Цервикальная дистония с тремором

Спастическая кривошея, или цервикальная дистония – это неврологическое заболевание, при котором человек не может держать шею в нормальном положении. Голова больного постоянно остается наклоненной и повернутой в сторону.

Кривошея ухудшает качество жизни человека, сильно снижает его работоспособность, социальную адаптацию, бытовую самостоятельность.

Спастическая кривошея – приобретенное заболевание. Оно возникает в течение жизни, тем самым отличаясь от врожденной кривошеи, причиной которой становятся анатомические аномалии, сложившиеся во внутриутробном периоде развития.

Женщины болеют спастической кривошеей в два раза чаще мужчин. Практика опровергает распространенное мнение о том, что цервикальная дистония является болезнью пожилых людей. Основная часть больных – люди в возрасте 19-40 лет, т.е. периода активной трудовой деятельности.

Согласно международной классификации болезней МКБ-10, заболеванию присвоен код G24.3.

Причины, вызывающие спастическую кривошею

В нормальном физиологическом положении голова располагается ровно, без наклонов и поворотов. Работа мышц, отвечающих за смену ее положения, регулирует центральная нервная система. Это происходит без участия нашего сознания. Никому не придет в голову поразмыслить над тем, какие участки организма задействовать, чтобы, например, оглянуться.

Причиной образования спастической кривошеи является нарушение нормальной работы шейных мышц. Мышцы получают нервные импульсы из головного мозга, которые приводят их в состояние повышенного тонуса.

Как только начинает развиваться кривошея, шея перестает нормально двигаться. От движения шеи зависит поворот и наклон головы. Поворачивать голову человеку становится трудно, приходится делать это с усилием. По мере прогрессирования болезни волевое участие становится все ощутимее. Человеку приходится специально уделять внимание такому несложному, казалось бы, движению. Апогеем развития заболевания можно считать состояние, при котором все волевые усилия больного не дают результата. Преодолевать гипертонус мышц становится практически невозможно.

Мышцы приходят в повышенный тонус из-за того, что мозг отправляет в мышечную ткань импульсы, препятствующие их сокращению. В свою очередь, это вызвано нарушениями в экстрапирамидной системе мозга – неправильном балансе передатчиков нервных импульсов (нейромедиаторов). Происходит сбой в формировании импульсов – команд мозга, отправляемых в мышечную ткань.

В результате мышцы одной половины шеи получают команду постоянно сокращаться, а второй – наоборот, находиться в выпрямленном положении. Это вызывает перекос шеи на одну сторону, чаще всего с видимым поворотом.

Нарушение баланса нейромедиаторов провоцируют:

• Перенесенные человеком травмы головы или шеи,
• наследственные факторы,
• инфекционные заболевания мозга (энцефалит),
• отравление мозга токсическими веществами,
• прием нейролептических препаратов,
• сильные нервные стрессы,
• периферическая форма спастической кривошеи может развиться при остеохондрозе шейного отдела позвоночника.

Симптомы и методы диагностики

Чаще всего спастическая кривошея развивается постепенно, но встречается острое протекание заболевания с внезапным появлением симптоматики.

Главный признак болезни – ограниченность движений в области шеи. При этом затруднены сокращения нескольких групп мышц, относящихся анатомически к шее и части спины:

• Трапециевидная мышца,
• ременная мышца,
• грудино-ключично-сосцевидная (кивательная) мышца

Различают разные виды кривошеи в зависимости от положения головы. На практике обычно наблюдаются смешанные формы, в чистом виде перечисленные ниже положения почти не встречаются.

1. Тортиколлис – голова не наклонена, но повернута в сторону.
2. Антеколлис – голова наклонена или выдвинута вперед.
3. Ретроколлис – голова наклонена назад.
4. Латероколлис – голова смотрит прямо, но наклонена к левому или правому плечу.

В начале развития кривошеи окружающим могут быть не заметны трудности, возникающие у человека при движении шеей, головой. Больной концентрируется на этих движениях, затем находит способ активизировать мышцы – касанием рукой определённых участков лица, шеи. Движение удается совершить, повязав шарфик, проведя рукой по лбу, виску и т.д. Сначала помогают кратковременные касания, затем для поворота шеи приходится держать голову руками в течение нескольких секунд и даже минут. Затем и это перестает приводить к желаемому результату.

Второй симптом кривошеи – произвольные движения головой различного характера. Это могут быть постоянные качания головой, как при отрицании, либо кивки, словно человек выражает согласие. Но бывают и очень мелкие движения, которые практически незаметны со стороны.

Тяжесть заболевания постепенно увеличивается. Мышцы начинают болеть, происходит их утолщение. Опасности для жизни нет, но с течением времени патология распространяется на новые мышцы. Этот процесс доставляет больному все больше неудобств. Боли в шее, верхней части спины усиливаются, движение головы и шеи становится невозможным, попытка движения – болезненной.

В положении лежа, во сне, при поддержке головы руками, а также в утренние часы симптомы кривошеи ослабевают. В некоторых случаях при кривошее наблюдается тремор кистей рук, проблемы с шейным отделом позвоночника.

Для диагностики заболевания назначаются анализы крови и мочи, МРТ головного мозга, электромиография (ЭМГ) пораженных мышц.

Лечение и тейпирование

Вылечить кривошею трудно. Большинство медикаментозных средств не дает долговременного эффекта. До определенного времени удается улучшить состояние больного с помощью лекарств и других консервативных методов. При их неэффективности приходится прибегнуть к операции.

Лечение проводится поэтапно. Сначала симптомы купируются с помощью лекарственных препаратов, затем вводятся в действие другие методы.

Назначаемые препараты

Для медикаментозного лечения спастической кривошеи могут использоваться:

• Миорелаксанты (баклофен),
• антикольвунсанты с эффектом расслабления мышц (клоназепам),
• холинолептики,
• антидепрессанты,
• карбамазепин (финлепсин).

Наиболее эффективным считается применение блокиратора нервных импульсов бутолоксина, введения одной инъекции которого хватает на 4-6 месяцев.

Периодически по назначению врача необходимо проводить повторные курсы приема лекарственных средств. Действия лекарств обычно хватает на несколько недель или месяцев. Затем состояние больного снова должно подвергаться коррекции, во избежание ухудшения самочувствия и возможных осложнений.

Медикаментозное лечение спастической кривошеи может продолжаться всю жизнь больного. Для закрепления результата на более продолжительное время после курса препаратов применяются мануальная терапия, массаж, ЛФК.

Немедикаментозные методы лечения

При лечении кривошея широко применяется иглорефлексотерапия. Массаж, сеансы мануальной терапии проводятся с осторожностью. Все процедуры начинаются с расслабления напряженных мышц, только после достижения мышечной расслабленности делаются остальные манипуляции.

Кроме снятия напряжения, предстоит восстановить утраченный двигательный мышечный рефлекс (или выработать его заново). На стороне наклона, поворота головы часто вырабатывается патологический подъем плеча. Если ничего не предпринять, перекашивание плечевого пояса на одну сторону вызовет искривление позвоночника. Реабилитация проводится с помощью специального комплекса упражнений лечебной физкультуры.

Если вылечить кривошею с помощью описанных мер не удается, остается только хирургический метод. В последние десятилетия он видоизменился. Раньше применялось надрезание мышцы, которая держит шею в одном положении. Сейчас кривошею лечат нейрохирурги, операция проводится на головном мозге. Через небольшое отверстие в черепе проводится воздействие токами на его экстрапирамидные центры. Задачей врачей является корректировка передачи избыточных импульсов, заставляющих мышцы держаться в напряженном состоянии. В особо сложных случаях в мозг вживляются электроды, которые нейтрализуют излишние импульсы.

Хирургические методы излечивают от кривошеи в 100% случаях, в то время как консервативные – в 60% случаев.

Народные рецепты

Народные способы лечения проверены веками на многих поколениях больных. Методы народной медицины достаточно эффективны и рекомендуются в качестве дополнения к основному лечению, но ни в коем случае не являются основными.

1. Лечение грузами. Рекомендуется подвесить к плечу со стороны кривошеи небольшой груз: мягкий мешочек с песком, крупой, опилками и т.п. Можно пришить такой мешочек к одежде, например, к рукаву снизу, подмышкой. Регулярное ношение груза помогает растянуть мышцы и снять спазм.
2. Лечебный чай. Приготовить смесь: 75 г цветков липы, 100 г лаванды, 100 г коры калины. 2 столовые ложки такой смеси залить 0,5 л воды, поставить на огонь, довести до кипения. Подержать 5-7 минут на небольшом огне, затем настоять в течение 2 часов, процедить. Пить по полстакана за 30 минут до приема пищи 4 раза в день.
3. Народный рецепт мази из жира и сирени. 100 г свиного жира перемешать с 20 г почек сирени. Поставить на водяную баню на 1 час. Затем дать смеси остыть и натирать мышцы шеи 4 раза в день.
4. Мумие (0,2 г) растворить в 1 стакане воды, добавить 1 чайную ложку меда. Пить такой напиток утром натощак, за полчаса до завтрака, либо вечером перед сном.

Профилактика и прогноз

Если приступить к лечению запоздало, развитие патологии может привести к необратимым последствиям. По мере ухудшения состояния больного в патологический процесс втягиваются все новые группы мышц, что сильно усложняет лечение. Важность своевременной диагностики в случае с кривошеей трудно переоценить.

Если начать лечение на ранних стадиях болезни, прогноз благоприятный при условии отсутствия осложнений.  Среди осложнений кривошеи можно назвать сколиоз, пролапсы межпозвоночных дисков, отклонения в психике. Возможно развитие шейного остеохондроза, если он не являлся причиной заболевания изначально.

В качестве профилактических и закрепляющих мер рекомендуется:

• Избегать травм, резкого поднятия тяжестей, других действий, последствием которых может стать одностороннее сокращение мышц тела,
• вести достаточно подвижный образ жизни,
• делать массаж шеи, разминку мышц шеи, особенно после сна и при длительном сидении в одной позе,
• воспользоваться для сна ортопедической подушкой,
• не переохлаждать шею,
• по возможности избегать стрессов,
• укреплять иммунитет, защищающий организм от инфекционных и других заболеваний,
• не употреблять канцерогены, алкоголь,
• избегать вредных условий труда на производстве.

Цервикальная дистония (ЦД) - это неврологическое заболевание, которое приводит к ненормальному сокращению мышц шеи. Это мышечное сокращение может привести к наклону или отклонению головы в сторону. Подбородок может тянуться вверх, вниз, вперед или назад, а плечо также может занимать противоестественное положение.

Расстройство также известно как спастическая кривошея (spastic torticollis, ST). Это может вызвать сильную боль и дискомфорт.

Болезнь часто начинается медленно, ухудшается, а затем состояние больного стабилизируется. Для диагностики патологии может потребоваться консультация у невролога и прохождение соответствующих инструментальных обследований. Лечение чаще всего направлено на снятие спазмов, хотя при необходимости могут назначаться противовоспалительные и противосудорожные средства.

Видео: Что такое спастическая кривошея (цервикальная дистония)?

Описание цервикальной дистонии

Цервикальная дистония - это особая форма неврологической патологии, которая поражает голову и шею. Цервикальная дистония вызывает чрезмерные сокращения мышц шеи. Эти мышечные сокращения способствуют возникновению непроизвольных движений и неловкого положения головы, шеи, а иногда и плеч.

Цервикальная дистония может вызвать:

• Скручивание шеи.
• Наклон головы в сторону.
• Наклон головы до упора вперед или назад.
• Поднятие плеча к уху.
• Смешение шеи в сторону от средней линии тела.

В некоторых случаях эти ненормальные сокращения могут быть постоянными или продолжительными. В других вариантах они проявляются как спазмы, которые могут напоминать частые и мелкие сокращения мышц (тремор).

Дистония шеи является одной из наиболее распространенных форм мышечных дистоний, наблюдаемых в клинических отделениях с расстройствами движения.

Распространенность среди населения

Цервикальная дистония поражает женщин примерно в два раза чаще, чем мужчин. Это наиболее распространенная форма очаговой дистонии.

Дистония шеи может поражать людей любого возраста, но обычно развивается у людей в возрасте от 40 до 60 лет. Также цервикальная дистония поражает людей всех этнических групп.

Точная частота или распространенность цервикальной дистонии среди населения в целом неизвестна, но, по оценкам, в Соединенных Штатах она составляет около 60 000 человек.

У 10-25% случаев наблюдается положительный семейный анамнез, но до конца генетическая предрасположенность не доказана.

Иногда шейная дистония начинается в младенчестве или в раннем детстве. В таких случаях должны быть изучены вторичные причины.

Симптомы цервикальной дистонии

Симптомы шейной дистонии могут начать проявляться медленно и нередко затрагивают различные мышцы шеи. Положение головы при шейной дистонии может также варьировать.

Наиболее распространенная анормальная поза, связанная с дистонией шеи, - это изгиб подбородка к плечу, так что голова поворачивается вбок (тортиколлис или кривошея).

Другие аномальные позы, связанные с цервикальной дистонией, включают:

• Антероколлис, при котором голова наклоняется вперед.
• Ретроколлис, при котором голова наклонена назад.
• Латероколлис, при котором голова наклонена в одну из сторон.

Также может быть смещение головы к плечу по направлению вперед (сагиттальное смещение вперед) или назад (сагиттальное смещение назад).

Часто шейная дистония является сложной и сочетает в себе несколько углов движения головы. У некоторых людей с изолированной ЦД также может быть постуральный тремор рук.

Симптомы дистонии шеи варьируются в течение всего периода заболевания Изучение естественной истории болезни необходимо, чтобы лучше понять развитие болезни у конкретного больного.

Симптомы могут временно ухудшаться при стрессе или возбуждении. Также развитию клинике могут способствовать определенные положения тела. Чаще всего подобное зависит от физиологических особенностей конкретного больного.

Симптомы могут улучшиться при выполнении сенсорных приемов, таких как прикосновение к щеке или задней части головы. Небольшой процент людей испытывают спонтанное выздоровление (ремиссию) после появления признаков. Эта ремиссия часто бывает временной, от нескольких дней до нескольких лет, с последующим рецидивом.

Стоит указать, что у менее чем у 1% пострадавших определяются постоянные ремиссии.

Иногда возникают вторичные проблемы, связанные с дистонией шеи и представляющие собой:

• Артрит шейного отдела позвоночника.
• Сдавление нервных корешков.
• Сужение спинного мозга в области шеи (стеноз шейного отдела).

Боль, связанная непосредственно с цервикальной дистонией, обычно локализуется на той же стороне, что и повернутая голова. Признак чаще всего ощущается как мышечная боль в области гиперактивных мышц. Боль может стать серьезной, а иногда приводит человека к инвалидности.

Причины цервикальной дистонии

Ученые считают, что симптомы дистонии являются следствием неправильных сигналов, посылаемых нервной системой. Они заставляют мышцы непроизвольно сокращаться и тело принимать неправильное положение. Исследователи и врачи еще не до конца понимают неврологические механизмы, которые вызывают это ненормальное сокращение мышц.

Цервикальная дистония может быть:

• Изолированной (первичной).
• Приобретенной (вторичной).

Причины изолированной дистонии пока до конца не выяснены. Изолированная цервикальная дистония может быть генетической и обычно поражает взрослых.

Приобретенные дистонии обычно вызваны специфическими структурными или метаболическими причинами и часто связаны с дополнительными неврологическими симптомами. Наиболее распространенными причинами приобретенной шейной дистонии являются:

• Физическая травма (около 10% зарегистрированных случаев).
• Лекарственная реакция (менее 10% зарегистрированных случаев).

Вызванная лекарственными средствами дистония шеи чаще всего связана с нейролептическими препаратами. Приобретенная дистония может возникать в различных возрастах, в зависимости от причины или состояния. У детей с церебральным параличом могут быть симптомы вторичной дистонии, включая цервикальную дистонию.

Видео: Какой нужен массаж при кривошее? - Доктор Комаровский

Диагностика цервикальной дистонии

Диагноз цервикальной дистонии основывается на клиническом осмотре, подробном выяснении анамнеза больного и определении расстройств.

Специалист, выполняющий диагностику и лечение дистонии, - это невролог со специальной подготовкой в области двигательных расстройств. Некоторые врачи остеопатической медицины и отоларингологи также могут иметь опыт лечения дистонии шеи, в зависимости от их подготовки и опыта.

Никакой конкретный лабораторный или визуальный тест не подтверждает диагноз цервикальной дистонии. Также нет отклонений в лабораторных или визуальных тестах.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга нормальная, и МРТ шеи не помогает с диагнозом, если не подозревается компрессия спинного мозга.

Электромиография не показана, если нет дополнительных признаков раздражения нервных окончаний.

Цервикальная дистония: лечение

Не каждый вариант лечения дистонии шеи является успешным, поэтому нет общей стратегии воздействия, подходящей для всех случаев. Большинство методов лечения являются симптоматическими и предназначены для облегчения спазмов, боли и нарушения осанки или функций. Определение схемы лечения, которая наиболее эффективна в отдельных случаях, может потребовать терпения и настойчивости со стороны больного и врача.

Существуют три варианта лечения цервикальной дистонии:

• Инъекции ботулинического токсина.
• Пероральные препараты.
• Хирургическое вмешательство.

Эти методы лекарственного воздействия могут использоваться отдельно или в комбинации. Кроме того, доктор может порекомендовать физиотерапию. Она включает в себя упражнения для растяжки и укрепления мышц. Физическая терапия может уменьшить боль и улучшить осанку и движения шеи. Массаж и упражнения для снятия стресса также могут помочь при боли и дискомфорте. В некоторых случаях, если касание подбородка является эффективным, может быть полезен мягкий шейный воротник.

Инъекции ботулинического токсина чаще всего используются в лечении дистонии шеи.

Ботулинический токсин является нейротоксином, который вводится в дистонические мышцы шеи в небольших дозах.

Ботулинический токсин препятствует высвобождению нейротрансмиттера, называемого ацетилхолином, который заставляет мышцы сокращаться. В результате снижается мышечный тонус. Ботулинический токсин начинает влиять на мышцы примерно через 2-3 дня после инъекции, достигая пика своего воздействия примерно через 4 недели. Улучшение состояние наблюдается в течение примерно 2-6 месяцев.

Лечение ботулотоксином - это лечение симптомов. Когда действие ботулинического токсина прекращается, симптомы дистонии шеи возвращаются, поэтому для поддержания эффекта необходима еще одна инъекция. Для того чтобы инъекции ботулинического токсина были успешными, крайне важно, чтобы врач, делающий инъекции, хорошо разбирался в цервикальной дистонии, функциональной анатомии мышц шеи, а также в типе и дозах применяемого ботулинического токсина.

В настоящее время существует четыре марки ботулинического токсина, которые были одобрены Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для лечения больных с цервикальной дистонией.

Выделяют три марки ботулинического токсина серотипа А, в том числе:

• Онаботулинотоксин А (БОТОКС, Allergan Inc.).
• Абоботулинумтоксин А (Dysport, Tercica Inc).
• Инкоботулинумтоксин А (Xeomin, Merz Pharmaceuticals).

Существует одна разновидность ботулинического токсина типа B:

• Римаботулинумтоксин B (Myobloc, Solstice, US World Meds).

Эти бренды не являются взаимозаменяемыми, и каждый должен вводиться как уникальный препарат. В настоящее время нет клинических данных, подтверждающих преимущества использования одного над другими.

Наиболее частыми побочными эффектами от инъекций ботулинического токсина являются:

1. Трудности с глотанием.
2. Боль в месте инъекции
3. Слабость в шее.

Эти побочные эффекты, как правило, незначительные и кратковременные, длящиеся несколько недель. У FDA есть предупреждение “черного ящика” относительно использования любого из этих токсинов, которое указывает, что токсин может распространиться от места инъекции. Тем не менее, при дозах, используемых для устранения дистонии шеи, клинические эффекты распространения токсина редко возникают.

В настоящее время не существует пероральных препаратов, одобренных FDA для применения при дистонии. Среди используемых пероральных средств наиболее часто используются:

• Допаминергические лекарства (леводопа).
• Антихолинергические препараты (бензтропин, тригексифенидил).
• Баклофен.
• Клоназепам.

Эти препараты обычно наиболее эффективны у детей с генерализованной дистонией. У взрослых побочные эффекты этих средств, включая проблемы с памятью и седативный эффект, часто возникают до того, как может быть достигнута эффективная доза.

Хирургические методы лечения дистонии шеи бывают двух типов. Один из них - это избирательная периферическая денервация, при которой нервы дистонических мышц перерезаются. Хотя, как сообщалось, способ воздействия эффективен, его выполнение ограничено из-за непростого доступа к задействованному нерву. Также могут возникнуть побочные эффекты и потребоваться значительный опыт хирурга. Дополнительно после операции есть необходимость в длительном периоде реабилитации.

Операция глубокой стимуляции головного мозга (ГСГМ) эффективна при дистонии шеи и может подходить тем больным, которым не помогает ботулинический токсин или имеется трудноизлечимая с помощью инъекций форма ЦД, в частности, антероколлис. ГСГМ предполагает размещение электродов (тонких проводов) в области мозга, называемой бледным шаром с обеих сторон. Электроды подключены к стимуляторам, которые посылают небольшие электрические импульсы в мозг. Хотя точный механизм подобного лечения до конца неясен, электрические импульсы, по-видимому, устраняют “глюк” мозга и улучшают дистонические движения.

Жизнь с цервикальной дистонией

Цервикальная дистония - это заболевание на всю жизнь. Но при этом жить хорошо с цервикальной дистонией вполне возможно. Ранние стадии болезни, ее диагностика и поиск эффективного способа лечения часто являются наиболее сложными этапами повседневного сосуществования с ЦД. Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых, также они часто меняются изо дня в день. Цервикальная дистония нередко вызывает значительную физическую боль и усталость. Людям с ЦД, возможно, придется изучать новые способы выполнения повседневных задач.

Людям, живущим с цервикальной дистонией, настоятельно рекомендуется:

• Искать лучшую медицинскую помощь.
• Узнать больше о дистонии и возможностях современного лечения.
• Принять участие в многоуровневой системе поддержки в виде групп людей с ЦД, онлайн-ресурсов, друзей и семьи.
• Обратиться к опытным специалистам по психическому здоровью для диагностики и лечения возможных сопутствующих депрессий или тревожных расстройств.
• Изучить дополнительные методы лечения.
• Проявлять активность в сообществе людей с дистонией.

Дополнительно стоит постараться минимизировать стресс в повседневной жизни. Даже если стрессовый фактор не вызывает дистонию, симптомы болезни могут ухудшиться, когда больной испытывает стресс.

Международные организации, поддерживающие больных с дистонией

Заключение

Цервикальная дистония является больше неврологическим заболеванием, которое затрагивает определенные группы мышц шеи. Предположительно патология может передаваться по наследственности, но существуют и вторичные формы ЦД, связанные с другими заболеваниями или состояниями.

Диагностика болезни в основном заключается в грамотном определении клинической картины и выявлении характерных для ЦД симптомов. Могут возникать сложности с постановкой диагноза, если клиника не слишком выражена.

Для лечения цервикальной дистонии в первую очередь используют ботулинический токсин, который помогает устранить симптомы. Таблетированные препараты практически неэффективны в лечении ЦД. В крайнем случае проводится хирургическая операция - избирательная периферическая денервация или глубокая стимуляция головного мозга. В каждом варианте возможно появление побочных эффектов.

Видео: Ботулинотерапия в лечении Цервикальной дистонии / Нейроблог

Представлено клиническое описание семьи, в которой на протяжении трех поколений прослеживается клиника цервикальной дистонии. Особенностью случая является высокая чувствительность к экзогенным провоцирующим факторам и наличие дистонического тремора.

The article presents clinical description of the family in which, in three generations, clinical picture of cervical dystonia was observed. The peculiarity of this case is high sensitivity to exogenous triggering factors and dystonic tremor.

Дистония — двигательное расстройство, характеризующееся своеобразными изменениями мышечного тонуса, гиперкинезами и патологическими позами в той или иной части тела [1–4].

Цервикальная дистония — самый частый вариант фокальной дистонии c началом во взрослом возрасте [5], проявляющийся патологическим положением головы и насильственными движениями в мышцах шеи.

Распространенность цервикальной дистонии составляет 1,2–5,7 на 1 000 000 в зависимости от методологических особенностей исследования мутаций и когорты больных [1, 4, 5]. При этом заболеваемость первичной цервикальной дистонией составляет 8–12 на 1 000 000 человек в год [6]. Отмечается увеличение заболеваемости цервикальной дистонией с возрастом до 50 лет и уменьшение ее после 70 лет [7].

Известны идиопатические и симптоматические случаи данной патологии. Идиопатическая (первичная) дистония является наиболее распространенной формой дистонии и характеризуется широким клиническим полиморфизмом и генетической гетерогенностью. По данным литературы наследственные формы фокальной изолированной дистонии c дебютом во взрослом возрасте составляют от 9,1% до 26,1% по сравнению со спорадическими вариантами [10, 11]. Причинами вторичной дистонии могут быть различные экзогенные факторы, вызывающие повреждения мозговой ткани. Она может развиваться при различных заболеваниях: детский церебральный паралич, энцефалит, рассеянный склероз, опухоль мозга, черепно-мозговая травма, понтинный миелинолиз, первичный антифосфолипидный синдром, нарушения мозгового кровообращения, артериовенозная мальформация, гипоксическая энцефалопатия, интоксикации, метаболические расстройства, гепатолентикулярная дегенерация, хорея Гентингтона, спиноцеребеллярные дегенерации, болезнь Нимана–Пика, болезнь Леша–Нихана, прогрессирующий надъядерный паралич, ганглиозидозы, болезнь Фара, мультисистемная атрофия, кортико-базальная дегенерация и др.

Приводим описание клинического наблюдения семьи, в которой прослеживается клиническая картина цервикальной дистонии на протяжении трех поколений. Родословная семьи приведена на рис.

Со слов наблюдаемых членов семьи их мать (пробанд 1) имела легкий поворот головы влево, сопровождающийся тремором, однако к врачам по этому поводу она никогда не обращалась и лечения не получала.

Особенностью клинической картины у наблюдавшихся членов семьи является манифестация заболевания с выраженного дистонического тремора. Триггерным фактором выступали экзогенные интоксикации и стрессовые ситуации. Отмечается более ранний дебют в последующих поколениях, что, однако, может быть спровоцировано токсическим воздействием.

Семейные варианты цервикальной дистонии нередкое явление в клинической практике, о чем свидетельствуют публикации ряда авторов [4, 7]. Разнообразие клинических проявлений данной патологии может затруднять постановку диагноза на ранних этапах. Так, в наблюдаемой нами семье симптоматика дистонического тремора маскировала дистонические феномены, отсрочивая назначение специфической терапии. Это соотносится с данными зарубежных авторов [12]. Повышенная чувствительность к экзогенным факторам риска требует дальнейшего исследования и просветительской работы с пациентами и их семьями. При обследовании семей с дистонией нельзя ограничиваться анамнестическими сведениями и следует стремиться к личному осмотру максимально большего числа родственников из группы риска [7].

Литература

В. А. Суворова* , 1
К. С. Комшина*
Е. А. Антипенко*, доктор медицинских наук, профессор
Д. В. Седышев**, кандидат медицинских наук
А. В. Густов*, доктор медицинских наук, профессор

* ФГБОУ ВО НижГМА МЗ РФ, Нижний Новгород
** ГБУЗ НОКБ им. Семашко, Нижний Новгород

Семейная цервикальная дистония, описание клинического случая/ В. А. Суворова, К. С. Комшина, Е. А. Антипенко, Д. В. Седышев, А. В. Густов
Для цитирования: Лечащий врач № 5/2018; Номера страниц в выпуске: 16-18
Теги: гиперкинез, мышечный тонус, мышцы шеи, тремор