или найти в нем ошибки и неточности.

  Стадии хронического лимфолейкоза

  Для большинства видов онкологических заболеваний стадирование – это оценка количества поврежденных новообразованиями тканей. С помощью этой информации врачи определяют примерные прогнозы человека, и исходя из них подбирают самое подходящее лечение.
  Хронический лимфоцитарный лейкоз же опухолей обычно не образует, но нередко к моменту выявления успевает распространить измененные клетки в другие ткани и органы. Перспективы его обладателей зависят от результатов лабораторных анализов и визуализирующих исследований.

  Лимфолейкоз стадируется по 2 международным системам, но в Российской Федерации применяется только одна из них – Binet. Она классифицирует заболевание по:

  • количеству пораженных групп лимфоидной ткани, к которой относятся лимфоузлы шеи, паха и подмышек, селезенка и печень;
  • наличию или отсутствию анемии – нехватки переносящих кислород эритроцитов, или
  • тромбоцитопении – необходимых для правильной свертываемости крови тромбоцитов.

  Стадия А: увеличено менее чем 3 участков лимфоидной ткани без анемии и тромбоцитопении.
  Стадия В: укрупнено более чем 3 области лимфоидной ткани.
  Стадия С: увеличено любое количество областей лимфоидной ткани, присутствуют анемия и/или тромбоцитопения.

  Многие пациенты с данным диагнозом живут очень долго, а доказательств пользы раннего начала лечения, тяжело переносимого организмом, на сегодняшний день не существует. Именно по этой причине врачи назначают его только после появления беспокоящих симптомов и прогрессирования, то есть ускорения развития заболевания.

  В качестве начальной терапии специалисты применяют множество различных лекарств и их комбинаций. Они включают в себя:

  • Моноклональные антитела – искусственные, то есть созданные в лаборатории белки иммунной системы, которые прикрепляются к определенной мишени – белкам, находящимся на поверхности измененных клеток.
  • Химиотерапию – препараты, которые принимаются внутрь либо вводятся в вену или мышцу и уничтожают лейкозные клетки. Они попадают в кровоток и распространяются по всему телу, воздействуя на любые его области. Такое лечение проводится циклами, включающими в себя периоды отдыха, необходимые организму для восстановления.
  • Таргетную терапию – препараты, которые работают только против определенных изменений, присутствующих в неправильных клетках. Они блокируют белки, которые помогают им быстро расти и существовать гораздо дольше, чем длится обычный жизненный цикл.

  Если единственной серьезной проблемой является разрастание областей лимфоидной ткани, врачи назначают местное лечение:

  • Лучевую терапию – разрушение лейкозных клеток с помощью радиации.
  • Хирургию– удаление вызывающей тяжелые симптомы увеличенной селезенки.

  В некоторых случаях избыток неправильных клеток приводит к лейкостазу – нарушению кровообращения. Их количество может уменьшить химиотерапия, но это происходит не раньше, чем через несколько дней после введения первой дозы препаратов. Перед ее проведением выполняется лейкаферез – изъятие излишков измененных клеток. Эта процедура сразу же улучшает показатели крови, но эффект от нее длится не долго.

  Пациентам, у которых врачи обнаружили очень высокий риск развития заболевания, перед началом лечения может быть рекомендована трансплантация стволовых клеток, из которых образуются нормальные клетки крови.

  
  
  

  Прогнозы и выживаемость при хроническом лимфолейкозе

  Перспективы каждого пациента индивидуальны и зависят от огромного количества показателей.

  Благоприятные прогностические факторы, связанные с длительной продолжительностью жизни:

  • Не диффузное, то есть очаговое поражение костного мозга.
  • Повреждение только одной части тринадцатой хромосомы.
  • Низкая доля лейкозных клеток, содержащих менее 20% белка ZAP-70 или менее 30% CD38.
  • Наличие клеток с измененным геном IGHV.

  Неблагоприятные прогностические факторы, уменьшающие возможную продолжительность жизни:

  • Пожилой возраст.
  • Диффузное поражение костного мозга, то есть замещение большого его количества лейкозными клетками.
  • Повреждение частей 17 или 11 хромосом.
  • Трисомия – 3 двенадцатых хромосомы вместо двух в неправильных клетках.
  • Лейкозные клетки без изменения гена IGHV.
  • Высокий уровень в крови бета-2-микроглобулина – белка, присутствующего на поверхности почти всех клеток организма. Его количество в крови повышается при воспалениях, лимфоме, лейкозе и других заболеваниях.
  • Отсутствие в измененных клетках гена TP53.
  • Время, необходимое для удвоения количества лимфоцитов в организме – менее 1 года.
  • Высокая доля лейкозных клеток, содержащих более 20% белка ZAP-70 или более 30% CD38.
  • Избыток пролимфоцитов, из которых развиваются лимфоциты.

  Продолжительность жизни пациентов с хроническим лимфолейкозом в последние годы значительно увеличилась. На сегодняшний день пятилетняя выживаемость, или вероятность прожить 5 или более лет с момента постановки диагноза, составляет 83%.

  Зейналова Первин Айдыновна Гематолог, онколог, доктор медицинских наук, профессор, врач высшей категории. Заведующая отделением онкогематологии

  Читайте также:

    
  • Классификация синдрома гиперстимуляции яичников (СГЯ). Клиника
    
  • Влияние гипноза на эрекцию. Роль рефлексов в эрекции.
    
  • Патогенез синдрома фето-фетальной трансфузии (СФФТ). Прогноз синдрома фето-фетальной трансфузии
    
  • Перкуссия селезенки. Техника перкуссии селезенки
    
  • Криоконсервация гамет и эмбрионов. Техника