Бульбарных нарушений при энцефалите

Бульбарный синдром — неврологическая патология, обусловленная дисфункцией одновременно трех пар черепных нервов: IX, X и XII. Расстройство двигательной иннервации мускулатуры головы и шеи проявляется нарушением процесса глотания, забрасыванием пищи в органы дыхания, речевыми отклонениями, охриплостью голоса, патологическим изменением вкусовых ощущений и вегетативными симптомами.

Бульбарный синдром характеризуется блокированием нервных импульсов на уровне черепных ядер или двигательных волокон. Легкая форма патологии развивается при одностороннем поражении IX, X и XII нервов. Двусторонее повреждение тех же нервов приводит к развитию тяжелой степени недуга.

Бульбарный синдром в отличие от псевдобульбарного имеет более тяжелое течение и проявляется опасными для жизни дисфункциями: аритмией, атрофией парализованных мышц и остановкой дыхания. Характерна триада симптомов: дисфония, дисфагия, дизартрия. Некоторые больные даже не в состоянии самостоятельно принимать пищу. Диагностика синдрома основывается на данных осмотра пациента и результатах дополнительных обследований. Обычно лечение начинают с неотложных мероприятий, а затем переходят к этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

Бульбарный синдром – тяжелый прогрессирующий процесс, приводящий к потере трудоспособности и ухудшению качества жизни. Быстро появившийся синдром со стремительным нарастанием клинической симптоматики является смертельно опасным, требует оказания неотложной медицинской помощи и госпитализации больных в реанимационное отделение.

Классификация

Бульбарный синдром бывает острым, прогрессирующим, альтернирующим с одно- или двусторонним характером поражения.

• Острый паралич отличается внезапным началом и стремительным развитием. Его основными причинами являются инсульты, энцефалиты и нейроинфекции.
• Прогрессирующий паралич – состояние менее критическое, отличающееся постепенным нарастанием клинической симптоматики. Он развивается при хронических дегенеративных заболеваниях нервной системы.
• Альтернирующий синдром — поражение ядер бульбарной зоны с односторонним повреждением мускулатуры туловища.

Этиология

Этиопатогенетические факторы паралича весьма разнообразны: нарушение кровоснабжения мозга, ЧМТ, острые инфекции, новообразования, отек мозговой ткани, воспаление, воздействие нейротоксинов.

Бульбарный синдром является проявлением различных психических и соматических заболеваний, которые по происхождению можно условно разделить на следующие группы:

1. генетические – острая интермиттирующая порфирия, болезнь Кеннеди, аномалия Киари, пароксизмальная миоплегия;
2. сосудистые — ишемический и геморрагический инсульт мозга, гипертонический криз, тромбоз венозных синусов, дисциркуляторная энцефалопатия;
3. дегенеративные – сирингобульбия, синдром Гийена-Барре, миастения, дистрофическая миотония, болезнь Альцгеймера ;
4. инфекционные – энцефалиты, клещевой боррелиоз, полиомиелит, нейросифилис, болезнь Лайма, дифтерийная полинейропатия, ботулизм, менингит, энцефалит;
5. онкологические – опухоли мозжечка, глиомы, эпендимомы, туберкулемы, кисты;
6. демиелинизирующие – рассеянный склероз;
7. эндокринные — гипертиреоз;
8. травматические – переломы основания черепа.

Факторы, провоцирующие развитие синдрома:

• злоупотребление соленой пищей,
• частое включение в рацион высокоуглеводных и жирных продуктов и блюд,
• хронический стресс, частые конфликтные ситуации,
• чрезмерное физическое перенапряжение.

Патогенез

Электрические импульсы из головного мозга поступают в кору, а затем к двигательным ядрам бульбарной зоны. От них начинаются нервные волокна, по которым сигналы направляются в скелетные мышцы верхней части туловища. Центры продолговатого мозга у здоровых людей отвечают за слух, мимику, процессы глотания и звукопроизношения. Все черепно-мозговые нервы являются структурными компонентами ЦНС.

1. Блуждающий нерв имеет множество ветвей, которые охватывают все тело. Десятая пара нервов начинается от бульбарных ядер и доходит до органов брюшной полости. Благодаря его правильной работе на оптимальном уровне функционируют органы дыхания, желудок, сердце. Блуждающий нерв обеспечивает глотание, откашливание, рвоту, речь.
2. Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и околоушную слюнную железу, обеспечивая ее секреторную функцию.
3. Подъязычный нерв иннервирует мышцы языка и обеспечивает глотание, жевание, сосание и лизание.

Под воздействием этиологического фактора нарушается синаптическая передача нервных импульсов и происходит одновременное разрушение ядер IX, X и XII пар черепных нервов.

Этиопатогенетический фактор может оказывать свое негативное воздействие на одном из трех уровней:

• в ядрах продолговатого мозга,
• в корешках и стволах внутри полости черепа,
• в полностью сформировавшихся нервных волокнах вне полости черепа.

В результате поражения ядер и волокон этих нервов нарушается трофика мышечной ткани. Мышцы уменьшаются в объеме, становятся более тонкими, их число сокращается до полного исчезновения. Бульбарный паралич сопровождается гипо- или арефлексией, гипо- или атонией, гипо- или атрофией парализованных мышц. При вовлечении в процесс нервов, иннервирующих дыхательные мышцы, больные умирают от удушья.

Симптоматика

Клиника синдрома обусловлена нарушением иннервации мышц горла и языка, а также дисфункцией этих органов. У больных возникает специфический симптомокомплекс – дисфагия, дизартрия, дисфония.

При осмотре больных специалисты обнаруживают отклонение языка в сторону очага поражения, его гипотонию и малоподвижность, единичные фасцикуляции. В тяжелых случаях отмечается глоссоплегия, которая рано или поздно заканчивается патологическим истончением или складчатостью языка. Неподвижность и слабость небных дужек, язычка и мышц глотки приводят к дисфагии. Постоянный заброс пищи в респираторный тракт может закончиться аспирацией и развитием воспаления. Нарушение вегетативной иннервации слюнных желез проявляется гиперсаливацией и требует постоянного пользования платком.

У новорожденных детей бульбарный синдром является проявлением ДЦП, обусловленного родовой травмой. У малышей возникают моторные и сенситивные расстройства, нарушается процесс сосания, они часто срыгивают. У детей старше 2 лет симптоматика патологии сходна с проявлениями у взрослых.

Диагностика

Диагностикой и лечением бульбарного паралича занимаются специалисты в области неврологии. Диагностические мероприятия направлены на выявление непосредственной причины патологии и заключаются в осмотре больного, выявлении всех симптомов болезни и проведении электромиографии. Полученные клинические данные и результаты исследований позволяют определить тяжесть паралича и назначить лечение. Это обязательные диагностические методики, которые дополняются общим анализом крови и мочи, томографией мозга, эзофагоскопией, исследованием ликвора, электрокардиографией, консультацией офтальмолога.

Во время первого неврологического осмотра определяют неврологический статус больного: внятность речи, тембр голоса, саливацию, глотательный рефлекс. Обязательно изучают внешний вид языка, выявляют атрофии и фасцикуляции, оценивают его подвижность. Важное диагностическое значение имеет оценка частоты дыхания и сердечного ритма.

Затем больного направляют на дополнительное диагностическое обследование.

• С помощью ларингоскопа осматривают гортань и обнаруживают провисание голосовой связки на стороне поражения.
• Рентгенография черепа — определение структуры костей, наличие переломов, травм, новообразований, очагов кровоизлияния.
• Электромиография — метод исследования, оценивающий биоэлектрическую активность мышц и позволяющий определить периферический характер паралича.
• Компьютерная томография — максимально точные снимки любой части тела и внутренних органов, выполненные с помощью рентгеновского излучения.
• Эзофагоскопия — определение работы мышц глотки и голосовых связок путем осмотра их внутренней поверхности с помощью эзофагоскопа.
• Электрокардиография — самый простой, доступный и информативный метод диагностики заболеваний сердца.
• МРТ — послойные снимки любой области тела, позволяющие максимально точно изучить структуру того или иного органа.
• В лабораторных анализах присутствуют характерные изменения: в ликворе – признаки инфекции или кровоизлияния, в гемограмме — воспаление, в иммунограмме — специфические антитела.

Лечение

Неотложная медицинская помощь должна быть оказана в полном объеме больным с острым бульбарным синдромом, сопровождающим признаками дыхательной и сердечно- сосудистой дисфункции. Реанимационные мероприятия направлены на поддержание жизненно важных функций организма.

Основная цель лечебных мероприятий – устранение угрозы для жизни пациента. Всех больных с тяжелым неврологическим расстройством транспортируют в медицинское учреждение, где им подбирают адекватное лечение.

Этапы проводимой терапии:

Бульбарный синдром с трудом поддается даже адекватной терапии. Выздоровление наступает в единичных случаях. В процессе лечения улучшается состояние больных, наступает ослабление паралича, восстанавливается работа мышц.

Физиотерапевтические методы, применяемые для лечения бульбарного синдрома:

1. электрофорез, лазеротерапия, магнитотерапия и грязелечение,
2. лечебный массаж для разработки мышц и ускорения процесса их восстановления,
3. кинезотерапия — выполнение определенных упражнений, способствующих восстановлению работы опорно-двигательной системы человека,
4. дыхательная гимнастика — система упражнений, направленная на укрепление здоровья и разрабатывающая легкие,
5. лечебная физкультура – определенные упражнения, ускоряющие выздоровление,
6. в восстановительном периоде показаны занятия с логопедом.

К хирургическому вмешательству прибегают в тех случаях, когда консервативное лечение не дает положительных результатов. Операции проводят при наличии опухолей и переломов:

• Шунтирующие операции предупреждают развитие дислокационного синдрома.
• Трепанацию черепа проводят больным с эпидуральными и субдуральными гематомами мозга.
• Клипирование патологически расширенных сосудов головного мозга является хирургическим методом, позволяющим эффективно ликвидировать аномальные изменения в кровеносной системе.
• Холестериновые бляшки удаляют путем проведения эндартерэктомии и протезирования поврежденного участка.
• При переломах черепа проводят вскрытие черепной коробки, устраняют источник кровотечения и осколки костей, закрывают дефект костной ткани удаленной костью или специальной пластиной, а затем переходят к длительной реабилитации.

Средства народной медицины, применяющиеся для лечения параличей: настои и отвары лекарственных трав, спиртовая настойка пиона, крепкий раствор шалфей — лекарства, укрепляющие нервную систему и снимающие напряжение. Больным рекомендуют принимают целебные ванны с отваром шалфея или шиповника.

Профилактика и прогноз

Профилактические мероприятия, предупреждающие развитие бульбарного синдрома:

1. иммунизация путем вакцинации против основных инфекционных заболеваний,
2. борьба с атеросклерозом,
3. контроль артериального давления и уровня сахара в крови,
4. своевременное выявление новообразований,
5. сбалансированное питание с ограничением углеводов и жиров,
6. занятия спортом и ведение подвижного образа жизни,
7. соблюдение режима труда и отдыха,
8. прохождение профосмотров у врачей,
9. борьба с курением и употреблением алкоголя,
10. полноценный сон.

Прогноз патологии определяется течением основного заболевания, ставшего первопричиной синдрома. Поражение ядер инфекционной этиологии полностью излечивается, а процессы глотания и речи постепенно восстанавливаются. Острое нарушение мозгового кровообращения, проявляющееся клиникой синдрома, в 50% случаев имеет неблагоприятный прогноз. При дегенеративных патологиях и хронических недугах нервной системы паралич прогрессирует. Больные обычно погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Видео: бульбарный синдром – клинические варианты и физиотерапевтическое лечение

Бульбарные нарушения – группа неврологических расстройств, вызванные поражением ядер продолговатого мозга и повреждением 9, 10 и 12 пар черепных нервов (языкоглоточный, блуждающий и подъязычный соответственно).

Каждый из этих нервов иннервирует следующие структуры:

1. IX пара – языкоглоточный нерв. Иннервирует мышцу, поднимающую глотку, обеспечивает парасимпатическую иннервацию околоушной железы, дает чувствительность мягкого неба и барабанной полости.
2. X пара – блуждающий нерв. Один из самых длинных нервов. Он начинается в продолговатом мозгу и заканчивается в брюшине. Нерв обеспечивает мышечную активность глотки и гортани, иннервирует парасимпатический отдел мускулов легких, желудка и пищевода, обеспечивает секреторную функцию поджелудочной железы.
3. XII пара – подъязычный нерв. Иннервирует мышцы языка и обеспечивает задней трети языка вкусовую чувствительность.

Причины

Синдром бульбарных нарушений возникает при поражении центральной нервной системы следующими причинами:

• Нейродегенеративные заболевания: боковой амиотрофический склероз.
• Нейроинфекции: менингит, все виды энцефалита, нейросифилис.
• Внутричерепные объемные новообразования: опухоли, метастазы, абсцесс.
• Демиелинизирующие заболевания: рассеянный склероз и склероз инфекционной природы.
• Острое нарушение кровообращения в бассейне задней мозговой артерии.
• Врожденные дефекты, например, аномалия Киари.

Эти патологии вызывают атрофию, воспаление или механическое повреждение ядер продолговатого мозга.

Симптомы

Клиническая картина состоит из трех симптомов:

1. Дисфагия – расстройство глотания.
2. Дизартрия – расстройство артикуляции.
3. Дисфония – сиплость голоса.

Это основа симптоматики. Она обуславливается периферическим парезом (ослаблением мышц) гортани, глотки и языка.

Клиническая картина обычно развивается с нарушения глотания: на фоне пареза мягкого неба во время приема пищи жидкая часть еды попадает в носовую полость. Развивающийся бульбарный паралич вовлекает более грубые расстройства глотания, при которых больной не может проглотить твердую еду.

Трудности пережевывания осложняются парезом мышц языка. Из-за недостаточной его подвижности в ротовой полости пищевой комок тяжелее управляется, а еда может внезапно попасть в глотку и больной поперхнется. На фоне расстройств иннервации языка ухудшается артикуляция. Речь становится мало разборчивой или нечленораздельной. Нарушение иннервации мышц гортани приводит к сиплости голоса, возникает гнусавость.

Изменяется внешний вид больного: снижена мимика, рот приоткрыт, из угла рта течет слюна, носогубные складки неравномерны и асимметричны. В языке отмечаются фасцикуляции – непроизвольные периодические сокращения небольшой группы мышечных волокон.

Бульбарные и псевдобульбарные нарушения похожи по симптоматике, но имеют отличие – при бульбарных нарушениях мышцы, отсоединенные от иннервации, со временем атрофируются. При псевдобульбарных нарушениях атрофия не наблюдается.

Лечение

Бульбарные нарушения – это осложнение основного заболевания. Основная суть – этиотропная терапия, направленная на устранение первопричины поражения ядер продолговатого мозга.

Проводятся стандартные процедуры в зависимости от причины: при нейроинфекции – антибиотики или противовирусные, при инсульте – восстановление кровотока мозга, при опухоли – операция.

Заболевания, при которых нарушается работа ядер продолговатого мозга, обычно опасны для жизни больного. Пациента подключают к аппарату штучной вентиляции легких, ставят системы с инфузионной терапией или интубируют трахею для доступа легких к воздуху.

Нарушение функции черепных нервов, ядра которых располагаются в продолговатом мозге, называют бульбарным синдромом. Основной характеристикой заболевания является общий паралич языка, мышц глотки, губ, надгортанника, голосовых связок и мягкого неба. Нередко следствием бульбарного синдрома (паралича) является расстройство речевого аппарата, функции глотания, жевания и дыхания.

Менее выраженная степень паралича проявляется в случаях одностороннего поражения ядер IX, X, XI и XII (каудальной группы) нервов, их стволов и корешков в продолговатом мозге, однако более часто встречается тяжелая степень бульбарного синдрома при двустороннем поражении тех же нервов.

Псевдобульбарным синдромом называют двустороннее прерывание корково-ядерных путей, приводящее к неврологическому синдрому. С бульбарным синдромом он схож клинической картиной, однако имеет ряд отличительных особенностей и возникает по причине поражения других отделов и структур мозга.

Существенным различием между бульбарным и псевдобульбарным синдромом является то, что при втором не возникает нарушение ритма сердечной деятельности, атрофирование парализованных мышц, а также остановка дыхания (апноэ). Зачастую он сопровождается неестественным насильственным смехом и плачем больного, возникающих вследствие нарушения связи между центральными подкорковыми узлами и корой мозга. Чаще всего псевдобульбарный синдром возникает при диффузных поражениях головного мозга, имеющих травматический, сосудистый, интоксикационный или инфекционный генез.

Бульбарный синдром: причины

Перечень возможных причин возникновения паралича довольно широк, в него включают генетические, сосудистые, дегенеративные и инфекционные факторы. Так, к генетическим причинам относят острую интермиттирующую порфирию и бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди, к дегенеративным – сирингобульбию, болезнь Лайма, полиомиелит и синдром Гийена-Барре. Причиной бульбарного синдрома также может выступать инсульт продолговатого мозга (ишемический), который гораздо чаще, нежели другие заболевания, приводит к летальному исходу.

Развитие бульбарного синдрома происходит при боковом амиотрофическом склерозе, пароксизмальной миоплегии, спинальной амиотрофии Фацио-Лонде, дифтерийной, поствакцинальной и паранеопластической полинейропатии, а также вследствие гипертиреоза.

К другим вероятным причинам бульбарного синдрома причисляют такие заболевания и процессы в задней черепной ямке, головном мозге и краниоспинальной области, как:

• Ботулизм;
• Опухоль в продолговатом мозге;
• Костные аномалии;
• Сирингобульбия;
• Гранулематозные заболевания;
• Менингит;
• Энцефалит.

На фоне пароксизмальной миоплегии, миастении, дистрофической миотонии, окулофарингеальной миопатии, синдрома Кирнса-Сейра, психогенной дисфонии и дисфагии также может развиваться паралич.

Симптомы бульбарного синдрома

При параличе у больных возникают проблемы с потреблением жидкой пищи, зачастую они ею поперхиваются, а иногда не могут воспроизвести глотательные движения, из-за чего из уголков их рта может течь слюна.

В особо тяжелых случаях бульбарного синдрома может возникать расстройство сердечно-сосудистой деятельности и ритма дыхания, что обусловлено близким расположением ядер черепно-мозговых нервов каудальной группы с центрами дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Такое вовлечение в патологический процесс сердечной и дыхательной систем нередко приводит к летальному исходу.

Признаком бульбарного синдрома является выпадение небного и глоточного рефлексов, а также атрофия мышц языка. Это происходит по причине поражения ядер IX и X нервов, являющихся частью рефлекторных дуг вышеперечисленных рефлексов.

Наиболее распространенными симптомами бульбарного синдрома являются следующие:

• Отсутствие мимики у больного, ему не удается глотать, полноценно пережевывать пищу;
• Нарушение фонации;
• Попадание жидкой пищи после употребления в носоглотку;
• Нарушение работы сердца;
• Гнусавость и невнятность речи;
• В случае одностороннего бульбарного синдрома наблюдается отклонение языка на непораженную параличом сторону, его подергивание, а также свисание мягкого неба;
• Нарушение дыхания;
• Отсутствие небного и глоточного рефлекса;
• Аритмия пульса.

Симптомы паралича в каждом отдельном случае могут быть различной степени выраженности и сложности.

Диагностика бульбарного синдрома

Прежде чем приступать к непосредственному лечению, врач должен осуществить осмотр больного, в особенности область ротоглотки, выявить все симптомы заболевания, провести электромиографию, по данным которой возможно определить степень тяжести паралича.

Лечение бульбарного синдрома

В некоторых случаях для сохранения жизни больного при бульбарном синдроме требуется предварительная неотложная помощь. Главной целью такой помощи является устранение угрозы жизни пациента, прежде чем его транспортируют в медицинское учреждение, в котором затем будет подобрано и назначено адекватное лечение.

Врач, в зависимости от клинических симптомов и характера патологии, может прогнозировать исход заболевания, а также эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома, которое проводится в несколько этапов, а именно:

• Реанимирование, поддержка тех функций организма, которые вследствие паралича были нарушены – искусственная вентиляция легких для восстановления дыхания, применение Прозерина, аденозинтрифосфата и витаминов для запуска глотательного рефлекса, назначение Атропина для снижения слюнотечения;
• Далее следует симптоматическая терапия, направленная на облегчение состояния пациента;
• Лечение заболевания, на фоне которого произошло развитие бульбарного синдрома.

Кормление пациентов с параличом осуществляется энтерально, посредством пищевого зонда.

Бульбарный синдром является заболеванием, возникающим вследствие нарушения работы черепных нервов. Зачастую, даже при применении адекватного лечения, добиться 100% выздоровления больного получается лишь в единичных случаях, однако значительно улучшить самочувствие пациента вполне реально.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Инкубационный период клещевого энцефалита при заражении через укус клеща составляет 5-25 (в среднем 7-14) дней, а при пищевом пути заражения - 2-3 дня.

Основные симптомы клещевого энцефалита и динамика их развития

Клещевой энцефалит, независимо от формы, в подавляющем большинстве случаев начинается остро. Редко возникает период продромы длительностью 1-3 дня.

Лихорадочную форму клещевого энцефалита регистрируют в 40-50% случаев. У большинства больных заболевание начинается остро. Лихорадочный период длится от нескольких часов до 5-6 дней. В острый период болезни температура тела повышается до 38-40 °С и выше. Иногда наблюдают двухволновую и даже трёхволновую лихорадку.

Больных беспокоят следующие симптомы клещевого энцефалита: головная боль, общая слабость, недомогание, озноб, чувство жара, потливость, головокружение, боль в глазных яблоках и светобоязнь, снижение аппетита, боли в мышцах, в костях, в позвоночнике, в области верхних и нижних конечностей, в пояснице, в области шеи и в суставах. Характерна тошнота, возможна рвота в течение одного или нескольких дней. Отмечают также инъекцию сосудов склер и конъюнктив, гиперемию лица, шеи и верхней половины туловища, выраженную гиперемию слизистых оболочек и ротоглотки. В ряде случаев отмечают бледность кожных покровов. Возможны явления менингизма. При этом воспалительные изменения в спинно-мозговой жидкости отсутствуют.

В большинстве случаев клещевой энцефалит заканчивается полным клиническим выздоровлением. Однако у ряда пациентов после выписки из стационара сохраняется астеновегетативный синдром.

Менингеальная форма - наиболее распространённая форма клещевого энцефалита. В структуре заболеваемости она составляет 50-60%. Клиническая картина характеризуется выраженным общеинфекционным и менингеальным симптомами.

В большинстве случаев начало болезни острое. Температура тела повышается до высоких значений. Лихорадка сопровождается ознобом, чувством жара и потливостью. Характерна головная боль различной интенсивности и локализации. Отмечают анорексию, тошноту и частую рвоту. В некоторых случаях выражены миастения, боли в глазных яблоках, светобоязнь, шаткая походка и тремор рук.

При осмотре выявляют гиперемию лица, шеи и верхней части туловища, инъекцию сосудов склер и конъюнктив.

Менингеальный синдром при поступлении обнаруживают у половины больных. У остальных он развивается на 1-5-й день пребывания в стационаре. Выявляют преходящие нарушения, обусловленные внутричерепной гипертензией; асимметрию лица, анизокорию, недоведение глазных яблок кнаружи, нистагм, оживление или угнетение сухожильных рефлексов, анизорефлексию.

Давление спинно-мозговой жидкости, как правило, повышено (250-300 мм вод.ст.). Плеоцитоз составляет от нескольких десятков до нескольких сотен клеток в 1 мкл спинно-мозговой жидкости. Преобладают лимфоциты, в ранние сроки могут преобладать нейтрофилы. Содержание глюкозы спинно-мозговой жидкости нормальное. Изменения в спинно-мозговой жидкости сохраняются сравнительно долго: от 2-3 нед до нескольких месяцев.

Астеновегетативный синдром сохраняется дольше, чем при лихорадочной форме. Характерны раздражительность, плаксивость. Доброкачественное течение менингеальной формы клещевого энцефалита не исключает возможности развития в дальнейшем клинической картины хронической формы заболевания.

Менингоэнцефалитическая форма отличается тяжёлым течением и высокой летальностью. Частота этой формы в отдельных географических регионах - от 5 до 15%. Для острого периода болезни характерны такие симптомы клещевого энцефалита, как: высокая температура, более выраженная интоксикация, выраженные менингеальные и общемозговые симптомы, а также признаки очагового поражения головного мозга.

Энцефалитическая форма характеризуется сочетанием общемозговых и очаговых симптомов. В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса возникают бульбарные, понтинные, мезэнцефалические, подкорковые, капсулярные, полушарные синдромы. Возможны нарушения сознания, часты эпилептические припадки.

Характерны глубокие нарушения сознания вплоть до развития комы. У больных, поступавших в бессознательном и сопорозном состоянии, наблюдают двигательное возбуждение, судорожный синдром, мышечную дистонию, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в отдельных мышечных группах. Часто обнаруживают нистагм. Характерно появление подкорковых гиперкинезов, гемипарезов, а также поражения черепных нервов: III, IV, V, VI пар, несколько чаще VII, IX, X, XI и XII пар.

При стволовых поражениях появляются бульбарный, бульбопонтинный синдромы, реже - симптомы поражения среднего мозга. Отмечают нарушения глотания, поперхивание, гнусавый оттенок голоса или афония, паралич мышц языка, при распространении процесса на мост - симптомы поражения ядер VII и VI черепных нервов. Нередко выявляют лёгкие пирамидные знаки, повышение рефлексов, клонусы, патологические рефлексы. Поражения ствола мозга чрезвычайно опасны из-за возможного развития нарушений дыхания и сердечной деятельности. Бульбарные расстройства - одна из основных причин высокой смертности при менингоэнцефалитической форме клещевого энцефалита.

При исследовании спинно-мозговой жидкости обнаруживают лимфоцигарный плеоцитоз. Концентрация белка повышена до 0,6-1,6 г/л.

Гемиплегия среди очаговых поражений нервной системы занимает особое место. В первые дни лихорадочного периода (чаще у лиц старшего возраста) развивается синдром гемиплегии по центральному типу, по течению и по локализации напоминающий сосудистые поражения нервной системы (инсульты). Эти нарушения часто нестойкие и уже в раннем периоде имеют тенденцию к обратному развитию. У 27,3-40,0% пациентов развивается астеновегетативный синдром. К остаточным явлениям относятся парезы лицевых нервов.

Полиомиелитическая форма - самая тяжёлая форма инфекции. Наиболее часто встречалась в прежние годы, в настоящее время наблюдается у 1-2% больных. При этой форме высока инвалидизация больных.

Неврологический статус характеризуется значительным полиморфизмом. У больных с полиомиелигической формой заболевания возможно внезапное развитие слабости в какой-либо конечности или появление онемения в ней. В дальнейшем в этих конечностях развиваются двигательные нарушения. На фоне лихорадки и общемозговых симптомов развиваются такие симптомы клещевого энцефалита, как: вялые парезы шейно-плечевой мускулатуры и верхних конечностей. Нередко парезы симметричны и охватывают всю мускулатуру шеи. Поднятая рука падает пассивно, голова свисает на грудь. Сухожильные рефлексы не вызываются. В конце второй недели развиваются атрофии поражённых мышц. Парезы и параличи нижних конечностей встречаются редко.

Течение болезни всегда тяжёлое. Улучшение общего состояния наступает медленно. Лишь у половины больных умеренно восстанавливаются утраченные функции. В СМЖ выявляют плеоцитоз от нескольких сотен до тысячи клеток в 1 мкл.

Двухволновая лихорадка встречается при всех формах заболевания, но чаще при менингеальной форме. Этот тип лихорадки более характерен для заболеваний, вызванных центрально-европейским и восточно-сибирским генотипами вируса. Для первой лихорадочной волны обязательно наличие выраженного инфекционно-токсического синдрома. Наблюдается острое начало, внезапное повышение температуры до 38-39 °С, сопровождающееся головной болью и общей слабостью. Спустя 5-7 дней состояние больных улучшается, температура тела нормализуется, но через несколько дней повторно повышается. Нередко на фоне второй волны у больных появляется менингеальный синдром.

Хроническое прогредиентное течение наблюдают у 1-3% больных. Хронические формы возникают спустя несколько месяцев, а иногда и лет после острого периода болезни, преимущественно при менингоэнцефалитической, реже менингеальной формах болезни.

Основная клиническая форма хронического периода - кожевниковская эпилепсия, которая выражается в постоянных миоклонических гиперкинезах, захватывающих прежде всего мышцы лица, шеи, плечевого пояса. Периодически, особенно при эмоциональном напряжении, происходит приступообразное усиление и генерализация миоклоний или переход их в большой тонико-клонический приступ с потерей сознания. Также наблюдается синдром хронического подострого полиомиелита, обусловленного медленно прогрессирующей дегенерацией периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга, который клинически характеризуется нарастающими атрофическими парезами конечностей, в основном верхних, с постоянным снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов.

Гиперкинетический синдром характеризуется появлением спонтанных ритмичных мышечных сокращений в отдельных мышечных группах паретических конечностей уже в остром периоде болезни. Нередко прогредиентные формы сопровождаются нарушениями психики вплоть до деменции. Часто клинические симптомы носят смешанный характер, когда прогрессирование гиперкинезов сочетается с нарастающей амиотрофией и, иногда, психическими нарушениями. По мере нарастания тяжести симптомов больные инвалидизируются.

В последние годы относительно редко наблюдают тяжёлые клинические формы острого периода, что не исключает развития в дальнейшем хронической прогредиентной формы болезни.