Другие уточненные паралитические синдромы
Рубрика МКБ-10: G83.8
Содержание
- 1 Определение и общие сведения
- 2 Этиология и патогенез
- 3 Клинические проявления
- 4 Другие уточненные паралитические синдромы: Диагностика
- 5 Дифференциальный диагноз
- 6 Другие уточненные паралитические синдромы: Лечение
- 7 Профилактика
- 8 Прочее
- 9 Источники (ссылки)
- 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
- 11 Действующие вещества
- 12 Источники (ссылки):
- 13 Действующие вещества
Синдром запертого внутри
Синонимы: синдром запертого человека, locked-in syndrome, церебромедуллоспинальное отключение
Синдром запертого человека неврологическое состояние, характеризующееся наличием постоянно открытых глаз, тетраплегией или тетерапарезом, анартрия при полной сохранности когнитивного функционирования и контакта с окружающими с помощью мигания и вертикального движения глаз.
Сведения о распространенности отсутствуют, к 2009 году в литературе были описаны 33 случая заболевания.
Наиболее распространенными причинами возникновения синдрома "запертого внутри" являются сосудистые или травматические повреждения (поражения ствола головного мозга, повреждение или обтурация позвоночной или базилярной артерии либо компрессия ножки мозга в результате тенториального вклинения). Более редкими причинами его возникновения являются поражения среднего мозга, субарахноидальное кровоизлияние, сосудистый спазм базилярной артерии, опухоль ствола головного мозга, центральный понтинный миелинолиз, энцефалит (см. определение), понтинный абсцесс, токсическое лекарственное воздействие, поствакцинальная реакция, продолжительная гипогликемия.
Синдром "запертого внутри" может развиться в любом возрасте, но у детей он возникает редко. Данное состояние имеет две в две фазы: острую, которая имеет различную продолжительность и характеризуется анартрией, нарушением функции дыхания, частым бессознательным или коматозным состоянием и полным параличом, и хроническую, во время которой полностью или частично восстанавливаются дыхательная функция, глотательная способность и сознание. Случаи синдрома "запертого внутри" можно разделить на три формы: классическую, неполную, полную. При классической форме у пациентов наблюдается тетраплегия и анартрия с сохранением сознания, движений верхними веками и вертикальных движений глаз. При неполной форме вертикальные движения глаз отсутствуют, но сохраняются ограниченные произвольные движения головы, пальцев рук и ног. При полной форме пациенты находятся в ясном сознании, но при этом полностью неподвижны, включая движения глаз. Во всех случаях ощущения и когнитивные способности сохраняются, даже если возникают затруднения зрительного характера (затуманивание, двоение в глазах, нарушение аккомодации глаз). Сообщается об эмоциональной нестабильности с патологическим плачем или смехом.
При любой из форм в редких случаях синдром "запертого внутри" может иметь временный характер, протекать с постепенным регрессом неврологических симптомов, иногда с полным восстановлением.
Диагностика базируется на клинических признаках. Родственники пациентов и ухаживающий медперсонал часто замечают готовность пациентов общаться. Поэтому в случаях кажущегося вегетативного состояния необходимо систематически проверять реакцию пациента (движения глаз) в ответ на вербальные команды. Недвусмысленные, но минимальные признаки сознания (произвольные движения глазами или моргание), дополнительный когнитивный или сенсорный дефицит (глухота или дизакузия) приводят к затруднениям при диагностике. Нормальный и реактивный ритм ЭЭГ должен насторожить врача, но его недостаточно для того, чтобы отличить синдром "запертого внутри" от посткоматозного бессознательного состояния. Методы функциональной нейровизуализации, например, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), демонстрируют нормальную метаболическую активность, то есть, более высокую, чем при вегетативном состоянии. Методы визуализации мозга (оптимально проведение МРТ) позволяют обнаружить изолированные очаги поражения (двусторонний инфаркт, кровотечение или опухоль) вентральной части варолиева моста или среднего мозга.
К числу дифференциальных диагнозов относятся кома, вегетативное состояние/бодрствование при отсутствии реакции или состояния минимального сознания.
Начальный этап лечения базируется на обеспечении больного искусственным дыханием, проведении гастростомии и профилактике таких осложнений, как неподвижность, дисфагия и недержание. В хронической фазе реабилитация направлена на восстановление самостоятельного глотания, регуляцию функции мочевого пузыря, кишечника и разработки крупной и мелкой моторики. С пациентом необходимо на ранней стадии установить зрительный контакт с использованием кодовых знаков. Более прямое и непринужденное общение можно установить с помощью нейро-компьютерного интерфейса. Прогноз для жизни и выздоровления во многих случаях неблагоприятный, так как некоторые пациенты не выживают после острой фазы или восстанавливаются в очень небольшой степени. Благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст возникновения заболевания и интенсивная реабилитация на раннем этапе. Было замечено, что моторные функции лучше восстанавливаются у пациентов, перенесших травму головного мозга, при которой не пострадали сосуды. Ожидаемая продолжительность жизни сильно сокращается за счет заболевания.
Постприпадочный паралич Тодда
Описал английский врач Todd R., 1809-1860
Этот паралич длится от нескольких минут до 8-12 ч. В течение этого времени сохраняются проявления центрального пареза, позволяющие судить о локализации в противоположном полушарии мозга эпилептогенного очага.
Синдром Броун-Секара
Синонимы: синдром половинной перерезки спинного мозга
Клиническая картина половинной перерезки спинного мозга была описана в последней четверти XIX в., после франко-прусской войны, в ходе которой впервые вместо трехгранных стали применяться штыки в виде ножа с широким лезвием. В полном объеме картина половинного поражения спинного мозга выявляется редко, чаще обнаруживается редуцированный вариант. Причинами формирования синдрома Броун-Секара могут быть травмы, инфекции, сосудистые процессы, опухоли спинного мозга или его корешков, позвоночника и прилежащих тканей.
Клиническая картина складывается из симптомов половинного поражения серого вещества одного-двух (редко - больше) сегментов спинного мозга и восходящих и нисходящих проводников на этом уровне.
При синдроме Броун-Секара неврологические расстройства обнаруживаются с обеих сторон. На стороне поражения выявляется спастическая геми- или моноплегия (при очаге ниже шейного утолщения), нарушение глубокой и тактильной чувствительности. На противоположной стороне обнаруживается болевая и температурная гипестезия вследствие того, что волокна, образующие спиноталамический тракт, совершают перекрест и поднимаются контралатерально.
В зоне поражения наблюдается нарушение всех видов чувствительности, боль, распространяющаяся в области того же сегмента, и атрофия мышц.
Нарушение здоровья, относящееся к группе церебральный паралич и другие паралитические синдромы
344 004 людям подтвержден диагноз Другие уточненные паралитические синдромы
1 461 умерло с диагнозом Другие уточненные паралитические синдромы
0.42 % смертность при заболевании Другие уточненные паралитические синдромы
Заполните форму для подбора врача
Мы свяжемся с вами сразу, как найдем подходящего специалиста
Диагноз Другие уточненные паралитические синдромы ставится мужчинам на 21.63% чаще чем женщинам
188 789
мужчин имеют диагноз Другие уточненные паралитические синдромы. Для 933 из них этот диагноз смертелен
смертность у мужчин при заболевании Другие уточненные паралитические синдромы
155 215
женщин имеют диагноз Другие уточненные паралитические синдромы Для 528 из них этот диагноз смертелен.
смертность у женщин при заболевании Другие уточненные паралитические синдромы
Группа риска при заболевании Другие уточненные паралитические синдромы мужчины в возрасте 55-59 и женщины в возрасте 60-64
Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 55-59
У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте
У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте
Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 60-64
Особенности заболевания Другие уточненные паралитические синдромы
Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность
* - Медицинская статистика по всей группе заболеваний G83 Другие паралитические синдромы
Этиология
Наиболее часто заболевание вызвано инсультом в незрелом, развивающемся мозге, наиболее часто ещё до рождения.
Клиническая картина
Диагностика
Стандарта по диагностике заболевания Другие уточненные паралитические синдромы не установлено
Диагноз Другие уточненные паралитические синдромы на 20 месте по частоте заболеваний в рубрике ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ И ДРУГИЕ ПАРАЛИТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Чаще всего встречаются:
Заболевание Другие уточненные паралитические синдромы на 20 месте по опасности заболеваний в рубрике ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ И ДРУГИЕ ПАРАЛИТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.
Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
Назначение диетической терапии при оказании паллиативной помощи | Нет данных |
Назначение лекарственных препаратов при заболевании, вызываемом вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции) | Нет данных |
Назначение лекарственных препаратов при онкологическом заболевании у взрослых | Нет данных |
Назначение лекарственных препаратов при специфических заболеваниях водолазов | Нет данных |
Назначение лечебно-оздоровительного режима при профессиональных заболеваниях | Нет данных |
Назначение диетической терапии при профессиональных заболеваниях | Нет данных |
Назначение лекарственных препаратов при профессиональных заболеваниях | Нет данных |
Назначение лечебно-оздоровительного режима при туберкулезе | Нет данных |
Назначение диетической терапии при туберкулезе | Нет данных |
Назначение лекарственных препаратов при туберкулезе | Нет данных |
Еще услуги |
Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
Анализ мочи общий | Нет данных |
Анализ крови биохимический общетерапевтический | Нет данных |
Общий (клинический) анализ крови развернутый | Нет данных |
Общий (клинический) анализ крови | Нет данных |
Комплекс клинико-психологических исследований для определения характера нарушения высших психических функций, эмоций, личности | Нет данных |
Комплекс клинико-психологических исследований для оценки факторов риска, и адаптивных ресурсов психики больного | Нет данных |
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное | Нет данных |
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное | Нет данных |
Комплекс исследований для оценки возможностей прижизненного родственного донорства гемопоэтических стволовых клеток | Нет данных |
Комплекс исследований для диагностики нарушений функции надпочечников | Нет данных |
Еще услуги |
* - Медицинская статистика по всей группе заболеваний G83 Другие паралитические синдромы
Лечение
Стандарта по лечению заболевания Другие уточненные паралитические синдромы не установлено
17 дней требуется врачам на лечение в стационаре
5 часов требуется на курс амбулаторного лечения
0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Другие уточненные паралитические синдромы
Медикаменты, которые могут уменьшить напряжение мышц, могут использоваться для улучшения функциональных способностей, лечения боли и уменьшения осложнений, связанных со спастичностью или другими симптомами. Важно обсудить с врачом риск приема лекарств. Выбор средств зависит от того, затрагивает ли болезнь изолированные участки тела, или все мышцы. Лекарственная терапия может включать: Изолированная спастичность. Когда спастичность изолирована одной группой мышц, врач может порекомендовать введение ботулотоксина А прямо в мышцу или нерв. Инъекции могут помочь побороть слюнотечение. Повторные инъекции требуются каждые три месяца. Побочные эффекты могут включать боль, кровоподтеки или выраженную слабость. Более серьезные побочные эффекты – нарушения дыхания и глотания. Генерализованная спастичность. Если поражено всё тело, могут помочь пероральные миорелаксанты. К данным средствам относятся диазепам, дантролен, баклофен. Существует риск развития зависимости от диазепама, поэтому он не рекомендуется для долгосрочного использования. Побочные эффекты включают сонливость, слабость и слюнотечение. Побочные эффекты дантролена – сонливость, тошнота, диарея. Побочные эффекты баклофена включают сонливость, спутанность и тошноту. Баклофен может вводиться в спинной мозг через специальную помпу, которая имплантируется под кожу живота. Ребенку могут быть назначены лекарства для уменьшения слюнотечения. К ним относят циклодол, скополамин, гликопирролат. Терапевтическое лечение Существует множество немедикаментозных методов лечения, которые могут помочь улучшить функциональные способности. К ним относят: Физиотерапию. Тренировка мышц может помочь ребенку улучшить силу, гибкость, чувство баланса, развитие моторных функций и подвижность. Вас также научат, как безопасно ухаживать за ребенком дома, например, как его купать и кормить. Специальные растяжки или шины также могут быть использованы. Некоторые из данных методов используются для улучшения определенной функции, например, улучшают способность ходить. Другие помогают улучшить гибкость ригидных мышц. Профпатологию. Используя специальные тактики и оборудование, специалист по профпатологии будет работать над тем, чтобы ребенок мог независимо выполнять обычные ежедневные дела и ухаживать за собой дома и в школе. Оборудование может включать ходунки, четвероногие трости, электрические кресла. Логопедию. Логопед поможет ребенку улучшить способность правильно говорить или использовать систему знаков для общения. Логопед может научить ребенка использовать компьютер или голосовой синтезатор. Другие устройства для обеспечения общения – доска с картинками предметов и повседневных действий. Предложения могут быть составлены путем указания на различные картинки. Логопед может также помочь справиться с трудностями управления мышцами, используемыми при употреблении пищи и глотании. Рекреационная терапия. Некоторые дети могут извлечь пользу от определенного типа отдыха, например – от катания на лошадях. Такие виды активности могут помочь улучшить моторные функции ребенка, речь и эмоциональное состояние. Хирургические процедуры Хирургические процедуры могут применяться для ослабления мышечного напряжения и коррекции деформации костей. К ним относят: Ортопедические операции. Детям с выраженными контрактурами и деформациями конечностей могут потребоваться операции на суставах и костях бедер и ног для коррекции нарушений позы. Хирургические процедуры позволяют также удлинять мышцы и сухожилия, которые могут быть короткими из-за контрактур. Они могут уменьшить уровень боли и улучшить подвижность. Разъединение нервов. В тяжелых случаях, когда другие методы лечения не помогают, хирурги могут перерезать нерв, идущий к спастическим мышцам во время процедуры, которая называется ризотомией. Процедура вызывает расслабление мышцы, но может вести и к онемению.
Коды для окончательной классификации случаев заболеваний с синдромом острого вялого паралича (в соответствии с Международной классификацией болезней 10 пересмотра).
Полиомиелит (код 1)
1 А80.х Острый полиомиелит
Полирадикулонейропатии (код 2)
2 G61.0 Синдром Гийена-Барре/ Острый (пост-)инфекционный полиневрит
2 G36 Другая форма острой диссеминированной демиелинизации
2 G37 Другие демиелинизирующие болезни ЦНС
Поперечный миелит (код 3)
3 G04.X Энцефалит, миелит и энцефаломиелит
3 G04.8 Другой энцефалит, миелит и энцефаломиелит/ Постинфекционный энцефалит и энцефаломиелит БДУ
3 G04.9 Энцефалит, миелит или энцефаломиелит неуточненный/ Вентрикулит (церебральный) БДУ
3 G37.3 Острый поперечный миелит при демиелинизирующей болезни ЦНС
Травматические нейропатии, другие мононейропатии (код 4)
4 G54 Поражения нервных корешков и сплетений
4 G56 Мононевропатии верхней конечности
4 G57 Мононеропатии нижней конечности
4 G58 Другие мононевропатии
4 S74.0 Травма седалищного нерва на уровне тазобедренного сустава и бедра
4 S74.1 Травма бедренного нерва на уровне тазобедренного сустава и бедра
4 S74.8 Травма других нервов на уровне тазобедренного сустава и бедра
4 S74.9 Травма неуточненного нерва на уровне тазобедренного сустава и бедра
Опухоль спинного мозга (острая компрессия спинного мозга, вызванная новообразованием, гематомой, абсцессом) или другие новообразования (код 5)
5 С41.2 Злокачественные новообразования позвоночного столба
5 С41.4 Злокачественное новообразование костей таза, крестца и копчика
5 С47.9 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
5 С49.3-8 Злокачественные новообразования соединительной и мягких тканей грудной клетки/живота/таза/туловища/поражение выходящее за пределы вышеуказанных локализаций
5 С70.1 Злокачественное новообразование оболочек спинного мозга
5 С79.4 Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы
5 D32.1 Доброкачественное новообразование оболочек спинного мозга
5 D42.1 Новообразование оболочек спинного мозга неопределенного или неизвестного характера
5 D16.6-8 Доброкачественные новообразования позвоночного столба/ребер, грудины и ключицы/тазовых костей, крестца и копчика
5 D48.0-2 Новообразование неопределенного или неизвестного характера других и неуточненных локализаций/костей и суставных хрящей/соединительной и других мягких тканей/периферических нервов и вегетативной нервной системы
5 D36.1 Доброкачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
5 S24.1 Другие и неуточненные травмы грудного отдела спинного мозга
5 S34.4 Травма пояснично-крестцового нервного сплетения
5 G06.1 Внутрипозвоночный абсцесс и гранулема
Периферическая нейропатия вследствие инфекции (дифтерия, боррелиоз) или интоксикации (тикозы, укус змеи, отравления тяжелыми металлами (код 6)
6 Т63.4 Токсический эффект от яда членистоногих (клещевой паралич)
6 G61.1-9 Сывороточная невропатия/Другие воспалительные невропатии/ Воспалительная невропатия неуточненная
6 G62.2-9 Полиневропатия, вызванная токсичными веществами/ Другие уточненные полиневропатии/ Невропатия неуточненная
6 Т56 Токсическое действие металлов
6 G35 Рассеянный склероз
Другие неспецифические неврологические заболевания (код 7)
7 G83.8 Другие уточненные паралитические синдромы/ Паралич Тодда (постэпилептический)*
7 G60 Наследственная и идиопатическая невропатия
Системные заболевания или нарушения метаболизма, заболевания мышц или костей (код 8)
8 М60.0 Инфекционный миозит
8 М60.1 Интерстициальный миозит
8 М61.1 Миозит оссифицирующий прогрессирующий/фибродисплазия
8 Е80.2 Другие порфирии/наследственная копропорфирия
Параличи неизвестной этиологии или неизвестный диагноз (код 9)
9 G82.X Параплегия и тетраплегия*
9 G83.X Другие паралитические синдромы*
9 G83.0 Диплегия верхних конечностей*
9 G83.1 Моноплегия нижней конечности*
9 G83.2 Моноплегия верхней конечности*
9 G83.3 Моноплегия неуточненная*
9 G83.4 Синдром конского хвоста*
9 G72.8 Другие уточненные миопатии
9 R29.8 Другие и неуточненные синдромы и признаки, относящиеся к нервной и костно-мышечной системам
9 G64 Другие расстройства периферической нервной системы
0 G80.X Спастический церебральный паралич
0 G83.9 Паралитический синдром неуточненный
0 А87.0 Энтеровирусный менингит
0 G02.0 Менингит при вирусных болезнях
0 G03.0 Непиогенный менингит/небактериальный
0 G03.9 Менингит неуточненный/Арахноидит (спинальный) БДУ
Рубрика МКБ-10: G83.8
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические синдромы / G83 Другие паралитические синдромы
Синдром запертого внутри
Синонимы: синдром запертого человека, locked-in syndrome, церебромедуллоспинальное отключение
Синдром запертого человека неврологическое состояние, характеризующееся наличием постоянно открытых глаз, тетраплегией или тетерапарезом, анартрия при полной сохранности когнитивного функционирования и контакта с окружающими с помощью мигания и вертикального движения глаз.
Сведения о распространенности отсутствуют, к 2009 году в литературе были описаны 33 случая заболевания.
К числу дифференциальных диагнозов относятся кома, вегетативное состояние/бодрствование при отсутствии реакции или состояния минимального сознания.
Начальный этап лечения базируется на обеспечении больного искусственным дыханием, проведении гастростомии и профилактике таких осложнений, как неподвижность, дисфагия и недержание. В хронической фазе реабилитация направлена на восстановление самостоятельного глотания, регуляцию функции мочевого пузыря, кишечника и разработки крупной и мелкой моторики. С пациентом необходимо на ранней стадии установить зрительный контакт с использованием кодовых знаков. Более прямое и непринужденное общение можно установить с помощью нейро-компьютерного интерфейса.
Прогноз для жизни и выздоровления во многих случаях неблагоприятный, так как некоторые пациенты не выживают после острой фазы или восстанавливаются в очень небольшой степени. Благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст возникновения заболевания и интенсивная реабилитация на раннем этапе. Было замечено, что моторные функции лучше восстанавливаются у пациентов, перенесших травму головного мозга, при которой не пострадали сосуды. Ожидаемая продолжительность жизни сильно сокращается за счет заболевания.
Постприпадочный паралич Тодда
Описал английский врач Todd R., 1809-1860
Этот паралич длится от нескольких минут до 8-12 ч. В течение этого времени сохраняются проявления центрального пареза, позволяющие судить о локализации в противоположном полушарии мозга эпилептогенного очага.
Синдром Броун-Секара
Синонимы: синдром половинной перерезки спинного мозга
Клиническая картина половинной перерезки спинного мозга была описана в последней четверти XIX в., после франко-прусской войны, в ходе которой впервые вместо трехгранных стали применяться штыки в виде ножа с широким лезвием. В полном объеме картина половинного поражения спинного мозга выявляется редко, чаще обнаруживается редуцированный вариант. Причинами формирования синдрома Броун-Секара могут быть травмы, инфекции, сосудистые процессы, опухоли спинного мозга или его корешков, позвоночника и прилежащих тканей.
Клиническая картина складывается из симптомов половинного поражения серого вещества одного-двух (редко — больше) сегментов спинного мозга и восходящих и нисходящих проводников на этом уровне.
При синдроме Броун-Секара неврологические расстройства обнаруживаются с обеих сторон. На стороне поражения выявляется спастическая геми- или моноплегия (при очаге ниже шейного утолщения), нарушение глубокой и тактильной чувствительности. На противоположной стороне обнаруживается болевая и температурная гипестезия вследствие того, что волокна, образующие спиноталамический тракт, совершают перекрест и поднимаются контралатерально.
В зоне поражения наблюдается нарушение всех видов чувствительности, боль, распространяющаяся в области того же сегмента, и атрофия мышц.
Связанные заболевания и их лечение
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
Названия
G83,8 Другие уточненные паралитические синдромы.
G83.8 Другие уточненные паралитические синдромы
Синонимы диагноза
Другие уточненные паралитические синдромы, вялый паралич, параличи вялые.
Описание
Паралич Тодда (постиктальный паралич). Транзиторный центральный парез или плегия в одной или двух конечностях, появляющиеся после эпилептического пароксизма. Является симптомом истощения ЦНС и может указывать на наличие опухоли головного мозга и дисметаболических расстройств. Диагностировать постиктальный паралич можно только при исключении острого нарушения мозгового кровообращения при помощи МРТ или КТ головного мозга. Дополнительно проводится электроэнцефалография, исследование церебральных сосудов, оценка состояния соматических органов, биохимический анализ крови. При отсутствии органической патологии специфическая терапия не требуется, осуществляется лечение эпилепсии.
G83.8 Другие уточненные паралитические синдромы
Дополнительные факты
Причины
Этиопатогенез постэпилептического паралича находится в стадии изучения. Исследователи исходят из того, что постиктальные двигательные расстройства связаны с чрезмерно развивающимися процессами торможения, возникающими в ЦНС. Большинство авторов склонны считать это результатом нейротрансмиттерной недостаточности и истощения церебральных функций. Действительно, паралич Тодда наблюдается преимущественно при органической патологии головного мозга (энцефалите, опухолях ЦНС, нарушениях церебральной гемодинамики) или у пациентов с тяжелым сопутствующим заболеванием (сердечной недостаточностью, печеночной недостаточностью, ХПН, септическими состояниями, сахарным диабетом, туберкулезом ), обуславливающим токсическое, дисметаболическое или ишемическое поражение ЦНС. Клинические наблюдения показывают, что паралич Тодда бывает спровоцирован эпилептическим статусом, продолжительностью свыше 30 мин. У некоторых пациентов диагностируются нарушения липидного обмена с повышением уровня триглицеридов и снижением концентрации холестерина.
Симптомы
Основной симптом — следующая за эпиприступом блокировка произвольных движений конечностей. Чаще всего наблюдается гемипарез — мышечная слабость одноименной руки и ноги, реже монопарез — слабость только в одной из конечностей. Парез носит центральный характер, сопровождается повышением тонуса мышц и снижением чувствительности пораженной конечности. Выраженность мышечной слабости широко варьирует от легкого пареза до полной плегии. Длительность двигательных расстройств обычно не превышает 24 часа, но может составлять до 2-х суток. Затем наблюдается постепенное восстановление мышечной силы и, соответственно, произвольных движений. В отдельных случаях, после повторных эпизодов постиктальный паралич не регрессирует полностью, у пациента наблюдается некоторый остаточный двигательный дефицит.
Диагностика
В пользу постиктального паралича может свидетельствовать эпилептический анамнез и указания на ранее наблюдавшиеся постиктальные парезы. При впервые возникшем эпизоде постэпилептического паралича неврологу крайне сложно отличить его от ОНМК. Это возможно только при проведении ургентной МРТ или КТ головного мозга. Помимо выявления/исключения очагов ишемического или геморрагического инсульта эти исследования могут определить наличие опухолевого образования головного мозга, гидроцефалию, признаки энцефалита. При отсутствии данных за органическую церебральную патологию проводится динамическое наблюдение пациента. Полный регресс двигательного дефицита в течение не более чем 48 часов позволяет диагностировать паралич Тодда.
С целью оценки церебральной гемодинамики назначается ангиография или МРТ сосудов головного мозга. Исследование биоэлектрической активности головного мозга проводится с применением электроэнцефалографии, при необходимости, дополненной функциональными пробами. Немаловажное значение имеет оценка состояния соматических органов. В первую очередь проводится электрокардиография и УЗИ сердца, биохимический анализ крови, исследование липидного обмена; по показаниям — консультация кардиолога и тд специалистов.
Лечение
Основу терапии составляют противоэпилептические фармпрепараты (антиконвульсанты), позволяющие купировать эпилептический пароксизм и уменьшить частоту эпиприступов. Индивидуальный подбор антиконвульсантов осуществляется эпилептологом. Препаратами выбора являются вальпроевая кислота, лоразепам, фенитоин, диазепам. При наличии патологии внутренних органов и дисметаболических нарушений параллельно с лечением эпилепсии проводится их терапия и коррекция.
При исключении патологии ЦНС дополнительное лечение паралича не требуется. При выявлении гидроцефалии назначается курсовая терапия мочегонными средствами (ацетазоламидом, фуросемидом) совместно с препаратами калия. Если данные КТ и МРТ головного мозга свидетельствуют о наличии церебральной опухоли, пациент направляется на консультацию нейрохирурга для решения вопроса дальнейшей лечебной тактики.
Коды для окончательной классификации случаев заболеваний с синдромом острого вялого паралича (в соответствии с Международной классификацией болезней 10 пересмотра).
Полиомиелит (код 1)
1 А80.х Острый полиомиелит
Полирадикулонейропатии (код 2)
2 G61.0 Синдром Гийена-Барре/ Острый (пост-)инфекционный полиневрит
2 G36 Другая форма острой диссеминированной демиелинизации
2 G37 Другие демиелинизирующие болезни ЦНС
Поперечный миелит (код 3)
3 G04.X Энцефалит, миелит и энцефаломиелит
3 G04.8 Другой энцефалит, миелит и энцефаломиелит/ Постинфекционный энцефалит и энцефаломиелит БДУ
3 G04.9 Энцефалит, миелит или энцефаломиелит неуточненный/ Вентрикулит (церебральный) БДУ
3 G37.3 Острый поперечный миелит при демиелинизирующей болезни ЦНС
Травматические нейропатии, другие мононейропатии (код 4)
4 G54 Поражения нервных корешков и сплетений
4 G56 Мононевропатии верхней конечности
4 G57 Мононеропатии нижней конечности
4 G58 Другие мононевропатии
4 S74.0 Травма седалищного нерва на уровне тазобедренного сустава и бедра
4 S74.1 Травма бедренного нерва на уровне тазобедренного сустава и бедра
4 S74.8 Травма других нервов на уровне тазобедренного сустава и бедра
4 S74.9 Травма неуточненного нерва на уровне тазобедренного сустава и бедра
Опухоль спинного мозга (острая компрессия спинного мозга, вызванная новообразованием, гематомой, абсцессом) или другие новообразования (код 5)
5 С41.2 Злокачественные новообразования позвоночного столба
5 С41.4 Злокачественное новообразование костей таза, крестца и копчика
5 С47.9 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
5 С49.3-8 Злокачественные новообразования соединительной и мягких тканей грудной клетки/живота/таза/туловища/поражение выходящее за пределы вышеуказанных локализаций
5 С70.1 Злокачественное новообразование оболочек спинного мозга
5 С79.4 Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы
5 D32.1 Доброкачественное новообразование оболочек спинного мозга
5 D42.1 Новообразование оболочек спинного мозга неопределенного или неизвестного характера
5 D16.6-8 Доброкачественные новообразования позвоночного столба/ребер, грудины и ключицы/тазовых костей, крестца и копчика
5 D48.0-2 Новообразование неопределенного или неизвестного характера других и неуточненных локализаций/костей и суставных хрящей/соединительной и других мягких тканей/периферических нервов и вегетативной нервной системы
5 D36.1 Доброкачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
5 S24.1 Другие и неуточненные травмы грудного отдела спинного мозга
5 S34.4 Травма пояснично-крестцового нервного сплетения
5 G06.1 Внутрипозвоночный абсцесс и гранулема
Периферическая нейропатия вследствие инфекции (дифтерия, боррелиоз) или интоксикации (тикозы, укус змеи, отравления тяжелыми металлами (код 6)
6 Т63.4 Токсический эффект от яда членистоногих (клещевой паралич)
6 G61.1-9 Сывороточная невропатия/Другие воспалительные невропатии/ Воспалительная невропатия неуточненная
6 G62.2-9 Полиневропатия, вызванная токсичными веществами/ Другие уточненные полиневропатии/ Невропатия неуточненная
6 Т56 Токсическое действие металлов
6 G35 Рассеянный склероз
Другие неспецифические неврологические заболевания (код 7)
7 G83.8 Другие уточненные паралитические синдромы/ Паралич Тодда (постэпилептический)*
7 G60 Наследственная и идиопатическая невропатия
Системные заболевания или нарушения метаболизма, заболевания мышц или костей (код 8)
8 В75 Трихинеллез
8 М60.0 Инфекционный миозит
8 М60.1 Интерстициальный миозит
8 М61.1 Миозит оссифицирующий прогрессирующий/фибродисплазия
8 Е80.2 Другие порфирии/наследственная копропорфирия
Параличи неизвестной этиологии или неизвестный диагноз (код 9)
9 G81 Гемиплегия*
9 G82.X Параплегия и тетраплегия*
9 G83.X Другие паралитические синдромы*
9 G83.0 Диплегия верхних конечностей*
9 G83.1 Моноплегия нижней конечности*
9 G83.2 Моноплегия верхней конечности*
9 G83.3 Моноплегия неуточненная*
9 G83.4 Синдром конского хвоста*
9 G72.8 Другие уточненные миопатии
9 R29.8 Другие и неуточненные синдромы и признаки, относящиеся к нервной и костно-мышечной системам
9 G64 Другие расстройства периферической нервной системы
0 G80.X Спастический церебральный паралич
0 G83.9 Паралитический синдром неуточненный
0 А87.0 Энтеровирусный менингит
0 G02.0 Менингит при вирусных болезнях
0 G03.0 Непиогенный менингит/небактериальный
0 G03.9 Менингит неуточненный/Арахноидит (спинальный) БДУ
Читайте также: