Фенестрация оболочки зрительного нерва

• внутричерепная гипертензия
• магнитно-резонансная томография
• отек диска зрительного нерва

Перевод презентации Papilledema : "What the radiologist needs to know"

Перевод на русский: Симанов В.А.

Введение

1. Определение отека диска зрительного нерва

• Набухание диска зрительного нерва, связанное с повышенным внутричерепным давлением (ВЧД)

2. Находки при исследовании глазного дна (рис.1)

• Набухший диск зрительного нерва с размытыми краями
• Гиперемия диска
• Околососочковые кровоизлияния
• Венозный застой

3. Основные анатомические структуры, связанные с отеком диска зрительного нерва

• Периоптическая оболочка
  • оболочка по всей длине зрительного нерва, начинающаяся от глазного яблока и непрерывно переходящая в интракраниальные мозговые оболочки
• Субарахноидальное пространство зрительного нерва
  • многокамерная трубчатая система, слепо заканчивающаяся позади глазного яблока и сообщающаяся с интракраниальным субарахноидальным пространством
  • изменение ВЧД через субарахноидальное пространство может быть передано на сосочек зрительного нерва

4. Патологический механизм отека диска зрительного нерва

• ЦСЖ продуцируется сосудистыми сплетениями и циркулирует по желудочкам, цистернам, субарахноидальным пространствам головного и спинного мозга.
• Абсорбция ЦСЖ происходит через венозную систему в арахноидальных грануляциях или некоторые лимфатические каналы.
• Если ток ЦСЖ нарушается (например, при венозной обструкции или окклюзионной гидроцефалии) или увеличивается объем мозга (например, при опухоли, отеке мозга, кровоизлиянии), повышенное ВЧД через субарахноидальное пространство передается на сосочек зрительного нерва, в результате чего возникает отек диска зрительного нерва (рис. 2,3)

5. Клинический смысл отека диска зрительного нерва

• Индикатор повышенного ВЧД
  • Важное указание о необходимости хирургического вмешательства
  • Оценка тяжести заболевания и ответа на лечение
• Нарушение зрения или слепота
  • Увеличение ВЧД → нарушение метаболических процессов в зрительном нерве → отек, ишемия зрительного нерва → потеря зрения
  • Раннее или немедленное уменьшение повышенного ВЧД и отека диска зрительного нерва устраняют риск развития слепоты или серьезного ухудшения зрения
• МРТ при отеке диска зрительного нерва
  • Полезный неинвазивный метод
  • Может обеспечить макроскопическую визуализацию глазного яблока, зрительного нерва, орбиты и зрительного тракта
  • Идеальный инструмент для изучения деталей отека диска зрительного нерва и оценки основной, вызвавшей его причины

Рис.1 Исследование глазного дна в норме и при отеке диска зрительного нерва.

Рис.2 Схематическое изображение нормальной циркуляции ликвора и патологического механизма отека диска зрительного нерва.

Рис.3 Схематическое изображение изменений глазного яблока и зрительного нерва у пациента с отеком диска зрительного нерва.

Ключевые результаты визуализации на МРТ при отеке диска зрительного нерва

1. Расширение оболочки зрительного нерва

• Нормальная оболочка зрительного нерва
  • Диаметр сразу за глазным яблоком: 5,52 ± 1,11 мм
  • 4 мм кзади от глазного яблока: 5,2 ± 0,9 мм
• Выпуклый внешний вид сразу за глазным яблоком
  • наиболее растяжимая часть оболочки зрительного нерва
• Диаметр оболочки зрительного нерва является сильным индикатором повышенного внутричерепного давления
• Расширение оболочки зрительного нерва при отеке диска зрительного нерва (Рис.4, 5)
  • Визуализируется в виде расширенного кольца ЦСЖ вокруг зрительного нерва на корональных изображениях
  • Расширение субарахноидальных пространств по обе стороны от зрительного нерва на аксиальных изображениях
  • Увеличение диаметра оболочки зрительного нерва - сразу за глазным яблоком: 7,54 ± 1,05 мм
  • Длина видимой ЦСЖ, окружающей зрительный нерв 12,4 мм (у больных) против 6,3 мм (у здоровых лиц)
• Уменьшение диаметра зрительного нерва зразу за глазным яблоком
  • обычно наблюдаются в случаях выраженного отека диска зрительного нерва
  • предполагает постепенную атрофию зрительного нерва из -за повышенного давления в субарахноидальном пространстве

2. Уплощение задней склеры (рис.6)

• Очень субтильные выводы при интерпретации
• Может считаться самыми легким в спектре изменений, приводящих к протрузии головки зрительного нерва в глазное яблоко
• Объясняется прямой передачей повышенного давления ликвора через субарахноидальное пространство оболочки зрительного нерва
• Может быть обнаружено в случаях глазной гипотонии

3. Протрузия диска зрительного нерва в глазное яблоко

• Оптический диск
  • считается наиболее уязвимым местом для повышенного давления ЦСЖ в оболочке зрительного нерва
• Нормальный диск зрительного нерва на T2
  • Плоский, гиперинтенсивный участок в задней части склеры
  • Гипоинтенсивный по отношению к стекловидному телу
  • толщина 1 мм
• Протрузия диска зрительного нерва в глазное яблоко (рис.7)
  • Соответствует наличию зрительных симптомов
  • Преламинарное усиление в 50% pseudotumor cerebri
  • Не всегда хорошо визуализируется при рутинном исследовании
  • Исследование с контрастом может продемонстрировать фокусную гиперинтенсивность в область сосочка из - за нарушения кровотока в оптических преламинарных капиллярах

4. Извитость зрительного нерва

• Кинкинг или извитость зрительного нерва
  • Относящаяся к фиксации дистальной и проксимальной частей зрительного нерва
  • Горизонтальная извитость в аксиальной плоскости: аксиальные МР-изображения показывают относительно небольшие значения горизонтального отклонения → менее специфична
  • Вертикальная извитость (рис.8): требуется большее отклонение зрительного нерва, чтобы быть видимым на аксиальных изображениях → более специфична ( “Smear” sign на T1)

Рис.4 МР-изображения нормальной оболочки зрительного нерва (А) и расширенной оболочки зрительного нерва (В) у пациента с отеком диска зрительного нерва

Рис.5 T2ВИ у пациента с отеком диска зрительного нерва. На корональном изображении (A) расширение оболочки зрительного нерва визуализируется как расширенное кольцо ЦСЖ вокруг зрительного нерва. На аксиальном изображении (B) расширение оболочки зрительного нерва визуализируется как периоптические линейные прослойки ЦСЖ.

Рис.6 Уплощение задней склеры.

Рис.7 14-летняя девушка с отеком диска зрительного нерва, на обычных T2 (A) выбухающие диски плохо визуализируются, имеют слабо гиперинтенсивный сигнал, по сравнению со зрительным нервом. Этот же пациент, T1 с контрастом (В), более четко визуализируются выступающие диски зрительных нервов с выраженной высокой интенсивностью сигнала по сравнению со зрительными нервами.

Рис.8 Кинкинг зрительного нерва с "smear" sign. (Smear sign: частичное объемное усреднение нерва с жиром на аксиальном изображении, из-за изгиба нерва вверх или вниз в вертикальной плоскости).

Этиология повышенного внутричерепного давления

1. Увеличение объема крови

• Обструкция венозного оттока (например, тромбоз синуса)
• Геморрагический инсульт
• Рис.9

2. Увеличение объема мозга

• Новообразование
• Отек мозга (например, острое гипоксическое-ишемическое поражение, большой инфаркт, травма)
• Рис.10
• Рис. 11

3. Увеличение объема ЦСЖ

• Увеличение продукции (например, хориоидпапиллома)
• Снижение абсорбции (например, адгезии паутинной грануляции)
• Обструкция тока ЦСЖ
• Рис. 12
• Случай 3-1 (Рис.13, 14)
• Случай 3-2 (Рис.15, 16)

3. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВЧГ= Pseudotumor cerebri)

• Определение
  • Повышенное ВЧД без идентифицируемой причины из числа многих состояний, таких как гидроцефалия, объёмные образования, патология ЦСЖ, тромбоз синуса.
  • Определение остается неадекватным и ограниченным, потому что в некоторых случаях ИВЧГ имеет идентифицированную этиологию, такую как стеноз венозного синуса.
• Эпидемиология
  • встречается редко
  • Классически представлена у женщин, 20-45 лет, с избыточным весом
• Симптомы и признаки
  • Головная боль → пульсирующая, неустанная, ретроокулярная боль
  • звон в ушах, нарушения зрения (возможно, из - за преходящей ишемии зрительного нерва)
  • отек диска зрительного нерва является наиболее распространенным признаком при неврологической оценке
  • потеря зрения напрямую коррелирует со степенью отека диска зрительного нерва
  • параличи черепных нервов (VI, VII)
• Варианты лечения
  • Большинство пациентов с ИВЧГ реагируют на максимальную медикаментозную терапию (диуретики и диета, но высока частота рецидивов)
  • ИВЧГ может вызвать прогрессирующее ухудшение зрения и даже слепоту, поэтому в некоторых случаях необходимо хирургическое лечение
  • Показания к хирургическому лечению: отсутствие эффекта от медикаментозного лечения, нарастание дефицита полей зрения, некупируемая головная боль, молниеносная ИВЧГ
  • осложнения хирургического лечения
    • при шунтировании: инфекция, дислокация, дисфункция шунта, и т.д.
    • фенестрация оболочки зрительного нерва: потеря зрения, инфекция, глазодвигательные дисфункции (до 40%)
• стеноз венозного синуса при ИВЧГ
  • 14%-90% пациентов с ИВЧГ
  • Существует спор относительно того, обусловлены ли венозный стеноз и повышение венозного давления повышением ВЧД или представляют собой первичную причину ИВЧГ
  • исследование на трупах показало, что стеноз при ИВЧГ может быть связан с наличием большой перегородки в венозном синусе
• стентирование поперечного синуса
  • Относительно безопасная и эффективная альтернатива шунтирующей операции у больных со стенозом поперечного синуса
  • уменьшение симптоматики, немедленная нормализация венозного давления и устранение отека диска зрительного нерва
• Случай 4-1 (Рис.17, 18)

Рис.9 Дуральный венозный тромбоз (А) и геморрагический инсульт (B).

Симптомы Повышенного Внутричерепного Давления – Лечение: Лекарства, Диета, Хирургические Методы – Осложнения Повышенного Внутричерепного Давления

Синдром внутричерепной гипертензии – это повышенное внутричерепное давление по ряду потенциальных причин, как то: нарушение тока спинномозговой жидкости (гидроцефалия), инфекции, препятствие оттоку крови или опухоли головного мозга.

Еще не так давно, до внедрения в медицинскую практику КТ и МРТ, опухоли мозга диагностировались на основании неврологического осмотра. Одной из частых комбинаций было сочетание хронической головной боли и признаков отека зрительных нервов при осмотре глазного дна.
В англоязычной литературе этот синдром называется ложной опухолью мозга, поскольку эти признаки присутствуют, а опухоли нет. Синдром идиопатической внутричерепной гипертензии вызван увеличением объема мозга в следствие накопления жидкости в его тканях. Причина этого феномена неизвестна. Увеличение объема ведет к повышению внутричерепного давления.

Причиной обращения к доктору при этом заболевании обычно является хроническая головная боль и преходящие нарушения зрения.

Головная боль универсальна при внутричерепной гипертензии. Характер головной боли и ее интенсивность очень индивидуальны. Головная боль нередко присутствует по ночам. В то же время, присутствие ночных болей не обязательно. Боль может быть, как локальной, так и вовлекать всю голову.

Интенсивность головной боли варьирует от легкой до средней тяжести, лишь изредка она может быть интенсивной. Характер боли может быть пульсирующий, распирающий, или описывается пациентами как ощущение обруча вокруг головы. Нередко присутствует повышенная чувствительность к свету.

Основное качество головной боли при внутричерепной гипертензии – это ее постоянство. Хотя, даже это качество не слишком универсально.

Наличие необъяснимой хронической головной боли лишь подозрительно, но недостаточно для постановки этого диагноза. Депрессия, хроническое недосыпание по любой причине, и апноэ сна вызывают идентичную головную боль.

Все эти зрительные симптомы – явление временное и никакой опасности они сами по себе не представляют. Тем не менее, основным потенциальным осложнением внутричерепной гипертензии является выпадение той или иной части периферического зрения.
В исключительных случаях, при сильном повышении внутричерепного давления, возможно серьезное снижение остроты зрения вплоть до слепоты.

Продолжительные зрительные нарушения – это потенциально необратимый процесс, который требует срочного вмешательства.

Двоение в глазах – это еще один типичный ранний симптом внутричерепной гипертензии. Увеличение объема головного мозга сдавливает нервы снабжающие глазодвигательные мышцы. В результате возникает двоение в глазах. Двоение должно исчезать при закрытии любого из глаз.

Чаще всего повреждается VI нерв с обеих сторон, каждый из которых отводит глаз в направлении виска на своей стороне. В этом случае двоение горизонтальное, т.е. изображения находятся бок обок. Поскольку глаза получаются повернутыми к носу, то двоение усиливается при взгляде в даль.

Пульсирующий шум в ушах также нередко случается при внутричерепной гипертензии.

Существуют некоторые факторы риска, способствующие развитию внутричерепной гипертензии, но они не являются обязательными для развития болезни. Вот некоторые из них: дефицит железа, беременность, заболевания щитовидной железы, хроническая почечная недостаточность.
Такие лекарства как тетрациклины, передозировка витамина А, кортикостероиды, гормональные контрацептивы, сульфаниламиды, Тамоксифен, Циклоспорин и некоторые другие могут вызвать повышение внутричерепного давления.

В большинстве случаев, однако, речь идет об идиопатической внутричерепной гипертензии, при которой причина отсутствует.

И хотя известной причины и нет, синдром идиопатической внутричерепной гипертензии возникает у молодых женщин с существенно излишним весом в подавляющем проценте случаев.

Кардинальная находка на глазном дне при повышении внутричерепного давления – отек зрительных нервов с обеих сторон. Отсутствие такового ставит диагноз внутричерепной гипертензии под сомнение.
Исследование полей зрения может выявить увеличение слепого пятна и разнообразные вариации дефектов полей зрения.
Глазодвигательные проблемы, если присутствуют, чаще всего ограничиваются недостаточным отведением глаза в сторону виска с обеих сторон.

Неврологический осмотр – нормальный, за исключением глазных нарушений, описанных выше. Наличие долполнительных находок на неврологическом осмотре требует исключения других причин повышенного внутричерепного давления.

МРТ обследование при идиопатической внутричерепной гипертензии в большинстве случаев нормальное. Цель МРТ – это исключение опухолей, инфекций и гидроцефалии. Иногда МРТ стоит делать с контрастом.

Находок, которые, как исключили бы, так и подтвердили бы идиопатическую внутричерепную гипертензию, не существует. Некоторые анатомические особенности, сами по себе несущественные, могут косвенно подтвердить факт повышения внутричерепного давления.
Это синдром пустрго турецкого седла, уплощение глазных яблок, жидкость вокруг оптических нервов, узкие для возраста желудочки мозга или сужение венозных синусов. Все они могут присутствовать у здоровых людей и отсутствовать при идиопатической внутричерепной гипертензии.

Тромбоз венозных синусов способен вызвать аналогичные идиопатической внутричерепной гипертензии симптомы. С этим диагнозом поможет МР Венография или КТ головы с контрастом.

Спинномозговая пункция при подозрении на внутричерепную гипертензию делается лишь с одной целью – измерение давления спинномозговой жидкости. Все остальные лабораторные показатели при идиопатической форме должны быть нормальными. Если нет, то причина симптомов другая.

Давление жидкости выше 250 мм у взрослых и > 280 мм водного столба у детей считается повышенным.

Техника спинномозговой пункции играет принципиальную роль. С целью измерения давления она должна производиться в то время, как пациент находится горизонтально на боку. Неправильная техника может привести к искусственно завышенным результатам. Давление спинномозговой жидкости постоянно изменяется. У полных людей давление обычно выше даже в норме. Спинномозговая пункция целесообразна для диагноза внутричерепной гипертензии. Однако, лишь на основании повышенного давления при отсутствии остальных типичных симптомов внутричерепной гипертензии этот диагноз не ставится.

То что снижения веса тела уменьшает отек зрительных нервов – это известный факт, доказанный многочисленными исследованиями. И хотя этот метод имеет эффект, отек оптического нерва спадает медленно. Существует корреляция между степенью потери веса и его терапевтическим эффектом. В среднем, для снятия существенного отека оптических нервов требуется потеря, как минимум, 6% веса тела.

Потеря веса – это обязательный, но не единственный необходимый компонент лечения. Несмотря на снижение отека оптического нерва, одной диеты недостаточно для улучшения прогноза по части утраты нормального зрения. Для улучшения прогноза требуется комбинация диеты и лекарственных препаратов.

Лечение идиопатической внутричерепной гипертензии направлено на снижение внутричерепного давления.
Ацетазоламид (Диакарб) используется чаще всего. Это ингибитор карбоангидразы, обладающий легкой мочегонной активностью. Он снижает внутричерепное давление путем уменьшения количества производимой спинномозговой жидкости.

Исследования показывают, что Ацетазоламид способен не только уменьшить отек зрительных нервов, но и, со временем, в комбинации с потерей веса, уменьшить дефекты периферического зрения.

Дозу Ацетазолоамида приходится использовать довольно высокую. Начальная обычно 1 грамм в сутки, разделенная на два приема. В случае необходимости дозу можно поднять до 4 граммов в день, если переносится.

Наиболее частый побочный эффект – это онемение и ощущение мурашек (нередко ярко выраженное), которое чаще всего испытывается в верхней половине тела. Менее часто наблюдаются усталость и кишечные расстройства. Продолжительный прием может приводить к почечным камням и повышению ферментов печени в анализах крови.

Ацетазоламид принадлежит к группе сульфаниламидов, но его структура сильно отличается от противомикробных препаратов. Поэтому наличие аллергии на сульфаниламиды далеко не обязательно означает аллергию на Ацетазоламид.

Некоторые доктора пытаются использовать один из антиэпилептических препаратов, Топирамат (Топамах), вместо Диакарба. Логика заключается в том, что Топирамат – это тоже ингибитор карбоангидразы. Помимо того, продолжительный прием Топирамата нередко приводит к потере веса. Его побочные эффекты похожи на Диакарб, но переносится Топирамат гораздо хуже.

Кортикостероиды могут временно уменьшить симптомы внутричерепной гипертензии. Однако, они увеличивают вес и сами по себе способны вызвать повышение внутричерепного давления.

В экстренных случаях, при резком падении зрения, делается спинномозговая пункция, уже не с диагностической, а лечебной целью. В результате дренирования спинномозговой жидкости симптомы внутричерепной гипертензии уменьшаются, но временно.

Учитывая, что в сутки производится около 500 мл спинномозговой жидкости, внутричерепное давление очень быстро поднимается до прежнего уровня. Однако, эта процедура покупает немного времени для назначения других видов лечения.

Хирургическое лечение показано при тяжелой форме заболевания и в случаях отсутствия эффекта консервативного лечения, а также при угрозе потери зрения.

Декомпрессия (Фенестрация) Оболочек Зрительного Нерва

Основная цель процедуры – это предотвращение потери зрения. Головная боль сама по себе не является достаточным показанием.

В процессе этой процедуры производится несколько надрезов в твердой мозговой оболочке, окружающей зрительные нервы. Таким образом, дренаж спинномозговой жидкости снимает давление со зрительных нервов. Процедура эта не слишком проста и производится под общим наркозом.

Фенестрация оболочек зрительного нерва лишь с одной стороны в части случаев может решить проблему и на противоположной стороне. Изначально неплохой эффект может оказаться непродолжительным. Примерно в трети случаев зрение опять начинает ухудшаться через 3 – 5 лет.

Шунтирование Спинномозговой Жидкости

Существует несколько вариаций шунтирования при идиопатической внутричерепной гипертензии. Идея шунтирования заключается в постоянном дренировании спинномозговой жидкости.

Любой из шунтов – это трубка с вмонтированным клапаном, регулирующим отток в зависимости от уровня давления. Один конец трубки помещается либо в полость желудочка мозга, либо внутри спинномозгового канала в поясничной области. Другой конец трубки дренирует спинномозговую жидкость в плевральную полость (грудь), перитонеальную полость (живот) или предсердие (одна из камер сердца).

Каждый из вариантов дренирования имеет плюсы и минусы.
При внутричерепной гипертензии желудочки мозга очень маленькие и попасть в них непросто.
По этой причине люмбоперитонеальное шунтирование (спина – живот) при идиопатической внутричерепной гипертензии используется чаще.
Проблема в том, что люмбоперитонеальный щунт (спина – живот) забивается в два раза чаще чем вентрикулоперитонеальный (голова – живот).

Изначальный эффект шунтирования просто великолепный. Улучшение наблюдается у 95%. Однако, через 3 года цифры падают вдвое.

Еще одна проблема – это нарушения функции шунта, которые происходят примерно у 75% в течение 2 лет. Так что, приходится производить частые ревизии шунта.

Синдром "утреннего сияния" (morning glory syndrome или диск в виде цветка вьюнка) является редкой врожденной патологией, обычно односторонней, неизвестной этиологии. Диск имеет воронковидную форму, белесоватую ткань в центре, пигментный ободок вокруг диска и мелкое ветвление сосудов сетчатки по краю диска.

В литературе опубликовано описание приблизительно 100 случаев синдрома "утреннего сияния".

Аномалия впервые описана W. Reis в 1908 г., а М. Handmann в 1929 г. сообщил еще о 6 пациентах с этой редко наблюдаемой аномалией. Столь необычное название синдром получил после того, как P. Kindler опубликовал в 1970 г. прекрасно иллю­стрированную статью, в которой он описал 10 детей с изменениями на глазном дне, напоминавшими распустившийся цветок пурпурного вьюнка.

Заболевание почти всегда одностороннее. Аномалия встречается у жен­щин почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Имеются единичные сообщения о билатеральных поражениях, авторы которых высказывали предположение о наследственной природе аномалии. При односторонней патологии значи­тельно чаще (в 60 % случаев) поражается правый глаз. Семейные случаи изолированного синдрома "вьюнка" встречаются крайне редко. Описан случай трисомии 4q, сочетающейся с односторонним син­дромом "вьюнка".

Эмбриогенез синдрома недостаточно ясен. Суще­ствует мнение, что этот синдром представляет собой одно из фенотипических проявлений колобоматозных (т.е. относящихся к эмбриональной щели) дефектов. Другие авторы считают, что в основе развития синдрома "вьюнка" лежит первичный мезодермальный дефект. A.G. Demp­ster и соавт. (1983), обобщив имеющиеся гипотезы, высказали предположе­ние о том, что приоритетным в генезе аномалии является мезодермальный дефект, но некоторые клинические признаки развиваются в результате ди­намического дисбаланса между ростом мезодермы и эктодермы.

Позднее S. Pollock (1987) предположил, что первым шагом в развитии синдрома "вьюнка" является формирование аномального воронкообразного расширения дистального отрезка глазного стебля в месте его соединения с примитивным зрительным пузырем. Если это происходит, то инвагинация зрительного пузыря ведет к образованию эмбриональной щели, которая простирается от вновь сформированной глазной чаши внутрь расширенного дистального отрезка глазного стебля. В связи с увеличенными размерами дистального конца глазного стебля процесс закрытия эмбриональной щели нарушается, вследствие чего происходит облитерация пространства в преде­лах дистального отрезка стебля.

В результате этого формируется дефект в виде воронкообразного углубления в месте входа зрительного нерва в глаз. Согласно этой гипотезе, глиальные и сосудистые мальформации развивают­ся на более поздних стадиях эмбриогенеза и отражают аномальное развитие мезодермальных элементов в месте первичного нейроэктодермального дисгенеза.

При офтальмоскопии оранжевый или розовый диск зрительного нерва выглядит значительно увеличенным и располагается как бы в воронкообразной впадине. Окружающие экскавацию пограничные зоны сетчатки имеют неравномерно проминирующие края, ретинальная пигментация нарушена. В центре воронки в виде возвышающегося над дефектом "полога" визуализируется "букет" глиальной ткани белого цвета.

Макула часто смещена и располагается на стенке углубления. Сосуды диска, количество которых несколько уменьшено, появляются ближе к краям воронки. При офтальмоскопии определяются перегиб сосудов в перипапиллярной области и аномально прямой ход ретинальных сосудов с тенденцией к делению под острым углом. Нередко при синдроме вьюнка артериолы трудно отличить от венул. Достаточно часто у пациентов с данным синдромом выявляют артерио-венозные анастомозы.

Почти у всех пациентов с односторонней патологией определяются косоглазие и высокая миопия (часто в сочетании с миопическим астигматизмом) пораженного глаза. У некоторых больных выявляют относительный афферентный зрачковый дефект на стороне поражения.

У 26-40 % больных развивается серозная отслойка сетчатки, захватывающая ее центральные отделы. Кроме того, при тщательном биомик­роскопическом исследовании с использованием трехзеркальной линзы у большинства больных обнаруживают зоны локальной отслойки сетчатки и радиальные складки сетчатки в пределах экскавации, даже если при обрат­ной офтальмоскопии серозная отслойка сетчатки не выявлена.

Механизм развития серозной отслойки сетчатки при синдроме "ипомеи" неясен. При патогистологическом исследовании одного из глаз с синдромом "вьюнка" обнаружено, что витреальная полость, субарахноидальное и субретинальное пространства связаны друг с другом. Иногда у пациентов с синдромом "вьюнка" формируется субретинальная неоваскулярная мембрана.

При В-сканировании выявляют неглубокий дефект в области заднего полюса с протрузией в него структур зрительного нерва

Сочетания с системными поражениями

• Довольно часто синдром "вьюн­ка" сочетается с базальным энцефалоцеле у детей, у которых имеются аномалии лицевого скелета, такие, как гипертелоризм, расщепление губы и твердого неба и т.д.
• Известны случаи сочетания с аномалиями развития почек и синдромом Charge.
• Крайне редко заболевание сочетается с гипофизарным нанизмом. Одной из причин раз­вития гипофизарного нанизма у пациентов с синдромом "вьюнка" является механическая компрессия гипофиза базальным энцефалоцеле, приводящая к вторичной гипертрофии гипоталамуса.

Острота зрения обычно колеблется в пределах от "правильной проекции света" до 0,05, но в литературе описаны случаи синдрома "вьюнка" с остротой зрения 0,8-1,0. Как правило, более высокая острота зрения отмечается у детей с билатеральным поражением, что подтверждает важную роль зрительной депривации, приводящей к развитию амблиопии, в снижении зрения у пациентов с монолатеральной патологией.

При периметрии выявляют обширные центральные или центроцекальные дефекты. Цветовое зрение у большинства больных не изме­нено.

При синдроме "утреннего сияния" обнаруживают глиальную ткань с пигментным эпителием. Гистологически: фенестрация диска, особые участки вдоль твёрдой оболочки с ретиноподобной тканью и пигментным эпителием, погружённые в канал зрительного нерва

На ФАГ Диск выглядит увеличенным, округлым, окруженным широким венцом склеральной стафиломы. Перипапиллярная ткань депигментирована, иногда с участками миграции пигмента. Ретинальные сосуды многочисленны вокруг диска, они выходят из диска на уровне его края. ФАГ может помочь в диагностике отслойки сетчатки и межсосудистых шунтов.

Эхографию и УЗИ применяют для диагностики патологии задних отделов глазного яблока. При В-сканировании выявляют неглубокий дефект в области заднего полюса с протрузией в него структур зрительного нерва.

ЭРГ у большинства больных со­храняется нормальной. При регистрации фазических паттерн-ЗВП во всех случаях отмечаются выраженное снижение амплитуды и удлинение латентности компонента Р₁₀₀. Амплитудно-временные параметры ЗВП в ответ на вспышку в некоторых случаях могут быть в пределах нормы, но у большинства больных определяются снижение амплитуды и удлинение латентности компонента Р₁₀₀.

При КТ орбиты определяется во­ронкообразное расширение дистального отрезка зрительного нерва в месте его контакта со склерой. При КТ или МРТ головного мозга различные аномалии ЦНС (вентрикуломегалия, порэнцефалия, агенезия мозолистого тела и др.) выявляют у 75 % больных с синдромом "вьюнка" . MPT необходима для диагностики ассоциированных с синдромом "утреннего сияния" базального энцефалоцеле и других патологий.

Эволюция и прогноз:

Описаны эпизоды интермиттирующей односторонней слепоты, которая сопровождается отеком диска и венозной дилатацией. Возможными осложнениями являетяс отслойка сетчатки и развитие хориоидальной неоваскуляризацией.

Офтальмологическая реабилитация больных с синдромом "вьюнка" заключается в очковой или контактной коррекции аметропии. При высокой анизометропии возможно проведение фоторефракционной кератэктомии или лазерного кератомилеза in situ. У детей важное значение имеют окклюзия лучше видящего глаза и плеоптика. Возможна хирургическая коррекция косоглазия.

В случае развития отслойки сетчатки необходимо ее хирургическое лечение. Использование традиционных методов хирургического лечения от­слойки сетчатки (экстрасклеральное пломбирование в сочетании с транс­склеральным дренированием, витрэктомией и интравитреальной тампона­дой воздухом или расширяющимся газом), как правило, не позволяет до­биться надежного прилегания сетчатки даже при ограниченной невысокой отслойке из-за персистенции субретинальной жидкости.

J. Gass (1969) пред­ложил оригинальную хирургическую методику, заключающуюся в формиро­вании "окна" в твердой мозговой оболочке зрительного нерва. Эта методика была успешно использована у 2 пациентов с синдромом "вьюнка". У одного из них после формирования фистулы в твердой мозговой оболочке зрительного нерва в течение длительного периода сохранялось некоторое ко­личество субретинальной жидкости, которая была удалена позднее при помощи экстрасклерального дренирования. У второго пациента, ребенка 3 лет, была произведена витрэктомия с транссклеральным дренированием субретинальной жидкости и введением воздуха, но отслоенная сетчатка не прилегла. Предпринятая через 2 мес трансконъюнктивальная фенестрация оболочек зрительного нерва привела к полному прилеганию сетчатки. Воз­дух, вводимый в стекловидное тело во время операции, тотчас появлялся во вновь сформированном "окне" в оболочках зрительного нерва что указывало на связь стекловидного тела с периневральным пространством.