Варианты меланомы. Поверхностно распространяющаяся меланома.

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Виды меланом. Первая фаза развития меланомы или стадия радиального роста меланомы.

Выделяют четыре основные клинико-морфологические формы меланомы:
• поверхностно распространяющаяся меланома,
• меланома типа злокачественного лентиго,
• акрально-лентигинозная форма меланомы,
• узловая меланома.

Однако, наряду с этим, возможно другое клинико-морфологическое разделение меланом.

I. Меланомы без фазы радиального роста:
— узловая меланома.

II. Меланомы с фазой радиального роста:
— поверхностно распространяющаяся меланома;
— меланома типа злокачественного лентиго;
— акрально-лентигинозная меланома или лентигиозная меланома слизистых;
— меланома с неклассифицируемой фазой радиального роста.

III. Необычные и неклассифицируемые формы меланом:
— десмопластическая и нейротронная меланомы;
— минимально отклоненная меланома;
— злокачественный голубой невус и родственные поражения;
— неклассифицируемые варианты меланомы стадии вертикального роста.

Выделение в меланоме фаз, или стадий роста, имеет большое значение в прогнозе заболевания.

Первая фаза развития меланомы или стадия радиального роста

Первая фаза, или стадия радиального роста меланомы подразумевает меланому in situ или микроинвазивную меланому. Термин «радиальный» используется для обозначения биологической стадии развития опухолевого процесса и не является чисто геометрическим понятием. Рост опухоли в этой стадии идет за счет клеток, проникших в базальный и шиповатый слои, где они распространяются в горизонтальном направлении. Таким образом, эффект роста опухолевых клеток проявляется клинически медленным радиальным увеличением первичного очага, только в этом смысле термин «радиальная стадия роста» имеет геометрическую значимость.

Следует подчеркнуть некоторые клинические диагностические признаки меланомы стадии радиального роста:

1. В противоположность большинству доброкачественных новообразований, которые и еют круглую или овальную формы, меланома не симметрична по своим осям, имеет неровную, в виде географической карты, конфигурацию или состоит из мелких островков.

2. Большинство форм меланомы имеют отчетливые, слегка приподнятые края, хотя в некоторых новообразованиях, особенно в злокачественном лентиго и акрально-лентигиозной меланоме, край опухоли неясный, как бы «размытый».

3. В отличие от многих доброкачественных образований, меланома имеет различную окраску. Цвет ее может быть светло-коричневым в сочетании с песочным и темно-коричневым. Появление черного цвета свидетельствует о накоплении меланина в верхних слоях эпидермиса, черного с синим — о накоплении меланина в дерме. Эритема и шелушение на поверхности ассоциируются с воспалением; появление серых или синевато-серых вкраплений — с локальной регрессией образования; нельзя забывать о классическом сочетании цветов в окраске меланомы: красный, белый и голубой.

4. Размеры меланом обычно больше, чем у простых или диспластических меланоцитарных невусов, хотя их размеры могут и совпадать, особенно с последними. Крайне редко встречаются меланомы диаметром менее 6 мм. Большинство меланом, не исключая меланомы in situ, в диаметре больше 10 мм.

5. Клинически невозможно отличить меланому in situ и микроинвазивную меланому радиальной фазы роста, но все же инвазия предполагает утолщение образования и, как следствие, приподнятость его над уровнем кожи.

Меланома in situ переходит в микроинвазивную меланому стадии радиального роста. Однако меланома in situ и микроинвазивная меланома не дают метастазов и не рецидивируют при их полноценном хирургическом удалении, т. е. по сути являются биологически доброкачественными опухолями.

Предполагается, что меланома стадии радиального роста в своем развитии должна переходить в стадию вертикального роста с формированием узла в дерме и дальнейшим прогрессированием болезни. Но между такими стадиями могут пройти месяцы или годы. Также возможно, что некоторые опухоли в стадии радиального роста не будут прогрессировать и не перейдут в стадию вертикального роста, даже если не было хирургического лечения в анамнезе.

Часть меланом in situ, как и микроинвазивных меланом, протекает бессимптомно. Их находят случайно при осмотре больного. Возможно наличие только одного или двух признаков, например, жалобы на изменение цвета не-вуса, увеличение его размера. Необходимо по мнить, что отсутствие изменении не исключает наличие меланомы.

Несмотря на вышеописанную клиническую картину, характерную для большинства новообразований, самым точным способом диагностики меланомы in situ и микроинвазивнои меланомы остается адекватная диагностическая биопсия. В первую очередь она необходима для установления стадии процесса, дальнейшего прогноза и планирования дополнительного хирургического лечения.

Гистологическое строение. Неопластические изменения в меланоме in situ происходят только в эпидермисе, а в микроинвазивнои меланоме еще и в сосочковом слое дермы. Под малым увеличением микроскопа виден неравномерно утолщенный эпидермис с густым лимфоцитарным инфильтратом под ним в виде темной сплошной полосы, что является характерным диагностическим признаком для микроинвазии в дерму. Опухолевые меланоциты, единичные или в виде небольших групп, инфильтрируют все слои эпидермиса, как при экстраммамарной болезни Педжета. В периферических отделах поражения опухолевые клетки имеют более базальное расположение, особенно в лентигиозных вариантах меланомы (злокачественном лентиго или акрально-лентигиозной меланоме), но в большинстве меланом in situ преобладает педжетоидная картина распространения опухолевых клеток ко орая также является диагностическим признаком для поверхностно распространяющейся меланомы.

Основные гистологические признаки микроинвазивной меланомы стадии радиального роста следующие:
• ширина поражения более 6 мм, может доходить до нескольких сантиметров;
• асимметричность опухоли с наличием утолщенных, удлиненных эпидермальных выростов в виде гребней, изредка гиперкератоз;
• опухолевые клетки распространяются на все слои эпидермиса — педжетоидный тип;
• в «педжетоидных» полях единичные клетки могут преобладать над гнездами опухолевых клеток;
• наличие непрерывной пролиферации опухолевых меланоцитов вдоль юнкциональной зоны;
• формирование различных по форме и размеру гнезд опухолевых клеток и слияние их между собой в эпидермисе, но не в дерме;
• опухолевая инвазия в дерму на глубину не более 1 мм;
• нарастание клеточной атипии в фокусах инвазии опухоли;
• наличие густой лимфоцитарной инфильтрации в виде «темной ленты» в поверхностных слоях дермы;
• расположение лимфоцитов в виде розеток вокруг опухолевых клеток;
• наличие, но не обязательно, фокусов регресса опухоли.

Цитологическая картина меланомы характеризуется следующими признаками:
• опухолевые клетки с обильной цитоплазмой и наличием пигмента;
• ядерная атипия от средней до тяжелой степени; в отличие отдиспластического невуса, атипия носит более униформный характер;
• наличие эозинофильных и амфофильных ядрышек в опухолевых клетках; гиперхро-мия ядер;
• митозы в опухолевых клетках или в кератиноцитах; в дермальных опухолевых клетках митозов нет; индивидуальные клеточные некрозы.

Для прогноза заболевания несомненно важны очаги регрессии в стадии радиального роста невуса. Клинически регрессия проявляется появлением на черно-коричневом фоне белых или серо-голубых участков, вследствие фиброза в дерме и исчезновения пигмента, а позже — возвратом к нормальному цвету и текстуре. Больной может самостоятельно наблюдать, как опухоль «распадается» на островки и начинает исчезать. К сожалению, такими же изменениями, как при регрессе стадии радиального роста, иногда сопровождается переход опухоли в стадию вертикального роста с совершенно другим прогнозом.

Микроскопически в участках регрессии опухолевые клетки практически не видны, сосочковый слой дермы расширен и уплотнен за счет фиброза, инфильтрирован смесью лимфоцитов с макрофагами, присутствуют многочисленные тонкостенные кровеносные сосуды. Когда в стадии радиального роста с частичной регрессией появляется вертикальный рост, то наиболее часто он начинается именно в этих склерозированных участках, и часть опухоли, включающая в себя участки в стадии вертикального роста, может быть отделена от первичного узла н принята за метастаз или отсев в кожу.

Дифференциальный диагноз проводится с доброкачественными пигментыми образованиями, раком кожи, воспалительными или инфекционными процессами, рядом других заболеваниями. Дифференциальный диагноз с экстрамаммарной болезнью Педжета следует проводить из-за схожести гистологической картины, особенно в слабо пигментированных опухолях. Необходимо помнить, что в мела-номе гнезда опухолевых меланоцитов, подобно неизмененным меланоцитам, связаны с базальной мембраной, тогда как при болезни Педжета между самыми нижними опухолевыми гнездами и базальной мембраной имеется прослойка из кератиноцитов. При дополнительной окраске муцикармином в клетках Педжета можно идентифицировать муцин. Иммуногистохимическая реакция с антителами к цитокератинам и раковоэмбриональному антигену при болезни Педжета будет положительная, а с антителами к белку S-100 и НМВ-45 — отрицательная.

В дифференциальной диагностике между меланомой in situ и диспластическим невусом важным является сочетание эпидермальных и дермальных изменений. Эпидермис в мелано-ме неравномерно утолщен, в отличие от довольно упорядоченного расположения эпидермальных выростов (гребней) в диспластическом невусе. При микроинвазивных меланомах всегда резко выражен иммунный ответ на инвазию в виде сплошной полосы из лимфоцитов в поверхностных слоях дермы, тогда как в диспластических невусах инфильтрация имеет скудный очаговый и неоднородный характер. Клеточная атипия в меланоме относительно однородна за счет ядер. Наличие крупных эозинофильных ядрышек не столь характерно для опухолевых клеток стадии радиального роста, как для опухолевых клеток стадии вертикального роста и метастазов меланомы. но совершено не характерно для меланоцитов дис-пластического невуса, хотя в единичных клетках они могут встречаться. Во многих меланомах стадии радиального роста видны митозы в эпидермисе. Митозы в дерме более свойственны для стадии вертикального роста. Напротив, митозы в диспластическом невусе вообще чрезвычайно редки.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Поверхностно-распространяющаяся меланома

Поверхностно-распространяющаяся меланома – самая часто встречающаяся разновидность меланомы. Обычно диагностируется в молодом и среднем возрасте, чаще поражает кожу туловища и нижних конечностей. На начальных стадиях представляет собой неравномерно пигментированное пятно с четкими границами, незначительно приподнятое над уровнем кожи. В последующем опухоль увеличивается, становится бугристой и изъязвляется. На поверхности формируются участки некроза. Опухоль образует сателлиты и дает метастазы. Диагностируется с учетом данных дерматоскопии, анализа на онкомаркеры и результатов послеоперационной биопсии. Лечение – операция, рентгенотерапия.

Общие сведения

Поверхностно-распространяющаяся меланома составляет около 70% в общей структуре меланом. Обычно развивается на фоне пигментного невуса. Средний возраст начала заболевания – 30-50 лет. В 98% случаев поражает лиц, принадлежащих к белой расе. Отмечается преобладание больных женского пола. У женщин новообразование чаще выявляется в области нижних конечностей, у мужчин – в зоне спины. У представителей негроидной расы обоих полов поверхностно-распространяющаяся меланома обычно развивается в области подошв.

Фазы роста аналогичны лентиго-меланоме и акрально-лентингиозной меланоме. Вначале опухоль растет горизонтально по поверхности кожи (фаза горизонтального либо радиального роста). На этом этапе заболевание протекает относительно благоприятно, образование вторичных очагов нехарактерно. Затем наступает фаза вертикального роста, во время которой меланома проникает в подлежащие ткани и быстро дает метастазы. При переходе в фазу вертикального роста прогноз значительно ухудшается. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и дерматологии.

Причины поверхностно-распространяющейся меланомы

Причины развития точно не выяснены. Неоплазии образуются на фоне доброкачественных пигментных образований-предшественников – диспластического невуса или врожденного невоклеточного невуса. Примерно у 10% больных выявляется наследственная предрасположенность (наличие меланом у родственников первой и второй линии). Поверхностно-распространяющейся меланомой чаще страдают голубоглазые блондины со светлой кожей. Обнаруживается связь с избыточной инсоляцией, особенно значимую роль играют постоянное длительное пребывание на солнце (устойчивое стремление достичь заметного загара) и повторные солнечные ожоги, в том числе – разделенные значительными временными промежутками.

Наиболее важными отличительными гистологическими признаками поверхностно-распространяющейся меланомы являются вид и закономерности распространения атипичных клеток в фазе горизонтального роста. Клетки неоплазии крупные, цитоплазма обильная, в ней просматриваются гранулы пигмента. Ядра также крупные, с неровной мембраной и эозинофильными ядрышками. Клетки выявляются во всех слоях эпидермиса до сосочкового слоя дермы. В дерме определяется лимфоцитарная инфильтрация.

В фазе вертикального роста гистологическая картина поверхностно-распространяющейся меланомы претерпевает определенные изменения. Атипичные меланоциты вначале инфильтрируют сосочковый и ретикулярный слои дермы, а потом проникают в подлежащие ткани. По своему внешнему виду клетки новообразования приближаются к эпителиоидным. Количество пигмента в цитоплазме уменьшается. Инфильтрация становится менее выраженной и выявляется по периферии новообразования.

Симптомы поверхностно-распространяющейся меланомы

На ранних стадиях меланома представляет собой коричневатое пятно неравномерной окраски с черными и розовато-серыми вкраплениями. Преимущественная окраска пятна определяется зонами скоплений атипичных меланоцитов. Клетки в роговом слое окрашивают неоплазию в черный цвет, клетки на уровне базальной мембраны – в коричневый. Пятно незначительно возвышается над уровнем кожи. Края пятна четкие, ровные, неправильной формы. По периферии просматривается ободок гиперемии.

Продолжительность фазы горизонтального роста поверхностно-распространяющейся меланомы колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет. В течение этого времени опухоль становится более плотной, ее поверхность чернеет и приобретает глянцевый блеск. У некоторых пациентов выявляются новообразования с депигментированным центром и плотными черными краями. Плоское пятно постепенно превращается в более выпуклый узел. Кожа в области узла истончается, новообразование легко кровоточит. На поверхности меланомы возникают изъязвления и очаги некроза.

Вокруг неоплазии появляются сателлиты, свидетельствующие о местном распространении онкологического процесса. Лимфогенное метастазирование поверхностно-распространяющейся меланомы сопровождается увеличением регионарных лимфоузлов. Возможно появление гематогенных очагов в легких, печени, костях, головном мозге, почках и надпочечниках. При отдаленных метастазах могут выявляться нарушения со стороны пораженных органов. На заключительных стадиях отмечаются выраженная слабость, повышение температуры и значительное уменьшение массы тела.

Диагностика поверхностно-распространяющейся меланомы

Диагностика основывается на анамнезе, результате анализа крови на онкомаркеры и визуальных признаках поверхностно-распространяющейся меланомы, выявляемых при проведении дерматоскопии. В пользу меланомы свидетельствуют асимметрия пятна, неровные края, неоднородность окраски и диаметр более 6 мм. При этом учитывают, что ни одна из перечисленных характеристик не является абсолютным подтверждением злокачественности процесса. При постановке предварительного диагноза также берут в расчет возвышение новообразования над поверхностью кожи, изменение размеров, формы и расцветки пятна в течение последних нескольких месяцев либо лет.

Предоперационную биопсию при поверхностно-распространяющихся меланомах дерматоонкологи не проводят из-за увеличения вероятности метастазирования. Дифференциальный диагноз осуществляют с другими видами меланомы, болезнью Педжета и диспластическим невусом. Окончательный диагноз выставляют на основании данных гистологического исследования удаленной опухоли. Для обнаружения лимфогенных метастазов выполняют УЗИ и биопсию лимфоузлов. Наличие гематогенных метастазов подтверждают данными сцинтиграфии костей скелета, рентгенографии грудной клетки, УЗИ брюшной полости и других исследований.

Лечение и прогноз поверхностно-распространяющейся меланомы

Лечение оперативное. Неоплазию иссекают вместе с 0,5-2 см окружающих здоровых тканей. Проводят срочное гистологическое исследование для выявления злокачественных клеток по краю разреза. При наличии признаков распространения меланомы до зоны разреза объем операции расширяют. В ряде случаев также применяют комбинированную терапию, представляющую собой сочетание близкофокусной рентгенотерапии и хирургического вмешательства. При поверхностно-распространяющейся меланоме с поражением лимфоузлов проводят тотальную регионарную лимфаденэктомию. При наличии одиночных отдаленных метастазов и метастазов, представляющих непосредственную опасность для жизни пациента, осуществляют оперативное удаление вторичных очагов.

При невозможности радикального лечения назначают паллиативную терапию. Например, при множественном метастазировании в кости проводят системную радионуклидную терапию, которое, несмотря на низкую чувствительность поверхностно-распространяющейся меланомы к данному виду терапии, позволяет значительно снизить интенсивность болевого синдрома. Паллиативное лечение может включать в себя как лучевую терапию, так и химиотерапию, которая в ряде случаев позволяет добиться уменьшения размера вторичных очагов, увеличить продолжительность и улучшить качество жизни пациентов.

Прогноз зависит от фазы роста, толщины и распространенности поверхностно-распространяющейся меланомы. Средний уровень летальности при данном заболевании составляет 31%. Вероятность лимфогенного метастазирования колеблется от 5% в фазе горизонтального роста до 35-75% в фазе вертикального роста. Толщина новообразования менее 1,5 мм считается прогностически благоприятной. При толщине неоплазии 1,5-3,5 мм прогноз оценивают, как сомнительный, при толщине более 3,5 мм – как плохой. Профилактика рецидивов предполагает ежеквартальные осмотры, пальпацию лимфоузлов и инструментальные исследования (рентгенографию, УЗИ, МРТ) в первые 2 года после хирургического удаления поверхностно-распространяющейся меланомы. В последующие 3 года перечисленные мероприятия проводят раз в 6 месяцев.

Меланома

Меланома — злокачественная опухоль, возникающая в результате атипического перерождения и размножения пигментных клеток (меланоцитов). Наиболее часто поражает кожу, но может встречаться и на слизистых. Характеризуется быстрым распространением опухолевых клеток по всему организму. Меланома диагностируется по данным исследования мазка-отпечатка, сделанного с ее поверхности. Гистологическое подтверждение диагноза производится после удаления образования. Лечение проводится в зависимости от стадии меланомы и может состоять в хирургическом иссечении образования, удалении лимфатических узлов, иммунотерапии, лучевой терапии и химиотерапии.

Меланома является одним из видов рака кожи. На долю меланомы приходится 1-1,5% от всех злокачественных новообразований. По данным ВОЗ каждый год в мире от меланомы погибает около 48 000 человек и отмечается рост заболеваемости. Наиболее часто меланома диагностируется у пациентов, проживающих в южных странах в условии повышенной природной инсоляции. Подвержены заболеванию в основном люди старше 30 лет, но отдельные случаи меланомы встречаются и у детей. В различных странах мира заболеваемость меланомой кожи варьирует от 5 до 30 человек на 100 000 населения.

Причины возникновения меланомы

Риск развития меланомы повышен у лиц с I и II фототипом кожи. Наиболее маловероятно развитие заболевания у людей со смуглой кожей и лиц негроидной расы. Вероятность возникновения меланомы повышают имеющиеся в анамнезе (даже в раннем детстве) солнечные ожоги, избыточное ультрафиолетовое облучение, как естественное, так и полученное в солярии. Прослеживается наследственная предрасположенность — возникновение заболевания у лиц, имеющих в семейном анамнезе случаи меланомы. Ученые предполагают, что это связано с генетически передающимся нарушением в работе супрессоров, подавляющих опухолевый рост.

Около 70% случаев развития меланомы происходит в результате злокачественного перерождения пигментных невусов, к которым относятся: гигантский пигментный невус, голубой невус, невус Ота, сложный пигментный невус, пограничный невус. С высокой вероятностью трансформироваться в меланому могут также пигментная ксеродерма и меланоза Дюбрейля. К факторам, запускающим процесс малигнизации невуса или пигментного образования, относятся его травмирование и повышенная инсоляция, наследственные и эндокринные факторы.

Классификация меланомы

Современная дерматология классифицирует меланомы по фазам развития и клиническим типам. Выделяют две фазы в развитии меланомы: горизонтальную и вертикальную. В начале своего развития меланома растет лишь в горизонтальном направлении, не выходя за пределы эпителиального слоя. Затем наступает вертикальная фаза и опухолевый процесс начинает распространяться в ниже расположенные слои кожи, переходит в дерму и подкожную жировую клетчатку. В вертикальной фазе рост меланомы значительно ускоряется и происходит ее метастазирование.

В зависимости от клинических проявлений существует 3 типа меланом кожи: поверхностно-распространяющаяся, узловая и лентиго-меланома. Наряду с этим в 1997 году была принята международная классификация меланом по системе TNM.

Т- первичная опухоль, классифицируемая в зависимости от толщины прорастания, наличия или отсутствия изъязвлений. Точно определяется только после проведенного лечения.
N — состояние регионарных лимфатических узлов.
Nx — нет достоверных данных для правильной оценки.
N0 — признаки поражения лимфатических узлов отсутствуют.
N1 — метастазы в лимфатических узлах размером до 3 см.
N2a — метастазы более 3 см.
N2b — наличие метастазов в кожу или подкожную жировую клетчатку, расположенных на расстоянии более 2 см от основной опухоли (транзитные метастазы).
N2c — наличие метастазов в лимфатические узлы размером более 3 см в сочетании с транзитными метастазами.
М — отдаленные метастазы ( выходящие за пределы регионарной зоны)
Мх — нет данных для определения наличия отдаленных метастазов.
М0 — отдаленные метастазы не определяются.
М1а — отдаленные метастазы в лимфатических узлах, коже или подкожной жировой клетчатке.
М1b — наличие метастазов во внутренние органы.

Симптомы меланомы

Меланома характеризуется большим разнообразием клинической картины. Как в отношении расположения и размеров опухоли, так и в отношении ее консистенции и окраски. Меланома может быть округлой, полигональной, треугольной или иметь какую-либо другую форму. Цвет опухоли бывает черным, серым, коричневым, синеватым, розово-фиолетовым и серым. Причем окраска может быть равномерной по всей площади меланомы, а может включать сочетание нескольких цветов. Встречаются и депигментированные меланомы.

Меланома может иметь размеры от пары миллиметров до 3 см. Ее консистенция обычно плотная, но может быть и эластичной. Поверхность опухоли бывает неизмененной, изъязвленной, мокнущей, кровоточащей при травмировании или покрытой корочками. Характерным является отсутствие кожного рисунка на поверхности меланомы. В вертикальной фазе своего роста меланома начинает возвышаться над поверхностью кожи, принимая при этом грибообразную, узловую, бугристую или сферическую форму. Кожные метастазы меланомы проявляются в виде пигментных включений, узелков или гиперемии, расположенных по периметру опухоли.

Поверхностно-распространяющаяся форма меланомы встречается в 60% случаев заболевания. В начале своего роста такая меланома имеет вид небольшого пигментного пятна диаметром до 5 мм. Пятно окрашено в коричневый или черный цвет и лежит в одной плоскости с поверхностью кожи. Горизонтальная фаза поверхностно-распространяющейся меланомы может растягиваться на период до 7 лет. При переходе в вертикальную фазу развития происходит резкий рост опухоли и ее возвышение над уровнем кожи.

Узловая форма меланомы в структуре заболевания составляет около 20%. Для нее характерна форма узла, полипа или гриба. Цвет опухоли чаще бывает сине-красным или черным. Из-за того, что узловая меланома первоначально возвышается над уровнем кожи, ранее считалось, что он не имеет горизонтальной фазы развития. Однако сейчас доказано, что это не так.

Лентиго-меланома возникает при злокачественной трансформации меланоза Дюбрейля. На ее долю приходится 20% от всех меланом. Имеет достаточно длительный период горизонтального роста (10-20 лет). В вертикальной фазе развития очаг поражения становится неправильной формы с неровными краями и неравномерным окрашиванием.

По лимфатическим сосудам меланома метастазирует в лимфатические узлы и кожу. Кожные метастазы по клинической картине разделяют на узловые, сателлитные, рожеподобные и тромбофлебитоподобные. Узловые метастазы меланомы характеризуются множественными узелками различных размеров, располагающиеся подкожно на разном удалении от первичной опухоли. Сателлитные метастазы располагаются вокруг первичной меланомы в виде пигментных пятен, имеющих такую же окраску как и первичный очаг. Рожеподобная форма метастазирования имеет вид покраснения и отека кожи вокруг очага меланомы. При тромбофлебитоподобной форме наблюдается краснота кожи и расширение поверхностно расположенных вен на участке кожи вокруг меланомы, выявляются расходящиеся радиально болезненные уплотнения.

Распространение опухолевых клеток меланомы по кровеносным сосудам приводит к возникновению отдаленных метастазов во внутренних органах: легких, печени, костях, головном мозге, надпочечниках, почках.

Диагностика меланомы

Многообразие клинической картины и отсутствие ярких симптомов в начале заболевания затрудняет своевременную диагностику меланомы. Заподозрить трансформацию невуса в меланому можно при изменении его цвета, появлении неравномерности в окрашивании, сглаживании его границ, увеличении размеров, исчезновении кожного рисунка на поверхности невуса. Появление покраснения вокруг невуса, эрозирование его поверхности, возникновение трещин, кровоточивости или неприятных ощущений в области невуса также являются поводом для срочной консультации дерматоонколога.

При осмотре образования оценивают его края, плотность, смещаемость относительно окружающих тканей. Проводят дерматоскопию образования и окружающей его кожи. Для выявления метастазов меланомы осматривают и другие участки кожного покрова, а также регионарные лимфатические узлы. Возможно проведение радиоизотопного исследования. Пациент принимает радиопрепарат натощак. Затем при помощи радиометрии оценивают накопление изотопа в области образования и на здоровом участке кожи.

В диагностике меланомы категорически не применяется биопсия кожного образования, поскольку она может вызвать рост опухоли и ее метастазирование. Основным методом диагностики является обнаружение атипичных меланоцитов при проведении цитологического исследования мазка-отпечатка, взятого с поверхности образования. Однако окончательный диагноз меланомы можно поставить лишь после гистологического исследования удаленной опухоли.

Лечение меланомы

Выбор метода лечения меланомы зависит от фазы ее развития, распространенности процесса и наличия метастазирования. Если лечение начато в фазе горизонтального роста меланомы, то достаточно ее хирургического иссечения в пределах здоровых тканей. При обнаружении глубокого прорастания опухоли хирургическое лечение сочетают с иммунохимиотерапией альфа-интерфероном для профилактики рецидива. Метастазирование меланомы в регионарные лимфатические узлы является показанием к их удалению.

Выявление нескольких меланом требует удаления их всех и дополнительного проведения химиотерапии, облучения пораженных участков кожи или комбинирования этих методов с иммунотерапией. Пациентам с отдаленными метастазами меланомы проводится паллиативное лечение: иссечение крупных очагов опухоли, доставляющих пациенту выраженный дискомфорт. В некоторых случаях возможно проведение операций по удалению метастазов из внутренних органов. Также проводится лучевая и химиотерапия.

Прогноз и профилактика меланомы

К сожалению, даже при современном уровне развития медицины каждый третий случай меланомы заканчивается быстрым летальным исходом. Примерно половине пациентов не удается продлить жизнь дольше 5-ти лет.

Профилактика меланомы заключается в избегании воздействия провоцирующих факторов и онконастороженности в отношении существующих пигментных невусов. Людям со светлой кожей, особенно обладателям I и II фототипа, необходимо избегать чрезмерной инсоляции и солнечных ожогов. Важное значение имеет ограничение воздействия ультрафиолетовых лучей на те участки кожи, где расположены пигментные невусы. При появлении резких изменений в размере, цвете или консистенции невуса необходимо проконсультироваться у дерматолога или онколога. Своевременная диагностика и хирургическое иссечение меланомоопасных образований кожи и часто травмируемых невусов предупреждает их трансформацию в меланому.

Узловая меланома

Узловая меланома – одна из разновидностей меланомы, характеризующаяся быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом. В отличие от других видов меланомы не имеет фазы горизонтального роста, с самого начала растет вертикально, глубоко проникает в подлежащие ткани. Представляет собой темно-коричневый, сероватый, черный либо темно-синий куполообразный экзофитный узел, либо полип на ножке с легко кровоточащей поверхностью. На поверхности опухоли выявляются участки некроза и изъязвления. Узловая меланома диагностируется с учетом анамнеза, данных эпилюминесцентной дерматоскопии и исследования крови на онкомаркеры. Лечение оперативное.

Узловая (нодулярная) меланома занимает второе место по частоте после поверхностно-распространяющейся меланомы (за исключением Японии, где узловые меланомы встречаются в 9 раз чаще поверхностно-распространяющихся). По различным данным, составляет от 14-15% до 30% от общего количества меланом. Может развиваться в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на 40-60 лет. Отмечается преобладание пациентов мужского пола. В отличие от поверхностно-распространяющейся меланомы узловая меланома чаще возникает на неизмененной коже, а не на фоне пигментного невуса. Обычно поражает кожу головы, шеи или туловища. Из-за отсутствия фазы горизонтального роста быстро проникает в подлежащие ткани, рано дает лимфогенные и отдаленные метастазы. Прогноз при узловой меланоме менее благоприятен, чем при других видах меланом. Вероятность летального исхода достигает 56%. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.

Причины узловой меланомы

Причины возникновения точно не установлены. Специалисты выделяют несколько групп экзогенных и эндогенных факторов, увеличивающих риск развития узловой меланомы. Наиболее значимым экзогенным фактором является избыточное ультрафиолетовое излучение. Кроме того, в список вредных экзогенных воздействий, способных спровоцировать возникновение узловой меланомы, включают постоянную механическую травматизацию, большие дозы ионизирующего и электромагнитного излучения, а также продолжительный контакт с некоторыми токсичными соединениями.

В перечень эндогенных факторов риска развития узловой меланомы входят генетическая предрасположенность (наличие аналогичных опухолей у близких родственников), принадлежность к белой расе и светочувствительность I и II типов (скандинавский и среднеевропейский фототипы, для которых характерны светлая кожа, рыжие, светло-русые, русые либо темно-русые волосы). Исследователи указывают, что вероятность развития узловой меланомы увеличивается при возникновении иммунодефицитных состояний и в периоды гормональной перестройки. Опухоль может образовываться на неизмененной коже или трансформироваться из доброкачественных пигментных образований.

При гистологическом исследовании узловой меланомы всегда определяется глубокий уровень инвазии. Неоплазия распространяется не только по всем слоям эпидермиса, но и по подлежащей дерме и в ряде случаев прорастает подкожную клетчатку. По краю узла можно увидеть инфильтрацию меланоцитами. С учетом особенностей атипичных клеток выделяют несколько видов узловой меланомы: веретеноклеточную, эпителиоидноклеточную и невоклеточную. Встречаются также смешанные варианты (например, сочетание невоклеточной и веретеноклеточной меланомы), в том числе – беспигментные.

Симптомы и диагностика узловой меланомы

Развитие узловой меланомы в среднем занимает от 6 до 18 месяцев. На начальных стадиях необычные ощущения, как правило, отсутствуют. При прогрессировании могут возникать распирание, зуд или жжение. Узловая меланома обычно локализуется на голове, туловище или лице и представляет собой бляшку, возвышающуюся над поверхностью кожи, узел на широком основании либо полип на ножке. В отличие от других видов меланом, для которых характерны неправильная форма и неровные края, узловая меланома имеет правильную шарообразную или куполообразную форму.

Цвет опухоли может значительно варьировать. Чаще выявляются темно-коричневые, темно-синие либо черные неоплазии, реже встречаются слабопигментированные (светло-серые) и беспигментные узловые меланомы. По своему внешнему виду узлы с малым количеством пигмента могут быть похожими на телеангиэктазии. Достаточно крупные пигментированные опухоли нередко напоминают ягоду черники. Обычно неоплазии имеют равномерную окраску, иногда встречаются «пестрые» новообразования с преобладанием красных, бежевых и черных оттенков.

Поверхность узловых меланом шероховатая, легко кровоточит. На поверхности могут выявляться изъязвления и очаги некроза. Регионарное метастазирование проявляется увеличением соответствующих лимфоузлов. При появлении отдаленных метастазов наблюдаются боли и расстройства функций пораженных органов. Распространение онкологического процесса сопровождается нарастающей общей симптоматикой. Пациент чувствует постоянную слабость и теряет в весе. Наблюдается гипертермия.

Узловая меланома диагностируется с учетом данных анамнеза, анализа крови на онкомаркеры и результатов элюминесцентной дерматоскопии. При постановке диагноза учитывают увеличение плоскостных размеров, изменение формы, очертаний и окраски пигментного образования в течение короткого промежутка времени, необычные ощущения (жжение, зуд, распирание), а также повышенную кровоточивость, шелушение и наличие изъязвлений на поверхности узловой меланомы.

При подозрении на регионарное метастазирование назначают УЗИ лимфатических узлов. При необходимости выполняют биопсию. Для исключения гематогенных вторичных очагов проводят рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, сцинтиграфию костей скелета и другие диагностические процедуры. Дифференциальную диагностику узловой меланомы осуществляют с другими типами меланомы, гемангиомой, телеангиэктатической гранулемой, голубым невусом и пигментированной формой базальноклеточного рака кожи. Окончательный диагноз устанавливают по результатам гистологического исследования удаленной опухоли.

Лечение и прогноз при узловой меланоме

Опухоль удаляют хирургическим путем, широкое иссечение меланомы производят вместе с окружающими здоровыми тканями. Расстояние от границы узловой меланомы до края резекции может колебаться от 0,5 до 2 см. Дальнейшее увеличение объема вмешательства рассматривают как нецелесообразное, поскольку иссечение значительного массива окружающих тканей не предотвращает дальнейшее прогрессирование онкологического процесса. Удаленную узловую меланому отправляют на срочное гистологическое исследование, позволяющее подтвердить предварительный диагноз и оценить радикальность операции. При обнаружении злокачественных клеток в зоне резекции дополнительно иссекают пораженные ткани.

Тактика лечения регионарных и гематогенных метастазов узловой меланомы зависит от распространенности онкологического процесса. При регионарных метастазах производят тотальную лимфаденэктомию в пораженной анатомической зоне. При определении плана лечения пациентов с гематогенными метастазами узловой меланомы учитывают количество очагов (одиночные, множественные) и влияние метастазов некоторых локализаций на срок и качество жизни (например, при расположении в головном мозге).

Одиночные отдаленные метастазы узловой меланомы и вторичные опухоли, угрожающие сокращением срока и ухудшением качества жизни пациента, по возможности удаляют оперативным путем. В ряде случаев при локальных и распространенных процессах назначают комбинированную терапию, которая может включать в себя операции, химиотерапию, лучевое лечение и иммунохимиотерапию. При неоперабельных узловых меланомах используют радиотерапию или химиопрепараты. После радикального удаления неоплазии больных в течение 2 лет осматривают раз в 3 месяца, в последующем – раз в полгода.

Узловая меланома является самым неблагоприятно протекающим типом меланомы. В качестве одного из основных прогностических факторов указывают толщину новообразования. Узловые меланомы толщиной менее 1,5 мм рассматриваются как прогностически благоприятные, 1,5-3,5 мм – как сомнительные, более 3,5 мм – как прогностически неблагоприятные. Из-за первично вертикального роста узловая меланома очень рано проникает в подлежащие ткани, поэтому на момент постановки диагноза значительное количество неоплазий уже являются сомнительными или прогностически неблагоприятными. Смертность при узловой меланоме составляет 56%.

Варианты меланомы. Поверхностно распространяющаяся меланома.

Варианты меланомы можно расценить ка клинико-патологические индромы, которым свойственны основные стадии ростаданной опухоли не имеющие особенностей клинических проявлений и течения заболевания. Так, поверхностно распространяющаяся меланома характерна для людей молодого возраста, как правило, злоупотребляющих пребыванием на солнце для получения интенсивного загара. Меланома типа злокачественного лентиго встречается в более пожилом возрасте у людей, работающих вне помещений, у которых подвергаются хронической инсоляции открытые участки тела.

Поверхностно распространяющаяся меланома

Поверхностно распространяющаяся меланома составляет 80% всех меланом. Развивается на 2-м и 3-м десятилетии жизни. Преобладает у европейцев. Может возникать на любых участках кожи, но излюбленная ее локализация — туловище и нижние конечности.

Этот вариант меланомы имеет две стадии роста. Стадия радиального роста клинически проявляется пятном коричневого цвета с розовато-серыми и черными вкраплениями, слегка возвышающимися над уровнем кожи, четкими, неправильной формы краями и венчиком гиперемии по периферии. В течение нескольких месяцев или лет пятно растет только по периферии (стадия радиального роста), уплотняется, превращаясь в бляшку с черной глянцевой поверхностью. Иногда в его центре происходит исчезновение пигмента, а край становится черным, плотным, серпингиозным.

Клинически и гистологически поверхностно распространяющаяся меланома чаще связана с предшествующими меланоцитарными невусами, чем другие формы меланомы. Наличие диспластических невусов является одним из факторов риска ее возникновения.

Два наиболее важных гистологических признака, отличающие поверхностно распространяющуюся меланому от других форм, — это особенности роста и тип клеток в стадии радиального роста, особенно по краям опухоли. Поверхностно распространяющаяся меланома связана с педжетоидным типом распространения эпителиоидных клеток в эпидермисе. Клетки инфильтрируют эпидермис до зернистого и даже рогового слоя. Наличие пигмента в последнем придает опухоли черный цвет. Пигмент, располагающийся на уровне базальной мембраны, макроскопически придает опухоли коричневый цвет, а располагающийся в дерме — синий.

Цитологически опухолевые клетки крупные, с обильной цитоплазмой и весьма низким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Цито лазма содержит гранулы пигмента, В отличие от диспластического невуса, клеточная атипия однородна за счет измененных ядер. Они больше по размеру, чем в невусах, имеют неровную ядерную мембрану. В ядрах большинства клеток обнаруживаются эозинофильные ядрышки.

В стадии радиального роста комплексы атипичных меланоцитов распространяются до сосочкового слоя дермы. В подлежащей дерме выражена лимфоцит рная инфильтрация. Стадия вертикального роста ассоциируется с формированием узла опухоли, его кровоточивостью и серозным отделяемым. Гистологически эта стадия характеризуется распространением опухолевых клеток в сосочковый, ретикулярный слои дермы и глубже). Опухолевые клетки приобретают большее сходство с эпителиоидными и менее пигментированы, чем в стадии радиального роста. Воспалительный инфильтрат при вертикальной стадии роста не столь выражен, как при радиальной, и наблюдается лишь в латеральных участках. Веретенообразные клетки, нейротропизм и дес-мопластическая реакция стромы менее свойственны поверхностно распространяющейся меланоме, чем другим формам.

Частота метастазирования в регионарные лимфатические узлы при поверхностно распространяющейся меланоме на стадии радиального роста составляет 5%, на стадии вертикального роста — 35-75%.

Дифференциальный диагноз поверхностно распространяющейся меланомы проводится с другими формами меланомы, диспластическим невусом, а также с болезнью Педжета.

Читайте также: