Атаксия в логопедии что это такое

Апраксия в логопедии – это двигательное расстройство, которое подразумевает наличие проблем с произношением звуков, слогов и слов. К дефекту приводят не слабость мышц или паралич, а патологические нарушения функций головного мозга.

Ребенок хочет произнести фразу, но движения его артикуляционной мускулатуры не скоординированы.

Аpraxia распространена в больших масштабах по всему миру. Ежегодно процент детей, страдающих от такого диагноза, увеличивается вдвое. Приблизительно 10:1000, такое количество больных зарегистрировано с апраксией.

Этиология, факторы риска
Клиническая картина
Различия течения патологии у взрослых и детей
Диагностика патологического состояния
Принципы лечения

Этиология, факторы риска

Проявления апраксии связаны с поражением теменных, лобных долей коры головного мозга, мозолистого тела. Спровоцировать это состояние могут следующие патологии:

возникшее на фоне хронического недостатка кровообращения слабоумие;
черепно-мозговые травмы;
энцефалит;
болезнь Альцгеймера;
опухоли головного мозга;
болезнь Паркинсона.

При наличии одного из вышеописанных заболеваний необходимо регулярно следить за состоянием своего здоровья в динамике.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется рядом признаков в разном возрасте, диагноз выставляется после комплексного обследования. Основные симптомы апраксии у малышей:

отсутствие лепетания;
ребенок поздно начинает говорить;
ограниченное воспроизведение звуков с затруднением их соединения;
замена фонем или пропуск сложных для произношения.

После периода формирования речи ошибки в последовательности могут случаться реже. Ребенку трудно дается подражание, но в таком случае его легче понять. Проще ему даются короткие фразы. Как и в случае с заиканием, волнение затрудняет общение. В итоге комплекс отклонений приводит к задержке языкового развития, ухудшению памяти, трудностям с мелкой моторикой. К другим проблемам относится повышенная чувствительность ротовой полости, из-за которой ребенок может не любить чистить зубы или жевать хрустящие продукты. Также апраксия приводит к сложностям с усвоением грамматики письма, плохому чтению.

Несмотря на изначальное отсутствие проблем с умственным развитием, впоследствии дети становятся агрессивными, отмечаются негативные изменения психики.

В логопедии этот термин применяют в отношении афазии, корковой дизартрии, моторной алалии. Отклонение может носить общий характер, касаться только оральных, артикуляционных или пространственных характеристик.

Для общей апраксии характерна невозможность координировать движения рук и, как следствие, неумение использовать предметы по функциональному назначению. При оральной форме патологии не двигаются мышцы, иннервирующие органы речи. Апраксия речи проявляется неправильным воспроизведением звуков: присутствуют различные ошибки при их произношении и проблемы с фонематическим восприятием. В моновиде апраксия встречается нечасто, ей свойственна смешанность проявлений.

Ребенок больше совершает ошибок при разговоре, но неврологическая симптоматика выражена неярко. В то же время причиной апраксии у лиц старшего возраста являются травмы и опухоли головного мозга, нарушения кровообращения, что ставит под сомнение сам диагноз. Если речь идет о врожденной патологии, врачи предполагают ее наследственный характер, разрабатывается теория об аномалии в хромосомах, нарушении метаболических процессов.

Апраксия речи считается моторным нарушением речи. На какие симптомы стоит еще обратить внимание? У больных с апраксией скованная и с мелкими шагами походка, им трудно выполнять обычные ежедневные действия: одеваться, заправлять постель, расчесываться и др. Это необязательно является чертой апраксии, но консультация специалистов необходима.

Классификация апраксий по типу реакции на внутренние и внешние раздражители (А. Р. Лурия):

кинестетическая форма – отсутствие связи между положением и движением тела; например, из-за того, что больной не чувствует расположения пальцев, он не может показать, как налить чай;
кинетическая заключается в отсутствии автоматизации действий, возникают паузы, движения человека угловаты;
пространственный вид связан с нарушением ориентации, его подвидом является конструктивный;
регуляторная форма заключается в неосознанных бесконтрольных действиях, человеку сложно их координировать.

Психоневролог Г. Липманн также выделял идеомоторную и идеаторную форму апраксии. При идеомоторном виде больной понимает, что необходимо сделать, но пропускает некоторые действия или не заканчивает процесс. Идеаторный вид чаще встречается в сочетании с регуляторным и характеризуется тем, что человек не может запомнить, в чем смысл выполнения действия, и впоследствии не контролирует правильность своих действий. Идеаторная апраксия отличается от идеомоторной тем, что у больного сохраняется способность к подражанию, что существенно облегчает общение.

Отдельно в логопедии рассматривается апраксия век, симптомами которой являются сложности с открыванием и закрыванием глаз. При этом нет инфекционной причины этого состояния, блефароспазма или поражения лицевого нерва. Патология проявляется односторонним образом: трудно открывать или закрывать веки. Как правило, осложнения связаны именно с открыванием глаз, поэтому больному приходится морщить лоб, запрокидывать голову или подтягивать часть века с помощью пальцев.

Диагностика патологического состояния

Кто занимается диагностикой заболевания? Для оценки речевого развития привлекают аудиолога, который должен оценить состояние органов слуха и исключить этот фактор, как причину нарушения. Логопед проверяет характеристики устной речи, моторику, мелодичность. Критерии устно-моторного оценивания:

проверка тонуса мускулатуры органов речевого аппарата;
развитость координации;
упорядоченность движений мышц.

Специалист наблюдает за пациентом во время выполнения логопедических заданий и в функциональных ситуациях. Проверка мелодики заключается в способности к изменению интонации, паузам. Важным критерием развития речи является возможность больного вести диалог, насколько то, что он говорит понятно окружающим.

Постановка диагноза начинается с изучения анамнеза, анализа жалоб пациента. Первично обращают внимание на артикуляцию век, возможность выполнения несложных бытовых действий (например, расстегивание и застегивание пуговиц). Уже визуально специалист может предположить, специфику расстройства. Инструментально апраксию подтверждают после аппаратной диагностики головного мозга.

Принципы лечения

Чтобы терапия была успешной, занятия должны проходить до 3-5 раз в неделю. Предпочтительнее индивидуальные уроки, чем групповые упражнения, особенно на начальном этапе. Впоследствии, при условии положительной динамики, тактика может быть изменена. Родители ребенка с апраксией должны быть терпеливыми, принимать активное участие в программе развития. Благоприятная обстановка в семье облегчает процесс лечения.

Терапия апраксии должна начинаться с устранения причины патологии, то есть лечения основного заболевания.

Кроме приема медикаментов по индивидуальной схеме для каждого пациента, улучшить качество жизни помогают физиотерапевтические методы. Если речь идет об оральной форме, необходимы занятия с логопедом. Прогноз благоприятный, конечно, при условии систематического лечения и проведения занятий. Ближайшие родственники должны быть терпеливыми к проявлениям болезни и образу жизни больного, помогать ему в быту.

Специальных рекомендаций по профилактике заболевания не существует. Они являются общими. Это здоровый образ жизни, сбалансированное и рациональное питание, своевременное прохождение обследования у врача при наличии жалоб и хронических инфекций. В случае нарушения состояния здоровья из-за проблем сосудистого характера необходимо контролировать уровень кровяного давления.

Среди расстройств двигательной активности и координации движений выделяется атаксия. Чаще всего она проявляется как нарушение походки, движений ног, однако на самом деле сущность этого заболевания значительно глубже. Что же представляет собой это серьёзное заболевание и существуют ли возможности для его лечения?

Что такое атаксия

Виды атаксии

Атаксия является заболеванием, имеющим нервно-психическую природу. В зависимости от того, какая область мозга или нервной системы была нарушена, выделяют разные виды этой болезни, которые отличаются и внешними проявлениями, и степенью опасности для нормальной жизни.

Причины возникновения болезни

Различные виды атаксии чаще всего являются генетическими заболеваниями, передающимися по наследству. В связи с этим выделяют несколько видов наследственных атаксий, имеющих какие-либо симптомы из описанных выше разновидностей: Пьера-Мари, Луи-Бара, Фридрейха.

Ещё одна причина этого заболевания – недостаток витамина В12. Это особенно нужно учитывать веганам, поскольку этот витамин содержится только в животной пище, от которой они категорически отказываются. В некоторых случаях человеческий организм сам может синтезировать этот витамин, но развитие этой способности при переходе на вегетарианскую пищу сопряжено с определёнными трудностями. Исходя из этого, строгим вегетарианцам рекомендуется в первое время принимать специальные витаминные комплексы.

Атаксия может развиться и как следствие церебрального инсульта – особой формы кровоизлияния в мозг. Следует отметить, что наследственные виды атаксии нередко сопровождаются более глубокими и масштабными поражениями организма, а также сопутствующими заболеваниями. Могут развиться нарушения речи, различных моторных навыков, формы скелета, иногда развивается умственная отсталость и полная или частичная потеря слуха.

Сенситивная разновидность болезни возникает тогда, когда поражаются задние столбы спинного мозга, спинальные или периферические нервы, некоторые элементы промежуточного мозга (таламус). Корковая атаксия может возникать вследствие нарушения мозгового кровообращения, опухолей в лобных долях мозга. Болезнь Фридрейха, имеющая наследственный характер, нередко развивается из-за того, что среди предков больного (родителей или ещё более далёких) наблюдалось вступление в брак близких родственников.

Симптомы недуга

Основные симптомы при различных видах атаксии:

изменение походки;
нарушение координации движений рук и ног.

Вестибулярная разновидность зачастую сопровождается нарушением слуха, поскольку вестибулярный аппарат – это, строго говоря, часть внутреннего уха.

При мозжечковой разновидности имеют место нарушения речи – она становится растянутой, скачкообразной, нередко напоминает скандирование; ещё один признак – нарушение почерка, он становится размашистым, неравномерным, буквы нередко имеют огромные размеры.

При корковой атаксии наблюдается ослабление обоняния, нарушения психики. Наследственные разновидности заболевания сопровождаются нарушениями зрения, слуха, эндокринные нарушения, снижение интеллекта, депрессия. Болезнь Луи-Бара также может сопровождаться ринитом, бронхитом, пневмонией и некоторыми другими подобными заболеваниями, при этом прежде всего страдает иммунная система организма.

Сами по себе разновидности атаксии иногда являются проявлениями других, более общих заболеваний, поэтому они сопровождаются и признаками этих недугов.

Диагностика атаксий

Однако основной способ диагностики этого заболевания – нахождение его случаев среди членов семьи пациента, поскольку чаще всего данная болезнь, как уже говорилось, имеет наследственную природу. Применяются и молекулярно-генетические методы определения болезни. Поражения отделов головного и спинного мозга выявляются с помощью магнитно-резонансной томографии и некоторых других процедур. Комплексная ДНК-диагностика, также применяемая при выявлении болезни, предполагает получение материала у всех членов семьи пациента, а именно у его родителей, братьев и сестёр.

Способы лечения

Лечение атаксии проводится в соответствии с разновидностью заболевания. Лечением таких больных обычно занимается невролог. Он назначает общеукрепляющую терапию, состоящую в приёме витаминов группы В и других препаратов; назначается также специальный курс лечебной физкультуры, который помогает преодолеть дискоординацию и укрепить мышцы. Атаксия Фридрейха, помимо этих мер, предполагает приём препаратов, улучшающих работу митохондрий (энергетических органелл клеток) – это янтарная кислота, витамин Е, коэнзим Q10 и некоторые другие лекарственные средства.

Болезнь Луи-Бара, помимо этого, предполагает восстановление иммунной системы. Лечение производится посредством иммуноглобулина. Больной должен существенно ограничить своё пребывание на солнце, ему также противопоказаны лучевая терапия и рентгеновское излучение.

Впрочем, нельзя констатировать, что наследственные формы атаксий можно полностью вылечить. С большой долей вероятности ожидается прогрессирование нервно-психических расстройств. Трудоспособность таких пациентов существенно снижена, они не могут работать во многих профессиях. При грамотном лечении, однако, больной имеет много шансов дожить до старческого возраста, хотя эта жизнь и не будет по-настоящему полноценной. Поскольку заболевание имеет наследственный характер, то люди, страдающие этими разновидностями атаксии, не должны рожать собственных детей, которым недуг вполне может передаться.

Лечение этого заболевания должно быть своевременным, поскольку при промедлении возможно развитие различных осложнений. Чаще всего наблюдается сердечная недостаточность, которая сопровождается одышкой, быстрой утомляемостью, отёками. Сердечная недостаточность может стать, в свою очередь, причиной отёка лёгких. Всё это может привести к летальному исходу.

Если заболевание имеет не генетическую природу, то его вполне можно вылечить полностью. Однако при этом может потребоваться оперативное вмешательство. Если болезнь образовалась в результате опухоли головного мозга, то её следует удалить. Также необходимо устранить кровоизлияние в мозг и избавиться от гнойника, после чего назначается антибактериальная терапия.

Бывает, что причиной заболевания стало инфекционное поражение уха. В этом случае назначается приём антибиотиков. Вместе с устранением основного заболевания есть возможность восстановить слух, если он был нарушен.

Больные с нарушением координации движений имеют все шансы получить серьёзные травмы. Вследствие этого им необходимо вести особый образ жизни. К примеру, следует отказаться от вождения автомобиля, работы с электроинструментами. Желательно постоянно находиться в хорошо освещённых местах, что улучшает восприятие окружающей обстановки и помогает избежать травм. При подъёме на лестницу следует держаться за перила, а ещё лучше – подниматься только в сопровождении постороннего человека или воспользоваться лифтом, если он имеется в здании.

Апраксия- что это такое?

Апраксия (АС) –это нарушение целенаправленных действий, при сохранении составляющих его элементарных движений, при этом отсутствуют моторные нарушения в виде параличей, гипокинезии или атаксии. Занимает особое место в неврологии и логопедии, так как часто нуждаются одновременно в помощи логопеда, невролога, нейропсихолога.

АС возможна в одной, обеих руках, в оральных мышцах, при ходьбе и т.д.

[tip]По статистике данное состояние встречается с высокой частотой у пациентов, у которых поражено именно левое полушарие головного мозга (ГМ). Соответственно, значительно реже при поражениях правого полушария ГМ.[/tip]

Факторы, необходимые, чтобы осуществлялись целенаправленные движения (праксис):

Сохранение афферентной и эфферентной основы движений;
Сохранение зрительно-пространственных отношений;
Программирование и контроль при организации праксиса.

Чтобы возникла АС, необходимо повреждение одного из участков функциональной системы, отвечающей за праксис (префронтального или премоторного поля – №6 и 8; постцентрального отдела – №39 и 40), чтобы прервались дифференцированные импульсы и нарушилась четкая адресация стимулов.

В соответствии с их повреждениями выделяют следующие виды АС:

В этом случае поражаются постцентральные отделы (1-3, 5 и 7 поля): при этом дифференцированные импульсы плохо направляются к мышцам и человеку тяжело расположить пальцы руки в соответствии с образцом (положить палец на палец) или разместить язык между зубами и верхней губой.

[tip]Если у правшей страдает левое полушарие, то помимо апраксии наблюдается аграфия и алексия.[/tip]

Возникает при поражении премоторных отделов (6, 8 и 44 поля): затрудняются выполнения ряда последовательных движений (к примеру, ладонь-кулак-ладонь). Если поражается левое полушарие, с ней появляются моторная афазия (невозможность применения слов, чтобы выразить собственные мысли) и аграфия (утрата написания слов при сохраненном интеллекте и в отсутствие расстройств движений в верхних конечностях);

Если поражается нижняя теменная долька: при этом пациент начинает путать плоскость (фронтальная или сагиттальная), стороны (левая или правая), ему сложно провести построение геометрической фигуры (треугольника или квадрата), при тяжелых нарушениях – пациенту сложно сделать элементарные движения (надеть одежду, показать жесты, застелить постель).

Нередко сочетается с семантической афазией – нарушение понимания структур логико-грамматического характера, акалькулией – нарушение счета, алексией – неспособность к чтению, и аграфией;

Это особая форма апраксии, которая возникает у правшей при поражении срединных зон в мозолистом теле (структуре, соединяющей оба полушария), вследствие чего нервный импульс, ответственный за совершение движения, не достигает нижнетеменных отделов в правом полушарии, при этом затрудняется выполнение действия левой рукой, а правой рукой сохранено.

В этом случае поражены полюсы лобных долей ГМ: наблюдается нарушение программы действия и нет контроля за его результатами. Сочетается с изменениями в поведении.

Она развивается, когда нарушена регуляция движений в нижних конечностях (когда поражаются лобно-мостомозжечковые пути при лакунарном инсульте, нормотензивной гидроцефалии, опухолях ГМ, дегенеративных болезнях). Пациент не может нормально использовать свои ноги при ходьбе (ему сложно имитировать движения при сохранности некоторых автоматических), при этом сенсорные, мозжечковые и проявления силового пареза отсутствуют. Внешне походка у такого человека шаркающая, он ссутулен, часто неспособен самостоятельно перейти препятствие.

Встречается при грубой эфферентной моторной афазии. При этом пациенту трудно повторять не отдельные звуки, а целые серии звуков или слогов. Когда просят пациента повторить два слога, он стереотипно повторяет звуки из предыдущего ряда.

При данном виде АС имеется недостаточно произвольное планирование в движениях и нарушения при контроле над правильностью выполнения этих движений. Нарушена последовательность действий, характерно наличие импульсивных сбоев на деятельность, которая не соответствует заданной цели, наличие серийных персевераций (стереотипных повторений движений). При этом характерны ошибки, когда действия выполняются по команде или когда копируются движения доктора.

Наблюдается утрата профессиональных и инструментальных навыков, конструктивных способностей, затруднения при самообслуживании и выполнении символических действий. РАС встречается тогда, когда поражаются лобные доли ГМ вследствие опухолей, сосудистой патологии, первично-дегенеративных поражений, локальных корковых атрофий (болезни Пика или лобно-височной атрофии). При данном виде апраксии пациент не может исправить ошибки.

Если имеется наиболее переднее поражение лобной доли, то у пациента возникают апатико-абулические расстройства (ему сложно поставить самому себе цель), при этом он может выполнять движения по команде или глядя на то или иное движение.

Когда поражены дорсолатеральные отделы, появляются серийные персеверации, препятствующие достижению поставленной цели. Для поражения орбитофронтальной зоны характерны импульсивные действия, отвлекаемость, простые и/или сложные стереотипии (устойчивые бесцельные повторения действий) и эхопраксия (непроизвольные повторения действий или поз окружающих людей).

При таком виде нарушений характерно наличие более медленных и неловких движений с постоянным сознательным контролем даже хорошо известных, привычных действий, наличие элементарных персевераций.

Возникает когда поражаются теменные доли головного мозга – вторичные зоны коркового анализатора соматической чувствительности и зоны пространственных представлений вследствие болезни Альцгеймера, опухолей и сосудистых поражений теменных долей ГМ. При данном виде АС утрачиваются соматоскопические и пространственные представления.

План деятельности и правильная последовательность действий сохранены, но трудна пространственная организация движений, то есть страдает их четкая пространственная ориентация. Такому больному тяжело выполнить пробу Хэда (воспроизвести двигательные действия рук психолога в четыре этапа, например, поднять правую, а потом левую руку, прикоснуться к уху и т.д.) – он долго ищет нужную позу, либо имеются зеркальные ошибки.

Развивается, когда поражаются нижние отделы теменных долей ГМ (кора угловой извилины, область внутритеменной борозды, прилежащие отделы затылочной доли); сходна с ИМ апраксией; при ней утрачиваются пространственные представления и нередко имеются симптомы обоих видов АС, часто при болезни Альцгеймера. При данном виде АС первично нарушаются конструктивные способности, то есть человеку сложно что-то конструировать или рисовать, в особенности ему трудно перерисовывать сложные геометрические фигуры. Нередко нарушается написание.

Появляется при разобщении отделов, которые ответственны за соматоскопические соображения и зон, отвечающих за планирование и регуляцию произвольных действий в белом веществе теменных долей ГМ. У пациента возникают трудности при повторении движений по показу, однако они сохранены при самостоятельном их выполнении и правильно выполняются по команде; символические действия так же понимаются.

Развивается когда поражаются глубинные неспецифические структуры ГМ и нарушается непроизвольное внимание. Имеется затруднение усвоения и автоматизации новых двигательных программ. Когда выполняются заученные программы, также возможны ошибки, но пациент это замечает и старается исправить. Нередки флуктуации апрактических нарушений (суточные колебательные изменения в движениях).

В исследовании праксиса просят пациента воспроизвести позы пальцами рук, высунуть язык и дотронуться до верхней губы, показать второй, пятый, второй пальцы, составить из спичек геометрическую фигуру, воспроизвести жесты (помахать на прощание), показать действие с воображаемым и реальным предметом, узнать лицо известного человека или предметное изображение.

Лечение и восстановление

При том или ином виде АС наблюдаются нарушения в профессиональной деятельности, что приводит к частичной или полной утрате трудоспособности; в инструментальных бытовых навыках; в навыках самообслуживания, что приводит к постоянному оказанию помощи в уходе извне (даже при выполнений гигиенических процедур); конструктивных способностей (вплоть до невозможности писать); выполнении символических действий (непонимание того, когда машут рукой при прощании).

Все это усложняет нормальную жизнь человека и его окружения, поэтому требует лечения в виде когнитивной реабилитации (направлена на улучшение внимания, памяти, восприятия, мышления), физиотерапии (лечебный массаж, лечебная физкультура), помощи логопеда (при речевой АС), трудотерапии по индивидуальным схемам.

[tip]Основная роль отводится лечению основного заболевания, вызвавшего апраксию (хирургическое – при опухолях и гидроцефалии, улучшение мозгового кровообращения и нейропсихологических функций с помощью нейропротекторов, ноотропов и вазоактивных препаратов – после инсультов, болезни Паркинсона и т.д.).[/tip]

При нейродегенеративных заболеваниях, когда состояние пациента прогрессирует, обязательно проведение динамического ухода за больным обученными родственниками, или специальным медицинским персоналом, в особенности мероприятий по предотвращению образования повреждений и рациональному питанию.

Автор статьи: врач-субординатор Белявская Алина Александровна.

Вы можете меня отблагодарить за статью, подписавшись на канал о неврологии и нейрореабилитации. Спасибо!

Апраксия- что это такое?

АС возможна в одной, обеих руках, в оральных мышцах, при ходьбе и т.д.

По статистике данное состояние встречается с высокой частотой у пациентов, у которых поражено именно левое полушарие головного мозга (ГМ). Соответственно, значительно реже при поражениях правого полушария ГМ.

Факторы, необходимые, чтобы осуществлялись целенаправленные движения (праксис):

Сохранение афферентной и эфферентной основы движений;
Сохранение зрительно-пространственных отношений;
Программирование и контроль при организации праксиса.

Чтобы возникла АС, необходимо повреждение одного из участков функциональной системы, отвечающей за праксис (префронтального или премоторного поля — №6 и 8; постцентрального отдела — №39 и 40), чтобы прервались дифференцированные импульсы и нарушилась четкая адресация стимулов.

В соответствии с их повреждениями выделяют следующие виды АС:

Если у правшей страдает левое полушарие, то помимо апраксии наблюдается аграфия и алексия.

Лечение и восстановление.

Основная роль отводится лечению основного заболевания, вызвавшего апраксию (хирургическое – при опухолях и гидроцефалии, улучшение мозгового кровообращения и нейропсихологических функций с помощью нейропротекторов, ноотропов и вазоактивных препаратов – после инсультов, болезни Паркинсона и т.д.).

Читайте также: