Тиреотоксикоз новорожденных. Врожденный гипотиреоз
Добавил пользователь Владимир З. Обновлено: 21.12.2024
Заболевания щитовидной железы у матери могут привести к формированию патологических изменений со стороны сердечной мышцы плода и новорожденного.
1. Тиреотоксикоз новорожденных. Наиболее частая причина патологии — диффузный токсический зоб матери. Патогенез заболевания обусловлен проникновением через плаценту LATS-тиреоидстимулирующего иммуноглобулина G с последующим усилением функции щитовидной железы плода. Тиреоидные гормоны влияют на сердечнососудистую систему, повышая уровень метаболизма, потребление кислорода и соответственно — сердечный выброс. Кроме того, они увеличивают чувствительность миокарда к катехоламинам.
Клиническая симптоматика. У плода регистрируются тахикардия и повышенная двигательная активность. Новорожденные, как правило, рождаются преждевременно. У них рано выявляются расширение границ относительной сердечной тупости, акцентуированные тоны, тахиаритмии, предсердные экстрасистолы. Зачастую имеются симптомы гипервозбудимости, тремор, судороги, приступы асфиксии, в редких случаях — экзофтальм, увеличение шитовидной железы. Возможно развитие тиреотоксического криза, острой сердечной и надпочечниковой недостаточности, способных стать причиной неблагоприятного исхода у ребенка.
Лечение тиреотоксикоза новорожденных проводится эндокринологом и кардиологом. Применяют седативные препараты (реланиум, фенобарбитал, фенибут), адреноблокаторы (пропранолол), инфузионную терапию. При тиреотоксическом кризе с развитием симптомов надпочечниковой недостаточности назначают также глюко- и минералокортикоиды. В редких случаях используют антитиреоидные препараты (мерказолил). Лечение симптомов сердечной недостаточности проводят по общепринятым принципам.
Прогноз заболевания в большинстве случаев неблагоприятен.
2. Врожденный гипотиреоз. Данное заболевание характеризуется снижением продукции гормонов щитовидной железы. Выделяют первичный врожденный гипотиреоз, который может быть обусловлен дисгенезией щитовидной железы или нарушениями гормоногенеза, вторичный, а также транзиторный. Причиной транзиторного гипотиреоза может стать аутоиммунный тиреоидит матери при неадекватной заместительной терапии L-тироксином во время беременности, а также влияние тиреостатических препаратов (мерказолил). В последние годы обсуждаются генетические причины врожденного гипотиреоза. Его сочетание с миопатией и псевдогипертрофией носит название синдрома Кохера-Дебре-Семилайнена, наследуемого по аутосомно-рецессивному типу. Частыми пороками, сопутствующими гипотиреозу, являются ОАП и легочный стеноз.
Клиническая симптоматика. Клинические симптомы гипотиреоза включают вялость, сонливость, сухость и бледность кожных покровов, увеличенный язык, низкий голос. Врожденный гипотиреоз у новорожденных в 40—80% случаев сопровождается патологией сердца, известной под названием «микседематозное сердце». Изменения обусловлены интерстициальным отеком и внутриклеточной гипокалиемий, развитием дистрофии миокарда. Симптомокомплекс включает брадикардию, глухость сердечных тонов, расширение границ относительной сердечной тупости и возможный выпот в перикард. При сопутствующей гипонатриемии значительно снижается мышечный тонус, развиваются летаргическое состояние, задержка жидкости. Основной причиной симптоматики является повышенная секреция антидиуретического гормона, которая нормализуется после терапии L-тироксином.
На ЭКГ определяется низкий вольтаж, особенно в стандартных отведениях, удлинение интервалов PR и QT, низкоамплитудный зубец Т. На ЭхоКГ — дилатация полостей, снижение сократимости миокарда. Возможны также выпот в полость перикарда и асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки.
Показатели тиреоидного статуса (снижение Т3 и Т4, повышение уровня ТТГ) являются основополагающими для верификации диагноза. Некоторые авторы рекомендуют дополнительно выполнять сцинтиграфию, которая позволяет выявить отсутствие или эктопическое положение тиреоидной ткани. В таких случаях заместительная гормональная терапия носит пожизненный характер. В случае нормального положения щитовидной железы гипотиреоз чаще носит транзиторный характер и терапия постепенно может быть отменена.
Дети с нераспознанным гипотиреозом отстают в психическом развитии, а затем у них появляются и серьезные неврологические нарушения. Только ранняя диагностика и адекватная заместительная терапия способны обеспечить нормальное гармоничное развитие ребенка.
Лечение. Основное лечение проводится эндокринологом путем подбора адекватной заместительной терапии препаратами щитовидной железы (L-тироксин). У детей первого года жизни доза препарата составляет от 6—8 до 10—15 мкг/кг/сут. С молоком здоровой матери ребенок может получать от 40 до 80 мкг тироксина и 2,1 -2,6 мкг трийодтиронина (Bode H. и соавт., 1978). Следует иметь в виду, что L-тироксин обладает анаболическим эффектом и способен вызвать формирование вторичной симметричной гипертрофии миокарда через усиление синтеза протеинов. Однако в большинстве случаев к концу первого полугодия жизни происходит регресс гипертрофии, что указывает на доброкачественность и преходящий характер данного процесса.
Возможна дополнительная терапия ноотропными средствами, направленными на стабилизацию ЦНС (церебролизин, ноотропил и др.). Кардиологическая терапия проводится в соответствии с выявленными изменениями со стороны сердечно-сосудистой системы (сердечная недостаточность, выпот в полость перикарда и др.).
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.