Для сифилитического остеохондрита первой степени характерно
Читайте также:
|
0.00 диагностика сифилиса
5.00 установление критерия излеченности
0.00 диагностика сифилиса у беременных
0.00 диагностика врожденного сифилиса
0.00 скрининг сифилиса у пациентов неврологических стационаров
519. Какая из реакции не используется для диагностики сифилиса:
520. На каких животных в настоящее время создается модель экспериментального сифилиса:
0.00 морские свинки
521. Каким путем осуществляется заражение сифилисом кроликов:
0.00 втиранием в кожу
522. Укажите год открытия бледной трепонемы:
523. Кто из ученых открыл бледную трепонему:
524. Какой рубец образуется на месте гуммы:
525. Какие методы лабораторной диагностики используют для подтверждения диагноза третичного сифилиса:
526. Укажите признак, не характерный для сифилитической пузырчатки:
0.00 напряженные пузыри
0.00 инфильтрация в основании пузыря
0.00 отсутствие субъективных ощущений
5.00 положительный симптом Никольского
0.00 локализация на ладонях и подошвах
527. Какие внутренние органы вовлекаются в процесс при сифилисе грудного возраста:
5.00 все перечисленное
528. При какой локализации твердого шанкра отмечается его болезненность:
0.00 в области уздечки
0.00 в шейке матки
0.00 вокруг наружного отверстия мочеиспускательного канала
0.00 в области ануса
529. Какое морфологическое изменение не типично для зубов Гетчинсона:
0.00 поражение верхних центральных резцов
0.00 образование на жевательной поверхности полулунной вырезки
0.00 форма отвертки
5.00 ширина режущей поверхности равна шейке зуба
0.00 отсутствие эмали на режущей поверхности
530. Какой симптом не относится к вероятным признакам при позднем врожденном сифилисе:
0.00 саблевидные голени
0.00 ягодицеобразный череп
0.00 рубцы Робинсона-Фурнье
5.00 симптом Авситидийского-Гугуменакиса
0.00 седловидный нос
531. Для сифилитического остеохондрита не характерно:
0.00 поражение трубчатых костей
0.00 поражение метафиза
5.00 поражение эпифиза
0.00 возникновение в первые 3 месяца жизни
0.00 является патогномоничным признаком
532. Для сифилитического остеохондрита первой степени характерно:
0.00 расширение зоны окостенения до 4 мм
0.00 расширение зоны окостенения до 2 мм
0.00 полоса зоны окостенения выглядит ровной
0.00 полоса зоны окостенения выглядит зазубренной
533. Реакция иммобилизации трепонем (РИБТ) производится:
0.00 для подтверждения диагноза первичного сифилиса
0.00 для подтверждения диагноза вторичного сифилиса
0.00 для контроля за лечением
5.00 для подтверждения диагноза скрытого сифилиса
0.00 для решения вопроса о снятии с диспансерного наблюдения.
534. Какой основной препарат применяется для лечения сифилиса:
535. Основные изменения при гистологическом исследовании сифилидов выявляются:
5.00 в кровеносных и лимфатических сосудах кожи
0.00 в эпидермисе
0.00 в гиподерме
536. У больного сифилис первичный серопозитивный. Предпочтительнее назначить:
0.00 растворимый пенициллин
537. У больного сифилис вторичный (лейкодерма кожи шеи, алопеция). Предпочтительнее лечение:
5.00 растворимым пенициллином
538. У больного вторичным сифилисом выявлен вирусный гепатит. Предпочтительнее лечение:
5.00 растворимым пенициллином
539. У больного вторичным сифилисом спустя 6 мес. после лечения ретарпеном сохраняется резко положительная РМП. Необходимо:
0.00 назначить дополнительно ретарпен
5.00 продолжить клинико-серологический контроль
0.00 назначить неспецифическое лечение
0.00 назначит дополнительно бензилпенициллин
0.00 назначить дополнительно тетрациклин
540. Для сифилидов третичного периода не характерно:
0.00 отсутствие островоспалительных явлений
0.00 образование рубцов
5.00 высокая контагиозность
0.00 отсутствие субъективных ощущений
0.00 медленная эволюция
541. Что не относится к проявлениям вторичного периода сифилиса:
0.00 розеолезный сифилид
