Поражение сосудов мозга при сифилисе научные статьи
В статье приводятся данные о кардиоваскулярном сифилисе, специфическом поражении аорты, коронарных артерий, миокарда, возникающем вследствие развития инфекционно-аллергического процесса на любой стадии сифилиса. Подробно рассматриваются клинические и диаг
The article presents information on cardiovascular syphilis, specific lesions of aorta, coronary arteries, myocardium, caused by the development of infectious-allergic process at any stage of syphilis. The clinical and diagnostic characteristics of late cardiovascular syphilis were discussed in detail. The article presents recommended treatment of late visceral syphilis.
Кардиоваскулярный сифилис — это специфическое поражение аорты, коронарных артерий, миокарда, возникающее вследствие развития инфекционно-аллергического процесса на любой стадии сифилиса, выражается либо в образовании гумм или в развитии хронического межуточного миокардита, либо в сочетании. По данным российских авторов клинические проявления позднего сифилиса на современном этапе чаще всего представлены поражением нервной (62%) и сердечно-сосудистой систем (35,5%). Причем клиническая симптоматика может развиться через 5–10 лет, а иногда намного позднее после заражения. Частота перехода колеблется в широких пределах (20–40%) и зависит от многих условий. Основными причинами являются неадекватность лечения в начальных стадиях, пониженная сопротивляемость организма, наличие травм и очагов хронической инфекции, тяжелые сопутствующие заболевания, алкоголизм и другие факторы. Субстратом является персистирующая инфекция с появлением специфических гранулем. Они представляют собой скопление клеток в различных тканях организма в виде бугорков и/или мелких и крупных узлов — гумм. Процесс может длиться десятилетиями, иногда до конца жизни. Течение обычно волнообразное, рецидивы перемежаются различной длительности, иногда многолетними латентными периодами. В силу этого различают активную (манифестную) и латентную (скрытую) стадии позднего периода сифилитической инфекции [1, 5, 8–14].
В активной стадии наблюдается рецидив специфического гранулематозного воспаления с образованием в различных органах и тканях сифилидов. Специфические элементы в этот период малозаразны, так как в них находится очень малое количество трепонем. Латентная стадия характеризуется наличием остаточных изменений в результате рубцевания и кальцификации со структурными или функциональными изменениями пораженных органов и тканей. В 90% случаев страдают сердце, сосуды, печень и легкие, в остальных случаях поражаются другие органы и системы [2, 4, 6, 9, 16, 17]. Изменения внутренних органов чаще всего обусловлены характерными для сифилитической инфекции эндо-, мезо- и периваскулитами, нередко — с облитерацией пораженных сосудов [19–22].
Кардиоваскулярный поздний сифилис I98.0* чаще всего характеризуется поражением аорты. Г. Ф. Ланг (1957) считал, что у большей части (80–90%) перенесших сифилис имеются более или менее выраженные клинические изменения аорты. Такая высокая частота специфической сердечно-сосудистой патологии не находит подтверждения в современной статистике. Согласно отечественным и зарубежным данным поражение сердечно-сосудистой системы выявляется у 10–30% больных сифилисом и составляяет 80% среди всей висцеральной сифилитической патологии, занимая второе место после поражения нервной системы при поздних формах сифилиса [1, 4, 9, 12–14]. Здесь следует рассматривать поражения миокарда (сифилитический миокардит) и поражение аорты (сифилитический аортит), которое чаще всего бывает неосложненным, но может сопровождаться сужением устьев коронарных артерий, недостаточностью аортальных клапанов или аневризмой аорты.
Специфический аортит развивается чаще у лиц мужского пола с давностью заболевания более 10 лет. Особенностью воспаления при позднем сифилисе является преимущественное поражение восходящего отдела дуги аорты с локализацией в средней ее оболочке. Исход патологического процесса зависит от степени аллергической реактивности тканей аорты и соответственно — интенсивности специфического воспаления. При гиперэргии могут происходить некротические деструктивные изменения вплоть до полного разрушения стенки аорты с ее разрывом и летальным исходом. При низкой активности воспаления процесс заканчивается фиброзным перерождением и кальцификацией, четко регистрируемой при рентгеновских методах обследования. Такой исход более благоприятен в отношении трудового и жизненного прогноза. Но иногда этот процесс сопровождается разрушением эластических структур, при которых создаются условия для образования аневризмы. Сочетание сифилитического аортита с симптомами нейросифилиса (при патологическом или нормальном ликворе) отмечается в 22–26%, а с асимптомным сифилитическим менингитом — в 56% случаев [18, 19].
При сифилитическом аортите стеноз устьев венечных артерий регистрируется в 8–35%, а частота недостаточности аортальных клапанов — в 20–50% всех случаев. Патологический процесс от восходящей части аорты нередко распространяется к сердцу, постепенно вовлекая аортальное кольцо и клапаны, устья коронарных артерий, которые сужаются, обусловливая указанные осложнения аортита. Специфические изменения в отличие от атеросклероза никогда не распространяются по ходу коронарных сосудов, а ограничиваются их начальными участками. Аортальные клапаны сморщиваются, их створки укорачиваются, вследствие чего формируется органическая клапанная недостаточность. В некоторых случаях появляется относительная недостаточность из-за расширения аорты и растяжения аортального кольца. Сужение устьев венечных артерий может приводить к нарушению венечного кровообращения, что является причиной трансмуральных инфарктов миокарда у этих больных.
- пульсирующие участки грудной клетки (чаще в области рукоятки грудины и вправо от нее);
- перкуторное увеличение контуров аорты в одну или обе стороны, разница в пульсе (меньшее наполнение и запаздывание пульсовой волны на стороне аневризмы);
- иногда своеобразный дующий систолический шум (при заполнении аневризмы тромботическими массами шум ослабевает или даже исчезает);
- симптомы сдавления соседних органов и тканей (верхняя полая вена, трахея, бронхи, пищевод, нервные стволы, корешки спинного мозга и др.) и разрушение ребер, грудины, позвонков.
Кроме сдавления жизненно важных органов, при одной или нескольких аневризмах аорты возможен их прорыв в трахею, бронхи, легкое, плевральную полость, пищевод, средостение, полость перикарда, как правило, с быстрым смертельным исходом. Разрыву аневризмы, которому может предшествовать резкая боль, способствует большая физическая нагрузка, а иногда специфическая терапия обычными дозами антибиотиков без предварительной и длительной подготовки препаратами йода. Наибольшее диагностическое значение имеют данные рентгенологического исследования. При рентгеноскопии определяются расширение и отчетливая пульсация сосудистой тени, неотделимость выбухающей тени от аорты в различных проекциях. При рентгенографии выявляют резко очерченные и ровные края сосудистой тени, иногда линейные обызвествления по контуру аневризматического мешка.
Поражение миокарда, сифилитический миокардит может возникнуть как самостоятельное проявление висцерального сифилиса или как осложнение аортита. В позднем периоде сифилиса миокардиты регистрируются относительно редко и проявляются либо в образовании гумм, либо — в хроническом межуточном миокардите, часто называемом гуммозным, возможно их сочетание. От локализации гуммы сердца зависит клиника заболевания. Однако маленькие гуммы могут оставаться бессимптомными. Жалобы: одышка, общая слабость, утомляемость, иногда боли в области сердца и другие симптомы, которые не являются специфическими и затрудняют своевременную диагностику заболевания. Объктивная симптоматика: синюшность кожных покровов (особенно конечностей), расширение границ сердца, глухость I тона, систолический шум на верхушке сердца, нарушение ритма. На ЭКГ могут быть выявлены снижение вольтажа зубцов, локальные или диффузные нарушения процессов реполяризации, различные нарушения ритма и проводимости. Иногда гуммозный миокардит проявляется полной атриовентрикулярной блокадой сердца с синдромом Адамса–Стокса–Морганьи вследствие специфического поражения пучка Гиса. Баллисто- и поликардиография помогают выявлению нарушений сократительной функции миокарда и внутрисердечной гемодинамики. Исходом гуммозного миокардита является кардиосклероз или образование аневризмы сердца с последующим ее разрывом, но аневризма сердца возникает крайне редко. Указанные явления приводят иногда к неожиданной смерти больного. Сифилитический гуммозный миокардит, как правило, сопровождается положительными серологическими реакциями, что отличает его от других форм висцерального сифилиса. Он хорошо поддается специфической терапии, которая приводит к исчезновению жалоб и сердечно-сосудистых нарушений (сердечная недостаточность разной степени). Значительно помогают диагностике сочетание гуммы с аортитом, специфическим поражением нервной системы и указания в анамнезе на перенесенный сифилис. Очень важное диагностическое значение имеют результаты пробного противосифилитического лечения.
Гуммозные эндо- и перикардиты встречаются крайне редко и в основном диагностируются на вскрытии. По старым статистическим данным, 5–10% случаев порока сердца были обусловлены сифилитическим эндокардитом.
Кроме аорты и венечных артерий при третичном сифилисе могут поражаться мелкие и магистральные артерии верхних и нижних конечностей, головного мозга, печени, легких и многих других органов, вызывая нарушение их функций. При этом в них также образуются единичные или множественные сифиломы (с распадом или без) или диффузное специфическое воспаление с последующим фиброзом и исходом в склероз, нередко с явлениями облитерации их просвета.
Поздние поражения внутренних органов могут быть и проявлением спинной сухотки (прогрессивная локомоторная атаксия), которая развивается обычно через 15–20 лет после заражения сифилисом (не ранее чем через 5 лет). К симптомам, часто встречающимся в раннем периоде спинной сухотки, принадлежат приступы невралгических болей в разных внутренних органах — табические кризы, вызванные поражением симпатической нервной системы, как ганглиев, так и нервов — ганглионевриты. Раздражение симпатических волокон при поражении соответствующих корешков вызывает ряд разнообразных кризов в зависимости от локализации процесса [2, 3, 7, 8, 15]. Сердечные кризы в форме болей в области сердца несколько напоминают приступ стенокардии. Сердечные кризы обнаруживаются обычно при высокой локализации табического процесса в спинном мозгу (шейный и грудной отделы) и сочетаются с выраженными стреляющими болями, главным образом в верхних конечностях, анестезиями и т. д. Частое отсутствие в таких случаях расширения сердца говорит против истинной ишемии. Конечно, надо иметь в виду возможную комбинацию настоящей стенокардии и спинной сухотки.
Наступающее приступами изменение кровяного давления в виде падения или повышения называют сосудистым кризом. В первом случае имеется расширение сосудов, во втором — сужение.
Верификация сифилитического поражения сердечно-сосудистой системы складывается из анамнеза, клинической картины, лабораторного и параклинического обследования. Для уточнения диагноза иногда проводят пробное лечение. При этом следует помнить о возможности одновременного сосуществования сифилиса, туберкулеза, опухоли и т. д. у одного и того же больного [1, 4, 7, 9, 11, 22].
Для подтверждения диагноза висцерального сифилиса используют сочетание одного нетрепонемного теста (РМП, РПР и т. д.) с двумя неродственными трепонемными (ИФА или РИФ и РПГА или ИХА). Для выявления поражений внутренних органов при сифилисе используют обычные клинические лабораторные исследования крови, мочи, биохимические анализы, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию и т. д. В диагностике кардиоваскулярного сифилиса целесообразно применять такие параклинические методы, как ЭКГ, баллисто- и поликардиография, ЭХО-кардиография, из которых наиболее привлекательным нам представляется последний: он позволяет выявить диффузное или очаговое уплотнение стенок аорты и/или аортальных клапанов на ранних сроках заболевания.
У всех больных висцеральным сифилисом необходимо исследовать ликвор.
В целях профилактики массивной деструкции поздних сифилидов, которая может иметь калечащие последствия, лечение начинается с подготовительного курса:
- тетрациклин или эритромицин по 0,5 г, 4 в сутки, 2 недели.
Далее проводится пенициллинотерапия по одной из предложенных методик:
- 1-й курс: бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая 400 000 ЕД в/м 8 раз в сутки, 28 дней, перерыв 14 дней, 2-й курс: бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая 400 000 ЕД в/м 8 раз в сутки, 14 дней;
- 1-й курс: бензилпенициллина новокаиновая соль 600 000 ЕД в/м 2 раза в сутки, 42 дня, перерыв 14 дней, 2-й курс: бензилпенициллина новокаиновая соль 600 000 ЕД в/м 2 раза в сутки, 14 дней.
После окончания лечения пациентов необходимо обследовать с использованием полуколичественного нетрепонемного теста. Показателем успешного лечения сифилиса является четырехкратное или более снижение титра антител в течение года после завершения лечения. При клинико-серологическом контроле необходимо использовать тот же тест, который был использован вначале.
Литература
Г. И. Мавлютова, кандидат медицинских наук
Л. А. Юсупова 1 , доктор медицинских наук, профессор
Е. И. Юнусова, кандидат медицинских наук
З. Ш. Гараева, кандидат медицинских наук
ГБОУ ДПО КГМА МЗ РФ, Казань
Современное состояние проблемы позднего кардиоваскулярного сифилиса/ Г. И. Мавлютова, Л. А. Юсупова, Е. И. Юнусова, З. Ш. Гараева.
Для цитирования: Лечащий врач №11/2017; Номера страниц в выпуске: 26-31
Теги: инфекция, сердце, артерии, миокард
Психические расстройства в результате сифилитического поражения головного мозга проявляются в различных стадиях заболевания и имеют тенденцию к прогрессирующему течению.
При сифилитическом поражении головного мозга выделяют, исходя из локализации и периода, прошедшего после начала заболевания сифилисом, отдельные самостоятельные клинические формы сифилиса мозга (при первичном поражении оболочек и сосудов мозга) и прогрессивный паралич (при первичном поражении вещества головного мозга — его паренхимы). И сифилис мозга, и прогрессивный паралич возникают в результате заражения бледной спирохетой, однако они резко отличаются по времени начала заболевания, по характеру и локализации патологического процесса, а также по клинической картине.
Прогрессивный паралич в последнее время встречается крайне редко, хотя в соответствии с ростом заболеваемости сифилисом в настоящее время можно предположить увеличение количества больных с прогрессивным параличом через несколько лет.
267 Глава 21. Расстройства при сифилисе мозга
Психические расстройства при сифилисе мозга
268 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
На фоне галлюцинаторно-бредовых расстройств могут наблюдаться эпизоды нарушенного сознания с речевым и двигательным возбуждением.
Галлюцинаторно-бредовый синдром при сифилисе мозга необходимо дифференцировать от соответствующих синдромов шизофрении и алкогольного психоза.
При сифилисе мозга бред и галлюцинации имеют обыденное содержание, связаны с эмоциональным компонентом, развиваются на фоне органического изменения личности с типичными расстройствами памяти, мышления, тогда как при шизофрении они абстрактны, обнаруживаются признаки эмоционального оскудения личности, нарушения мышления. При алкогольном психозе имеют место алкогольные изменения личности.
При сифилитическом процессе всегда имеются характерные неврологические и соматические признаки этого заболевания, а также соответствующие данные лабораторных исследований.
При псевдопаралитическом синдроме на фоне слабоумия по органическому типу (частичному, лакунарному), которое при развитии все больше приобретает картину глобального (полное, с расстройством всех, в том числе и критики, проявлений интеллекта), преобладает благодушный фон настроения, больные эйфоричны, могут высказывать бредовые идеи величия фантастического содержания.
Иногда возникают эпилептиформные припадки, инсульты.
Кроме этих важных психотических синдромов могут наблюдаться делириозные и сумеречные расстройства сознания.
Разнообразие клинических проявлений, как уже указывалось, зависит от особенностей патологического процесса, его локализации и распространенности, длительности с момента заражения, от выраженности сифилитической инфекции, от преморбидных особенностей организма. При патоморфологическом (микроскопическом) исследовании выявляется преобладание поражения сосудов головного мозга, преимущественно малого калибра.
В сосудах и оболочках мозга на фоне хронических патоморфологических изменений наблюдаются признаки воспалительного процесса. Патохимическими методами выявляются нарушения углеводного (мукополисахариды) обмена в головном мозге. Психические расстройства выражены чаще при тех формах сифилиса мозга, при которых отсутствовали грубые очаговые расстройства.
Все разнообразие патоморфологических (при микроскопическом исследовании) изменений головного мозга можно свести к
269 Глава 21. Расстройства при сифилисе мозга
сифилитическим гуммам, которые могут быть множественными разных размеров, диффузному воспалительному процессу — менингиту и поражению сосудов с картиной облитерирующего эндартериита.
При сифилисе мозга проводится специфическая терапия. Все больные, у которых выявляется сифилис головного мозга, направляются на лечение в психиатрическую больницу.
Лечение. Основным и наиболее распространенным методом лечения сифилиса мозга считается пенициллинотерапия (на курс лечения не менее 12 000 000 ЕД). Проводят несколько курсов. При повторных курсах целесообразно назначать пролонгированные формы пенициллина — экмонвоциллин по 300 000 ЕД внутримышечно 2 раза в сутки.
Лечение антибиотиками комбинируют с препаратами йода и висмута. На курс до 40 г бийохинола. Эти препараты применяют в сочетании с витаминами, особенно группы В, проводят также общеукрепляющее лечение.
Для лечения больных с психическими расстройствами используют психотропные средства в зависимости от ведущего синдрома.
Судебно-психиатрическая экспертиза присифилисе мозга в связи с разнообразием клинических проявлений не должна определяться лишь одним диагнозом заболевания, в каждом случае экспертное заключение выносится индивидуально с учетом конкретных проявлений болезни.
При психотических формах, а также выраженном слабоумии и деградации личности больные с сифилисом мозга невменяемы.
В настоящее время при проведении судебно-психиатрической экспертизы чаще всего встречаются больные, у которых благодаря длительному и тщательному лечению сифилиса отмечаются лишь незначительные психические расстройства. Такие лица критически относятся к своему состоянию, сохраняют профессиональные знания и навыки, в связи с чем при проведении судебно-психиатрической экспертизы признаются вменяемыми в отношении инкриминируемых им деяний.
Сифилис – инфекционное заболевание, передающееся половым путем, вызываемое Treponema pallidum.
Возбудитель
Возбудителем сифилиса является бледная трепонема (Treponema pallidum), принадлежащая к порядку Spirochaetales, семейству Spirochaetaceae, роду Treponema. Морфологически бледная трепонема (бледная спирохета) отличается от сапрофитирующих спирохет (Spirochetae buccalis, Sp. refringens, Sp. balanitidis, Sp. pseudopallida). Под микроскопом бледная трепонема представляет собой спиралевидный микроорганизм, напоминающий штопор. Она имеет в среднем 8-14 равномерных завитков равной величины. Длина трепонемы 7 - 14 мкм, толщина 0, 2-0, 5 мкм. Для бледной трепонемы характерна выраженная подвижность в отличие от сапрофитирующих форм. Ей присущи поступательное, качательное, маятникообразное, контрактильное и ротаторное (вокруг своей оси) движения. С помощью электронной микроскопии выявлено сложное строение морфологической структуры бледной трепонемы. Трепонема покрыта мощным покровом из трехслойной мембраны, клеточной стенки и мукополисахаридного капсулоподобного вещества. Под цитоплазматической мембраной расположены фибриллы - тонкие нити, имеющие сложное строение и обусловливающие многообразное движение. Фибриллы прикрепляются к концевым виткам и отдельным участкам цитоплазматического цилиндра с помощью блефаропластов. Цитоплазма мелкогранулярная, в ней находятся ядерная вакуоль, ядрышко и мезосомы. Установлено, что разнообразные влияния экзо- и эндогенных факторов (в частности, ранее применявшиеся препараты мышьяка, а в настоящее время - антибиотики) оказали воздействие на бледную трепонему, изменив некоторые ее биологические свойства. Так, оказалось, что бледные трепонемы могут превращаться в цисты, споры, L-формы, зерна, которые при снижении активности иммунных резервов больного могут реверсировать в спиралевидные вирулентные разновидности и вызывать активные проявления болезни. Антигенная мозаичность бледных трепонем доказана наличием в сыворотке крови больных сифилисом множественных антител: протеиновых, комплементсвязывающих, полисахаридных, реагинов, иммобилизинов, агглютининов, липоидных и др. Трепонема в очагах поражения чаще располагается в межклеточных щелях, периэндотелиальном пространстве, кровеносных сосудах, нервных волокнах, особенно при ранних формах сифилиса. Нахождение бледных трепонем в периэпиневрии еще не является доказательством поражения нервной системы. Чаще подобное обилие трепонем имеет место при явлениях септицемии. В процессе фагоцитоза часто возникает состояние эндоцитобиоза, при котором трепонемы в лейкоцитах заключаются в полимембранную фагосому. Факт заключения трепонем в полимембранных фагосомах - явление весьма неблагоприятное, так как, находясь в состоянии эндоцитобиоза, бледные трепонемы длительно сохраняются, защищенные от воздействия антител и антибиотиков. В то же время клетка, в которой образовалась такая фагосома, как бы защищает организм от распространения инфекции и прогрессирования болезни. Это зыбкое равновесие может сохраняться длительно, характеризуя латентное (скрытое) течение сифилитической инфекции.
Эпидемиология
Заболевание протекает системно с самого начала, поражая различные органы и структуры, включая нервную систему и при отсутствии адекватного лечения переходит в хроническую, часто асимптомную форму.
Пик заболеваемости приходился на конец 19 – начало 20 века, а случаи нейросифилиса к нашему времени постепенно стали такой редкостью, что практически перестали встречаться в повседневной практике неврологов. За последующие 3 – 4 десятилетия сложилось мнение не только о большой редкости нейросифилиса, но и о преобладании его малосимптомных, стертых форм.
Заболеваемость всеми формами сифилиса с 1989 по 1996 г. выросла более чем в 60 раз. В 1997 г. наметились признаки стабилизации на высоком уровне (заболеваемость составила 277, 3 случая на 100 тыс. населения, что превышает показатель 1996 г. только на 4%).
На фоне такого роста заболеваемости сифилисом можно было ожидать и роста числа случаев нейросифилиса, что и произошло, начиная с 1995 г.
Патогенез
Реакция организма больного на внедрение бледной трепонемы сложна, многообразна и недостаточно изучена. Заражение происходит в результате проникновения бледной трепонемы через кожу или слизистую оболочку, целость которых обычно нарушена. В то же время известно, что в сыворотке крови здоровых лиц имеются факторы, обладающие иммобилизующей активностью по отношению к бледным трепонемам. Наряду с другими факторами они дают возможность объяснить, почему при контакте с больным человеком не всегда отмечается инфицирование. Таким образом, важным патогенетическим фактором в возникновении сифилиса является состояние иммунной системы, напряженность и активность которой варьирует в зависимости от степени вирулентности инфекции. Поэтому дискутируется не только возможность отсутствия заражения, но и возможность самоизлечения, которое считается теоретически допустимым.
Инкубационный период – 20-40 дней с момента заражения до появления твердого шанкра.
Течение сифилиса
Сифилис подразделяют на первичный, вторичный, латентный и третичный. Первичный сифилис начинается с возникновения твердого шанкра и продолжается до его заживления или появления сыпи. Вторичный сифилис характеризуется разнообразными кожными проявлениями. Латентный сифилис (ранний и поздний) не имеет клинических проявлений, но серологические тесты положительные. Третичный сифилис характеризуется разнообразными проявлениями (характерно появление гумм)
Формы нейросифилиса
Развитие нейросифилиса возможно на любой стадии сифилиса, кроме первичного. Проявления нейросифилиса различны в зависимости от времени, прошедшего с момента заражения. Возможны проявления раннего (обычно в первые 5 лет заражения) и позднего нейросифилиса (клинические проявления развиваются через 10-17 лет после заражения).
Ранний нейросифилис
При раннем нейросифилисе процесс локализуется преимущественно в сосудах и оболочках головного и спинного мозга. К проявлениям раннего нейросифилиса относятся: ранняя менинговаскулярная форма (церебральные и спинальные проявления), симптомный и асимптомный менингит, миелит, васкулиты.
Сифилитические менингиты. Выделяют три формы сифилитических менингитов: бессимптомные менингиты, острые и хронические. Бессимптомный сифилитический менингит возникает у больных в начале вторичного периода сифилиса, зависит от первичного проникновения бледной трепонемы в нервную систему. Попадание трепонем в мозговые оболочки приводит к развитию воспалительной периваскулярной лимфоцитарной инфильтрации и разрастанию фиброзной ткани в оболочках. Больные жалуются на головную боль, раздражительность. Объективные признаки поражения нервной системы у большинства больных отсутствуют. Диагноз возможен только при исследовании спинномозговой жидкости, в которой обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз (десятки, реже сотни клеток), небольшое увеличение количества белка, положительная реакция Вассермана. Острый сифилитический менингит - также проявление вторичного сифилиса. Внедрение бледной трепонемы в этих случаях приводит к развитию экссудативно-пролиферативного процесса главным образом на основании мозга по ходу сосудов и периневральных пространств черепномозговых нервов. Заболевание развивается остро. Температура поднимается до 38-39. Наблюдается выраженный менингеальный синдром. Возможно появление очаговых воспалительных изменений. Хронические сифилитические менингиты-наиболее частое проявление вторичного сифилиса, обусловленное развитием хронического воспалительного процесса в мягких (лептоменингиты) и твердых (пахименингиты) оболочках головного и спинного мозга. Воспалительный процесс, как и при острых сифилитических менингитах, локализуется в оболочках на основании мозга, по ходу сосудов проникает в вещество головного и спинного мозга (менинго-энцефалит, менингомиелит). Характерным признаком хронического сифилитического менингита является поражение черепномозговых нервов, чаще всего глазодвигательных (паралич наружных и внутренних мышц глаза, косоглазие, птоз, диплопия, синдром Аргайль-Робертсона), зрительного (неврит и застой), обонятельного, тройничного и вестибулярного нервов. Течение хроническое или подострое с ремиссиями и обострениями.
Сифилитический васкулит обнаруживается более часто в течение первых лет после начала заболевания. Средние и крупные артерии основания мозга утолщены, адвентициальные и мышечные оболочки их инфильтрированы лимфоцитами, происходят разрастание внутренней оболочки, образование очагов грануляционной ткани и постепенное закрытие просвета (губнеровский эндартерит). В стенках сосудов обнаруживаются рассеянные милиарные гуммы. Развиваются головные боли, раздражительность, повторные нарушения мозгового кровообращения по типу геморрагии (в веществе мозга или субарахноидально) или размягчения. Характерными признаками нарушения мозгового кровообращения на почве васкулита являются их повторность, многоочаговость и тенденция к быстрому восстановлению даже без специфического лечения.
Неврологическая картина обусловливается локализацией очага поражения. В сосудах спинного мозга процесс локализуется чаще в области конечных ветвей передней спинальной артерии. В спинно-мозговой жидкости обнаруживаются (только в ранней стадии заболевания) небольшой (6-20 клеток в 1 мм) лимфоцитоз, увеличение белка (0, 6-1%). Реакция Вассермана при этой форме нейросифилиса в крови и спинномозговой жидкости бывает резко положительной.
Поздний нейросифилис
При позднем нейросифилисе поражается главным образом нервная ткань на различных ее уровнях. К паренхиматозным, поздним формам относятся: спинная сухотка (tabes dorsalis), прогрессивный паралич, гуммы головного и спинного мозга, миатрофический спинальный сифилис, спастический паралич Эрба.
Возможны также поздний сифилитический менингит, поздние васкулярные формы.
Спинная сухотка (tabes dorsalis). Инкубационный период составляет от 5 до 50 лет, в среднем 20 лет. В основе спинной сухотки лежат воспалительная инфильтрация и дегенерация задних корешков в зоне их вхождения в спинной мозг и задних канатиков спинного мозга. Характерными симптомами являются стреляющие корешковые боли (вплоть до табетических болевых кризов), нарушения глубокой чувствительности с выпадением глубоких рефлексов и сенситивной атексией, нейрогенные расстройства, импотенция. Выяется синдром Аргайла Робертсона, нередки нейрогенные артропатии (сустав Шарко), трофические язвы на нижних конечностях. Все эти симптомы могут оставаться и после антибактериальной терапии.
Прогрессивный паралич - позднее проявление инфекции, обычно развивается спустя 10-20 лет после инфицирования. Он представляет собой энцефалитическую форму нейросифилиса, связанную с непосредственным проникновением трепонем из периваскулярных пространств в клетки мозга, и проявляется медленно нарастающими нарушениями когнитивных функций с изменениями личности вплоть до развития деменции. Нередко встречаются маниакальные и депрессивные состояния, бредовые идеи, галлюцинации. Болезнь неуклонно прогрессирует, приводя к летальному исходу в течение нескольких месяцев или лет. Признаки прогрессивного паралича и спинной сухотки могут сочетаться, в таких случаях диагностируют табопаралич.
Сифилитическая гумма может локализоваться в области базальных ликворных цистерн и приводить к сдавлению черепных нервов на основании головного мозга. Клиническая картина напоминает признаки объемного поражения мозга с прогрессирующей внутричерепной гипертензией. Иногда гумма локализуется в спинном мозге, вызывая нарастающий нижний парапарез, парагипестезию, нарушения функции тазовых органов.
Спастический паралич Эрба характеризуется постепенно прогрессирующим парезом нижних конечностей с повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, клонусами стоп, патологическими рефлексами, но без существенных тазовых, чувствительных и трофических расстройств. Спастические явления преобладают над паретическими. Верхние конечности в процесс обычно не вовлекаются.
Менинговаскулярный нейросифилис. Менинговаскулярная форма нейросифилиса развивается при поражении мелких сосудов за счет развития эндоваскулита с периваскулярным воспалением. В сосуде развивается пролиферация интимы, истончение медии, воспалительные изменения адвентиции с инфильтрацией лимфоцитами и плазмоцитами. Постепенное сужение просвета предрасполагает к развитию тромбоза и закупорки сосуда. Манифестирует менинговаскулярная форма в среднем через 5-7 лет после заражения и проявляет себя как ишемический инсульт у пациентов молодого возраста.
Лечение
Наиболее эффективно внутривенное введение высоких доз пенициллина (2-4 млн ЕД 6 раз в сутки) в течение 10-14 дней. При аллергии к пенициллинам применяют цефтриаксон (роцефин) по 2 г в сутки в/в или в/м в течение 10-14 дней, Так же возможно использование эритромицина, тетрациклин. На ряду с антибактериальной терапией проводится посиндромная терапия.
Читайте также: