Тотальный аномальный легочный венозный возврат

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

УЗИ, ЭхоКГ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)
• Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)
• Тотальная (ТАСЛВ) и частичная (ЧАСЛВ) аномалия соединения легочных вен:
о Несколько отличающийся термин, используемый в отношении более сложного порока сердца и характеризующий способ соединения и впадения легочных вен

2. Синонимы:
• Тотальный аномальный легочный венозный возврат
• Тотальный аномальный дренаж

3. Определения:
• ТАДЛВ означает, что все легочные вены впадают в вены большого круга кровообращения и/или ПП:
о Супракардиальная форма ТАДЛВ:
- Отток крови осуществляется в краниальном направлении — через вертикальную вену в плечеголовной ствол
о Кардиальная форма ТАДЛВ:
- Отток крови осуществляется непосредственно в сердце, обычно через коронарный синус
о Инфракардиальная форма ТАДЛВ:
- Отток крови осуществляется в каудальном направлении и проходит ниже уровня диафрагмы
- Перед тем как попасть в сердце, вена проходит через печень (система воротной вены)
- Вена, образованная в результате слияния, часто длинная и тонкая, идет вертикально; диагностика у плода крайне затруднена
о Смешанная форма ТАДЛВ:
- Отток из каждой вены (или группы вен) может осуществляться в различные регионы сосудистой системы:
Например, впадение двух правых вен может происходить супракардиально, а двух левых — поддиафрагмально
• Частичный аномальный дренаж легочных вен:
о Аномальный дренаж одной или двух легочных вен; остальные вены впадают в ЛП (норма)

б) Лучевая диагностика тотального аномального дренажа легочных вен у плода:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Увеличенное расстояние между нисходящей аортой и ЛП на четырехкамерном срезе
• Можно измерить индекс пространства позади ЛП: в числителе - расстояние от ЛП до нисходящей аорты, в знаменателе - диаметр нисходящей аорты:
- Измерения проводят на четырехкамерном срезе в конце систолы:
Расстояние от задней стенки ЛП до передней стенки нисходящей аорты измеряют по линии, проведенной от «креста сердца» до центра нисходящей аорты
Диаметр нисходящей аорты измеряют по ее внутренним краям
- Пороговым значением индекса является 1,0; показатель обладает высокой чувствительностью в отношении ТАДЛВ:
- При ТАДЛВ с крупным анастомозом между ЛП и нисходящей аортой определяется общая «полость» легочной вены
- Специфичность: 89%
о Признак «ветки»: тубулярное сосудистое образование, локализующееся позади предсердия и кпереди от нисходящей аорты:
- По данным ретроспективного исследования (2013), определяется в 96% случаев

(Слева) УЗИ в поперечной плоскости, слегка наклоненной из плоскости четырехкамерного среза. Определяется признак «ветки» - аномальное слияние легочных вен, расположенное между сердцем и нисходящей аортой.
(Справа) УЗИ в поперечной плоскости. Правопредсердный изомеризм, ТАДЛВ. Аорта находится на той же стороне, что и нижняя полая вена. Позади предсердия определяется третий сосуд, образованный в результате слияния всех четырех легочных вен.

2. УЗИ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода:

• ЭхоКГ плода:
о Гладкая задняя стенка ЛП, устья вен не определяются
о Венозный отток, минующий сердце, осуществляется позади ЛП в краниальном направлении или поддиафрагмально:
- Направление кровотока устанавливают с помощью ЦДК
о Выраженное расширение коронарного синуса:
- Характерно для интракардиальной формы
о Венозное образование спереди от аорты, определяемое на сагиттальном срезе в области верхнего этажа брюшной полости или печени:
- При инфракардиальной форме позволяет предположить поддиафрагмальный венозный отток
о ТАДЛВ, осуществляемый в плечеголовной ствол, характеризуется изменениями на трехсосудистом срезе:
- В левой части изображения визуализируется четвертый сосуд (восходящая вена)

• ЭхоКГ в постнатальном периоде:
о Обязательно должен визуализироваться сброс крови справа налево через межпредсердную перегородку
о ЛП уменьшено (венозный отток от легких снижен или отсутствует)
о Венозный отток, минующий сердце (в краниальном направлении или под диафрагмой)
о Инфракардиальная форма ТАДЛВ практически всегда сопровождается обструкцией вены в печени, что требует срочного хирургического вмешательства у новорожденного:
- Обструкция легочного венозного возврата → оксигенированная кровь не попадает в сердце → сосудистая недостаточность
о Супракардиальная форма ТАДЛВ:
- Обструкция происходит между левым бронхом и левой легочной артерией, когда вертикальная вена впадает в плечеголовной ствол
- Встречается чаще, чем поддиафрагмальная обструкция, поскольку сама форма встречается чаще

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Диагностика изолированного ТАДЛВ во время скринингового УЗИ затруднена:
- Частота выявления в пренатальном периоде 6%
о Изменения легочных вен соотносят со всеми сложными пороками сердца:
- Используют ЦДК:
Чтобы обнаружить венозный кровоток, необходимо снизить предел Найквиста

(Слева) ЭхоКГ, четырехкамерный срез. Позади предсердия определяется сосудистое образование, в которое впадают правые и левые легочные вены. ТАДЛВ в данном случае осуществляется через вертикальную вену, впадающую в плечеголовной ствол. Данная форма ТАДЛВ встречается наиболее часто.
(Справа) То же изображение в режиме ЦДК. Позади предсердия в легочных венах определяется кровоток, поступающий в общую вену.

в) Дифференциальная диагностика тотального аномального дренажа легочных вен у плода:

1. Частичный аномальный дренаж легочных вен:
• Синдром «турецкой сабли»:
о Гипоплазия правого легкого
о Правые легочные вены впадают в нижнюю полую вену вместо ЛП
• ДМПП по типу венозного синуса:
о Правая верхняя вена впадает в ПП через верхнюю полую вену вместо ЛП
• Изолированная аномалия легочной вены:
о Левая верхняя вена может впадать в плечеголовной ствол
о Обычно данная аномалия клинически незначима и не требует вмешательств

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Общая легочная вена не впадает в ЛП
о В результате возникает персистенция соединений с кардинальной и пупочно-желточной системами венозного оттока

2. Стадирование, градация и классификация тотального аномального дренажа легочных вен у плода:
• Формы ТАДЛВ по анатомическому признаку:
о Супракардиальная: 49%
о Кардиальная: 16%
о Инфракардиальная: 26%
о Смешанная: 9%

3. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Инфракардиальная форма ТАДЛВ практически всегда сопровождается обструкцией
• Супракардиальная форма ТАДЛВ может сопровождаться обструкцией на участке между левым бронхом и левой легочной артерией, когда вертикальная вена впадает в плечеголовной ствол

(Слева) КТ с контрастным усилением, фронтальная плоскость, реконструкция по методу проекции максимальной интенсивности. ТАДЛВ. Все легочные вены впадают в вертикальную вену, проходящую вдоль левой части верхнего средостения.
(Справа) Аутопсия, вид сзади. Инфракардиальная форма ТАДЛВ. Легочные вены снизу впадают в систему воротной вены через вертикальную вену. Беременность была прервана, поскольку у плода были выявлены множественные аномалии развития.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• У плода:
о Обнаруживают во время исследования по поводу сложного ВПС или гетеротаксии:
- Прогноз зависит от строения сердца в конкретном случае
- Наличие ТАДЛВ значительно повышает риск смерти и может не подлежать хирургической коррекции
о Диагностика изолированного ТАДЛВ крайне затруднена:
- Обнаруживают расширение пространства позади ЛП
- Признак «ветки» на четырехкамерном срезе
• В постнатальном периоде:
о Усиление легочного кровотока во время рождения ребенка значительно увеличивает объем крови, который должны пропускать легочные вены:
- Отсутствие обструкции:
Умеренное снижение оксигенации
Стабильная гемодинамика у новорожденного
- Наличие обструкции:
Острая дыхательная и сердечная недостаточность
Гемодинамика у новорожденного клинически нестабильна

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 66% случаев - изолированная патология, 33% - в структуре сложного ВПС
о Исследование серии случаев от 2010 г.; 422 новорожденных с ТАДЛВ, исключая случаи единственного желудочка сердца и предсердный изомеризм:
- Наличие патологии было заподозрено в пренатальном периоде только у 2,4%, однако:
Исследование было международным; для исследования сердца использовались различные плоскости
В некоторых странах скрининговое обследование плода на наличие аномалий развития не проводилось
- 2/8 случаев ТАДЛВ, диагностированного в пренатальном периоде, завершились внутриутробной смертью плода
о Важную роль играет семейный анамнез:
- По данным одного когортного исследования, в 4% случаев у ближайшего родственника имелся значимый ВПС
- Исследование Baltimore-Washington Infant Study: у 5% новорожденных с ТАДЛВ семейный анамнез отягощен по ВПС:
В 50% случаев с положительным семейным анамнезом отмечали поддиафрагмальный тип ТАДЛВ

3. Естественное течение и прогноз:
• Всего 8% от сердечного выброса поступает к легким плода, поэтому легочные вены плода значительно уменьшены
• При нормальном кровообращении у взрослого легочные вены несут насыщенную кислородом кровь к сердцу:
о Аномальный отток легочных вен: оксигенированная кровь → вены большого круга кровообращения или ПП → гипоксия:
- Оксигенированная кровь может попасть в левые отделы сердца только через открытое овальное окно и артериальный проток
• В ходе хирургической коррекции вены перенаправляют в ЛП:
о ТАДЛВ без обструкции подлежит плановому хирургическому лечению, которое обычно проводят в течение первых недель жизни
о ТАДЛВ, сопровождающийся обструкцией, является неотложной хирургической патологией:
- Простагландины могут ухудшить состояние новорожденного:
Кровь направляется к легким, отток от которых затруднен, - застой в легких усиливается
- Может потребоваться экстракорпоральная мембранная оксигенация
- Новорожденным, состояние которых до операции было критическим, требуется более длительная интенсивная терапия в послеоперационном периоде
• Прогноз в наиболее тяжелых случаях зависит от конкретных структурных аномалий сердца:
о Единственный желудочек сердца и предсердный изомеризм связаны с неблагоприятным прогнозом
• Изолированный ТАДЛВ:
о Смертность после планового хирургического вмешательства среди относительно здоровых новорожденных составляет о Долгосрочный прогноз благоприятный:
- Хирургическая коррекция позволяет нормализовать кровообращение: рост и развитие ребенка протекают нормально
• В некоторых случаях присутствует истинное патологическое строение легочных вен:
о Прогрессирующий стеноз легочных вен крайне сложно поддается лечению:
- Прогноз крайне неблагоприятный

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Пренатальная диагностика, особенно изолированного ТАДЛВ, крайне затруднена

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Исследование четырехкамерного среза должно быть последовательным:
о Важно обнаружить расширение коронарного синуса и пространства позади ЛП, а также наличие «лишних» сосудов
• При малейшем подозрении следует выполнить детальную ЭхоКГ плода:
о ТАДЛВ встречается при многих пороках развития сердца
о Особенно часто сочетается с предсердным изомеризмом (гетеротаксия)
о Диагноз ТАДЛВ влияет на выбор хирургического лечения:
- ТАДЛВ, сопровождающийся обструкцией, является неотложной хирургической патологией

Видео ЭхоКГ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 12.10.2021

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие, в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки, и мы говорили об этом в главе о ДМПП.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови — просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно — кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) — синюшный. Это — цианоз, и о его причинах, проявлениях и последствиях позже поговорим особо.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом после операции восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам .

Иногда допустим и экстренный вариант — расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Мы не станем касаться здесь многих деталей, связанных с различными видами порока и методов его исправления. Но хотим только подчеркнуть, что дети с этим пороком нуждаются в немедленной специализированной помощи, которая сегодня совершенно реальна.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие — ведь основной порок устранен. Однако дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). И снова хотим подчеркнуть: этот ребенок — не инвалид. Он должен вести абсолютно нормальный образ жизни, и чем раньше сделана операция, тем быстрее все забудется.

Тотальный аномальный легочный венозный возврат (ТАЛВВ)

При тотальном аномальном легочном венозном возврате легочные вены — кровеносные сосуды, которые в норме переносят обогащенную кислородом кровь из легких в левую часть сердца, вместо этого присоединяются к правым отделам сердца. Затем эта кровь попадает в левую часть сердца через отверстие в перегородке, разделяющей левые и правые сердечные камеры.

У детей с более легкой формой тотального аномального легочного венозного возврата могут быть лишь незначительные проблемы с кормлением и дыханием в младенчестве.

У детей же с более тяжелым тотальным аномальным легочным венозным возвратом могут присутствовать синюшность кожных покровов (цианоз), одышка и утомляемость.

У детей с наиболее тяжелыми формами этой аномалии тяжелое респираторное расстройство и цианоз могут развиться вскоре после рождения.

Для постановки диагноза необходимо выполнение эхокардиографии.

Необходимо проведение хирургического восстановления.

На тотальный аномальный легочный венозный возврат (ТАЛВВ) приходится 1-2 % случаев врожденных пороков сердца.

В норме обогащенная кислородом кровь из легких поступает по легочным венам в левое предсердие. Затем из левого предсердия она течет в левый желудочек, откуда распределяется по всему телу. (См. также Нормальное кровообращение плода Нормальное кровообращение плода Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые пороки тяжелые, но многие — нет. Пороки могут быть связаны с аномальным формированием стенок или клапанов сердца или кровеносных. Прочитайте дополнительные сведения ). У новорожденных с тотальным аномальным легочным венозным возвратом легочные вены соединены не с левым предсердием, как в нормальных условиях. Вместо этого они идут неправильно и в конечном итоге соединяются с правым предсердием. Поэтому в правое предсердие, куда обычно поступает только бедная кислородом кровь из организма для закачивания в легкие, поступает смесь оксигенированной и деоксигенированной крови. Дополнительный возврат крови приводит к увеличению нагрузки на правые отделы сердца и к их увеличению. Что еще важнее, кровь из легочных вен поступает в правое предсердие по различным путям — над сердцем, под сердцем или за задней стенкой сердца. Эти пути могут быть суженными или заблокированными, вследствие чего кровь возвращается обратно в легкие и повышает в них давление, препятствуя их нормальной функции. Кровь попадает в левую часть сердца только через отверстие между правым и левым предсердиями (так называемое открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок — это отверстия в стенках (перегородках), которые разделяют сердце на левую и правую части. Могут присутствовать отверстия в стенках. Прочитайте дополнительные сведения

Тотальный аномальный легочный венозный возврат

Легочные вены не соединены с левым предсердием; вместо этого вся кровь из легочных вен попадает в систему венозного кровообращения по различным путям (в данном случае, это соединяющая вена супракардиального типа, т.е. проходящая над сердцем). Связующие вены могут также проходить под сердцем (инфракардиальные) или за сердцем. Системный кровоток зависит от сброса из правого в левое предсердие.

AO = аорта; НПВ = нижняя полая вена; ЛП = левое предсердие; ЛЖ = левый желудочек; ЛА = легочная артерия; ЛВ = легочные вены; ПП = правое предсердие; ПЖ = правый желудочек; ВПВ = верхняя полая вена.

Тотальный аномальный легочный венозный возврат

Кардиология:

Тотальный аномальный дренаж легочных вен - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение

Данным термином описывают ситуацию, когда все легочные вены не впадают в ЛП непосредственно. В результате весь системный и легочный венозный возврат дренируется в ПП, используя для этого различные пути.

а) Морфология. Анатомические варианты тотального аномального дренажа легочных вен можно разделить на подгруппы в зависимости от уровня дренирования. Аномальное впадение чаще всего бывает супрадиафрагмальным: через вертикальную вену в левую брахиоцефальную вену, непосредственно в ПП, в коронарный синус или напрямую в ВПВ.

В 10-15% случаев место впадения расположено ниже диафрагмы. Аномальный ствол в этих случаях соединяется с воротной веной либо ее притоками, с венозным протоком или, редко, с печеночными либо другими венами брюшной полости.

б) Патофизиология. Гемодинамические изменения и, соответственно, клинические проявления зависят от размера межпредсердного дефекта и ЧСС. При ДМПП небольшого размера системный кровоток существенно ограничен в сочетании с правожелудочковой недостаточностью. У больных с поддиафрагмальным аномальным дренажом легочных вен неизменно присутствуют обструкция пути венозного возврата и легочная венозная гипертензия (ЛВГ).

При тяжелой обструкции выраженный цианоз и сердечно-сосудистая недостаточность проявляются в неонатальном периоде. Такое состояние без экстренного хирургического вмешательства несовместимо с жизнью.

г) Симптомы и клиника. У новорожденных с тотальным аномальным дренажом легочных вен выявляются признаки СН и/или цианоз. У детей с обструкцией легочного венозного возврата быстро развиваются выраженная одышка, отек легких, цианоз и правожелудочковая недостаточность. При отсутствии обструкции цианоз может быть минимальным и остаться незамеченным. При аускультации обычно определяется широкое фиксированное расщепление II тона с акцентом пульмонального компонента.

д) Обследование при тотальном аномальном дренаже легочных вен:

1. ЭКГ. На ЭКГ обычно выявляются отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии ПП и ПЖ.

2. Рентгенография грудной клетки. У неоперированных пациентов обычно определяются кардиомегалия и усиленный легочный сосудистый рисунок. ПП и ПЖ дилатированы и гипертрофированы, область ЛА расширена. Форма сердца в виде цифры 8 (или снеговика) обусловлена увеличением полостей сердца и наличием дилатированной правой ВПВ, безымянной вены и левой вертикальной вены.

3. Эхокардиография. Определяется значительно увеличенный ПЖ, а ЛП имеет маленький размер. Как правило, возможна визуализация всего пути дренирования легочных вен, поэтому в настоящее время катетеризацию сердца практически никогда не проводят. Позади ЛП обычно находится пространство, свободное от эхо-сигнала, которое представляет собой слияние легочных вен. Необходимо определить характер дренажа всех 4 легочных вен и тип их соединения.

4. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Этот метод используют нечасто, особенно у детей младшего возраста, но МРТ может оказаться полезной для определения области дренирования легочных вен при тотальном аномальном дренаже, в частности при смешанных типах, у детей старшего возраста, а также для выявления стенозов у оперированных больных.

е) Показания к оперативному вмешательству при тотальном аномальном дренаже легочных вен. Консервативная терапия, за исключением ИВЛ, у детей с клиническими проявлениями порока имеет недостаточную эффективность, поэтому хирургическое вмешательство должно быть выполнено в максимально короткие сроки. При бессимптомном течении и отсутствии ЛГ операция может быть отложена до достижения ребенком возраста 3-6 мес.

ж) Возможности и результаты лечения тотального аномального дренажа легочных вен. В ряде случаев до проведения хирургического вмешательства необходимо выполнение экстренной баллонной предсердной септостомии для увеличения объема системного кровотока. При других обстоятельствах цель интервенционной катетеризации ограничивается попытками уменьшения выраженности послеоперационного стеноза легочных вен, однако нередко безрезультатными.

В прошлом хирургическая коррекция рестенозов также не приносила желаемого результата. Однако с появлением бесшовных методик, с помощью которых легочные вены широко открываются в ретроатриальное пространство, результаты подобных операций значительно улучшились. Практически все взрослые пациенты перенесли оперативное вмешательство в детском возрасте. Как правило, они ведут нормальный образ жизни, не имеют выраженной склонности к развитию аритмий или других осложнений. Таких пациентов наблюдают как больных низкого или умеренного риска.

з) Наблюдение при тотальном аномальном дренаже легочных вен. В раннем послеоперационном периоде осмотры должны быть регулярными с целью раннего выявления стенозов легочных вен или хирургических анастомозов. Если эти осложнения не появляются в течение первого года, в дальнейшем они возникают редко, однако дети должны проходить ежегодный осмотр.

Анатомические варианты тотального аномального дренажа легочных вен:
супракардиальный вариант, при котором легочные вены дренируются либо через вертикальную вену (А),
либо непосредственно в верхнюю полую вену (ВПВ) с расположением устья коллектора вблизи устья непарной вены (Б).
(В) Кардиальный вариант дренирования через коронарный синус в правое предсердие.
(Г) Инфракардиальный вариант дренирования, осуществляемый через вертикальную вену в воротную вену или нижнюю полую вену (НПВ). (А) Тотальный аномальный дренаж легочных вен в коронарный синус из субкостальной позиции.
Обратите внимание на расширенный коронарный синус (КС) на обоих изображениях. На ЭхоКГ также отражен венозный коллектор легочных вен, соединяющийся с коронарным синусом.
(Б) Тотальный аномальный дренаж легочных вен в левую вертикальную вену из супрастернальной позиции.
Обратите внимание, что направление кровотока в вертикальной вене отличается от направления кровотока в левой ВПВ.
(В) Тотальный аномальный дренаж легочных вен ниже уровня диафрагмы.
На анатомическом препарате видна область слияния легочных вен, тогда как на ЭхоКГ продемонстрированы нисходящие вены в месте впадения на уровне печени.
Обратите внимание, что кровоток всегда направлен от сердца.
Ао — аорта; КЛВ — коллектор легочных вен; ЛА—легочная артерия; ЛВ—легочная вена; ЛВВ—левая вертикальная вена; НАо—нисходящая аорта; НВ — нисходящая вена; ПП — правое предсердие.

Аномальный возврат в легочные вены

Аномальный легочный венозный возврат означает , что все в сердце врожденных уродств интересного соединения ненормальных легочные вены , которые обычно стекают в левое предсердие .

Эта аномалия связана с аномалией соединения легочного сосудистого сплетения и первичной легочной вены.

Все четыре легочные вены обычно заканчиваются в левом предсердии. Если с этим предсердием не соединяется никакая вена, это полный патологический отток в легочную вену. Если хотя бы одна вена соединяется с предсердием, это частичный аномальный возврат легочной вены. Эта аномалия часто связана с межпредсердным общением .

Частичный аномальный возврат легочных вен составляет 70% случаев. Эта аномалия чаще всего обнаруживается случайно.

Общий аномальный возврат легочных вен составляет 30% случаев. Эта аномалия отвечает за сердечную недостаточность с цианозом с первых дней жизни. Это абсолютная неотложная кардиохирургическая операция, как и транспозиция крупных сосудов .

Резюме

Частичный аномальный возврат в легочные вены

левый частичный патологический возврат легочных вен, при котором левые легочные вены оканчиваются левой верхней полой веной ;
Правый частичный патологический возврат легочных вен, при котором правые легочные вены оканчиваются либо в правой верхней полой вене, либо в правом предсердии, либо в правой нижней полой вене, ответственной за синдром ятагана .

Клинический

Это напрямую зависит от размеров осушаемой территории и обязательного лево-правого шунта. Чаще всего это обнаруживается во время УЗИ сердца или назначается при систолическом шуме.

Ультразвук ставит диагноз, показывая расширение правых камер сердца и не все четыре легочные вены соединяются с левым предсердием. Он также выделяет коллектор, который обозначает сосуды, используемые для соединения легочных вен с соединенным органом.

Лечение хирургическое, если есть симптоматика.

Общий аномальный возврат в легочные вены

Четыре легочные вены соединяют либо:

над сердцем: надкардиальный возврат в верхнюю полую вену или безымянный венозный ствол ;
к сердцу в правом предсердии или в коронарном синусе ;
под сердцем: в нижней полой вене.

Клинические признаки напрямую связаны с проницаемостью коллектора. Если он непроницаемый, мы говорим о заблокированном коллекторе, который вызывает абсолютную неотложность хирургического вмешательства на сердце.

Блокирован тотальный аномальный возврат легочной вены

У новорожденного очень ранняя сердечная недостаточность с цианозом. Дополнительные исследования показывают большое сердце за счет правых полостей, а УЗИ не показывает соединения легочных вен на уровне левого предсердия. Только операция может предотвратить смерть.

Общий проницаемый патологический возврат в легочные вены

Наличие межушной коммуникации позволяет переносить эту аномалию от нескольких месяцев до лет.

У ребенка сердечная недостаточность проявляется в течение от нескольких недель до нескольких месяцев (легкий цианоз: одышка, потоотделение, расстройства пищеварения, анорексия, задержка развития). Ультразвук ставит диагноз.

Иногда диагноз ставится через несколько лет у ребенка с одышкой при физической нагрузке и пальцевым гиппократизмом при клиническом обследовании. Следует исследовать легочную артериальную гипертензию .

Наконец, эта аномалия иногда обнаруживается у молодых людей с фиксированной легочной артериальной гипертензией или синдромом Эйзенменгера .

Читайте также: