Экспертиза по невриту лицевого нерва

Паралич мимических мышц одной стороны лица (prosopoplegia) в результате поражения лицевого нерва – распространенное заболевание, требующее срочного лечения. В большом числе случаев поражение лицевого нерва (Л.Н.) происходит в костном канале (пирамидка височной кости), перед выходом из черепа через шилососцевидное отверстие. Костный канал Л.Н. является достаточно узким, что способствует сдавливанию нерва в нем при формировании отека. К отеку, как правило, приводят нарушения кровоснабжения нерва в результате переохлаждения или вирусная инфекция. В первые часы после появления пареза лицевых мышц лечебные мероприятия должны быть направлены на снятие отека лицевого нерва. В противном случае может произойти необратимая гибель нервных волокон.

В первый день заболевания важно установить локализацию, характер и степень повреждения нерва. В последующие дни диагностика имеет целью точно установить этиологический фактор – инфекция, ишемия и т.д.

В соответствии с этими стандартами в нашей клинике в первую очередь проводится томография головного мозга (МРТ, КТ) и электромиографическое исследование Л.Н.

В первую очередь важно дифференцировать между внутричерепной локализацией поражения, поражением в костном канале височной кости и после выхода нерва на лице.

1. Если паралич мышц лица возник одновременно с появлением гемиплегии (слабости) в конечностях ипсилатеральной (той же) половине тела, то речь идет об очаговом поражении противоположного полушария головного мозга. Наиболее вероятная причина – инсульт. Томография головного мозга в этом случае позволяет уточнить причину поражения полушария (опухоль, рассеянный склероз?). В легких случаях томография не выявляет очагов. При этом ЭЭГ (электроэнцефалографическое исследование) позволяет дифференцировать между поражением коры мозга и подкорковыми (лакунарными) инсультами. ЭМГ в случае полушарного поражения мы не проводим.

В редких случаях ограниченное центральное поражение (поражение полушарий головного мозга) проявляется только на лице. В этом случае исключить центральное поражение позволяет простой тест наморщивания лба. Мышцы лба получают иннервацию из обоих полушарий. Поэтому при поражении одного из полушарий мышцы лба не страдают. В то же время при поражении самого лицевого нерва или его ядер отмечается парез мимических мышц всей половины лица, включая мышцы лба.

*Нужно помнить, что жевательные мышцы получают иннервацию из системы тройничного нерва. Поэтому их функция сохранена. Также сохранены глазодвигательные мышцы, иннервируемые 3, 4 и 6 парами черепных нервов. Птоз (опущение века) не является симптомом поражения лицевого нерва. Наоборот, для поражения лицевого нерва характерна невозможность зажмурить глаз.

2. Поражение ядер Л.Н. в стволе мозга обычно сопровождается параличом или парезом конечностей противоположной стороны (Синдром Мийар-Гублера) и/или парезом отводящего нерва на той же стороне, за счет вовлечения ядра n. Abducens (синдром Фовиля). Последнее проявляется сходящимся косоглазием: невозможность отвести глаз пораженной стороны в сторону.

*Отхождение глазного яблока вверх при зажмуривании глаз (феномен Белла) не является симптомом поражения глазодвигательных нервов.

Обязательно проводим МРТ, поскольку МРТ лучше позволяет визуализировать глубинные структуры мозга, чем КТ. Томография головного мозга визуализирует структурные аномалии. Дополнительную информацию о локализации функциональных нарушений мы получаем при проведении ЭМГ исследования мигательного рефлекса (R1 и R2 компоненты мигательного рефлекса генерируются в разных частях ствола мозга) и акустических стволовых вызванных потенциалов (Компоненты I-V генерируются в разных частях ствола мозга).

Чаще всего нарушения на этом уровне обусловлены демиелинизирующим заболеванием, опухолями, сосудистыми мальформациями, сирингомиелией и т.д. При внезапном появлении и развертывании симптоматики (в течение часов) поражения полушарий или ствола мозга предполагается острое нарушение мозгового кровообращения. Пациент поступает в палату интенсивной терапии.

3. Третьим вариантом внутричерепного поражения является поражение Л.Н. на пути следования от ствола мозга до входа в костный канал височной кости (porus acusticus internus) в так называемом мостомозжечковом углу. Здесь лицевой нерв следует рядом со слуховым нервом и промежуточным (регулирует слезо- и слюноотделение, несет вкусовые волокна от передних двух третей языка) нервом. Поэтому при патологии в области мостомозжечкового угла кроме пареза мимических мышц отмечается глухота на той же стороне, утеря вкуса на той же стороне языка, может ощущаться сухость во рту, сниженное слезоотделение.

Наиболее частыми причинами являются невринома слухового нерва, сосудистые мальформации, базальные глиомы и др. Для верификации диагноза проводится МРТ. В случае необходимости проводится МР-ангиография с контрастным усилением. На всем протяжении от мостомозжечкового угла до выхода лицевого нерва на лицо, симптомы его поражения могут сигнализировать о наличии серьезной ЛОР патологии: гнойный отит, с образованием свища, мастоидит (воспаление сосцевидного отростка) и т.д. Поэтому, при указанной локализации поражения, в нашей клинике обязательно проводится консультация специалиста ЛОР.

4. При вступлении в костный канал, лицевой и промежуточный нервы расходятся со слуховым нервом. Поэтому при поражении в канале глухоты (если она не связана с ЛОР-патологией) не отмечается. Напротив, выявляется так называемая гиперакузия – повышенная чувствительность уха к звукам, особенно к высоким тонам. Этот феномен связан с нарушением функции нервных волокон, идущих в составе Л.Н. к мышце m. Stapedius внутреннего уха, регулирующей настройку механического отдела звуковоспринимающего аппарата.

5. Симптомы поражения лицевого нерва в костном канале височной кости. По мере следования в канале лицевого нерва изнутри кнаружи, от него последовательно отделяются нервные веточки: n. Petrosus major (слезотечение), n. Stapedius (к мышце m. Stapedius), Chorda timpani (слюнотечение и вкусовые волокна). Поэтому, при локализации поражения нерва до отхождения n. Petrosus major, слезотечения не наблюдается. Гиперакузия может отмечаться только при поражении нерва до отхождения n. Stapedius. Сухость во рту и нарушения вкуса наблюдаются, если нерв поражен до отхождения Chorda timpani. Последняя отходит от лицевого нерва близко от выхода его из костного канала наружу.

Паралич Белла (Bell`s palsy) – паралич мимических мышц половины лица с присоединением указанных симптомов, возникающий в результате отека и компрессии нерва в костном канале – наиболее типичный случай невропатии Л.Н..

Невралгия Ханта (Ramsey Hunt syndrome ) это паралич Белла + боль и наличие характерных пузырьков в области наружного слухового прохода, ушной раковины и за ухом. Невралгия Ханта – признак герпетического поражения нервов. В этом случае мы осуществляем серологическое исследование крови на Herpes Zoster.

6. После выхода Л.Н. наружу из шилососцевидного отверстия, он разветвляется на лице. Здесь он доступен для прямого исследования электромиографическими методами. Обычно исследуются М-ответы мышцы носа, круговые мышцы глаза и рта при стимуляции нерва в месте выхода из шилососцевидного отверстия. Выявление признаков нейропатии в периферической части лицевого нерва с двух сторон указывает на наличие полинейропатии. В этом случае проводится ЭМГ исследование нервов конечностей с целью верифицировать наличие полинейропатии.

После разветвления некоторые веточки проходят через околоушную железу. Опухоли околоушной железы могут быть причиной их поражения.

Если ЭМГ исследование выполнено в первые 4 дня (желательно в первые два дня) после появления паралича мышц лица, то данные исследования позволяют провести дифференциальную диагностику поражения на лице и внутри костного канала (когда топическая диагностика по клиническому симптомокомплексу невозможна). Через 4-7 дней может происходить валлеровская дегенерация дистальных волокон нерва (на лице) при проксимальном их повреждении (в канале).

NB: Внутричерепное поражение указывает на наличие серьезных заболеваний, угрожающих привести к поражению других отделов головного мозга при несвоевременной диагностике и лечении. Первоочередным обследованием пациента является томография головного мозга.

Неврит лицевого нерва в классическом виде, т.е. при поражении в костном канале и в области лица также предполагает неотложную госпитализацию пациента в неврологический стационар с безотлагательной противоотечной терапией, основу которой составляют кортикостероиды.Важно проведение своевременных мероприятий по восстановлению питания и кровоснабжения нерва.

*Неврит лицевого нерва – распространенное, но устаревшее название. Правильнее – невропатия лицевого нерва, поскольку это понятие включает не только воспалительные (неврит) заболевания, но и поражения нерва другой этиологии.

Обратите внимание, что небольшая асимметрия лица без слабости мышц лица не является следствием неврита лицевого нерва. Зажмурьте глаза, растяните губы в широкой улыбке, посвистите, наморщите лоб и нахмурьте брови – убедитесь, что мышцы действительно парализованы.

1. Первое ЭМГ исследование при невропатии лицевого нерва рекомендуется провести в первые 4 дня после парализации. Исследование состоит из двух частей: ЭМГ лицевого нерва и исследования мигательного рефлекса с двух сторон. При ЭМГ Л.Н. проводится запись с иннервируемых им мышц лица при прямой стимуляции нерва в области выхода его из костного канала. Запись мигательного рефлекса проводится с обеих круговых мышц глаза при стимуляции тройничного нерва. Импульс по тройничному нерву поступает в ствол мозга, где переключается и поступает к ядрам Л.Н. с двух сторон. После чего от ядра Л.Н. импульс проходит по всему нерву (в том числе в костном канале) до мышц лица.

Три типичных варианта поражения при неврите лицевого нерва и их интерпретация:

- отклонение от нормы при ЭМГ Л.Н.: поражение на лице

- нормальные результаты ЭМГ Л.Н., но снижена амплитуда R1 компонента мигательного рефлекса: поражение в костном канале – полная деструкция аксонов или аксонотмезиз (неполное поражение аксона с формированием стойкого блока проведения по нему). Полное отсутствие рефлекса – неблагоприятный прогноз.

- нормальные результаты ЭМГ Л.Н., но увеличена латентность R1 компонента мигательного рефлекса: демиелинизация нерва (нарушение миелиновой оболочки). Благоприятный прогноз.

2. Второе ЭМГ исследование рекомендуется проводить через 10-15 дней от парализации. Следующие ЭМГ-признаки позволяют верифицировать диагноз:

- уменьшение амплитуды (%) М-ответа мышц лица при ЭМГ Л.Н. по сравнению с первым исследованием пропорционально (%) необратимой дегенерации нервных волокон. Если амплитуда не уменьшилась – благоприятный прогноз полного восстановления.

- амплитуда М-ответа сохраняется, но значительно снижена амплитуда рефлекторного ответа при нормальной латентности: аксонотмезис, восстановление функции нерва может занять несколько месяцев (при адекватной терапии).

- амплитуда М-ответа сохраняется на прежнем уровне, но значительно увеличена латентность первого компонента мигательного рефлекса. По сравнению с первым исследованием отмечается отчетливая коррекция отклонения рефлекторного компонента от нормы. Происходит восстановление за счет ремиелинизации (восстановления миелиновой оболочки нерва). Прогноз благоприятный. Восстановление в течение нескольких недель при адекватной терапии.

- М-ответ мышц лица исчез: крайне неблагоприятный прогноз. Формирование контрактур мышц лица.

- М-ответ резко снизился, рефлекторный ответ отсутствует в первом и втором исследованиях мигательного рефлекса. Прогноз неблагоприятный. Восстановление возможно путем прорастания новых волокон в денервированные мышцы с формированием аберрантного проведения (гемифациальный спазм, тики).

В случае отсутствия возможности сравнения с первым исследованием (поздняя госпитализация) со 2-3 недели от начала заболевания возможно проведение игольчатой ЭМГ мышц лица для верификации аксонального поражения.

3. Третье исследование рекомендуется проводить через 1,5-2 месяца от начала парализации. Кроме того, в процессе лечения часто возникает необходимость оценить эффективность проводимой терапии. Тогда проводятся дополнительные исследования в индивидуальном порядке. Кроме того, если восстановление нерва в результате аксонотмезиса растягивается на несколько месяцев, нейрофизиологическое исследование мы повторяем через 3-4 и через 5-6 месяцев.

Не надо драматизировать ситуацию , если вы заметили внезапную парализацию мышц половины лица. В результате планомерной тактики лечебно-диагностических мероприятий, своевременной терапии, направленной на ограничение распространения патологического процесса, патогенетически обусловленному подходу к выявлению этиологии заболевания удается добиться полного восстановления функции мышц лица у подавляющего большинства пациентов. Но помните: при неврите лицевого нерванеобходимо срочно обратиться к врачу. Лечение и обследование должны быть начаты в первые часы от начала заболевания.

Для получения информации о записи на прием к специалистам просим обращаться по телефонам:
8 499 324-93-39; 8 499 324-44-97, +7 906 749-98-00
или по электронной почте Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript. / Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.

С 1940 годов совершенствовались многочисленные методы градации паралича лицевого нерва. Несмотря на то, что нет единого золотого стандарта или универсальной общепринятой системы градации, наиболее часто используется шкала House-Brackmann (НВ), которая дифференцирует шесть степеней функции лицевого нерв (I-VI). Американская академия оториноларингологии приняла эту систему градации как стандарт для описания нарушений лицевого нерва и результатов лечения.

До стандартизации данной системы научный анализ данных имел большой дефект в однородности и объективности исследований. Использование шкалы дало огромное преимущество в объективности анализа данных о лицевом нерве. Однако шкала House-Brackmann (НВ) не является безупречной, поскольку существуют проблемы вариабельности результатов у разных исследователей. Кроме того, эта система применима только при нарушениях проксимальнее области гусиной лапки. Эта шкала не подходит при поражениях одиночных веточек, например при проникающем ранении лица с поражением только щечной ветви.

Дальнейшее исследование функции лицевого нерва может включать в себя оцифрованные изображения или компьютеризированный динамический функциональный анализ. Дополнительно было предложено включение системы оценки повреждения и нетрудоспособности, основанной на ощущениях самого пациента, эта система могла бы помочь в оценке качества жизни после повреждения лицевого нерва.

Мы использовали другую систему градации, известную как шкала восстановления поврежденного лицевого нерва (ШВПЛН) при резекции нервов, восстановленных нейрорафией или с использованием трансплантата. Подобно шкале НВ, ШВПЛН имеет шесть степеней, но при обозначении используются буквы вместо цифр (от А до F). Имеется некоторая взаимосвязь между шкалой House-Brackmann (НВ) и ШВПЛН, степень А соответственно эквивалентна I степени, степень В — II и так далее.

Шкала House-Brackmann (НВ) не используется при оценке пересеченного или восстановленного нерва по трем причинам:
(1) при восстановлении нерва осуществляется движение всей массы мышц;
(2) большинство пациентов по окончании периода восстановления могут закрывать глаз и пользоваться мышцами, окружающими рот;
(3) почти все пациенты не в состоянии поднять бровь и лоб кверху.

Шкала House-Brackmann (НВ) хорошо работает только при наличии интактно поврежденной оболочки или частично поврежденном нерве (степени Sunderland I—IV).

а) Обследование пациентов с патологией лицевого нерва. В обследовании пациентов с патологией лицевого нерва нельзя недооценивать тщательный сбор анамнеза заболевания и объективное обследование. Важно оценить следующее: дату начала заболевания, скорость нарастания симптомов, сопутствующие заболевания, факторы риска, длительность симптомов и сопутствующие симптомы.

Например, наличие оталгии в сочетании с ушными везикулами является признаком синдрома Рамзая-Ханта, а не паралича Белла. Объективное обследование включает тщательное исследование головы и шеи с обязательной оценкой шейной лимфаденопатии и патологии околоушной слюнной железы для исключения злокачественного процесса. При обследовании наружного уха и наружного слухового прохода должны быть исключены признаки синдрома Рамзая-Ханта. Барабанная перепонка и барабанная полость обследуются при помощи отомикроскопа (с пневматическим компонентом). Обследуется каждая веточка лицевого нерва.

В случае если верхние веточки интактны, а все другие парализованы, речь идет о параличе центрального генеза. Вовлечение единичных изолированных веточек лицевого нерва говорит о поражении дистального отдела гусиной лапки в околоушной слюнной железе. Также выполняется обследование функций мозжечка и других черепно-мозговых нервов. Другие составляющие полного объективного обследования выполняются обоснованно в соответствии с симптоматикой.

При необходимости проводятся все лабораторные исследования. Так при двустороннем параличе лицевого нерва обязательно выполняются: клинический анализ крови (исключить инфекционные болезни, лейкоз, васкулит), биохимический анализ крови (сахарный диабет), тест на вирус иммунодефицита человека, иммунофлюоресцентный анализ антигенов к трепонеме (сифилис), а также проводится люмбальная пункция с исследованием спинномозговой жидкости (болезнь Лайма, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре).

Аудиометрия играет важную роль при обследовании больных с параличом лицевого нерва. Каждому пациенту выполняется тональная (воздушная и костная) аудиограмма, тестируется порог восприятия речи и разборчивость речи, проводят тимпанометрию. Изменения на аудиограмме должны быть симметричными, в ином случае должна исключаться ретрокохлеарная патология. Например, односторонняя сенсоневральная тугоухость на стороне лицевого паралича может свидетельствовать об опухоли ВСК или ММУ (или наличие синдрома Рамзая-Ханта).

Для диагностики ретрокохлеарной патологии можно провести дополнительные аудиометрические исследования: тест распада акустического рефлекса или регистрация стволомозговых (коротколатентных) вызванных потенциалов. При наличии вестибулярных жалоб и отклонений выполняют электронистагмограмму (ЭНГ) и вращательную пробу на кресле Барани.

В тех случаях, когда имеются классические симптомы и анамнестические данные паралича Белла, в проведении рентгенографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии нет необходимости. Однако эти исследования необходимо выполнить, если симптомы и признаки заболевания, данные аудиометрии или дополнительных исследований выглядят нетипично. Также рентгенографию, компьютерную или магнитно-резонансную томографию обязательно проводят в случаях, когда в течение шести месяцев от начала заболевания параличом Белла не наступает восстановления функций лицевого нерва, что может наводить на мысль об онкологическом процессе.

Обзорные рентгенограммы и политомография не имеют большой диагностической ценности. Целесообразно использовать компьютерную томографию высокого разрешения с более тонкими срезами височной кости (в аксиальной и коронарной проекциях) и контрастную магнитно-резонансную томографию с гадолинием (Гд-МРТ). Гд-МРТ головного мозга и ствола головного мозга очень помогает в обнаружении патологии ММУ или ВСК, такой как невринома лицевого нерва или вестибулярная шваннома. Исследование мягких тканей с помощью МРТ в дополнении с высокоразрешающей КТ костных структур височной кости позволяет проследить ход фаллопиевого канала и его анатомические взаимоотношения с соседними структурами.

КТ височной кости помогает заподозрить опухоль височной кости, холестеатому или перелом. В некоторых случаях при подозрении на наличие сосудистой патологии, к примеру, гломусной опухоли, возникает необходимость в выполнении МР-ангиографии и/или рентгенконтрастной ангиографии.

Некоторые тесты топической диагностики (к примеру, исследование вкуса и слюноотделения, тест Ширмера, исследования стапедиального рефлекса) утратили свою диагностическую ценность и представляют лишь исторический интерес, так как их клиническая точность была сомнительной, в настоящее вермя они заменены более объективными и информативными методами диагностики. При помощи тестов топической диагностики можно оценивать различные нарушения функций лицевого нерва, определяя при этом сторону поражения.

Однако при отсутствии воспроизводства нервного импульса необходимы электрофизиологические тесты, которые не только помогают определить сторону поражения, но и прогнозировать обратимые или полностью необратимые поражения лицевого нерва.

б) Электрофизиологическое тестирование. Электро-диагностические тесты оценивают состояние нерва и определяет степень его дисфункции. Электронейрография (ЭНОГ) и электромиография (ЭМГ) являются наиболее точными и объективными методами при оценке паралича лицевого нерва. Они заменяют как тестирование наибольшего стимула и возбудимости нерва, так и другие субъективные тесты. Электротестирование при парезах не имеет смысла, когда у пациента с парезом сохраняются незначительные произвольные движения мышц, что свидетельствует о минимальном повреждении нерва с высокой вероятностью полного выздоровления.

Электронейрография оценивает количество нервных волокон, подвергнутых тяжелому перерождению. Предпочтительнее проводить исследование между 4 и 21 сутками от начала полного паралича. При тяжелом повреждении валлеровское перерождение развивается в течение трех суток, и поэтому ЭНОГ не целесообразно проводить ранее четвертых суток. Первоначально большая часть диагностической информации при ЭНОГ была основана на наблюдениях пациентов с параличом Белла. Позже ЭНОГ применялась и при других состояниях, включающих травму и средний острый отит; при синдроме Рамзая-Ханта применение ЭНОГ оказалось малоэффективным ввиду значительного разнообразия повреждений при этом состоянии.

При электронейрографии используется вызванный электрический раздражитель для стимулирования лицевого нерва на выходе из височной кости у шилососцевидного отверстия. На результаты влияет техника выполнения ЭНОГ. Технические аспекты выполнения данного теста должны быть стандартизированы в том случае, если его данные расширяют клинически значимую информацию, влияющую на прогноз функционирования лицевого нерва и выздоровления. Электронейрография дополняется записью возбуждающего двухфазного составного мышечного потенциала действия (СМПД), наблюдающегося при движении лицевых мышц. СМПД измеряется поверхностными электродами и зависит от синхронного разряда множества жизнеспособных нервных волокон.

Чтобы получить максимальную амплитуду СМПД, который коррелирует с числом оставшихся волокон, способных к стимуляции, используется чрезвычайный раздражитель,. Сравниваются СМПД парализованной и здоровой сторон, последняя рассматривается в качестве контрольной (СМПД здоровых нервов приблизительно 5,320 μВ). Вычисляется процентное соотношение перерожденных нервных волокон. Перерождение более 90% нервных волокон в течение первых 14 суток полного паралича свидетельствует о неполноценном восстановлении более чем у 50% больных. Помимо процентного соотношения важна скорость перерождения. Прогноз при достижении тяжелого уровня перерождения в течение пяти суток хуже, чем при перерождении через нескольких недель.

Другими словами, при 90% перерождении нервных волокон, развившемся после третьей недели от начала паралича Белла, можно думать о благоприятном прогнозе.

Электронейрография не используется после третьей недели паралича, так как может наблюдаться ложноотрицательный феномен, когда в ответ на стимул асинхронно стимулируются восстанавливаемые или регенерируемые волокна. Вследствие дефекта синхронизации не регенерируется СМПД (при измерении поверхностными электродами приэлектронейрграфии) несмотря на наличие восстановления в волокнах. ЭМГ проводится в случаях длительного (более трех недель) паралича лицевого нерва или в случаях обнаружения при ЭНОГ 90% и более перерождения нервных волокон. ЭМГ измеряет произвольную активность мышц при помощи игольчатых электродов, установленных в мышцы, окружающие рот и глазницу, при этом пациента просят выполнять усиленные сократительные движения лицевых мышц.

В случае острого полного паралича ( 90% при ЭНОГ, будет говорить нам о наличии деблокирования и благоприятном прогнозе восстановления нормального движения лицевых мышц. Случаи длительно текущих лицевых параличей выглядят на ЭМГ как потенциал трепетания, наводящий на мысль о деиннервации концевой пластинки двигательного нерва или наличии полифазных потенциалов в результате реиннервации.

в) Системные заболевания и повреждения лицевого нерва. Нарушение функционирования лицевого нерва может являться результатом многих причин, которые могут вовлекать в патологический процесс надъядерный путь ствола головного мозга (внутричерепной ход), внутривисочный сегмент нерва или сегмент после выхода из височной кости. При некоторых заболеваниях может наблюдаться повреждение нескольких участков нерва. Паралич может быть идиопатическим, или вызванным травмой, системной инфекцией, острым или хроническим средним отитом, нарушениями обмена, интоксикацией, васкулитами, неврологическими заболеваниями, опухолями (как доброкачественными, так и злокачественными), лучевой терапией и рядом других причин.

Рассмотрим самые распространенные причины лицевого паралича. Диагностика и лечение паралича Белла, описанные ниже, служат образцом и при лечении других нарушений лицевого нерва.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Ключевые слова: невропатия, лицевой нерв, витаминотерапия, паралич Белла.

Для цитирования: Свистушкин В.М., Славский А.Н. Невропатия лицевого нерва: современные подходы к диагностике и лечению // РМЖ. Оториноларингология. 2016. № 4. С. 280–285.

Для цитирования: Свистушкин В.М., Славский А.Н. Невропатия лицевого нерва: современные подходы к диагностике и лечению. РМЖ. 2016;4:280-285.

Currently, facial neuropathy is a very common disorder of the peripheral nervous system. Relatively high incidence of facial nerve affection is accounted for its topography and anatomy. The key etiological factors of facial neuropathy are inflammation, iatrogenic and traumatic damage. Clinical symptoms of facial neuropathy are well-known. Their severity depends on the level of the lesion. Treatment approach to facial neuropathy includes both surgical and therapeutic methods.
Neurobion® contains a complex of B vitamins, i.e., pyridoxine (B6), thiamine (B1), and cyanocobalamine (B12) which have been recognized as coenzymes playing an important role in the intermediary metabolism in the central and peripheral nervous system. Many clinical trials involving Neurobion® were performed. Randomized, double-masked, placebo-controlled study performed by Schwieger G. demonstrated less relapses of neuropathy (spinal pain syndrome) in the treatment (Neurobion® )group as compared with the placebo group (32% vs. 60%).
Systemic pharmacotherapy plays the most important role in the treatment of facial neuropathy. It should be personalized and be prescribed depending on the stage of the disease and surgical procedures or physiotherapeutic methods.

Key words: neuropathy, facial neuropathy, vitamin therapy, Bell's palsy.

For citation: Slavskiy A.N. Facial nerve pathology: modern approaches to diagnostics and treatment // RMJ. Otorhinolaryngology. 2016. № 4. P. 280–285.

В статье освещены вопросы невропатии лицевого нерва, современные подходы к диагностике и лечению данного заболевания

Невропатия лицевого нерва является сегодня чрезвычайно актуальной патологией периферической нервной системы. Число страдающих данным заболеванием постоянно растет. Частота невропатий лицевого нерва составляет, например, в европейских странах 20 случаев, в Японии 30 случаев на 100 тыс. населения. По данным ВОЗ, наиболее распространенным видом является мононевропатия лицевого нерва, которая занимает 2-е место по частоте среди заболеваний периферической нервной системы. Заболеваемость колеблется в пределах от 8 до 240 случаев на 100 тыс. населения в разных странах мира [1, 2].
Сравнительно высокая частота поражения именно лицевого нерва обусловлена его топографо-анатомическими особенностями [1, 3].
Лицевой нерв объединяет два нерва: собственно лицевой, образованный двигательными нервными волокнами, и промежуточный нерв, представляющий собой чувствительные вкусовые и вегетативные (парасимпатические) нервные волокна.
В фаллопиевом канале височной кости от лицевого нерва отходят три ветви: большой каменистый нерв, барабанная струна, стременной нерв. После выхода из шилососцевидного отверстия от лицевого нерва отходят множество двигательных ветвей к мимической мускулатуре.
Промежуточный нерв содержит афферентные волокна (вкусовой чувствительности), идущие к его чувствительному ядру, и эфферентные (секреторные, парасимпатические), исходящие из его вегетативного ядра [4, 5].
По И.Я. Сендульскому, различают лабиринтный (внутрискалистый), барабанный (внутрибарабанный), барабанно-сосцевидный (промежуточный) и сосцевидный отделы костного канала лицевого нерва.
Лабиринтный отдел длиной 3 мм проходит от внутреннего слухового отверстия до коленчатого канала лицевого нерва. Начинается в медиальной части верхней ямки дна внутреннего слухового прохода, далее идет под передневерхней поверхностью пирамиды. Здесь канал проходит между местом перехода основного завитка улитки во второй и ампулой верхнего полукружного канала. Эта часть канала имеет горизонтальное направление, перпендикулярное к оси пирамиды. Внутрискалистая часть канала находится вблизи лабиринта, что и обусловливает опасность повреждения нерва при лабиринтных патологиях.
Барабанный отдел занимает промежуток от колена канала лицевого нерва до пирамидального выступа. Длина его 8–11 мм. Он проходит не параллельно оси пирамиды, а идет спереди и сверху – назад и вниз. Начало его прикрыто ложкообразным отростком. Основная часть этого отдела проходит между возвышением наружного полукружного канала и овальным окном. В этом месте горизонтальная часть канала лицевого нерва переходит под углом (второе колено) в нисходящую часть (по Шварце). Переходя с лабиринтной стенки барабанной полости на заднюю ее стенку, канал лицевого нерва образует нижнемедиальную сторону адитуса (порог). Травма лицевого нерва при радикальной операции уха, во время удаления грануляций барабанной полости, происходит обычно в этом месте.
Барабанно-сосцевидный отдел – часть канала лицевого нерва, находящаяся в задней стенке барабанной полости в пределах пирамидального возвышения. Эта часть канала тесно связана как с барабанной полостью, так и с сосцевидным отростком. На задней стенке канал прикрыт пирамидальным возвышением.
Сосцевидный отдел канала лицевого нерва занимает промежуток от пирамидального выступа до шилососцевидного отверстия. Длина его около 12,0–13,5 мм. Этот отдел соответствует нисходящей части канала лицевого нерва по Шварце. Существует 3 типа прохождения канала: 1-й тип – обычное вертикальное, 2-й тип – пологое, 3-й – среднее косое. Чем круче вниз спускается канал лицевого нерва, тем глубже он лежит в кости, и наоборот. Канал лицевого нерва может отстоять от задней стенки костного наружного слухового прохода на расстоянии 1–10 мм. Но все же в значительно большей части случаев направление канала отвесное и расстояние от него до задней стенки наружного слухового прохода, как правило, не превышает 2–4 мм. Дистальный отдел сосцевидной части канала лицевого нерва подвергается опасности травмы при резекции верхушки сосцевидного отростка и операции на луковице яремной вены [4, 6]. Аномалии положения канала лицевого нерва встречаются редко, но имеют очень важное хирургическое значение. Kettel на материале 125 операций на лицевом нерве описано три варианта отклонений лицевого нерва от нормального расположения. Кровоснабжение лицевого нерва осуществляется проходящей в фаллопиевом канале шилососцевидной артерией. Нарушение кровообращения играет большую роль в патологии нерва [6].
Существует множество причин поражения лицевого нерва. Первое место среди них занимает воспалительный фактор: неврит, отогенное поражение. Второе место занимают ятрогенные причины, что обусловлено, с одной стороны, сложностью топографической анатомии лицевого нерва, с другой – необходимостью частых вмешательств, особенностью роста новообразований уха и основания черепа. Частота повреждений лицевого нерва при отологических операциях колеблется от 0,2 до 10%. В некоторых случаях функция его после операции стойко нарушается, несмотря на сохранение анатомической целостности. Наличие до операции пареза мимических мышц, а также размеры опухоли более 3 см являются плохими прогностическими признаками относительно сохранения функции лицевого нерва. Применение микрохирургической техники при удалении опухолей мостомозжечкового угла в настоящее время позволяет у большинства пациентов сохранить анатомическую целостность лицевого нерва, однако функция его сохраняется или восстанавливается только не более чем у 50% пациентов.
Лицевой нерв часто повреждается также при хирургических вмешательствах на шее, челюстно-лицевых операциях и при операциях на околоушной слюнной железе, поскольку он располагается в толще ее ткани, где образует так называемое околоушное сплетение [7].
Посттравматические повреждения лицевого нерва занимают 3-е место. Повреждение лицевого нерва происходит примерно у 15% пациентов с черепно-мозговой травмой и переломом основания черепа. Травматические повреждения лицевого нерва составляют 5–7% всех его поражений. Поперечные переломы пирамиды височной кости осложняются повреждением лицевого нерва в 30–50% случаев, продольные – в 10–25%, однако 70–90% парезов лицевого нерва восстанавливаются самостоя-тельно.
Лицевой нерв может также повреждаться при ранениях и закрытых травмах лица и шеи. Частота повреждений челюстно-лицевой области среди травм головы составляет 16,5%. Учитывая высокий уровень общего травматизма и тенденцию к его росту, проблема травматических повреждений лицевого нерва является, несомненно, актуальной и социально значимой [8].
Из всех поражений лицевого нерва 6,5% имеют в своей основе единичные причины, среди них – редкие инфекционные заболевания, заболевания ЦНС, метастатические поражения [6, 8].
Следует отметить, что существует несколько анатомических предпосылок к столь частому повреждению именно лицевого нерва: филогенетически нерв является одним из наиболее молодых черепно-мозговых нервов, имеет продолжительный и извитой ход в узком костном канале, особенностью кровоснабжения нерва является то, что магистральные сосуды в условиях узкого костного ложа ведут себя подобно конечным [2, 7].
Итак, этиологически можно выделить следующие виды поражений лицевого нерва:
– идиопатическая невропатия, или паралич Белла (наиболее часто встречающаяся форма – до 75% случаев), когда точные этиологические причины установить не удается. Для этой формы характерны сезонность, развитие заболевания после охлаждения и при обычных простудных заболеваниях;
– отогенные невриты (до 15% случаев), при которых ствол лицевого нерва чаще повреждается при операциях на среднем ухе (общеполостные операции, операции на сосцевидном отростке по поводу гнойных мастоидитов);
– инфекционные невриты, встречающиеся гораздо реже: при Herpes zoster (синдром Ханта), полиомиелите, гриппе, паротите и др.
Учитывая большое число поражений лицевого нерва отогенного генеза, данную проблему следует считать актуальной не только для неврологов, но и для отоларингологов. Знание особенностей анатомии, топографии и кровоснабжения лицевого нерва помогает в правильной топической диагностике и в назначении правильного и своевременного лечения, что способствует снижению числа осложнений.
Для оценки степени повреждения лицевого нерва используется шкала Хауса – Браакмана (табл. 1).