Литература по детскому церебральному параличу

Автор книги — доктор мед. наук проф. К. А. Семенова, возглавляющая Всесоюзный центр восстановительного лечения детей с церебральными параличами.

В книге на основании многолетнего опыта автора описаны приемы и методы лечебной физкультуры при лечении двигательных расстройств у детей с различными формами церебрального паралича и на разных его стадиях, начиная с периода новорожденности. Для лучшего понимания и усвоения описанных принципов и методов лечебной физкультуры в книге изложены все этапы двигательного развития здорового ребенка. Эти этапы сопоставлены с особенностями патологии двигательного развития детей с церебральными параличами. Особое внимание уделено групповым занятиям для развития движений и хореографической лечебной гимнастике, а также коррекции движений и их разработке в условиях трудового процесса.

Освещены этиология и патогенез детских церебральных параличей. Особенности диагностики неврологических отклонений представлены с учетом эволюционно-возрастной динамики развития нервной системы.

Особое внимание уделено критериям распознавания церебральных параличей у детей первых месяцев жизни. Даны конкретные рекомендации по реабилитации больных церебральными параличами (методы направленной стимуляции двигательных, речевых и психических функций, обучение, воспитание, профессиональная ориентация).

Для невропатологов, педиатров, психиатров, врачей ЛФК, логопедов.

Козявкин В.И. Шестопалова Л.Ф. Подкорытов B.C. Детские церебральные параличи

Медико-психологические проблемы. Львов 1999 год – 143 стр.

В монографии изложены основные закономерности нарушений психической сферы у детей, страдающих ДЦП. Описаны психопатологические синдромы, наблюдаемые при заболевании. Дана подробная медико-психологическая характеристика нарушений личности, интеллекта, речи и других психических функций. Освещаются социально психологические проблемы семьи, имеющей больного ребенка. Излагаются основные принципы разработанной В.И. Козявкиным системы интенсивной нейрофизиологической системы реабилитации больных ДЦП, а также рассматривается эффективность ее применения в аспекте влияния на психическое здоровье детей и их социально психологическую адаптацию.

Монография предназначена для широкого круга специалистов: неврологов, психиатров, психотерапевтов, специалистов в области реабилитационной медицины, медицинских и детских психологов, логопедов, педагогов, социальных работников, а также для студентов вузов и аспирантов соответствующих специальностей.

Шипицына Л.М., Мамайчук И.И. Детский церебральный паралич. - СПб., Изд-во "Дидактика Плюс", — 2001, 272 с. ISBN 5-89239-029-2

В монографии представлен исторический экскурс в изучении одной из сложных патологий движений — детского церебрального паралича (ДЦП), его клинические симптомы при разных формах заболевания. Особый акцент сделан на особенностях психического состояния, в том числе высших психических функций в зависимости от формы и тяжести ДЦП. Приводятся данные литературы и собственные данные по исследованию познавательной, эмоционально-мотивационной, интеллектуальной деятельности детей с церебральным параличом. Большое внимание уделено проблемам психодиагностики, коррекции, обучения, воспитания и сопровождения учащихся с ДЦП, а также их социальной и педагогической интеграции.

Монография представляет интерес для практических психологов, психиатров, педагогов, дефектологов, а также студентов высших и средних педагогических и медицинских учебных заведений.

В пособии представлены клинико-психолого-педагогические особенности детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата методы обследования их развития, система лечебно-восстановительной работы в специальных (коррекционных) дошкольных и школьных учреждениях. Особое внимание уделено технологиям специального образования детей с церебральным параличом. В приложении приведена карта диагностического обследования детей разных возрастов и конспекты коррекционных занятий. Книга может быть также полезна студентам педвузов и практическим работникам.

Семенова К. А., Мастюкова Е. М., Смуглин М. Я. Клиника и реабилитационная терапия детских церебральных параличей. Москва 1972 – 329 с.

В книге излагаются вопросы двигательных, речевых и психических нарушений у детей с церебральными параличами и пути их реабилитации на основании новой оригинальной трактовки данного заболевания. Детский церебральный паралич рассматривается как своеобразно текущий процесс, в возникновении которого и в дальнейшем его течении большое значение придается патологии иммуногенеза. Приводятся данные иммунологической диагностики церебральной патологии плода и новорожденного. Выделяются три стадии в течении данного заболевания. Большое внимание в книге уделено вопросам компенсации и возможностям развития поврежденного мозга. Приводятся данные диафаноскопического исследования, позволяющие не только диагностировать, но и при динамическом исследовании прогнозировать возможности дальнейшего развития мозга ребенка. Основное место в работе отведено вопросам реабилитации. Исходя из рефлекторной теории развития двигательных, речевых и психических функций, авторы предлагают онтогенетически последовательное, поэтапное формирование этих функций у ребенка с церебральным параличом. Подчеркивается значение нормализации патологической рефлекторной активности для формирования двигательной, речевой и психической сферы у детей с церебральными параличами; уделяется большое внимание нормализации патологической афферентной импульсации для развития движения, речи психики. Излагаются конкретные приемы лечебной физкультуры при различных формах и в различных стадиях заболевания. Подробно освещены особенности нейроортопедических мероприятий у этих детей. Вопросы речевой и психической реабилитации рассматриваются в тесной связи с двигательными нарушениями. Приводятся программы речевой терапии для детей первых 3 лет жизни, страдающих церебральными параличами. Книга рассчитана на широкий круг практических и научных работников — невропатологов, педиатров, психиатров, ортопедов, акушеров, врачей и методистов лечебной физкультуры, логопедов, педагогов, интересующихся проблемой детских церебральных параличей.

Бортфельд С. А. Двигательные нарушения и лечебная физическая культура при детском церебральном параличе. 1971 г.– 247 стр.

Семенова К.А. Детские церебральные параличи. Медицина 1968 – 260 с.

Семенова К. А., Штеренгерц А. Е., Польской В. В. Патогенетическая восстановительная терапия больных детским церебральным параличом.— К.: Здоров’я, 1986.— 168 с.— ил., 0,46 л. ил.— (Б-ка практ. врача).

В книге описаны современные методы лечения детей, больных церебральным спастическим параличом, медикаментозная терапия, массаж и лечебная физкультура, иглорефлексотерапия, способствующие уменьшению инвалидизации. Приведена методика лечебного плавания для больных первых двух лет жизни.

Для педиатров, невропатологов, физиотерапевтов, ортопедов, врачей ЛФК.

В монографии изложен накопленный за ряд лет материал по проблеме детского церебрального паралича. В работе представлены вопросы этиологии, подробно изложена клиническая характеристика больных детским церебральным параличом с определением уровня поражения двигательной, речевой, психической недостаточности в зависимости от клинических форм детского церебрального паралича. Определена и представляется кратность нарушения психической и речевой недостаточности при различных формах детского церебрального паралича. Рассматривается нервно-психическое развитие больных детей по сравнению со здоровыми. Дается оценка результатов лечения этих больных в различных учреждениях и освещаются данные зависимости эффективности лечения от времени установления диагноза заболевания, тяжести заболевания, срока начатого лечения, полноценности лечебных мероприятий, степени нарушения нервно-психического развития. В комплексе медицинской реабилитации этих детей изложен материал о воспитании, обучении и уходе. Подробно излагаются принципы подхода к медицинской реабилитации и социальной адаптации. Даны рекомендации по дифференцированному выявлению этих больных в условиях поликлиники и диспансера. Рассматриваются вопросы классификации детского церебрального паралича. Разработана и предлагается для практического здраво­охранения схема организации помощи этим детям. Приводятся новые данные о распространенности детского церебрального паралича по клиническим формам заболевания, полу, возрасту. В монографии представлены также отдельные рекомендации чисто практического характера по организации помощи этим детям в различных учреждениях и ведомствах. Монография рассчитана на невропатологов, педиатров, организаторов здравоохранения, научных работников.

Немкова С.А. и др. Детский церебральный паралич: диагностика и коррекция когнитивных нарушений: учеб.-метод, пособие / М-во здравоохранения и соц. развития Российской Федерации, Науч. центр здоровья детей РАМН, Российский нац. исслед. мед. ун-т им. Н.И. Пирогова; — М.: Союз педиатров России, 2012. — 60 с. ISBN 978-5-904753-20-7

Предназначено для научных работников и практических специалистов неврологических, психоневрологических и психиатрических больниц и отделений, поликлиник, консультативно-диагностических центров; врачей- неврологов, психиатров, логопедов, дефектологов, психологов и других специалистов, а также студентов медицинских вузов, клинических ординаторов, аспирантов, слушателей ФУВ.

Рекомендуемая литература (дополнительная)

Абрамович-Лехтман Р.Я. Психологическая помощь детям с церебральными параличами // Лечебная помощь детям с церебральными параличами: Труды НИИ им. Г. И. Турнера. - Л., 1962.
Акош К. Помощь детям с церебральным параличом - кондуктивная педагогика. - М., 1994.
Бадалян Л.О. и др. Детские церебральные параличи. - Киев, 1988.
Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи. - Киев, 1988.
Ботта Н., Ботта П. Лечебное воспитание детей с двигательными расстройствами церебрального происхождения. - Л.: ЛМУ, 1964.
Василенко Н.А. Психопатологическая характеристика учащихся с церебральным параличом // Дефектология. - 1980. - № 1.
Вассерман Л.И. Многомерное клинико-нейропсихологическое исследование высших психических функций у детей с церебральными параличами // Обозрение психиатрии и медицинской психологии им. В.М. Бехтерева. - 1998. - № 2.
Вернер Д. Что такое детский церебральный паралич. - М., 2003.
Дети с острым церебральным параличом. Руководство по образованию / Под ред. Х. Рай и М.Д. Скьортен. - ЮНЕСКО, 1989.
Ипполитова М.В. и др. Воспитание детей с церебральным параличом в семье. - М., 1980.
Ипполитова М.В. К вопросу о преодолении пространственно-временных нарушений у детей с церебральным параличом // Специальная школа. - 1967. - № 3.
Ипполитова М.В., Бабенкова Р.Д., Мастюкова Е.М. Воспитание детей с церебральным параличем в семье. – М., 1993.
Калижнюк Э.С. Клиническое обоснование принципов коррекционно-педагогической работы с детьми дошкольниками, страдающими церебральными параличами. - М., 1978.
Кнупфер Х. Как помочь ребенку, больному церебральным параличом. - Марбург, 1994.
Комплексная реабилитация детей с детским церебральным параличом: Методические рекомендации. - М. - СПб., 1998.
Коррекционная работа в специальных школах для детей с последствиями полиомиелита и церебральными параличами / Под. ред. Е.М. Мастюковой. - М., 1975.
Лебедев В.Н. Нарушения психического развития у детей с церебральными параличами. - М., 1991.
Мамайчук И.И. Динамика некоторых видов познавательной деятельности дошкольников с церебральным параличом // Дефектология. - 1976. - №3.
Мамайчук И.И. Комплексной психологическое исследование больных со спастической формой детского церебрального паралича // Дефектология. - 1984. - №6.
Мамайчук И.И. Нейропсихологические исследования гностических процессов у детей с различными формами детского церебрального паралича // Журнал невропатологии и психиатрии. - 1992. - №4.
Мамайчук И.И. Учет личностных особенностей детей с ортопедическими заболеваниями в процессе ортопедохирургического лечения // Ортопедия, травматология и протезирование. - 1986. - № 10.
Мамайчук И.И., Мендоса С, Мендоса Д. Нейропсихологический анализ гностических процессов у школьников с церебральным параличом // Тезисы VI Всесоюзного съезда психологов. - М., 1983.
Мастюкова Е.М. Двигательные нарушения и их оценка в структуре аномального развития // Дефектология. - 1987. - № 3.
Мастюкова Е.М. Дети с церебральным параличом // Специальная психология / Под ред. В.И. Лубовского. - М., 2003.
Мастюкова Е.М. Развитие начальных навыков самообслуживания у детей с ДЦП в семье // Дефектология. - 1985. - № 2.
Мастюкова Е.М., Переслени Л.И., Певзнер М.С. Исследование структуры интеллектуальных нарушений у детей с церебральным параличом // Дефектология. - 1988. - № 4.

Медико-социальная реабилитация больных и инвалидов вследствие детского
Особенности психофизического развития учащихся специальных школ для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата / Под ред. Т.А. Власовой. - М., 1985.
Особенности умственного и речевого развития учащихся с церебральным параличом / Под ред. Мастюковой Е.М. - М., 1989.
Раменская О.П. Психологическое изучение личности дошкольника с церебральным параличом. - М., 1980.
Сараева Н.М. Различия в волевой активности подростков с нарушениями опорно-двигательного аппарата // Дефектология. - 1980. - № 2.
Сараева Н.М. Характеристика волевой активности подростков с нарушениями опорно-двигательного аппарата по материалам экстенсивных методов // Дефектология. - 1979. - № 6.
Саркисян Л.А. Состояние и концепция высшего профессионального образования инвалидов-опорников // Инновации в российском образовании. Специальное (коррекционное) образование. – М., 1999.
Семенова К.А. Медицинская реабилитация и социальная адаптация больных с детским церебральным параличом. - Ташкент, 1979.
Семенова К.А. Патогенетическая восстановительная терапия больных детским церебральным параличом. - Киев, 1986.
Семенова К.А., Махмудова Н.М. Медицинская реабилитация и социальная адаптация больных детским церебральным параличом. - Ташкент, 1979.
Специальная дошкольная педагогика / Под ред. Е.А. Стребелевой. – М.: Академия, 2001.
Стацевич Е.Е. Советы психолога детям с детскими церебральными параличами. - М., 1993.
Финни Н. Ребенок с церебральным параличом. - М., 2001.
Чавес С. Социально-психологические особенности семейного воспитания детей с церебральным параличом: Автореф. дис. . канд. наук. - СПб., 1992.
Шамарен Т.Г., Белова Г.И. Возможности восстановительного лечения детских церебральных параличей. - Элиста, 1999.
Шипицына Л.М., Мамайчук И.И. Психология детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата. - М., 2004.
Эйдинов М.Б. Детские церебральные параличи и пути их преодоления. - М., 1959.

Причиной ДЦП является поражение головного мозга ребенка, а основные проявления болезни — нарушения двигательной активности с преимущественным поражением мышечной сферы в виде гипертонуса (повышенный тонус), гипотонуса (пониженный тонус), могут возникнуть гиперкинезы. В зависимости от степени и локализации участков поражения головного мозга могут иметь место одна или несколько форм мышечной патологии. В результате двигательные функции ребенка не развиваются или развиваются патологически, отмечается снижение мобильности, может быть нарушение координации движений, походки, других движений ног и рук. Могут иметь место нарушения речи, зрения, слуха, судороги (эписиндромы), задержка психического развития, нарушения со стороны других систем.

Актуальность проблемы ДЦП определяется его распространенностью и особенно инвалидизирующими последствиями с формированием ранней детской инвалидности. Известно, что среди причин детской инвалидности во всем мире превалируют заболевания нервной системы. В том числе на первых трех местах находятся задержка психического развития, ДЦП, врожденные аномалии.

По данным Ш.А. Булекбаевой 111, в структуре детской инвалидности Республики Казахстан лидирующее положение занимает детский церебральный паралич — его удельный вес составляет 30—70%. Перинатальные поражения ЦНС составляют 60—80% среди всех неврологических заболеваний детей раннего возраста (К.А. Семенова, 1999, Аль- бицкий В.Ю. и соавт., 2008).

По данным научно-исследовательского Фонда Ассоциаций больных ДЦП (UCPA), в США (2008) насчитывается приблизительно 764 000 больных, 9750 детям и новорожденным ежегодно ставят этот диагноз.

Из них 1200—1500 — дети дошкольного возраста. В 2009 г. в США насчитывалось от 550 до 760 тыс. инвалидов с ДЦП.

В Москве наблюдается рост заболеваемости ДЦП (Пушкина С.В.): с 1,71 на 1000 в 1967 г. до 5,6 на 1000 детей в 1998 г. В 1992 г. в России было 62 тыс., а по территории бывшего СССР — 122 тыс. пациентов с ДЦП (учитывались больные до 15 лет). Частота появления в 2000 г. составила (по разным данным) 6,0—13,0 на 1000 новорожденных.

Данные распространенности ДЦП в мире меняются по мере развития медицины и общества в целом. Тем не менее, принимая во внимание данные статистики, можно говорить о том, что актуальность проблемы ДЦП до настоящего времени не снизилась и не имеет тенденции к снижению.

