Врожденная гладкомышечная гамартома. Диффузная гладкомышечная гамартома. Поперечнополосатые гамартромы.

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

Врожденная гладкомышечная гамартома (син.: младенческий миофиброматоз, врожденный порок развития мышцы, поднимающей волос) — относительно частый гладкомышечный невус.

Врожденные гладкомышечные гамартомы обычно существуют с рождения или возникают в первые недели жизни, как правило на туловище и проксимальных отделах конечностей. Описано небольшое число случаев у взрослых.

Клинически элементы гамартомы представляют собой неоднородно уплотненные бессимптомные бляшки диаметром до нескольких сантиметров с неправильными и нечеткими краями. Ранние элементы по окраске неотличимы от цвета нормальной кожи или слегка эритематозные, зрелый элемент приобретает синевато-коричневую пигментацию и покрыт жесткими волосами.

Гистологически гамартома характеризуется хорошо очерченными тяжами гладкомышечных волокон. Волокна довольно длинные, распространяющиеся в разных направлениях в пределах не только сетчатого слоя дермы, но и подкожной жировой клетчатки. Наряду со зрелыми гладкомышечными клетками могут присутствовать незрелые мезенхимальные клетки. Иногда наблюдается зона центрального гиалиноза. Характерная особенность — периваскулярное расположение опухолевых клеток, формирующих субэндотелиальные выпячивания, выступающие в просвет сосудов.

Врожденная гладкомышечная гамартома может сопровождаться гиперкератозом, папилломатозом, повышенной пигментацией эпидермиса.

Дифференциальный диагноз гамартомы проводится с соединительнотканными невусами, при которых не наблюдается гипертрихоз. Невус Беккера, иногда имеющий гладкомышечные тяжи в дерме, возникает в более позднем возрасте, отличается и гистологической картиной. Врожденные плексиформные нейрофибромы часто покрыты волосами, но элементы более мягкой консистенции, кроме того, очаги отличаются гистологически. Дифференциальный диагноз следует проводить также с солитарнои мастоцитомой, лейомиомой из мышц, поднимающих волос, врожденными меланоцитарными невусами.

Течение гамартомы длительное, как правило без спонтанной инволюции. Хотя в некоторых случаях была отмечена регрессия опухоли, что может свидетельствовать о гамартозном, а не о неопластическом характере процесса.

Диффузная гладкомышечная гамартома гистологически подобна солитарному типу врожденной гладкомышечной гамаргомы. Развивается у детей с излишней складчатостью и довольно плотной кожей в области конечностей, особенно запястий и лодыжек. Наблюдается также опутствующий диффузный гипертрихоз, особенно заметный при рождении. Однако складчатость и гипертрихоз со временем уменьшаются.

Врожденные поперечнополосатые мезенхимальные гамартромы.

Первое сообщение о подобных гамартомах у двух новорожденных было сделано в 1986 г.

В обоих случаях врожденные солитарные полиповидные образования на шее и верхней губе при гистологическом исследовании содержали в дерме тяжи поперечнополосатых мышц, нервные волокна и хорошо развитые структуры придатков кожи, в том числе волосяные фолликулы, эккринные и сальные железы, эластические волокна. Позже было описано подобное образование на подбородке у новорожденного. Дермальная строма в том случае содержала рассеянные тяжи поперечнополосатых мышц с островками зрелых жировых клеток, разделенные прослойками коллагена.

Диагноз поперечнополосатомышечной гамартомы, по мнению D.J. Atherton, следует устанавливать при врожденных полипозных образованиях на голове и шее, содержащих тяжи поперечнополосатых мышц. Такая локализация, по-видимому, обусловлена избытком в этих областях поверхностных мышц, прикрепляющихся к глубокой фасции.

-