0.00 папулезный сифилид
5.00 бугорковый сифилид
542. К разновидностям папулезного сифилида не относится:
543. С какими заболеваниями дифференцируют вторичный период сифилиса:
0.00 ветряной оспой
0.00 юношескими угрями
0.00 вульгарной эктимой
5.00 со всеми перечисленными
544. Реакция Хайна развивается в ответ на введение:
0.00 раствора Рингера
0.00 аскорбиновой кислоты
545. К разновидностям пустулёзного сифилида не относится:
546. К разновидностям сифилитической лейкодермы, не относится:
547. Назовите разновидности сифилитической алопеции:
548. Перечислите дюрантные препараты для лечения сифилиса:
5.00 бензатин-пенициллин G
549. При сифилитическом аортите чаще поражается:
0.00 нисходящая часть аорты
0.00 брюшная часть аорты
0.00 вся аорта одновременно
5.00 восходящая часть аорты
550. При сифилитическом поражении плаценты выраженные изменения наблюдаются:
0.00 в материнской части плаценты
5.00 в зародышевой части плаценты0.00 в материнской и зародышевых частях плаценты
0.00 выраженные изменения отсутствуют
0.00 ничего из перечисленного
551. К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса не относится:
0.00 сифилитический хориоретенит
0.00 саблевидные голени
5.00 отсутствие мечевидного отростка
0.00 рубцы Робинсона - Фурнье
0.00 сифилитические гониты
552. Разновидностями бугоркового сифилида не являются:
553.К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса не относится:
0.00 паренхиматозный кератит
0.00 лабиринтная глухота
0.00 зубы Гетчинсона
5.00 сифилитический ринит
554. К осложнениям первичной сифиломы не относится:
5.00 индуративный отек
555. Патогномоничным признаком раннего врожденного сифилиса не является:
0.00 сифилитическая пузырчатка
5.00 паренхиматозный кератит
0.00 диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера
0.00 сифилитический ринит
556. При какой локализации твердого шанкра отмечается симптом козырька:
5.00 на внутреннем листке крайней плоти
0.00 на малых половых губах
0.00 на головке полового члена
557. К стигмам позднего врожденного сифилиса относится:
0.00 готическое небо
0.00 бугорок Карабелли
0.00 диастема Гаше
5.00 все перечисленное
558. Для псевдопаралича Парро не характерно:
0.00 наличие внутриметафизарного перелома
5.00 наличие патологического перелома диафиза
0.00 резкая болезненность
0.00 сохранение всех видов чувствительности
0.00 вынужденное положение больного
559. Наиболее специфичным серологическим тестом на сифилис является:
0.00 реакция иммунофлюоресценции
5.00 реакция иммобилизации трепонем
0.00 реакция Вассермана с трепонемным антигеном
0.00 реакция Колмера
560. При ранних формах нейросифилиса поражается:
0.00 серое вещество головного мозга
0.00 кора головного мозга
570. Перечислите препараты средней дюрантности для лечения сифилиса:
0.00 новокаиновая соль пенициллина
0.00 натриевая соль пенициллина
ИППП
571.При выявлении у пациента гонококковой инфекции обследованию подлежат:
0.00: половые партнеры за последние 14 дней
0.00: половые партнеры за последние 7 дней
5.00: половые партнеры за последние 60 дней
0.00: не подлежат
0.00: по желанию пациента
Эта клиническая форма врожденного сифилиса наблюдается у детей первого года жизни и характеризуется разнообразными проявлениями вследствие одновременного поражения нескольких органов и систем: кожи, слизистых оболочек, нервной и эндокринной систем, внутренних органов, когтей, крови, органов чувств. Некоторые из симптомов заболевания обнаруживаются уже при рождении ребенка.
Общий вид ребенка, больного врожденным сифилисом
Основные признаки специфического процесса выявляются в первые 2 месяца жизни. Дети рождаются недоразвитыми, гипотрофичными, с сухой, старческой, бледно-землистой, сморщенной кожей, с периоститами костей головы, водянкой ее и расширенными черепными венами, с остеохондритами, сифилитическим насморком.
Наиболее ранними и своеобразными специфическими изменениями у детей этого возраста являются сифилитические поражения кожи и слизистых оболочек: сифилитическая пузырчатка, диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера и специфический ринит.
Сифилитическая пузырчатка (pemphigus syphiliticus) . Определяется при рождении или возникает вскоре после него. Первичными элементами являются пузыри с серозным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым. Пузыри напряженные, размером от просяного зерна до горошины и крупнее, расположены на инфильтрированном основании и окружены застойно- гиперемированным ободком.
Высыпания располагаются симметрично, преимущественно на подошвах и ладонях, на сгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей и, реже, в области туловища и на лице. У некоторых детей появлению пузырей предшествуют розеолезные пятна ливидно-красного цвета, слегка отечные. Пузыри изолированы, не склонны к слиянию и не сопровождаются субъективными ощущениями. Покрышка их плотная, прочная, редко вскрывается. В содержимом пузырей легко обнаруживаются бледные трепонемы при микроскопическом исследовании в темном поле зрения. Общее состояние здоровья изменяется при одновременном поражении внутренних органов.
Диффузная папулезная инфильтрация Г ох- зингера. Появлению сыпи предшествуют диффузная эритема или отдельные пятна, имеющие тенденцию к слиянию, особенно в тех местах, где впоследствии развивается уплотнение кожи. Заболевание развивается в первые 2 месяца жизни ребенка. Пятнистые эффлоресценции располагаются симметрично на ладонях и подошвах, на лице в области рта, лба, надбровных дуг, век и на подбородке, а также на ягодицах и задней поверхности бедер.
Пятна инфильтрируются, уплотняются и превращаются в папулы, которые имеют выраженную тенденцию к слиянию и образуют сплошной инфильтрат. Кожа очагов поражения приобретает характерный насыщенный темно-красный цвет, становится напряженной, блестящей, отечной. Красная кайма губ, кожа вокруг рта и на подбородке утолщаются, теряют эластичность. Под влиянием крика, сосания образуются глубокие болезненные трещины, осложняющиеся язвенным процессом и исходом в рубцевание.
Рубцы, располагающиеся радиарно у углов рта, на красной кайме губ и на подбородке, а также рубцы в виде наперстка в этих же участках остаются на всю жизнь и являются вероятными признаками врожденного сифилитического заболевания — рубцы Фурнье— Робинзона.
Уплотнение кожи век, надбровных дуг, волосистой части головы сопровождается выпадением бравей, ресниц, волос. Разрешение процесса на местах диффузного папулезного сифилида происходит с пластинчатым шелушением. Распространение сифилитического инфильтрата на слизистую оболочку носа приводит к диффузному уплотнению с развитием гипертрофического катара носовых ходов, раковин с набуханием слизистой и сужением просвета.
Диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера
Ребенок дышит тяжело со свистящим шумом, плохо берет грудь и быстро от нее отказывается, так как при этом дыхание почти невозможно. Такие дети гипотрофичны, почти не прибавляют в весе, несмотря на отсутствие желудочно-кишечных расстройств.
Сифилитический ринит. Проявляется тремя стадиями. В первой, эритематозной, стадии с наличием незначительного отека и уплотнения состояние ребенка не нарушается. Вторая, секреторная, стадия характеризуется выраженным отеком с обильным гнойным отделяемым. В третьей, язвенной, стадии обнаруживаются деструктивные процессы с переходом на хрящевую и костную ткань носовой перегородки, последующим ее разрушением и образованием седловидного носа.
Сифилитический ринит может быть ранним и единственным проявлением врожденного сифилиса. Сифилитический характер поражения подтверждается легко обнаруживающимися бледными трепонемами в слизи носа. Поражение слизистой оболочки рта и зева в грудном возрасте при врожденном сифилисе встречается реже, чем у детей с приобретенным сифилисом.
Диффузные уплотнения кожи у детей грудного возраста нередко располагаются в области ногтевых фаланг кистей и стоп, проявляясь паронихиями с сопутствующими онихиями. Ногти становятся неровными, трофичными с повышенной ломкостью и хрупкостью. Возможно даже полное отделение ногтевых пластинок. У детей грудного возраста, больных врожденным сифилисом, наблюдаются и другие специфические проявления, напоминающие розеолезные и папулезные элементы, характерные для вторичного приобретенного сифилиса.
В первые 2—3 месяца жизни ребенка на верхних и нижних конечностях, лице и туловище отмечается розеолез- ная и папулезная сыпь застойно-красного цвета с четкими очертаниями. Папулы плотные, блестящие, слегка возвышаются, не шелушатся, склонны к слиянию и образованию диффузных очагов инфильтрации. Розеолезные элементы быстро инфильтрируются и трансформируются в папулы. Особенно часто происходит такая эволюция сыпи при расположении ее в складках. В этих случаях папулы эрозируются и мокнут.
По данным М. М. Райц (1963), наиболее частое проявление врожденного сифилиса детей грудного возраста представляет заболевание костной системы, проявляющееся остеохон- дритами, периоститами и остеопериоститами. Объясняется это явление наиболее активным ростом длинных трубчатых костей плода на V—VI месяце внутриутробного развития с обильным кровоснабжением зон роста и периоста. В этот период формируется остеохондрит I или II степени и явления периостита, с которыми ребенок и рождается.
Специфический остеохондрит I, II и III стадии (из книги А. И. Картамышева)
В далеко зашедших случаях развивается остеохондрит III степени с отхо- ждением эпифиза от метафиза и образованием псевдопаралича Парро. Движение конечности вызывает сильную боль. При этом отмечается отечность, припухлость тканей сустава, но проводимость нервов сохраняется. Чувствительность, электровозбудимость и движения пальцев не изменяются, что отличает болезнь Парро от обычного паралича. Локтевые и плечевые суставы поражаются чаще, чем суставы нижних конечностей. Периоститы и остеопериоститы сопровождаются в большинстве случаев лишь болевыми ощущениями и выявляются рентгенологически.
У детей грудного возраста при врожденном сифилисе наблюдаются своеобразные фалангиты, когда на основных фалангах пальцев рук образуются периостальные наложения и деструктивные процессы. Бутылкообразное утолщение основных фаланг пальцев, или дактилиты, может иногда являться единственным симптомом врожденного сифилиса у детей грудного возраста.
Из органов чувств наиболее часто вовлекаются в процесс зрительный нерв и сетчатка глаза. Патологические изменения проявляются хориоретинитом, атрофией зрительного нерва и паренхиматозным кератитом. Последние два симптома у детей грудного возраста обнаруживаются весьма редко. Специфическое поражение нервной системы у детей этого возраста проявляется менингитами, менинго-энцефалитами и гидроцефалией.
Заболевания внутренних органов при врожденном сифилисе у детей грудного возраста начинаются с внутриутробного периода и поэтому выявляются при рождении. Чем раньше наступило диффузное поражение жизненно важных паренхиматозных органов, тем тяжелее прогноз в отношении жизнеспособности ребенка.
Особенно часто наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки и интерстициальные диффузные пневмонии. Рано может выявляться также поражение сердечно-сосудистой системы с вовлечением в процесс эндокарда, мышцы сердца и перикарда. Поражение почек обнаруживается в виде нефрозо-нефрита. Множественное поражение эндокринных желез может быть выявлено при специальном обследовании или патологоанатомически. У мальчиков нередко констатируется специфический орхит, выражающийся в безболезненном увеличении и плотности органа с наличием водянки.
Все проявления врожденного сифилиса у детей грудного возраста легко диагностируются по наличию бледных трепо- нем в тканях, очагах поражения и отделяемом. Значение серологических реакций у детей грудного возраста требует весьма осторожной трактовки. У здоровых новорожденных в первые 2 месяца жизни нередко выпадают ложноположительные серологические реакции, а у 1% новорожденных с активными проявлениями сифилитической инфекции реакция Вассермана может быть ложноотрицательной.
Вследствие пассивной передачи иммобилизинов ребенку от матери РИБТ может быть положительной даже при отсутствии сифилитической инфекции в первые месяцы жизни. Если же концентрация иммобилизинов невелика, то даже у ребенка с проявлениями сифилитической инфекции возможна отрицательная РИБТ. Таким образом, диагностическое значение серологических реакций у детей грудного возраста в первые месяцы жизни по существу невелико.
Проявления врожденного сифилиса в грудном возрасте отличаются большим разнообразием и могут сопровождаться поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, нервной и костной систем.
В первые 3 мес жизни поражение кожи наблюдается у 64—70 % больных. Ранним признаком врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка, которая возникает в первые дни, реже в первые недели жизни ребенка. На коже ладоней и подошв, реже на других участках тела на слегка инфильтрированном основании появляются полушаровидные (размером 10—15 мм), наполненные вначале прозрачным, затем мутным содержимым пузыри, окруженные по периферии буровато-красным венчиком, не склонные к периферическому росту и не сливающиеся между собой. При их вскрытии образуются эрозии с легкоранимой кровоточащей поверхностью, покрывающиеся затем корками. В содержимом пузырей обнаруживается много бледных трепонем. По данным литературы, сифилитическая пузырчатка диагностируется у 2— 23 % новорожденных, больных врожденным сифилисом. При постановке диагноза необходимо исключить эпидемическую пузырчатку новорожденных и врожденную пузырчатку.
Диффузная инфильтрация ладоней и подошв нередко сочетается с поражением лица, включая губы и подбородок. Вокруг рта и на губах образуются гиперемированные и инфильтрированные участки. Пораженная кожа напряжена, мелкие складки сглажены. Затем в области красной каймы губ, углов рта и на подбородке образуется множество эрозий и трещин, покрытых желтовато-коричневыми корочками. В трещинах и эрозиях легко обнаруживаются бледные трепонемы. После разрешения инфильтрации и заживления глубоких трещин появляются беловатые рубцы (рубцы Робинсона — Фурнье), остающиеся на всю жизнь как память о перенесенном в грудном возрасте врожденном сифилисе. В области лба, волосистой части головы диффузная инфильтрация напоминает себорейный дерматит. На месте глубоких трещин остаются вертикально расположенные рубцы. При локализации диффузной инфильтрации в области ягодиц и половых органов систематическое раздражение их мочой и калом приводит к выраженным воспалительным изменениям, возникновению эрозий и изъязвлений.
На 2—3-й неделе жизни ребенка могут появляться розеолезные высыпания. Это проявление сифилитической инфекции не всеми исследователями признается.
Относительно частым симптомом раннего врожденного сифилиса является папулезная сыпь, возникающая обычно на 4—8-й неделе после рождения и нередко сочетающаяся с диффузной инфильтрацией. Папулезная сыпь локализуется преимущественно на лице, конечностях, ягодицах и половых органах. В отличие от папулезного сифилида приобретенного сифилиса она имеет тенденцию к слиянию. Характер сыпи зависит от ее локализации: на лице — себорейные папулы, в складках, на гениталиях и перигенитальной области — мокнущие, вегетирующие.
Специфические онихии и паронихии наблюдаются у 30—35 % больных. Пораженные ногтевые валики отекают, краснеют, появляются эрозии и трещины, что может сопровождаться отторжением ногтевых пластинок. Процесс может ограничиться выраженным шелушением ногтевых валиков. Описаны и другие формы ониходистрофий (появление поперечных бороздок, ломкость ногтевых пластинок, приобретение ими формы теннисной ракетки и др.).
Может развиться сифилитическая плешивость, которая, как и у взрослых, проявляется мелкоочаговым или диффузным выпадением волос.
Из слизистых оболочек чаще всего поражается слизистая носа (60—78 % больных детей). Первые признаки вовлечения ее в патологический процесс могут появиться cpaзy после рождения, но чаще в первые 4 нед болезни. Hohsinger выделяет сухую (набухание слизистой оболочки), катаральную (появление слизистого, затем гнойного или кровянистого секрета) и язвенную стадии (покраснение и отек носа, появление трещин и изъязвлений, закрытие носовых ходов секретом). Дыхание становится затрудненным, приобретает особый свистящий, сопящий характер. Из-за затрудненного носового дыхания нарушается грудное кормление ребенка. У некоторых детей глубокий инфильтрат захватывает хрящевую ткань, разрушает кости и приводит к деформации носа (седловидный, козлиный, в форме лорнетки). В отделяемом носа часто обнаруживаются бледные трепонемы в большом количестве.
Значительно реже в патологический процесс вовлекается слизистая гортани. При ее поражении возникает охриплость голоса, афония, реже стеноз. Еще реже поражаются слизистые оболочки рта и зева, характеризующиеся появлением эрозий и поверхностных язв.
Поражения костей. Очень часто поражается костная система (85 % детей, больных сифилисом). Кости в патологический процесс могут вовлекаться во внутриутробном периоде, поэтому через несколько дней после рождения у большинства детей, больных врожденным сифилисом, наблюдаются явления остеохондрита Вегенера. Они обнаруживаются преимущественно в первые 3 мес жизни (85 %). На 4-м месяце после рождения остеохондриты развиваются в 10 и позднее 4 мес — в 5 % случаев.
Поражаются главным образом длинные трубчатые кости, хотя явления остеохондрита иногда могут отмечаться в области ребер, лопаток, костей таза и черепа. Для обнаружения остеохондрита проводят рентгенографию обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости и обеих голеней с дистальным концом бедренной кости. Сущность остеохондритов заключается в задержке обратного развития хряща, в повышенном отложении извести в хрящевых клетках, в уменьшении и частичном исчезновении костных перекладин с последующим образованием некротических участков. Перечисленные нарушения развиваются в зоне роста между диафизом и эпифизарным хрящом.
Различают три степени сифилитического остеохондрита. При первой степени поражения между хрящом и костью появляется белая или серовато-желтая слегка зазубренная полоска шириной до 2 мм (в норме 0,5 мм). Она представляет собой расширенный пояс обызвествления хрящевых клеток с повышенным содержанием солей извести. Остеохондрит первой степени может наблюдаться и при других заболеваниях и даже у здоровых детей. Если отсутствуют другие признаки сифилиса, то изолированный остеохондрит не может служить доказательством наличия у ребенка заболевания.
Вторая степень остеохондрита характеризуется деминерализацией и рарефикацией костной ткани под расширенной зоной интенсивного препараторного обызвествления. На рентгенограмме в указанной зоне видны светлая полоска шириной до 4 мм с зазубренными краями, обращенными в сторону эпифиза, и узкая темная полоска под ней — зона разрешения.
Остеохондрит третьей степени сопровождается образованием грануляционной ткани в виде особого слоя, расположенного под хрящевым слоем ближе к диафизу. Грануляционная ткань, расположенная в метафизе, имеет наклонность к распаду. Количество костных перекладин резко снижается, и поэтому достаточно неловкого движения, чтобы наступило отделение эпифиза от метафиза. Происходит внутриэпифизарный перелом кости, и возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро). Пораженная верхняя конечность лежит неподвижно на кроватке. Прикосновение к ней вызывает боль, пассивное движение — резкий крик и плач ребенка. Если поднять ребенка, то рука его висит как плеть. При сидячем положении ручка откинута назад. Болевая чувствительность, электровозбудимость мышц и подвижность пальцев сохранены, что позволяет отличить псевдопаралич от параличей, связанных с поражением нервной системы.
Пораженные нижние конечности притягиваются к животу, напоминая контрактуры. Ложный паралич развивается медленно. Вначале ребенок слабо двигает рукой или ногой, затем движения прекращаются, появляются припухлость сустава, болезненность. На рентгенограмме при третьей степени остеохондрита на границе между эпифизом и диафизом видна темная шириной до 2—4 мм полоса разрежения. Вторая и третья степени остеохондрита характерны только для врожденного сифилиса. В большинстве случаев остеохондрит одновременно развивается на верхних и нижних конечностях. Часто симметрично остеохондриты быстро исчезают под влиянием специфического лечения.
Кроме остеохондритов у 45—55 % больных детей при рождении или в первые месяцы жизни выявляются периоститы как самостоятельные поражения костей или в сочетании с остеохондритом. Поражаются главным образом трубчатые кости, но иногда кости черепа. Рентгенографически обнаруживаются нежные или мощные оссифицирующие наслоения по диафизу длинных трубчатых костей, особенно большеберцовых, чаще с внутренней стороны. На длинных трубчатых костях могут отмечаться также явления остеосклероза — утолщение коркового слоя, а иногда и поражение губчатого вещества с исчезновением костных перекладин, вследствие чего оно становится компактным.
При раннем врожденном сифилисе в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей и реже в костях черепа могут образоваться гуммы. На их долю приходится от 2,7 до 20 % общего числа костных поражений. На рентгенограмме в таких случаях обнаруживаются изолированные очаги деструкции величиной от булавочной головки до горошины, окруженные зоной остеосклероза.
Важным признаком раннего врожденного сифилиса являются гуммозные поражения и периостальные изменения чаще всего оснований фалантов пальцев — фалангиты, или дактилиты. Поражение может быть множественным, иногда односторонним. Пальцы вздуваются, приобретают форму бутылочек. Процесс протекает безболезненно и в отличие от туберкулеза не ведет к образованию свищей. Фалангиты иногда могут быть моносимптомом. Остеохондриты и периоститы при врожденном сифилисе наблюдаются обычно в нескольких костях, характеризуются симметричностью расположения. Этот признак имеет важное значение при дифференциальной диагностике.
Поражения суставов при сифилисе в грудном возрасте встречаются довольно редко и могут проявляться в виде серозных и гнойных синовитов, протекать по типу артрита при псевдопараличе Парро или с нагноением вследствие возникновения у детей пиемических процессов.
Поражения внутренних органов. Возникают, как правило, во внутриутробном периоде жизни и разнообразны по своему клиническому проявлению. При патологоанатомических исследованиях детей специфические изменения обнаружены в печени и селезенке (100 %), в кровеносных сосудах (94 %), в надпочечниках и половых железах (85 %), в почках (64 %). В основе развивающейся патологии лежит поражение сосудистой стенки с образованием круглоклеточной инфильтрации и разрастанием соединительной ткани, что приводит к диффузному поражению органов.
В первые 4 мес чаще поражаются печень (80 %) и селезенка (68 %). Они увеличиваются в размерах, становятся плотными, но поверхность остается гладкой. Дети с поражением печени ослаблены, с кожей землистого цвета, нередко страдают анемией и кахексией. Крайне редко поражение печени может сопровождаться желтухой или водянкой живота, возникающими на почве развития цирроза печени.
В легких развивается интерстициальная пневмония (одышка, цианоз губ, анемия, повышение СОЭ), которая в течение первых дней может привести к летальному исходу.
Поражение сердечно-сосудистой системы наступает рано и часто. Оно протекает по типу миокардита, эндокардита и перикардита с поражением клапанов, артерий и вен. Значительно реже в грудном возрасте наблюдаются специфические поражения почек, пищеварительного тракта, эндокринного аппарата.
Поражение почек протекает по типу нефрозо-нефрита с преимущественной локализацией процесса под капсулой в корковом слое. В моче больных содержится много белка без форменных элементов, цилиндры, почечный эпителий, в крови — анемия, лейкоцитоз. Иногда развиваются отеки. Поражения почек часто сочетаются с поражением других органов и хорошо поддаются противосифилитическому лечению.
Возможно развитие специфических энтероколитов. При этом появляются поносы с примесью крови, слизи, ведущие к истощению ребенка.
В патологический процесс часто вовлекаются железы внутренней секреции, что выявляется значительно позже (по дистрофиям и дефектам развития ребенка) или же патологоанатомически. При поражении надпочечников в мозговом слое отмечается образование мелкоклеточной инфильтрации, иногда разрастание соединительной ткани и редко милиарных гумм. Сравнительно часто (до 35 %) поражаются яички. Они увеличиваются в размерах, становятся плотными, сохраняя гладкую поверхность. Иногда наблюдается водянка яичек (что редко бывает при туберкулезном орхите). Почти у 70 % больных отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, чаще кубитальных.
Поражения нервной системы. При раннем врожденном сифилисе в грудном возрасте отмечаются различные изменения со стороны центральной нервной системы с преимущественным поражением сосудов. Они могут протекать по типу хронического или острого менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии. Вследствие повышенного внутричерепного давления возникают судороги. Бывают эпилептиформные припадки. Поражением нервной системы следует объяснять беспричинный крик (симптом Систо). Спинномозговая жидкость у таких больных обычно патологическая.
При менингитах может быть рвота, ригидность затылочных мышц, появление патологических рефлексов. Менингоэнцефалиты приводят к размягчению ткани мозга, что в свою очередь ведет к развитию общих параличей, гемипарезов, диплегии, неравномерности зрачков, возникновению припадков по типу джексоновской эпилепсии, к отсталости в психическом развитии ребенка.
У части детей на 3-м месяце жизни возникает гидроцефалия, протекающая остро или хронически. На гидроцефалию указывают апатия, рвота, иногда судороги, напряжение родничка, расширение вен на голове, увеличение объема головы, изменение ее формы (удлиненная, выдающиеся вперед лобные бугры, преобладание лобной части черепа над лицевой). Для подтверждения специфической природы поражения нервной системы учитываются результаты исследования спинномозговой жидкости (увеличение белка, клеточных элементов, положительные глобулиновые и серологические реакции).
Таким образом, первые 3—4 мес с момента рождения ребенка сифилитическая инфекция протекает с преобладанием генерализованных процессов на коже и слизистых, с возникновением диффузных инфильтраций, сифилитической пузырчатки, поражением внутренних органов, костной и нервной систем. После 4 мес и до 1 года жизни выраженность и распространенность патологического процесса значительно уменьшаются. Он приобретает ограниченный характер.
На 2—4-м годах жизни ребенка клиническая симптоматика врожденного сифилиса менее многообразна. Патологический процесс отличается необильностью, скудностью проявлений. На коже и слизистых появляются папулезные элементы, чаще мокнущие и эрозированные или в виде широких кондилом. Папулезные элементы крупные и располагаются на половых органах, ягодицах, перианально, в крупных складках кожи. Иногда поражения кожи могут проявляться в виде плотных узлов, которые затем распадаются с образованием язв. Одновременно с распадом узлов, сформировавшихся в коже, увеличиваются лимфатические узлы, которые часто размягчаются.
На слизистой оболочке полости рта появляются папулезные элементы, часто эрозированные. Они локализуются на миндалинах, языке, слизистой щек и губ. Появление сифилидов на слизистой гортани, голосовых складках может привести к сиплости голоса. При вовлечении в патологический процесс слизистой носа развивается специфический ринит, сопровождающийся гнойными выделениями и заканчивающийся иногда перфорацией носовой перегородки и западением переносицы. Частым признаком врожденного сифилиса в этом возрасте ребенка являются перианально расположенные широкие кондиломы, достигающие иногда больших размеров и подвергающиеся центральному изъязвлению.
Поражение костной системы в этом периоде встречается у 60 % больных и проявляется в виде периоститов длинных трубчатых костей (преимущественно большеберцовых). Поражаются, хотя значительно реже, кости предплечий и черепа.
Из внутренних органов следует отметить поражение печени и селезенки (они увеличиваются и уплотняются, в редких случаях развивается атрофический цирроз печени), развитие нефрозо-нефритов и орхитов (увеличение в размерах, уплотнение, болезненность при пальпации, изредка бугристость поверхности). Изменения со стороны внутренних органов в данном случае выражены значительно слабее, чем при сифилисе в грудном возрасте.
Поражение нервной системы ведет к умственной отсталости (сочетающейся с гидроцефалией, атрофией зрительного нерва и патологически измененным ликвором), нарушению речи, снижению интеллекта, к эпилепсии, гемиплегии. Иногда в мозге образовываются гуммы, а также наблюдаются начинающаяся спинная сухотка с преимущественной атрофией зрительного нерва, специфические хориоретиниты и менингиты.
В настоящее время активные проявления раннего врожденного сифилиса встречаются редко. Он протекает преимущественно скрыто или со скудной симптоматикой (остеохондрит I — II степени, периоститы, хориоретиниты). Диагноз устанавливается на основании данных серологического исследования (КСР, РИФ, РИБТ), заключений врачей смежных специальностей, рентгенографии длинных трубчатых костей.
При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4—5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.
Серологические реакции могут быть отрицательными в первые 4—12 нед жизни новорожденного, мать которого инфицировалась в позднем сроке беременности.
Вы читаете пособие по сифилису, написанное профессором БГМУ Н. З. Яговдиком.
Читайте также: