Миеломная болезнь в ребрах

Онкозаболевания представляют серьезную угрозу, особенно те виды опухолей, которые имеют высокие показатели заболеваемости у населения. К таким патологиям относится и миеломная болезнь. В медицинской практике существуют другие названия, среди которых миеломатоз, ретикулоплазмоцитоз, генерализованная плазмоцитома.

Эту патологию относят к гемобластозам (рак крови) во время течения которых происходит увеличение концентрации плазмоцитов, вырабатывающих большое количество парапротеинов (патологических белков). Обычно онкопатология диагностируется у пожилых афроамериканцев.

Что такое миеломная болезнь

Эта патология именуется как плазмоцитома или множественная миелома. Онкопатологию относят к хроническим миелобластным лейкозам с невысоким показателем злокачественности. Изначально, B-лимфоцит достигает уровня плазмоциты и обретает способность вырабатывать антитела против инфекций. В нормальном состоянии плазмоциты регулируют в организме иммуноглобулины, защищающие организм от проникновения и распространения вирусов. Патологические клетки не в состоянии обеспечивать защиту организма, что обусловлено внезапным снижением синтеза и стремительным разрушением здоровых антител.  Под влиянием определенных факторов у больного начинают формироваться клетки, которые постоянно делятся и мутируют. Во время этого образуется большое количество плазмобластов и плазмоцитов в костном мозгу. Они синтезируют в больших объемах белки иммуноглобулина в крови, имеющие неправильное строение. Такие белковые соединения не утрачивают защитную способность, но всё больше скапливаются в костномозговых структурах.

Онкопатология обычно развивается медленно, разрушая костные структуры, но иногда может распространяться на лимфатические ткани, почки и селезенку. После образования миеломы до возникновения признаков болезни может пройти несколько десятилетий. При диагнозе множественная миелома, без адекватного лечения болезнь может привести к летальному исходу на протяжении двух лет.

Причины заболевания

Досконально изучить причины появления миеломной болезни ученым не удалось, но уже установлены факторы, способные спровоцировать развитие онкологического процесса:

• престарелый возраст,
• хронические заболевания крови,
• частые инфекционные заболевания,
• нефропатия (инфекции мочеполовой системы),
• длительное ионизирующее излучение,
• проживание в плохой экологической среде,
• работа, подразумевающая регулярный контакт с токсинами и химикатами,
• наследственность и генетическая предрасположенность к онкопроцессам,
• наличие вредных привычек, в частности курение и пристрастие к спиртным напиткам,
• регулярные стрессы и эмоциональные всплески.

Главным провоцирующим фактором считается нарушение B-лимфоцитов в плазмоциты во время трансформации по организму. Из-за такого сбоя начинает стремительно увеличивается число аномальных плазмоцитов, образующих миеломные клетки внутри костей. По мере течения болезни патологические клетки замещают нормальные, из-за чего постепенно кровь начинает плохо сворачиваться, а иммунитет ухудшаться.

Разновидности

Исходя из того, какой вид парапротеинов вырабатывают атипичные плазмоциты, миелома крови классифицируется на:

• A-миелома — диагностируется в 25% случаев,
• G-миелома — наиболее распространенная разновидность, выявляемая у 50% пациентов,
• M-миелома — встречается не более чем в 6% случаев патологии,
• E-миелома — данный вид болезни диагностируется у двух пациентов из ста,
• D-миелома — на данную разновидность приходится около 3% больных,
• Миелома Бенс-Джонса — на этот вид болезни приходится до двадцати процентов случаев,
• Несекретирующая опухоль — встречается крайне редко, не чаще чем у 1% пациентов.

Миеломы костного мозга G, A, M, E, и D продуцируют неправильные клетки иммунного глобулина типов IgG, IgA, IgE, IgD. Миелома Бенс-Джонса именуется так из-за выделения белка Бенс-Джонса. По большей части это теоретическое распределение миелом. На практике чаще используются классификации по локализации плазмоцитарных клеток и по их строению, а также особенностям опухоли. Исходя из количества затронутых патологией костей либо органов, выделяют одиночные и множественные миеломы.

Данный вид патологии характеризуется возникновением только одного очага, который способен формироваться в определенном лимфоузле или кости, где есть костный мозг. Часто локализуется в бедренных костях, однако может поражать позвоночник и другие трубчатые кости.

При появлении множественной формы опухолевые очаги появляются в нескольких костях. Поражению одинаково часто подвергается позвоночный ствол, черепные кости, ребра, лопатки и т.д. Кроме костей болезнь способна распространяться на селезенку и лимфоузлы. 

Главным отличием такой онкопатологии является отсутствие ограниченных точек роста новообразований. Плазматические клетки стремительно делятся и расходятся по всем костям в теле. Внутри кости расположение плазмоцитов не ограничивается одним очагом, патологические клетки заполняют всю площадь костного мозга.

Болезнь отличается одновременным развитием опухолевых очагов со стремительным развитием плазмоцитов, а еще глобальной деформацией костномозговой структуры. Плазмоциты занимают только определенные участки, а остальные патологические изменения возникают из-за воздействия новообразования. При данной болезни плазмоциты могут находиться внутри костной ткани, поражать селезенку или лимфатические узлы.

Болезнь имеет черты как множественной, так и единичной миеломы. Диффузно-очаговая форма делится на несколько видов:

• плазмоцитарной,
• плазмобластной,
• полиморфноклеточной,
• мелкоклеточной.

Каждый подвид болезни отличается своими особенностями течения.

При такой онкопатологии появляется большое количество B-лимфоцитов в очагах роста новообразования, активно продуцирующих парапротеины. Развитие такой миеломы проходит медленно и зачастую вызывает трудности во время терапии. Иногда активная выработка парапротеинов становится причиной поражения важных для жизни органов и систем, которые нечувствительны к терапии.

При наличии злокачественной болезни в кости преобладают плазмобласты, которые синтезируют малое количество парапротеинов, но слишком быстро делятся и размножаются. При своевременном выявлении болезни она хорошо поддается терапии.

Эти виды миелом отличаются наличием в патологических очагах плазмоцитов, находящихся на разных стадиях созревания. Такие миеломы самые агрессивные, ведь очень быстро развиваются и вызывают дисфункцию многих отделов организма.

Стадии заболевания

Тяжесть онкопатологии зависит от этапа, на котором находится заболевание.

Стадий множественной миеломы всего существует три:

1. При первой стадии общая масса опухолевого процесса не достигает одного килограмма, гемоглобин в крови равняется 100 г/л или выше. Данная стадия не вызывает симптомов, поэтому болезнь на этом этапе течения обнаруживают крайне редко.
2. Вторая — вес опухолевой массы увеличивается до 1,2 кг. Возникают клинические проявления в виде понижения в организме железа, избытка кальция, почечной недостаточности и болевого синдрома.
3. Третья — данная стадия характеризуется увеличением опухолевой массы свыше 1,2 кг и значительным изменением костномозговой структуры. Уровень гемоглобина опускается до 85 г/л, кальций падает до 12 мг/100 мл. Течение множественной миеломы 3 степени обычно заканчивается смертью больного. Основной причиной является инфаркт или почечная недостаточность.

Успех лечения в первую очередь зависит от фазы развития болезни, поэтому рекомендуется регулярно проходить полное медицинское обследование.

Симптомы болезни

При наличии миеломы в первую очередь происходит поражение костей и почек, из-за чего возникают нарушения в кроветворной системе. Симптомы миеломы зависят от стадии ее развития, а также степени поражения. Так как развитие болезни занимает очень много времени, бессимптомное ее течение может продолжаться около пятнадцати лет. В это время больной даже не будет подозревать о наличии серьезной патологии. Выявить миелому возможно посредством лабораторных исследований для профилактического обследования или лечения другой патологии.

Симптомами миеломной болезни служат такие проявления:

• частые головокружения,
• развивается анемия,
• наличие болей,
• астения,
• стремительное уменьшение веса больного,
• постоянные ОРВИ и ОРЗ.

При появлении этих признаков миеломной болезни, стоит сразу отправиться за консультацией специалиста и пройти дополнительное обследование, для распознания патологии.

При обильном распространении множественной миеломы у пациентов очень часто наблюдается наличие таких синдромов:

Еще при развитии болезни поражается ЦНС и начинается гиперкальциемия, это только осложняет течение болезни. Когда патология переходит на заключающую стадию, клиническая симптоматика значительно усиливается. В некоторых случаях на четвертой стадии развивается острый лейкоз.

Диагностика

Если возникают подозрения на наличие миеломной болезни, диагностику проводит опытный врач в условиях стационара. В основном к врачу приходят пациенты, у которых анализ крови показал значительное повышение СОЭ, что характерно для миеломы.  Во время постановки диагноза больным назначаются определенные лабораторные исследования, которые позволяют распознать болезнь еще на этапе ее формирования. Сначала врач проводит осмотр больного, а также уточняет период возникновения первых клинических признаков болезни, затем назначает анализы.

При миеломе диагностика проводится с помощью следующих исследований:

• общеклинический анализ мочи и крови (определяется повышение белка в моче),
• биохимический анализ крови,
• миелограмма,
• спиральная компьютерная томография,
• рентген костей,
• метод иммуноэлектрофореза.

Курс терапии назначается врачом только после проведения всех диагностических исследований.

Общие принципы терапии

Лечение миеломы не предусматривает применения радикальных методов, так как основной задачей курса терапии является продление и улучшение качества жизни. Вылечить полностью миелому невозможно. Однако в борьбе с опухолевым поражением можно затормозить его развитие и вызвать ремиссию.

После точного диагностирования миеломной болезни, лечение проводится с использованием паллиативных методов, позволяющих затормозить рост новообразования и ослабить признаки. К паллиативным способам лечения миеломы относится химическая терапия, облучение и подбор правильного питания. Проводить лечение народными средствами в домашних условиях не рекомендуется. 

Применение химиотерапии — самый результативный метод борьбы с миеломой. Во время проведения курса лечения может использоваться как один препарат (монохимиотерапия), так и несколько медикаментозных средств (полихимиотерапия).

При назначении полихимиотерапии могут использоваться следующие препараты:

• Циклофаосфамид,
• Мелфан,
• Леналидомид,
• Дексаметазон.

Препараты принимают внутрь или внутривенно с помощью внутримышечных инъекций. Когда назначают курс химиотерапии, лечение может проводиться по одной из нескольких схем:

• Схема MP — прием препаратов мелфалан и преднизолон в таблетированном виде.
• Схема M2 — введение внутривенных инъекций винкристина, циклофосфамида и BCNU. Вместе с этим на протяжении двух недель необходимо принимать таблетки преднизолона и мелфалана.
• Схема VAD — терапия проводится в 3 сеанса. Во время первого сеанса лечение проводится лекарствами доксирубицин и винкристин. Во время следующих сеансов необходимо принимать таблетки дексаметазона.
• Схема VBMCP — назначается больным, возраст которых младше 50 лет. В первый день терапии пациентам внутривенно вводят винкристин, циклофосфамид и кармустин. Затем на протяжении недели необходимо пить мелфалан и преднизолон. Через полтора месяца им вновь вводят инъекцию кармустина.

При любой схеме лечения, прием препаратов осуществляется только под строгим наблюдением специалистов.

После лечения химиопрепаратами стойкая ремиссия наблюдается у 40% пациентов.

Применение лучевой терапии назначается обычно при солитарных и крупноочаговых опухолях, когда лечение химиопрепаратами бессильно. В таком случае удается затормозить развитие злокачественного образования и ослабить клинические проявления болезни.

Если облучение и применение химических препаратов не дали эффекта, пациентам проводят пересадку костного мозга. Примерно у 40% пациентов трансплантация стволовых клеток помогает достичь стойкой ремиссии болезни.

Этот способ лечения множественной миеломы предполагает прием назначенных лекарств. Их действие направлено на купирование болей, корректировку концентрации кальция в крови. Препараты нормализуют свертываемость крови и стабилизируют работу почек.

Иногда еще возможно проведение операции по удалению одиночного очага миеломы, над которым потом проводится цитологическое исследование. Если наблюдается тяжелое течение болезни, пациентам может быть назначено применение морфина, бупренорфина и других наркотических препаратов.

Во время лечения болезни обязательно нужно придерживаться правильного питания. Диету при миеломной болезни назначает лечащий специалист. В рационе следует ограничить употребление продуктов с большим содержанием белка. Больному нужно есть меньше мясных блюд, яиц, бобовых и орехов.

Прогноз и профилактика

Обычно при множественной миеломе прогноз неблагоприятный. Почти у всех пациентов удается достичь ремиссии на два или три года, в лучшем случае этот период можно увеличить еще на два года. Без адекватного лечения миеломы, продолжительность жизни пациентов составляет не более двух лет. Полное выздоровление возможно только в случае солитарной формы онкопатологии.

Специфических способов для профилактики образования миеломной опухоли нет. Людям, попадающим в зону риска заболеваемости, рекомендуется регулярно проходить профилактический осмотр, для своевременного обнаружения патологии. Стоит тщательно следить за своим здоровьем, вести активный образ жизни и избавиться от вредных привычек.

Миелома костей — это не совсем верный термин. Так в народе называют множественную миелому — злокачественное заболевание, одним из симптомов которого является разрушение костной ткани, которое, соответственно, сопровождается возникновением сильных болей.

• Симптомы множественной миеломы
• Классификация миеломы
• Стадии миеломной болезни
• Диагностика
• Прогноз

Заболевание начинает развиваться в костном мозге, который называют фабрикой по производству клеток крови. Одной из его популяций являются плазматические клетки — это зрелые В-лимфоциты, которые в норме должны продуцировать антитела, направленные на борьбу с инфекциями и опухолями. При злокачественном перерождении этих клеток развивается миелома костей, которая характеризуется следующими особенностями:

• Миеломные клетки начинают бесконтрольно размножаться и колонизировать костный мозг. Это приводит к вытеснению здоровых клеток, что сопровождается нарушением кроветворения со всеми вытекающими последствиями в виде анемий, иммунодефицитов и кровоточивости.
• Миеломные клетки продуцируют особый белок (М-белок), который системно действует на организм, приводя к поражению внутренних органов.
• Кроме того, миеломные клетки продуцируют вещества, которые способствуют локальному расплавлению кости и снижению плотности костной ткани.

Поражение костей при миеломе может быть представлено двумя вариантами:

• Единичные очаги остеолизиса. Такой вариант заболевания называется солитарная плазмоцитома.
• При множественной миеломе костей имеются множественные очаги остеодеструкции, количество которых постоянно увеличивается.

Симптомы множественной миеломы

Костные боли. На начальных этапах они не интенсивные, возникают при движениях и перемене положения тела. По мере развития миеломной болезни, боли становятся нестерпимыми и могут вызвать полную обездвиженность больного.

Из-за расплавления костей, в кровь поступает большое количество кальция, что приводит к явлениям интоксикации. Это сопровождается тошнотой, рвотой, кровотечениями, спутанностью сознания, вплоть до комы.

При высоких показателях М-белка развивается синдром гипервязкости крови, для которого характерны кровотечения, нарушение зрения и сознания. Кроме того, такое состояние приводит к почечной недостаточности, которая характеризуется уменьшением количества выделяемой мочи, отеками. На терминальных стадиях происходит нарушение сознания.

Из-за нарушения кроветворения развиваются анемии, иммунодефициты и тромбоцитопении, что сопровождается инфекционными осложнениями, кровотечениями, слабостью и бледностью кожных покровов.

Классификация миеломы

Миелома — это разнородная группа заболеваний, часть из которых могут находиться годами в стабильном состоянии, другие — быстро прогрессируют.

• Плазмоцитома. Ей более всего подходит термин миелома костей. Она характеризуется единичными очагами остеодеструкции, хорошо поддается лечению и может существовать в стабильном состоянии в течение многих лет и даже десятилетий. Но у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму, трансформируясь во множественную миелому.
• Тлеющая миелома. При ней не обнаруживается поражение костей, но в костном мозге количество плазматических клеток превышает 10%, а в крови обнаруживается М-белок в значениях более 30 г/л. Такое состояние также может оставаться стабильным в течение нескольких лет.
• Симптоматическая миелома. Здесь уже имеется развернутая клиническая картина, заболевание характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.

Стадии миеломной болезни

1 стадия — характеризуется анемией легкой степени, кальций остается в пределах нормальных значений, М-протеин низкий, количество очагов поражения костей не более 5.

2 стадия. Анемия средней степени (гемоглобин в пределах 85-100 г/л), происходит увеличение кальция (до 3 ммоль/л) и М-белка. Также происходит увеличение количества очагов остеолизиса. Для второй стадии их количество не должно превышать 20.

3 стадию множественной миеломы выставляют, когда обнаруживается хотя бы 1 из следующих симптомов:

• Гемоглобин ниже 85 г/л, что соответствует тяжелой анемии.
• Превышение значения кальция более 3 ммоль/л.
• Уровень М-белка более 70г/л.
• Количество очагов поражения костей более 30.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется комплексное обследование, включающее следующие процедуры.

Данное исследование позволяет определить очаги остеомаляции и, тем самым, уточнить диагноз и стадию развития заболевания. Солитарная плазмоцитома характеризуется единичными очагами остеолизиса. При множественной миеломе будут обнаруживаться множественные очаги остеодеструкции на фоне остеопении (снижения плотности костной массы). В рамках исследования выполняют снимки в двух проекциях, если они малоинформативны, прибегают к компьютерной томографии или МРТ.

• В общем анализе крови определяется анемия, при распространенных стадиях заболевания наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения). Одним из характерных, но неспецифических признаков является резкое увеличение СОЭ. У некоторых больных оно может превышать 100 мм/час.
• В анализе мочи обнаруживается протеинурия (высокое содержание белка), которая развивается из-за нарушения функции почек. При специальных исследованиях выявляются М-белок и белок Бенс-Джонса.
• Одним из специфических методов диагностики является исследование белковых фракций крови, при котором обнаруживаются парапротеинемии — при электрофорезе выявляется дополнительная фракция однородного (моноклонального) белка. Если его количество превышает 15%, это говорит в пользу миеломы.
• Миелограмма — исследование клеток костного мозга. При миеломе в миелограмме будет обнаружено увеличение количества плазматических клеток. В норме они составляют не более 5% от общей популяции, при миеломе их количество превышает 10%.

Лечение миеломы костей будет зависеть от вида заболевания и его стадии. Основой лечения солитарной плазмоцитомы является лучевая терапия. Она дает хороший эффект, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к облучению. Стандартом является суммарная очаговая доза в 40Гр. Если очаг остеодеструкции превышает 5 см, дозу могут увеличивать до 50 Гр. Эффективность терапии оценивается по склерозированию и реминерализации очага остеолизиса. Такая терапия позволяет стабилизировать заболевание на долгие годы и даже десятилетия, однако все равно сохраняется риск прогрессирования во множественную миелому.

К сожалению, радикальное лечение множественной миеломы на сегодняшний день невозможно. Все усилия направлены на достижение ремиссии и предотвращение развития рецидива или прогрессирования заболевания.

Основным методом лечения множественной миеломы является химиотерапия, и здесь есть несколько подходов, в зависимости от возраста и общего состояния больного. Ослабленным больным и пациентам старше 65 лет, которые не могут перенести интенсивную высокодозную химиотерапию, показано лечение с применением мелфалана, бортезомиба и преднизолона. Если имеется тяжелая почечная недостаточность, мелфалан отменяют. Также, чтобы снизить токсичность, могут быть снижены дозировки.

Пациентам младше 65 лет, а также пациентам в группе 65-70 лет с хорошим соматическим статусом и при отсутствии противопоказаний рекомендуется проводить высокодозную химиотерапию (ВХП) в миелоаблятивных режимах. Такое лечение отличается большей эффективностью даже в случае химиорезистентности к стандартным схемам ХТ, однако оно приводит к полному опустошению костного мозга с угнетением всех ростков кроветворения. Это очень опасно для здоровья, поскольку человек полностью лишается иммунной защиты, плюс возникают кровотечения из-за нехватки тромбоцитов. Чтобы восстановить кроветворение, необходима трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Стволовые клетки можно брать у самого больного, в этом случае говорят об аутотрансплантации, или пересаживать клетки от донора — аллогенная трансплантация.

Аллогенная трансплантация является палкой о двух концах. С одной стороны, пациент получает полноценный противоопухолевый иммунитет, поскольку донорские иммунные клетки будут атаковать клон злокачественных миелоцитов. С другой стороны, есть риск развития реакции трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к летальному исходу. В настоящее время аллогенные трансплантации используются для лечения рецидивов после ВПХ.

ВПХ проводится в несколько этапов:

1. Индукционная терапия. Цель данного этапа является достижение ремиссии, которая в случае миеломы означает нормализацию количества плазматических клеток в костном мозге, исчезновение М-протеина в крови и моче, а также исчезновение очагов остеодеструкции. С этой целью назначаются 2-3 компонентные химиотерапевтические схемы первой линии. Если пациент хорошо ответил на терапию, и у него наступила полная ремиссия или очень хорошая ремиссия, он направляется на ТГСК. Если результаты неудовлетворительны, и опухоль резистентна к данным схемам, применяют более мощные схемы высокодозной полихимиотерапии в миелоаблятивных режимах, которые позволяют преодолеть опухолевую резистентность.
2. Забор стволовых клеток. Для трансплантации используются мезенхимальные СК, которые в небольшом количестве присутствуют в крови. Чтобы увеличить их число, проводят мобилизацию, которая подразумевает применение препаратов, стимулирующих выход СК из костного мозга в кровь. Мобилизацию и сбор СК выполняют между 4 и 6 курсом индукционной терапии. Чтобы снизить опухолевую контаминацию полученного материала, может применяться его очистка с помощью моноклональных антител, но такая процедура все равно не влияет на вероятность развития рецидива.
3. Этап кондиционирования. Его целью является максимально полное уничтожение опухолевых клеток. При множественной миеломе кондиционирование проводят с использованием высоких доз мелфалана. Этот этап должен выполняться не позднее, чем через 6 недель после сбора стволовых клеток.
4. Трансплантация стволовых клеток. Материал вводится внутривенно с помощью инфузии. Внешне это выглядит как переливание крови. Для улучшения результатов лечения множественной миеломы у пациентов с высокими рисками рецидива и прогрессирования, может быть показана тандемная ТГСК. В этом случае через 3-6 месяцев после первой трансплантации проводят повторную, при этом могут быть использованы собственные или донорские стволовые клетки.

Далее идет поддерживающая терапия. Она назначается как после индукции ремиссии стандартной химиотерапией, так и после ТГСК. Ее целью является подавление роста остаточного клона миеломных клеток, продление ремиссии и предотвращение прогрессирования заболевания.

Прогноз

Прогноз определяется видом миеломы костей и ее стадией. При солитарной плазмоцитоме болезнь может быть стабильной годами. Продолжительность жизни при 1 стадии симптоматической миеломы составляет 6-7 лет, при второй — 3-4 года. Медиана выживаемости при 3 стадии не превышает 2 лет.

Множественная миелома – это злокачественное заболевание крови, при котором образуется избыточное количество дефектных плазмоцитов (одного из видов лейкоцитов), что приводит к повреждению костного мозга, костей, почек, к нарушению работы иммунной системы.

Поврежденные плазмоциты могут образовывать опухоли, которые обычно располагаются в костях. Если опухоль одна, то ее называют единичная плазмоцитома. В случае если опухолей несколько, речь идет о множественной миеломе.

Миелома – достаточно редкое заболевание, которым чаще страдают люди старше 60 лет. Пациенты моложе 40 лет встречаются крайне редко. Эта болезнь неизлечима, однако современные методы лечения позволяют приостановить развитие процесса на несколько лет. Прогноз заболевания во многом зависит от стадии, на которой начато лечение.

Болезнь Рустицкого, миелома, миеломатоз, ретикулоплазмоцитоз, генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого – Калера.

Plasma cell myeloma, Kahler's disease, myeloma.

Проявления миеломы зависят от активности процесса, и на начальной стадии заболевания могут полностью отсутствовать. Признаки миеломы неспецифичны, то есть такие же симптомы могут быть вызваны другим заболеванием, поэтому точную причину их появления может установить только врач. Основными симптомами являются:

• боли в костях, чаще в ребрах, позвонках,
• частые переломы,
• частые инфекционные заболевания,
• слабость, недомогание,
• жажда,
• запоры,
• учащенное мочеиспускание,
• увеличение или уменьшение объема мочи,
• онемение, боли в конечностях.

Общая информация о заболевании

Несмотря на то что основные проявления заболевания связаны с повреждением костей, миеломная болезнь – разновидность рака крови. В основе болезни лежит повреждение плазмоцитов, разновидности лейкоцитов. Они, как и все остальные клетки крови, образуются в костном мозге из стволовых клеток. Этот процесс заключается в ряде последовательных, запрограммированных на уровне ДНК клетки делений, в результате которых сначала формируются лимфоидные стволовые клетки, а затем В-лимфоциты. В-лимфоциты являются клетками иммунитета, то есть осуществляют борьбу с чужеродными для организма вирусами и бактериями. Окончательное созревание В-лимфоцитов происходит вне костного мозга – в лимфатических узлах, селезенке, тимусе. Для этого необходим антиген – белок чужеродного микроорганизма. При контакте с антигеном В-лимфоцит превращается в плазмоцит и начинает секретировать антитела – специфические белки, которые разрушают чужеродные клетки. Каждый плазмоцит секретирует определенный вид антител, направленных на борьбу с конкретным микроорганизмом. В норме у человека образуется необходимое, строго контролируемое количество плазмоцитов.

При миеломной болезни повреждается ДНК плазмоцитов. В организме накапливается избыточное количество бесполезных, измененных плазмоцитов, которых еще называют миелоцитами. Эти клетки накапливаются в костях, образуя опухоли и разрушая кости, а также вырабатывают дефектные – моноклональные белки, или белки Бенс-Джонса. Эти белки не способны бороться с чужеродными клетками, как нормальные антитела, и выводятся из организма почками. Разрушение костей приводит к повышению уровня кальция в крови, что проявляется жаждой, запорами, тошнотой. Повышенное количество кальция и белка вызывает повреждение почек. Происходит угнетение нормального кроветворения и, как следствие, уменьшается количество эритроцитов и нормальных лейкоцитов. В итоге развивается анемия и снижается устойчивость организма к инфекциям.

Точная причина патологических изменений в плазмоцитах неизвестна, однако существуют факторы, повышающие вероятность миеломной болезни.

Кто в группе риска?

• Люди старше 60 лет.
• Страдающие ожирением.
• Подвергавшиеся облучению.
• Работающие с инсектицидами, пестицидами, продуктами нефтепереработки и другими токсическими веществами.
• ВИЧ-инфицированные.
• Пациенты с аутоиммунными заболеваниями, например ревматоидным артритом, системной красной волчанкой.
• Пациенты с моноклональной гаммопатией (это группа заболеваний, при которых в организме вырабатываются аномальные антитела).
• Люди, у родственников которых была миеломная болезнь.

Часто миеломная болезнь определяется еще до проявления симптомов, в ходе стандартного профилактического обследования. Заподозрить заболевание на начальной стадии позволяют изменения в результатах лабораторных анализов. Дальнейшее обследование зависит от проявлений болезни.

• Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ). При миеломной болезни уровень лейкоцитов чаще всего снижен. Также могут быть понижены концентрации эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина.
• Определяется протеинурия, то есть выделение с мочой белка Бенс-Джонса.
• Общий белок сыворотки. Его уровень повышается за счет большого количества моноклональных белков.
• Альбумин сыворотки. Альбумин – это белок, который синтезируется в печени и отвечает за перенос различных веществ, например билирубина, жирных кислот, некоторых гормонов. Уровень альбумина бывает снижен даже при высоком общем белке, так как белок повышен именно из-за патологических компонентов – моноклональных белков, которые по структуре отличаются от альбумина.
• Креатинин в сыворотке. Является побочным продуктом обмена веществ, который выводится почками. При миеломной болезни может быть повышен вследствие повреждения почек.
• Кальций в сыворотке. Уровень кальция повышается из-за разрушения костей.

Другие методы исследования

• Электрофорез белков мочи и крови. Метод необходим для выявления моноклональных белков и белков Бенс-Джонса. Основан на том, что разные виды белков, помещенных на специальную бумагу, гель или мембрану, под действием постоянного электрического поля движутся с разной скоростью.
• Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительного обезболивания. Затем под микроскопом обнаруживают изменения в структуре костного мозга. Процедура необходима для выявления плазмоцитов в костном мозге.
• Рентгенография, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют сделать снимки костей, на которых определяются четко очерченные, округлой или овальной формы участки разрушения костей, а также патологические переломы.

• Позитронно-эмиссионная томография. В организм вводят дезоксифлюороглюкозу – препарат, помеченный радионуклидом, который поглощается клетками опухоли. Затем с помощью позитронной камеры исследуют участки накопления этого вещества. Дезоксифлюороглюкоза находится в организме очень короткое время, большая часть ее распадается уже во время исследования, что позволяет уменьшить лучевую нагрузку на пациента. Информативность метода заключается в том, что можно оценить не только внешние характеристики опухоли, как при КТ или МРТ, но и активность обмена веществ в тканях опухоли.

Лечение зависит от стадии заболевания, вида миеломы, общего состояния пациента. На начальной стадии, до появления внешних признаков и при медленном прогрессировании болезни лечение может быть отложено. Однако пациент должен регулярно проходить обследование для контроля за развитием болезни. При первых симптомах следует начинать лечение.

• Химиотерапия – использование специальных препаратов, которые разрушают злокачественные клетки или препятствуют их делению.
• Иммунотерапия. При терапии множественной миеломы используют препараты, активизирующие иммунную систему. Структура этих препаратов идентична веществам, которые вырабатываются лейкоцитами и участвуют в борьбе с инфекциями, раковыми клетками. Чаще всего используют синтетический альфа-интерферон – специфический белок, идентичный по строению интерферону человека и обладающий противовирусной активностью.
• Лучевая терапия – разрушение злокачественных клеток с помощью ионизирующего излучения.
• Трансплантация стволовых клеток. У пациента с миеломной болезнью или подходящего донора забирают часть стволовых клеток с помощью специального аппарата, после чего их замораживают. Затем пациент подвергается химиотерапии или лучевой терапии, которые разрушают большинство клеток костного мозга, как больных, так и здоровых. После этого пациенту пересаживают его собственные или донорские стволовые клетки. Трансплантация стволовых клеток не излечивает пациента, но увеличивает продолжительность его жизни.
• Симптоматическая терапия – терапия, направленная на конкретные симптомы. Например, антибиотики при инфекции и введение эритропоэтина (вещества, стимулирующего деление эритроцитов) при анемии.

Специфической профилактики миеломной болезни нет.

Рекомендуемые анализы

• Общий анализ крови
• Общий анализ мочи с микроскопией осадка
• Кальций в сыворотке
• Креатинин в сыворотке
• Белок общий в сыворотке
• Альбумин в сыворотке
• Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей