Что такое атаксия и апраксия

Аутосомно-рецессивные атаксии с окуломоторной апраксией лишь сравнительно недавно привлекли широкое внимание нейрогенетиков в связи с описанием таких семей в различных популяциях мира и идентификацией молекулярных основ болезни (Nemeth А.Н. et al., Date Н. et al.). Во многих отношениях атаксия-окуломоторная апраксия напоминает по своим проявлениям атаксию-телеангиэктазию (без экстраневральных симптомов последней), будучи при этом совершенно самостоятельной с генетической и патофизиологической точек зрения.

Есть основания предполагать, что атаксия-окуломоторная апраксия может представлять собой вторую по частоте (после атаксии Фридрейха) форму аутосомно-рецессив-ных атаксий. В связи с этим при обследовании пациентов с аутосом-но-рецессивными или спорадическими атаксиями раннего возраста следует самое пристальное внимание уделять тщательному исследованию глазодвигательных функций, т.е. той части неврологического осмотра, которая применительно к наследственным атаксиям до последнего времени оставалась, по-видимому, недооцененной.
Известны два генетических варианта атаксии-окуломоторной апраксии — АОА1 и АОА2 (от англ. Ataxia with Oculomotor Apraxia).

Атаксия-окуломоторная апраксия-1 (AOA1, Ataxia with Oculomotor Apraxia-1, MIM 208920) - в 1988 г. J. Aicardi и соавт. у 19 больных из 10 семей описали новое аутосомно-рецессивное заболевание, которое, по их мнению, неврологически совершенно неотличимо от атаксии-телеангиэктазии. Позднее аналогичные наблюдения были сделаны и другими исследователями, причем наибольшее число случаев описано в Португалии (Barbot С. et al.). У всех больных ядром клинической картины является сочетание окуломоторной апраксии, мозжечковой атаксии и хореоатетоза. Течение болезни — медленно прогрессирующее.

Атаксия — первый симптом данного заболевания, дебютирует обычно в возрасте от 2 до б лет и проявляется нарушением походки в сочетании с мозжечковой дизартрией; лишь в сравнительно поздней стадии присоединяется дискоординация в конечностях, более выраженная в руках. Апраксия глазодвигательной мускулатуры присоединяется несколько позднее и имеет место у всех больных.

Как отмечалось в разделе, посвященном атаксии-телеангиэктазии, такой своеобразный тип нарушения глазодвигательных функций может быть следствием комбинированной дисфункции мозжечка и базальных ганглиев (Harding А.Е.). Альтернативное объяснение дал А.Н.Koeppen, предположивший, что у этих больных имеется надъядерная псевдоофтальмоплегия вследствие поражения n. pontis centralis caudalis парамедианных отделов ретикулярной формации моста.

Более чем у половины больных АОА1 имеются хореоатетоз либо дистония конечностей (редко выраженные в тяжелой степени), маскообразное лицо. Весьма частыми являются симптомы полиневропатии: прогрессирующая симметричная слабость и амиотрофии в дистальных отделах конечностей, угнетение вибрационного и суставно-мышечного чувства. У 14% больных отмечается атрофия зрительных нервов.

В диагностике синдрома атаксии-окуломоторной апраксии-1 (АОА1) важное место принадлежит биохимическому исследованию — выявлению сниженного уровня альбуминов в крови (в начальной стадии болезни может сохраняться нормоальбуминемия), а также нормального содержания а-фетопротеина и иммуноглобулинов основных классов. По данным электронейрофизиологического тестирования у больных имеются признаки симметричной аксональной моторно-сенсорной полиневропатии. При биопсии n. suralis обнаруживается умеренно выраженная утрата крупных миелинизированных аксонов. КТ/МРТ выявляет атрофические изменения мозжечка и ствола головного мозга.

Ген заболевания (APRX) локализован в хромосомной области 9р13.3 и был одновременно идентифицирован двумя независимыми группами исследователей (Date Н. et al., Moreira М.С.). Продукт данного гена — апратаксин — является широко экспрессируюшимся ядерным белком, который принадлежит к семейству белков с нуклеотидсвязывающей и диаденозин-полифосфат-гидролазной активностью. Предполагаемая роль апратаксина в клетке может быть связана с модулированием клеточного ответа на генотоксический стресс, его взаимодействием с некоторыми репаративными белками (р53, PARP-1) и, таким образом, с участием в процессах репарации ДНК.

Однако недостаточность имеющихся сведений о молекулярных механизмах атаксии-окуломоторной апраксии-1 (АОА1) и наличии у больных каких-либо системных геномных повреждений не позволяет пока с уверенностью отнести данный синдром (подобно атаксии-телеангиэктазии) к заболеваниям с нарушенной репарацией ДНК.

Следует подчеркнуть, что форма атаксии-окуломоторной апраксии-1 (АОА1) изучена пока лишь на примере небольшого числа популяций (Япония, Португалия), но даже эти ограниченные генетико-эпидемиологические исследования показывают потенциально существенный вклад АОА1 в общую структуру аутосомно-рецессивных атаксий. Так, в Португалии (9,8 млн жителей) в рамках национального регистра наследственных атаксий и параплегии с 1993 по 2001 г. было выявлено 107 больных аутосомно-рецессивными атаксиями, из них в 38% случаев была установлена атаксия Фридрейха, тогда как второй по частоте формой (21%) оказалась атаксия-окуломоторная апраксия-1 (Barbot С. et al.).

В японской популяции, в которой атаксия Фридрейха вообще не встречается, форма атаксии-окуломоторной апраксии-1 (АОА1) является, по-видимому, превалирующей среди всех аутосомно-рецессивных атаксий (Date Н. et al., Shimazaki Н. et al.). Распространенность AOAl в других популяциях и этнических группах мира еще только предстоит изучить в ближайшие годы.

Что такое апраксия?

Апраксия — это неврологическое расстройство, характеризующееся неспособностью выполнять заученные (знакомые) движения по команде, даже если команда понятна и существует желание выполнить это движение. Желание и способность двигаться существуют, однако человек просто не может выполнить действие.

Пациенты с апраксией не могут пользоваться предметами или выполнять такие действия, как завязывать шнурки, застегивать пуговицы на рубашке и т. д.. Больным сложно удовлетворить требования повседневной жизни. Пациенты, у которых нарушена способность говорить (афазия), но не подвержены апраксии, могут жить относительно нормальной жизнью; те, у кого значительная апраксия, почти всегда от кого-то зависят.

Апраксия бывает в нескольких разных формах:

• Кинетическая апраксия конечностей — это невозможность совершать точные движения пальцем, рукой или ногой. Примером является невозможность пользоваться ручкой, несмотря на то, что пострадавший понимает, что должно быть сделано, и делал это в прошлом.
• Идеомоторная апраксия — неспособность выполнить действия по побуждениям извне или по подражанию кому либо.
• Концептуальная апраксия во многом похожа на идеомоторную атаксию, но предполагает более глубокую неисправность, при которой функция инструментов больше не понимается.
• Идеальная апраксия — это неспособность создавать план для конкретного движения.
• Буккофациальная апраксия (иногда называемая лицево-оральной апраксией) — это неспособность координировать и выполнять движения лица и губ, такие как свист, подмигивание, кашель и т. д. по команде. Эта форма включает словесную или речевую апраксию, возможно, наиболее распространенную форму расстройства.
• Конструкционная апраксия влияет на способность человека рисовать или копировать простые диаграммы или строить простые фигуры.
• Окуломоторная апраксия — это состояние, при котором пациентам трудно двигать глазами.

Симптоматика

Признаки, по которым можно точно распознать апраксию, это нарушения в работе мышц лица, проблематичность в выполнении точных движений, неспособность повторить, проблемы в использовании определенных инструментов, неспособность одеться.

О нарушении ходьбы можно говорить, когда человек сильно сутулиться, появляется неправильная (шаркающая) походка, человек при ходьбе может неожиданно остановиться, ему тяжело перешагнуть через препятствие. Часто больной даже не замечает изменений в поведении или движениях, они его не беспокоят. Отклонение могут обнаружить врачи, проведя ряд неврологических исследований.

Симптомы данного заболевания проявляются когда:

• человеку сложно повторить ряд манипуляций по четной команде, он просто не понимают этой последовательности;
• пациенты теряются в пространстве, следовательно, не могут выполнить ориентировочные движения;
• шаги небольшие, движения скованные;
• пациенты не могут одеться;
• наблюдается персеверация определенного движения;
• сложно открыть глаза.

Признаки и симптомы

Основным симптомом апраксии является неспособность человека выполнять движения при отсутствии какого-либо физического паралича. Команды для перемещения понятны, но не могут быть выполнены. Когда начинается движение, оно обычно очень неуклюже, неконтролируемо и неуместно. В некоторых случаях движение может произойти непреднамеренно. Апраксия иногда сопровождается потерей человеком способности понимать или использовать слова (афазией).

Определенные типы апраксии характеризуются неспособностью выполнять определенные движения по команде. Например, при апраксии шейно-лицевой области больной человек не может кашлять, свистеть, облизать губы или подмигивать, когда его об этом просят. При конструкционном типе болезни человек не может воспроизвести простые узоры или скопировать простые рисунки.

Патогенез

Механизм формирования организованных во времени и пространстве сложных движений находится в стадии изучения. Известно, что нейрофизиологическую основу последовательных действий обеспечивает широкая сеть межнейрональных контактов различных анатомо-функциональных зон обоих полушарий. Содружественная работа всех отделов системы необходима для выполнения давно отработанных и новых действий. Преимущественная роль доминантного полушария наблюдается при осуществлении сложно организованных движений, направленных на решение новой задачи, лежащей вне привычного поведения. Апраксия возникает при нарушении функции отдельных участков системы под действием указанных выше этиологических факторов. Сложная организация системы праксиса, вхождение в неё различных церебральных структур обеспечивает широкую вариативность клинической картины, существование многочисленных видов апраксии.

Причины

Апраксия возникает в результате дефекта мозговых путей, которые содержат память об изученных моделях движения. Повреждение может быть результатом определенных метаболических, неврологических или других нарушений, которые затрагивают мозг, особенно лобную долю (нижняя теменная доля) левого полушария головного мозга. В этом регионе сохраняются сложные трехмерные представления ранее изученных моделей и движений. Пациенты с апраксией не могут восстановить эти модели сохраненных квалифицированных движений.

Генетические заболевания определяются двумя генами, один из которых получен от отца, а другой — от матери.

Диагностика

Из-за отсутствия единой классификации, точного понимания патогенеза и морфологического субстрата выявление апраксии является непростой задачей для невролога. Диагностика осуществляется на фоне исключения прочих механизмов двигательных нарушений, определения характера церебрального поражения. Обследование пациента включает:

Связанные расстройства

Следующее расстройство может быть связано с апраксией как вторичной характеристикой. Для дифференциальной диагностики она не обязательна:

Афазия — это нарушение способности понимать или использовать язык. Обычно происходит в результате повреждения языковых центров головного мозга (коры головного мозга). Затронутые люди могут выбирать неправильные слова в разговоре и иметь проблемы с интерпретацией устных сообщений. Дети, рожденные с афазией, могут вообще не разговаривать. Логопед может оценить качество и степень афазии и помочь обучить тех людей, которые чаще всего взаимодействуют с пострадавшим, способами общения.

Описание

Апраксия понимается как моторная неисправность, которая не может быть объяснена основной двигательной инвалидностью: нет паралича или нарушения координации. Тем не менее, пострадавшие не могут совершать произвольные, целенаправленные движения или обрабатывать предметы (например, столовые приборы или инструменты).

Апраксия обычно является следствием повреждения левой половины мозга (например, при инсульте). Обычно он поражает обе половины тела и, в большинстве случаев, сопровождается одновременным нарушением речи (афазия). Часто апраксия сопровождается параличом правой стороны тела, так что последствия дисфункции можно увидеть только на левой (все еще подвижной) стороне.

Стандартные методы лечения

Когда апраксия является симптомом основного расстройства, это заболевание или состояние необходимо лечить. Физическая и профессиональная терапия могут быть полезны для пациентов с инсультом и травмой головы. Когда апраксия является симптомом другого неврологического расстройства, необходимо лечить основное состояние. В некоторых случаях дети с апраксией могут научиться компенсировать дефицит по мере взросления с помощью программ специального образования и физиотерапии.

Логопедия и специальное образование могут быть особенно полезны при лечении пациентов с апраксией развития речи.

Как это выглядит?

• отсутствие навыков контроля мимических мышц лица;
• затруднения при одевании (проблемы с завязыванием шнурков и застегивания молнии);
• отсутствие навыков координации пальцев рук и кисти (возникают проблемы при рисовании элементарных элементов);
• затруднения при соотношении использования предметов и рода деятельности, где они должны задействоваться;
• нарушения при ходьбе;
• человек не может перешагнуть или обойти препятствие;
• отмечается ранее отсутствовавшая сутулость.

Особенности речи детей с вербальной диспраксией

Поговорим подробнее об артикуляционной диспраксии. Это один из видов недоразвития речи. Состояние характеризуется нарушениями произносительной функции из-за паралича артикуляционного аппарата.

При диспраксии, связанной с вербальными нарушениями, обнаруживаются следующие отклонения в звуковой речи:

• искажение фонетических характеристик звуков;
• замены фонем;
• отсутствие автоматизации звуков;
• пропуски согласных и гласных звуков;
• перестановки слогов;
• смешение освоенных фонем;
• лексико-грамматические нарушения;
• сложность в построении фраз, предложений.

Вербальная диспраксия отличается от дизартрии и моторной алалии по многим показателям. Эти заболевания не стоит путать, поскольку подход к коррекции нарушений разный.

Артикуляционная диспраксия отличается от дизартрии следующим:

• Ребенок ищет артикуляционную позу
• Если фонема, слово знакомы ребенку и автоматизированы, то он произнесет его правильно с большей вероятностью
• Наличие ошибок в речи зависит от произносительных условий. Если малыш повторяет чужую фразу, фонему, то произнесет ее правильно. При условии эмоциональной возбужденности в речи ошибки встречаются намного чаще.

Оральная диспраксия имеет следующие отличительные признаки:

• богатый словарный запас;
• правильное грамматическое оформление предложений, фраз;
• относительная свобода при составлении текстов для собственных высказываний;
• способность играть со словами, например, составлять рифмы.

Апраксия — это нарушение целенаправленности движений. В жизни человек не задумываясь выполняет множество связанных движений. Например, нужно причесаться. Это комплекс простых движений — взять расческу, поднять руку с ней, пройтись несколько раз расческой по волосам в нужных направлениях.

Этот комплекс движений поддерживается высшей нервной деятельностью. И вдруг возникло нарушение — человек взял расческу и застыл. Автоматически причесаться не получилось. Надо обдумывать КАЖДОЕ простое движение.

То есть апраксия — это утрата способности к автоматическому выполнению сложных движений.

Название патологии состоит из двух частей: греческая отрицательная приставка а- и греческое слово praxis — то есть действие. Имеется в виду нарушение сложных форм произвольного целенаправленного действия при сохранности составляющих его элементарных движений, силы, точности и координации движений.

Апраксия — что это такое

Апраксия — это патологическое состояние, сопровождающееся нарушением способности к совершению целенаправленных последовательных движений, при условии сохранности необходимого для этого объема сенсорных и двигательных функций. Апраксия возникает на фоне очагового поражения коры головного мозга или/и подкорковых узлов.

Причинами развития апраксии могут быть опухоли головного мозга, ЧМТ (черепно-мозговая травма), инфекции, сопровождающиеся поражением мозговых оболочек и коры головного мозга, кровоизлияния в головной мозг.

Высшей нервной деятельностью человека называют совокупность нейрофизиологических процессов, обеспечивающих процесс усвоения информации, обучение новым видам деятельности, формирование целенаправленного поведения, мышления, сознания и психической деятельности.

Высшая нервная деятельность (ВНД) человека включает в себя мышление, речь, память, внимание, восприятие, эмоции и темперамент, волю, воображение, праксис.

• обучение сложным двигательным актам;
• совершение целенаправленных движений;
• автоматизм совершаемых сложных и простых движений.

Регулирование праксиса происходит на уровне коры и подкорковых структур головного мозга. При поражении зон головного мозга, отвечающих за праксис, развивается апраксия.

Справочно. При этом, апраксия не сопровождается нарушением мышечного тонуса или патологиями в двигательной сфере. Утрата приобретенных двигательных навыков при апраксии связана именно с поражением структур в головном мозге, отвечающих за регуляцию праксиса.

В большинстве случае апраксия развивается на фоне поражений лобно-теменных областей коры головного мозга.

Причины апраксии

Апраксия может развиваться из-за:

• опухолей головного мозга (чаще всего, к развитию апраксии приводят глиомы, астроцитомы, ганглионейробластомы, склонные к постепенному прорастанию в кору и подкорковые центры, и постепенному разрушению зон, участвующих в обеспечении праксиса);
  
• ликворных и дермоидных кист, аневризм и артерио-венозных мальформаций, приводящих к сдавлению и гибели нейронов коры, а также к разобщению связей между ассоциативными полями в коре подкорковых структурах головного мозга;
  
• нейродегенеративных заболеваний, сопровождающихся диффузным поражением коры и базальных ганглиев на фоне болезни Альцгеймера, деменции, болезни Пика , алкогольных энцефалопатий, кортикобазальных дегенераций, осложнений сахарного диабета, болезни Паркинсона;
  
• инсультов (причиной апраксии могут быть как ишемические (возникающие в результате спазма артерий головного мозга, тромбоэмболии) инсульты, так и геморрагические инсульты , связанные с разрывом стенки сосуда головного мозга);
  
• черепно-мозговых травм (апраксия может развиваться как в результате непосредственного повреждения участков коры, отвечающих за праксис, так и на фоне вторичного поражения этих участков из-за посттравматической гематомы, отеков, ишемических процессов, воспаления);
  
• инфекционного поражения головного мозга или/и его оболочек при энцефалитах, менингоэнцефалитах , абсцессах головного мозга;
  
• аутоиммунных заболеваний, сопровождающихся диффузным поражением серого и белого вещества головного мозга;
• различных тяжелых интоксикаций (алкогольных, наркотических, отравлениях лекарственными средствами, ядохимикатами).

Справочно. Факторами риска развития апраксии считают возраст старше шестидесяти лет, наличие наследственной предрасположенности, тяжелой гипертонической болезни, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний, хронического алкоголизма, наличие инсультов в анамнезе.

Виды апраксий

Апраксии разделяют по локализации патологического процесса в тканях головного мозга и по типам развившихся когнитивных нарушений.

В зависимости от расположения патологического очага выделяют следующие виды апраксии:

• лобные (развиваются на фоне поражения коры передней части лобной доли (префронтальная кора), основными симптомами лобной апраксии являются: потеря или нарушение способности совершать сложные и последовательные движений);
  
• моторные (моторная апраксия проявляется сохранением способности планировать свои дальнейшие действия, но потерей возможности выполнить эти действия);
  
• премоторные (развивается на фоне повреждения премоторной области коры и 6-го ЦПБ (цитоархитектоническое поле Бродмана), проявляется потерей автоматизма действий, а также утратой навыков, требуемых для трансформации простых действий в сложные);
  
• кортикальные (развиваются на фоне повреждения коры в доминантном полушарии мозга);
  
• билатеральные (двусторонние формы апраксий, развивающиеся при поражении нижней теменной доли).

В зависимости от типа развившихся когнитивных нарушений принято выделять следующие виды апраксий:

Симптомы апраксии

Симптомы апраксии зависят в первую очередь от вида апраксии и степени ее тяжести.

Общим для всех типов апраксий является только то, что у пациента наблюдается расстройство движений на фоне полного сохранения необходимого объема сенсомоторных функций.

Подробнее симптомы некоторых видов апраксий выглядят следующим образом.

Справочно. Кинетические (идеомоторные) апраксии Липмана чаще всего развиваются на фоне прогрессирующей болезни Альцгеймера (на фоне дегенеративного поражения вторичных чувствительных и соматотопических анализаторов коры).

Если поражается кора доминантного полушария (левое полушарие для правшей и правое для левшей) наблюдается двусторонняя апраксия.


Основными симптомами апраксии Липмана являются:

У пациентов нарушается способность поддерживать необходимую позу, нарушается письмо, способность удерживать предметы, застегивать и расстегивать пуговицы, шить.

Также пациент теряет способность понимать символические движения (подмигивания, воздушный поцелуй).

Пациенты с кинетической апраксией не способны продемонстрировать действие с предметом, не взяв его в руки (символически показать, как нужно есть суп, пить из чашки).

При этом пациент сохраняет способность распланировать действие, но совершить его он не может. В некоторых случаях, при выраженной концентрации внимания и постоянном зрительном контроле выполняемого действия пациент может осуществить задуманное движение.

Справочно. Пространственные типы апраксий сопровождаются нарушением ориентации в пространстве и направлении (право-лево, верх-низ).

Такие пациенты не в состоянии самостоятельно одеться, собрать какой-либо предмет, состоящий из нескольких частей. Также у лиц с пространственной апраксией нарушается способность писать буквы и числа.

• Add to friends
• RSS

BlondyStyle & etc

Слова напоминающие имена греческих богинь, не благосклонны в своем значении. Каждое из них обозначает дисфункцию связанною с поражением определенного участка головного мозга , в результате болезни, травмы или неправильного развития.

Афония— потеря звучности голоса при сохранении шепотности речи. Может быть следствием болезненных процессов голосовых связок, профессионального утомления голоса, у здоровых людей — при внезапных и сильных волнениях.

Афемия - в наст оящие время под афемией подразумевают расстройство речи, при котором исключительно страдает способность говорить и сохранены понимание речи, чтение и письмо.

Алексия — нарушения чтения, возникающие при поражении различных отделов коры левого полушария (у правшей), или неспособность овладения процессом чтения. Нередко алексия сочетается с потерей способности писать (аграфией ) и нарушением речи (афазией).

Апраксия — нарушение целенаправленных движений и действий при сохранности составляющих его элементарных движений; возникает при очаговых поражениях коры больших полушарий головного мозга или проводящих путей мозолистого тела. Апраксии могут носить ограниченный характер, то есть нарушения движений могут проявляться для одной половины тела, одной конечности, мускулатуры лица (оральная апраксия), при поражении мозолистого тела характерна левосторонняя апраксия. Апраксии классифицируют как по локализации поражений головного мозга, так и по симптоматическому проявлению; комплекс симптомов зависит от функциональности поражённого участка мозга.

Агнозия — нарушение различных видов восприятия (зрительного, слухового, тактильного) при сохранении чувствительности и сознания. Агнозия является патологическим состоянием, возникающим при повреждении коры и ближайших подкорковых структур головного мозга, при асимметричном поражении возможны односторонние (пространственные) агнозии.

Агнозии связаны с поражением вторичных (проекционно-ассоциационных) отделов коры головного мозга, ответственных за анализ и синтез информации, что ведёт к нарушению процесса распознавания комплексов стимулов и, соответственно, узнавания предметов и неадекватной реакции на предъявленные комплексы стимулов.

Например : зрительная агнозия — невозможность узнавать и определять информацию, поступающую через зрительный анализатор. Оптико-пространственные агнозии — расстройство определения различных параметров пространства.

Атакси́я — нарушение координации движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики. Генетическое, нервно-мышечное заболевание. Сила в конечностях может быть сохранена полностью, однако движения становятся неловкими, неточными, нарушается их преемственность и последовательность, при стоянии и ходьбе.

Выделяют атаксию статическую (нарушение равновесия при стоянии) и атаксию динамическую (дискоординацию при движениях).

Причиной могут быть поражении мозжечка, поражении вестибулярного аппарата , поражении коры лобной или височно-затылочной области.

Что такое апраксия

Каждый день человеку приходится совершать огромное количество действий – простых, сложных, составных. Часть этих действий мы совершаем автоматически, абсолютно не задумываясь над ними. Другая часть действий требует чёткого и продуманного плана.

Выполнение последовательных комплексов движений – это высшая психическая функция, приобретённая человеком в процессе долгой эволюции. Эта функция приобретается человеком только в процессе жизнедеятельности – при обучении и накоплении некоторого индивидуального опыта. Определённые нарушения в работе головного мозга приводят к утрате этой функции. Человек может выполнять простые действия, являющиеся составными элементами сложного комплекса, однако соединить их в этот самый комплекс для него становится проблематично.

Виды апраксий

Апраксий существует достаточно много разновидностей. Чаще всего выполнение произвольных действий нарушается в локальном порядке: расстройство может поражать только одну половину тела, конечность, лицо, а может отражаться только на действиях определённого характера.

Вот некоторые виды подобных расстройств:

• Акинетическая – выражается в недостатке побуждений к произвольным движениям.
• Амнестическая – нарушение произвольных движений при сохранении способности к подражательным.
• Идеаторная – невозможность наметить сложный план действий, необходимый для выполнения двигательного комплекса.
• Идеокинетическая – невозможность целенаправленно выполнять простые действия, составляющие сложный двигательный комплекс, при сохранении способности их случайного выполнения.
• Кинестетическая – нарушение и произвольных, и подражательных движений, при котором человек не способен произвести даже символическое действие (например, показать, как зажигать спичку).
• Конструктивная – описанное выше нарушение, при котором человек не может собрать предмет из его частей.
• Апраксия одевания – расстройство, при котором человек не в состоянии одеться.
• Оральная – моторная апраксия лица, при котором затрудняются движения языка и губ, что приводит к нарушению речи.
• Пространственная – при этом нарушении больной не может ориентироваться в пространстве, в первую очередь затрудняется определение, где право и где лево.
• Апраксия ходьбы – нарушение процесса хождения, не связанное с какими-то иными расстройствами.
• Апрактоагнозия – комплексное расстройство, синдром, при котором нарушается пространственное восприятие и исчезает возможность целенаправленных пространственно-ориентированных действий; это одна из самых тяжёлых разновидностей болезни, при которой нормальная жизнедеятельность практически невозможна.

Существует и другая классификация апраксий. Так, моторная разновидность имеет место, когда человек испытывает желание произвести последовательность действий, но не может этого сделать. Лобная апраксия заключается в неспособности программировать произвольную последовательность действий.

Диагностика и симптомы недуга

Апраксия – это такое заболевание, внешние признаки которого довольно специфичны. Поэтому чаще всего правильный диагноз можно получить уже при первом посещении врача. Однако это только общий диагноз, а вот конкретный вид заболевания нуждается в дополнительном выявлении. Здесь врач должен изучить историю болезни, расспросить пациента о его жизни, осуществить неврологический осмотр, провести тесты, которые покажут, как пациент осуществляет простейшие движения. Также врач может назначить такие процедуры, как ультразвуковое исследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Для окончательной постановки диагноза может потребоваться обследование других специалистов – логопеда, офтальмолога, нейрохирурга, психолога. Кроме того, некоторые виды апраксии внешне сходны с совсем другими заболеваниями; к примеру, апраксия ходьбы имеет проявления, внешне похожие на расстройство вестибулярного аппарата, двигательные расстройства и атаксию (нарушение согласованности работы мышц). Поэтому для правильной постановки диагноза порой необходимо исключить возможность похожих, но совершенно других заболеваний.

Как же внешне может проявляться апраксия? К примеру, больной может ходить мелкими шажками, его движения скованы, он может много раз подряд повторять один и тот же элемент движения. Также у него может быть невнятная речь, затруднения при управлении движением языка и губ. Страдающему данным заболеванием бывает трудно открывать и закрывать глаза, концентрировать внимание на одном конкретном объекте, он испытывает трудности в пространственном ориентировании. Также страдающий апраксией бывает не способен одеться, раздеться, собрать целую конструкцию из составных частей.

Бывает, что наличие болезни удаётся установить лишь случайно. Недуг может долгое время практически никак не проявляться, либо его проявления игнорируются, поскольку не сильно мешают нормальной жизни. Например, у ребёнка может быть плохой почерк, который родители и учителя списывают на лень, неудобные письменные принадлежности, леворукость и другие обстоятельства, хотя в действительности такой ребёнок может страдать апраксией.

Причины возникновения

Причины появления апраксии кроются в нарушениях работы мозга. Если быть точным, то при различных видах этого заболевания поражаются определённые участки коры больших полушарий; кроме того, может быть нарушена работа мозолистого тела – органа, связывающего два полушария головного мозга. В последнем случае апраксия чаще всего поражает левую половину тела. Причины поражения мозга могут быть самыми разными: это и неправильное лечение черепно-мозговых травм, и новообразования, появляющиеся в мозге естественным путём.

К появлению болезни могут привести и определённые заболевания головного мозга. Это может быть инсульт, деменция, злокачественные и доброкачественные опухоли в мозге, болезнь Альцгеймера, черепно-мозговая травма, болезнь Паркинсона, нарушение мозгового кровообращения и некоторые другие недуги.

Болезнь может возникнуть в любом возрасте – хоть во взрослом, хоть в детском. Детей можно причислить к группе риска, поскольку они нередко подвергаются ударам по голове, черепно-мозговым травмам, имеют аутизм, ДЦП, энцефалит, опухоли головного мозга – все эти болезни могут спровоцировать развитие апраксии. Ведь детский организм значительно хуже защищён, чем взрослый, кости черепа не окрепли в достаточной степени, а эмоциональные реакции не сформировались до необходимых норм. Данное заболевание никогда не появляется само по себе, а всегда является результатом каких-то иных болезней и травм.

Методы лечения

Разные виды данной болезни имеют неодинаковую возможность лечения. Однако во многих случаях от заболевания можно успешно избавиться или хотя бы купировать его.

Консервативное лечение апраксии предполагает приём определённых препаратов. Это ноотропные средства, препараты для улучшения мозгового кровообращения, лекарства, нормализующие кровяной тонус, антиагреганты, антихолинэстеразные вещества. Большое значение имеют и специфические методы лечения: трудотерапия, лечебный массаж, физиотерапевтические процедуры, лечебная физкультура, занятия с логопедом, приём у психолога. В ряде случаев способность к сложным действиям можно скорректировать, внимательно наблюдая за своими движениями. В некоторых случаях применяют хирургическое лечение апраксии, особенно если болезнь вызвана новообразованиями в головном мозге.