Гемангиомы у вич инфицированных

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Набиев Т. А.

Предложенные методы лечения патогенетически обоснованы, их применение в абсолютном большинстве случаев позволяют добиться довольно продолжительных периодов клинической ремиссии и эффективно контролировать опухолевый процесс [4].

1. Гурцевич В.Э. // Канцерогенез / под ред. Д.Г. Заридзе. - 2000. - С. 206-217.

2. Казанцева И.А. // Рос. журн. кож. вен. бол. - 1998. - №1. - С. 6-9.

3. Каламкарян A.A., Акимов В.Г., Казанцева И.А. Саркома Капоши. - Новосибирск, 1986.

4. Молочков A.B., Казанцева И.А., Гурцевич В.Э. Саркома Капоши. - М., 2002.

5. Antman К., Chang Y. // N. Engl. J. Med. - 2000. - V.423. - P. 1027-1038.

6. Braun-Falco О., Plewig Y., Wolff H.H., Winkelmann R.K. Dermatology, 4 ed. - Berlin -Heidebberg, 1991P. 1059-1060.

7. Chang Y., Cezarman E., Pessin M.S. et al. // Science. - 1994. - V. 266. - P. 1865-1869.

8. Cobb M.W. // Cutaneous Oncology / Ed. S.J. Miller, M.E. Maloney. - 1998. -P. 51-60.

9. Gascon P., Schwartz R.A. // Dermatol. Clin. - 1994. - V.12, No.2. - P.451-456.

10. Nickoloff B.J., Foreman K.E.//Amer. J. Pathol. - 1996. -V. 148. - P. 1323-1329.

11. Pammer J., Plettenberg A., WeningerW. et al. //Amer. J. Pathol. - 1996. -V. 148. -P.1387-1396.

12. Weiss S.W. Histological Typing of Soft Tissue Tumors / Second Ed. - Springer Verlag, 1994.

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ САРКОМЫ КАПОШИ У ВИЧ-ИНФИЦИРОВАННОГО ПАЦИЕНТА

НИИ дерматологии и венерологии МЗ Узбекистана

До пандемии ВИЧ/СПИДа заболевание встречалось относительно редко, в основном, у мужчин пожилого возраста, и характеризовалось медленным многолетним течением. На фоне ВИЧ-инфекции случаи

развития СК наблюдаются в 20 раз чаще, в основном, среди гомо- и бисексуальных мужчин (50-60%) молодого возраста. Болезнь отличается агрессивным, злокачественным течением. Выявление случаев СК среди женщин, больных СПИДом, наблюдается относительно редко (2-4%), как и среди женщин, не являющихся носителями ВИЧ-инфекции, однако течение развившегося заболевания имеет еще более агрессивный характер, чем у пациентов мужского пола [1,7].

С момента описания СК выдвигались многочисленные теории, касающиеся этиологии и патогенеза заболевания. В настоящее время этиологическим агентом, вызывающим саркому Капоши, признается вирус семейства герпесвирусов - ВГЧ 8 типа (впервые изолирован из биоптата очага поражения СПИД-ассоциированной СК в 1994 г.). Подтвержден ряд важнейших факторов, играющих решающую роль в развитии заболевания - пол, возраст, антигены системы Н1Л, - определены особенности состояния иммунной и цитокиновых систем [3,8,9,11].

Наличие активного вируса в различных субстратах организма предопределяет обилие путей передачи ВГЧ 8 типа. Имеется ряд сообщений, которые показывают возможность полового, гематогенного и других путей передачи данного вируса. В ряде проведенных исследований ВПГ 8 типа был обнаружен в эндотелиальных, веретенообразных клетках, железистом эпителии простаты, в макрофагах и в слюне у больных СК. Вирус проявлял свои инфекционные свойства в культуре ткани, что подтверждает его биологическую активность [2, 3,6,9].

Общие пути передачи ВГЧ 8 типа и ВИЧ-инфекции (гематогенный и половой путь) позволяют предположить широкое распространение ВГЧ 8 типа среди ВИЧ-инфицированных лиц, которое увеличивает риск развития СК на фоне ВИЧ-индуцированного иммунодефицита.

Клиническая картина СК весьма вариабельна, и это нередко создает диагностические затруднения. Классическая форма заболевания в большинстве случаях встречается у мужчин старше 50-60 лет и характеризуется появлением ангиоматозных бледно-розовых, красно-фиолетовых, красно-коричневых пятен неправильной формы, которые локализуются в области костных выступов нижних конечностей (лодыжки, пальцы и тыл стоп). По мере роста они превращаются в плотные фиолетово-красные ливидные или аспидно-серые узелки, бляшки и узлы. Часто наблюдается отек конечностей с явлениями лимфостаза, что в дальнейшем приводит к развитию элефантиаза. Вначале очаги располагаются асимметрично, по мере прогрессирования заболевания приобретают тенденцию к симметричному расположению. На поверхности очагов поражения могут наблюдаться геморрагии, телеангиэктазии, гиперкератотические наслоения, веррукознные разрастания, рубцовая атрофия или изъязвления. Проявления заболевания могут возникнуть на любом участке кожи, слизистых оболочек и даже во внутренних органах. Субъективные ощущения обычно не выражены, но при изъязвлениях узлов отмечается жжение и болезненность в очагах поражения.

СК следует дифференцировать от гемангиомы, застойного дерматита, дермо-гиподермального васкулита, гемангиоперицитомы и дер-матофибросаркомы [5].

Клиническая картина СПИД-ассоциированной СК несколько отличается от проявлений идиопатического варианта заболевания. Она характеризуется развитием патологического процесса в более молодом возрасте с первичным поражением кожи лица, слизистых оболочек полости рта и верхних конечностей. Излюбленной локализацией является кончик носа и твердое небо. На туловище элементы имеют овальную или удлиненную форму и располагаются параллельно линиям Лангера. В дальнейшем наблюдается относительно быстрая дис-семинация высыпаний по всему кожному покрову, поражающая любые участки тела, где пятнистые элементы быстро трансформируются в бляшки, узлы фиолетово-коричневого цвета, которые при изъязвлении сопровождаются болевым синдромом. В 75% случаях у ВИЧ-ин-фицированных пациентов наблюдается поражение внутренних орга-

нов (желудочно-кишечный тракт, глотка, гортань, легкие, лимфатические узлы), которое сопровождается различным симптомокомплексом в зависимости от пораженного органа, усугубляя течение заболевания, что является причиной летальных исходов у 10-20% больных СПИДом. В 5% наблюдений встречаются изолированные поражения внутренних органов [3].

Важную роль в развитии СК и других опухолей у ВИЧ-инфицированных пациентов играет необратимый дисбаланс в системе иммунитета, способствующий нарушению иммунного контроля, что приводит к агрессивному течению патологического процесса с неблагоприятным исходом заболевания.

Приводим собственное наблюдение.

Больной У., 39 лет, обратился в консультативную поликлинику НИИДиВ МЗ РУз 20.10.2004 г. сжалобами на распространенные высыпания на коже лица, шеи, конечностей и туловища, чувство жжения, боли на внутренне-боковой поверхности обеих стоп при длительной ходьбе.

Впервые появление высыпаний заметил в конце 2003 г., когда появилось розовато-фиолетовое пятно на коже внутренней поверхности левого бедра, которое быстро увеличивалось в размерах, приобретая интенсивную коричнево-фиолетовую окраску и возвышаясь над уровнем здоровой кожи.

Из эпидемиологического анамнеза: хирургические манипуляции, переливания крови и ее компонентов, внутривенное употребление наркотиков больной отрицает. В 2002 г. дважды имел посторонний половой контакт, после чего перенес острый гонорейный уретрит (самолечение).

Общее состояние удовлетворительное. Больной правильного телосложения, умеренной упитанности. Костно-сустазная система без видимых патологических изменений. Периферические лимфоузлы (шейные, надключичные, подмышечные и в паховой области) увеличены, размером с крупную горошину, подвижные, плотной эластической консистенции, безболезненные при пальпации.

В легких дыхание везикулярное, тоны сердца ритмичные, пульс 78 уд./мин, АД 120/70 мм рт. ст., живот при пальпации мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Физиологические отправления в пределах нормы.

При осмотре: кожно-патологический процесс имеет распространенный характер, располагается на коже кончика носа, шеи, груди, спины, живота, лобка, полового члена, ягодиц, обеих верхних и нижних конечностях. Представлен множественными пятнисто-папулезными и узло-вато-бляшечными элементами от розовато-красного до коричнево-фиолетового цвета, различных размеров, с тенденцией к периферическому росту. На кончике носа наблюдается пятно, напоминающее гематому размерами 1,5x2,0 см розовато-фиолетового цвета. На коже шеи и груди наблюдаются множественные пятнисто-узелковые элементы (0,2x0,3 см), с гладкой поверхностью красно-фиолетового цвета, а также множество инфильтративно-бляшечных элементов плотно-эластической консистенции от 0,5x1,0 см до 1,5x2,0 см, округло-овальной удлиненной формы, располагающиеся по кожным линиям Лангера. Отмечается симметричное поражение обеих верхних конечностей, где инфильтративно-узловые элементы располагаются больше на разгиба-тельной поверхности кожи плеча, предплечий и тыльной поверхности обеих кистей рук, с диаметром от 1,0 до 2,0 см, округло-овальной формы, с относительно четкими границами, коричнево-фиолетового цвета.

При пальпации: элементы плотной консистенции, где их истинные размеры выходят за пределы видимого поражения. Аналогичные элементы поражения наблюдаются на верхней половине кожи спины с размерами от булавочной головки до 0,5x1,0 см. На внутренней поверхности обеих кистей рук симметрично располагаются крупные узловато-бляшечные элементы (три справа диаметром 2,5 см и два слева - диаметром 3,0 см), плотно-эластической консистенции, несколько болезненные при надавливании. Элементы поражения на коже живота представлены единичными пятнами красно-коричневого цвета, размерами в диаметре 0,3x0,5 см, расположенными параллельно кожным складкам живота. В области лобка имеются эллипсовидные удлиненные пятна фиолетового цвета поперечно-продольного рас-

положения. На коже тела полового члена наблюдаются два пятна 0,5x0,5 см темно-коричневого цвета. На обеих нижних конечностях (бедро, голень) наблюдаются симметрично расположенные множественные узловато-бляшечные элементы различных размеров, темно-фиолетового, коричневого цвета. Несколько узловатых элементов, располагающихся на передне-внутренней поверхности обеих бедер, окружены по периферии зеленовато-желтым ободком, который совпадает с пальпируемыми границами элемента. На внутренней боковой поверхности обеих стоп наблюдаются симметрично расположенные узлы (больше на правой стопе) синюшно-фиолетового цвета, плотной консистенции, с тенденцией к слиянию, болезненные при надавливании. При осмотре полости рта на твердом небе наблюдается очаг поражения мелко-пятнистого характера, размерами 3,0x3,0 см, темно-коричневого цвета, без деформации костной ткани, без патологических ощущений.

Лабораторные исследования: общий анализ крови — НЬ 112 г/л, эритр. 3,7x1012/л, ЦП 0,9, лейк. 4,5x109/л, п/я 3%, с/я 59%, эоз. 1%, лимф. 32%, мон. 3%, СОЭ 17 мм/ч. Общий белок 67,4 г/л, мочевина 9,0 ммоль/л, креатинин 48 мкмоль/л, АЛТ 0,46, АСТ 0,39, билирубин общий 15,3 ммоль/л, связ. 5,1 ммоль/л, Тимоловая проба 6,24 ед., СРБ-отр., НВэАд - отр., КСР - отр. Общий анализ мочи и кала без патологических изменений.

Иммунограмма: СДЗ+(Т-лимф.) 60,0%, СД4+(Тх) 30,0%, СД8+(Тс) 20,0%, СД4+/СД8+(Тх/Тс) 1,5, СД19 +(В-лимф.) 35,0%, СД16+ (ЫК) 20,0%, ЦИК 48.1дА 5,63 мг/мл, 1дМ 2,6 мг/мл, !дС-28,0 мг/мл. ИФА на В ГЧ 8 типа 1д6-0П 1,420.

При гистологическом исследовании биоптата узловато-бляшечно-го элемента в области правого предплечья неравномерный акантоз, гиперкератоз, паракератоз. В дерме на фоне резкой дезорганизации волокон пролиферация вновь образованных сосудов, в большом количестве скопление веретенообразных клеток, фиброциты, фиброб-ласты. ПЦР-исследование биоптата: обнаружен ВГЧ 8 типа.

ФЭГДС: хронический гастрит, эрозивный бульбит. УЗИ органов брюшной полости: данных за очаговое поражение паренхиматозных органов не выявлено. Рентгенография грудной клетки: признаки хронического бронхита.

На основании анамнестических данных, клинической картины и результатов лабораторных исследований больному установлен диагноз: ВИЧ-инфекция, IV клиническая стадия (по классификации ВОЗ), лим-фаденопатия, эпидемическая форма диссеминированной саркомы Капоши.

В стационаре РЦ СПИД больному проведено следующее лечение: инъекции аскорбиновой кислоты 5%-2,0 №10, проспидин 100 мг внутримышечно ежедневно № 30 (на курс 3,0 г), свечи виферон-4 ректаль-но № 40 (на курс 120 млн. ЕД), виролекс 200 мг по 2 табл. 5 раз в день,

После проведенного лечения общее состояние больного удовлетворительное, отмечается некоторое снижение массы тела. Показатели иммунограммы через 2 месяца: СДЗ+(Т-лимф.) 58,0%, СД4+(Тх) 34,0%, СД8+ (Тс) 20,0%, СД4+/СД 8+(Тх/Тс) 1,7, СД19 + (В-лимф.) 26,0%, СД16+ (NK) 13,0%, ЦИК 32. IgA 0,46 мг/мл, IgM 0,69 мг/мл, IgG 20,6 мг/мл.

Клинически наблюдается отсутствие появления новых элементов СК, отмечается рассасывание старых узловато-бляшечных элементов. На месте регрессировавших элементов наблюдаются остаточные пятна темно-бурой окраски, на поверхности некоторых из них - мелко-пластинчатое шелушение. Наблюдение в течение 6 месяцев после проведенной комплексной терапии показало стойкую ремиссию элементов СК. Больной находится под дальнейшим наблюдением.

1. ВИЧ-инфекция (клиника, диагностика и лечение) // В.В. Покровский, Т.Н. Ермак, В.В. Беляева, О.Г. Юрин. - М., 2000. - С. 90-102.

2. Молочков А.В. // Венерология, эпидемиология, вопросы организации дерматовенерологической службы / Первый рос. конгресс дерматовенерологов, т. 2. -СПб., 2003.-С.164.

3. Молочков А.В., Казанцева И.А., Гурцевич В.Э. Саркома Капоши - М., 2002.

4. ФицпатрикТ., Джонсон Р. и др. Дерматология / Атлас-справочник. - М., 1999. - С. 934.

5. Цветкова Г.М., Мордовцев В.Н. // Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи. Руководство. - М., 1986. - С. 276-278.

6. Чигвинцева Е.А., Евстигнеева Н.П., Терских В.А. // Венерология, эпидемиология, вопросы организации дерматовенерологической службы / Первый рос. конгресс дерматовенерологов, т. 2. - СПб., 2003. - С. 173.

7. Beral V., Petcrman Т.А., Bcrkclman R.L., Jaffe H.W. // Lancet. - 1990. - V.335. -P.123-128.

8. Chang Y., Cesarman E., Pessin M.S. etal.//Science. - 1994. -V. 266. - P. 1865-1869.

9. Masala M.V., Montesu M.A, Santarelli R. et al. // JEADV 11 th Congress. - Prague, 2002. - P.333.

10. Poljacki M., Matic M Duran V. //JEADV 12 th Congress. - Barcelona, 2003. - P. 419.

11. Serwin А.В., Mysliwiec H., Wilder N., Chodynicka B. // JEADV 12th Congress. -Barcelona, 2003. - P. 420.

Гемангиома – опухоль, относящаяся к категории доброкачественных. Она состоит из патологически измененных клеток эндотелия. Обычно её выявляют уже в самые первые дни жизни человека. Раньше она диагностировалась примерно у 1 из 100 младенцев, но в настоящее время случаи выявления опухоли участились.

Что провоцирует развитие опухоли, до сих пор остается под вопросом. Но, чаще всего, очевидно, причиной являются гормональные патологии или инфекции во время беременности, причем специалисты выяснили, что недоношенные чаще рождаются с гемангиомами, чем обычные дети. Еще одна вероятная причина – ухудшение экологической ситуации.

Данная опухоль не метастазирует, но у нее могут быть рецидивы. Гемангиома располагается в области лица, шеи, груди, туловища, руках и ногах. Кроме того, она может развиться не только в области кожи, но и на других органах. Небольшое образование не беспокоит пациента, а вот крупное провоцирует некоторые побочные эффекты. Например, гемангиома в районе уха может прорасти внутрь барабанной перепонки, а это отразиться на слухе, вплоть до полной его потери.

Разновидности гемангиом

Выделяются несколько видов гемангиом. Простая (или капиллярная) гемангиома локализуется на коже. Внешне это красное с синеватыми вкраплениями пятно. Если на него надавить, то оно побледнеет, но затем быстро восстановит цвет. Поверхность может быть как ровной, так и с бугорками, точно также опухоль может быть вровень с кожей или выступать над ней. По мере роста ребенка опухоль часто увеличивается.

Кавернозная гемангиома располагается под кожей. Кожные покровы над опухолью либо не меняют цвет, либо синеватые. Если на опухоль надавить, то она становится меньше, а покровы побледнеют.

Выделяют и смешанную разновидность, в которой есть опухолевые клетки сосудов и других тканей.

Существует три стадии развития гемангиомы. В первой, которая длится с рождения до 6-8 месяцев, происходит активный рост новообразования. Во второй стадии рост прекращается (обычно это случается до 18 месяцев). В третьей стадии имеет место деградация опухоли, которая происходит примерно к 7 годам. Стоит заметить, что в большинстве случаев опухоль удаляют, не дожидаясь третьей стадии.

Диагностика и лечение гемангиомы

Кожную гемангиому выявляют уже в первые месяцы после рождения. УЗИ поможет оценить ее объем, структуру и особенности локализации. Для диагностики глубокой или обширной опухоли используется ангиография.

Гемангиома в области почки исследуется с помощью рентгена, УЗИ, КТ или МРТ. Назначают анализ мочи. Патологию позвоночника диагностируют путем МРТ или КТ. Печень проверяют посредством УЗИ и МРТ, эффективна также сцинтиграфия. Биопсию опухоли обычно не делают, так как возможно кровотечение. В некоторых случаях диагностика занимает долгое время, так как врач наблюдает опухоль в динамике и изучает, увеличивается ли она или нет.

Мелкие гемангиомы в области кожи обычно не лечатся (это не касается гемангиом в районе лица). Точечные гемангиомы ликвидируют с помощью электротермокоагуляции, однако это не исключает появления шрамов и дефектов после операции. Кавернозные опухоли на лице подвергают склерозированию с помощью спирта. В комбинированных случаях кожная часть удаляется с помощью криотерапии, а подкожная склерозируется.

В данный момент широко распространены лазерные операции, которые не оставляют видимых дефектов. Также весьма эффективен метод эндовидеоскопии, когда через несколько небольших разрезов удаляется любая, даже самая обширная опухоль.

Небольшую капиллярную гемангиому в области позвоночника обычно не лечат. Более сложные опухоли облучают рентгеновскими лучами, проводят эмболизацию (закупорку) сосудов. За небольшими гемангиомами почек наблюдают. Обширные удаляются, вплоть до таких случаев, когда изымается вся почка. Гемангиому печени размером меньше 5 см не удаляют, но пациент постоянно наблюдается, чтобы вовремя отследить момент, если опухоль начнет увеличиваться.

Обязательно удаляются гемангиомы, которые сдавливают прилегающие органы, быстро растут, доставляют пациенту дискомфортные ощущения. Иссекают опухоли также перед зачатием или гормональной терапией.

С 1994 по 2010 год врачами Института дерматологии и косметологии доктора Ольги Богомолец обследовано более 15000 пациентов с гемангиомами. На основании собственного клинического опыта были разработаны практические рекомендации для врачей.

Гемангиома — доброкачественная сосудистая опухоль, поражающая детей до 1-го года и имеющая характерное клиническое течение.
Гемангиомы встречаются примерно у десяти из ста малышей. У 80% деток эти опухоли появляются в период от первых 2-х недель до 2-х месяцев после рождения. Чаще встречаются у девочек, чем у мальчиков (в соотношении 3:1) и у недоношенных деток. Количество гемангиом у ребенка может варьировать от одной до нескольких сотен, их размер — от 2-3 мм2 до 1000 см2.

Клиника

Гемангиомы могут быть как изолированными кожными поражениями, так и компонентом сложных наследственных синдромов. Клинические проявления гемангиом имеют характерные особенности и являются ведущими в их диагностике.

Время появления: у 80% пациентов гемангиомы появляются в возрасте от 2-х недель до 2-х месяцев, у остальных могут быть замечены уже при рождении.

Первичным клиническим проявлением гемангиомы является красная папула или пятно небольшого размера (1-5 мм). Появлению красной папулы может предшествовать небольшое гиповаскуляризированное пятно.

Места излюбленной локализации: кожа лица, волосистой части головы, шеи. Гемангиомы могут располагаться на любых участках кожи, слизистых, внутренних органах, костях.
Клиническое течение гемангиом можно подразделить на три основные фазы (стадии): роста (пролиферации); стабилизации (остановки роста); спонтанной регрессии (самостоятельного рассасывания).

• Стадия пролиферации (роста гемангиомы) продолжается до достижения ребенком возраста 12 месяцев и является наиболее опасной для развития осложнений и возможной инвалидизации ребенка. Клиническими проявлениями активации пролиферации является ярко-красный цвет опухоли, увеличение ее размера, элевация над поверхностью кожи, появление сателлитных новообразований, синюшного ободка или красных сосудиков по периметру опухоли.
• Стадия стабилизации (остановки активного роста гемангиомы) может длиться от 1 до 5 лет. В этот период размер опухоли увеличивается пропорционально росту ребенка, ее цвет становится менее ярким.
• Стадия полной или частичной спонтанной регрессии (самостоятельного рассасывания, или инволюции гемангиомы) наблюдается не у всех пациентов и длиться в период достижения ребенком возраста от 3 до 8 лет. В случае быстро растущей поверхностно распространяющейся формы гемангиомы инволюция может происходить стремительно и к 2-м годам опухоль может полностью регрессировать. Большинство гемангиом регрессируют лишь частично, оставляя после себя гипертрофию или атрофию мягких тканей, изменения текстуры кожи, остаточные подкожные и внутрикожные сосуды.

Осложнения: в период активного роста гемангиома может изъязвляться, кровоточить, инфицироваться, прорастать в подлежащие структуры и органы, нарушать жизненно важные функции, что может привести к инвалидизации ребенка.

Диагностика

Для подтверждения диагноза гемангиомы обычно достаточно клинического осмотра, сбора анамнеза и наблюдения в динамике. В случаях комбинированных системных поражений или наличия ассоциированной патологии могут быть использованы ультразвуковое исследование, компьютерная термография, ангиография, реовазография, магнитно-резонансная томография.

Гемангиомы необходимо дифференцировать с поверхностными и глубокими сосудистыми мальформациями (которые ранее назывались кавернозными и плоскими гемангиомами), задне- и переднемедиальными сосудистыми невусами Унны, ангиосаркомами, лимфгемангиомами, лимфангиомами, множественным гемангиоматозом. Каждое из вышеперечисленных заболеваний имеет свою характерную клиническую картину. Дифференциальная диагностика проводится врачом во время осмотра и сбора анализа.

• Сосудистые мальформации являются пороками развития сосудов кожи и, в отличие от гемангиом, никогда не пролиферируют, растут пропорционально росту ребенка, всегда видны уже при его рождении в виде розовато-красного и красно-фиолетового пятна. Сосудистые мальформации никогда не регрессируют, а с возрастом становятся более синюшными, на их поверхности появляются ангиоматозные разрастания.

• Сосудистые невусы Унны, или компрессионные капилляропатии, так же, как и сосудистые мальформации, никогда не пролиферируют, имеют характерную локализацию (затылочная область, межбровье, копчик). Переднемедиальные невусы Унны могут быть расположены в области межбровья в виде несливных розоватых пятен в форме латинской буквы V или мелких красных точек на верхнем веке или крыле носа. В отличие от сосудистых мальформаций, переднемедиальные сосудистые невусы Унны в большинстве случаев самостоятельно рассасываются к году. Заднемедиальные сосудистые новообразования располагаются в области примыкания кожи шеи и головы и остаются неизмененными на протяжении жизни.

Методика постановки диагноза

Во время сбора анамнеза важно выяснить:
• когда впервые было замечено поражение;
• увеличилось ли оно со времени появления;
• есть ли признаки регрессии.

Если поражение выявлено при рождении, это может быть и гемангиома, и сосудистая мальформация, но пролиферировать будет лишь гемангиома.

• На ранней стадии развития гемангиомы (до начала ее активной пролиферации) следует применить дополнительные клинические наблюдения в динамике: необходимо точно выяснить, является ли данное поражение пролиферирующим. Если в момент рождения визуальных признаков поражения не было, а позже оно начало пролиферировать, то это дает вполне определенные основания считать, что у пациента гемангиома.

• Сосудистая мальформация может существовать в момент рождения, но оставаться незаметной на протяжении нескольких дней, недель, месяцев; артериовенозная мальформация — на протяжении нескольких лет после рождения. Такие поражения никогда не пролиферируют, но постепенно увеличиваются в объеме из-за дилатации и гипертрофии существующих структур. Происходит это, как правило, медленно, но неуклонно и долго.

Гемангиомы могут быть одиночными или множественными и локализоваться на любых участках кожи и слизистой. В случаях множественного гемангиоматоза поражения могут локализоваться на коже, а в некоторых случаях — и во внутренних органах. При наличии на коже трех и более гемангиом должно быть проведено УЗИ внутренних органов с целью раннего выявления и лечения внутренних сосудистых новообразований Присутствие одной большой или многих маленьких гемангиом может приводить к разрушению красных кровяных телец, развитию анемии, что требует своевременной диагностики и медицинской коррекции.

Методы лечения

I. Лазеротерапия

Наиболее современным, лечебно и косметически эффективным методом является лечение поверхностных гемангиом, с помощью специального сосудистого лазера на красителе (родамине) с длинами волн 577-595 нм. Лазер безболезненно, не травмируя кожу и безвредно для ребенка, стимулирует рассасывание гемангиомы. Кожа после нескольких процедур остается гладкой и чистой. Лазерная энергия этих длин волн избирательно поглощается оксигемоглобином и гемоглобином. Хромофоры кожи трансформируют световую энергию в тепловую, нагреваются сами и опосредованно нагревают эритроцит и внутреннюю стенку сосуда. Специально подобранная продолжительность импульса (1500 мкс) предотвращает передачу тепла с сосудистой стенки в окружающую соединительную ткань дермы. Сосуды опухоли склеиваются и затем постепенно рассасываются. Текстура кожи при этом не изменяется, рубцы не формируются. Процедуры лазерной обработки проводятся амбулаторно, не нарушают целостности кожи, не ограничивают санитарно-гигиенический режим пациента.

Фото до и после шести обработок специальным сосудистым лазером на красителе

2. гемангиомы кожи лица с явной тенденцией к росту (увеличение площади поражения в 1,5 раза за одну неделю) должны быть обработаны немедленно, а при другой локализации — в течение одной недели после обнаружения;

Учитывая простоту, безвредность, безболезненность и высокую эффективность этого метода, можно существенно расширить перечень гемангиом, при которых показана лазеротерапия. Недостатком лазеротерапии специальным сосудистым лазером на красителе является необходимость проведения многократных обработок и невозможность воздействовать на опухоли, расположенные глубоко под кожей. Применение других лазеров (CO2, эрбиевого, аргонового, на парах меди) для лечения гемангиом не рекомендуется, поскольку после удаления опухоли на коже остаются рубцы.

II. Криодеструкция

Криодеструкция, или замораживание жидким азотом, используется для удаления выступающих над поверхностью кожи гемангиом небольшого размера (до 2-3 см в диаметре) и в случаях, когда вся опухоль может быть охвачена замораживанием за одну процедуру. Метод позволяет при однократном воздействии (при использовании тефлоновых аппликаторов и проведении 2-3 криоциклов) полностью разрушить опухоль.

Процедура проводится амбулаторно, длится 10-15 минут, не требует дополнительного обезболивания. После проведения процедуры болевые ощущения ребенка не беспокоят. Купание разрешено. В результате воздействия формируется пузырь, ткани отмирают и отторгаются. В течение 3-4 недель наступает заживление раны с формированием гладкого рубца, который растет пропорционально росту ребенка. Остаточные явления после процедуры представляют собой гладкий, округлый, мягкий, соответствующий форме выбранного аппликатора рубчик, светлее окружающих тканей, на котором не растут волосы.
Криодеструкция не проводится на волосистой части головы, в складках кожи, на лице, в области молочной железы, кистях рук, половых органах при обширных опухолях или гемангиомах, расположенных подкожно.

III. Склерозирование

Склерозирование (инъекционное введение кортикостероидов) применяют при подкожно расположенных гемангиомах, при угрозе локальной обтурации или прорастания в ткани. Введенное в опухоль специальное вещество позволяет рост подкожных гемангиом небольшого размера (до 2-3 см в диаметре). В зависимости от скорости роста и глубины залегания опухоли инъекции могут проводиться с интервалом 2-4 недели, до полной остановки роста опухоли. Процедура происходит амбулаторно, занимает от 10-30 минут. Для обезболивания используется местное введение анестетика. После инъекции возможен отек, в последующем локальное истончение кожи и мягких тканей, формирование атрофического рубчика.

IV. Гормонотерапия

При множественных быстро растущих гемангиомах или обширных опухолях с риском нарушения функций жизненно важных органов ребенка возникает необходимость в системном назначении преднизолона по традиционной или альтернирующей схеме. Системная гормонотерапия рекомендуется в случае активного роста гемангиом, расположенных в зонах повышенного риска: рядом с глазами, ртом, носом, родничком, уретрой, и при угрозе нарушения жизненно важной функции.

В зависимости от темпов роста, формы опухоли, возраста ребенка и сопутствующей патологии пациента может быть предложена традиционная или альтернативная (принятая в Европе) схема назначения препарата. Возможные побочные эффекты, проходят без дополнительного лечения пациента на протяжении 1-3 месяцев после окончания терапии.

V. Хирургическое иссечение

В мировой практике врачи отказались от лечения гемангиом хирургическим методом, поскольку хирургическое иссечение не гарантирует рецидива опухоли, сопряжено с использованием общей анестезии (которая может быть использована у детей до 1 года только по жизненным показаниям), имеет длительный период заживления, а также оставляет после себя рубцовые изменения.

Хирургическое иссечение все еще используется в Украине при лечении гемангиом у детей до 1 года в связи с отсутствием в государственной медицине Украины адекватного современного технического оснащения и недостаточной информированностью врачей. Хирургическое иссечение может быть использовано в более взрослом возрасте в случае глубоких подкожно расположенных обширных гемангиомах, сочетающихся с пороками развития глубоких сосудов, или наличии подлежащих артериовенозных шунтов.

Спонтанная регрессия

Некоторые гемангиомы (расположенные вдали от физиологически важных отверстий и органов, медленно растущие, а также гемангиомы в стадии стабилизации) могут быть оставлены под наблюдением, до полной или частичной спонтанной регрессии.

Традиционные ошибки

1. Выжидательная тактика в надежде на спонтанную регрессию гемангиом и назначение лечения только при развитии осложнений.

3. Отождествление гемангиом и сосудистых мальформаций и использование идентичных деструктивных методов лечения.

4. Использование деструктивных методов (хирургическое иссечение, электрокоагуляция, криодеструкция, жидкость Ходоровича) при обширных глубоких гемангиомах, что не гарантирует отсутствие рецидивов опухоли и оставляет обезображивающие рубцы.

5. Использование рентген-терапии, лучей Буки в лечении гемангиом, что имеет существенные побочные действия и приводит к развитию осложнений: облысению, формированию злокачественных опухолей.

Прогноз результатов

1. При своевременном начале лечения с помощью сосудистого лазера на красителе с длиной волны 577-595 нм гемангиомы могут быть полностью излечены с полным сохранением нормальной текстуры и цвета кожи, без образования рубцов.

2. При несвоевременном начале лечения или при его отсутствии пролиферирующие гемангиомы могут нарушать жизненно важные функции и приводить к инвалидизации ребенка.

3. Гемангиомы, не удаленные до исполнения ребенку 12 месяцев, могут быть оставлены под наблюдением до возможной спонтанной регрессии (до 5-7 лет), а затем при необходимости пролечены специальным сосудистым лазером на красителе.

Гемангиомы поражают 10% детей до года и являются наиболее распространенной опухолью детского возраста.

Гемангиомы поражают детей женского пола в три раза чаще, чем мужского. Могут сочетаться с другими заболеваниями и пороками развития.

Множественный гемангиоматоз может привести к смерти ребенка в результате внутреннего кровотечения.