Цукер м б детские церебральные параличи

Детские церебральные параличи представляют собой резидуальные состояния с непрогрессирующим течением. Однако по мере развития ребенка, особенно в раннем возрасте, клиническая симптоматика может видоизменяться. Это связано с возрастной динамикой морфофункциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга, нарастанием декомпенсации, обусловленным все большим несоответствием между возможностями нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой к растущему организму. Кроме того, в случае присоединения таких

W. Gowers (1876) довольно точно дифференцировал различные формы патологических движений и показал, что у детей чаще наблюдаются хореиформные и дистонические движения.

I — собственно болезнь Литтла, при которой руки поражены меньше, чем ноги;

III—двусторонняя гемиплегия, при которой руки поражены больше, чем ноги, в большей степени выражена мышечная ригидность (сумма гемиплегии, обусловленная двусторонним поражением мозга); IV — двусторонний атетоз и общая врожденная хорея. Эта форма, согласно S. Freud, имеет две фазы развития — раннюю, паралитическую, и позднюю, гиперкинетическую; возникший гиперкинез как бы нивелирует явления паралича.

Классификация детских церебральных параличей по S. Freud (1897)

Церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич): генерализованная ригидность параплегическая ригидность двусторонняя гемиплегия генерализованная хорея двойной атетоз

Таким образом, S. Freud выделил типы церебральных параличей (кроме вялой формы), которые положены в основу почти всех последующих классификаций.

Вялую форму церебрального паралича подробно описал О. Foerster (1910), хотя об аналогичных больных сообщалось и ранее (S. Freud, 1893, 1907; G. Anton, 1903; F. E. Batten, 1905).

Начиная с 20-х годов XX в. клиницисты широко пользовались классификацией американского хирурга-ортопеда W. Phelps, которую он разработал для своих студентов (1940, 1941, 1943, 1950). По мнению F. Stanley и Е. Alberman (1984), эта классификация громоздка, логически не выдержана с позиций неврологии. Тем не менее в США в течение многих лет ей придавали важное значение.

Гемиплегия:	Правая сторона	Легкая
вялая спастическая	Левая сторона	Средней тяжести
		Тяжелая
Двусторонняя гемиплегия	Легкая
	Средне йтяжести
	Тяжелая
Диплегия:	Параплегия	Легкая
гипотоническая	Триплегия	Средней тяжести
дистоническая ригидно-спастическая	Тетраплегия	Тяжелая
Атактическая диплегия	Параплегия	Легкая
	Триплегия	Средней тяжести
	Тетраплегия	Тяжелая
Атаксия	Выраженная	Легкая
	Односторонняя (редко)	Средней тяжести
	Двусторонняя симметричная	Тяжелая
Дискинезия	Моноплегия (редко)	Легкая
	Гемиплегия (редко)	Средней тяжести
	Триплегия	Тяжелая
	Тетраплегия

В 50-е годы XX в. появились классификации, в которых авторы пытались подразделить детские церебральные параличи в зависимости от характера мышечного тонуса, распространенности двигательных нарушений, степени тяжести, функциональных возможностей, сочетанных неврологических расстройств, этиологии и т. д. К ним относятся классификации М. Н. Регlstein (1952), В. Anderson (1954), С. Bali и Т. Ingram (1955) (табл. 1). W. Minear (1956) предложил классификацию, в которой наряду с типом расстройства движений учитывались физическое развитие, психологический статус, расстройства зрения, слуха, речи, компенсаторные возможности.

Следует отметить чрезвычайную громоздкость подобных классификаций, затрудняющих применение их на практике. Попытки делить церебральные параличи на категории, подкатегории, группы и подгруппы значительно усложняют классификацию. Даже в самой совершенной классификации невозможно учесть основные и сопутствующие синдромы в динамике, степень компенсации, предполагаемую этиологию и т. п., тем более что и в пределах одной четко установленной формы возможны различные варианты.

Более приемлемы классификации, учитывающие распространенность двигательных нарушений и тип аномального мышечного тонуса, например классификация Клуба Литтла (Little Club, 1959) или классификация К. Bobath и В. Bobath (1964, 1983).

Классификация детских церебральных параличей, разработанная Клубом Литтла (1959)

Спастический церебральный паралич:

Дистонический церебральный паралич

Хореоатетоидпый церебральный паралич

Смешанные формы церебрального паралича

Атактический церебральный паралич

Атоническая диплегия

К. Bobath и В. Bobath подразделяют церебральные параличи на следующие формы:

1. Диплегия спастическая.

2. Тетраплегия (тетрапарез)

2.2. Атетоидная, в эту группу авторы относят и смешанные формы: спастичность с атетозом или хореоатетозом; спастичность с атаксией; атетоз с атаксией.

2.2. Дистоническая (по мере развития ребенка мышечная дистония в сочетании с атетозом или хореоатетозом становится ведущим синдромом; при тетраплегии одна сторона может быть поражена больше, чем другая).

3.Гемиплегия спастическая. Иногда при этой форме у детей старшего возраста может появляться атетоз в дистальных отделах конечностей.

4.Моноплегия спастическая (наблю дается редко). Когда дети становятся старше, отчетливо видно, что это в дей ствительности легкая форма гемиплегии.

К. Bobath и В. Bobath не выделяют атактическую форму церебрального паралича, так как, по их наблюдениям, она встречается очень редко. Чаще атаксия сочетается со спастичностью, атетозом или с тем и другим одновременно.

По мнению К. Bobath и В. Bobath, трудности классификаций церебральных параличей обусловлены:

1) отсутствием четкой корреляции между клинической картиной, анамнестическими, морфологическими, лабораторными данными;

2) многофакторной этиологией детских церебральных параличей — строгая зависимость между определенным типом патологии и вызвавшей его причиной отсутствует, поэтому положить этиологический фактор в основу классификации невозможно;

3) нецелесообразностью деления церебральных параличей на формы с пирамидным и экстрапирамидным мышечным тонусом, так как современные достижения нейрофизиологии показали незначительную роль пирамидного пути в регуляции мышечного тонуса, которая осуществляется главным образом за счет экстрапирамидной системы.

Двигательные нарушения при каждом типе церебрального паралича, за некоторыми исключениями, более или менее типичны. Поэтому наиболее целесообразно пользоваться простой описательной классификацией, которая отражает распространение двигательных нарушений и тип аномального мышечного тонуса. Эти два фактора могут быть использованы для характеристики всех случаев церебральных параличей. Варианты классификаций детского церебрального паралича, применявшиеся клиницистами в нашей стране, приведены в монографиях Т. П. Симпсон и соавторов (1935), Д. С. Футера (1958, 1965), М. Б. Цукер (1947, 1972), К.А.Семеновой и соавторов (1972, 1979).

В настоящее время в нашей стране пользуются классификацией К. А. Семеновой (1978), сходной с классификациями A. Ford (1944), М. Б. Цукер (1947, 1972), Д. С. Футера (1958, 1965) и Клуба Литтла (1959), но с некоторыми модификациями.

Классификация детских церебральных параличей по К. А. Семеновой (1978)

В неврологических клиниках 2-го МОЛГМИ им. Н. И. Пирогова авторы имели возможность наблюдать за детьми с перинатальной и наследственной патологией нервной системы, начиная с первых недель после их рождения и на протяжении многих лет. Это позволило определить критерии ранней диагностики церебрального паралича, дифференцировать его и сходные по клинической картине патологические состояния, а также проанализировать возможности различных подходов к классификации. Особенно сложно классифицировать церебральные параличи в раннем возрасте, когда основные симптомы и сопутствующие синдромы изменяются в связи с бурным ростом ребенка. Процесс интенсивного развития мозга отражается на динамике клинических симптомов, которые на первом году жизни чрезвычайно вариабельны как по характеру, так и по времени возникновения. Так, в связи с особенностями созревания стриопаллидарной системы гиперкинезы обычно появляются лишь в конце первого — начале второго года жизни.

Поскольку двигательные нарушения у детей грудного возраста невозможно классифицировать по традиционным категориям церебральных параличей, мы предлагаем внести некоторые коррективы в принятую в нашей стране классификацию, отразив в ней возрастную динамику.

Ранний возраст

Старший возраст

Смешанные формы: спастико-атактическая спастико-гиперкинетическая атактико-гиперкинетическая.

Классификация дает представление о стадиях развития различных форм церебральных параличей в раннем детском возрасте, особенно дистонической и гипотонической. Необходимость обособления дистонической формы продиктована тем, что мышечная дистония, возникшая на фоне мышечной гипотонии в возрасте 2—3 мес, может затем в течение довольно длительного времени быть ведущим клиническим симптомом. В дальнейшем дистоническая форма трансформируется либо в одну из спастических, либо в гиперкинетическую, или в одну из смешанных форм.

При трансформации мышечной дистонии в спастичность мышц или появлении гиперкинезов соответственно меняется форма церебрального паралича.

С практической точки зрения нам представляется целесообразным включить в классификацию также гипотоническую форму церебрального паралича, поскольку выраженная мышечная гипотония у детей первого года жизни является основным симптомом формирующихся в дальнейшем атактической и атонически-астатической форм. Невозможность удержания позы и атаксия при произвольных движениях, на основании которых диагностируются вышеуказанные формы церебрального паралича, более отчетливо начинают проявляться во втором полугодии жизни и становятся выраженными к 12— 15 мес. К этому возрасту диагноз гипотонической формы может быть заменен либо на атактическую, либо на атонически-астатическую форму в зависимости от ведущего клинического синдрома. В классификации церебральных параличей у детей старшего возраста эти формы разделены, поскольку их можно разграничить по клиническим и нейрофизиологическим критериям. На клинических различиях между атонически-астатической формой церебрального паралича и врожденной мозжечковой атаксией акцентировал внимание еще О. Foerster (1910). При атонически-астатической форме резко затруднено принятие вертикальной позы, невозможно сохранение положения тела в пространстве, выражена мышечная гипотония вследствие дефекта системы постурального контроля. Эти нарушения, как правило, сопровождаются тяжелой умственной отсталостью и задержкой речевого развития. Больные редко овладевают навыками стояния и ходьбы. У детей старшего возраста могут присоединяться гиперкинезы.

При атактической форме способность удерживать позу нарушена нерезко. Со временем дети обучаются сидеть, стоять и ходить. В клинической картине доминируют расстройства координации движений. Мышечная гипотония умеренная. Психические и речевые нарушения выражены не столь грубо, как при атонически-астатической форме, а иногда интеллект нормальный.

Вопросы классификации неоднократно рассматривались Международным обществом церебрального паралича, однако до настоящего времени они все еще остаются дискуссионными. Ни одна из предложенных классификаций не совершенна. Многообразие факторов, вызывающих поражение мозга, отсутствие специфики ответных реакций, расстройства взаимосвязей функциональных систем в процессе их развития затрудняют попытки уложить хотя бы основные характеристики церебрального паралича в строго определенные рамки. Вполне вероятно, что по мере накопления знаний и прогресса науки будут получены новые сведения, которые дадут возможность выделить группы с идентичными этиологическими, патологоанатомическими и клиническими признаками. Этиологические классификации необходимы для того, чтобы сформулировать гипотезу о причинах поражения мозга и соответственно разработать профилактические мероприятия; патологоанатомические — для понимания природы дефекта при определенных неврологических нарушениях; клинические — для разработки лечебно-коррекционных мероприятий, прогноза, обучения, определения трудоспособности, степени инвалидности.

Данные о частоте церебральных параличей по мере развития медицинской науки изменяются; кроме того, они зависят от диагностических критериев. Частоту церебральных параличей можно исследовать в различных возрастных группах. Наиболее достоверным считается определение их частоты среди детей, достигших 7-летнего возраста, поскольку можно быть уверенным, что перед поступлением в школу установлен уже окончательный диагноз. Но для более информативной оценки частоты церебрального паралича следует учитывать еще и число больных, умерших до достижения школьного возраста.

Таблица 2. Частота церебральных параличей: эпидемиологические данные (F.Stanley,E.Alberman, 1984).

Авторы	Год исследования	Популяция	Частота на 1000 детей	Церебральный паралич, развившийся постнатально,%
М. Levin и др.	1949	Дети 5—14 лет	3,6—5,8	8
Asher и др.	1950	Дети 5—15 лет	0,76—0,94	8
Э. Thomsen	1952	Дети 5—9 лет	2,1	10
В. Andersen	1954	Живорожденные	1,9	8
G. Herlitz и др.	1955	Дети 2—11 лет	2,1	Исключен
Т. Ingram	1955	Живорожденные	1,9-2,5	Включен, но не подсчитан
J. Barclay	1956	Дети 5—15 лет	2,6	10
Е. Hansen	1956	Живорожденные	2,0	Не установлен
L. Kurland	1957	От рождения до 20 лет	1,6	Исключен
R. Mitchell	1959	Вся популяция	2,0	12
E. Hansen	1960	Живорожденные	1,4	Включен, но не подсчитан
A. Mair	1961	Дети 5—14 лет	2,0	Включен, но не подсчитан
M. Brewis и др.	1966	Живорожденные	1,5	Исключен
D. Me Greal	1966	Дети 5—18 лет	1,5—2,4	12
L. Tuuteri	1967	Живорожденные	2,0	Не установлен
J. Lagergren	1970, 1981	Живорожденные	1,8—1,9	5-11
B. Hagberg и др.	1975,	Живорожденные	1,44—2,24	6
F. Stanley	1979,	Живорожденные	2,1—2,7	Исключен
T. Kudrjavcev	1983	Живорожденные	1,6—2,3	Исключен

В табл. 2 приведены результаты популяционных исследований различных авторов за период с 1949 по 1983 г. Исследования, проведенные в г. Ленинграде в 1971 — 1972 гг., показали, что частота церебральных параличей составляет 2,5 ; 1000 детей (М. Н. Гончарова и соавт., 1974). По данным консультативной детской неврологической поликлиники Москвы, частота церебральных параличей в 1977— 1979 гг. составила 3,3 : 1000, а в 1980—1982 гг. — 2,2: 1000 детей.

Таким образом, популяционно-эпидемиологические исследования показывают, что в индустриально развитых странах частота детского церебрального паралича составляет в среднем 2 : 1000 детского населения, независимо от того, включались ли в исследование дети с периода новорожденности или со школьного возраста.

В последние годы некоторые исследователи (J. Kiely и соавт., 1981) отмечают тенденцию к уменьшению числа случаев церебральных параличей за счет улучшения акушерской техники, профилактических и лечебных мероприятий при резус- и групповой несовместимости, интенсивной терапии новорожденных. Другие авторы, наоборот, считают, что на протяжении ряда лет частота церебрального паралича в индустриально развитых странах остается стабильной (J. Lagergren, 1981; Т. Kudrjavcev и соавт., 1983). По их мнению, относительно постоянная частота заболевания на протяжении многих лет, вероятно, связана с поражением нервной системы преимущественно не во время родов, а в пренатальный период. Поэтому улучшение родовспомогательной службы и выхаживания новорожденных не оказывает особого влияния на частоту церебральных параличей. Кроме того, параллельно с уменьшением действия одних этиологических факторов возрастает роль других, и частота остается неизменной.

Ниже приведены данные о колебаниях частоты церебральных параличей в различных странах в разные периоды:

Англия (Бристоль; G. Woods, 1963) 1943—1948 гг. 2,5: 1000 живорожденных 1953—1958 гг. 1,6: 1000

Снижение частоты связано с улучше нием акушерской помощи и ухода за незрелыми новорожденными.

Западная Австралия (F. Stanley, 1979)

1956—1960 гг. 2,2: 1000 живорожденных 1961—1965 гг. 2,9: 1000

1966—1970 гг. 3,0: 1000

1971—1975 гг. 1,6: 1000

Отмечена тенденция к колебаниям. Снижение частоты было особенно значительным у детей с массой тела при рождении более 2500 г. По мнению исследователей, уменьшение частоты церебральных параличей в период с 1971 по 1975 г. обусловлено тем, что в группе было мало детей с низкой массой тела.

Западная Швеция (В. Hagberg и соавт., 1975)

1954—1958 гг. 2,24 : 1000 живорожденных

1967—1970 гг. 1,34: 1000 1971 — 1974 гг. 1,49: 1000

Частота церебральных параличей снизилась в основном в группе детей с массой тела меньше 2000 г за счет улучшения медицинской помощи.

Южная Ирландия (Q. Cussen и соавт., 1978)

1966—1970 гг. 2,4: 1000 живорожденных 1971—1975 гг. 2,7: 1000

Учащение случаев церебральных параличей автор объясняет увеличением относительной частоты действия пренатальных факторов за данный период времени.

Анализируя приведенные данные, J. Kiely и соавторы (1981) приходят к выводу, что повышение или снижение частоты церебральных параличей не подчинено какой-либо закономерности. Сравнение между странами было бы не корректным ввиду различия методики исследований, а также отсутствия единообразия в вопросе о включении в группу церебральных параличей легких неврологических нарушений, пороков развития, постнатальных поражений.

Клинические формы детского церебрального паралича

Поскольку термин ДЦП не может включить в себя все много­образие патологических сдвигов, возникающих при этом заболева­нии, уже много лет ведутся поиски и разработки оптимальной классификации этого страдания. Первая четко оформленная клас­сификация ДЦП принадлежит S . Freud (96). В основе ее лежат кли­нические критерии.

Классификация ДЦП (96)

- Церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич)

Эта классификация впервые позволила выделить типы ДЦП, которые потом были положены в основу всех последующих клас­сификаций.

В мировой литературе предложено более двадцати классифика­ций ДЦП. Они основаны на этиологических признаках, характере клинических проявлений, патогенетических особенностях. В оте­чественной клинической практике используется чаще всего клас­сификация К.А. Семеновой (65), в которую включены собствен­ные данные автора и элементы классификации Д. С. Футера (76) и М.Б. Цукер (80). Согласно этой классификации выделяют пять основных форм ДЦП:

На практике выделяют еще смешанную форму ДЦП. Остано­вимся на кратком описании клинических форм ДЦП.

Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП, возникает при значительном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни. Все клинические проявления связаны с выраженными дес-труктивно-атрофическими изменениями, расширением субарах-

ноидальных пространств и желудочковой системы мозга. Имеется псевдобульбарный симптом, слюнотечение и т.д. Оказываются тя­жело нарушенными все важнейшие человеческие функции: двига­тельные, психические, речевые (82).

Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорож­денное™, как правило, отсутствует защитный рефлекс, резко вы­ражены все тонические рефлексы: лабиринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. Не развиваются цепные установочные рефлексы, т.е. ребенок не может научиться самосто­ятельно сидеть, стоять и ходить.

Функции рук, как и ног, практически отсутствуют. Всегда пре­обладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохра­няющихся интенсивных топических рефлексов (шейного и лаби­ринтного). Из-за повышенной активности тонических рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выражен­ные сгибательную или разгибательную позы (рис. 1) При поддерж­ке в вертикальном положении, как правило, наблюдается разгибательная поза при свисании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, тонус мышц в руках и ногах резко нарушен. Произ­вольная моторика совсем или почти не развита.

Психическое развитие детей находится обычно на уровне умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.

Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.

Спастическая диплегия

Это самая распространенная форма ДЦП, известная под наз­ванием болезни или синдрома Литтля. По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т.е. поражены руки и ноги), но нижние конечности пора­жаются в значительно большей степейи.

У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторич­ная задержка психического развития, которая при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6—8 годам может быть устране­на. 30-35% детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% — наблюдаются речевые рас­стройства в форме дизартрии, значительно реже — форме мотор­ной алалии.

Тяжесть речевых, психических и двигательных нарушений ва­рьирует в широких пределах. Это связано с временем и силой дейст­вия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести пораже­ния мозга уже в периоде новорожденности слабо выражены или вовсе не возникают врожденные двигательные рефлексы: защит­ный, ползания, опоры, шаговые движения новорожденного и др., т. е. нарушается основа, на базе которой формируются установоч­ные рефлексы. Хватательный рефлекс чаще всего, наоборот, уси­лен, также как и тонические рефлексы: шейные, лабиринтный; при­чем степень их выраженности может нарастать к 2-4 мес. жизни.

Резко повышен тонус мышц языка, так что он оказывается при­веденным к корню, а подвижность его резко ограничивается. Глаза ребенка поднимаются вверх. Таким образом, в порочный круг ока­зываются втянутыми функции зрения и речь.

При выраженности симметричного шейно-тонического реф­лекса при сгибании головы возникает сгибательная поза в руках и разгибательная в ногах, а при разгибании головы, наоборот, воз­никает разгибание рук и сгибание ног. Эта жесткая связь тоничес­ких рефлексов с мышцами к 2-3 годам приводит к формированию стойких патологических синергии и как следствие — к стойким порочным позам и установкам.

Наиболее характерные позы детей со спастической диплегией представлены на рис. 2.

К 2-3 годам порочные позы и установки становятся стойкими, и с этого времени в зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спас­тической диплегии.

Дети с тяжелой степенью самостоятельно не передвигаются или передвигаются с помощью костылей. Манипулятивная дея­тельность рук у них значительно снижена. Эти дети себя не обслу­живают или обслуживают частично. У них относительно быстро развиваются контрактуры и деформации во всех суставах нижних конечностей. У 70-80% детей наблюдаются речевые нарушения, у 50-60% — задержка психического развития, у 25-35% — ум­ственная отсталость. У этих детей на протяжении 3-7 и более лет не редуцируются тонические рефлексы и с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы.

Дети со средней степенью тяжести двигательного поражения передвигаются самостоятельно, хотя с дефектной осанкой. У них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. Тонические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации развиваются в меньшей степени. Речевые нарушения наблюдаются у 65-75% детей, ЗПР — у 45—55%, у 15—:25% — умственная отста­лость.

Дети с легкой степенью тяжести двигательного поражения от­мечают неловкость и замедленность темпа движений в руках, относительно легкое ограничение объема активных движений в ногах, преимущественно в голеностопных суставах, незначитель­ное повышение тонуса мышц. Дети самостоятельно передвигают­ся, но походка их остается несколько дефектной. Речевые наруше­ния наблюдаются у 40-50% детей, ЗПР — у 20-30%, умственная отсталость — у 5%.

Прогностически спастическая диплегия — это благоприятная форма заболевания в отношении /преодоления психических и рече­вых расстройств и менее благоприятная в отношении становления локомоции.

Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научить­ся обслуживать себя, писать, овладевать рядом трудовых навыков (25, 82).

Гемипаретическая форма

Эта форма заболевания характеризуется поражением одно­именных руки и ноги (82). В 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций и пр., поражаются формирующиеся пирамидные пути головного

мозга. При этой форме поражена одна сторона тела: левая при пра­востороннем поражении мозга, и правая, при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конеч­ность. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосто­ронний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны. У 25-35% детей наблюдается легкая степень умственной отсталос­ти, у 45-50% — вторичная задержка психического развития, пре­одолеваемая при своевременно начатой восстановительной тера­пии. Речевые расстройства наблюдаются у 20-35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже моторной алалии.

После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врожден­ные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Од­нако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пора­женных конечностях; рефлекс опоры, шаговые движения, полза­ние хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает во время или с небольшим запозданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может приводить к сколиозу.

Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6-10-мес. жизни ребенка, которые постепенно нарастают (рис. 3).

Начиная с 2-3 лет основные симптомы заболевания не про­грессируют, они во многом сход­ны с теми, которые наблюдаются у взрослых. Двигательные нару­шения носят стойкий характер, не смотря на проводимую терапию.

Выделяют 3 степени тяжести гемипаретической формы ДЦП: тяжелую, среднюю и легкую.

При тяжелой степени пораже­ния в верхней и нижней конечно­сти наблюдаются выраженные на­рушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объ­ем активных движений, особенно Рис. 3. Гемипаретическая форма в предплечье, кисти, пальцах и

стопе, минимален. Манипулятавная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа.

В паретичной руке и ноге отмечается гипотрофия мышц и замедле­ние роста костей. Дети начинают ходить самостоятельно только с 3-3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, фор­мируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25-35% детей выявляется умственная отсталость, у 55-60% — речевые расстройства, у 40-50% — судорожный синдром.

При средней тяжести поражения двигательной функций нару­шения тонуса мышц, трофические расстройства, ограничение объема активных движений менее выражены. Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной может брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоятельно с 1,5-2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отде­лы стопы. У 20-30% детей наблюдается ЗПР, у 15-г20% — умствен­ная отсталость, у 40-50% - речевые расстройства, у 20-30% судо­рожный синдром.

При легкой степени поражения нарушения Тонуса мышц и тро­фики незначительны, объем активных движений в руке сохранен, но отмечается неловкость движений. Дети начинают ходить самостоятельно с 1г.1мес.-1г.3мес. без переката стопы в больной ноге. У 25-30% детей отмечается ЗПР, у 5% — умственная отсталость, у 25-30% — речевые расстройства.

Гиперкинетическая форма

Причиной этой формы ДЦП чаще всего является билирубиновая энцефалопатия как результат гемолитической болезни ново­рожденных. Реже причиной может быть недоношенность с после­дующей черепно-мозговой травмой во время родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра.

В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы (насильственные движения), мышечная ригидность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигательный дефект, огра­ниченную возможность самообслуживания уровень интеллекту­ального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыду­щих.

После рождения у такого ребенка врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными: врожденные движения вя­лые и офаниченные. Сосательный рефлекс ослаблен, нарушена координация сосания, глотания, дыхания. В ряде случаев тонус мышц снижен. В 2-3 месяца могут наблюдаться внезапные мы­шечные спазмы. Сниженный тонус сменяется дистонией. Устано­вочные цепные рефлексы значительно запаздывают в своем фор-

мировании. Задержка формирования установочных рефлексов, мышечная дистония, а в последующем и гиперкинезы нарушают формирование нормальных поз и приводят к тому, что ребенок длительное время не может научиться самостоятельно сидеть, сто­ять и ходить. Очень редко ребенок начинает ходить самостоятель­но с 2—3 лет, чаще всего самостоятельное передвижение становит­ся возможным в 4-7 лет, иногда только в 9-12 лет.

При гиперкинетической форме ДЦП могут наблюдаться ги­перкинезы различного характера, они чаще всего полиморфны, выделяют типы гиперкинезов: хореиформный, атетоидный, хореатетоз, паркинсоноподобный тремор. Хореиформный гиперкинез характеризуется быстрыми и отрывочными движениями, чаще всего он более выражен в проксимальных отделах конечностей (рис. 4) Атетоз характеризуется медленными, червеобразными движениями, одновременно возникающими в сгибателях и разги­бателях, наблюдается преимущественно в дистальных отделах ко­нечностей (рис. 5)

Гиперкинез возникает с 3-4 месяцев жизни ребенка в мышцах языка и только к 10-18 месяцам появляется в других частях тела, достигая максимального развития к 2-3 годам жизни. Интенсив­ность гиперкинеза усиливается под влиянием экстероцептивных, проприоцептивных и особенно эмоциональных раздражителей. В покое гиперкинез значительно уменьшается и практически пол­ностью исчезает во время сна.

Нарушение тонуса мышц проявляется дистонией. Нередко у многих детей наблюдается атаксия, которая маскируется гипер­кинезом и выявляется при его редукции. У многих детей наблюда­ется снижение мимики, паралич отводящего и лицевого нерва. Почти у всех детей выражены вегетативные нарушения, значитель­но снижена масса тела.

Нарушения речевой функции встречаются у 90% больных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии, ЗПР — у 50%, нару­шения слуха у 25-30%.

Интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлет­ворительно, а необучаемыми дети могут оказаться в связи с тяже­лыми расстройствами речи и произвольной моторики из-за гиперкинезов.

Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации. Прогноз заболевания зависит от характера и интенсивности гиперкинеза: при хореическом — дети, как правило, овладевают самостоятельным передвижением к 2— 3 годам; при двойном атетозе прогноз крайне неблагоприятен.

Атонически-астатическая форма

Эта форма ДЦП встречается значительно реже других форм, характеризуется парезами, низким тонусом мышц при наличии па­тологических тонических рефлексов, нарушением координации движений, равновесия (25, 82).

С момента рождения выявляется несостоятельность врожден­ных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, авто­матической походки, ползания, слабо выражены или отсутству­ют, защитный и хватательный рефлексы (рис. 6) Снижен тонус мышц (гипотония). Цепные уста­новочные рефлексы значительно задерживаются в развитии. Такие больные начинают самостоятель­но сидеть к 1-2 годам, ходить — к 6 годам.

К 3-5 годам при систематичес­ком, направленном лечении дети, как правило, овладевают возмож­ностью произвольных движений. Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у 60— 75% детей, имеет место ЗПР.

Как правило, при этой форме ДЦП поражается лобно-мостомозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, интенционный тремор.

В тех случаях, когда имеет место выраженная незрелость мозга в целом и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается умственная отсталость чаще в легкой, реже — в умеренной степени выраженное, наблюдается эйфория, суетливость, расторможенность.

Эта форма прогностически тяжелая.

Смешанная форма

Наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. При ней имеются сочетания всех перечисленных выше форм: спастико-гиперкинедоческая, гиперкинетически-мозжечковая и так далее. Нарушения речи и интеллекта встречаются с той же частотой. Иногда заболевание протекает как спастическая форма, а в дальнейшем появляются и проявляются все отчетливее гиперкинезы.

По двигательному дефекту различаются три степени тяжести ДЦП при всех перечисленных формах заболевания:

- Легкая — физический дефект позволяет передвигаться, пользоваться городским транспортом, иметь навыки самообслуживания.

-Средняя — дети нуждаются в частичной помощи окружающих при движении и самообслуживании.

-Тяжелая - дети целиком зависят от окружающих.

Значительно ухудшает течение ДЦП наличие у больных гипертензионного, гидроцефального, судорожного синдромов; нарушение функций гипоталамуса, всей гипоталамо-гипофизарно-надпочечной системы, адаптирующей рольного к внешней среде.