Тетрада Фалло. Гемодинамика при тетраде Фалло

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.

Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один — через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание .

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть — они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый — это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина — 2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза — постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации — от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное — постарайтесь успокоиться. Видите — лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше — тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт . Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20-30 лет) — отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция — в одно- или двухэтапном варианте — достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины — рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло - наиболее часто встречающийся порок синего типа. Его анатомическая сущность заключается в сочетании сужения выходного отдела правого желудочка, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, смещения устья аорты вправо (декстрапозиция) и гипертрофии миокарда правого желудочка (рис. 15).

Основные нарушения гемодинамики при тетраде Фалло обусловлены тем, что венозная кровь из правого желудочка по время его систолы с трудом и в недостаточном количестве попадает в легочный ствол, вследствие чего возникает гиповолемия малого круга кровообращения. Большая же часть венозной крови из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попадает в левый желудочек и аорту, смешиваясь с артериальной, что обусловливает цианоз кожных покровов.

Клиническая картина и диагностика. Тетрада Фалло сопровождается одышкой даже в состоянии покоя. Обращает на себя внимание цианоз кожных покровов и слизистых оболочек различной интенсивности. Пальцы рук деформированы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол». Дети обычно значительно отстают в физическом развитии, часто болеют различными респираторными заболеваниями, ангинами и т. п. Грудная клетка, как правило, деформирована. После физической нагрузки возникают одышечно-цианотические приступы. Эти приступы, являясь следствием хронической субпороговой ишемии мозга, проявляются одышкой, тахикардией, нередко с аритмией и усилением цианоза. Больные часто принимают положение на корточках, что облегчает их состояние, так как в этих условиях, по-видимому, увеличивается сопротивление в большом круге кровообращения, и благодаря этому возрастает легочный кровоток.

Аускультативно порок проявляется грубым пансистолическим шумом с максимумом звучания в четвертом межреберье слева от грудины. Второй тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ отмечаются признаки значительной перегрузки и гипертрофии правого желудочка, а рентгенологически выявляется характерная конфигурация сердца - западание легочной артерии с высоко приподнятой и закругленной верхушкой сердца (в виде «голландского башмачка»), легочный рисунок значительно обеднен. В боковых позициях определяется выраженное увеличение правого желудочка. При зондировании катетер не удается провести в легочную артерию и он легко проходит из правого желудочка в аорту Контрастное вещество, введенное в правый желудочек, попадает и в легочную артерию, и в аорту, причем степень контрастирования этих сосудов зависит от величины транспозиции аорты.

Продолжительность жизни больных тетрадой Фалло определяется степенью кислородного голодания и в среднем составляет около 10-14 лет.

Лечение только оперативное. Во время одышечно-цианотического приступа больному следует придать коленно-локтевое положение, дать кислород, ввести промедол и препараты, снижающие сопротивление в малом круге кровообращения. Радикальная коррекция порока выполняется в условиях искусственного кровообращения и заключается в расширении выходного отдела правого желудочка (т. е. в ликвидации препятствия оттока крови в малый круг) и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки с перемещением аорты в левый желудочек (рис.16). Операция сопровождается довольно высокой летальностью в ближайшем послеоперационном периоде. Однако у выживших, как правило, отдаленные результаты вполне оправдывают риск вмешательства. Если тяжесть состояния больных или анатомические особенности порока не позволяют выполнить его радикальную коррекцию, применяют паллиативные операции. Смысл их заключается в обогащении кровью малого круга кровообращения (создается соустье между аортой и легочной артерией, т. е. открытый артериальный проток, или между полыми венами и легочной артерией). У ряда больных кроме сужения собственно выходного отдела правого желудочка имеется тяжелое сужение легочного ствола и его артерий вплоть до гипоплазии. Этим больным могут быть выполнены только паллиативные операции.

Тетрада Фалло. Гемодинамика при тетраде Фалло

НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
НИО новых хирургических технологий
НИО хирургической аритмологии
НИО эндоваскулярной хирургии
НИО сосудистой и гибридной хирургии
НИО онкологии и радиотерапии
НИО ангионеврологии и нейрохирургии
НИО анестезиологии и реаниматологии
НИО лучевой и инструментальной диагностики

Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
Требования к соискателям
Соискатели
Апелляции
ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
Контакты совета

Генеральный директор Центра
Руководство Центра
Миссия
История
Мероприятия
Фотопроекты
Истории пациентов

Нормативные документы
Структура отдела
Организационно-методическая работа с регионами
Развитие телемедицинских технологий
Кадровая политика и повышение квалификации
Публичный отчет

Устав и регистрационные документы
Лицензии
Публичный отчет
Сведения о медицинских работниках
План развития Центра
Политика обработки персональных данных
Охрана труда
Политика в области охраны труда
Противодействие коррупции
Учетная политика

Тетрада Фалло формируется в результате неправильного развития правых отделов сердца плода в утробе матери. Причина возникновения этого порока неизвестна. При тетраде Фалло неправильно сформированы такие сердечные структуры, как легочный клапан, правый желудочек и межжелудочковая перегородка. Это наиболее частый цианотический («синий») порок сердца, который несколько чаще встречается у мальчиков. Тетрада Фалло встречается у одного из 1000 новорожденных с врожденными пороками сердца.

Составная часть этого порока - отверстие в перегородке, которая разделяет левый и правый желудочки. Через это отверстие (дефект межжелудочковой перегородки) «синяя» (бедная кислородом) кровь поступает из гипертрофированного, узкого и создающего высокое давление правого желудочка в камеру с меньшим (в данном случае) давлением - левый желудочек, где происходит смешивание «синей» и богатой кислородом крови. Именно это смешивание крови перед поступлением в большой круг кровообращения обусловливает синеватую окраску кожи и слизистых оболочек ребенка (цианоз).

Влияние патологии на здоровье ребенка

Тетрада Фалло - серьезная проблема кровообращения, так как происходит ограничение поступления крови в легкие. При этом, обычно, у ребенка синеватая окраска кожи (цианоз). Хотя изначально он может быть не выражен, с возрастом цианоз усиливается. У некоторых детей настолько выраженное сужение выходного отдела правого желудочка, что значимый цианоз и очень низкое содержание кислорода в крови возникает сразу после рождения.

Рост и развитие ребенка, как правило, значительно не нарушаются.

Во время приступа ребенок становится очень синим, очень часто дышит и беспокоится. В этом случае следует привести коленки ребенка к его грудной клетке, прижать к своему телу, попытаться успокоить и обратиться за помощью к врачу. Если у ребенка возникал хотя бы один одышечно-цианотический приступ, необходимо запланировать хирургическое лечение для того, чтобы попытаться избежать повторных эпизодов, которые могут быть очень опасными для ребенка. Иногда для облегчения работы правого желудочка и профилактики приступов во время ожидания оперативного лечения используются специальные препараты.

Диагностика Тетрады Фалло

1.Клинические проявления: как описано выше, большинство детей с тетрадой Фалло имеют синеватую окраску кожи и слизистых оболочек (цианоз), что говорит о низком содержании кислорода в крови. Лучше всего цианоз заметен на губах и ногтевых ложах.

2.Физикальное обследование: помимо цианоза, у детей с этим пороком выслушивается шум в сердце.

3.Лабораторные и инструментальные исследования: оценка содержания кислорода в крови с помощью пульсоксиметра или анализа газового состава крови. Также в диагностике применяются электрокардиография и рентгенография грудной клетки. Основным и очень информативным методом является эхокардиография (УЗИ сердца). Это безопасный и безболезненный метод исследования, который позволяет произвести оценку всех сердечных структур.

Такой метод, как катетеризация сердца и ангиокадиография применяется для получения дополнительной информации о пороке при невозможности полной оценки при эхокардиографии, при этом могут быть выявлены сопутствующие аномалии, которые могут повлиять на выбор хирургической тактики. Через бедренные сосуды в сердце проводятся тонкие пластиковые трубочки (катетеры) и под контролем рентгеноскопии проводятся в различные отделы сердца, где производится забор крови для анализов и контрастирование камер сердца для их визуализации. Этот метод более инвазивен, однако, считается безопасным.

Методы лечения

Учитывая наличие цианоза и перегрузки правых отделов сердца, оперативное лечение требуется в период раннего детства. Выбор даты операции зависит от выраженности симптомов и анатомии дефекта. Обычно, коррекция тетрады Фалло выполняется в 4-6 месяцев, а при наличии одышечно-цианотических приступов и раньше.

Во время операции хирург выполняет разрез в средней части грудной клетки (через грудину), сердце на время останавливается, в это время функцию сердца и легких выполняет аппарат искусственного кровообращения. Заплатой закрывается дефект межжелудочковой перегородки, таким образом, кровь из правого желудочка будет поступать только в легочную артерию, а из левого желудочка в аорту, то есть бедная и богатая кислородом кровь не будет смешиваться. Далее выполняется рассечение и иссечение утолщенных мышечных тяжей, которые вызывают препятствие току крови из правого желудочка. Сужение на уровне легочного клапана устраняется по-разному, в зависимости от размера самого клапана. Если он достаточных размеров, то производится лишь разделение спаянных створок. К сожалению, размер клапана не всегда достаточен для того, чтобы адекватно пропускать объем крови, проходящий через него. В таком случае хирург расширит отверстие клапана при помощи заплаты (трансаннулярная пластика).

Эффективность хирургического вмешательства

Операционный риск составляет около 3% и не зависит от возраста на момент операции. Отдаленные результаты коррекции Тетрады Фалло очень хорошие и многие исследования подтверждают это. Во взрослой жизни у пациентов сохраняется нормальная переносимость физических нагрузок.

Однако есть ситуации, при которых вероятно проведение повторного хирургического вмешательства в течение жизни. Например, если при операции применялся кондуит (трубка), который соединяет правый желудочек и легочную артерию (при выраженном уменьшении размеров легочного клапана и легочного ствола). Большинство кондуитов потребуют замены в будущем в связи с ростом ребенка (кондуит не растет) или в результате нарушения его функции. В то же время, замена кондуита - операция относительно низкого риска. После выполнения трансаннулярной пластики, при возникновении выраженной недостаточности легочного клапана и нарушении функции правого желудочка, также возможны реоперации в течение жизни.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – комбинированный врождённый порок сердца, включающий мембранозный дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты (аорта располагается непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки). Тетрада Фалло является основным пороком сердца синего типа.

Гемодинамика: происходит сброс крови из левого желудочка в правый через дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, вследствие чего происходит расширение полости и гипертрофия миокарда правого желудочка. В малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови из-за сужения лёгочной артерии. В аорту поступает смешанная кровь из обоих желудочков (из-за её декстрапозиции), обеднённая кислородом и содержащая большое количество восстановленного гемоглобина.

Семиотика тетрады Фалло

Методы обследования

Основные клинические симптомы

Одышка при нагрузке (у грудных детей - при сосании), бледность, синюшность кожных покровов, боли в сердце, кашель, низкий вес при рождении, задержка развития, вынужденная поза (ребёнок присаживается на корточки). Приступы с потерей сознания (внезапное начало, беспокойство, усиление одышки и цианоза, развитие апноэ и потери сознания (гипоксическая кома), возможны судороги) Возникновение приступов связано со спазмом выходного отдела правого желудочка, сбросом венозной крови в аорту, усилением гипоксии ЦНС. Приступы провоцируются эмоциональным или физическим напряжением.

Общий осмотр

Цианоз – варьирует от голубого до фиолетового цвета кожи. Сколиоз позвоночника. Инъецированные склеры. Одышка, тяжелое дыхание. Наличие деформаций фаланг в виде барабанных палочек.

Прицельный осмотр области сердца

Сердечный горб, эпигастральная пульсация.

Разлитой сердечный толчок. Усиленная пульсация правого желудочка. Систолическое дрожание в нижней части грудной клетки слева

Расширение границ сердца вправо, вверх и влево

Аускультация

Тахикардия, усиление I тона на верхушке, II тона – на аорте, ослабление II тона на а.pulmonalis. Грубый дующий царапающий систолический шум слева от грудины во 2, 3 или 4 межреберье.

Снижение САД и ДАД.

Рентгенограмма грудной клетки

Увеличение сердца за счёт правого желудочка. Сердце в форме сапожка (деревянного башмачка) с выделенной талией из-за отсутствия тени второй дуги лёгочной артерии.

Отклонение электрической оси сердца вправо. Правожелудочковая или бивентрикулярная гипертрофия. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Открытый артериальный (Боталлов) проток

Артериальный (Боталлов) проток – необходимая анатомическая структура, соединяющая аорту и лёгочный ствол, обеспечивающая, вместе с овальным окном и аранциевым протоком, эмбриональный тип кровообращения плода. В норме функция артериального протока прекращается через несколько часов после рождения, а процесс анатомического закрытия продолжается до 2-8 недель. В дальнейшем проток превращается в артериальную связку. Незаращение протока представляет собой указанный порок сердца, его диаметр обычно не превышает 1,5 см.

Гемодинамика: кровь из аорты сбрасывается в лёгочную артерию и лёгкие, что ведёт к перегрузке малого круга кроообращения. Сброс крови происходит в обе фазы сердечного цикла, так как и в систолу и в диастолу давление в аорте существенно выше, чем в лёгочной артерии.

Тетрада Фалло. Гемодинамика при тетраде Фалло

Тетрада Фалло представлена на рисунке ниже. Это самый распространенный тип «синего» порока сердца. Большая часть крови течет, минуя легкие, поэтому в аорту поступает главным образом венозная кровь с низким содержанием кислорода. Это состояние характеризуется четырьмя патологическими признаками.

Тетрада Фалло. Розовым цветом разной интенсивности показано, что большая часть темной венозной крови поступает из правого желудочка в аорту, минуя легкие

1. Аорта начинается чаще от правого желудочка, чем от левого, или же она расположена над отверстием в межжелудочковой перегородке, как показано на рисунке, и получает кровь из обоих желудочков.

2. Наблюдается стеноз легочной артерии, поэтому в легкие из правого желудочка поступает очень мало крови. Большая часть крови направляется прямо в аорту, минуя легкие.

3. Кровь из левого желудочка через отверстие в межжелудочковой перегородке направляется в правый желудочек, а затем в аорту (или прямо в аорту, если она расположена над отверстием).

4. Поскольку правый желудочек должен перекачивать большой объем крови в аорту, где давление высокое, его стенка гипертрофирована, а сам желудочек увеличен.

а) Нарушения гемодинамики. Серьезные нарушения гемодинамики при тетраде Фалло создает сброс венозной крови в аорту, минуя легкие. Около 75% венозной крови с низким содержанием кислорода поступает в аорту прямо из правого желудочка.

Постановка диагноза при тетраде Фалло основана на наличии следующих симптомов: (1) выраженный цианоз (синюшность) кожных покровов ребенка; (2) регистрация высокого систолического давления в правом желудочке при катетеризации сердца; (3) характерные изменения контуров сердца при радиологическом исследовании, связанные с увеличением правого желудочка; (4) ангиограмма (серия рентгеновских снимков), выявляющая патологический ток крови через отверстие в межжелудочковой перегородке и далее в аорту, расположенную над отверстием (и слабый ток крови в стенозированную легочную артерию).

б) Хирургическое лечение. Хирургическое лечение тетрады Фалло обычно бывает успешным. Во время операции производят расширение легочной артерии, ушивание дефекта в межжелудочковой перегородке и реконструкцию аорты. Если операция проведена успешно, средняя продолжительность жизни больного вместо 3-4 лет увеличивается до 50 и более лет.

Причины формирования врожденных пороков сердца

Самой распространенной причиной врожденных пороков сердца является вирусная инфекция матери в течение первого триместра беременности, когда формируется сердце плода. Особенно высока вероятность развития пороков сердца, если будущая мать заболевает краснухой; поэтому акушеры часто советуют прервать беременность, если происходит заражение краснухой в первом триместре.

Некоторые врожденные дефекты сердца вызваны наследственными факторами. Дети больных, перенесших операцию по поводу врожденного порока сердца, имеют в 10 раз большую вероятность развития врожденных пороков сердца, чем другие дети. Очень часто врожденные пороки сердца сочетаются с другими врожденными заболеваниями.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Читайте также: