Болезнь вызванная вич с проявлениями других уточненных состояний

Симптоматическое, специфическая терапия не разработана.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ КАНДИДОЗА – СПИД-индикаторное заболевание, основным проявлением которого являются симптомы оппортунистической инфекции – кандидоза.

Этиология и патогенез

Диагностика и лечение

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЛИМФАТИЧЕСКОГО ИНТЕРСТИЦИАЛЬНОГО ПНЕВМОНИТА – СПИД-индикаторное заболевание (по классификации ВОЗ) для детей до 14-летнего возраста.

Этиология и патогенез

Возбудителями лимфатического интерстициального пневмонита являются условно-патогенные грибы и бактерии, в норме не вызывающие заболевания. При снижении иммунитета они начинают интенсивно размножаться и вызывают воспаление соединительной легочной ткани. Воспалительный процесс заканчивается фиброзом.

Симптоматика проявляется в болях в области груди, навязчивом сухом кашле, одышке, лихорадке. При аускультации выслушиваются рассеянные сухие, нередко свистящие хрипы. Иногда кашля может и не быть, мокрота не отделяется, влажные хрипы не прослушиваются. Пневмонии трудно поддаются лечению и часто рецидивируют.

Диагноз ставится на основании эпидемиологических данных, характерной клинической картины, данных рентгенологического исследования (слабой альвеолярно-интерстициальной инфильтрации).

Назначаются антибактериальная, антимикотическая и антивирусная терапия, симптоматическая терапия, направленная на профилактику и лечение фиброзного процесса.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЛИМФОМЫ БЕРКИТТА – СПИД-индикаторное заболевание, представляющее собой экстранодальную, агрессивную В-клеточную лимфосаркому, для которой свойственна высокая пролиферативная активность.

Этиология и патогенез

Возникновение болезни связано с генетической поломкой, возникающей в результате воздействия вируса ВИЧ. По этой причине клетки начинают очень активно размножаться.

Первым признаком заболевания является очень быстрое, в течение приблизительно 1 месяца увеличение живота из-за стремительного роста опухоли и нарастающего асцита. При лимфоме Беркитта чаще поражаются селезенка, периферические лимфоузлы. В результате прорастания и давления опухоли на просвет кишечника может развиться кишечная непроходимость, желудочно-кишечное кровотечение.

Диагноз ставится на основании эпидемиологических данных, характерной клинической картины, результатов лабораторно-инструментальных исследований (рентгенографии, УЗИ).

Показана химиотерапия. Хирургическое лечение не дает положительного эффекта.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ МИКОБАКТЕРИАЛЬНОЙ ИНФЕКЦИИ – СПИД-индикаторная инфекционная болезнь, не поддающаяся терапии и склонная к рецидивирующему течению.

Этиология и патогенез

Возбудители микобактериальной инфекции – условно-патогенные грибы и бактерии. В норме они не вызывают никаких патологических процессов. Однако при снижении клеточного и гуморального иммунитета грибы и бактерии начинают интенсивно размножаться и с током крови разносятся по всему организму, вызывая тем самым воспалительные процессы в различных органах и тканях.

Симптомы микобактериальной инфекции зависят от преимущественного поражения тех или иных органов и систем (легочной, пищеварительной, церебральной, диссеминированной). Возникают подобные заболевания в третьей стадии СПИДа – стадии вторичных болезней.

Диагноз ставится на основании эпидемиологических данных, характерной клинической картины, данных лабораторных исследований.

Назначается антибактериальная (антимикотическая) и симптоматическая терапии.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ МНОЖЕСТВЕННЫХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ – СПИД-индикаторные опухоли, к которым относятся саркома Капоши, лимфома Беркитта. Также регистрируется плоскоклеточный рак кожи, слизистых оболочек, прямой кишки.

Этиология и патогенез

При прогрессировании ВИЧ-инфекции происходят серьезные нарушения деятельности иммунной системы. Это провоцирует возникновение опухолей.

Симптомы, диагностика, лечение

См. соответствующие разделы.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ МНОЖЕСТВЕННЫХ ИНФЕКЦИЙ – СПИД-индикаторные инфекционные заболевания, представляющие собой оппортунистические инфекции.

Этиология и патогенез

При угнетении гуморального и клеточного иммунитета происходит активное размножение условно-патогенной микрофлоры, которое приводит к развитию болезни.

Оппортунистические инфекции развиваются в третью стадию СПИДа (стадию вторичных заболеваний). К ним относятся пневмонии, вызываемые Pneumosistis carinii, диареи, продолжающиеся более 1 месяца и вызываемые Cryptosporidia, Toxoplasma, Isospora, Giardia, Entamoeba histolytica, токсоплазмоз и (или) стронгилоидоз мозга или легких, кандидоз полости рта и (или) пищевода, криптококкоз центральной нервной системы, коккцидиомикоз, гистоплазмоз, аспергиллез, туберкулез, сальмонеллез, цитомегаловирусная инфекция, инфекция вируса простого герпеса, мультифокальная лейкоэнцефалопатия, инфекция вируса Эпштейн – Барра.

Диагностика производится на основании эпидемиологических данных, характерной клинической картины, данных лабораторных исследований (проводят обнаружение возбудителей с помощью микробиологических методов).

Назначается антибактериальная (антимикотическая), противовирусная, иммуностимулирующая терапия.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ (ПЕРСИСТЕНТНОЙ) ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ЛИМФОАДЕНОПАТИИ (хронический лимфоаденопатический синдром, синдром хронической полиаденопатии) – вирусная болезнь, характеризующаяся поражением иммунной системы организма. Генерализованная лимфоаденопатия является проявлением ранней и средней стадий СПИДа.

Этиология и патогенез

Возбудитель заболевания – вирус иммунодефицита человека, относится к ретровирусам. При заражении ВИЧ поражаются Т4-лимфоциты, что приводит к резкому снижению функции клеточного, а впоследствии и гуморального иммунитета. Источником возбудителей инфекции является человек – больной или вирусоноситель. ВИЧ передается через кровь, сперму и влагалищный секрет.

Симптомом генерализованной лимфоаденопатии является увеличение лимфатических узлов не менее чем в трех группах выше диафрагмы. При этом размеры лимфоузлов обычно не менее 1 см. Наиболее характерно увеличение заднешейных, надключичных, подмышечных и локтевых лимфатических узлов. При увеличении мезентеральных лимфатических узлов отмечается болезненность при пальпации живота, что может симулировать картину острого живота. Длительность этой фазы составляет от нескольких месяцев до нескольких лет. В этой стадии еще не появляется значительных нарушений здоровья.

Диагноз ставится на основании эпидемиологических данных, данных вирусологического исследования.

Рекомендуется соблюдать правильный режим дня, щадящую диету. При необходимости назначается симптоматическое лечение. Назначение противовирусных препаратов не требуется.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ ПНЕВМОНИИ, ВЫЗВАННОЙ PNEUMOSISTIS CARINII – СПИД-индикаторное заболевание, вызванное пневмоцистой и характеризующееся устойчивостью к проводимой терапии и склонностью к рецидивирующему течению.

Этиология и патогенез

Заболевание протекает в три стадии: отечную, ателектатическую и эмфизематозную. Отечная стадия длится 7–10 дней. Ее симптомы: сухой кашель, одышка при физической нагрузке, затем в покое, умеренная интоксикация, температура нормальная. Во вторую стадию, длящуюся около 1 месяца, появляются резкая одышка, навязчивый кашель со скудной, вязкой мокротой, вздутие грудной клетки. Продолжительность третьей стадии вариабельна, при ней состояние больных улучшается, уменьшается одышка. На этой стадии возможно разрушение альвеолярных перегородок с развитием пневмоторакса.

Диагноз ставится на основании эпидемиологических данных, характерной клинической картины, результатов рентгенологического исследования, ПЦР-диагностики.

Назначается антибактериальная (триметропим / сульфаметоксазол – препарат первого выбора) терапия.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ САРКОМЫ КАПОШИ – СПИД-индикаторное злокачественное новообразование для больных моложе 60 лет.

Этиология и патогенез

Вследствие поражения иммунной системы организма происходит бесконтрольное размножение атипичных клеток, что приводит к развитию заболевания.

Диагноз ставится на основании эпидемиологических данных, характерной клинической картины, данных гистологического исследования.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ – СПИД-индикаторное заболевание, при котором отмечается поражение различных органов, помимо типичных органов-мишеней – печени, селезенки или лимфоузлов у детей старше 1 месяца.

Этиология и патогенез

Возбудитель – цитомегаловирус. При снижении клеточного и гуморального иммунитета создаются благоприятные условия для роста и размножения вируса.

Проявления цитомегаловирусной инфекции в третью стадию СПИДа приобретают генерализованный характер. Возможно появление клиники вялотекущей пневмонии или острого инфекционного заболевания, протекающего с лихорадкой, увеличением и болезненностью печени, увеличением числа мононуклеаров в крови, поражением желудочно-кишечного тракта. Лимфаденопатия и тонзиллит отсутствуют.

Диагноз ставится на основе эпидемиологических данных, результатов вирусологического исследования.

Назначаются противовирусные препараты.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ – группа неврологических заболеваний, развивающихся при СПИДе.

Этиология и патогенез

Причинами возникновения энцефалопатии могут являться инфекционные агенты (абсцесс токсоплазменной этиологии, прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия, криптококковый менингит, подострый цитомегаловирусный энцефалит), опухоли (первичная или вторичная В-клеточная лимфома мозга), сосудистые поражения центральной нервной системы и других систем (небактериальный тромботический эндокардит и церебральная геморрагия), очаговые мозговые повреждения с самоограничивающимся менингитом.

Клинически неврологические заболевания могут протекать в виде ВИЧ-ассоциированной деменции, миелопатии, ВИЧ-ассоциированных слабо выраженных познавательно-двигательных расстройств, прогрессирующей энцефалопатии у детей, острого асептического менингита, множественных невритов, преимущественно сенсорных полиневропатий, миопатий.

Диагноз ставится на основании эпидемиологических данных, характерной клинической картины, результатов инструментальных исследований (ЭХО, нейросонографии, томографии).

При инфекционной природе назначаются антибиотики, симптоматическая терапия.

БОЛЕЗНЬ ГЕЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАТЦА – заболевание центральной нервной системы, при котором развиваются прогрессирующая экстрапирамидная ригидность, акинезия, гиперкинезы и деменция.

Этиология и патогенез

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу. При его возникновении в базальных ганглиях (бледном шаре и ретикулярной части черной субстанции) скапливается большое количество зеленовато-коричневого пигмента, содержащего железо, а также отмечаются диффузные метаморфозы нервных клеток, в большинстве своем выраженные в базальных ганглиях и коре.

Симптомы появляются в первые 10 лет жизни: прогрессирующая экстрапирамидная ригидность, гиперкинезы хореатетоидного или торсионно-дистонического характера, патологические позы конечностей, приводящие к деформации суставов, дрожание паркинсоновского типа, слабоумие с эмоциональными нарушениями.

Диагноз ставится на основании клинической картины, данных ЯМР-исследования.

Положительный, но временный эффект дает назначение L-ДОПА.

БОЛЕЗНЬ ГЕНТИНГТОНА (хорея Гентингтона, Хантингтона) – тяжелое прогрессирующее нейродегенеративное наследственное заболевание головного мозга.

Болезнь возникает из-за удлинения CAG-триплетного повтора в участке гена, кодирующего N-концевую часть белка хантингтина, функция которого неизвестна.

Наблюдается дегенеративно-атрофический процесс нервной ткани с преимущественным поражением стриарной системы мозга, а также новой коры и других подкорковых ядер.

Симптомы появляются в возрасте 25–50 лет: хореические гиперкинезы (непроизвольное гримасничанье, усиление жестикуляции, интенционное дрожание, пошатывание при ходьбе), психические нарушения, начинающиеся с повышенной возбудимости, снижение памяти, внимания и прогрессирующие до развития глубокой деменции, а также нарушения в эмоционально-волевой сфере.

Диагноз ставится на основании отягощенного анамнеза больного и характерной клинической картины.

БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА – аномалия развития дистальных отделов толстой кишки. Болеют чаще мальчики (в 4–5 раз чаще девочек).

Этиология и патогенез

Наследственное заболевание. Порок развития толстого кишечника приводит к нарушению пассажа кишечного содержимого через этот участок, возникает аперистальтическая зона.

Диагноз ставится на основании отягощенного семейного анамнеза, клинической картины, данных рентгенологических методов исследования.

Хирургическое – брюшно-промежностная резекция суженной зоны с частью расширенной толстой кишки. Предоперационная подготовка включает послабляющую диету, массаж живота, различные виды клизм (очистительную, сифонную, гипертоническую).

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО – КУШИНГА – гипоталамо-гипофизарное заболевание, при котором в гипофизе вырабатывается избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), регулирующего работу надпочечников. Следствием этого являются увеличение в размере надпочечников и избыточная продукция их гормонов – глюкокортикоидов.

Причина заболевания неизвестна.

Вследствие избыточной продукции гормонов надпочечников развивается гиперкортицизм, нарушается метаболизм веществ.

Общими симптомами болезни Иценко-Кушинга являются слабость, головная боль, боль в костях, нарушение менструального цикла, избыточное оволосение, снижение полового влечения.

К специфическим признакам относится характерное ожирение – отложение жира на плечах, животе, лице, молочных железах и спине, розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже, артериальная гипертензия, сахарный диабет.

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины и исследования показателей гормонального обмена (проводятся определение уровня АКТГ и кортикостероидов, гормональные пробы и т. д.).

Комплекс терапевтических мероприятий включает препараты, блокирующие выработку АКТГ, препараты, способствующие устранению основных симптомов. При отрицательном терапевтическом эффекте показано хирургическое лечение (удаление опухоли гипофиза).

БОЛЕЗНЬ КАШИНА – БЕКА (уровская болезнь) – эндемическое заболевание, характеризующееся хроническим течением и поражением костно-суставной системы. Встречается в некоторых районах Забайкалья и Дальнего Востока, на севере Китая и севере Корейского полуострова.

Этиология и патогенез

Алиментарно-токсическая природа заболевания связана с употреблением в пищу местных злаков, вероятно, пораженных каким-то грибом. В костной ткани нарушаются процессы энхондрального окостенения в ростковых зонах трубчатых костей, которые приводят к выраженным анатомо-функциональным изменениям костно-суставной ткани.

Симптомы появляются в подростковом возрасте: периодически возникают болевые ощущения в суставах и мышцах, хруст в пораженных суставах, по мере прогрессирования заболевания присоединяются утолщение и деформации суставов, короткопалость, лордоз поясничного отдела позвоночника, сгибательная контрактура в локтевом и тазобедренном суставах.

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, данных рентгенологического исследования.

БОЛЕЗНЬ КИНБЕКА У ВЗРОСЛЫХ – заболевание костной системы, при котором возникает остеохондропатия полулунной кости запястья.

Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна. Факторами риска являются частая микротравматизация, нарушения кровоснабжения.

Симптомы появляются в возрасте 15–50 лет: боль в области полулунной кости, резко усиливающаяся при надавливании и движениях в лучезапястном суставе, отек на тыльной поверхности кисти.

Диагноз ставится на основании наличия в анамнезе травм, характерной клинической картины, данных рентгенологического исследования.

Необходима длительная иммобилизация, физиотерапия для снятия отека, боли, улучшения кровообращения, в период ремиссии – лечебная гимнастика. Оперативное вмешательство – удаление полулунной кости – показано при неэффективности консервативного лечения и продолжающихся болях.

Этиология и патогенез

Врожденный дефект комплекса кетоацидодегидрогеназы с разветвленной ?-цепью приводит к накоплению аминокислот с разветвленной цепью: лейцина, изолейцина и валина. Сильно увеличенное количество этих аминокислот и соответствующих им кетоаминокислот в моче способствует появлению характерного запаха кленового сиропа.

При отсутствии лечения у ребенка отмечается задержка умственного и физического развития, а затем наступает смерть.

Диагноз ставится на основании лабораторных исследований. Проводится тест с хлоридом железа, который считается положительным при окрашивании мочи в цвет хаки из-за большого количества ?-кетокислот.

Требуется соблюдение строгой диеты – ограничение аминокислот с разветвленной ?-цепью. В периоды декомпенсации, для профилактики и лечения кетоацидоза и комы показана интенсивная терапия с перитонеальным диализом или гемодиализом.

Этиология и патогенез

Этиологическим фактором являются инфекционные белки (прионы), которые приводят к вакуолизации и гибели нейронов серого вещества мозга, включая мозжечок.

Инкубационный период длительный – от 2 до 5 лет. Характерными симптомами являются расстройства чувствительной сферы (амнезия, потеря и извращение чувствительности, выпадение функций органов чувств), расстройство координации движений в конечностях. По мере прогрессирования заболевания присоединяются атаксия, обездвижение, атрофия мышц, в том числе дыхательных, параличи. Прогноз заболевания неблагоприятный. Характерна высокая летальность.

Диагноз можно поставить только при гистологическом изучении центральной нервной системы.

БОЛЕЗНЬ КРОНА – хроническое рецидивирующее заболевание кишечника аутоиммунной природы, когда в воспалительный процесс вовлекаются все слои кишечника.

Этиология и патогенез

Природа заболевания не выяснена. Существуют инфекционная, алиментарная и аутоиммунная теории. Трансмуральные воспалительные изменения могут быть единичными или множественными, при этом измененные участки чередуются с неизмененными.