Возрастная гиперплазия беспигментного эпителия цилиарного тела (корональная аденома, аденома Фукса)
Добавил пользователь Alex Обновлено: 05.11.2024
Возрастная гиперплазия беспигментного эпителия цилиарного тела (корональная аденома, аденома Фукса)
Возрастная гиперплазия беспигментного эпителия цилиарного тела (age-related hyperplasia of the nonpigmented ciliary epithelium - ARH-NPCE; корональная аденома; аденома Фукса)-своеобразное трудно выявляемое мелкое внутриглазное объемное образование складчатой части (pars plicata) цилиарного тела (1-7).
Хотя новообразование развивается крайне часто, обычно оно не выявляется клинически и только изредка приобретает клиническое значение. Как оказалось, оно возникает в результате атипичной пролиферации беспигментного эпителия цилиарного тела в процессе его старения (2).
а) Клиническая картина. Возрастная гиперплазия беспигментного эпителия цилиарного тела представляет собой мелкое новообразование цилиарного тела, редко выявляемое клинически.
Однако в отдельных случаях при непрямой офтальмоскопии со склеропрессией или при гониоскопии трехзеркальной линзой удается визуализировать мелкое четко отграниченное гомогенное желто-белое образование pars plicata. Образование бывает солитарным или множественным и обычно ограничено одним цилиарным отростком.
Клинически наблюдаемые образования обычно крупные, при осмотре их можно ошибочно принять за меланому, эпителиому беспигментного эпителия или другое новообразование цилиарного тела (7). Иногда это образование пролабирует сквозь радужку и выглядит как объемное образование передней камеры (4). Также оно может становиться причиной секторальной кортикальной катаракты (3).
ВОЗРАСТНАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ БЕСПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ ЦИЛИАРНОГО ТЕЛА (КОРОНАЛЬНАЯ АДЕНОМА, АДЕНОМА ФУКСА)
Возрастная гиперплазия беспигментного эпителия цилиарного тела представляет собой доброкачественную пролиферацию вырабатывающих вещество базальной мембраны эпителиальных клеток; частота этого новообразования увеличивается с возрастом. Это образование обычно не выявляется клинически, но часто диагностируется при патологоанатомическом исследовании глаз престарелых пациентов.
Макропрепарат глазного яблока, энуклеированного по поводу меланомы хориоидеи, не связанной с возрастной гиперплазией, крупный план. Обратите внимание на узел белого цвета, замещающий цилиарный отросток (вверху). Препарат другого глазного яблока, та же зона. На конце цилиарного отростка наблюдается узел белого цвета. Гистологический препарат возрастной гиперплазии беспигментного эпителия цилиарного тела: отмечаются пласты эпителиальных клеток, разделенных большим количеством вещества базальной мембраны (гематоксилин-эозин, х20). Гистологический препарат возрастной гиперплазии беспигментного эпителия цилиарного тела: отмечаются те же изменения, что и на рисунке выше. Базальная мембрана прокрашена методом Шиффа (окраска по Шиффу, х25). Возрастная гиперплазия беспигментного эпителия цилиарного тела, проминирующая сквозь корень радужки. Новообразование угла передней камеры, выявленное при гониоскопии, было удалено, диагноз - возрастная гиперплазия беспигментного эпителия цилиарного тела. Интересно, что при осмотре образование выглядело пигментированным, вероятно из-за того, что было прикрыто пигментным эпителием радужки.
Возрастная гиперплазия беспигментного эпителия цилиарного тела клинически наблюдается редко. Но иногда, однако, она становится достаточно крупной и вызывает видимые клинические изменения. Ниже проиллюстрирована клинико-патологическая корреляция.
Передний отрезок правого глаза у женщины 54 лет. При таком осмотре едва заметно объемное образование цилиарного тела, смещающее периферическую часть радужки кпереди (с носовой стороны, на фото-справа). Тот же глаз, мидриаз, взгляд влево. Обратите внимание на плотную корковую катаракту, вызванную объемным образованием цилиарного тела. При ультразвуковой биомикроскопии определяется солидное объемное образование цилиарного тела (справа). Вид опухоли во время операции иридоциклэктомии после формирования склерального лоскута. Гистологический препарат опухоли при малом увеличении. Отмечается четко отграниченное эозинофильное образование с «чистыми» краями. Сверху от новообразования видны склера и радужка (гематоксилин-эозин, х10). На гистологическом срезе видны тяжи, образованные зрелым беспигментным цилиарным эпителием с большим количеством внеклеточного вещества базальной мембраны (гематоксилин-эозин, х50).
б) Патологическая анатомия. Макроскопически возрастная гиперплазия беспигментного эпителия цилиарного тела выглядит как отдельное белое объемное образование складчатой части цилиарного тела. Обычно образование ограничено одним цилиарным отростком.
Микроскопически оно состоит из образованных беспигментным эпителием цилиарного тела извитых пластов или трубок, разделенных эозинофильным прокрашивающимся по Шиффу внеклеточным веществом (7). В некоторых случаях вещества базальной мембраны становится так много, что структуры, образованные эпителиальными опухолевыми клетками, выглядят как тонкие тяжики или мелкие островки.
При электронной микроскопии определяются межклеточные пальцевидные соединения, многочисленные десмосомы и другие признаки клеток беспигментного эпителия цилиарного тела. Во внеклеточном веществе определяется коллаген IV типа и ламинин, что также соответствует беспигментному эпителию цилиарного тела NPCE.
в) Диагностика. Как уже упоминалось выше, возрастную гиперплазию беспигментного эпителия цилиарного тела редко выявляют при стандартном офтальмологическом осмотре. В редких случаях, когда новообразование определяется клинически, диагностике помогают перечисленные выше клинические признаки.
Белая окраска не характерна для меланомы цилиарного тела, но новообразование бывает невозможно отличить от истинной приобретенной эпителиомы беспигментного эпителия цилиарного тела. С появлением ультразвуковой биомикроскопии переднего отрезка высокого разрешения ожидается, что более крупные возрастные гиперплазии беспигментного эпителия цилиарного тела будут выявляться чаще.
В некоторых случаях в качестве дополнительного метода диагностики предлагается цитологическое исследование аспирированной ткани опухоли (6).
г) Лечение. В случаях, когда возрастная гиперплазия беспигментного эпителия цилиарного тела заподозрена клинически, никакого лечения обычно не требуется.
Более крупные новообразования, видимые при осмотре или пролабирующие сквозь радужку, удаляются оперативным путем методом иридоциклэктомии из-за вероятности наличия меланомы или других новообразований (7).
Однако иридоциклэктомия технически сложна, чревата потенциальными осложнениями и не должна выполняться по поводу мелких бессимптомных стационарных, вероятно, доброкачественных новообразований. В таких случаях рекомендуется наблюдение в течение некоторого периода, нежели немедленное хирургическое вмешательство.
д) Список использованной литературы:
1. Zimmerman LE. The remarkable polymorphism of tumors of the ciliary epithelium. The Norman McAlister Gregg Lecture. Trans Aust Coll Ophthalmol 1970;2:114-125.
2. Iliff WJ, Green WR. The incidence and location of Fuchs adenoma. Arch Ophthalmol 1972;88:249-254.
3. Bronwyn-Bateman J, Foos RY. Coronal adenomas. Arch Ophthalmol 1979;97: 2379-2384.
4. Zaidman GW, Johnson BL, Salamon SM, et al. Fuch’s adenoma affecting the peripheral iris. Arch Ophthalmol 1983;101:771-773.
5. Brown HH, Glasgow BJ, Foos RY. Ultrastructural and immunohistochemical features of coronal adenomas. Am J Ophthalmol 1991;112:34-40.
6. Glasgow BJ. Intraocular fine needle aspiration biopsy of coronal adenomas. Diagn Cytopathol 1991;7:239-242.
7. Shields JA, Shields CL, Eagle RC, et al. Age-related hyperplasia of the nonpigmented ciliary body epithelium (Fuchs adenoma) simulating a ciliary body malignant neoplasm. Arch Ophthalmol 2009; 127:1124-1125.
Врожденные новообразования беспигментного эпителия цилиарного тела (внутриглазная медуллоэпителиома): признаки, гистология, лечение, прогноз
Беспигментный эпителий цилиарного тела (nonpigmented ciliary epithelium, NPCE) является источником нескольких опухолей и сходных с ними состояний. Zimmerman подразделял эти новообразования на врожденные и приобретенные (1, 2). Мы пользуемся приведенной ниже модифицированной классификацией Zimmerman:
I. Врожденные:
A. Глионеврома
B. Нетератоидная медуллоэпителиома (диктиома):
1. Доброкачественная
2. Злокачественная
C. Тератоидная медуллоэпителиома:
1. Доброкачественная
2. Злокачественная
II. Приобретенная:
A. Псевдоэпителиоматозная гиперплазия:
1. Реактивная
2. Возрастная (аденома Фукса; корональная аденома)
B. Доброкачественная эпителиома:
1. Солидная
2. Папиллярная
3. Плеоморфная
C. Злокачественная эпителиома:
1. Солидная
2. Папиллярная
3. Плеоморфная
Некоторые из них, например, глионеврома, встречаются крайне редко. Мы наблюдали лишь один случай, возможно, соответствовавший критериям этого диагноза, но мы не будем обсуждать эту редкую опухоль в настоящем издании. Приобретенные опухоли обычно называют аденомами. Однако поскольку эти опухоли являются производными нейроэпителия, мы предпочитаем пользоваться термином нейроэпителиома, или просто эпителиома, беспигментного эпителия цилиарного тела.
Наиболее значимой врожденной опухолью беспигментного эпителия цилиарного тела является медуллоэпителиома, ненаследственное эмбриональное новообразование, обычно диагностируемое в первое десятилетие жизни (1-50). Иногда опухоль остается незамеченной до достижения взрослого возраста (40, 50). Она развивается из медуллярного эпителия или внутреннего слоя глазного бокала еще до его дифференцировки во взрослые структуры. Чаще всего эта опухоль развивается в цилиарном теле, где ее источником предположительно является передняя губа глазного бокала. Однако иногда встречается медуллоэпителиома зрительного нерва (30-33, 41, 43).
а) Клиническая картина. Первым клиническим проявлением этой опухоли является «колобома хрусталика», представляющая собой дефект хрусталика, возникающий вследствие отсутствия зонулярной связки в квадранте формирования опухоли. При осмотре выявляется довольно типичное мясистое объемное образование цилиарного тела, от розового до каштанового цвета. Ткань образования часто содержит прозрачные кисты. Кисты могут занимать значительную часть опухоли и даже отрываться от нее и свободно плавать в передней или стекловидной камере (12). Изредка встречаются пигментированные медуллоэпителиомы (34-36).
Может развиваться характерная неопластическая циклитическая мембрана, иногда ошибочно принимаемая за первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело (persistent hyperplastic primary vitreous -PHPV) (1). В 60% случаев развивается вторичная глаукома, чаще всего вследствие неоваскуляризации радужки и закрытия угла передней камеры (1,5,6). Также опухоль часто осложняется отслойкой сетчатки. Нередки случаи поздней диагностики и, иногда, неправильного лечения. Пациентам часто выполняются операции по поводу катаракты, глаукомы, вмешательства на стекловидном теле, в то время как вызвавшая все эти осложнения опухоль остается недиагностированной.
Экстраокулярное распространение и инвазия медуллоэпителиомой тканей глазницы встречается нечасто (1). Изредка опухоль прорастает в центральную нервную систему. Прогрессирующий внутричерепной рост опухоли может привести к смерти пациента. Крайне редко опухоли, прорастающие в полость черепа, становятся источником метастазов в регионарные лимфатические узлы и системных метастазов.
Медуллоэпителиома зрительного нерва обычно проявляется ухудшением зрения и наличием проминирующего амеланотического объемного образования заднего полюса, скрывающего диск зрительного нерва. При такой локализации опухоль демонстрирует медленный рост и сопровождается вторичной экссудацией и отслойкой сетчатки (30-33, 41, 43).
МЕДУЛЛОЭПИТЕЛИОМА ЦИЛИАРНОГО ТЕЛА: КЛИНИЧЕСКИЕ И МАКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
Клинические проявления медуллоэпителиомы цилиарного тела вариабельны и зависят от размеров и распространенности опухоли на момент постановки диагноза.
Типичный дефект («колобома») хрусталика у четырехлетней девочки. Внешний вид того же глаза, что и на рисунке выше: при склеропрессии видно розовато-белое объемное образование цилиарного тела. Выполнена иридоциклэктомия, опухоль - доброкачественная нетератоидная медуллоэпителиома - удалена. Ретролентикулярная неопластическая мембрана у маленькой девочки. Была выявлена медуллоэпителиома височной части цилиарного тела. При внутривенной ангиографии у той же пациентки, что и на рисунке выше, наблюдаются широкие сосуды неопластической мембраны, идущие от опухоли вдоль передней поверхности стекловидного тела. Другой случай медуллоэпителиомы цилиарного тела. Характерная тумориндуцированная циклитическая мембрана. Макропрепарат глаза, показанного на рисунке выше, после энуклеации: отмечаются кистозное образование цилиарного тела неправильной формы, подвывих мутного хрусталика и вторичная тотальная отслойка сетчатки.
в) Патологическая анатомия. Гистологически медуллоэпителиому можно разделить на нетератоидный и тератоидный типы, каждый из которых может быть цитологически как доброкачественным, так и злокачественным. По нашим наблюдениям, более 80% внутриглазных медуллоэпителиом цитологически злокачественны. Нетератоидный тип образован только напоминающими эпителий клетками; иногда такую опухоль называют диктиомой, от греческого слова, обозначающего рыболовную сеть. Тератоидный тип опухоли образован гетеропластическими элементами, такими как хрящ, рабдомиобласты и головной мозг.
Кисты, выявляемые в опухолях обоих типов, содержат идентичный веществу стекловидного тела гиалуронидаза-чувствительный мукополисахарид, секретируемый опухолевыми клетками и образующий вторичные кисты (1-3,14-19). Рецидивировавшая медуллоэпителиома, как правило, демонстрирует более злокачественную гистологическую картину. В цитоплазме иногда присутствуют гранулы меланина, что объясняет видимую пигментацию некоторых опухолей. Зачастую в глазах с медуллоэпите-лиомой присутствует также и другая аномалия развития - персистирующая гиалоидная система различной степени выраженности (1, 3).
г) Лечение. Хотя большинство глаз с медуллоэпителиомой требуют энуклеации, мелкие четко отграниченные медуллоэпителиомы можно удалять методом иридоциклэктомии. При локализованных или рецидивирующих опухолях одним из вариантов лечения является брахитерапия с применением аппликатора, но значение этой методики до конца не определено (21, 23). Поскольку к летальному исходу приводят только далекозашедшие опухоли, проросшие за пределы склеры, при обширном поражении глазницы необходимо выполнение экзентерации. Роль лучевой и химиотерапии в лечении внутриглазной медуллоэпителиомы не выяснена.
Клинические примеры медуллоэпителиомы:
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 30.6.2020
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Аденома щитовидной железы - симптомы и лечение
Что такое аденома щитовидной железы? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лукьянова Сергея Анатольевича, хирурга-эндокринолога со стажем в 18 лет.
Над статьей доктора Лукьянова Сергея Анатольевича работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина
Определение болезни. Причины заболевания
Аденома щитовидной железы — доброкачественная, часто бессимптомная опухоль, расположенная в щитовидной железе. Представляет собой узел в фиброзной капсуле, состоящий из железистых клеток. Аденома щитовидной железы (узелки в щитовидной железе) в той или иной форме встречается почти у каждого второго человека [12] .
По классификации ВОЗ, самой распространённой формой аденомы щитовидной железы является фолликулярная форма аденомы [14] . Другие формы новообразований щитовидной железы могут иметь злокачественных характер. По результатам исследований, у 4-7% обратившихся за помощью пациентов, у которых были обнаружены узлы в щитовидной железе, был диагностирован в дальнейшем рак щитовидной железы [13] .
У большинства пациентов с фолликулярной аденомой отсутствуют нарушения функции щитовидной железы. Приблизительно 1% фолликулярных аденом являются "токсическими аденомами". Это значит, что они вызывают гипертиреоз — состояние, при котором гормоны щитовидной железы начинают вырабатываться сверх нормы. Гипертиреоз обычно не возникает до тех пор, пока фолликулярная аденома не вырастет до размеров более 3 см.
Причины возникновения аденомы щитовидной железы изучены недостаточно. Основные предположения о факторах, провоцирующих развитие заболевания: генетическая предрасположенность, повышенная выработка гормонов щитовидной железы, генные мутации. В некоторых случаях можно связать появление аденомы с длительным дефицитом йода.
Фолликулярную аденому щитовидной железы важно при диагностике отличать от фолликулярной карциномы — одного из видов рака щитовидной железы. Фолликулярная карцинома встречается в 10 % всех случаев злокачественных новообразований щитовидной железы в тех географических регионах, где присутствует достаточно йода в продуктах питания, и в 25-40 % случаях злокачественных новообразований щитовидной железы в областях йодного дефицита [3] [9] .
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!
Симптомы аденомы щитовидной железы
Большинство опухолей щитовидной железы не вызывают никаких симптомов.
Симптомы аденомы щитовидной железы больших размеров
Если опухоль растёт быстро, она может вызвать припухлость на шее — это приводит к нарушениям дыхания, одышке, проблемам при глотании и появлению боли.
Симптомы токсической аденомы щитовидной железы
Часть узлов производят избыточное количество тироксина — основного гормона щитовидной железы. В этом случае развивается токсическая фолликулярная аденома (её симптом — частый пульс).
На более поздних стадиях развития токсической фоликулярной аденомы появляются:
- снижение работоспособности;
- быстрая утомляемость;
- приливы и ознобы;
- снижение веса без соблюдения диеты и специальных упражнений (редко);
- повышенное потоотделение ладоней [15] .
Со стороны сосудов и сердца — тахикардия, которая плохо поддаётся лечению антиаритмическими препаратами, и головная боль.
Со стороны нервной системы — сонливость, бессонница, апатия, депрессия.
У пациентов с фолликулярной аденомой образуется узел в щитовидной железе, который пальпируется при осмотре или виден при использовании визуализирующих методов исследования (УЗИ, МРТ, МСКТ). Большинство пациентов с аденомой имеют непальпируемый узелок, и для его выявления требуется дополнительная диагностика.
Симптомы со стороны органов зрения для аденомы щитовидной железы нехарактерны.
Патогенез аденомы щитовидной железы
Функционирующие (токсические) фолликулярные аденомы возникают в результате моноклонального расширения фолликулярных клеток щитовидной железы с высокой распространенностью активирующих мутаций в гене рецептора ТТГ (гормона гипофиза, регулирующего функцию щитовидной железы) и реже в гене стимулирующего аденилатциклазу G Альфа-белка, что приводит к увеличению секреции тиреоидных гормонов независимо от ТТГ [4] .
Для понимания того, какая разница существует между патогенезом доброкачественных опухолей в щитовидной железе и рака, нужно учитывать, что пусковым механизмом развития опухоли является мутация в определенных генах. Примерно 80% фолликулярных карцином содержат мутации гена саркомы RAS [1] . Также установлено, что четыре микроРНК (miR-192, miR-197, miR-328 и miR-346) имеют значительно большую экспрессию в фолликулярной карциноме, чем в фолликулярной аденоме [2] .
Считается, что дефицит йода и эндемический зоб являются факторами, предрасполагающими к развитию фолликулярной опухоли. Добавление йодида в рацион питания приводит к снижению заболеваемости фолликулярным раком и аденомой щитовидной железы [11] .
Классификация и стадии развития аденомы щитовидной железы
Чтобы понять до операции, насколько опасен узел, хирурги-эндокринологи в настоящее время пользуются цитологической системой Bethesda. В соответствии с клиническими рекомендациями врачам необходимо использовать 6 стандартных категорий цитологических заключений современной международной классификации:
I категория — малоинформативная пункция (выставляется при недостаточности материала или наличия лишь кистозного и коллоидного компонента), в ряде случаев требует повторное пунктирования узла.
II категория — доброкачественное образование (коллоидные и аденоматозные узлы, хронический аутоиммунный тиреоидит, подострый тиреоидит), чаще всего удалять такой узел нет необходимости.
III категория — атипия неопределенного значения (сложная для интерпретации пункция с подозрением на опухолевое поражение), требуется повторить пункцию через 2-3 месяца.
IV категория — фолликулярная неоплазия или подозрение на фолликулярную неоплазию. Такой узел желательно удалять.
V и VI категория — подозрение на злокачественную или злокачественная опухоль (подозрение на папиллярный рак, на медуллярный рак, на метастатическую карциному или лимфому). При данном заключении оперировать нужно обязательно.
Формы патологии
После операции окончательно определяется тип фолликулярной неоплазии по следующей классификации: гистологическая классификация фолликулярных неоплазий (ВОЗ, 2017) [14]
Доброкачественные опухоли
- фолликулярная аденома;
- гиалинизирующая трабекулярная опухоль;
- фолликулярная опухоль неопределенного злокачественного потенциала;
- высокодифференцированная опухоль неопределенного злокачественного потенциала;
- неинвазивная фолликулярная опухоль с ядрами папиллярного типа.
Выделяют гистологические подтипы фолликулярной аденомы: папиллярную, онкоцитарную, атипичную, оксифильную. Это доброкачественные опухоли, поэтому принципиального значения, какой именно подтип выявлен, нет.
Токсическая фолликулярная аденома развивается при избыточном производстве тироксина — основного гормона щитовидной железы.
Злокачественные опухоли
- фолликулярная карцинома, минимально инвазивная;
- фолликулярная карцинома, инкапсулированная с сосудистой инвазией;
- фолликулярная карцинома, широкоинвазивная.
Осложнения аденомы щитовидной железы
В большинстве случаев аденомы щитовидной железы не представляют никакой угрозы для жизни и здоровья пациента, если в результате исследования было установлено, что опухоль точно доброкачественная. Аденома никогда не может переродиться в рак [1] . Это связано с тем, что любая опухоль моноклинальная: она развивается из одной единственной клетки, и вероятность того, что миллионы клеток, из которых состоит фолликулярная аденома, вдруг переродятся в злокачественные, практически равна нулю.
Однако если фолликулярная аденома вырастает до больших размеров (более 4 см), то она сдавливает органы шеи – трахею, пищевод и окружающие их сосуды.
Если фолликулярная аденома вызывает избыточное производство гормонов щитовидной железы, при отсутствии своевременного лечения возможны осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы: инсульты, инфаркты, артериальная гипертензия.
Самое грозное осложнение гормонально-активной фолликулярной аденомы — это тиреотоксический криз. Спровоцировать его могут инфекционные заболевания, стресс, большая физическая нагрузка. Криз проявляется резким обострением всех симптомов гипертиреоза: лихорадкой, выраженной тахикардией, проявлениями сердечной недостаточности, вплоть до развития коматозного состояния и летального исхода. Однако при своевременном обращении к врачу в случае тиреотоксического криза состояние пациента значительно улучшается в течение нескольких дней.
Диагностика аденомы щитовидной железы
К кому обратиться
При подозрении на аденому щитовидной железы следует обратиться к врачу-эндокринологу. На осмотре у эндокринолога узлы больших размеров заметны визуально. Для уточнения диагноза доктор назначит анализы и выпишет направление на УЗИ.
Что нужно обследовать
Какие анализы необходимы
Если фолликулярная аденома щитовидной железы выявлена впервые, то достаточно определить уровень тиреотропного гормона (ТТГ) и тироксина (свободного Т4). Если они в норме, то контролировать их в дальнейшем не обязательно. Если врач назначил лечение, то контроль гормонов проводится индивидуально.
Инструментальная диагностика
УЗИ — это основной метод выявления аденом щитовидной железы. С помощью УЗИ можно следить за аденомой во времени (есть рост или нет). Для диагностики аденомы проводят тонкоигольную аспирационную биопсию под УЗИ-контролем с последующим (при необходимости) молекулярно-генетическим исследованием.
КТ или МРТ проводятся крайне редко, например, когда есть подозрение на загрудинное расположение аденомы щитовидной железы.
Единственным показанием к проведению сцинтиграфии щитовидной железы при обнаружении в ней аденомы является синдром гипертиреоза (повышенное содержание Т4 и Т3 и сниженный ТТГ).
При выявлении узлов в щитовидной железе необходимо исключить рак щитовидной железы. С этой целью проводят пункцию (биопсию) щитовидной железы. Во время пункции очень тонкая игла под УЗИ-контролем вводится в узел, чтобы получить из него клетки. Эта простая процедура проходит быстро и практически безболезненно. Далее образец клеток из узла щитовидной железы отправляется цитопатологу, который определяет, является ли узел доброкачественным или злокачественным.
Как обследовать:
Иногда в результате этой процедуры ставится “неопределенный" диагноз — цитолог не может сказать, являются ли клетки узла доброкачественными или злокачественными. В этом случае, после проведения биопсии, пациент получает заключение "Цитологическая картина фолликулярной опухоли или фолликулярной неоплазии", относящееся к 4 классу по классификации Bethesda. Пациенты с неопределёнными фолликулярными опухолями имеют риск выявления злокачественного процесса около 15-30%, в связи с чем в данный момент всем пациентам с подобным цитологическим заключением рекомендуется проведение операции. При этом от 70% до 80% узлов щитовидной железы в конечном итоге по результатам послеоперационного гистологического исследования оказываются доброкачественными, а сама операция — диагностической.
Риск послеоперационных осложнений и послеоперационный гипотиреоз, требующий пожизненной заместительной гормональной терапии, существенно снижают качество жизни пациентов. К этому следует добавить психологическую потерю здоровья и неудобство, связанное с необходимостью частых визитов к врачу [5] . Финансовые потери, связанные с неоправданными операциями на щитовидной железе, также значительны [6] .
Молекулярно-генетические панели
С целью улучшения предоперационной диагностики узловых образований щитовидной железы в последние 5 лет за рубежом были разработаны различные молекулярно-генетические панели (Afirma-GEC, ThyroSeq v2, ThyGenX/ThyraMIR). Исследования показывают, что при получении заключения "доброкачественно" по результатам этих тестов вероятность выявления рака щитовидной железы составляет менее 4% (как при доброкачественном цитологическом заключении Bethesda 2 класса), а это значит, что при получении подобного заключения пациентам можно рекомендовать наблюдение вместо операции [7] [8] . Опыт применения этих панелей в РФ пока что незначительный и подразумевает необходимость отправки биологического материала в другую страну.
Лечение аденомы щитовидной железы
Фолликулярная аденома щитовидной железы является доброкачественной опухолью. Если она не выделяет избыточное количество тироксина и не вызывает сдавления органов шеи, то её не нужно удалять и можно оставить под наблюдением. Наблюдаться пациенту предстоит пожизненно — невозможно предсказать, будет ли фолликулярная аденома увеличиваться со временем и появится ли её гормональная активность. Тем не менее, наблюдение значительно безопаснее, чем оперативное лечение, после которого часто требуется пожизненный прием гормональных препаратов. Основная проблема в том, что не во всех случаях можно узнать, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной лишь на основании цитологического исследования. До последнего времени удаление пораженной доли щитовидной железы являлось окончательным вариантом лечения для пациентов с доброкачественной фолликулярной аденомой. Однако применение молекулярно-генетических панелей в дооперационной диагностике может в корне поменять эту тактику. В США и Европе генетическое типирование уже стало широко применяться, в нашей же стране эта методика только зарождается [7] .
Медикаментозное лечение
Пациенты с одиночным токсическим узлом, который чаще всего является функционирующей фолликулярной аденомой, могут лечиться йодом-131 или односторонней лобэктомией щитовидной железы. При токсической аденоме щитовидной железы (болезни Пламера) необходим приём тиреостатических препаратов. Их назначают при подготовке перед операцией.
Подготовка к операции при тиреотоксической аденоме
Если аденома является гормонально-активной (токсическая аденома, болезнь Пламера), то перед операцией необходимо снизить уровень гормонов щитовидной железы. Если гормоны изначальное в норме, то подготовка ничем не отличается от подготовки при обычных плановых оперативных вмешательствах.
Хирургическое лечение аденомы щитовидной железы
Удаление аденомы щитовидной железы показано в следующих случаях:
- аденома щитовидной железы является гормонально-активной (токсическая аденома, болезнь Пламера);
- сдавлены органы шеи;
- по пункции или по молекулярно-генетическому исследованию, например ThyroidINFO, есть большие подозрения на рак щитовидной железы.
Операция может быть выполнена:
- обычным "открытым" способом;
- малоинвазивным доступом — MIVAT, когда аденому удаляют через небольшой разрез на шее;
- эндоскопическим способом — ABBA, в этом случае аденому удаляют через небольшой разрез в подмышечной области, после операции на шее не остаётся рубцов.
Реабилитация после операции
После "открытой" операции пациент находится в стационаре 5-7 дней, средний срок нетрудоспособности — до 30 дней. При малоинвазивных и эндоскопических операциях — один день в стационаре и пять дней на больничном.
Другие методы при невозможности хирургического лечения. Лечение народными средствами
Операция — основной метод лечения аденомы щитовидной железы. Также для лечения аденомы щитовидной железы назначают йод-131. Применение средств народной медицины может негативно влиять на здоровье пациентов из-за отказа от своевременного эффективного лечения.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при точно установленной доброкачественности аденомы щитовидной железы благоприятный — пациенту необходимо будет лишь проходить регулярное наблюдение и контролировать рост опухоли. Прогноз при фолликулярном раке щитовидной железы в большей степени зависит от своевременности оперативного лечения. Поэтому если выявлен даже небольшой узел в щитовидной железе, необходимо как можно быстрее обратиться к врачу, чтобы исключить этот диагноз.
С целью профилактики развития фолликулярной аденомы щитовидной железы необходимо следить за нормальным уровнем тиреодных гормонов. Для этого достаточно раз в год контролировать уровень ТТГ в крови.
Рекомендации по образу жизни для пациентов с аденомой щитовидной железы
Если пациент проживает в йододефицитном регионе, то не лишним будет приём препаратов йода [11] . Также необходимо соблюдать ряд несложных правил: укреплять иммунитет, защищать организм от различных патологий, нарушающих работу иммунной системы, заботиться о своем здоровье, выбирать правильное питание и соблюдать здоровый образ жизни, по возможности оградить себя от стрессов, обеспечивая полноценный отдых и сон.
Аденома щитовидной железы
Аденома щитовидной железы – доброкачественное узловое новообразование тиреоидной ткани. Аденома щитовидной железы может протекать бессимптомно либо проявляться признаками гипертиреоза (снижением массы тела, слабостью, тахикардией, потливость и др.), компрессией органов шеи. Диагностика аденомы щитовидной железы заключается в проведении УЗИ, гормональных исследований (Т3, Т4, ТТГ, ТГ), рентгеноскопии пищевода, пункционной биопсии железы и цитологического исследования материала, сцинтиграфии. При аденоме может быть рекомендована тиростатическая терапия с последующей операцией (удалением узлового образования щитовидной железы, гемитиреоидэктомией) или лечение радиоактивным йодом.
МКБ-10
Общие сведения
Аденома щитовидной железы — условно доброкачественная, инкапсулированная опухоль, происходящая из тиреоидного эпителия и характеризующаяся самостоятельным ростом и функционированием. На долю аденомы щитовидной железы в эндокринологии приходится от 45 до 75% всех узловых образований щитовидной железы. Опухоль в 4 раза чаще развивается у женщин; средний возраст пациентов с аденомой - 45-55 лет. Аденомы щитовидной железы, в зависимости от своей гормональной активности, могут протекать на фоне эутиреоидного состояния или приводить к развитию гипертиреоза (тиреотоксикоза). Аденома щитовидной железы относится к опухолям, обладающим потенциальной злокачественностью, т. е. возможностью трансформации в рак щитовидной железы.
Причины
Причины и механизмы развития аденомы щитовидной железы недостаточно ясны. В патогенезе данного процесса не исключается роль гиперсекреции тиротропина, нарушения регионарной симпатической иннервации, мутация гена, кодирующего рецепторы тиреотропного гормона гипофиза.
Функционирующие аденомы щитовидной железы часто развиваются на фоне ранее существовавшего нетоксического узла. Из этого следует, что факторами риска могут являться проживание в районах с низким содержанием йода в воде и почве, наличие узлового эутиреоидного зоба, наследственная предрасположенность. Пусковым моментом к развитию аденомы щитовидной железы часто служат травмы области шеи (ушибы, гематомы). Нередко аденомы щитовидной железы развиваются на фоне аутоиммунных заболеваний.
Патанатомия
Аденомы щитовидной железы обычно растут моноцентрично, в виде одиночного узла, имеют медленное многолетнее развитие. Вначале функция аденомы не нарушает гормональный баланс; образование отражается на сцинтиграммах в виде «холодного» или «теплого» узла. По мере увеличения размеров узла и возрастания его функциональной активности по механизму обратной связи начинает тормозиться секреция ТТГ.
Интактная часть тиреоидной ткани со временем атрофируется и становится нефункционирующей, а при сцинтиграфии щитовидной железы обнаруживается накопление радиоактивного йода в области гиперфункционирующей аденомы («горячий» узел). В это время у больного развиваются признаки тиреотоксикоза. Нефункционирующие аденомы щитовидной железы трансформируются в токсические в 10% случаев.
Классификация
В зависимости от морфологического строения различают фолликулярную, папиллярную, оксифильную, функционирующую, светлоклеточную и др. виды аденомы щитовидной железы. Источником развития аденом служат А- и В-фолликулярные клетки щитовидной железы. Наиболее распространенные виды аденом:
- Фолликулярные. Представляют собой округлые инкапсулированные узлы, плотноэластической консистенции, обладающие достаточной подвижностью. Среди эутиреоидных узловых образований железы они составляют 15-20%. К фолликулярным образованиям относятся такие разновидности, как коллоидная (макрофолликулярная), микрофолликулярная, фетальная, трабекулярная (эмбриональная) аденома щитовидной железы.
- Папиллярные. Такие аденомы щитовидной железы имеют кистозное строение; внутри кист выявляются сосочковидные разрастания, окруженные коричневатой жидкостью.
- Функционирующие (токсические). Эти аденомы сопровождаются развитием болезни Пламмера – избыточной продукцией тиреоидных гормонов (Т3 и Т4), подавляющих секрецию тиреотропного гормона гипофизом. Клинически проявляется признаками гипертиреоза.
- Онкоцитарные. Аденома, развивающаяся из В-клеток (оксифильная аденома из клеток Гюртле-Асканази, опухоль Лангханса), имеет наиболее агрессивное течение и в 10-35% случаев при гистологическом исследовании оказывается злокачественной.
Симптомы
Нефункционирующая аденома щитовидной железы длительное время остается бессимптомной и часто выявляется эндокринологом на рутинном медицинском осмотре или при проведении УЗИ щитовидной железы. В этом случае при пальпации шеи обнаруживается солитарное узловое образование одной из долей щитовидной железы: безболезненное, подвижное, плотное или мягкоэластическое.
При увеличении размеров аденомы щитовидной железы может отмечаться видимая деформация шеи, компрессионный синдром - чувство давления, дисфагия, одышка. Длительное течение аденомы может сопровождаться ее кальцификацией и оссификацией, развитием узлового токсического зоба, злокачественным перерождением, кровоизлиянием в ткань аденомы, инфицированием гематомы.
Развитие токсической аденомы щитовидной железы сопровождается снижением массы тела при обычном образе жизни и питании, потливостью, тремором, быстрой утомляемостью при физической нагрузке, плохой переносимостью тепла и жары. У больных отмечается повышенная эмоциональная лабильность, раздражительность, тревожность, бессонница, плаксивость. Типично возникновение синусовой тахикардии или мерцательной аритмии, приступов стенокардии, артериальной гипертензии.
В дальнейшем может присоединяться левожелудочковая, а затем правожелудочковая сердечная недостаточность (отеки, гепатомегалия). Нередко отмечаются лихорадочные состояния, расстройства функции ЖКТ, экзофтальм. При гипертиреозе, вследствие дисбаланса половых гормонов, у мужчин может развиваться гинекомастия и снижение потенции; у женщин – нарушения менструального цикла и бесплодие.
Диагностика
С целью подтверждения и верификации диагноза аденомы щитовидной железы проводятся лабораторные и инструментальные исследования:
- УЗИ щитовидной железы. Определяется размер, количество, локализация узлов.
- Радиоизотопное сканирование. Показывает степень функциональной активности аденомы в зависимости от поглощения узлом радиойода («холодный», «теплый» или «горячий» узел).
- Анализ на гормоны. При токсической аденоме щитовидной железы уровень ТТГ в сыворотке крови снижен; Т3 и Т4 – повышен или находится на верхней границе нормы. При нефункционирующей аденоме уровни гормонов остаются нормальными.
- Биохимический анализ крови. Определяется гиполипидемия, нарушение толерантности к глюкозе.
- Гистологическое исследование. Окончательное подтверждение диагноза и определение морфологической формы аденомы производится по результатам тонкоигольной аспирационной биопсии и исследования клеточного состава опухоли. В 80% случаев биопсия позволяет дифференцировать аденому и рак щитовидной железы.
При компрессии структур шеи выполняется рентгенография пищевода с барием. В случае тиреотоксикоза проводится обследование сердца (ЭКГ, ЭхоКГ), печени и почек (биохимический анализ крови, УЗИ). В процессе диагностики исключаются другие поражения щитовидной железы – многоузловой зоб, аутоиммунный тиреоидит, рак щитовидной железы.
Аденомы щитовидной железы подлежат хирургическому удалению. Консервативное лечение допускается лишь при коллоидной аденоме, преимущественно в период беременности, поскольку данный вид опухоли реже малигнизируется.
Операция должна выполняться на фоне эутиреоидного состояния, поэтому при тиреотоксикозе проводится предварительное медикаментозное лечение тиростатическими препаратами (карбимазол, тиамазол, пропилтиоурацил). В предоперационном периоде рекомендуется психический покой, диета, обогащенная белками и витаминами, полноценный сон, фитотерапия; запрещается принимать солнечные ванны и посещать солярий.
По достижении эутиреоза производится энуклеация узла щитовидной железы со срочным гистологическим исследованием аденомы. При поражении значительной части щитовидной железы или малигнизированных формах аденомы объем операции расширяют до гемитиреоидэктомии, субтотальной резекции щитовидной железы, или тиреоидэктомии.
У пожилых пациентов или при противопоказаниях к хирургическому лечению аденомы щитовидной железы применяется терапия радиоактивным йодом. В некоторых случаях успешным является склерозирование аденоматозного узла с помощью инъекционного введения этилового спирта. Это приводит к гибели опухолевых клеток и деструкции аденомы щитовидной железы.
Прогноз
Своевременное комплексное обследование и индивидуализированное лечение аденомы щитовидной железы обеспечивают полное выздоровление. После тотального удаления щитовидной железы необходима пожизненная заместительная терапия – прием тиреоидных гормонов. После операции необходимо диспансерное наблюдение у эндокринолога, периодический контроль гормонов щитовидной железы, отказ от вредных привычек, избегание чрезмерной инсоляции.
Аденома сальной железы
Аденома сальной железы ‒ это кожное новообразование доброкачественного характера, развивающееся из эпителия протоков себожелез. Клинически характеризуется наличием узелка жёлтого или розового цвета различного диаметра с медленным ростом и наиболее частой локализацией на лице или шее. При различных типах аденом имеются свои особенности в клинической картине. Диагностика основывается на визуальном осмотре, сборе анамнеза. Подтверждающими диагноз являются данные гистологического и цитологического исследования. Терапия включает хирургическое лечение: криодеструкцию, электро- и лазеркоагуляцию, эксцизию.
Аденома сальной железы - доброкачественная опухоль кожи, которая редко регистрируется как изолированное заболевание (1 случай на 100 тыс. населения). Патология распространена повсеместно, ее возникновение не зависит от сезонности и географической широты. Чаще встречается у детей и людей преклонного возраста. Значительная часть кожных аденом ассоциирована с синдромом Мьюэра–Торре. У 68% пациентов с данным синдромом клинически подтверждается наличие опухолей сальных желез. Наличие других типов аденом (Прингля-Буренвиля, Аллопо–Лередда–Дарье, Бальцера–Менетрие) также обусловлено генетической предрасположенностью.
Единого мнения о природе возникновении данной патологии нет, т. к. этиология изучена недостаточно. Достоверными предрасполагающими факторами являются детский и пожилой возраст, мужской пол и наличие хронических патологий со стороны желудочно–кишечного тракта (колита, энтерита, гастрита). Среди вероятных причин развития аденомы кожи рассматриваются:
Патогенез
Новообразование являет собой истинную опухоль, происходящую из секреторных клеток выводных протоков сальной железы. Те или иные причинные факторы на определенном этапе провоцируют гиперплазию железистого эпителия, неоангиогенез и образование соединительной ткани. Гистологически аденома имеет дольковидное строение с двумя популяциями клеток: по периферии долек располагаются базалоидные зародышевые клетки, в центре – зрелые себоциты. Зрелые клетки сальных желез преобладают над недифференцированными формами. Ядерная атипия, очаги некроза, выраженная митотическая активность, инвазивное распространение отсутствуют.
В практической дерматологии выделяют четыре типа сальной аденомы, которые отличаются между собой клинической картиной, локализацией, размерами, возрастом появления. Изолированная форма возникает крайне редко и трудно дифференцируется с другими видами. В литературе подробно описаны следующие клинические формы аденом:
- Аденома Гиршфельда (старческая). Развивается в пожилом возрасте. Представляет собой солитарный плотный узелок округлой формы, иногда имеющий ножку. Преимущественная локализация: лицо, спина, область мошонки.
- Аденома Прингля-Буренвиля (кистозная эпителиома). Чаще проявляется уже в детском возрасте. Имеет вид мелких узелков круглой или овальной формы, цвет которых может варьировать от коричнево-розового до жёлтого. Поверхность элементов гладкая, плотная, блестящая. Слияние узелков не характерно. Свойственна симметричная локализация образований – на щеках, носу, подбородке.
- Аденома Аллопо–Лередда–Дарье (симметричная). Может появляться в любом возрасте и месте на коже. Внешне представляет плотное образование, визуально похожее на бородавку, цвет варьирует от цвета кожи до розового. Элементы быстро растут, склонны к массивному слиянию.
- Аденома Бальцера–Менетрие. Может иметь вид узелков, плотно прилегающих к коже, или фибром на ножке. Элементы плотные на ощупь с гладкой поверхностью. По цвету обычно не отличаются от кожи. Наиболее характерная локализация – лицо, шея, область крупных складок, иногда – слизистая рта. Размер новообразования достигает 10 мм.
Образование представляет гладкую, чётко ограниченную папулу. Кожа над узелком не изменена или слегка шероховатая. В 70% случаев локализуется в области головы либо шеи, реже – на туловище и нижних конечностях. Сальная аденома отличается медленным ростом (в течение несколько лет), безболезненностью. Размеры варьируют от 5 до 25 мм. Цвет новообразования может быть от обычного телесного до розоватого или желтоватого.
Сальные аденомы, ассоциированные с синдромом Мьюэра–Торре, бывают солитарными или множественными (иногда до 100 штук и более). Узелки имеют желтоватую окраску, диаметр 0,5-1 см, в отдельных случаях вырастают до 5 см. При данном синдроме у больных также выявляются другие опухоли кожи (кератоакантомы, эпителиомы, карциномы сальных желез), висцеральные формы рака.
Осложнения
При травматизации и изъязвлении опухолевые очаги могут кровоточить и причинять боль. Чаще всего осложняется аденома, расположенная в периорбитальной зоне – ее повреждение и инфицирование приводит к развитию конъюнктивита или кератита. После хирургического иссечения аденом на коже образуются рубцы, доставляющие косметические, а иногда и функциональные неудобства. Сальные аденомы являются доброкачественными новообразованиями, которые сами редко перерождаются в рак кожи. Однако наличие у пациента подобных образований может указывать на синдром Мьюэра–Торре, при котором часто диагностируется колоректальный рак, рак молочной железы, мочеполовой системы, желудка, головы и шеи и др.
Базовая диагностическая программа включает осмотр, оценку клинической картины и анамнеза заболевания (время появления аденомы, наличие подобных образований у родственников), по данным которых дерматолог может предположить диагноз. Исследование сальной аденомы методом дерматоскопии неинформативно, поэтому прибегают к более радикальным вариантам диагностики:
- Биопсия с исследованием материла. Для гистологического исследования чаще используется эксцизионная или щипковая биопсия, для цитологии – тонкоигольная аспирационная. При микроскопическом исследовании препарата наблюдается морфологическая картина, характерная для сальной аденомы.
- Генетическая диагностика. Данный вид диагностики актуален при наличии семейных случаев синдрома Мьюэра–Торре. Суть метода - определение дефектного гена, который является причиной возникновения заболевания. Включает несколько этапов: консультацию генетика, составление родословной, лабораторные исследования, формирование заключительного диагноза.
Для определения дальнейшей лечебно-диагностической тактики требуется консультация хирурга, дерматоонколога. Сальную аденому дифференцируют с карциномой, кератоакатномой, невусом и гиперплазией сальных желёз.
Лечение аденомы сальной железы
Основной вид лечения ‒ хирургический. Вариант удаления зависит от размеров и расположения образования, болевого порога и возраста пациента. Оптимальный способ подбирают индивидуально, заранее оценивая возможные риски и осложнения. Для удаления сальной аденомы используются:
- Физические методы деструкции. Удаление жидким азотом показано только при аденомах малых размеров; данную процедуру не рекомендуется проводить на лице. С помощью электрокоагуляции небольшие образования удаляются без остаточных явлений, более крупные оставляют рубцы. Лазерная коагуляция – наиболее предпочтительный метод для удаления аденом, расположенных в области лица, т. к. не оставляет шрамов.
- Хирургическая эксцизия. Данный вид лечения используют редко. Хирургическое иссечение крупных или множественных аденом может потребовать дополнительной пластики дефекта местными тканями. Несмотря на радикальность метода, не исключен рецидив образований с дальнейшим увеличением их величины и количества.
Прогноз и профилактика
Изолированная аденома – наиболее благоприятный вариант патологии, она легко удаляется и не оставляет рубцов. При наличии аденом в сочетании с синдромом Мьюэра–Торре прогноз серьезный из-за сопутствующей онкологии. Специфических профилактических мероприятий по предупреждению аденомы кожи нет, неспецифические включают своевременное лечение себорейного дерматита, болезней ЖКТ, избегание переохлаждений. При наличии данного заболевания у родственников необходим контроль и ранее обращение за медицинской помощью.
2. Клиническая дерматология: Редкие и атипичные дерматозы/ Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н., Трофимова Л.Я. – 1989.
Читайте также: