G82 4 спастическая тетраплегия это заболевание

Детские церебральные параличи — собирательный клинический термин, объединяющий хронические:

• НЕПРОГРЕССИРУЮЩИЕ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ, ПОЗОТОНИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ , связанные с поражениям и/или аномалиям головного мозга, возникающие:
  • В ПЕРИНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ - антенатальный, с 22-23 недели (вес плода более 500г), интранатальный (период непосредственно родов), постнатальный -7 дней после родов.

ДЦП не является наследственным заболеванием.

ПРИЧИНА любых форм детских церебральных параличей — ПАТОЛОГИЯ В КОРЕ, ПОДКОРКОВЫХ ОБЛАСТЯХ, В КАПСУЛАХ ИЛИ СТВОЛЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА.

Принципиальное отличие ДЦП от других параличей это возникшее в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде приведшее к:

На основании этой классификации были составлены все последующие.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время мы, в клинике Времена года, придерживаемся классификации и терминологии согласно МКБ-10:

Церебральный паралич и другие паралитические синдромы (G80 — G83)

• G 80. Детский церебральный паралич
  • G 80.0. Спастический церебральный паралич
  • G 80.1. Спастическая диплегия
  • G 80.2. Детская гемиплегия
  • G 80.3. Дискинетический церебральный паралич. Атетоидный церебральный паралич
  • G 80.4. Атактический церебральный паралич
  • G 80.8. Другой вид детского церебрального паралича Смешанные синдромы церебрального паралича
  • G 80.9. Детский церебральный паралич неуточнённый
• G 81. Гемиплегия
  • G 81.0. Вялая гемиплегия
  • G 81.1. Спастическая гемиплегия
  • G 81.9 . Гемиплегия неуточнённая
• G 82. Параплегия и тетраплегия
  • G 82.0 Вялая параплегия
  • G 82.1 Спастическая параплегия
  • G 82.2 Параплегия неуточнённая
  • G 82.3 Вялая тетраплегия
  • G 82.4 Спастическая тетраплегия
  • G 82.5 Тетраплегия неуточнённая. Квадриплегия
• G 83. Другие паралитические синдромы
  • G 83.0 Диплегия верхних конечностей
  • G 83.1 Моноплегия нижней конечности. Паралич нижней конечности
  • G 83.2 Моноплегия верхней конечности. Паралич верхней конечности
  • G 83.3 Моноплегия неуточнённая
  • G 83.4 Синдром конского хвоста. Неврогенный мочевой пузырь, связанный с синдромом конского хвоста
  • G 83.8 Другие уточнённые паралитические синдромы. Паралич Тодда (постэпилептический)
  • G 83.9 Паралитический синдром неуточнённый

В отличие от спастической квадриплегии, больше поражены задние и, реже, средние отделы белого вещества. При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (парез), с выраженной спастикой преимущественно в ногах. Наиболее распространённые проявления — задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, дизартрии. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, сложные нарушения остроты зрения, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта, в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных основной причиной при перинатальной гипоксии является избирательный некроз нейронов.

Клинически диагностируется спастическая тетраплегия (парез); псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50% детей наблюдаются эпилептические приступы. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Тяжёлый двигательный дефект рук резко ограничивают возможности самообслуживания и передвижения, но в некоторых случаях при длительном специализированном лечении, удается добиться хороших результатов.

Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия. Ишемический инсульт (инфаркт мозга) или внутримозговое кровоизлияние обычно происходит в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Уровень социальной адаптации как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка.

Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна), задержкой психического и речевого развития.

Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.

Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития.

Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). При этой форме ДЦП подчёркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.

Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Однако в ряде случаев сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии и другие индивидуальные сосбенности, которые затрудняют определение формы ДЦП.

Основу нашего подхода составляет ИНТЕНСИВНАЯ ФИЗИЧЕСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ , базирующаяся на современной доказательной медицине . Команда специалистов в различных областях медицины формирует индивидуальный комплекс восстановительного лечения для каждого пациента. В каждом комплексе, кроме методов физической реабилитации, присутствует психокоррекция, логопедическая помощь, эрготерапия, контроль и лечение сопутствующих заболеваний. Для детей школьного возраста, дополнительно предусмотрены обучающие программы общеобразовательного и специального профиля. Много внимания уделяется специальному питанию и организации оптимального режима занятий и отдыха. Конечной целью лечения является не только максимально возможное восстановление функций перемещения, самообслуживания, но и активная социализация ребенка.

Разработанные в нашей клинике технологии физической реабилитации , с использованием достижений современной доказательной медицины в этой области, а также принципов рефлекторной локомоции Войта — формирование (восстановление) двигательных навыков, используя врожденные двигательные рефлексы, концепции Бобат - технологии борьбы со спастичностью и восстановления произвольных движений.

Технология физической реабилитации – это последовательность и содержание лечебных мероприятий направленных на восстановление произвольных движений, в объеме, достаточном для пребывания в вертикальной позе, ходьбы, двигательной активности, связанной с бытовым самообслуживанием.

Обычно, базовый комплекс, включает широкий перечень физических методов воздействия - активные и пассивные физические упражнения – кинезитерапия в зале и в воде , с использованием различных тренажеров и специальных устройств.

Физиотерапия (различные методы электрического, магнитного, ультразвукового, температурного и механического воздействия), массаж, бальнеолечение (грязевые аппликации), специальные технологии релаксации, и др.

Основные методы физической реабилитации построены в нашей клинике таким образом, что имеют влияние на управление движением телом в целом и его составные части:

1. Целенаправленные отдельные движения частей тела
2. Содружественные движения различных частей тела - динамические стереотипы (в частности, движения конечностей при ползании на животе, ходьбе на четвереньках, ходьбе в вертикальном положении и др.)

Контроль вертикальной позы и перемещение тела в пространстве - содержат элементарные компоненты передвижения - выпрямление тела против силы тяжести и простые целенаправленные движения, которые, путем тренировок по специальным методикам, формируют содружественные движения – динамические стереотипы, позволяющие осуществлять функцию перемещения и самообслуживания.

Основные динамические стереотипы (условные рефлексы) необходимые для передвижения и самообслуживания, для восстановления требуют достаточно много времени (как правило, не менее 4-8 месяцев). Управление осанкой и движением, активизируемое при кинезитерапии, является одной из важнейших составляющих восстановления (обучения) пребывания в вертикальном положении, ходьбе, и другим двигательным стереотипам, составляющим основу элементарной физической активности и самообслуживания.

Восстановления управления равновесием и элементарной физической активности удается добиться практически во всех случаях у пациентов с ДЦП при сохраненных базовых интеллектуальных функциях.

Занятия на имитаторе ходьбы (начало комплекса лечения)

ОСОБЕННОСТИ ВОССТАНОВИТЕЛЬНОГО ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ с ДЦП

1. При ДЦП или некоторых других поражениях у ребенка отсутствует навык обычных целенаправленных движений, зачастую ребенок в 10-12 лет не может самостоятельно сидеть, никогда не ходил, т.е. функция пребывания в вертикальном положении и функция ходьбы неизвестна ребенку .
2. Требуют первичной разработки (обучению) обычные произвольные движения , связанные с бытовым самообслуживанием, и пользованием привычными, здоровому человеку предметами (взять и положить предмет, застегнуть расстегнуть пуговицу, нажать кнопку и т.п.)
3. В этом случае речь идет не о восстановлении утраченных функций, а о воссоздании пропущенных функций физического развития свойственных возрасту , т.е. обучении пребывания в вертикальной позе, обучение ходьбе (фазовая подвижность).
4. Почти всегда имеет место несоответствие между физическим и психическим развитием , свойственное определенному возрасту.
5. Еще одна немаловажная проблема состоит в том, что при ДЦП длительность, регулярность, преемственность лечения имеет ключевое значение, поскольку ребенок растет и эффект достигнутый за какой то отрезок времени (месяц-два) может нивелироваться в связи сростом ребенка (ложное прогрессирование, быстрое формирование контрактур и т п.), в связи с этим, лечение должно быть постоянным и длительным.
6. Задача обучения родителей не менее тяжелая, чем лечение ребенка, особенно учитывая современную доступность информации, форумы и массу шарлатанства.
7. Строгая индивидуальность, дозированность, постепенность.

Вальгсная деформация ног (вначале лечения)

Нарушение здоровья, относящееся к группе церебральный паралич и другие паралитические синдромы

1 161 713 людям подтвержден диагноз Спастическая тетраплегия

10 925 умерло с диагнозом Спастическая тетраплегия

0.94 % смертность при заболевании Спастическая тетраплегия

Заполните форму для подбора врача

Мы свяжемся с вами сразу, как найдем подходящего специалиста

Диагноз Спастическая тетраплегия ставится мужчинам на 50.29% чаще чем женщинам

697 564

мужчин имеют диагноз Спастическая тетраплегия. Для 5 202 из них этот диагноз смертелен

смертность у мужчин при заболевании Спастическая тетраплегия

464 149

женщин имеют диагноз Спастическая тетраплегия Для 5 723 из них этот диагноз смертелен.

смертность у женщин при заболевании Спастическая тетраплегия

Группа риска при заболевании Спастическая тетраплегия мужчины в возрасте 55-59 и женщины в возрасте 60-64

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 55-59

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 95+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 60-64

Особенности заболевания Спастическая тетраплегия

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

* - Медицинская статистика по всей группе заболеваний G82 Параплегия и тетраплегия

Этиология

Наиболее часто заболевание вызвано инсультом в незрелом, развивающемся мозге, наиболее часто ещё до рождения.

Клиническая картина

Диагностика

Стандарта по диагностике заболевания Спастическая тетраплегия не установлено

Диагноз Спастическая тетраплегия на 16 месте по частоте заболеваний в рубрике ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ И ДРУГИЕ ПАРАЛИТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Спастическая тетраплегия на 16 месте по опасности заболеваний в рубрике ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ И ДРУГИЕ ПАРАЛИТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.

Медицинская услуга	Средняя цена по стране
Назначение диетической терапии при оказании паллиативной помощи	Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при заболевании, вызываемом вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции)	Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при онкологическом заболевании у взрослых	Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при специфических заболеваниях водолазов	Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при профессиональных заболеваниях	Нет данных
Назначение диетической терапии при профессиональных заболеваниях	Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при профессиональных заболеваниях	Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при туберкулезе	Нет данных
Назначение диетической терапии при туберкулезе	Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при туберкулезе	Нет данных
Еще услуги

Медицинская услуга	Средняя цена по стране
Анализ мочи общий	Нет данных
Анализ крови биохимический общетерапевтический	Нет данных
Общий (клинический) анализ крови развернутый	Нет данных
Общий (клинический) анализ крови	Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для определения характера нарушения высших психических функций, эмоций, личности	Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для оценки факторов риска, и адаптивных ресурсов психики больного	Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное	Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное	Нет данных
Комплекс исследований для оценки возможностей прижизненного родственного донорства гемопоэтических стволовых клеток	Нет данных
Комплекс исследований для диагностики нарушений функции надпочечников	Нет данных
Еще услуги

* - Медицинская статистика по всей группе заболеваний G82 Параплегия и тетраплегия

Лечение

Стандарта по лечению заболевания Спастическая тетраплегия не установлено

26 дней требуется врачам на лечение в стационаре

1 час требуется на курс амбулаторного лечения

0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Спастическая тетраплегия

Медикаменты, которые могут уменьшить напряжение мышц, могут использоваться для улучшения функциональных способностей, лечения боли и уменьшения осложнений, связанных со спастичностью или другими симптомами. Важно обсудить с врачом риск приема лекарств. Выбор средств зависит от того, затрагивает ли болезнь изолированные участки тела, или все мышцы. Лекарственная терапия может включать: Изолированная спастичность. Когда спастичность изолирована одной группой мышц, врач может порекомендовать введение ботулотоксина А прямо в мышцу или нерв. Инъекции могут помочь побороть слюнотечение. Повторные инъекции требуются каждые три месяца. Побочные эффекты могут включать боль, кровоподтеки или выраженную слабость. Более серьезные побочные эффекты – нарушения дыхания и глотания. Генерализованная спастичность. Если поражено всё тело, могут помочь пероральные миорелаксанты. К данным средствам относятся диазепам, дантролен, баклофен. Существует риск развития зависимости от диазепама, поэтому он не рекомендуется для долгосрочного использования. Побочные эффекты включают сонливость, слабость и слюнотечение. Побочные эффекты дантролена – сонливость, тошнота, диарея. Побочные эффекты баклофена включают сонливость, спутанность и тошноту. Баклофен может вводиться в спинной мозг через специальную помпу, которая имплантируется под кожу живота. Ребенку могут быть назначены лекарства для уменьшения слюнотечения. К ним относят циклодол, скополамин, гликопирролат. Терапевтическое лечение Существует множество немедикаментозных методов лечения, которые могут помочь улучшить функциональные способности. К ним относят: Физиотерапию. Тренировка мышц может помочь ребенку улучшить силу, гибкость, чувство баланса, развитие моторных функций и подвижность. Вас также научат, как безопасно ухаживать за ребенком дома, например, как его купать и кормить. Специальные растяжки или шины также могут быть использованы. Некоторые из данных методов используются для улучшения определенной функции, например, улучшают способность ходить. Другие помогают улучшить гибкость ригидных мышц. Профпатологию. Используя специальные тактики и оборудование, специалист по профпатологии будет работать над тем, чтобы ребенок мог независимо выполнять обычные ежедневные дела и ухаживать за собой дома и в школе. Оборудование может включать ходунки, четвероногие трости, электрические кресла. Логопедию. Логопед поможет ребенку улучшить способность правильно говорить или использовать систему знаков для общения. Логопед может научить ребенка использовать компьютер или голосовой синтезатор. Другие устройства для обеспечения общения – доска с картинками предметов и повседневных действий. Предложения могут быть составлены путем указания на различные картинки. Логопед может также помочь справиться с трудностями управления мышцами, используемыми при употреблении пищи и глотании. Рекреационная терапия. Некоторые дети могут извлечь пользу от определенного типа отдыха, например – от катания на лошадях. Такие виды активности могут помочь улучшить моторные функции ребенка, речь и эмоциональное состояние. Хирургические процедуры Хирургические процедуры могут применяться для ослабления мышечного напряжения и коррекции деформации костей. К ним относят: Ортопедические операции. Детям с выраженными контрактурами и деформациями конечностей могут потребоваться операции на суставах и костях бедер и ног для коррекции нарушений позы. Хирургические процедуры позволяют также удлинять мышцы и сухожилия, которые могут быть короткими из-за контрактур. Они могут уменьшить уровень боли и улучшить подвижность. Разъединение нервов. В тяжелых случаях, когда другие методы лечения не помогают, хирурги могут перерезать нерв, идущий к спастическим мышцам во время процедуры, которая называется ризотомией. Процедура вызывает расслабление мышцы, но может вести и к онемению.

Детский церебральный паралич – врожденное неврологическое заболевание. Наиболее распространенная форма ДЦП – спастическая диплегия, которая составляет более 75% из общего числа пациентов с церебральным параличом.

1. Диплегия — что это такое
2. Причины
3. Классификация
4. Симптомы
5. Диагностика
6. Лечение
7. Консервативная терапия
8. Физиотерапия
9. Лечебная физкультура
10. Прогноз
11. Осложнения
12. Что нужно запомнить?

Диплегия — что это такое

Детский церебральный паралич – одна из наиболее распространенных патологий нервной системы у детей.

Спастическая форма ДЦП возникает из-за повреждения прецентральной извилины головного мозга, обеспечивающей двигательную функцию.

Из-за этого нарушается функционирование нервной системы, мышц, суставов, головного мозга и других органов и систем.

Также нарушается проведение нервных импульсов к конечностям, что приводит к двигательным расстройствам.

Повреждение нервной системы может быть следствием родовой травмы, либо возникнуть еще внутриутробно во время беременности.

Зачастую, диагноз устанавливается в течение первых 6 месяцев жизни младенца. Отмечается отставание в физическом развитии: дети долго не могут держать головку, сесть, не ползают. Из-за нарушения иннервации нижних конечностей многие дети не ходят до 3-4 лет, после чего нормальное хождение практически невозможно. Это связано с несимметричным поражением мышц и тетрапарезом.

Наиболее часто встречается спастическая диплегия нижних конечностей – руки при этой патологии страдают менее выражено. При этом выявляется повышенный тонус мышц-сгибателей стоп и отводящих мышц бедра с полностью либо частично сохраненными сухожильными рефлексами.

Часто нарушается речевое развитие. В некоторых случаях ухудшается слух. Повреждение зрительного нерва приводит к ухудшению зрения, косоглазию, слепоте.

Диплегию первым изучил английский врач-акушер Литтль. Он первый описал, что это такое, и какие основные причины ее возникновения. Поэтому диплегию часто называют болезнью Литтля либо синдромом Литтля.

Такой вариант ДЦП самый распространенный и составляет более 75% от общего числа больных. Дети нуждаются в постоянном уходе и медицинском наблюдении. Из-за этого диплегия является не только медицинской проблемой, но и социальной.

Причины

Прецентральная извилина дает начало пирамидным путям, которые отвечают за двигательную функцию нервной системы. Для нормальной работы структуры необходимо достаточное количество кислорода. Это возможно только при условии хорошего кровообращения и поступления необходимого количества кислорода. При повреждении извилины нарушается передача импульса от двигательных ядер к конечностям. В 40% патологический процесс сопровождается повреждением черепно-мозговых нервов.

Основными причинами диплегии являются:

• Недоношенность – преждевременные роды чаще всего приводит к диплегии. Это связано с недоразвитостью нервной системы;
• Внутриутробная гипоксия: курение во время беременности, работа на опасном производстве, анемия у матери и другие повышают риск рождения больного младенца;
• Асфиксия новорожденного – после родов отсутствует самостоятельное дыхание. Это происходит при перенесенной внутриутробной инфекции, попадания околоплодных вод в дыхательные пути, патологии плода;
• Родовая травма – может возникнуть из-за осложненных родов, узкого таза у матери, слабой родовой деятельности, при рождении крупного плода. Применение вспомогательных инструментов может привести к родовой травме новорожденного.

Важно! У беременных с патологиями и вредными привычками повышен риск рождения младенца с ДЦП. Они нуждаются в постоянном медицинском наблюдении для снижения риска.

Классификация

В зависимости от повреждений и клинической картины, диплегию классифицируют по степени тяжести. Выделяют три степени болезни Литтля:

• Легкая – ребенок до 6 месяцев растет и развивается нормально. После обнаруживается спастический парез ног. В дальнейшем ребенок может самостоятельно ходить без применения вспомогательных средств;
• Средняя – часто сопровождается умеренным поражением психики. Ребенок передвигается только с костылями из-за спастики. Возможна нормальная адаптация в социуме;
• Тяжелая – выявляется в первые дни жизни. Более выражено страдают нижние конечности, в которых отмечается выраженный тетрапарез. В большинстве случаев адаптировать ребенка в обществе не удается.

Симптомы

Из-за физиологических особенностей детей раннего возраста часто симптомы спастической диплегии выявляют не ранее, чем через 6 месяцев после рождения. Это связано с тем, что в норме у детей до 4 месяцев может сохраняться гипертонус мускулатуры, который нужен для нормального состояния плода в утробе матери. Это не позволят обнаружить спастический церебральный паралич, так как их проявления одинаковы.

Основной симптом диплегии – сохранение мышечного гипертонуса у детей старше полугода. Это может свидетельствовать о диплегической форме ДЦП, проявляющейся спастическим тетрапарезом и вялым параличом.

Для людей с диплегией характерна типичная походка: колени трутся друг об друга, ноги приведены и разогнуты, ходят на носочках. Руки практически не страдают и нормально функционируют.

В зависимости от степени повреждений у детей выявляются следующие симптомы и проявления:

• Легкая стадия – до 6 месяцев ребенок растет и развивается нормально. Сохраняющийся повышенный тонус ног и рук является основной жалобой, с которой родители обращаются к врачу. Младенец не контролирует свои движения, руки и ноги слегка согнуты, разогнуть их сложно из-за тонуса. Ребенок поздно садится и ползет. Ходить начинает к 3-4 годам. Несмотря на трудности при ходьбе возможно самостоятельное хождение без специального оборудования;
• Средняя – диплегия более выражена, что позволяет обнаружить ее раньше. Новорожденный плохо набирает вес, отстает в физическом развитии, плохо ест и беспокойно спит;
• Тяжелая – ноги и руки младенца сильно сжаты и при пассивном разгибании их разогнуть не удается. Часто выявляется ЗРР. У многих выявляется нарушения интеллекта.

У взрослых основные симптомы спастического ДЦП – гипертонус и тетрапарез. Многие из них могут ходить только с костылями либо тростью. Реже они передвигаются на инвалидной коляске.

Мышечная дисфункция может осложняться контрактурами и проблемами с суставами и позвоночником. Пациенту не удается полностью разогнуть суставы, в особенности нижних конечностей: голеностопные, колени, реже тазобедренные.

При поражении черепно-мозговых нервов могут быть проблемы с другими органами и системами. Так при повреждении глазного нерва с раннего возраста начинает ухудшаться зрение, возникает косоглазие. Родители обращают внимание, что ребенок длительное время не может распознавать предметы, долго не запоминает окружающих его людей. Это свидетельствует о плохом зрении. Также возможно поражение слухового нерва, из-за чего ухудшается слух. Лицевой парез возникает при повреждении лицевого либо тройничного нерва. В таком случае нарушается мимика: амимия, гипомимия, асимметричность лица, сглаживается носогубная складка, язык отклоняется в сторону.

У 25% больных нарушается умственное развитие, приводя к олигофрении. Это проявляется нарушением психического состояния. Они тяжело усваивают и запоминают новую информацию, им тяжело играть в коллективные игры, которые требуют выполнения правил. У большинства выявляется ЗРР и ЗПР.

Диагностика

Диагностированием спастической диплегии занимается детский невропатолог. Он учитывает результаты лабораторно-инструментальных исследований, заключения узких специалистов, анамнез беременности и родов, клиническую картину.

• Неврологический осмотр – специалист проверяет сухожильные рефлексы для подтверждения гипертонуса. Особое внимание уделяют коленному и ахиловому рефлексу. С помощью специального оборудования выявляет нарушения кожной чувствительности;
• Электроэнцефалограмма – проводится для изучения биоэлектрической активности ГМ. Необходима для дифференциации спастической диплении с эпилепсией;
• Электронейромиография – позволяет выявить либо опровергнуть другие нервно-мышечные заболевания;
• МРТ – самый точный метод диагностики головного мозга, позволяющий выявить любые нарушения в его структуре с точным определением локализации.

Справка. До закрытия родничка доступный и информативный способ обследования ГМ – это нейросонография. Абсолютно безопасный метод, который проводится в течение нескольких минут, позволяет выявить структурные изменения, новообразования и другие заболевания ЦНС.

Дополнительно требуется консультирование у офтальмолога, который определяет снижение остроты зрения и обследует глазное дно с помощью офтальмоскопии.

ЛОР проводит аудиометрию для выявления снижения слуха.

Психическое обследование проводит невролог в раннем возрасте, и психолог у детей дошкольного и школьного возраста. Их задачей является выявления ЗРР и ЗПР, определения степени умственной отсталости.

Многие симптомы болезни Литтля, в том числе и спастический парапарез, часто могут выявляться при других типах ДЦП, генетических мутациях, наследственных и дегенеративных состояниях нервной системы, дисметаболических нарушениях. Так как лечение таких состояний существенно отличается между собой, важным является точно определить диагноз.

Лечение

Болезнь Литтла, как и другие формы ДЦП – это неизлечимое заболевание. Этиологической терапии, которая полностью устранила бы дефект, не существует. Основной задачей врачей и родителей является улучшение общего состояния ребенка, предотвращение осложнений и адаптация его в социуме. Для этого применяют различные методы: консервативная терапия, физиолечение, лечебная гимнастика. Наиболее эффективно комбинирование разных методов.

Медикаменты улучшают трофику нервной ткани, обеспечивают достаточное кровообращение, расслабляют спазмированные мышцы. Для этого применяют следующие препараты:

• Нейрометаболиты – питают головной мозг полезными компонентами, насыщают кислородом, улучшая его работоспособность;
• Миорелаксанты – снимают мышечный спазм;
• Сосудистые медикаметы – расширяют сосуды, улучшая кровообращение и трофику тканей;
• Ноотропы – показаны для улучшения когнитивных способностей. Улучшают работоспособность мозга;
• Ботулотоксин – необходим для профилактики контрактур.

Важно! Только врач после тщательного обследования может назначить медикаментозное лечение. Применение лекарств без назначения врача может привести к ухудшению здоровья.

Применение физиотерапевтических процедур существенно снижает проявления диплегии. Для достижения максимального результата рекомендуется регулярно проходить лечение в специализированных учреждениях. Зачастую назначают следующие процедуры:

• Массаж – помогает расслабить и укрепить мускулатуру, улучшает кровообращение, предотвращает контрактуры. Также он благоприятно сказывается на психике;
• Электротерапия – особенно показана в 1-2 года пациента. Уменьшает прохождение патологических импульсов от головного мозга к мышце. Расслабляет мышечный спазм;
• Грязелечение – предотвращает контрактуры, снижает артралгии и суставные осложнения, уменьшает мышечный спазм;
• Ультразвуковаятерапия – устраняет контрактуры;
• Магнитотерапия – расслабляет и успокаивает мускулатуру.

В день допустимо прохождение двух физиопроцедур.

Рекомендуется как можно раньше начать занятия ЛФК. Специальные упражнения помогают предотвратить развитие контрактур, укрепляют мышцы, помогают сохранить подвижность суставов. Грамотно подобранный комплекс упражнений позволит сохранить активность ребенка, поможет ему раньше научиться самостоятельно ходить. При более легком течение диплегии физкультура позволяет адаптироваться в социуме и стать более самостоятельным.

Лучше всего на организм действует плаванье. Упражнения в воде не нагружают суставы, благоприятно воздействуют на нервную систему, активируя работу ЦНС, при этом действуя успокаивающее на психику.

При задержке развития речи показаны занятия с логопедом. Нарушения психики корректируют с психологом либо психиатром.

Важно обеспечить больного необходимым оборудованием для свободного и безопасного передвижения. Для этого используют различные приспособления для ходьбы: костыли, трости, ходунки. В тяжелых случаях передвижение человека возможно только в инвалидной коляске.

В зависимости от состояния пациента следует обеспечить его комфортом и безопасностью в домашних условиях. Из-за спастики мышц при данной форме ДЦП повышен риск падений и травмирований. Чтобы это исключить родным следует обеспечить жилое помещение вспомогательными приспособлениями: перилами, ручками в ванной комнате, силиконовыми ковриками против скольжения, и прочее.

При задержке психического развития пациенты нуждаются в постоянном наблюдении и уходе. Важно, чтобы все опасные предметы были недоступны для них.

В некоторых случаях родные не могут обеспечить полноценный уход ребенку. Тогда возможно прохождение лечения в специализированных учреждениях: интернатах, санаториях.

Прогноз

Прогноз на выздоровление не благоприятный. Болезнь Литтля — это неизлечимый диагноз, лечение которого еще не изобретено. При условии выполнения всех рекомендаций врача больные могут прожить до старческого возраста. Из-за стойких дефектов они не могут вести полноценный образ жизни, нуждаются в помощи и уходе. При выборе профессии также учитываются особенности здоровья. В тяжелых случаях человек не может работать и нуждается в круглосуточном уходе. При легком течении и нормальном психическом состоянии возможно ведение полноценного образа жизни, при условии регулярного прохождения профилактического лечения.

Осложнения

Осложнения в первую очередь касаются опорно-двигательного аппарата. Чаще всего образовываются контрактуры, возникают деструктивные заболевания суставов: артрозы. Гипертонус мышц часто приводит к атрофии мускулатуры. При сильной хромоте повышен риск падений, которые могут стать причиной тяжелых травм.