Европейской федерации неврологических обществ efns

Клинические рекомендации по неврологии и стандарты лечения EFNS

В настоящее время данного издания нет в наличии.

Издания были выпущены к I конференции Общества специалистов по нервно-мышечным болезням, которая прошла в Москве ноября 2012 г., и презентованы на конференции.

Предлагаем вниманию специалистов содержание Клинических рекомендаций по неврологии Европейской федерации неврологических сообществ (EFNS)

Содержание

Предисловие
Введение
Раздел 1. Клинические исследования
Глава 1. Стандартное исследование цереброспинальной жидкости
Глава 2. Использование методов визуализации при цереброваскулярных заболеваниях
Глава 3. Использование визуализации при рассеянном склерозе
Глава 4. Нейрофизиологические обследования и процедуры нейровизуализации при неострой головной боли
Глава 5. Использование определения титра антител к ИФН ? при рассеянном склерозе
Глава 6. Использование анализов на антитела при заболеваниях нервной системы
Глава 7. Использование биопсии кожи для диагностики нейропатии тонких нервных волокон
Глава 8. Оценка нейропатической боли
Раздел 2. Основные неврологические заболевания
Глава 9. Ишемический инсульт и транзиторная ишемическая атака
Глава 10. Лекарственная терапия мигрени
Глава 11. Кластерная головная боль и другие тригеминальные вегетативные (автономные) цефалгии
Глава 12. Диагностика и лечение первичной (идиопатической) дистонии
Глава 13. Черепно-мозговая травма легкой степени
Глава 14. Ранняя (неосложненная) стадия болезни Паркинсона
Глава 15. Поздняя (осложненная) стадия болезни Паркинсона
Глава 16. Болезнь Альцгеймера
Раздел 3. Нервномышечные болезни
Глава 17. Лечение бокового амиотрофического склероза
Глава 18. Постполиомиелитный синдром
Глава 19. Аутоиммунные болезни нейромышечной передачи
Глава 20. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия
Глава 21. Мультифокальная моторная нейропатия
Глава 22. Парапротеинемические демиелинизирующие нейропатии
Глава 23. Поясно-конечностные мышечные дистрофии
Раздел 4. Инфекции
Глава 24. Неврологические осложнения при ВИЧ-инфекции
Глава 25. Вирусные менингоэнцефалиты
Раздел 5. Неврологические проблемы
Глава 26. Лечение нейропатической боли
Глава 27. Обострение рассеянного склероза
Глава 28. Эпилептический статус
Глава 29. Судороги, связанные с алкоголем
Глава 30. Метастазы в головном мозге
Глава 31. Паранеопластические неврологические синдромы
Глава 32. Нистагм и осциллопсия
Глава 33. Ортостатическая гипотензия
Глава 34. Тромбоз мозговых вен и синусов
Глава 35. Церебральный васкулит
Глава 36. Неврологические осложнения трансплантации печени
Глава 37. Митохондриальные нарушения метаболизма жирных кислот
Раздел 6. Нарушения сна
Глава 38. Лечение нарколепсии у взрослых
Глава 39. Нарушения сна при нейродегенеративных заболеваниях и инсульте
Раздел 7. Реабилитация
Глава 40. Восстановление когнитивных способностей
Сокращения

Как приобрести издания?

Члены Общества могут получить бесплатно один комплект Рекомендаций и Краткого справочника.

Для тех, кто хочет приобрести данные издания и не является членом Общества стоимость комплекта составляет 2 000 р. (без учета почтовых расходов).

Приобрести данные издания можно следующими способами:

2-5 сентября 2006 г. в Глазго (Великобритания) состоялся X конгресс Европейской федерации неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies, EFNS).

Следующий, XI конгресс EFNS состоится в Брюсселе (Бельгия) 25-28 августа 2007 года. Федерация является независимой и некоммерческой организацией. Целью EFNS является сотрудничество неврологов разных стран мира, прежде всего Европы. В основе деятельности организации – поддержка экспериментальной и клинической неврологии, включая нейрохимию, нейрофизиологию, нейропатологию, нейрофармакологию, нейроморфологию, нейровизуализацию, нейрореабилитацию и другие области практической и фундаментальной неврологии. Учитывая то, что в настоящее время качество и объем оказания помощи при различной неврологической патологии очень сильно отличается в зависимости от страны и уровня ее экономического развития, EFNS считает своей миссией унификацию и стандартизацию неврологической помощи в разных странах Европы. Для этого активно осуществляется подготовка и издание клинических рекомендаций, разработка научных и социальных программ, последовательно проводится политика распространения должной неврологической практики на всю Европу. Деятельность федерации также направлена на стандартизацию и унификацию обучения специалистов. EFNS участвует в разработке критериев обучения и аккредитации, организации международных симпозиумов, семинаров, тренингов, курсов последипломного образования, поддерживает молодых ученых грантами и литературой, а также финансирует поездки в другие страны с образовательными и научными целями. Официальное издание федерации – хорошо известный специалистам всего мира European Journal of Neurology. Нейропатическая боль На сателлитных симпозиумах, посвященных нейропатической боли, рассматривались важные вопросы расширения возможностей лечения болевых синдромов, рефрактерных к медикаментозной терапии. Нейропатической болью называется боль, которая вызывается повреждением или заболеванием нервной системы – как периферической, так и центральной. На сегодня продолжается дискуссия, включать ли в синдром нейропатической боли, помимо повреждения нервов, их дисфункцию, что может размыть рамки синдрома. Ключевым критерием для включения поражения нервной системы в этот синдром является нейрональная гипервозбудимость, так как лекарственные средства и немедикаментозные вмешательства, которые уменьшают эту гипервозбудимость, эффективны в лечении нейропатической боли. На сегодня есть множество исследований, изучавших эффективность различных стратегий ведения больных с нейропатической болью, хотя существует явный дефицит знаний о подходах к лечению определенных видов нейропатической боли. Giorgio Cruccu (Deparment of neurological sciences, La Sapienta University, Rome, Italy) осветил основные проблемы в ведении пациентов с постоянной нейропатической болью. – На сегодня существует явный недостаток консенсусных экспертных мнений относительно тактики лечения нейропатической боли. Хотя в последние годы количество рандомизированных плацебо контролируемых исследований по нейропатической боли значительно увеличилось, большинство из них касается болей при полинейропатии и постгерпетической невралгии. Несколько исследований посвящены другим разновидностям периферической нейропатической боли, еще меньше – центральной, нет ни одного исследования по болях при радикулопатиях. Хотя фармакологическая терапия остается ведущей среди различных подходов лечения, медикаментозное лечение при нейропатической боли все еще далеко от каких-то общепринятых соглашений и результативность его невысока – менее половины пациентов отмечают существенное облегчение болей на симптоматической терапии, а внедрение в клиническую практику методов патогенетического лечения остается сложной задачей. Альтернативой таким подходам может быть аппаратная стимуляция периферических нервов или спинного мозга, особенно при повреждениях позвоночника и комплексном региональном болевом синдроме. Существуют данные о том, что применение такой стимуляции оказывает устойчивый эффект с длительным облегчением болей, значительно улучшает качество жизни. Необходимы рекомендации, позволившие бы выделять группы пациентов, которым показано такое лечение, и определить место аппаратной стимуляции в алгоритмах лечения нейропатической боли наряду с медикаментозным лечением. Rod S. Taylor (Department of public health and epidemiology, University of Birmingham, Edghbaston, Birmingham, UK) продолжил тему менеджмента нейропатической боли. – Применение доказательных данных в определении тактики лечения нейропатической боли несколько изменяют существующие подходы к ведению таких пациентов. Известно, что многие состояния, сопровождающиеся нейропатической болью, рефрактерны к медикаментозной терапии, и применение в таких случаях фармпрепаратов основывается на личном мнении врача, нередко с учетом каких-то казуистических случаев облегчения состояния пациента. В связи с этим недавно была осуществлена оценка доказательной базы лечения нейропатической боли, литературных источников с указанием на рандомизированные контролируемые исследования и систематические обзоры. Эта оценка показала, что основной фокус в лечении нейропатической боли сосредотачивается на фармакологическом лечении, причем высокодоказательные данные получены лишь в отношении антиконвульсантов и антидепрессантов для лечения болей при полинейропатии и постгерпетической невралгии. Вариабельны доказательные данные по интервенционному лечению, в отношении которых систематические обзоры встречаются редко и касаются лишь отдельных областей этой патологии. Несколько систематических обзоров поддерживают использование стимуляцию спинного мозга для лечения синдрома поврежденного позвоночника и синдрома комплексных региональных болей. Существует четкая необходимость в проведении дальнейших исследований в этом направлении, причем оценивать следует не только влияние на собственно боль (ее облегчение), а общее влияние на исход заболевания (на функциональную активность пациента, степень его инвалидизации, качество жизни), а также побочные эффекты лечения. Исследования должны касаться не только фармакологической терапии, но и других методов лечения, а также комбинаций медикаментозного и немедикаментозного лечения. Подробнее об эффективности нейростимуляции при рефрактерной к медикаментозному лечению нейропатической боли рассказал Elon Eisenberg (Pain Relief Unit, Rambam Medical Center, Haifa, Israel). – Нейростимуляция является признанным методом лечения при медикаментозно-рефрактерной нейропатической боли, особенно при синдромах поврежденного позвоночника и комплексных региональных болей. Механизмы действия этого метода лечения продолжают изучаться, но предполагается, что долгосрочный анальгетический эффект обусловлен супрессией гипервозбудимости нейронов дорсальных рогов (как следствия их повреждения), основанной на активации ГАМК-эргических влияний и уменьшении высвобождения возбуждающих аминокислот (глутамата и аспартата). Рандомизированные контролируемые исследования подтверждают эффективность нейростимуляции (в составе комплексного лечения вместе с фармакотерапией) в значительном и долгосрочном облегчении боли, улучшении качества жизни и функционального статуса. По данным литературы, побочные эффекты такого лечения встречаются редко. Врачи должны руководствоваться определенными критериями для отбора пациентов, подлежащих нейростимуляции: ответ на пробную стимуляцию и количественные тесты на чувствительность (определение порога вибрации, толерантности к электростимуляции) могут быть критериями для прогнозируемой долгосрочной эффективности нейростимуляции. Тем не менее, на сегодня многие врачи вообще не прибегают к этому методу лечения, рекомендуя пациентам с рефрактерной болью дорогостоящие инвазивные вмешательства. Большинство врачей ориентированы только лишь на медикаментозное лечение, тем самым в случае его неэффективности допуская неоправданное пролонгирование фармакотерапии или полипрагмазию. Использование нейростимуляции позволит увеличить качество лечения, поскольку на сегодня этот метод лечения демонстрирует 60-70% эффективности в значительном облегчении боли у тщательно отобранных для этой тактики пациентов. Для уточнения роли и места нейростимуляции следует ожидать результатов нового исследования PROCESS.

тематический номер: НЕВРОЛОГИЯ, ПСИХИАТРИЯ, ПСИХОТЕРАПИЯ

25-28 августа 2007 г. в г. Брюсселе состоялся 11-й конгресс Европейской федерации неврологических обществ. В рамках этого европейского форума обсуждались актуальные вопросы современной клинической неврологии и фундаментальных нейронаук. Кроме европейских неврологов в работе конгресса приняли участие специалисты и США, Австралии, стран Азии и Африки. Украина была представлена десятью неврологами. Главными темами конгресса были: головная боль, мозговой инсульт, экстрапирамидные расстройства, эпилепсия, нейромышечные заболевания, рассеянный склероз, болезнь Альцгеймера, автономная и сексуальная дисфункция в клинике нервных болезней, черепно-мозговая травма, функциональные неврологические симптомы, инфекционные поражения нервной системы, нейрогенетика, метаболические заболевания и др. Отдельные заседания были посвящены проблемам научных исследований в неврологии, истории неврологии и 50-летию Всемирной организации неврологов. В рамках конгресса проводились обучающие программы по деменции, эпилепсии, экстрапирамидным заболеваниям, инсульту, головной боли, нейроонкологии, заболеваниям мотонейрона, рассеянному склерозу, другим демиелинизирующим заболеваниям и периферическим нейропатиям.
В представленном обзоре отражены лишь некоторые из обсуждавшихся на конгрессе проблем. Мы сосредоточили внимание на тех, которые были в центре внимания неврологов – сосудистых заболеваниях головного мозга, эпилепсии, мигрени, нейропластичности, нейромышечных заболеваниях, рассеянном склерозе, деменции, болезни Паркинсона.

Более подробно с материалами конгресса Европейской федерации неврологических обществ можно ознакомиться в журнале European Journal of Neurology, 2007, №14 (Suppl. 1).

Номер:
№ 23/1 декабрь - Неврология. Психиатрия. Психотерапия

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ

Множинна мієлома (ММ) – В-клітинна злоякісна неоплазія, яка характеризується збільшенням кількості монотипних плазматичних клітин у кістковому мозку (КМ), що асоціюється з наявністю моноклонального парапротеїну у сироватці крові або сечі, зниженням рівня нормальних імуноглобулінів і деструктивними змінами у кістках. Частка ММ складає близько 1% у структурі усіх злоякісних новоутворень та 10-15% – гемобластозів. Найчастіше захворювання діагностують в осіб віком 65-74 роки. За підрахунками Американського товариства раку, у 2019 р. лише у США могло бути діагностовано 32 110 нових випадків ММ та 12 960 випадків смерті від цього захворювання. .

В предыдущем номере была опубликована статья, посвященная семейному и наследственному раку молочной железы. Сегодня мы продолжаем обсуждать тему наследственных опухолей на примере рака органов желудочно-кишечного тракта (желудка, толстой кишки и поджелудочной железы).

Мієлопроліферативні новоутворення (МПН), при яких не виявляється філадельфійська хромосома (Ph-негативні МПН), включають есенціальну тромбоцитемію, істинну поліцитемію та мієлофіброз (МФ). Ці захворювання клінічно характеризуються системними симптомами, схильністю до тромбозу та розвитком спленомегалії, яка може мати різний ступінь вираженості [1]. Спленомегалія рідко зустрічається при есенціальній тромбоцитемії, проте вона виявляється приблизно у третини пацієнтів з істинною поліцитемією та ще частіше – у хворих з МФ [2]. При цьому саме у пацієнтів з МФ особливо поширена масивна спленомегалія [3, 4]. .

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) – это аутоиммунное демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

Длительное время ХВДП рассматривалась как хроническое проявление синдрома Гийена-Барре [3].

Частота заболеваемости ХВДП, оцененная на большой популяции у взрослых составляет от 1 до 3 на 100 тыс. населения [2]. ХВДП встречается в любом возрасте, включая детей [9]. Для ХВДП характерно два пика заболевания. Первый пик заболевания регистрируется в 40-50-ти летнем возрасте, второй – старше 70-ти лет.

Развитию заболевания предшествует контакт организма с вирусной инфекцией или с иммунизацией (профилактической вакцинацией).

Обычно заболевание начинается постепенно, с симметричной слабости в конечностях и потери чувствительности. Сначала поражаются нижние конечности. В результате поражения нижних конечностей у больных затрудняется походка, способность подняться по лестнице или из кресла. Наиболее типичной формой ХВДП является сенсомоторная форма, при которой отмечаются как двигательные, так и чувствительные нарушения в конечностях. В течение нескольких недель или месяцев у больных отмечается появление слабости в руках. Однако, слабость в руках выражена меньше, чем в ногах. Мышечная слабость в конечностях сопровождается снижением сухожильных рефлексов и сенсорными нарушениями в виде гипестезии, анестезии.

Согласно литературным данным примерно в 15% случаев ХВДП имеет острое начало с быстрым нарастанием мышечной слабости в течение первых 4 недель от начала заболевания. Такое острое и бурное начало заболевания напоминает СГБ, в частности острую восполительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию, что затрудняет постановку правильного диагноза [1, 2]. Несмотря на похожую клиническую картину острого начала ХВДП и СГБ можно отметить ряд отличий. В первых при ХВДП редко наблюдается поражение дыхательной мускулатуры и развитие дыхательной недостаточности. Во вторых для СГБ характерно поражение черепных нервов и чёткой связи с предшествующей инфекцией [3]. Однако, часто поставить правильный диагноз ХВДП можно только в том случае если в течение 2 месяцев от начала заболевания сохраняется прогрессирование заболевания или её рецидив.

Течение ХВДП может быть прогрессирующим, ремитирующим и стационарным. Ремитирующее течение ХВДП считается типичным и встречается в 48% случаев у лиц молодого и среднего возраста. Для лиц пожилого возраста характерно прогрессирующее течение заболевания. У 20% больных ХВДП протекает с нечётко выраженными клиническими проявлениями заболевания на протяжении многих лет [10].

Диагностические критерии ХВДП были предложены Европейской федерацией неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies (EFNS) ) в 2010 году [14]. Диагностические критерии ХВДП включают клинические и лабораторные данные (табл. 1).

Диагностические критерии ХВДП [14]

Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев. Вероятным диагноз считается при наличии всех клинических и исключающих критериев и 2 или 3-го лабораторных критериев.

Лечение ХВДП состоит из патогенетической и симптоматической терапии. К патогенетической терапии или терапии первой линии относятся глюкокортикоиды (ГК), иммуноглобулин G для внутривенного введения (IgG) и плазмаферез (ПФ). Данные методы обладают одинаковой эффективностью, однако необходимо учитывать их доступность и индивидуальную вариабельность. Согласно литературным данным при типичном течении ХВДП с выраженными сенсорными нарушениями высокой эффективностью обладают ГК. При ассиметричных и двигательных нарушениях – IgG [3, 11, 12, 14].

ГК (метилпреднизолон, преднизолон) назначают в дозе 1 мг/кг/сут в течение 2-4 недель с последующим снижением дозы на 5 мг каждые 2-3 недели. Продолжительность лечения ГК составляет 1-2 года. Альтернативной схемой лечения является назначение метилпреднизолона в дозе 1 г/сут в течение 5 дней с последующим введением 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4-8 недель.

IgG для лечения ХВДП применяются в дозе 2 г/кг в течение 2-5 дней, затем 1 г/кг каждые 3 недели или 0, 5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц на протяжении 6 месяцев.

В случае недостаточной эффективности ГК или IgG применяется ПФ [2, 3, 7, 14]. Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза (2010) ПФ проводится 2-3 раза в неделю до наступления улучшения. Схема проведения ПФ заключается в удалении 1-1, 5 объёма циркулирующей плазмы. Замещение удаляемого объёма плазмы производится 5% альбумином [4, 13].

Терапия второй линии обычно проводится в тех случаях, когда терапия первой линии оказывается неэффективной или требуется снижение дозы ГК по тем или иным причинам, а также, если нет возможности для использования IgG. К препаратом второй линии относятся азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат [14].

В симптоматическую терапию входит купирование неврологических болей, комплекс реабилитационных мероприятий (массаж, лечебная физкультура).

На фоне проводимой терапии, полное и частичное восстановление двигательных функций наблюдается у 10-15 и 70% больных соответственно. У 13% больных наблюдается прогрессирование заболевания, что приводит к инвадилизации [2, 5, 7].

Никитин С. С. , Супонева Н. А. , Пирадов М. А. Синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с острым началом: проблемы дифференциальной диагностики. // Клиническая неврология. – 2009. – №2. – С. 30 – 35.
Супонева Н. А. , Никитин С. С. , Пирадов М. А. , Меркулова Д. М. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с острым началом и дыхательной недостаточностью. // Нервные болезни. – 2007. – №1. – С. 40 – 44.
Хайбуллин Т. И. , Хабиров Ф. А. , Аверьянова Л. А. и др. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия и патогенетически близкие синдромы: диагностика и лечение. // Практическая медицина. – 2014. – №2 (78). – С. 128 – 137.
Brannagan TH, III. Current treatments of chronic immunemediated demyelinating polyneuropathies. // Muscle Nerve. – 2009. – Vol. 39. – P. 563 – 578.
De Sousa E. A. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: diagnosis and management. // Expert Rev. Clin. Immunol. – 2010. – Vol. 6 (3). – P. 373 – 380.
Dimachkie M. M. , Barohn R. J. Guillain-Barré syndrome and variants. // Neurol. Clin. – 2013. – Vol. 31. – P. 491 – 510.
Gorson K. C. , Katz J. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. // Neurol. Clin. – 2013. – Vol. 31. – P. 511 – 532.
Hahn A. F. , Hartung H-P. , Dyck P. J. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. In: Peripheral neuropathy. 4th ed. P. J. Dyck, P. K. Tomas (eds). Philadelphia: Elsevier/Saunders. 2005. – P. 2221 – 2253.
Luan X. , Zhen R. , Chen B. , Yuan Y. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with nonuniform pathologic features. // Pediatr. Neurol. – 2010. – Vol. 43 (2). – P. 103 – 109.
Magy L. How to improve diagnosis and measurement of chronic immune-mediated neuropathies. // Teaching Course: Peripheral. Neuropathy in 13th Congress of EFNS. – Florence, 2009.
Nobile-Orazio E. , Gallia F. , Judica E. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and related disorders. In: Neuromuscular disorders in clinical practice. B. Katirji, H. J. Kaminski, R. L. Ruff (eds. ). New York: Springer, 2014. – P. 605 – 632.
Rajabally V. A. , Narasimhan M. , Chavada G. Electrophysiologycal predictors of steroid-responsiveness in CIDP. // J. Neurol. – 2008. – Vol. 255. – P. 936 – 938.
Szczepiorkowski Z. M. , Winters J. L. , Bandarenko N. et al. Guidelines on the Use of Therapeutics Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis. // J. Clin. Apheresis. – 2010. – Vol. 25. – P. 83 – 177.
van den Bergh P. X. K. , Hadden R. D. M. , Bouche P. et al. EFNS/PNS Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a task force of the EFNS and the PNS – First Revision. // Eur. J. Neurol. – 2010. – Vol. 17. – P. 356 – 363.

заведующий отделением - врач-анестезиолог-реаниматолог, д.м.н.

Читайте также: