Чем может невролог плохому зрению

Ухудшение зрения требует консультации не только врача-офтальмолога, но и невролога. Часто одной из причин проблем со зрением является неврологическая патология.

— К расстройствам зрения могут приводить поражения центральной и периферической нервной системы. Какие именно неврологические заболевания могут приводить к ухудшению зрения? Расскажите, пожалуйста, об этом подробнее.

— Неврология имеет отношение к таким расстройствам зрения, которые локализуются за глазным яблоком. Все, что находится за глазом: зрительный нерв, зрительный тракт, зрительные центры в головном мозге – это уже в строгом смысле не офтальмологические, а неврологические клинические проблемы. Но, поскольку центральные структуры зрительного анализатора тесно связаны с сетчаткой, иногда бывает непросто разобраться, что является сугубо офтальмологической патологией, а что — неврологической. Это касается таких заболеваний, как ишемическая зрительная невропатия, зрительный неврит, наследственная зрительная нейропатия и некоторых других. В таких случаях необходима консультация как врача-офтальмолога, так и невролога. Часто патологические процессы в головном мозге отражаются на состоянии глазного дна, его сосудов, и невролог, направляя пациента на консультацию к офтальмологу для исследования глазного дна, ожидает получить для постановки диагноза необходимые признаки.

Конечно, больной с жалобами на проблемы со зрением, сначала обращается к офтальмологу, и врач, не обнаружив изменения в глазном яблоке, направляет пациента к неврологу, чтобы решить, не могла ли неврологическая проблема, связанная со зрительным нервом, трактом или головным мозгом стать причиной ухудшения зрения.

Нужно отметить, что патология зрительной системы имеет многообразные и сложные взаимоотношения с церебральными нарушениями, что обусловило формирование самостоятельного научно-практического направления – нейроофтальмологии, весьма активно развивающегося в странах с развитой медициной, с когортой специалистов, которые глубоко погружены в эту междисциплинарную проблему. У нас эта область знания пока еще не оформилась в самостоятельную отрасль и находится в сфере ведения неврологов и офтальмологов.

Достаточно часто заболевания нервной системы приводят к ухудшению зрения. Зрительная функция имеет сложную организацию, а сам зрительный анализатор представляет собой многокомпонентную структуру периферической и центральной нервной системы. Самые разнообразные заболевания нервной системы могут приводить к ухудшению зрения. При этом, например, дебютируя изолированным зрительным невритом, прогрессирующая демиелинизация приводит к экспрессии рассеянного склероза.

Хиазма зрительных нервов и зрительные тракты находятся в тесном взаимодействии с гипофизом, при опухоли которого больные начинают жаловаться на расстройство зрения, с нарушением центральных или периферических полей зрения в зависимости от характера роста опухоли. Современные нейрохирургические технологии, в том числе малотравматичные трансназальные, стали доступны для больных с этой патологией и в Казани.

Воспалительные заболевания головного мозга — энцефалиты, а чаще — острые и хронические нарушения мозгового кровообращения, могут повредить промежуточные и концевые отделы зрительного анализатора — таламус, глубокие отделы полушарий, затылочные доли. Перекрестный принцип функциональной организации действителен и для зрения: правое полушарие головного мозга отвечает за зрение в левом поле зрения, а левое полушарие, наоборот, в правом поле. Во время инсульта чаще имеет место одностороннее поражение, при этом появляется такой симптом, как гемианопсия — слепота в обоих глазах в одинаковых половинах полей зрения. В реабилитации используются нейропсихологические компьютерные методики компенсации гемианопсии.

— Обозначьте, пожалуйста, общие точки соприкосновения врача-невролога и офтальмолога в плане диагностики и ведения пациента.

— Общие точки соприкосновения неврологии и офтальмологии относятся, в основном, к дифференциальной диагностике: специалисты определяют, что явилось причиной расстройства зрения: структуры глазного яблока или проводящая невральная система.

На глазном дне можно увидеть признаки разных заболеваний. Примечательно, что у наших западных коллег исследование глазного дна является прерогативой самих неврологов. У нас этим традиционно занимаются офтальмологи, хотя интерпретация результатов визуализации глазного дна входит в подготовку неврологов.

— У пациента N в течение месяца болит левый глаз. Боль давящая, тупая, иногда проходит, но потом снова возобновляется. Боль локализуется, как правило, в верхней части глаза, часто сочетается с болью в левом виске, иногда еще прибавляется боль в области левой брови. Порой, при работе с компьютером, может добавляться и режущая боль, но, в основном, болит глазное яблоко. Пациент проверялся у нескольких окулистов — глаз здоровый, единственное, что обнаружили, это суженные сосуды. Также пациент жалуется на остеохондроз. Может ли остеохондроз стать причиной развития болей в глазу?

— Боль в глазу и глазнице является симптомом многих офтальмологических и неврологических заболеваний. При глаукоме, например, часто возникает боль в глазу, и это, пожалуй, первое, о чем важно думать. Мигрень и кластерная цефалгия часто сопровождаются болью в области глаза или за глазом. Конечно, длительная работа за компьютером, утомление зрения могут спровоцировать головную боль, в том числе, глазничную. Более редкие причины болезненных явлений связаны с воспалительной, сосудистой, опухолевой патологией образований глазницы.

Боль, вызванная остеохондрозом позвоночника или спондилоартрозом, может иррадиировать из области шеи, головы и передних отделов головного мозга в область глаза. Такие случаи встречаются нечасто. При остеохондрозе боль бывает разлитая, может захватывать затылок и иррадиировать в висок. Боль может быть связана с патологией позвоночной артерии, а именно, симпатического сплетения позвоночной артерии.

— Стрессы, депрессии могут стать источником развития заболеваний глаз?

— Любые перегрузки, стрессы, тревоги, депрессии влияют на разные функции организма человека, в том числе и на зрительные. Переутомление может сказаться и на остроте зрения, на способности различать цвета. Но связь между стрессом и органическим заболеванием зрительной системы носит опосредованный, не прямой характер.

— В настоящее время какие задачи стоят перед неврологической службой города?

— Перед неврологической службой города стоят задачи, которые связаны с повышением качества оказания медицинской неврологической помощи. Сейчас немного обостряется кадровая проблема, отмечается дефицит кадров в неврологической службе, что связано с развитием системы оказания квалифицированной помощи больным с инсультом, весьма емкой в кадровом плане. Многие лечебные учреждения дежурят в круглосуточном режиме, им требуется больше специалистов, которые выполняли бы большие объемы работы.

А если говорить о перспективных аспектах, то следует отметить дальнейшую специализацию видов неврологической помощи. В настоящее время существует центр по демиелинизирующим заболеваниям, центр по экстрапирамидной патологии, центр по эпилептологии, нужны центры по нервно-мышечным болезням, головной боли, нейропсихологии, сомнологии, где больные могли бы в рамках обязательного медицинского страхования получать консультативную и лечебную помощь. Нужно отметить, что параллельно с существующей службой развиваются частные центры, которые предлагают квалифицированную специализированную помощь.

Сложными случаями, когда проблемы со зрением указывают на другие заболевания, занимаются нейроофтальмологи. Ольга Половинкина – единственный такой специалист в Пермском крае.

На стыке профессий

Ольга Половинкина: Иногда всё начинается с посещения офтальмолога – человек жалуется на какие-то проблемы со зрением. Если после обследования выясняется, что патологий глазного дна нет, пациента отправляют к неврологу. Это делают также в случае, если есть изменения, характерные для заболевания головного мозга.

Бывает наоборот – человек сначала попадает к неврологу, например, с инсультом. При обследовании выявляется выпадение полей (процесс, когда сужается периферическое зрение, боковое), тогда его отправляют к офтальмологу. Врач смотрит, насколько поля выпали, и прослеживает динамику – расширяются поля зрения или нет. Если врач понимает, что заболевание связано не с глазом, а, к примеру, с орбитой, средней черепной ямкой или корой, то уже подключается нейроофтальмолог – специалист, работающий на стыке офтальмологии и неврологиии.

– Получается, что изменение зрения указывает на другие заболевания?

– Да, специалисты могут увидеть признаки, указывающие на болезни, не связанные напрямую с глазом. Но изначально это будет предположение, а не констатация факта. К примеру, резкое снижение зрения может указывать на опухоль головного мозга. Если происходит гибель зрительного нерва, врачи должны понять, на каком уровне идёт воздействие на нерв. Для этого отправляют к рентгенологу на МРТ. Зрительный путь длинный. Он представлен на большом протяжении в головном мозге – начиная от сетчатки до коры в затылочной области. Поражение может быть на любом отрезке. В организме всё взаимосвязано. Глазные симптомы могут сочетаться с неврологическими. Именно поэтому нейроофтальмологи должны знать оба эти направления.

Случается, что ухудшение зрения указывает на заболевание вообще другой области. К примеру, связанное с эндокринной системой (аутоиммунные заболевания, проблемы щитовидной железы, опухоль гипофиза).

Тревожные симптомы

– Какая часть мозга вообще отвечает за зрение?

– Какие симптомы должны насторожить человека и побудить обратиться к врачу?

– Тревожиться надо из-за постепенного снижения зрения, ухудшения бокового зрения, преходящей слепоты, двоения. Особенно надо насторожиться при одностороннем выпадении зрения – когда видит только один глаз. Зачастую люди этого не замечают, потому что второй глаз продолжает видеть. Поэтому нужно регулярно проверяться.

- Могут ли вирусные инфекционные заболевания вызвать ухудшение зрения?

– Да, может развиться воспаление зрительного нерва, сетчатки, роговицы.

Когда не видишь

– Одно из заболеваний, которым занимаются нейроофтальмологи, – монокулярная слепота. Чем она опасна?

– Это потеря зрения на один глаз. Такое поражение может говорить о воздействии на мозг. К примеру, может быть опухоль или гематома. Тогда нужно делать операцию, а после уже делать прогноз. Если обратились быстро, есть шанс вернуть зрение.

– На какое заболевание указывает временная слепота?

– Чаще всего это ишемия – нарушение кровоснабжения, спазм сосудов, тромбоз. Полная внезапная слепота на оба глаза может указывать на двусторонний инсульт в затылочной области. В таких случаях зрение восстановить чаще всего уже нельзя.

– Считается, что постоянная работа за компьютером приводит к ухудшению зрения. Почему же есть люди, на которых это не влияет?

– Не всё так однозначно. Во-первых, влияние компьютера на зрение зависит от особенностей организма. Во-вторых, мы наблюдаем эволюцию глаза. За последние годы у людей сильно увеличилась зрительная нагрузка. Двадцать лет назад не было тенденции к тому, что у сорокалетних людей развивается близорукость, причина которой в том, что слабеет соединительная ткань и глаз начинает увеличиваться. Сейчас же это в порядке вещей, всё больше людей в этом возрасте страдают миопией. Думаю, вскоре от учёных мы узнаем точные причины таких процессов.

– Реально ли предотвратить ухудшение зрения и улучшить его?

– Если у человека близорукость, нужно тренировать глаз, чтобы он смотрел и далеко, и близко. Ресурсы органа постепенно иссякают, потому мышца перестает работать. Поэтому надо заниматься. Гимнастика для глаз – это не миф, она действительно помогает. У меня были пациенты, которые приходили со зрением минус две диоптрии, а после лечения (тренировка глаз, процедуры, электростимуляция, расслабляющие мышцу глаза капли) мы добились того, что им стали не нужны очки.

Постхиазмальные поражения

Постхиазмальные поражения зрительных путей (зрительного тракта, зрительной лучистости или зрительной коры) приводят к гомонимной гемианопсии.

Причиной поражения бывают инсульт, опухоль, артериовенозная мальформация, демиелинизирующее заболевание, абсцесс. Больной с частичной и даже полной гомонимной гемианопсией может не осознавать, что именно происходит с его зрением. Он может жаловаться на то, что стал хуже видеть, например, правым глазом, на трудности при чтении в правой части страницы или на то, что стал часто наталкиваться на предметы, находящиеся по правую руку, в то время как на самом деле у него выпала правая половина поля зрения в обоих глазах.

При одностороннем поражении острота зрения остается нормальной. Изредка при опухолях головного мозга или артериовенозных мальформациях на стороне, противоположной очагу поражения, могут возникать зрительные феномены, напоминающие зрительную ауру при мигрени, но, в отличие от нее, всегда отмечаются в одном и том же глазу. При подозрении на постхиазмальное поражение зрительных путей (которое обязательно должно возникнуть при жалобах на нарушение чтения и зрения с одной стороны при нормальной остроте зрения) нужно провести периметрию. Зачастую достаточно контрольного метода исследования полей зрения, чтобы поставить диагноз, приложив минимум усилий.

В отличие от полной гомонимной гемианопсии, которая возможна при любых постхиазмальных поражениях, частичная гомонимная гемианопсия, а точнее ее характер, помогает локализовать очаг поражения в височной, теменной или затылочной доле коры.

Так, при поражении затылочной доли возникают конгруэнтные дефекты полей зрения. Патогномоничный симптом поражения затылочной доли - гомонимная гемианопсия с сохранностью центрального поля зрения в пределах 5-10°, обеспечиваемых областью желтого пятна. Это связано с тем, что обычно зона инфаркта не затрагивает задний полюс затылочной доли, где находится представительство желтого пятна.

При поражении обеих затылочных долей возникает корковая слепота.

Если больной не знает о своей слепоте и отрицает ее, имеет место зрительная анозогнозия (симптом Антона). При поражении височной доли возникает верхнеквадрантная гемианопсия, а при поражении теменной - нижнеквадрантная, причем дефекты не совсем конгруэнтны. Кроме того, при поражении этих долей часто имеются и другие неврологические нарушения. Поражение зрительного тракта встречается редко, при этом тоже возникает гомонимная гемианопсия, форма и размер дефекта полей зрения на разных глазах значительно различаются.

Всем больным с частичной или полной гомонимной гемианопсией проводят КТ, а лучше М РТ. Обычно обнаруживают опухоль, инсульт или другое поражение ЦНС. Необходимо лечить основное заболевание.

Проф. Д. Нобель

"Нарушения зрения при неврологических заболеваниях" - статья из раздела Помощь при заболеваниях глаз

Диагностика, лечение и реабилитация в лучших клиниках Германии , для пациентов из России и стран СНГ по самым современным медицинским технологиям, без посредников.

--> Глазная клиника профессора Трубилина квалифицированное лечение заболеваний глаз, современная коррекция зрения.

Постхиазмальные поражения

При поражении обеих затылочных долей возникает корковая слепота.

Проф. Д. Нобель

"Нарушения зрения при неврологических заболеваниях" - статья из раздела Помощь при заболеваниях глаз

КАКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ МОГУТ ПИВЕСТИ К НЕПРИЯТНЫМ ОЩУЩЕНИЯМ В ГЛАЗАХ?

Появление неприятных ощущений в глазах может быть связано:

Во-первых с нарушением иннервации глазного яблока при повреждении тройничного нерва.
Кроме того, такое заболевание как БЛЕФОРОСПАЗМ проявляется желанием зажмуриться, ощущением песка в глазах.
При глазной форме миастении первыми симптомами является желание закрыть глаза после зрительного утомления, двоение в глазах, расплывчатость образов.

Часто пациенты обращаются к врачу с жалобами на покраснение глаз и ощущение давления на них с чем это может быть связано?

Эти симптомы могут быть связаны с нарушением венозного оттока из области орбит, что часто наблюдается при шейном остеохондрозе.

С чем кроме заболеваний глаз может быть связано нарушение зрения?

Начну с того, что глаз является органом воспринимающим изображение, далее это изображение по зрительным путям головного мозга передается в кору, где и анализируется. Повреждение зрительных путей на любом участке или коркового анализатора приводит к нарушению зрения.

По каким причинам может возникать повреждение зрительных путей головного мозга?

Повреждение зрительных путей головного мозга может наблюдаться при любом диффузном или очаговом заболевании головного мозга, это последствия травм черепа, инфекции центральной нервной системы, рассеянный склероз …

Наиболее частой причиной являются сосудистые (дисциркуляторные) нарушения головного мозга. Нарушения мозгового кровообращения могут быть острыми – возникающими внезапно, и хроническими – появляющимися постепенно, исподволь.

К нарушению мозгового кровообращения приводить гипертоническая болезнь, атеросклероз и --- шейный остеохондроз с раздражением позвоночной артерии.

ЧТО ЖЕ НЕОБХОДИМО ДЛЯ СВОЕВРЕМЕННОЙ ДИАГНОСТИКИ ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИВОДЯЩИХ К НАРУШЕНИЮ ЗРЕНИЯ?

Во первых, это электромиографическое исследование черепномозговых нервов, которое поможет определить есть ли нарушение иннервации глаза.
Следующее, это миастенические пробы, которые позволяют выявить нарушение нервно-мышечной передачи в глазодвигательных мышцах.
Зрительные вызванные потенциалы помогут определить на каком уровне зрительных путей произошло повреждение.
Ультразвуковое исследование шеи и головы покажет насколько адекватно мозговое кровообращение и есть ли нарушение венозного оттока.
Исследование кожно вегетативных вызванных потенциалов позволит определить вовлечены ли в процесс вегетативные центры шеи, это очень важно так как при их повреждении нарушается кровообращение глаза и зрительных путей головного мозга.
И конечно необходимо провести анализ крови на липидный спектр и изучить динамику артериального давления, так как наиболее частыми причинами нарушения мозгового кровообращения являются гипертоническая болезнь и атеросклероз сосудов.

Все эти современные исследования помогут точно, в наиболее короткие сроки установить причины и механизмы нарушения зрения, а без этого невозможно выбрать наиболее эффективную тактику лечения.

Добрый вечер ! Очень нужна помощь невролога .
Возраст 33 года , вес 90 кг ( с этим весом последние 2,5 года ), рост 165 ,
Жалобы : Головокружение ( несильное,было очень сильное ),больше к вечеру и когда двигаю глазами ,при засыпании и во время сна выкидывает из сна,кружит во сне ( только ночью ), дневной сон спокойный , ночью ощущение ,что мозг не даёт заснуть,к вечеру тяжесть в голове , звон и шум в ушах, туман в глазах ,боль в спине -грудной отдел (в основном справа ,сильная боль ,как острое что-то ) ,не постоянно , иногда ощущение что- то мешает в глотке справа ,был кашель сухой при сильной боли в спине справа , боль в затылочной области (не всегда,ближе к вечеру ),помутнение зрения с мая месяца ( было сильное помутнение в мае ,нечеткость и двоение предметов , после двух сеансов мануальной терапии в июне улучшение небольшое ,черные мушки перед глазами , сейчас на правый глаз ощущение близорукости ,была у офтальмолога на приеме ,по аппарату зрение без изменений хорошее , сказали не по их части ), сейчас к вечеру ощущение песка и пелены в глазах, нечеткость , болезненность мышщ шейного и грудного отделов при поворотах и наклонах , при резких поворотах шеи головокружение , напряжение в шее у основания черепа , хруст в шее появился после мануальной терапии , быстрая утомляемость , усталые глаза, краснеют к вечеру , на шее справа расширена вена с мая ,была очень расширена, на сегодняшний день на мой взгляд в зеркало меньше,лёгкие покалывания по всему телу последние три дня ( сейчас прохожу курс массажа ), ощущение потерянности и нереальности .

В январе / феврале начались небольшие головокружения после работы ( к вечеру) , сильная усталость , во сне дергалась , ощущение песка и жжения в глазах , нарушен режим дня /сна последние два года ( декретный отпуск ), спина болит последние три года ,боли после долгого пребывания в одной позе ,после сидячей работы
Перенесла стрессы с октября по март , неспокойствие , переживания,сидячая работа , после стрессов кружилась голова и проходило , в апреле заболела спина и грудина , ночью стала задыхаться , жжение в спине сзади на плечах,у шеи, сначала ставили пневмонию/ бронхит , делали КТ три раза пока лечили бронхит ( без продуктивного кашля), началось ухудшение самочувствия- головные боли , помутнение зрение,тошнота, головокружения, удушье несколько дней подряд,слабость, скачки давления 140 /100, моё рабочее 110/80 ,рвота
В мае прошла Мексидол 10 и бетагистин месяц
В мае симптомы стихли , осталось только мутное зрение
10 июня прошла два сеанса мануальной терапии для улучш кровот зрения

15 июня увезли в больницу на скорой - онемело лицо , рот , не могла говорить , сильное головокружение , не понимала ,что происходит , онемение под подбородком , тошнота , боль в затылке
Направили к неврологу

Прошла консультацию отфтальмолога в июне -сужены сосуды в глазах
Наблюдаюсь у невролога -парезов нет , в позе Ромб устойчива , мозжечк и менинг знаков нет , тревожное расстройство и дальше все мои жалобы ..

Прошла с 3 июня по 3 июля :
Пикамилон (от окулиста )

От невролога с 17 июня прошла :
Актовегин в/кап 10,0 (10 шт )
Милдронат 5,0 в/в
(10 шт )
Кортексин 10,0 в/м, ( 10 шт )
Грандаксин по 3 таблетки в день на месяц
Мидокалм 14 дней 150 мг 3 раза в день
Аэртал 10 дней 1 табл 2 раза в день
После Аэртала Амелотекс три дня по 1ук
Бетасерк 24мг 2 р в день по настоящее врем
После лечения стало лучше не сразу,стихли постоянные головокруж, шум в голове стих , звон и шум в ушах остался ,зрение на мельчайшую долю стало чётче , чувствую ,что острый период прошел
С 3 июля прошла 10 сеан массажа , впереди ещё 10 , после массажа чувствую себя лучше ,головокружений нет , но лёгкая неустойчивость в голове, как будто вот вот закружит , немного чётче вижу.
Далее врач предлагает мануальную терапию

Сопутствующих заболеваний нет , очень эмоциональная
Каждый год болит спина и шея от работы , занималась гимнастикой и плаванием , посещала мануального терапевта это все давало результат надолго

Врач невролог с июня ставил диагноз: ВБН на фоне шейного остеохондроза и синдром позвоночной артерии( ещё до УЗИ сосудов шеи и МРТ )

Вопросы к доктору :
1) На основании моих жалоб и обследований какой у меня диагноз ?
2) Нужно ли корректировать лечение? Повторять курс или назначать новые препараты ?
3) Как долго лечится это заболевание ? Как долго проходит восстановления ?
4) необходимы ещё обследования для ясности заболевания ?
5) восстановится четкость зрения после выздоровления ?
6) В дальнейшем могут быть обострения ? Чего опасаться ?
7) какие комментарии и рекомендации Вы можете дать как специалист ?
8) Разрешено продолжать массаж и в дальнейшем делать мануальн терапию ?
9) могу ли делать ЛФК? Валик под грудной отдел ? Дыхательная гимнастика ?
10) есть шанс выздороветь полностью , вернуть четкое зрение , я очень переживаю за глаза

Ношу металлическую брекет -систему на верхней челюсти , за последние пол года были значительные изменения в челюсти

Зрение влияет на многие стороны развития ребенка. В неонатальном периоде у младенца развивается зрительное внимание. После завершения развития зрительного внимания младенец начинает тянуться к ближайшим объектам. Постепенно зрение побуждает детей исследовать более отдаленные объекты при помощи зрительно-двигательных навыков. На комплексное зрительное и пространственное восприятие влияет множество анализирующих зрительных единиц. Эти модули разделены на два основных кортикальных пути, дорсальный и вентральный (Milner и Goodale, 1995). Вентральный путь связывает затылочную и височную доли.

Это соединение обеспечивает распознавание геометрических форм, направление пути и зрительную память. Дорсальный путь проходит между затылочной и теменной долями, участвует в обработке всей видимой области пространства. Больше всего он задействован в восприятии движения и зрительно-двигательных актах.

Поражение этих путей не обязательно влечет за собой снижение остроты зрения и сужение полей зрения, но оно может иметь функциональные последствия (Goodale и Westwood, 2004). Считается, что дети с преимущественным поражением вентрального пути могут испытывать трудности с распознаванием объектов при нормальной остроте зрения. У детей с повреждением дорсального пути (Dutton et al., 2004) также было выявлено снижение способности к точным движениям под контролем зрения.

Полагают, что у детей с синдромом Вильямса имеется предрасположенность к поражению дорсального пути (Atkinson et al., 2001).

а) Гипоплазия зрительного нерва. Гипоплазия зрительного нерва — наиболее частая аномалия диска. Это дефект развития, при котором снижено количество зрительных нервных волокон. Дефект может быть односторонним или двусторонним, и может встречаться изолированно или в сочетании с другими дефектами ЦНС, наиболее частый из которых — отсутствие прозрачной пластинки при септо-оптической дисплазии (синдром де Морсье). Гипоплазия диска зрительного нерва может сочетаться с разнообразной системной патологией и тератогенными заболеваниями. Эта патология часто встречается у младенцев больных диабетом матерей (Nelson et а. 1986). Следовательно, необходимо систематическое исследование материнского диабета. Фетальный алкогольный синдром — другая частая причина гипоплазии зрительного нерва: Strom-land и Hellstrom (1996) обнаружили ее у 19 из 25 детей с данным синдромом.

Гипоплазия зрительного нерва связана с несколькими сопутствующими состояниями. Часто присутствует эндокринологическая патология, связанная с дефектом развития диэнцефальной области. Они включают в себя карликовость, которой в неонатальном периоде часто предшествуют проявления гипогликемии, включая припадки. Такое ранее проявление гипопитуитаризма требует неотложного лечения, в том числе и гормона роста для профилактики осложнений, особенно вызванных гипогликемией. Центральные эндокринопатии могут встречаться изолированно, обычно как дефицит гормона роста, или быть комбинированными с поражением передней или задней доли гипофиза. Может развиваться преждевременное половое созревание или его задержка (Hanna, 1989).

При наличии эндокринопатий очень важна ранняя диагностика сопутствующих церебральных нарушений. При КТ и МРТ может быть диагностирована септо-оптическая дисплазия, которая может быть связана с другими врожденными аномалиями. Случаи двусторонней порэнцефалии (шизэнцефалии) редки (Menezes et al., 1988).

Неврологические нарушения могут встречаться в комбинации с гипоплазией зрительного нерва. При наличии структурных аномалий, включая истончение или агенезию мозолистого тела, у детей часто возникают проблемы развития нервной системы. Односторонняя гипоплазия зрительного нерва не исключает наличия интракраниальных мальформаций (Brodsky и Glaiser, 1993).

К развитию гипоплазии зрительного нерва могут привести несколько механизмов. Гипоплазию зрительного нерва связывают с нарушением дифференцировки ганглиозных клеток сетчатки на 4-6 неделе гестации. В эксперименте на животных блокирование нетрина-1 — молекулы развития аксонов — вело к гипоплазии зрительного нерва и другим миграционным аномалиям ЦНС, таким как агенезия мозолистого тела (Denier et al., 1997; Oster и Sretavan, 2003). Напротив, поражения ЦНС, происходящие в период развития, способны нарушить развитие аксонов. В этом случае в патологический процесс вовлекаются токсины или сопутствующее поражение ЦНС, что приводит к потере нейронов.

Сообщалось о наследственных случаях гипоплазии зрительного нерва, хотя такие случаи редки (Hackenbruch et al., 1975; Benner et al, 1990). Ген Hesx 1 был выделен у двух сиблингов с гипоплазией зрительного нерва, отсутствием мозолистого тела и гипоплазией гипофиза (Dattani et al., 1998). Также был выявлен случай гипоплазии зрительного нерва как проявление спорадической мутации (Dattani et al., 2000). Также гипоплазия зрительного нерва может сопровождаться наличием других гомеобокс генов, таких как Six3 и Six6 или мутацией гена РАХ6 (Azuma et al., 2003; Bennett, 2003).

Гипоплазия диска зрительного нерва.
Размеры диска более чем вдвое меньше нормальных. Угадывается двойной контур в носовой половине диска.

б) Другие аномалии диска зрительного нерва. Некоторые аномалии диска зрительного нерва могут вызывать ухудшение зрения или сопровождаться неврологическими симптомами.

Колобома зрительного нерва может захватывать сетчатку, радужку, цилиарное тело и сосудистую оболочку. Обычно колобомы диска зрительного нерва бывают ограничены нижней частью диска и выглядеть как патологическая экскавация с патологическим выходом ретинальных сосудов. Патология бывает односторонней или двусторонней. Часто эта патология является частью синдромов CHARGE, Уокера-Варбург и Гольденхара. Колобома часто сочетается с аномалиями ЦНС, в частности, с агенезией мозолистого тела, изолированно или как частью синдрома Айкарди (Chevrie и Aicardi, 1986; Aicardi et al., 1987). Изолированные поражения иногда наследуются по аутосомно-доминантному типу (Saveli и Cook, 1976). Острота зрения вариабельна и зависит от степени поражения папилломакулярного пучка.

Друзы диска зрительного нерва представляют собой кистозные образования в толще диска зрительного нерва с не совсем известным механизмом образования, которые наследуются по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью. Друзы у детей могут имитировать картину отека диска зрительного нерва (Santavuori и Erkkila, 1976; Katz et al., 1988). Они могут возникать как изолированная аномалия или сочетаться с различными неврологическими нарушениями (Santavuori и Erkkila, 1976). У взрослых пациентов при офтальмоскопии друзы выглядят как характерные многокамерные кистозные образования, тогда как у детей они погружены в толщу диска зрительного нерва. Следовательно, при наличии у ребенка псевдоотека диска зрительного нерва требуется офтальмоскопия обоих родителей, так как наличие друз у одного из них имеет диагностическое значение.

Клинически при друзах диска зрительного нерва выявляются дефекты поля зрения, и в редких случаях может быть снижена острота центрального зрения (Brodsky et al., 1996).

Друзы диска зрительного нерва у четырехлетнего ребенка.
Фотография глазного дна, на которой виден выступающий сосочек диска с с извитыми сосудами по краям (слева).
После инъекции флуоресцина просачивание не наблюдается, в отличие от отека диска зрительного нерва (справа).

в) Врожденная атрофия зрительного нерва. Врожденная атрофия зрительного нерва — относительно частое состояние у детей с неврологическими расстройствами. В большинстве случаев она встречается как спорадический феномен и не является высокоспецифичным состоянием, так как наблюдается при многих явно гетерогенных врожденных энцефалопатиях, так же как и при некоторых ранних прогрессирующих энцефалопатиях.

Врожденная атрофия зрительного нерва редко встречается как изолированное состояние и часто является частью комплексных синдромов, в том числе и ЦНС. Многие случаи вызваны инфекционными фетопатиями, как например, при вирусе краснухи, с мальформациями головного мозга, последствиями гипоксической-ишемической энцефалопатии (возможно, это наиболее частая причина), или другими болезнями, например, остеопетрозом. Кроме того, существует несколько наследственных форм с различной экспрессией.

Врожденная атрофия зрительного нерва, наследуемая по доминантному типу, представляет редкий вариант распространенной формы заболевания с началом в первой декаде жизни. Обычно проявления болезни выявляют в 4-6 лет, во время первого скринингового исследования зрения. Снижение остроты зрения вариабельно, примерно в 15% случаев она составляет 20/200 и ниже. Интересно наличие выраженных внутрисемейных вариаций. Вместе со снижением остроты зрения развивается дисхроматопсия и, как правило, центральный дефект поля зрения.

Считается, что атрофия зрительного нерва, наследуемая по доминантному типу, связана с первичной дегенерацией ганглиозных клеток сетчатки. В процесс вовлечены длинное плечо 3 хромосомы (3q28-q29) и 18q хромосомы (Kerrison et al., 1999; Delettre et al., 2002).

Врожденная атрофия зрительного нерва, наследуемая по рецессивному признаку, встречается редко (Moller, 1992). Она возникает при наличии у родителей кровного родства. Острота зрения резко снижена, так что ребенок может казаться слепым с наличием сенсорного нистагма. Обязательно присутствует сужение поля зрения.

Ряд наследственных атрофий зрительного нерва связан с неврологическими или системными проявлениями. Такие состояния редки и обычно проявляются в первую декаду жизни потерей зрения или другими неврологическими симптомами. Связанные с такой патологией состояния включают потерю слуха, двигательные нарушения, в том числе атаксию и когнитивные нарушения (Newman, 2005). К таким состояниям относится осложненная атрофия зрительного нерва или синдром Бэра (Landrigan et al., 1973), который включает спастическую диплегию, атаксию и рано начинающуюся атрофию зрительного нерва. Вероятно, этот синдром имеет гетерогенную природу (Thomas et al., 1984). Был выделен синдром атрофии зрительного нерва, двигательных расстройств, спастической параплегии, связанный с 3-метилглютаконовой ацидурией (Costeff et al., 1993).

Частыми проявлениями являются дистония и пирамидные знаки (Elpeleg et al., 1994). Наследуемая по рецессивному типу атрофия зрительного нерва — признак синдрома РЕНО.

г) Заболевания зрительного нерва:

Заболевание начинается в подростковом или в молодом возрасте (Riodan-Eva et al., 1995; Newman, 2005). Возраст начала заболевания может быть различным даже у членов одной семьи.

Нечеткое центральное зрение на одном глазу—первая жалоба пациента. Обычно через несколько дней или недель такие же симптомы возникают и на другом глазу, но случается, что интервал составляет месяцы и годы, а примерно в 20% случаев заболевание начинается одновременно на обоих глазах (Riordan-Eva et al., 1995). Возникают нарушения цветового зрения. Наблюдаются центральные или центроцекальные дефекты поля зрения. При офтальмоскопии на начальных стадиях заболевания определяется своеобразная телеангиэктатическая микроангиопатия, особенно в перипапиллярной зоне (Nikoskelainen et al., 1983), хотя она может присутствовать и у членов семьи без симптомов (Nikoskelainen et al., 1982). При флюоресцентной ангиографии обычно не выявляется просачивания флюоресцеина в перипапиллярной зоне сетчатки (Nikoskelainen et al., 1984).

У пациентов с развившейся симптоматикой телеангиэктазии сочетаются с отеком сетчатки и ретинальными кровоизлияниями. В поздних стадиях атрофия возникает сначала в папилломакулярном пучке, затем в течение двух месяцев после начала заболевания поражается остальная сетчатка. На этой стадии визуализируются бледный диск и суженные сосуды (Lopez и Smith, 1986). Изменения поля зрения прогрессируют от увеличенного слепого пятна до обширной центроцекальной скотомы. Обычно развивается тяжелое снижение остроты зрения до 6/60 или ниже. Отношения между индивидуальными мутациями ДНК и фенотипом изучались Riordan-Eva et al. (1995). Предложен метод устранения факторов, вызывающих повышение нагрузки на митохондриальную энергопродукцию, но эффективность такого лечения не доказана.

Сообщалось о наследственной атрофии зрительного нерва с проявлениями, идентичными ННОПЛ, в сочетании с неврологической симптоматикой у нескольких родственников. Сопутствующие неврологические нарушения включали в себя атаксию и симптомы поражения мозжечка, что могло быть проявлением рассеянного склероза, дистонию и параплегию. Некоторые из этих случаев могли быть результатом специфической чувствительности пациентов со специфическими митохондриальными мутациями (например, мутации 11778) к демиелинизирующим заболеваниям (Flanigan и Johns, 1993; Hanefeld et al., 1994). Kellar-Wood et al. (1994) выявили мутации 11778 и 3460 у нескольких женщин с рассеянным склерозом с выраженным и ранним поражением зрительного нерва. В одном случае была также выявлена периферическая нейрооптикопатия (Pages и Pages, 1983).

Даже в классических случаях можно выявить аномалии слуховых вызванных потенциалов (Mondelli et al., 1990), что свидетельствует о распространении поражения на ствол головного мозга в двух третях случаев.

• Другие наследственные атрофии зрительного нерва. Атрофия зрительного нерва, передающаяся по доминантному типу, может проявиться в очень раннем возрасте, обычно в течение первой или второй декады жизни (см. выше). В большинстве случаев заболевание начинается бессимптомно. Степень снижения остроты зрения различна (Caldwell et al., 1971) и может быть небольшой почти у половины пациентов. При обследовании выявляется бледность диска, особенно в височных секторах, и центральная или парацентральная скотома (Neetens и Martin, 1986). Отсутствие ангиопатии на всех стадиях расстройства позволяет легко отличить атрофию зрительного нерва, передающуюся по доминантному типу от ранней стадии болезни Лебера. Прогноз благоприятный, так как у большинства пациентов это болезнь не прогрессирует (Elliot et al., 1993).

Атрофия зрительного нерва, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу, встречается редко, протекает тяжелее и обычно проявляется при рождении или, в любом случае, до достижения трехлетнего возраста. Необходимо выполнение ЭРГ для исключения врожденного амавроза Лебера (Repka и Miller, 1988).

Сочетание атрофии зрительного нерва и сахарного диабета дает прогрессирующий синдром, который может включать глухоту, несахарный диабет и другие неврологические расстройства, известный как DIDMOAD или синдром Вольфрама (Gross Aldenhovel et al., 1991; Barrett et al., 1995). Этот синдром, вероятно, передается как аутосомно-рецессивный признак. Диабет обычно является первым проявлением, вслед за которым во втором десятилетии жизни следуют потеря зрения и слуха. У некоторых пациентов развивается ан-осмия. Описано много случаев с тремором, атаксией, атрофией ствола мозга и центральным апноэ.

• Компрессионные нейрооптикопатии. Сдавление зрительного нерва на одной или двух сторонах — частый признак опухолей промежуточного мозга и, менее часто, гипофиза. Обычно нейрооптикопатия является первым проявлением заболевания, и в таких случаях важна ранняя диагностика; также важно не поставить ошибочный диагноз демиелинизирующей или сосудистой нейрооптикопатии.

Краниофарингеомы и глиомы зрительного нерва являются наиболее частыми причинами компрессионной нейропатии, гипофизарные опухоли — редкими (Ried et al., 1985). Первые зрительные симптомы могут быть острыми и односторонними, и классические проявления в виде битемпоральной гемианопии, так же как и неврологические проявления могут отсутствовать. Всегда присутствует задержка роста, что является важным показателем возможного заболевания промежуточного мозга. Лучевые методы исследования, особенно МРТ, имеют важное значение для постановки точного диагноза и обязательны при наличии сомнений о причине расстройства зрения (Eidelberg et al., 1988).

• Токсические и алиментарные нейрооптикопатии. Множество химических соединений, особенно лекарств, может стать причиной нейрооптикопатии (Spiteri и James, 1983). Изониазид, этамбутол, стрептомицин, хлорамфеникол, пеницилламин, хинин, дериваты спорыньи и хлорпропамид относятся к наиболее важным. Галогенированные гидроксихинолины вызывают, особенно в Японии, но также, менее часто, и в других восточных странах, нейрооптикопатию, связанную с поражением периферических нервов и спинного мозга (Behrens, 1974). Частота этой подострой миело-нейрооптикопатии значительно снизилась после публикации данных об опасности применения подобных лекарств.

Было выявлено, что внутриартериальная химиотерапия является причиной атрофии зрительного нерва после терапии интракраниальных опухолей (Kupersmith et al., 1988).

Алиментарные недостаточности могут вызывать нейрооптикопатии и потерю зрения, особенно недостаточность витамина В₁₂ и фолиевой кислоты (Knoxet al., 1982). Это может быть причиной заболевания при некоторых синдромах атрофии зрительного нерва, атаксии и нейропатии, встречающихся в тропических странах.

Обычно потеря зрения у детей происходит или остро, или в течение нескольких дней. Снижение остроты зрения и изменения полей зрения могут быть выраженными. При двустороннем поражении зрачки могут быть расширены даже при ярком освещении. Диск зрительного нерва отечен. Лечение высокими дозами стероидов.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.1.2019

Читайте также: