Диабетическая амиотрофия бедренного нерва
Диабетическая нейропатия – это комплекс осложнений сахарного диабета. Неблагоприятные последствия развиваются при поражении НС, иногда мышц. Однако диагностика такого состояния затруднена, так как для него характерно бессимптомное течение.
Согласно статистике, когда нарушается толерантность к глюкозе, осложнения возникают в 11% случаев, а при диабете 2 типа диабетическая нейропатия обнаруживается у 28% больных. Ее опасность в том, что почти у 80% диабетиков при отсутствии лечения на ногах образуются трофические язвы.
Одним из редких видов диабетической нейропатии является пояснично-крестцовый радикулоплексит. Амиотрофия характерна для диабета 2 типа.
Зачастую болезнь развивается у инсулиннезависимых пациентов, возрастом 40-60 лет. Это происходит после диабетической микроангиопатии в результате аксонального поражения.
Морфологический дефект сосредотачивается в зоне клеток корешков и стволов периферических нервов и рогов спинного мозга.
Факторы возникновения и симптоматика
Результаты многих патоморфологических исследований показали, что диабетическая амиотрофия возникает на фоне аутоиммунного поражения сосудов нервов (периневрия, эпиневрия) с появлением периваскулитов и микроваскулитов. Эти болезни способствуют ишемическому повреждению корешков и сосудов.
Есть данные, указывающие на систему комплемента, эндотелиальных лимфоцитов, экспрессии иммунореактивных цитокинов и воздействие цитотоксических Т-клеток. Также были зафиксированы случаи инфильтрации полинуклеарами венул (посткапиллярных). При этом в корешках и нервах выявлялась разрушение и дисфункция аксонов, скопление гемосидерина, утолщение периневрия, местная демиелинизация и неоваскуляризация.
Кроме того, атрофия мышц у диабетиков обусловлена некоторыми предрасполагающими факторами:
- возраст – старше 40 лет;
- пол – чаще осложнение встречается у мужчин;
- злоупотребление алкоголем, что усугубляет течение нейропатии;
- рост – болезнь более распространена среди высоких людей, у которых нервные окончания более длинные.
Асимметричная моторная проксимальная нейропатия начинается подостро либо остро. Ее симптомы – это боль, ощущение ползания мурашек и жжение в передней части бедра и во внутренней области голени.
Появление таких признаков не связано с двигательной активностью. Чаще всего они возникают в ночное время.
После развивается атрофия и слабость мышц бедра и тазового пояса. При этом больному тяжело согнуть бедро, а его коленный сустав нестабилен. Иногда в паталогический процесс вовлекаются аддукторы бедра, мышечный слой ягодиц и перонеальная группа.
На наличие рефлекторных расстройств указывает выпадение либо угнетение коленного рефлекса при несущественном снижении или сохранении ахиллова. Изредка мышечная атрофия у диабетиков поражает проксимальные отделы верхних конечностей и плечевого пояса.
Выраженность сенсорных расстройств минимальная. Зачастую патология приобретает асиметричный характер. При этом симптомы поражения проводников спинного мозга отсутствуют.
В случае протекания проксимальной диабетической нейропатии чувствительность обычно не нарушается. В основном, болевые симптомы проходят за 2-3 недели, но в некоторых случаях они сохраняются до 6-9 месяцев. Атрофия и парез сопровождают больного не один месяц.
Причем на фоне этих осложнений может произойти необъяснимое похудение, что является основанием для проведения исследований на наличие злокачественных образований.
Диагностика
Диабетическая амиотрофия может быть выявлена лишь после детального обследования пациента. Ведь даже отсутствие симптомов не является основанием для исключения наличия болезни.
Для достоверной установки диагноза рекомендовано присутствие хотя бы двух повреждений неврологического характера. Например, изменения в результатах автономных тестов либо признаки сбоя в скорости возбуждения по нервным волокнам.
Для выявления диабетической полирадикулоневропатии проводят ряд лабораторных исследований, включающих:
- общий анализ мочи и крови;
- ревмопробы;
- исследование синовиального вещества;
- МРТ позвоночника (пояснично-крестцовый отдел);
- стимуляционная электронейромиография и игольчатая электромиография.
При диабетической амиотрофии в цереброспинальной жидкости отмечается увеличение концентрации белка. После ЭМГ в параспинальных мышцах нижних конечностей фиксируется мультифокальная денервация или фасцикуляции.
Также диабетическую полирадикулоневропатию дифференцирует с демиелинизирующей полинейропатией, которая развивается у большинства пациентов, имеющих хроническое заболевания эндокринной системы.
При таком заболевании, также как и при амиотрофии, повышается уровень белка в ликворе. Чтобы исключить либо подтвердить его наличие проводится электромиография.
Терапия
Лечение атрофии мышц при диабете может длиться до двух лет. А быстрота восстановления напрямую зависит от компенсации основного заболевания.
Ведущие принципы успешного лечения нейропатии – это:
- постоянный контроль гликемии;
- проведение симптоматической терапии при болевом синдроме;
- патогенетические лечебные мероприятия.
Вначале показана пульс-терапия с использованием Метилпреднизолона, который вводится внутрикапельно. Сахар в крови стабилизируется посредством перевода пациента на инсулин.
Для ликвидации нейропатической боли назначается Прегабалин (2 р. в день по 150 мг). В дополнение принимают Амитриптилин в низкой дозировке.
Многие врачи отмечают, что при амиотрофии эффективно использование глюкокортикоидов. Но лечить заболевание таким образом можно только в первые 3 месяца его развития.
Если терапия антиконвульсантами и глюкокортикоидами не была результативной, то ее заменяют в/в введением иммуноглобулина. Также могут быть применены цитостатики и плазмофорез.
В этот период важно поддерживать нормальный уровень гликемии. Это поможет снизить влияние оксидативного стресса, увеличить активность природных антиоксидантов и улучшить работу автономных и соматических нервов.
Интенсивная инсулинотерапия при диабете снижает риск появления ДПН и сосудистых нарушений. Но введение гормона не может гарантировать исключение развития осложнений либо поспособствовать значительному регрессу симптомов. Но грамотное контролирование СД – это важное условие, которое необходимо для эффективности патогенетической терапии.
Примечательно, что прием кортикостероидов приводит к возрастанию показателей глюкозы в крови. Поэтому, чтобы минимизировать риск высокой гликемии, пациентов целесообразно переводить на инсулин.
Нередко появлению диабетической амиотрофии способствует оксидативный стресс. Он возникает при избытке свободных радикалов и ослаблении антиоксидантной системы организма.
Поэтому ведущую роль в лечении ДПН занимают антиоксиданты – средства, снижающие оксидативный стресс, воздействующие на патогенез. Благодаря этому препараты используют в профилактических и лечебных целях при поздних осложнениях диабета.
Одним из лучших средств при диабетической полирадикулоневропатии является Альфа-липоевая кислота. Этот препарат снижает негативную и позитивную невропатическую симптоматику.
Тиоктовая кислота – сильный липофилный антиоксидант, обезвреживающий свободные радикалы. Доказано, что введение АЛК предупреждает агрегацию тромбоцитов, активизирует эндоневральный кровоток, повышает концентрацию оксида азота и стимулирует синтез белков теплового шока. Видео в этой статье продолжит тему осложнений при СЛ.
Диабетическая амиотрофия
Диабетическая амиотрофия также известна как проксимальная диабетическая нейропатия, пояснично-крестцовый радикулоплексит и диабетическая полирадикулоневропатия. Это заболевание развивается у пациентов с сахарным диабетом 2 типа.
Болезнь характеризуется сильной слабостью, а впоследствии и сильной болью в мышцах бедер и ягодиц. Типичные симптомы развиваются внезапно, и обычно затрагивают только одну сторону тела, но иногда могут быть поражены и обе стороны. Слабость может ощущаться во всей ноге, поэтому больным часто требуются костыли или трость.
Вероятность появления диабетической амиотрофии выше у пожилых людей с лишним весом и диабетом. Примерно у 1% пожилых диабетиков присутствует это заболевание. При правильном рационе питания и лечении состояние больного со временем улучшается, и симптомы могут пропасть почти полностью. Для профилактики амиотрофии необходимо строгое соблюдение уровня сахара в крови и обезболивающие препараты.
Автономная невропатия
Автономная нейропатия (невропатия) возникает, когда нервы, контролирующие непроизвольные функции организма, повреждены в результате диабета. Состояние оказывает влияние на кровяное давление, уровень температуры тела, пищеварение, функцию мочевого пузыря и даже сексуальную функцию.
Повреждение нервов мешает полноценной отправке импульсов от мозга к другим органам и участкам вегетативной нервной системы: сердцу, кровеносным сосудам, потовым железам.
Несмотря на то, что диабет является наиболее распространенной причиной автономной невропатии, некоторые инфекции или лекарственные препараты так же могут вызвать появление этого заболевания. Симптомы заболевания зависят от участка нерва, который поврежден.
Основные симптомы это:
- головокружения, обмороки;
- проблемы с мочевым пузырем (недержание, задержка мочеиспускания, невозможность полностью опорожнить мочевой пузырь и, как результат, инфекция мочевыводящих путей);
- сексуальная дисфункция (проблемы с эрекцией, эякуляцией, сухость влагалища у женщин, низкое либидо, невозможность достичь оргазма);
- сложности при переваривании пищи (а также потеря аппетита, диарея, запор, вздутие живота, тошнота, рвота, затрудненное глотание и изжога);
- аномалии потоотделения (чрезмерная потливость или скудное выделение пота и, как результат, нарушение терморегуляции тела);
- вялая реакция зрачка на свет.
Автономная (или же вегетативная) невропатия может быть следствием лечения таких заболеваний, как рак. Причины автономной невропатии:
- накопление аномального белка в тканях (амилоидоз);
- аутоиммунные заболевания (синдром Шегрена, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и целиакия, синдром Гийена-Барре);
- аномальная атака иммунной системы на тело (паранеопластический синдром);
- повреждение нервов в результате лечения (химиотерапия);
- хронические заболевания, например, болезнь Паркинсона, рассеянный склероз и некоторые виды деменции (слабоумия);
- инфекционные заболевания и ВИЧ (кроме того, болезнь Лайма, ботулизм);
- различные наследственные заболевания.
Лечение автономной невропатии
Основная цель лечения вегетативной нейропатии состоит в управлении болезнью или состоянием поврежденных нервов. Например, если причиной является диабет, нужно жестко контролировать уровень сахара в крови, чтобы предотвратить прогресс заболевания. Следующий шаг — управление симптомами. При пищеварительных нарушениях рекомендуется поменять режим питания, увеличить порции клетчатки и жидкости, чтобы избежать вздутия живота, прием препарата Метоклопрамида (Реглан), а также препаратов для профилактики запора. При постоянной диарее рекомендованы антибиотики, предотвращающие избыточный рост бактерий в кишечнике. Трициклические антидепрессанты, такие как Имипрамин (Tofranil), помогают при лечении нервных болей в животе.
При нарушениях в работе мочеполовой системы рекомендуется пить жидкость по графику, употреблять препараты, помогающие полностью опорожнять мочевой пузырь. В ряде случаев показана катетеризация или лекарства, снижающие чрезмерную активность мочевого пузыря (например, Оксибутинин, Теолтеродин).
При сексуальной дисфункции мужчинам назначают препараты для сохранения эрекции (Виагра, Левитра, Сиалис). Для поддержания эрекции рекомендуется использовать внешнюю вакуумную помпу. С помощью ручного насоса в пенис подается кровь, а кольцо-ограничитель помогает сохранить эрекцию около 30 минут.
Женщинам при сексуальных нарушениях рекомендуется использование вагинальных смазок, которые снижают сухость и делают половой акт более комфортным и приятным.
Если есть нарушения со стороны сердца, рекомендованы препараты, повышающие артериальное давление, а также препараты для регуляции сердечных сокращений (препараты, называемые бета-блокаторами).
Диета с высоким содержанием соли может быть показана в редких случаях, когда необходимо сохранить уровень кровяного давления.
При избыточном потоотделении назначаются препараты, снижающие потоотделение, например, Гликопирролат.
Мононевропатия
Мононевропатией называют повреждение какого-либо одного нерва, что приводит к потере движения, чувствительности или другой функции этого нерва. Основная причина: травма либо системные нарушения организма. Долгосрочное давление на нерв из-за отека или травмы приводит к тому, что покрытие нерва (миелиновая оболочка) или часть нервных клеток — аксонов — повреждается. Это повреждение замедляет или прекращает поступление нервных импульсов от мозга к участку нерва.
Мононевропатия может поражать любую часть тела.
Некоторые из распространенных форм мононевропатии:
- в малоберцовом нерве;
- кистевой туннельный синдром;
- черепная;
- бедренная;
- радиальная;
- седалищная;
- дисфункция локтевого нерва (локтевой синдром).
Основные симптомы:
- паралич;
- покалывание, жжение, боль, слабость;
- потеря чувствительности.
Полиневропатия (периферическая невропатия)
Периферическая нейропатия — это заболевание, возникающее в результате повреждения нерва, сопровождающееся хронически высоким уровнем сахара в крови и диабетом. Основные признаки полиневропатии: потеря чувствительности конечностей, боль в ногах, руках, онемение. Это состояние является наиболее частым осложнением сахарного диабета, встречается оно в 60-70% случаев. Снизить риск такого состояния можно, сохраняя уровень сахара в крови ближе к норме.
Когда поврежденные нервы не могут передать импульсы от мозга к частям тела, в конечностях может ощущаться тепло или холод, ступни могут болеть. Если больной повреждает ногу или руку (например, получает царапину), то часто не ощущает повреждения из-за слабой чувствительности. Вследствие таких повреждений возникают язвы, которые не заживают длительное время. Последствия такого повреждения могут быть опасными для жизни и даже привести к гангрене, а после к ампутации конечности. Повреждения нервов проявляются по-разному у каждого человека. Один больной может ощущать покалывание, а затем чувствовать боль. Другие теряют ощущение пальцев руки и ног, онемение это приобретает хронический характер. Характерно, что такие изменения происходят в течение нескольких лет, поэтому больные часто их не замечают. Признаки повреждения нерва игнорируются, списываясь на возрастные изменения.
Существуют методы лечения, способные замедлить прогрессирование полиневропатии и ограничить наносимый ею ущерб. Больные при таком состоянии должны регулярно выполнять минимальное количество физических упражнений, контролировать сахар в крови, следить за поверхностью тела и избегать любых внешних повреждений тканей.
Диабетическая амиотрофия – это редкое осложнение сахарного диабета, при котором развивается слабость мышц из-за поражений нервных клеток спинного мозга. Развивается у больных сахарным диабетом второго типа.
Опасность патологии заключается в риске образования трофических язв на ногах в результате нарушения проводимости сосудов, по которым кровь поступает к нервам,
Чаще всего встречается проксимальная диабетическая амиотрофия, характеризующаяся поражением нервных корешков спинного мозга, пояснично-крестцовых нервов и сплетений, расположенных ближе к центру.
Из медицинской практики известно, что диабетическая амиотрофия развивается на фоне аутоиммунного изменения нервов и сосудов. На фоне появления микроваскулитов и периваскулитов ишемически повреждаются сосуды и нервные корешки у больных запущенной формой сахарного диабета.
Происходит иммунный сбой, после которого иммунные клетки распознают ткани как чужеродные и вырабатывают к ним антитела. В результате комбинация антител и антиген образует воспалительный процесс.
Предрасполагающие факторы к возникновению осложнения сахарного диабета в виде диабетической амиотрофии следующие:
- злоупотребление спиртным и никотином,
- высокий рост (у людей выше 175 см нервные окончания более длинные),
- хронические заболевания внутренних органов,
- неврологические заболевания, характеризующиеся повреждением нервных волокон,
- осложнения после инфекционных заболеваний,
- амилоидоз. Слабость мышц развивается на фоне нарушенного белкового обмена.
Патология чаще встречается у мужчин старше 40 лет.
Признаки болезни появляются уже после повреждения нервных волокон. Как правило, на начальной стадии диабетическая амиотрофия протекает латентно.
Патология характеризуется сильной слабостью, при которой физическая активность и простое перемещение затруднены. Из-за этого больному требуется костыли или опора для передвижения. Постепенно слабость перерастает в болевой синдром ягодичных и бедренных мышц.
Обычно симптоматика появляется резко и внезапно. Признаки заболевания распространяются асимметрично на одну сторону, реже сразу на обе стороны. Стоит отметить, что симптомы поражения проводников спинного мозга отсутствуют.
Клиническая картина такова:
Признаки не связаны с двигательной активностью и зачастую обостряются ночью. Как правило, от появления первой боли до выраженной слабости в мышцах проходит несколько месяцев.
Консультирует и лечит диабетическую амиотрофию эндокринолог совместно с неврологом.
Диагностика заболевания затруднена из-за бессимптомного течения на начальной стадии. На приеме специалист собирает анамнез, изучает историю сахарного диабета, затем приступает к осмотру. Невролог оценивает чувствительность при прикосновении и изменении температуры, дает оценку степени болевого порога, затем приступает к проверке силы рефлексов.
Следующий этап диагностики – это обследование. Больному нужно пройти следующие исследования и сдать анализы:
- анализ крови и мочи,
- расширенный анализ крови,
- тест на определение глюкозы в крови,
- ревматологические пробы,
- исследование синовиальной жидкости (при заболевании увеличивается уровень белка),
- МРТ позвоночника. Исключает опухоль и структурные изменения,
- игольчатую электромиографию. Фиксирует мультифокальную денервацию или фасцикуляцию в параспинальных мышцах ног,
- электронейрографию. Определяет состояние нервных волокон.
Заболевание подтверждается при выявлении двух и более неврологических повреждений. Чаще всего в ходе обследования выявляются изменения скорости возбуждения по нервным волокнам.
Чтобы не допустить инвалидность, нужно вовремя приступить к лечению. Медикаментозная терапия сводится к приему следующих групп препаратов:
- кортикостероидов. Обычно выполняется пульс-терапия в течение первых трех месяцев развития. Она подразумевает внутривенное введение высоких доз гормональных средств прерывистым способом. Если эффект слабо выражен, то кортикостериоды заменяются внутривенным введением иммуноглобулина для предотвращения сосудистых нарушений,
- антиоксиданты. Борются с оксидативным стрессом, уменьшает избыток свободных радикалов, снижают невропатические признаки, повышают концентрацию оксида азота, а также тормозят разрушение нервной ткани,
- ингибиторы альдозоредуктазы,
- антидепрессанты в низкой дозировке. Оказывают анальгезирующее и антисеротониновое действие,
- противоэпилептические средства для ликвидации нейропатической боли,
- инсулинотерапии для стабилизации уровня сахара в крови. Лечение кортикостероидами повышает уровень глюкозы. Чтобы минимизировать риск гликемии, переводят больного на инсулин.
Стоит отметить, что лечение проводится только под контролем специалиста. Важно соблюдать точную дозировку медикаментов во избежание негативных последствий.
Срок восстановления зависит от срока компенсации сахарного диабета. Положительная динамика лечения достигается при соблюдении диеты и выполнении требований врача спустя 2-4 недели от начала терапии. Реже признаки болезни купируются на протяжении полугода. Симптомы могут полностью пропасть, а состояние значительно улучшиться.
В восстановительном периоде назначается курсовой прием витаминов группы В для нормализации состояния нервной ткани.
Обязательно назначается лечебная гимнастика, рефлексотерапия, массаж для восстановления мышечного тонуса и двигательной активности.
Главное правило профилактики рецидива – это контроль над уровнем сахара в крови и своевременный прием обезболивающих. Нужно отказаться от вредных привычек и вести активный образ жизни. Кроме того, одно из основополагающих правил – это поддержание нормальной массы тела.
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Большинство из обсуждаемых здесь заболеваний приводят к двусторонней проксимальной слабости и атрофии симметричного характера (за исключением проксимальной диабетической полинеиропатии, невралгической амиотрофии и, частично, боковой амиотрофический склероз) на руках и на ногах. Здесь не обсуждаются синдромы поражения плечевого и пояснично-крестцового сплетений (плексопатии), которые чаще встречаются с одной стороны.
Проксимальная мышечная слабость может наблюдаться преимущественно в руках, преимущественно в ногах или развиваться генерализованно (и в руках, и в ногах).
Преимущественно в руках проксимальная слабость мышц может быть иногда проявлением бокового амиотрофического синдрома; некоторых форм миопатий (в том числе воспалительных); ранних стадий синдрома Гийена-Барре; синдрома Персонейджа-Тернера (чаще одностороннего); полинейропатии, связанной с гипогликемией; амилоидной полинеиропатии и некоторых других формах полинеиропатии.
Проксимальная слабость мышц преимущественно в ногах может быть обусловлена почти теми же самыми заболеваниями; некоторыми формами миопатий; полинейропатии (диабетическая, некоторые токсические и метаболические формы), полимиозитом, дерматомиозитом, некоторыми формами прогрессирующей спинальной амиотрофии. Некоторые из перечисленных заболеваний могут одновременно или последовательно вызывать проксимальную слабость как в руках, так и в ногах.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Основные причины мышечной проксимальной слабости:
- Миопатия (несколько вариантов).
- Полимиозит (дерматомиозит).
- Проксимальная диабетическая полинейропатия.
- Невралгическая амиотрофия.
- Миелит.
- Синдром Гийена-Барре и другие полинеиропатии.
- Боковой амиотрофический склероз.
- Проксимальные формы прогрессирующей спинальной амиотофии.
- Паранеопластическая болезнь моторного нейрона.
При постепенном развитии двусторонней проксимальной мышечной слабости в проксимальных отделах конечностей, прежде всего, следует думать о миопатии. Начальная стадия заболевания характеризуется наличием мышечной слабости, степень которой существенно превосходит незначительно выраженные атрофии соответствующих мышц. Фасцикуляции отсутствуют, глубокие рефлексы с конечностей сохранены или немного снижены. В чувствительной сфере никаких изменений нет. При физической нагрузке пациент может испытывать боль, что указывает на довольно распространенное вовлечение соответствующих мышечных групп в патологический процесс и свидетельствует о нарушении функционирования нормального механизма поочередного включения работающей и отдыхающей порции мышцы (мышц).
Миопатия - это еще не диагноз; данный термин лишь указывает на мышечный уровень поражения. Далеко не все миопатии имеют дегенеративный характер. Уточнение характера миопатии позволяет выработать соответствующую тактику лечения. Некоторые миопатии являются проявлением потенциально курабельных заболеваний, например - метаболических расстройств или аутоиммунных заболеваний.
Довольно ценную информацию о возможной причине миопатии могут дать лабораторные исследования. Наиболее информативно изучение биоптатов мышц. Помимо исследования миобиоптата методами световой или электронной микроскопии абсолютно необходимо применение современных ферментативных гистохимических и иммунохимических исследований.
Особняком от основной группы полимиозитов стоят воспалительные процессы в мышцах, вызванные конкретными микроорганизмами. Примером может быть миозит вирусной природы, характеризующийся острым началом с выраженной боли и очень высокими показателями СОЭ. Выраженные болевые проявления также характерны для ограниченного миозита при саркоидозе и трихинеллезе. Это свойственно и ревматической полимиалгии (polymyalgia rheumatica) - заболеванию мышц, возникающему в зрелом и пожилом возрасте и протекающему с выраженным болевым синдромом. Истинная мышечная слабость, как правило, отсутствует или выражена минимально - движения затруднены из-за интенсивной боли, особенно - в мышцах плечевого и тазового пояса. ЭМГ и биопсия не выявляют признаков повреждения мышечных волокон. СОЭ значительно повышена (50-100 мм в час), лабораторные показатели указывают на подострый воспалительный процесс, КФК чаще нормальна. Возможна слабо выраженная анемия. Характерен быстрый эффект кортикостероидов. У некоторых пациентов в последующем возникает артериит краниальной локализации (височный артериит).
Проксимальная мышечная слабость может быть проявлением патологии периферической нервной системы, чаще всего - диабетической нейропатии. Такой клинический вариант диабетической полинейропатии с вовлечением проксимальных мышечных групп гораздо менее известен врачам в отличие от хорошо известной формы диабетической полинейропатии, при которой имеется двусторонний симметричный дистальный сенсомоторный дефект. У части пациентов зрелого возраста, страдающих диабетом, возникает проксимальная слабость в конечностях, как правило - асимметричная, часто присутствует боль, но наиболее очевидный двигательный дефект - слабость и проксимальная атрофия. Затруднены подъем и спускание с лестницы, вставание из положения сидя, переход в сидячее положение из положения лежа на спине. Ахилловы рефлексы могут оставаться сохранными, но коленные рефлексы, как правило, отсутствуют; четырехглавая мышца бедра болезненна при пальпации, паретична и гипотрофична. Выявляется слабость в m. ileopsoas. (Близкую картину асимметричной проксимальной слабости и атрофии дают такие заболевания, как карциноматозная или лимфоматозная радикулопатия).
Для развития проксимальной диабетической полинейропатии (равно как для развития всех других форм диабетической нейропатии) совсем не обязательно наличие тяжелых метаболических нарушений: иногда они могут выявляться впервые при проведении глюкозо-толерантного теста (латентный диабет).
Асимметричную проксимальную диабетическую полинейропатию в нижних конечностях следует отличать от одностороннего поражения поясничного сплетения - заболевания, аналогичного хорошо известной невралгической амиотрофии мышц плечевого пояса. Клинические наблюдения последних 10 лет показали, что аналогичный патологический процесс может поражать и поясничное сплетение. Клиническая картина представлена симптомами острого одностороннего поражения бедренного нерва с развитием паралича иннервируемых им мышц. При тщательном исследовании, включая ЭМГ и исследование скорости проведения по нервам, можно также обнаружить легкое вовлечение соседних нервов, например - запирательного нерва, что проявляется в виде слабости приводящих мышц бедра. Заболевание имеет доброкачественный характер, выздоровление наступает через несколько недель или месяцев.
Крайне важно убедиться в отсутствии у пациента двух других возможных заболеваний, требующих специфического диагностического подхода и лечения. Первое - это повреждение третьего или четвертого поясничных спинно-мозговых корешков: в этом случае не нарушается потоотделение на передней поверхности верхней части бедра, так как вегетативные волокна покидают спинной мозг в составе корешков не ниже второго поясничного.
Потоотделение нарушается при злокачественных новообразованиях в тазу, воздействующих на поясничное сплетение, через которое проходят вегетативные волокна. Другая причина сдавления поясничного сплетения, которую следует иметь в виду, это - спонтанная забрюшинная гематома у пациентов, получающих антикоагулянты. В такой ситуации у пациента возникает боль вследствие начального сдавления гематомой бедренного нерва; для снятия боли пациент принимает анальгетики, анальгетики усиливают эффект антикоагулянтов, что ведет к дальнейшему увеличению объема гематомы и давления на бедренный нерв с последующим развитием паралича.
Случаи миелита с развитием проксимальных парезов стали редкими с тех пор, как из клинической практики практически исчез полиомиелит. Другие вирусные инфекции, вызванные, например, вирусом Коксаки типа А, могут имитировать полиомиелитический неврологический синдром, приводя к развитию асимметричного проксимального пареза с отсутствием рефлексов при сохранной чувствительности. В ликворе выявляют повышенный цитоз, легкое повышение уровня белка и относительно низкий уровень лактата.
Описанный выше миелит следует дифференцировать с синдромом Гийена-Барре, что в первые дни заболевания представляется весьма трудной задачей. Неврологические проявления очень сходные - даже поражение лицевого нерва может наблюдаться при обоих заболеваниях. Скорости проведения по нервам в первые дни могут оставаться нормальными, то же относится и к уровню белка в ликворе. В пользу миелита свидетельствует плеоцитоз, хотя он обнаруживается и при синдроме Гийена-Барре, в частности - при синдроме Гийена-Барре вирусной природы (напр., вызванном вирусом Эпштейна-Барр). Вовлечение вегетативной нервной системы является важным диагностическим критерием, свидетельствующим в пользу синдрома Гийена-Барре, если доказана ареактивность частоты сердечных сокращений на стимуляцию блуждающего нерва или выявлены другие симптомы периферической вегетативной недостаточности. Дисфункция мочевого пузыря наблюдается при обоих патологических состояниях, то же относится и к параличу дыхательных мышц. Иногда только наблюдение за течением заболевания с повторной оценкой неврологического статуса и скоростей проведения по нервам позволяет правильно поставить диагноз. Для некоторых других форм полинейропатии также характерна преимущественно проксимальная акцентуация процесса (полинейропатия при лечении винкристином, при контакте кожи с ртутью, полинейропатия при гигантоклеточном артериите). ХВДП иногда проявляется подобной картиной.
Дебют бокового амиоторофичечского склероза с проксимальных отделов руки - явление не частое, но вполне возможное. Асимметричная амиотофия (в начале заболевания) с гиперефлексией (и фасцикуляциями) - характерный клинический маркёр бокового амиотрофического склероза. ЭМГ выявляет переднероговую заинтересованность даже в клиничнески сохранных мышцах. Заболевание неуклонно прогрессирует.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Некоторые формы прогрессирующей спинальной амиотрофии (Вердниг-Гофмана амиотрофия, Кугельберга-Веландер амиотрофия) относятся к проксимальным спинальным амиторофиям наследственного характера. Фасцикуляции имеются не всегда. Сфинктерные функции сохранны. Для диагноза важнейшее значение имеет ЭМГ. Проводниковые системы спинного мозга, как правило, не вовлекаются.
Паранеопластическая болезнь моторного нейрона (поражение спинного мозга) может иногда имитировать прогрессирующую спинальную амиотрофию.
Как распознается проксимальная мышечная слабость?
Общий и биохимический анализ крови; анализ мочи; ЭМГ; биопсия мышц; исследование уровня КФК в крови; определение скорости проведения возбуждения по нерву; исследование ликвора; консультация терапевта; при необходимости - онкопоиск и другие (по показаниям) исследования.
Читайте также: