Демиелинизирующие болезни цнс презентация

Презентация была опубликована 5 лет назад пользователемГлеб Рубец

2 ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ группа заболеваний нервной системы, при которых повреждается миелиновая оболочка нервных проводников. Классификация 1. Рассеянный склероз 2. Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена-Барре. (ОВДП) 3. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП)

3 РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ Рассеянный склероз это хроническое воспалительное демиелинизирующее заболевание нервной системы с множественными очагами поражения преимущественно в ЦНС, характеризующееся началом болезни в молодом возрасте, протекающее с обострениями и ремиссиями или прогредиентно. В первые подробно описан и выделен в самостоятельную нозологическую форму в 1868 г. Шарко.

4 ЭПИДЕМИОЛОГИЯ В мире около больных (в России около 200 тыс.) Женщины болеют РС чаще, чем мужчины – соотношение 3:2 Обычно РС заболевают в возрасте от 20 до 40 лет

5 В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ПОКАЗАТЕЛЕЙ РАСПРОСТРАНЕННОСТИ РС ВЫДЕЛЯЮТ ТРИ ЗОНЫ: 1) высокого риска – частота более 50 случаев на населения (северные районы США, юг Канады, юг Австралии, Новую Зеландию, северную и центральную часть Европы) 2) среднего риска – частота случаев на населения (центр и юг США, Гавайские острова, северную Скандинавию, Южную Европу, Израиль, белое население Южной Африки, север и запад Украины, европейскую часть России, Дальний Восток) 3) низкого риска – частота менее 10 случаев на населения (большинство регионов центральной и южной Америки, Азии, Африки и Океании)

7 Этиология и патогенез Этиопатогенез заболевания окончательно не выяснены. Наиболее признанной и обоснованной теорией возникновения рассеянного склероза на сегодняшней день является аутоиммунная теория. В организме с генетически обусловленной иммунной несостоятельностью, происходит активация иммунной системы одним из провоцирующих факторов: - вирусная и бактериальная инфекции, - токсические вещества, радиация, - особенности питания, - геоэкологическое место проживания, - травмы, стрессовые ситуации и др;

8 Этиология и патогенез (продолжение) -активированные Т-лимфоциты периферической крови проникают через гематоэнцефалический барьер, который имеет повышенную проницаемость; - активируются В-лимфоциты, которые начинают синтезировать противомиелиновые антитела; - формируется очаг хронической воспалительной демиелинизации с последующим образованием так называемой бляшки.

9 Этиология и патогенез - Во время активного аутоиммунного процесса в миелиновой оболочке, вокруг проводника формируется очаг воспаления и отека, что приводит к нарушению функции проводника и возникновению очаговых неврологических симптомов. - По мере стихания активного аутоиммунного воспаления функция проводника частично восстанавливается и очаговая неврологическая симптоматика полностью или частично регрессирует. Степень проявления неврологической симптоматики и ее регресс зависят от распространенности и степени активности аутоиммунной атаки.

13 ПАТОМОРФОЛОГИЯ Бляшки – формирующиеся в белом веществе головного и спинного мозга патологические очаги. Локализованы перивентрикулярно – у передних и задних рогов боковых желудочков, суправентрикулярно, в мозолистом теле, в стволе головного мозга и мозжечке, шейно- грудном отделе, в корешках и в зоне входа корешков черепных нервов. В случае далеко зашедшего процесса очаги могут распространяться и на серое вещество головного мозга. Кроме очаговых изменений, РС присущи и диффузные: воспалительного процесса в оболочках, атрофия и глиоз белого вещества.

17 ВСЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РС МОЖНО РАЗДЕЛИТЬ НА 7 ОСНОВНЫХ ГРУПП: 1) симптомы поражения пирамидного тракта ( с геями -, пара - и тетрапарезами, повышением сухожильных рефлексов, патологическими симптомами ); 2) симптомы поражения путей мозжечка ( с развитием статической и динамической атаксии, мышечной гипотонии ); 3) нарушение чувствительности по проводниковому типу ( начиная с глубокой, с развитием сенситивной атаксии, затем болевой и температурной ); 4) поражение ствола мозга с нарушениями черепной иннервации ( чаще всего с развитием глазодвигательных симптомов, поражением n. facialis); 5) нарушения функций тазовых органов ( чаще по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания); 6) невриты зрительного нерва ( со снижением остроты зрения и появления скотом); 7) нейропсихологические изменения ( снижение памяти, внимания, лабильность настроения, синдром хронической усталости )

18 Типы течения РС: ремиттирующий ремиттирующий Ремиттирующе-прогрессирующий Ремиттирующе-прогрессирующий Вторично-прогрессирующий Вторично-прогрессирующий Первично-прогрессирующий Первично-прогрессирующий

19 В зависимости от преимущественной локализации бляшек рассеянного склероза различают следующие клинические формы заболевания: 1. Цереброспинальную 70-90% 2. Мозжечковую (включая гиперкинетический вариант) 10-15% 3. Стволовую 4. Спинальную 5.Оптическую

20 Рис.3 Очаги демиелинизации в полушариях (слева) и стволе (справа) головного мозга с повышением и снижением интенсивности сигнала при ремитирующий РС

21 Рис. 5 Обширный атрофический процесс с крупными очагами демиелинизации при первично-прогрессирующем РС. (Слева) - полушария, (Справа) - ствол головного мозга.

23 ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ РС Направлена на решение следующих задач: наступление ремиссии (купирование экзацербации); сохранение ремиссии (удлинение сроков); изменение характера течения болезни. Лекарственные средства, применяемые для достижения поставленных целей, представлены следующими группами: иммуномодуляторы (бета-интерфероны и глатирамер ацетат - Копаксон) иммуносупрессанты (митоксантрон, циклофосфан, азатиоприн и др.)

24 ИММУНОСУПРЕССАНТЫ 1. Кортикостероиды – обладают выраженным иммуносупрессивным действием: уменьшают активацию аутоагрессивных Т-лимфоцитов, проницаемость ГЭБ, миграцию лейкоцитов, выработку провоспалительных цитокинов, пролиферацию глиальных элементов. Существуют схемы перорального применения кортикостероидов для купирования легких обострений с постепенным снижением дозы и пульс-терапия при обострениях средней и тяжелей степени, применяемая в условиях стационара.

25 ЛЕЧЕБНЫЕ СХЕМЫ АКТГ 1. Водный раствор АКТГ (20 ЕД/мл), 80 ЕД внутривенно в 500 мл 5% раствора декстрозы в течение 6-8 ч 3 дня. 2. АКТГ гель (40 ЕД/мл) внутримышечно по 40 ЕД каждые 12 ч в течение 7 дней. Затем доза уменьшается каждые 3 дня по схеме: 35 ЕД 2 раза в сутки х 3 дня 30 ЕД 2 раза в сутки х 3 дня 50 ЕД/сут х 3 дня 40 ЕД/сут х 3 дня 30 ЕД/сут х 3 дня 20 ЕД/сут х 3 дня 20 ЕД через день до 3 доз Метилпреднизолон разводят в 500 мл 5% раствора декстрозы и вводят медленно в течение 4-6 ч, лучше с утра: 1000 мг/сут. х З дня 500 мг/сут. х 3 дня 250 мг/сут. х 3 дня МЕТИЛПРЕДНИЗОЛОН ИЛИ ПРЕДНИЗОН Метилпреднизолон, 1000 мг/сут внутривенно 3 дня, параллельно преднизон внутрь 1 мг/кг/сут х 14 дней ( Рекомендуется принимать антацидные препараты, контролировать АД, потреблять калийсодержащие продукты ( курага, бананы ) и лекарственные препараты ( панангин, аспаркам )).

26 2. Митоксантрон - препарат, нередко применяемый также для лечения злокачественных новообразований, химически связывается с ДНК, вызывая гибель клеток. Механизм действия: снижение активности аутоиммунного процесса за счет гибели части лимфоцитов и макрофагов и снижение секреции провоспалительных цитокинов. стимуляция функциональной активности Т-супрессоров, снижает продукцию патологических антител В- лимфоцитами и уменьшает деградацию миелина макрофагами.

27 Продолжительность его применения ограничена 2-3 годами, после чего применение митоксантрона невозможно вследствие развития серьезных токсических эффектов. В настоящее время у пациентов с высокой активностью РС активно исследуется эффективность комбинированной схемы лечения, при которой за индукцией митоксантроном (3 ежемесячных введения) следует многолетнее назначение β - ИФН.

28 ИММУНОМОДУЛЯТОРЫ Механизм действия : торможение размножения клеток иммунной системы и созданием противовоспалительного фона, что способствует уменьшению выраженности патологического процесса. снижение темпа миграции лейкоцитов из крови в центральную нервную систему. ускорение естественной гибели патологических Т-лимфоцитов

29 1. Интерферон-бета Существует 2 типа бета-интерферона, используемых для лечения РС – это бета-интерферон-1β (препарат Бетаферон) и бета-интерферон-1α (препараты Ребиф и Авонекс). Бетаферон вводится через день подкожно в дозе 8 ММЕ ( 250 мкг ), Авонекс 1 раз в неделю внутримышечно в дозе 6 ММЕ (30 мкг), а Ребиф рекомендован 3 раза в неделю подкожно в двух лечебных дозах – 6 ММЕ ( 22 мкг ) и 12 ММЕ ( 44 мкг )

30 2. Копаксон (Глатирамер ацетат) Глатирамер ацетат подавляет аутоиммунную реакцию за счет запуска продукции противовоспалительных белков- цитокинов и активации Т-супрессоров Т-лимфоцитов, специализирующихся на подавлении иммунных реакций. С иммунологической точки зрения данный механизм действия представляется достаточно сомнительным, и неоднократно подвергался критике.

31 Снижение количества и площади очагов поражения при терапии Копаксоном наблюдается не ранее чем, через 6-7 месяцев после начала терапии (2003 г). Однако более поздние исследования показали некоторую эффективность препарата в ряде ситуаций. С точки зрения соотношения стоимость/эффективность, Копаксон является самым невыгодным из всех препаратов, применяемых для лечения рассеянного склероза.

32 СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ РС Проводится с целью профилактики очередного обострения, а также включает в себя варианты воздействия, направленные на поддержание и коррекцию нарушенных функций, вследствие развившегося неврологического дефицита.

33 ОСТРАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ

3 лет -острое начало заболевания -прогрессирование заболевания 3 лет -острое начало заболевания -прогрессирование заболевания 34 ОВДП Критерии диагноза: -возраст > 3 лет -острое начало заболевания -прогрессирование заболевания 3 лет -острое начало заболевания -прогрессирование заболевания 3 лет -острое начало заболевания -прогрессирование заболевания 3 лет -острое начало заболевания -прогрессирование заболевания 3 лет -острое начало заболевания -прогрессирование заболевания

35 ОВДП Также характерно: -подростковый возраст пациента -предшествующая инфекция (в 60%) -часто в дебюте болевой синдром -преимущественное начало слабости с проксимальных отделов ног -равномерная слабость (или дистальное преобладание) в разгар заболевания -восходящий тип моторных и сензорных расстройств -часто страдание ЧМН ( 7, ) -вегетативные нарушения

36 ЛЕЧЕНИЕ ОВДП Иммуноглобулин (0,4 г/кг/сут) 5 дней Плазмаферез (30-40 мл/кг/сеанс, ч/д) 4-5 сеансов Профилактика осложнений Симптоматическая терапия Восстановительное лечение

37 ХВДП, КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА, CORNBLATH, 1991 Обязательные: Прогрессирующая или рецидивирующая слабость в течение 2 месяцев и дольше Симметричная проксимальная и дистальная слабость рук и/или ног Гипо- или арефлексия

45 мг/дл; кол-во клеток 45 мг/дл; кол-во клеток 38 ХВДП, КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА Обязательные лабораторные: Замедление скорости проведфения по нервам ( 45 мг/дл; кол-во клеток 45 мг/дл; кол-во клеток 45 мг/дл; кол-во клеток 45 мг/дл; кол-во клеток 45 мг/дл; кол-во клеток

Характеристика диффузного церебрального склероза. Демиелинизация коры при гипоксической энцефалопатии. Активация Т-клеток и их миграция в очаг поражения. Нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера. Клинические варианты рассеянного склероза.

• посмотреть текст работы "Демиелинизирующие заболевания ЦНС"

• скачать работу "Демиелинизирующие заболевания ЦНС" (презентация)

Сущность, понятие и распространение рассеянного склероза, особенности патогенеза и патоморфологии заболевания. Характеристика оптикомиелита Девиса, отличительные черты и специфика болезни Марбурга. Диагностические критерии рассеянного склероза.

реферат, добавлен 07.12.2015

Особенности рассеянного склероза как заболевания, приводящего к инвалидности. Роль этиологии в ранней диагностики болезни. Связь генетического и внешнего фактора с развитием недуга. Зоны распространенности рассеянного склероза по странам мира и России.

курсовая работа, добавлен 29.03.2015

Изучение показателей заболеваемости и распространенности рассеянного склероза на основе статистических данных заболевания в Амурской области в период 1970—2005 гг. Анализ особенностей диагностирования и причин возникновения рассеянного склероза.

статья, добавлен 16.02.2014

Выявление современных методов ранней диагностики, позволяющих выделить критерии постановки диагноза рассеянного склероза в дебюте заболевания. Использование транскраниальной магнитной стимуляции вовлечения в патологический процесс пирамидных путей.

статья, добавлен 30.04.2019

Исследование особенностей эпидемиологии рассеянного склероза. Оценка связи между эпидемиологическими и генетическими показателями, иммунологическими изменениями и нейровизуализационными данными, характерными для рассеянного склероза в Тюменском регионе.

автореферат, добавлен 10.01.2018

Дифференциальная диагностика рассеянного энцефаломиелита и рассеянного склероза. Перспективы развития патогенетической терапии. Исследование результатов лечения рассеянного склероза с помощью аутологичной трансплантации кроветворных стволовых клеток.

статья, добавлен 21.04.2014

Изучение вопросов тактики лечения рассеянного склероза. Описание методов и видов трансплантации кроветворных стволовых клеток. Рассмотрение потенциала данного метода в отношении ряда гематологических, ревматических и неврологических заболеваний.

статья, добавлен 28.03.2019

Патологическое проявление демиелинизирующих заболеваний. Эпидемиология и этиология рассеянного склероза, молекулярные механизмы его патогенеза и клиническая картина. Причины возникновения острого рассеянного энцефаломиелита, его диагностика и лечение.

курсовая работа, добавлен 05.01.2013

Ознакомление со структурно-функциональной характеристикой этапов рецидивирования рассеянного склероза. Рассмотрение совокупности клинических факторов риска, отобранных по гендерному признаку. Анализ вторичного прогрессирования исследуемого заболевания.

статья, добавлен 28.02.2016

Использование схем внутривенного введения кортикостероидов в пульс-дозах как метод терапии тяжелых обострений рассеянного склероза. Криомодификация аутоплазмы - способ выведения из организма пациента аутоагрессивных антител и медиаторов воспаления.

статья, добавлен 06.04.2019

• главная
• рубрики
• по алфавиту
• вернуться в начало страницы
• вернуться к подобным работам

• Рубрики
• По алфавиту
• Закачать файл
• Заказать работу
• Вебмастеру
• Продать

• посмотреть текст работы

• скачать работу можно здесь

• сколько стоит заказать работу?

Работы в архивах красиво оформлены согласно требованиям ВУЗов и содержат рисунки, диаграммы, формулы и т.д.
PPT, PPTX и PDF-файлы представлены только в архивах.
Рекомендуем скачать работу и оценить ее, кликнув по соответствующей звездочке.

Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга. Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды. Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.

Какие это заболевания

Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:

• к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относится рассеянный склероз. Демиелинизирующее заболевание рассеянный склероз – это наиболее часто встречающаяся патология. Рассеянный склероз характеризуется разнообразной симптоматикой. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет, чаще болеют женщины. Рассеянный склероз диагностируется по первым признакам, которые впервые описал врач-психиатр Шарко – непроизвольные колебательные движения глаз, дрожание, скандированная речь. Также у пациентов отмечается задержка мочеиспускания или очень частое мочеиспускание, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов;
• ОДЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит. Начинается остро, сопровождается выраженными общемозговыми расстройствами и проявлениями инфекции. Заболевание часто возникает после воздействия бактериальной или вирусной инфекции, может развиться спонтанно;
• диффузно-диссеминированный склероз. Характеризуется поражением спинного и головного мозга, проявляется в виде судорожного синдрома, апраксии, нарушений психики. Смерть наступает в период от 3 до 6-7 лет с момента диагностирования заболевания;
• болезнь Девика, или острый оптиконевромиелит. Заболевание начинается как острый процесс, протекает тяжело, прогрессирует, поражая зрительные нервы, что вызывает полную или частичную потерю зрения. В большинстве случаев наступает летальный исход;
• болезнь Бало, или концентрический склероз, энцефалит периаксиальный концентрический. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой. Патологический процесс протекает с параличами, зрительными нарушениями, эпилептическими припадками. Течение заболевания быстрое – смерть наступает через несколько месяцев;
• лейкодистрофии – в этой группе находятся заболевания, которые характеризуются поражением белого вещества мозга. Лейкодистрофии относятся к наследственным заболеваниям, в результате дефекта генов нарушается формирование миелиновой оболочки нервов;
• прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия характеризуется снижением интеллекта, эпилептическими припадками, развитием деменции и другими расстройствами. Продолжительность жизни больного не более 1 года. Заболевание развивается в результате снижения иммунитета, активации вируса JC (полиомавируса человека 2), часто обнаруживается у больных ВИЧ-инфекцией, после трансплантации костного мозга, у болеющих злокачественными заболеваниями крови (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина);
• диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит. Наследственное заболевание, чаще поражает мальчиков. Вызывает расстройство зрения, слуха, речи, другие нарушения. Быстро прогрессирует – продолжительность жизни чуть больше года;
• синдром осмотической демиелинизации – встречается очень редко, развивается в результате нарушения электролитического баланса и ряда других причин. Быстрый рост уровня натрия приводит к потере клетками мозга воды и различных веществ, становится причиной разрушения миелиновых оболочек нервных клеток мозга. Поражается один из задних отделов мозга – Варолиев мост, наиболее чувствительный к миелинолизу;
• миелопатии – общий термин для поражений спинного мозга, причины которых разнообразные. К этой группе относятся: спинная сухотка, болезнь Канавана, другие заболевания. Болезнь Канавана – генетическое, нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, поражает детей, вызывает повреждение нервных клеток головного мозга. Заболевание чаще всего диагностируется у евреев ашкенази, проживающих в Восточной Европе. Спинная сухотка (локомоторная атаксия) – это поздняя форма нейросифилиса. Заболевание характеризуется поражением задних столбов спинного мозга и спинальных нервных корешков. Заболевание имеет три стадии развития с постепенным нарастанием симптомов поражения нервных клеток. Нарушается координация при ходьбе, больной легко теряет равновесие, часто нарушается работа мочевого пузыря, появляется боль в области нижней конечности или в нижней части живота, падает острота зрения. Самая тяжелая третья стадия характеризуется утратой чувствительности мышц и суставов, арефлексией сухожилий ног, развитием астереогноза, больной не может передвигаться;
• синдром Гийена-Барре – встречается в любом возрасте, относится к редкому патологическому состоянию, которое характеризуется поражением периферических нервов организма собственной иммунной системой. В тяжелых случаях происходит полный паралич. В большинстве случаев больные полностью выздоравливают при адекватном лечении;
• невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется прогрессированием, поражает периферическую нервную систему. В большинстве случаев происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, существуют формы заболевания, при которых обнаруживается патология осевых цилиндров в центре нервного волокна. В результате поражения периферических нервов происходит угасание сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних, а затем верхних конечностей. Заболевание относится к прогрессирующим хроническим наследственным полиневропатиям. В эту группу входят: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта и другие редкие заболевания.

Генетические заболевания

Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов. Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов. В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов. Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции. К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.

Код по МКБ 10

Демиелинизирующие заболевания головного мозга МКБ 10 имеют коды:

• G35-G37 – демиелинизирующие болезни центральной нервной системы;
• G35 – рассеянный склероз;
• G37 – другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Болезни разные;
• G37.9 – демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная.

Болезни нервной системы проходят в МКБ 10 под кодом G00-G99. Специалисты считают классификацию по МКБ 10 недостаточно совершенной. Была создана еще одна шкала инвалидизации, которую используют при рассеянном склерозе – EDSS. Такая шкала оценивает все состояния при рассеянном склерозе – походку, равновесие, параличи, самообслуживание и другие факторы. Чтобы пользоваться шкалой врач для оценки состояния пациента сдает специальный экзамен.

Классификация заболеваний

Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) выделяют первичные (острый рассеянный энцефаломиелит, клинические формы – полиэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, диссеминированный миелит, оптикоэнцефаломиелит) и вторичные (вакцинальные – развиваются при вакцинации АКДС, КДС, атирабической вакциной; параинфекционные - энцефаломиелит при гриппе, коклюше, кори, ветряной оспе, других заболеваниях).

Подострые формы заболевания проявляются в виде заболеваний:

• рассеянный склероз. Клинические формы – цереброспинальная и спинальная, оптическая, церебральная, стволовая, мозжечковая;
• хронические формы ДЗ – энцефалит Даусона, Деринга, Петте, Ван Богарта, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера;
• ДЗ с поражением преимущественно периферических нервов – инфекционные полирадикулоневропатии, инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, токсические полинейропатии, диабетическая и дисметаболическая полинейропатия.

Лечение демиелинизирующих заболеваний нервной системы

Лечение демиелинизирующего заболевания зависит от типа заболевания и степени его тяжести, относится к длительным и сложным процессам. Помимо медикаментозного лечения, больному назначают диету, рекомендуют соблюдать строгий распорядок дня, режим сна и бодрствования, регулярно проходить курс массажа, заниматься лечебной физкультурой. Каждый пациент с демиелинизирующим заболеванием требует индивидуального подхода, поддерживающая терапия пациентов с демиелинизирующим заболеванием занимает долгие годы.

Чем поможет врач Юсуповской больницы

В отделении неврологии Юсуповской больнице работают высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении демиелинизирующих заболеваний. Врачи постоянно обмениваются знаниями со специалистами других клиник как внутри страны, так и за рубежом. Они посещают конференции на которых знакомятся с современными методиками лечения рассеянного склероза и других заболеваний демиелинизирующей группы.

Специалисты Юсуповской больницы проведут диагностику демиелинизирующего заболевания спинного мозга, головного мозга, назначат эффективное медикаментозное лечение. В больнице можно пройти курс массажа, заниматься лечебной гимнастикой со специалистом. С пациентом и его родственниками работают психологи больницы. В Юсуповской больнице пациент может наблюдаться в течение многих лет, своевременно получать необходимую медицинскую помощь. Записаться на консультацию можно по телефону.

• Главная
• Медицина
• Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Слайды и текст этой презентации

Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Периоды изучения РС
1835 первое описание патнатомом Ж. Крювелье
1868-1910 Крювелье, Шарко, Штрюмпель, Марбург (описание, начало изучения)
1910- 1930 Гийен, Лермет ( поиск вирусов, гистология, ликвор)
1930-1960 Зинченко, Марков, Ван-Богарт (нейроаллергическая концепция)
1960-1970 Адаме, Леонович (учение о медленных инфекциях)
1980 Курцтке, Завалишин, Гусев, Бойко

Клинические формы демиелинизирующих заболеваний нервной системы

Рассеянный склероз
Концентрический склероз (болезнь Балло).
Оптикомиелит (болезнь Девика).
Острый рассеянный энцефаломиелит.
Лейкоэнцефалиты
Периаксиальный энцефалит (болезнь Шильдера)
Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит (болезнь Ван-Богарта).
Острый и подострый геморрагический лейкоэнцефалит (болезнь Хорста).

На настоящем этапе знаний необходимо рассматривать рассеянный склероз как мультифакториальное, прогрессирующее, аутоиммунное заболевание центральной нервной системы у лиц молодого возраста с генетической предрасположенностью и участием неблагоприятных факторов внешней среды.
Триггерами развития заболевания могут выступать вирусы и другие инфекционные агенты.

Болезнь характеризуется непрерывным течением во времени, а клинически проявляется в виде обострения (пролапс) и ремиссии или в форме непрерывно прогрессирующего процесса с быстрым развитием инвалидизации больного и выключение его из активной творческой жизни.

мультифакториальное заболевание в инициировании и реализации которого ведущую роль играют вирусы и наследственная предрасположенность, которая реализуется полигенной системой, ответственной за формирование иммунного ответа и определенного типа метаболизма.
Важную роль в развитии этого заболевания играют географические факторы.

До 10 на 100 тыс. – низкая степень риска
10–50 на 100 тыс. – средняя
свыше 50 на 100 тыс. – высокая
Воронеж и Воронежская область – 65 на 100 тыс. – высокая.
Ж:М = 1,5-2:1

Вирус(ы)
Факторы внешней среды
Генетическая предрасположенность

Проникновение Т-лимфоцитов через ГЭБ в ЦНС

Взаимодействие с антигенпредставляющими клетками

Выделение провоспалительных цитокинов

Патоморфология
1 стадия увеличение количества антиген представляющих клеток
2 стадия лимфоцитарная и макрофагальная инфильтрация, начало демиелинизации
3 стадия яркая клеточная инфильтрация, демиелинизация
4 стадия небольшое количество макрофагов, формирование бляшки

Варианты клинического течения или клинические формы РС

Ремитирующая форма РС
Первично-прогрессирующая форма РС
Вторично-прогрессирующая форма РС
Прогрессирующая форма РС с обострениями
Доброкачественный вариант течения
Злокачественный вариант течения

Триада Шарко: нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание.

Пентада Марбурга: побледнение височных половин ДЗН, нижний спастический парапарез, утрата брюшных рефлексов, интенционное дрожание, императивные позывы на мочеиспускание

Пирамидный путь 1-5
Координация 1-5
Стволовые нарушения 1-5
Нарушения зрительного нерва 1-4
Нарушение чувствительности 1-5
Тазовые нарушения 1-6
Нарушения ВМФ 1-5

ЧМН: II, III, VII, VIII, V, VI.
Двигательная сфера: нижний спастический парапарез
Чувствительная сфера: проводниковые расстройства чувствительности
Координаторная сфера: мозжечковые и вестибулярные расстройства
Вегетативные нарушения: центральный тип расстройства функции тазовых органов
ВМФ: эйфория, депрессия, деменция

Клинические проявления РС

Типичные клинические проявления
Функции зрения
оптический неврит
нарушения полей зрения
изменения на глазном дне
Пирамидная система (пирамидные расстройства)
Мозжечок (мозжечковые нарушения)
Стволовые функции
Чувствительность (чувствительные расстройства)

6. Тазовые нарушения
7. Синдромы поражения черепных нервов
- лицевые миокимии
- межъядерная офтальмоплегия
- тригеминальная невралгия
Нейропсихические нарушения
Симптомы поражения периферической нервной системы.

Нетипичные клинические проявления.

1. Афазия
2. Гемианопсия
3. Экстрапирамидные нарушения
4. Мышечные атрофии
5. Мышечные фасцикуляции

Редкие клинические проявления

Пароксизмальные состояния
Эпилептические припадки
Вегетативные нарушения
Болевой синдром

Прогностические признаки течения РС

Клиника
МРТ-исследование
режимы:
– Т2
– Т1
– Т1 с контрастным усилением
ВП-вызванные потенциалы
Исследование ликвора:
олигоклональные антитела
иммуноглобулин G

Основные направления терапии больных рассеянным склерозом

I. Лечение в активной стадии заболевания:
а) при ремитирующей форме течения с целью купирования обострений
б) при прогредиентных формах течения для нивелирования прогрессирования патологического процесса и стабилизации состояния больного

II. Лечебное воздействие на патологический процесс у больных РС в стадии ремиссии для предупреждения обострений – препараты группы ПИТРС III. Лечебное эффект на отдельные симптомы заболевания – симптоматическая терапия

Лечение
Интерферон (Авонекс, Ребиф, Бетаферон) активирует функцию Т-супрессоров, тем самым ослабляет действие антител.
Копаксон конкурентное связывание антител с препаратом
Кортикостероиды тормозят доступ лекоцитов, активируют супрессоры, подавляют активность макрофагов.

Показания к назначению препаратов группы ПИТРС

Достоверный РС
балл по EDSS до 5,5 (копаксон), 6,0 (ребиф), 6,5 (бетаферон)
возраст от 18 до 55 лет
РРС (назначение копаксона и бета-интерферонов),
ВПРС (назначение бетаферона и ребифа-44)

Противопоказания к препаратам группы ПИТРС

Значительная инвалидизация
Непереносимые побочные явления
Гиперчувствительность к препарату
Беременность и лактация
Детский возраст

Принципы превентивной терапии

Раннее начало
Длительность
Непрерывность
Индивидуальный подход

Критерии эффективности препаратов группы ПИТРС:

Клинические:
– урежение обострений
– замедление инвалидизации
МРТ:
– отсутствие новых очагов
– уменьшение площади очагов
– уменьшение количества очагов, накапливающих контаст

Критерии неэффективности препаратов группы ПИТРС:

Клинические:
– наличие более 3 тяжелых обострений в 1 год
– нарастание инвалидизации на 1 балл за 1 год
МРТ:
– появление новых очагов
– увеличение очагов в объеме
– увеличение количества очагов, накапливающих контраст