Хронические мононевропатии и полиневропатии

В основе поражения отдельных нервов чаще всего лежит прямая внешняя травма либо компрессия на определенных уровнях нервного ствола. Предрасполагающими факторами служат поверхностное расположение нерва или его прохождение в узких костных, мышечно-связочных каналах.

При атеросклерозе, сахарном диабете, узелковом периартериите и других коллагенозах мононевропатии связаны с поражением сосудов. Имеют значение переохлаждение и инфицирование (опоясывающий герпес).

Полиневропатии — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов. Полиневропатии подразделяются на первично аксональные и первично демиелинизирующие. Независимо от типа полинейропатии ее клиническая картина характеризуется развитием мышечной слабости и атрофии, снижением сухожильных рефлексов, различными нарушениями чувствительности (парестезиями, гип- и гиперестезией), возникающими в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами. Важным диагностическим моментом при установлении диагноза полиневропатии является определение причины ее возникновения. Лечение полинейропатии носит симптоматический характер, основной задачей является устранение причинного фактора или компенсация основного заболевания.

На сегодняшний день общепринятой классификации полиневропатий не существует. По патогенетическому признаку полиневропатии разделяют на аксональные (первично поражение осевого цилиндра) и демиелинизирующие (патология миелина). По характеру клинической картины выделяют моторные, сенсорные и вегетативные полиневропатии. Однако в чистом виде эти формы наблюдаются весьма редко, чаще выявляют сочетанное поражение двух или трех видов нервных волокон (моторно-сенсорные, сенсорно-вегетативные др.). По этиологическому фактору полиневропатии разделяют на наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тус, синдром Руси-Леви, синдром Дежерина-Сотта, болезнь Рефсума и др.), аутоиммунные (синдром Миллера-Флешера, аксональный тип СГБ, парапротеинемические полиневропатии, паранеопластические невропатии и др.), метаболические (диабетическая полинейропатия, уремическая полиневропатия, печеночная полинейропатия и др.), алиментарные, токсические и инфекционно-токсические.

Этиология и патогенез полиневропатий

Независимо от этиологического фактора при полиневропатиях выявляют два типа патологических процессов — поражение аксона и демиелинизацию нервного волокна. При аксональном типе поражения возникает вторичная демиелинизация, при демиелинизирующем поражении вторично присоединяется аксональный компонент. Первично аксональными являются большинство токсических полиневропатий, аксональный тип СГБ, НМСН II типа. К первично демиелинизирующим полиневропатиям относятся классический вариант СГБ, ХВДП, парапротеинемические полиневропатии, НМСН I типа. При аксональных полиневропатиях страдает главным образом транспортная функция осевого цилиндра, осуществляемая аксоплазматическим током, который несет в направлении от мотонейрона к мышце и обратно ряд биологических субстанций, необходимых для нормального функционирования нервных и мышечных клеток. В процесс вовлекаются в первую очередь нервы, содержащие наиболее длинные аксоны. Изменение трофической функции аксона и аксонального транспорта приводит к появлению денервационных изменений в мышце. Денервация мышечных волокон стимулирует развитие сначала терминального, а затем и коллатерального спраутинга, роста новых терминалей и реиннервацию мышечных волокон, что ведет к изменению структуры ДЕ.

При демиелинизации происходит нарушение сальтаторного проведения нервного импульса, в результате чего снижается скорость проведения по нерву. Демиелинизирующее поражение нерва клинически проявляется развитием мышечной слабости, ранним выпадением сухожильных рефлексов без развития мышечных атрофий. Наличие атрофий указывает на дополнительный аксональный компонент. Демиелинизация нервов может быть вызвана аутоиммунной агрессией с образованием антител к различным компонентам белка периферического миелина, генетическими нарушениями, воздействием экзотоксинов. Повреждение аксона нерва может быть обусловлено воздействием на нервы экзогенных или эндогенных токсинов, генетическими факторами.

Клиническая картина полиневропатии

Для полиневропатий характерна относительная симметричность мышечной слабости и атрофии. Асимметричные симптомы характерны для множественных мононевропатий: мультифокальной моторной невропатии, мультифокальной сенсомоторной невропатии Самнера-Льюиса.

Сухожильные и периостальные рефлексы при полиневропатии обычно снижаются или выпадают, в первую очередь снижаются рефлексы ахиллова сухожилия, при дальнейшем развитии процесса — коленные и карпорадиальные, сухожильные рефлексы с двуглавых и трехглавых мышц плеча могут оставаться сохранными длительное время.

Нарушение вегетативных функций наиболее ярко проявляется при аксональных полиневропатиях, так как вегетативные волокна являются немиелизированными. Чаще наблюдают симптомы выпадения: поражение симпатических волокон, идущих в составе периферических нервов, проявляется сухостью кожных покровов, нарушением регуляции сосудистого тонуса; поражение висцеральных вегетативных волокон приводит к дизавтономии (тахикардия, ортостатическая гипотензия, снижение эректильной функции, нарушение работы ЖКХ).

При выявлении медленно прогрессирующей сенсомоторной полиневропатии, дебютировавшей с перонеальной группы мышц, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформации стоп (высокий подъем). При развитии симметричной слабости разгибателей кисти необходимо исключить интоксикацию свинцом. Как правило, токсические полиневропатии характеризуются, помимо неврологических симптомов, общей слабостью, повышенной утомляемостью и редко абдоминальными жалобами. Кроме того, необходимо выяснить, какие препараты принимал/принимает пациент для того, чтобы исключить лекарственную полиневропатию. Медленно прогрессирующее развитие асимметричной слабости мышц — клинический признак мультифокальной моторной полиневропатии. Для диабетической полиневропатии характерна медленно прогрессирующая гипестезия нижних конечностей в сочетании с чувством жжения и другими проявлениями в стопах. Уремическая полиневропатия возникает, как правило, на фоне хронического заболевания почек (ХПН). При развитии сенсорно-вегетативной полиневропатии, характеризующейся жжением, дизестезиями, на фоне резкого уменьшения массы тела необходимо исключить амилоидную полиневропатию.

Для наследственных полиневропатий характерны преобладание слабости разгибателей мышц стоп, степпаж, отсутствие ахилловых сухожильных рефлексов, высокий свод стопы. В более поздней стадии заболевания отсутствуют коленные и карпорадиальные сухожильные рефлексы, развиваются атрофии мышц стоп, голеней. Поражение мышц, соответствующее иннервации отдельных нервов, без сенсорных нарушений характерно для множественной моторной полиневропатии. В большинстве случаев преобладает поражение верхних конечностей. Сенсорные полиневропатии характеризуются дистальным распределением гипестезий. В начальных стадиях заболевания возможна гиперестезия. Сенсомоторные аксональные невропатии характеризуются дистальными гипестезиями и дистальной мышечной слабостью. При вегетативных полиневропатиях возможны как явления выпадения, так и раздражение вегетативных нервных волокон. Для вибрационной полиневропатии типичны гипергидроз, нарушения сосудистого тонуса кистей, для диабетической полиневропатии, напротив, сухость кожных покровов, трофические нарушения, вегетативная дисфункция внутренних органов.

4. Задача

Мужчина 75 лет доставлен в больницу в связи с головной болью, головокружением, шаткостью походки и неловкостью в конечностях, которые возникли на фоне физической нагрузки. До заболевания считал себя практически здоровым. При обследовании: в сознании, артериальное давление – 180/100 мм рт.ст., пульс – 60 ударов в минуту, ритм правильный. Неврологический статус: ригидность шейных мышц, горизонтальный и вертикальный нистагм, парезов нет, интенционный тремор в конечностях при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной проб, мышечная гипотония в конечностях. Через три часа состояние больного постепенно ухудшилось, появились сонливость, нарушение глотания, осиплость голоса, частота сердечных сокращений уменьшилась до 40 в минуту.

1. Неврологические синдромы?
2. Топический диагноз?
3. Предварительный клинический диагноз?
4. Как расценить ухудшение состояния больного?
5. Возможные причины (этиология) заболевания?
6. Дополнительные обследования?
7. Лечение, если предварительный диагноз подтвердится?

1. Мозжечковая атаксия, бульбарный синдром (дисфагия, дисфония), менингиальный с-м

2. Кровоизлияние в области мозжечка

3. ОНМК по гемморагическому типу

4. Сдавление ствола мозга( вследствие отека произошло нижнее вклинение)

5. Артериальная гипертония- образование микроаневризм перфорирующих артерий-их разрыв и образование кровоизлияния

6. КТ, МРТ, люмбальная пункция

7. если отек, то назначаются маннитол или глицерол, ИВЛ, наркоз

Общие сведения

В организме периферические нервы отвечают за связь определенного органа и центральной нервной системы. Именно так осуществляются все движения, которые делает человек. Если происходит сбой в обеспечении такой связи, то у человека проявляется патологическое состояние, которое называется полиневропатией.

Строение периферической нервной системы

Периферическая нервная система человека соединяет органы и конечности человека с центральной нервной системой. Нейроны ПНС расположены в организме вне пределов ЦНС, то есть спинного и головного мозга.

Периферическая нервная система человека фактически не имеет такой защиты, как ЦНС, поэтому она может подвергаться воздействию токсинов, а также повреждаться механически. Следовательно, заболевания периферической нервной системы – явление относительно частое. Их лечение, как и терапия болезней, которыми поражается центральная нервная система, необходимо производить незамедлительно. Принято подразделять периферическую нервную систему на соматическую нервную систему и вегетативную нервную систему.

Периферический отдел нервной системы человека имеет определенное строение. Его составляют ганглии, нервы, а также нервные окончания и специализированные органы чувств. Ганглии – это скопление нейронов, которые составляют узелки различного размера, находящиеся в разных местах тела человека. Классифицируются два вида ганглий — цереброспинальные и вегетативные.

Нервы ПНС снабжены большим количеством кровеносных сосудов. Его составляют нервные волокна, причем, каждый из нервов состоит из разного числа таких волокон. Поражение любого из компонентов ПНС ведет к тому, что ее функции нарушаются. Как следствие, развиваются болезни периферической нервной системы.

Поражения периферической нервной системы

Среди болезней, которые поражают нервную систему, выделяются следующие разновидности: множественные мононевропатии, фокальные мононевропатии, полиневропатии.

При развитии фокальных невропатий поражается отдельный нерв, сплетение, его часть или корешок. Такое поражение происходит из-за травмы, сильного сдавливания или воздействия других факторов. Как следствие, в зоне поражения наблюдаются нарушения двигательного, чувствительного и вегетативного характера.

При множественной мононевропатии одновременно поражается не один, а несколько нервных стволов. Поражение происходит не симметрически. Как правило, такая патология наблюдается у больных васкулитом, нейрофиброматозом, гипотиреозом, саркоидозом и др.

При полиневропатии наблюдается симметричное поражение периферических волокон, имеющее диффузный характер. Среди причин проявления полиневропатии определяется воспалительное поражение нервной системы, серьезные нарушения в питании и метаболизме, эндогенные интоксикации. Полиневропатии развиваются и у пациентов с системными и инфекционными недугами, как последствие вакцинации. Это системное заболевание часто наблюдается у больных сахарным диабетом и хроническим алкоголизмом.

Причины полиневропатии

Острую полиневропатию провоцирует целый ряд разных факторов. Чаще всего острая форма заболевания возникает под воздействием бактериальных инфекций, которые сопровождаются токсикозом. Также в качестве причин острой полиневропатии определяется аутоиммунная реакция, отравление, употребление ряда медикаментов, в частности, антибиотиков, а также тех препаратов, которые используются во время проведения химиотерапии. Недуг может развиваться у людей, страдающих онкологическими заболеваниями, которые сопровождаются повреждением нервов.

Хроническая полиневропатия развивается под воздействием сахарного диабета, систематического употребления алкоголя, понижения функций щитовидной железы, дисфункции печени, недостатком в организме витамина B12 или избытка витамина B6.

Чаще всего в настоящее время хроническая форма болезни развивается как последствие постоянного высокого уровня сахара в крови больного, который не принимает мер для его снижения. В этом случае определяется отдельная форма заболевания — диабетическая полиневропатия. Устанавливая диагноз и назначая больному лечение полиневропатии, врач обязательно учитывает и те факторы, которые повлияли на ее развитие.

Симптомы полиневропатии

Основным клиническим проявлением полиневропатии является наличие двигательных нарушений, а также нарушений чувствительности и вегетативных нарушений. В большинстве случаев при полиневропатии поражаются нервные волокна наибольшей длинны. Именно поэтому изначально симптомы болезни появляются в дистальных отделах конечностей. Ввиду диффузного характера поражений нервных волокон отмечается симметричное проявление симптомов.

В процессе развития полиневропатии у человека происходит нарушение чувствительности, проявлением вегетативных и двигательных признаков. Наиболее частым нарушением двигательной функции у больного полиневропатии является парез, сопровождающийся гипотонией и гипотрофией мышц. Парез чаще всего отмечается в конечностях. При тяжелом течении болезни в процесс вовлекается мускулатура туловища и черепа. Принято различать два вида симптомов при полиневропатии: негативные и позитивные симптомы. Негативными симптомами является гипестезия, слабость и последующая мышц, сенситивная атаксия (нарушается координация движений), ослабленная моторика ЖКТ, фиусированный пульс, сильное или слабое потоотделение, импотенция. Позитивными симптомами являются тремор, нейромиотония, фасцикуляции, парестезии, проявление боли и синдрома беспокойных ног, повышенное давление, тахикардия, кишечная колика.

Также признаком полиневропатии является невралгия, проявляющаяся болью в месте иннервации нерва. Как правило, это обычно пронизывающая или простреливающая боль. Проявляется также каузалгия. Это жгучая и стойкая боль, которая развивается в месте иннервации нерва в связи с его повреждением. При этом часто развиваются разнообразные вегетативные расстройства, нарушается питание тканей.

Еще одно проявление полиневропатии, связанное с вегетативной нервной системой, это эректильная дисфункция у мужчин, которая характеризуется нарушениями эрекции и невозможностью осуществлять нормальный половой акт.

Классификация

Оценивая течение заболевания, специалисты выделяют острые, подострые и хронические полиневропатии. При острой форме болезни ее симптомы становятся наиболее выраженными спустя несколько дней или недель после начала болезни. Подострые полиневропатии характеризуются нарастанием симптомов на протяжении нескольких недель. Но при этом они имеют место не больше двух месяцев. Хронические полиневропатии могут развиваться на протяжении нескольких лет.

Выделяются также токсические полиневропатии (другое название болезни — синдром Гийена-Барре), при которых отмечается монофазное течение. Следовательно, симптомы усугубляются однократно, после чего болезнь постепенно регрессирует. Изначально у больного могут появиться признаки инфекционного желудочно-кишечного или респираторного заболевания.

Выделяется также порфирийная полиневропатия, воспалительная демиелинизирующия полиневропатия, протекающие с периодическими рецидивами и ремиссиями. Когда происходит очередное обострение заболевания, неврологический дефект каждый раз становится боле глубоким.

При аксональных полиневропатиях болезнь развивается постепенно, и в первую очередь, в нее вовлекаются дистальные отделы ног. При данном типе полиневропатии в мышцах пациента очень быстро появляются трофические изменения, беспокоит боль, нарушение вегетативных функций. У больного отмечается сенсорная и моторная недостаточность.

При демиелинизирующих полиневропатиях у пациента рано проявляются сухожильные рефлексы. Нарушается чувствительность мышц и суставов. В процесс вовлекаются и проксимальные, и дистальные отделы конечностей, при этом более выражены парезы, а вот атрофия мышц проявляется меньше.

Диагностика

При правильном подходе к установлению диагноза определить наличие полиневропатии у человека несложно. Как правило, специалисты испытывают затруднения при установлении этиологии болезни. Чтобы получить точную картину, больному назначается проведение клинического анализа крои и мочи, определение содержания в крови глюкозы, мочевины, печеночных ферментов. Также проводится рентгенография грудной клетки, электрофорез белков плазмы. В некоторых случаях больным назначается проведение УЗИ брюшной полости. При наличии показаний возможно проведение инструментальных исследований мочеполовой системы, ЖКТ, забор люмбальной пункции, тесты на наличие ревматических болезней.

Лечение

Назначая схему терапии полиневропатии, врач обязательно комплексно подходит к данной проблеме. Учитывая тот факт, что при этой болезни очень часто имеют место аутоиммунные процессы, то больному следует сразу же назначить прием глюкокортикоидных средств (преднизолон), а также препаратов, которые способны подавлять иммунные процессы в организме. Кроме того, при лечении полиневропатии применяются большие дозы витаминов, преимущественно группы В и витамин С, соли калия. В процессе терапии назначается белковая диета, которой пациент должен некоторый период строго придерживаться. Также практикуется применение антигистаминных препаратов и средств, действие которых предполагает улучшение нервно-мышечной проводимости. Также назначается дезинтоксикационная терапия. Для этого больному вводится много жидкости, чтобы обеспечить выведение токсинов из крови. Кровь также очищается с помощью гемосорбции и плазмафереза.

Важно учесть и тот факт, что лечение полиневропатии назначается с учетом причин, которые спровоцировали такое расстройство. Так, если фактором, повлиявшим на развитие недуга, является слишком высокое содержание в организме витамина B6, то после нормализации его уровня такие симптомы исчезают. Диабетическая полиневропатия замедляется, а ее симптомы становятся менее заметными, если постоянно контролировать содержание сахара в крови. При излечении дисфункции печени, почек, онкозаболеваний постепенно исчезают и симптомы полиневропатии. Если больным некоторыми онкологическими недугами опухоль удаляется хирургически, то в некоторых случаях устраняется давление на нерв и, как следствие, симптомы полиневропатии прекращаются. При гипотиреозе практикуется терапия гормональными средствами. При алкогольной полиневропатии в организме наблюдается недостаток витамина В и фолиевой кислоты. Если устранить токсическое воздействие алкоголя, а также восполнить дефицит витаминов, то состояние больного нормализуется.

Но иногда определить, какая именно причина спровоцировала проявление болезни, невозможно. В таком случае терапия неврологического расстройства предусматривает облегчение болевого синдрома и уменьшение слабости мышц.

Практикуется прием обезболивающих препаратов, также эффективны некоторые методы физиотерапии. Если тактика лечения заболевания была выстроена правильно, и терапия применялась своевременно, то в большинстве случаев недуг успешно излечивается.

Методы реабилитации после перенесенного заболевания включают физиотерапию, лечебную гимнастику, сеансы массажа. Важно проводить реабилитацию поэтапно и полноценно.

Народные методы лечения полиневропатии предполагают прием растительных сборов с высоким содержанием витаминов и укрепляющим воздействием, применение адекватных физических нагрузок, тепловых процедур.

Чтобы не допустить развития этого недуга, важно лечить основные болезни сразу же после их выявления, а также предупредить токсическое влияние в случае работы с вредными веществами.

Медицинский эксперт статьи

• Симптомы
• Формы

В клинической картине полиневропатии, как правило, сочетаются признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон. В зависимости от степени вовлечённости волокон различного типа в неврологическом статусе могут преобладать моторные, сенсорные либо вегетативные симптомы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Симптомы

Для полиневропатий характерна относительная симметричность симптомов. Асимметричные мышечная слабость и атрофии наблюдаются при множественных мононевропатиях: мультифокальной моторной невропатии, мультифокальной сенсомоторной невропатии Самнера-Льюиса.

Сухожильные и периостальные рефлексы при полиневропатии обычно снижаются или выпадают, в первую очередь снижаются рефлексы с ахиллова сухожилия, при дальнейшем развитии процесса - коленные и карпорадиальные, сухожильные рефлексы с двухглавых и трёхглавых мышц плеча могут длительное время быть сохранными. При множественных мононевропатиях сухожильные рефлексы длительное время могут оставаться сохранными и даже оживлёнными.

Характерный признак многих полиневропатий - болевой синдром, который наиболее характерен для диабетической, алкогольной, токсических полиневропатий, порфирийной полиневропатии и др.

Нарушение вегетативных функций наиболее ярко проявляется при аксональных полиневропатиях, так как вегетативные волокна являются немиелинизированными. Чаще наблюдают симптомы выпадения: поражение симпатических волокон, идущих в составе периферических нервов, проявляется сухостью кожных покровов, нарушением регуляции сосудистого тонуса; поражение висцеральных вегетативных волокон приводит к дизавтономии (ортостатическая гипотензия, тахикардия, снижение вариабельности сердечного ритма, нарушение работы ЖКТ, снижение эректильной функции). Признаки дизавтономии наиболее выражены при наследственных вегетативно-сенсорных полиневропатиях, диабетической полиневропатии. Нарушение вегетативной регуляции сердца может стать причиной внезапной смерти. Вегетативные проявления при полиневропатиях также могут проявляться симптомами раздражения (гипергидроз, нарушение сосудистого тонуса), что часто отмечают при вибрационной болезни, порфирийной полиневропатии.

Клинические проявления невропатии складываются из симптомов трех типов: чувствительных, двигательных и вегетативных. Вегетативные расстройства при полиневропатиях носят более распространенный характер. Выделены формы невропатических синдромов, при которых формируется синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности. При этом симптомы вегетативной недостаточности могут заслонить проявления основного заболевания и обусловлены прежде всего висцеральной полиневропатией. Подобным примером может служить диабетическая полиневропатия, сопровождающаяся тяжелой ортостатической гипотензией, импотенцией, нарушением потоотделения и изменением реакции зрачков. Подобные нарушения обнаруживаются у больных с амилоидной невропатией.

Периферические вегетативные расстройства проявляются болевыми, сосудистыми и устойчивыми трофическими феноменами. Наиболее яркие и интенсивные вегетативные нарушения в конечностях наблюдаются при наследственной сенсорной невропатии. К этой категории относится ряд заболеваний, характеризующихся выраженной утратой чувствительности либо вегетативной дисфункцией или же сочетанием этих нарушений. Существенной особенностью этих форм является наличие выраженных трофических расстройств, особенно в нижних конечностях. Есть указания на наличие в ряде случаев наследственных перфорирующих язв стопы. Заболевание, как правило, начинается с утраты болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах нижних конечностей, затем присоединяются аналогичные изменения в верхних конечностях. Поражаются и другие виды чувствительности, могут появиться легкие двигательные нарушения в дистальных отделах конечностей. Особенностью заболевания являются мучительные спонтанные боли, главным образом в ногах. К частым симптомам относятся невропатическая дегенерация суставов и стойкое изъязвление стоп. Заболевание проявляется рано, а при рецессивно-наследуемом варианте симптомы наблюдаются с рождения.

При такой редкой форме, как врожденная сенсорная невропатия с ангидрозом, наряду с задержкой моторного развития и эпизодами необъяснимой лихорадки наблюдаются утрата болевой и температурной чувствительности, переломы костей, язвы на коже и изредка самомутиляции.

Своеобразна и неповторима картина кожных изменений, которые нередко являются первым симптомом достаточно распространенных форм полиневропатий, сопровождающих системные заболевания соединительной ткани. Поражение периферических нервов может быть в течение длительного времени единственным клиническим проявлением системного заболевания. Наиболее часто полиневропатические синдромы развиваются при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, васкулите, смешанном заболевании соединительной ткани, криоглобулинемии, синдроме Съегрена и др.

При некоторых коллагенозах (например, при узелковом периартериите) вероятность поражения периферической нервной системы больше. Периферические вегетативные расстройства при этом связаны с развитием невропатии, которая проявляется дистальными парестезиями со снижением чувствительности. В тяжелых случаях клиническая картина осложняется проявлениями кожного васкулита или сопутствующими суставными деформациями, характерными для ревматоидного артрита, развитием трофических поражений кожи - отеком пальцев и кистей, иногда с истончением кожного покрова и исчезновением кожных складок, гиперпигментацией с участками депигментации и телеангиэктазии, как это часто наблюдается при системной склеродермии.

Токсические полиневропатии

Токсические полиневропатии (ТПНП) могут быть следствием интоксикации тяжелыми металлами, органическими, в том числе и фосфорорганическими, соединениями и лекарственными средствами. В основе патологического процесса — аксональная дегенерация. Сопутствующая демиелинизация имеет сегментарный характер и обычно менее выражена. В зависимости от особенностей контакта с токсическими веществами ТПНП может развиваться остро или хронически, в большинстве случаев имеет смешанный сенсорный и моторный характер. При отравлении свинцом и фосфорорганическими соединениями на первый план выступают двигательные нарушения.

Лечение. Общий принцип лечения — прекращение контакта с токсическим веществом. При ПНП, развившейся в случаях отравления свинцом, для дезинтоксикации вводят комплексоны: тетацинкальций (кальций-динатриевая соль ЭДТА) — 10% раствор 20 мл внутривенно-капельно после разведения в 200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы. Вливание повторяют 2—3 дня подряд. Такие циклы с перерывом в 3—4 дня продолжают в течение месяца. К внутривенным вливаниям добавляют прием препарата внутрь по 0,5 г 3—4 раза в день. Назначают препараты железа и В12. Тетацин-кальций противопоказан при нефрозе, нефрите, гепатите. Ионы свинца (а также ртути) связываются D-пеницилламином (купренил, купримин), который, кроме того, разрушает циркулирующие иммунные комплексы. Препарат назначают внутрь по 0,15 г 2 раза в день, повышая постепенно дозу в течение 2— 3 недель до 0,75 г в сут.

При отсутствии повышенной чувствительности к D-пеницилламину (лейко- и тромбопения, геморрагический синдром, желудочно-кишечные расстройства) лечение можно проводить длительно. Чтобы вывести свинец из депо, назначают натрия тиосульфат — 5—10 мл 30% раствора внутривенно и по 2—3 г внутрь в виде 10% раствора, приготовленного на воде для инъекций или на изотоническом растворе натрия хлорида.

При ТПНП, развившейся в случаях отравления мышьяком, наряду с тетацином кальция эффективно применение унитиола (димеркапрола), который вводят внутримышечно или под кожу из расчета 1 мл 5% раствора на 10 кг массы тела.

Кроме комплексонов, с целью дезинтоксикационной терапии применяют 5—40% раствор глюкозы, полиглюкин, реополиглюкин, гемодез внутривенно, витамины группы В, никотиновую и аскорбиновую кислоту, вазоактивные средства — эуфиллин, трентал, ксантинола никотинат, дипиридамол.

При выраженных трофических нарушениях назначают аденил (фосфаден), АТФ, анаболические гормоны.

При интоксикации фосфорорганическими соединениями (пестициды и инсектициды) развивается моторный тип ТПНП. У пострадавших угнетена активность холинэстеразы. В результате никотиноподобного и мускариноподобного действия фосфорорганических соединений развиваются признаки парасимпатикотонии: артериальная гипотензия, брадикардия, гиперсекреция желез, дискинезия кишечника. Поэтому наряду с унитиолом назначают 1 мл 0,1% раствора атропина сульфата подкожно и холинолитические средства — препараты красавки, циклодол внутрь. В качестве реактиватора холинэстеразы вводят подкожно 1—2 мл 15% раствора дипироксима. По показаниям назначают кордиамин, коргликон, натрия бикарбонат.

При интоксикации триортокрезилфосфатом, входящим в состав смазочных материалов, развивается дефицит витамина Е, поэтому к дезинтоксикационной терапии добавляют а-токоферола ацетат.

Фармакотерапию дополняют физиотерапевтическими методами лечения, массажем, ЛФК и электростимуляцией.
Алкогольная полиневропатня (АПНП). В зависимости от особенностей злоупотребления алкоголем заболевание развивается остро, подостро или с самого начала имеет хронически прогрессирующее течение. Клиническая картина складывается из нарушений чувствительности, движений, вегетативных и трофических расстройств. Выделяют псевдотабетическую форму заболевания. ПНП может сочетаться с церебральными проявлениями (алкогольная деменция, мозжечковая дегенерация, эпилептиформный синдром).

Главным условием эффективности лечения является прекращение приема алкоголя. Фармакотерапия включает повторные курсы витаминов группы В, особенно тиамина бромата, и аминокислот глутаминовой и метионина на фоне сбалансированного питания с ограничением жиров. Назначают вегетотропные средства и анаболические гормоны, для коррекции эмоционально-психического состояния — транквилизаторы, антидепрессанты, ноотропные препараты. Едва ли не решающее значение имеет социальная реабилитация.

Лекарственные полиневропатии

Вибрационная полиневропатия

Вибрационная ПНП вызывается длительным действием на организм вибрации. Для заболевания характерны синдром акроангиодистонии и вегетативная полинейропатия с дистальным типом расстройств чувствительности.

При выраженных формах заболевания непременным условием эффективности лечения является исключение воздействия вибрации. Лечение основывается на комплексной терапии с применением ганглиоблокирующих и холинолитических препаратов.

Вазоактивные средства выбирают в зависимости от типа ангиодистонии. Сильные сосудосуживающие препараты (эрготамин, дигидроэрготамин, в-блокаторы) применяют с осторожностью. Из спазмолитиков выбирают препараты, не вызывающие гипотонии вен (например, ношпа, а не папаверин), или препараты, нормализующие разные типы ангиодистонии (например, эуфиллин, трентал, кавинтон). При выраженных ангиоспастических формах ангиодистонии применяют а-блокаторы в сочетании с антагонистами кальция.

Назначают повторные курсы витаминов группы В, никотиновую кислоту, иммуномодуляторы (пирогенал, продигиозан). Применяют ГБО, физиотерапевтическое лечение, иглорефлексотерапию. Эффективны электрофорез ганглерона на область шейных симпатических узлов, 0,1% раствора дигидроэрготамина на кисти рук; ультразвук, фонофорез аналгина, гидрокортизона на проекцию шейных симпатических узлов паравертебрально. При миофиброзе, периартрозе и артрозе назначают фонофорез папаина (лекозим). Широко применяют двух- и четырехкамерные гальванические ванны, радоновые и углекислосероводородные ванны, нафталано- и грязетерапию.

Мононевропатии

Мононевропатии возникают при прямой травме, дисциркуляторной ишемии, при вовлечении нерва в воспалительный процесс, компрессии (туннельный фактор). Такой компрессии способствуют сосудистая дистония, склонность к аллергическим реакциям, эндокринные расстройства, нарушение реологических свойств крови и, наконец, наследственная неполноценность отдельных нервов.

Лечение при мононевропатии определяется в зависимости от этиологии заболевания. Для уменьшения местного отека назначают дегидратирующие средства (например, лазикс), для улучшения кровообращения — ВП, нормализующие текучесть крови (эуфиллин, трентал), для улучшения проводимости нервных импульсов — антихолинэстеразные средства (прозерин, оксазил, амиридин), для активации восстановительных процессов — витамины группы В и никотиновую кислоту. Физиотерапевтическое лечение включает продольную гальванизацию и электростимуляцию нерва. При травматическом или компрессионном (туннельный фактор) происхождений мононевропатии иногда оказывается необходимым микрохирургическое вмешательство для реконструкции нерва или декомпрессии.

Неврит (невропатия) лицевого нерва. За исключением случаев, очевидно, связанных с инфекцией (первичные и параинфекционные отиты), невропатия лицевого нерва развивается при его сдавлении в канале височной кости. В ряде случаев этиология остается неизвестной (идиопатический паралич Белла). Обычно возникает остро. Иногда вовлекаются оба лицевых нерва. При неблагоприятном фоне (диабет, склонность к аллергическим реакциям, врожденное сужение каналов лицевого нерва) бывают рецидивы.

Лечение. В качестве десенсибилизирующего и противоотечного средства назначают преднизолон в дозе 0,5—1 мг/кг массы тела в сут. с постепенным снижением дозы в течение 2 недель в сочетании с препаратами калия, фуросемидом, антигистаминные средства. Из вазоактивных средств предпочтительнее препараты, улучшающие реологические свойства крови, — эуфиллин, трентал, которые в течение 1-й недели целесообразнее назначать внутривенно. С целью антиагрегантной терапии применяют ацетилсалициловую кислоту или курантил, показаны витамины В6 и В12, никотиновая кислота. Важным компонентом лечения является наложение лейкопластырной повязки, которая препятствует перерастяжению мимических мышц и формированию преконтрактурных очагов локального гипертонуса.

Проводятся ЛФК и самостоятельные упражнения перед зеркалом после инструктажа. При появлении контрактур (через 2—4 недели) объем и интенсивность лечебной гимнастики дозируют особенно строго. Риск возникновения контрактур заставляет с большой осторожностью относиться к назначению прозерина, электрофореза, гальванизации и электростимуляции. С 3-й недели назначают ультразвук в импульсном режиме (0,2—0,4 Вт/см2, 3—5 мин).

В подостром периоде (через 1,5—3 мес.) при отсутствии контрактур можно применить тепловые процедуры: грязевые аппликации, парафин, озокерит. После 3 мес от начала заболевания у больных без контрактур применяют электростимуляцию повторными курсами или ультразвук. Больным с контрактурами дают внутрь мидокалм по 0,05 г 3 раза или баклофен по 0,1—0,25 г 3 раза в день, одновременно назначают ультразвук или фонофорез гидрокортизона, сероводородные и хлориднонатриевые ванны.

Невропатия (невралгия) затылочного нерва. Этиология идиопатической затылочной невралгии неясна. Симптоматическая невралгия возникает при сдавлении нерва между атлантом и полуостистой или нижней косой мышцей головы (туннельный механизм). Для этих случаев характерно появление или усиление боли при повороте головы в противоположную сторону. При идиопатической форме невралгии принципы лечения такие же, как и при пропозалгиях.

При симптоматических формах заболевания назначают НСПВС, при защитном болезненном напряжении мышц — миорелаксанты (мидокалм, баклофен, бензодиазепиновые препараты). Показаны блокада с инфильтрацией нижней косой мышцы головы 2—3 мл 1—2% раствора новокаина, иглорефлексотерапия по тормозной методике.

Компрессии по туннельному механизму может подвергнуться любой нерв конечностей и туловища. Наиболее часто в клинической практике встречаются синдромы запястного и тарзального каналов, сдавление малоберцового нерва сухожилием двуглавой мышцы бедра в подколенной ямке или длинной малоберцовой мышцей в мышечно-малоберцовом канале, сдавление нервно-сосудистого пучка под малой грудной мышцей после длительного отведения руки (операция, сон), сдавление наружного кожного нерва бедра под пупартовой связкой (мералгия Рота) — чаще при хронической травматизации ремнем, бандажем, корсетом, реже при опухолях таза.

Для восстановления проводимости по нерву после тяжелой компрессии при успешной операции нейрорафии требуется от 3 до 12 мес. В этот период назначают повторные курсы физиотерапевтических процедур для предотвращения грубого спаечного процесса, электростимуляцию нервов, дибазол и прозерин; препараты, улучшающие трофику тканей. При медленно развивающихся синдромах ущемления назначают умеренные дозы кортикостероидных препаратов внутрь (0,5 мг/кг в сут.) в течение 2—3 недель, НСПВС, аналгезирующие мази и аппликации, постизометрическую релаксацию и миорелаксанты, УВЧ, индуктотермию, ЛФК, массаж и грязевые аппликации (37°С).

При острой травме с механическим повреждением нерва во время обработки раны, если нет риска гнойного осложнения, производят иссечение разможженного участка с последующим сшиванием эпинервия — центрального и периферического отрезков конец в конец. В отдаленном периоде после травмы показанием к операции нейроэктомии и нейрорафии служит либо значительное нарушение двигательной функции, либо каузалгический синдром, вызванный невромой.

При отсутствии показаний к операции в остром периоде в течение недели осуществляют иммобилизацию; применяют средства, препятствующие образованию гематомы и отека. Со 2-й недели применяют индуктотермию, УВЧ, позднее для предупреждения образования грубых рубцов — электрофорез лидазы, 2—5% водных растворов калия или натрия, йодила, грязе- и парафинолечение, озокерит. Назначают дибазол и прозерин, проводят электростимуляцию нерва, массаж, ЛФК.

Диабетическая невропатия

Диабетическая невропатия — наиболее часто встречающиеся формы полиневропатий. Они составляют около трети всех случаев этого заболевания, и их число возрастает пропорционально длительности болезни и возраста больного. В патогенезе диабетической полиневропатии имеют значение несколько факторов: метаболические нарушения, микроваскулярные расстройства, тканевая гипоксия, накопление свободных радикалов и др. Клинически заболевание протекает в виде нескольких форм, основной из которых является дистальная симметричная полиневропатия (около 40% случаев).

Как правило, появляются онемение, жжение, чувство ползанья мурашек и боль в конечностях, иногда носящая острый жгучий характер, усиливающаяся при ходьбе. Поражаются преимущественно нижние конечности. Отмечается снижение всех видов чувствительности, а затем исчезают коленные и пяточные (ахилловы) рефлексы. Наблюдаются прогрессирующие вегетативные расстройства (вегетативная невропатия). При вегетативной невропатии отмечаются нарушения работы желудочно-кишечного тракта (гастропарез, энтеропатия, понос или запор), сердечно-сосудистой системы (тахикардия, аритмия, ортостатическая гипотензия); наблюдаются также неврогенная дисфункция мочевого пузыря, импотенция, безболевые инфаркты миокарда, остановка сердца.

При диабете возникают радикулопатии, туннельные невропатии, изолированные и множественные мононевропатии.

Лечение. Основное значение имеет лечение диабета, поддержание оптимального уровня глюкозы крови. С целью уменьшения болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные средства (НСПВС), финлепсин в дозе 100-200 мг 3 раза в сутки, аспирин, витамины группы В, антидепрессанты. Для уменьшения метаболических нарушений назначают ингибиторы альдозредуктазы; показан длительный ежедневный прием линоленовой кислоты в дозе 300-400 мг/сут, липамида или липоевой кислоты до 250 мг/сут. Эти препараты способствуют окислению избытка пировиноградной кислоты.