Пациенты с ДЦП составляют разнообразную клиническую общность, отдельные группы или индивидуумы которой отличаются друг от друга по уровню моторного, психического и социального развития. Несмотря на то что термин ДЦП не полностью отражает многообразие и сущность неврологических нарушений, он продолжает использоваться, поскольку другого, более всеобъемлющего и точного, не предложено. Объединение различных форм ДЦП в одну нозологическую группу позволяет планировать организационные мероприятия, направленные на раннюю диагностику, лечение и реабилитацию детей с церебральным параличом. (Семенова К.А., 1999, Бадалян Л.О., Журба Л.Т., 1988).

Разумеется, методы лечения больных ДЦП претерпели и претерпевают трансформацию с течением времени и по мере углубления знаний по этиопатогенезу патологии. Многими серьезными клиницистами, ведомыми искренним стремлением помочь несчастным детям, были предложены оригинальные методы избавления от болезни. На сегодняшний день таких авторских методов насчитывается более 30.

Современная медицина основными причинами повреждения мозга плода считает внутриутробную гипоксию, родовую травму, асфиксию в родах и нарушение мозгового кровообращения. Клинико-морфологические исследования по этому вопросу начались еще в конце XIX в. Изучением морфологии и гистоморфологии мозга плодов и новорожденных занимались такие отечественные авторы, как Н.И. Попова, 1976—1984; В.Д. Левченкова, 1979—2002; Ю.И. Цинзерлинг, 1980—1990; Т.Е. Ивановская, 1985—1990. Работы Н.И. Поповой по исследованию гистомор- фологических особенностей различных внутриутробных инфекций у плода и новорожденного выявили отличия протекания инфекционных процессов в тканях мозга, по сравнению с контингентом взрослых, чем во многом определяется трудность диагностики инфекционного поражения. Поданным Kyoertheret al. (1977), при церебральных геморрагиях в 54% случаев отмечено поражение в пределах продолговатого мозга, в 40% — в области таламуса, т.е. при перинатальных поражениях ряд структур ствола мозга может быть наиболее уязвимым.

В 70-х годах XX в. появились исследования по иммунопатологии эмбриогенеза, свидетельствующие о возможности токсико-аллергических энцефалитов и задержек развития мозга плода и новорожденного в связи с развитием нейро-аутоиммунных процессов (Семенова К.А., Зубцова Н.Т., 1978; Голубовская З.И., 1972; Батманова В.В., 1976, 1978).

Проводившееся в конце XX в. изучение состояния генома у больных ДЦП показало, что у большинства обследованных детей имеет место дестабилизация генома, что выражается в повышении уровня хромосомных аберраций в лимфоцитах и количества эритроцитов с микроядрами в периферической крови. Предполагается, что в основе этого явления лежит интенсификация процессов мутагенеза за счет усиленной генерации эндомутагенов или ослабления антимутагенных систем защиты генома (Гусев Е.И., 2000, 2001; Пескин А.В., 1997; Федорова И.А., 2001). Дестабилизация генома приводит к нарушению экспрессии генов, что требует фармакологической коррекции генома у больных ДЦП [20].

В настоящее время большинство специалистов соглашаются с тем, что прежде всего необходимы тщательная диагностика и индивидуальный подход к каждому пациенту, обеспечивающий эффективность и индивидуальную комплексность воздействия. Необходимо гибко объединять традиционные и нетрадиционные формы и методы медицинской реабилитации с коррекционной психолого-педагогической работой (Качмар О., 2009).

Глава 20. Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич – термин, объединяющий группу непрогрессирующих заболеваний головного мозга, возникших вследствие недоразвития или повреждения структур мозга в антенатальный, интранатальньгй и ранний постнатальный периоды, характеризующихся двигательными расстройствами, нарушениями позы, речи, психики.

Частота детского церебрального паралича составляет 1,7—3,3 на 1000 детского населения и 1,7—5,9 на 1000 родов.

Этиология и патогенез. Факторы, детерминирующие структурно-функциональные изменения в мозге, в 80 % случаев действуют в процессе внутриутробного развития плода, в 20 % – постнатально. Среди патогенных факторов, повреждающих мозг внутриутробно, ведущая роль принадлежит инфекциям (грипп, краснуха, токсоплазмоз), соматическим и эндогенным заболеваниям матери (врожденные пороки сердца, хронические заболевания легких, сахарный диабет, гипо– и гипертиреоз и др.), иммунологической несовместимости крови матери и плода (по резус-фактору, системе АВО и другим антигенам), профессиональным вредностям, алкоголизму. Из факторов, вызывающих поражение мозга в процессе родов, основное значение имеют родовая травма, асфиксия в родах, в раннем послеродовом периоде – энцефалиты.

Изменения в нервной системе связаны с гипоксией и метаболическими расстройствами, оказывающими прямое и опосредованное (через продукты нарушенного метаболизма) влияние на развитие и функцию мозга.

Патоморфология. Многообразие вредных факторов и различные периоды их действия определяют вариабельность степени выраженности структурных дефектов мозга. У 30 % детей с церебральным параличом обнаруживаются аномалии мозга – микрополигирия, пахигирия, порэнцефалия, агенезия мозолистого тела, являющиеся результатом поражения мозга в ранней стадии онтогенеза. При микроскопическом исследовании определяются пролиферация глии и дегенерация нейронов. В ряде случаев обнаруживаются грубые очаговые дефекты – атрофический лобарный склероз, атрофии клеток базальных ганглиев и зрительного бугра, гипофиза, мозжечка. Атрофический лобарный склероз проявляется массивной локализованной атрофией лобной доли, недоразвитием коры головного мозга, среднего мозга. Поражение базальных ганглиев и зрительного бугра характеризуется разрастанием миелиновых волокон с кольцеобразным расположением их вокруг сосудов. Обычно эти изменения происходят при ядерной желтухе. В мозжечке обнаруживаются недостаточная миелинизация проводящих путей, изменение нейронов.

Классификация. В зависимости от особенностей двигательных, психических и речевых расстройств выделяются пять форм: 1) спастическая диплегия; 2) двойная гемиплегия; 3) гиперкинетическая форма; 4) атонически-астатическая форма; 5) гемиплегическая, или гемипаралитическая, форма.

Различают три стадии течения заболевания: 1) раннюю; 2) начальную хронически-резидуальную; 3) конечную резидуальную. В конечной стадии определяют I степень, при которой дети овладевают навыками самообслуживания, и II степень – некурабельную, с глубоким нарушением психики и моторики.

Клинические проявления. Спастическая диплегия (болезнь Литтла). Наиболее распространенная форма детского церебрального паралича. Характерными особенностями являются спастическая тетраплегия (диплегия) или тетрапарез с преимущественной локализацией в ногах, психические и речевые расстройства. Наиболее отчетливо спастическая диплегия проявляется к концу первого года жизни. У детей задерживается формирование статических и локомоторных функций, выпрямляющих рефлексов туловища. Мышечный тонус значительно повышен во всех конечностях. Особенно выражено повышение тонуса в сгибательных группах мышц рук, а также разгибательных и приводящих мышцах ног. Вследствие повышения мышечного тонуса ограничиваются активные движения ребенка, возникает вынужденное положение конечностей. В положении лежа руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, ноги вытянуты, разогнуты в тазобедренных и голеностопных суставах, приведены друг к другу, иногда перекрещены. При попытке поставить ребенка на ноги он упирается на носки, а ноги при этом перекрещиваются. Движения в проксимальных группах мышц затруднены, а в дистальных сохранены. Повышение мышечного тонуса с возрастом способствует возникновению тугоподвижности, контрактур в крупных суставах. Постоянное напряжение пяточного (ахиллова) сухожилия и усиленная опора на носки приводят к грубым деформациям стоп.

Сухожильные и надкостничные рефлексы на руках и особенно ногах повышены, вызываются с расширенной рефлексогенной зоны. Возможны клонусы стоп, коленных чашечек, патологические сгибательные (Россолимо, Менделя – Бехтерева, Жуковского) и разгибательные (Бабинского, Оппенгейма, Шеффера, Гордона) рефлексы. Спастическая диплегия сочетается с гиперкинезами главным образом атетоидного и хореоатетоидного типа, синкинезиями. Гиперкинезы в руках и мимической мускулатуре лица преобладают над гиперкинезами в ногах. Атетоидный гиперкинез доминирует в пальцах, кистях, мышцах лица, хореический – в проксимальных отделах конечностей. Гиперкинезы усиливаются при волнении и ослабевают во сне, в состоянии покоя. Степень выраженности гиперкинезов прямо коррелирует с тяжестью поражения нервной системы.

Развитие речи у детей со спастической диплегией задерживается. Речевые расстройства проявляются дизартрией, алалией. Гиперкинезы артикуляционной и дыхательной мускулатуры делают речь смазанной, толчкообразной. Интеллект в большинстве случаев снижен. Дети с трудом концентрируют внимание на занятиях, быстро истощаются, отвлекаются. Как правило, не могут самостоятельно организовать игру, не владеют собой. Память снижена. Судорожные пароксизмы при спастической диплегии встречаются реже, чем при других формах детского церебрального паралича.

В первые месяцы жизни чаще возникают генерализованные пароксизмы, затем характер их варьирует. Наличие судорог ухудшает прогноз.

Двойная гемиплегия. Наиболее тяжелая форма детского церебрального паралича. Характерными особенностями являются спастическая тетраплегия или тетрапарез с преимущественной локализацией в руках и неравномерным поражением сторон, выраженные психические и речевые расстройства. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни. В положении ребенка на спине обращает на себя внимание ограничение его активности. Вследствие высокого мышечного тонуса в конечностях руки согнуты в локтевых суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах или, наоборот, разогнуты. Статические и локомоторные функции у детей с двойной гемиплегией не формируются. Они не овладевают навыками сидения, самостоятельной ходьбы. Тяжелые двигательные расстройства сочетаются с ранними контрактурами суставов, костными деформациями.

Сухожильные рефлексы очень высокие. Выявляются патологические кистевые и стопные рефлексы. Часто выражен симптомокомплекс псевдобульбарного паралича, что обусловливает затруднение приема пищи, нарушение функций артикуляционного аппарата.

Речевые расстройства при двойной гемиплегии проявляются задержкой речевого развития, малым словарным запасом, псевдобульбарными дизартриями. Речь обычно смазанная, гнусавая, плохо понятная, нередко отмечается неправильное произношение звуков. Изменен темп речи. Слова и звуки произносятся либо чрезмерно громко, быстро, либо слабо, медленно.

Интеллект значительно снижен. Мышление замедленно, инертно, память ослаблена. Часто наблюдаются расторможенность, эйфория, апатико-абулические нарушения, отмечаются судорожные припадки. Как и при спастической диплегии, они влияют на прогноз заболевания.

Гиперкинетическая форма. Характерны непроизвольные атетоидные движения, нарушение мышечного тонуса, речевые расстройства. Непроизвольные насильственные движения в тяжелых случаях появляются в грудном возрасте, но у большинства детей при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни. Гиперкинезы локализуются в дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре лица, мышцах туловища, шеи. При тяжелых формах непроизвольные движения медленны, наблюдаются главным образом в кистях и стопах, при относительно легких развиваются быстро, внезапно, охватывают мышцы шеи, плеч, туловища, типа торсионного спазма. Эмоциональные переживания усиливают движения, а физиологический покой, спокойная обстановка ослабляют непроизвольные движения.

Мышечный тонус в течение первого года жизни периодически меняется. Типичны быстрые полярные изменения его за короткий период (перемежающиеся спазмы, дистония). У детей 1-го месяца жизни наблюдается мышечная гипотония. Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки, во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса. сменяющееся снижением. Сухожильные рефлексы нормальны или повышены. Речевые расстройства проявляются задержкой формирования речи, нарушением артикуляции, темпа речи. Как правило, речь при гиперкинетической форме детского церебрального паралича замедленная, монотонная, невнятная, иногда представляет набор трудноразличимых звуков. Интеллект может страдать незначительно. Судорожные пароксизмы редки.

Атонически-астатическая форма. Характерными особенностями являются мозжечковые расстройства. С рождения наблюдается генерализованная мышечная гипотония. Задерживается формирование статических и локомоторных функций. Дети со значительным опозданием по сравнению с физиологической нормой начинают садиться, стоять, ходить. В вертикальном положении вследствие мышечной гипотонии наблюдается переразгибание в коленных суставах. Сухожильные и периостальные рефлексы могут быть сохранными, что отличает данную форму от спинальных амиотрофий. Нарушения координации и статики движений становятся заметными при развитии произвольных движений. Типичны интенционный тремор, дисметрия, атаксия. Интеллект страдает незначительно. В ряде случаев у детей с атонически-астатической формой имеются умеренные гиперкинезы и признаки пирамидной недостаточности.

Гемиплегическая форма. Характерными особенностями являются односторонний парез руки и ноги по центральному типу, преимущественно выраженный в руке, судорожные пароксизмы, психические и речевые расстройства. В тяжелых случаях гемиплегическая форма диагностируется с рождения. Признаки двигательной недостаточности пораженных конечностей обнаруживаются по ограничению объема спонтанных активных движений. Гемипарез в конечностях сочетается с поражением по центральному типу VII и XII пар черепных нервов. Мышечный тонус в первые 2—3 мес. жизни снижен. Повышение мышечного тонуса происходит медленно. Выраженным оно становится к 1—1,5 годам жизни, когда ребенок начинает ходить. Увеличение мышечного тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги определяет классическую позу Вернике – Манна.

Сухожильные и периостальные рефлексы обычно высокие с обеих сторон, но на стороне поражения выше. На стороне гемипареза выявляются также патологические кистевые и стопные рефлексы. Редко наблюдаются чувствительные нарушения по проводниковому типу. Речевые расстройства проявляются псевдобульбарной дизартрией. Интеллект и память, как правило, снижены. Внимание неустойчиво, дети быстро истощаются. Психическая активность снижена. Судороги обычно генерализованные, реже парциальные, встречаются в 40—50 % случаев. Они влияют на психическое развитие и прогноз болезни.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз детского церебрального паралича ставится на основании семейного анамнеза и данных клинического осмотра. В первые месяцы жизни детский церебральный паралич может быть заподозрен при отсутствии либо задержке основных безусловных рефлексов, позднее – при появлении мезэнцефальных позотонических установочных рефлексов, асимметрии мышечного тонуса, отклонении его от физиологической нормы (мышечная гипотония или умеренная гипертония), ограничении объема спонтанных движений, асимметрии в движениях, треморе пальцев, атетоидных гиперкинезах. Эти признаки и отягощенный анамнез беременности (инфекции, интоксикации, резус-конфликт матери и плода) являются факторами риска развития детского церебрального паралича, что служит основанием для наблюдения за ребенком. Окончательный диагноз формируется после года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся отчетливыми.

Дифференцировать детский церебральный паралич следует от наследственных заболеваний, хромосомных синдромов, опухолей нервной системы, нейроинфекций. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать данные генеалогического анамнеза, сведения о течении беременности, возраст больных, клиническую симптоматику (характер двигательных расстройств и изменений мышечного тонуса), эффективность терапии, особенности течения.

Большинство форм наследственно-дегенеративных заболеваний отличается отягощенным семейным анамнезом (наличие в семье родственников, страдающих аналогичным заболеванием), полисистемным поражением нервной системы и внутренних органов, прогредиентным течением. У больных с хромосомными синдромами характерный внешний вид, имеются множественные пороки развития. Опухоли головного мозга, как правило, сочетаются с общемозговой и очаговой симптоматикой, течение их прогрессирующее.

Течение и прогноз. Течение детских церебральных параличей обычно регредиентное, с постепенным улучшением. Исключением являются случаи с судорогами. Прогноз определяется степенью поражения мозга. При детском церебральном параличе, возникшем вследствие действия повреждающего фактора в ранние сроки беременности, имеются более глубокие нарушения в нервной системе и прогноз серьезен.

Лечение. Должно быть ранним, индивидуальным, комплексным, этапным, длительным. Раннее лечение детского церебрального паралича предусматривает своевременное создание базиса для выработки нормальных реакций позы, ротации, реакции равновесия, адекватную стимуляцию сенсорной и моторной деятельности ребенка. Индивидуальный подход к лечению предполагает учет характера и степени поражения нервной и нервно-мышечной систем, а также общего соматического состояния ребенка.

Комплексное лечение включает ортопедические мероприятия, физиотерапию, лечебную физкультуру, массаж, занятия с логопедом, медикаментозную терапию, а в случае необходимости хирургическое лечение контрактур. (При болезни Литтла в отдельных случаях возникают показания для операции на корешках конского хвоста.)

Медикаментозная терапия назначается с целью стимуляции мозга и улучшения его метаболизма, коррекции нарушений мышечного тонуса, обменных процессов в мышечной ткани, снижения внутричерепного давления, нервно-рефлекторной возбудимости. Улучшение психического развития детей достигается назначением глутаминовой кислоты, церебролизина, аминалона, пиридитола (энцефабола). Стимулируют и улучшают обмен веществ также витамин В12, пирогенал.