Исследование двигательного аппарата атаксии парезы параличи

Проба Ромберга - применяется для выявления статической атаксии - стопы сдвинуты и глаза закрыты, при наличии атаксии пошатывается или падает.

Усложненная поза Ромберга - стопы на одной линии, одна впереди другой, пальцы одной ноги касаются пятки другой, затем положение ног меняется.

Для выявления динамической атаксии применяют:

Пальце-носовая проба, Коленно-пяточная проба, проба на диадохокинез - при его наличии наблюдается отставание одной кисти и неловкость движений.

Для выявления гиперметрии - чрезмерности движений - применяют пробы:

Проба Шильдера - рука поднимается вверх, а затем останавливается на горизонтальном уровне, при наличии гиперметрии рука на стороне поражения опускается ниже.

Проба Стюарта-Холмса - больной сгибает руку в локте, а врач препятствует и внезапно опускает. При гиперметрии рука ударяет в грудь - СМ "обратного толчка".

Пронаторная проба - вытянутые ладонями кверху руки удерживают так. На стороне пораженного полушария мозжечка кисть пронируется сильнее.

для выявления асинергии - нарушения координации в работе мышц-антагонистов - пробы Бабинского:

Верхняя проба - положение вертикальное, стопы сдвинуты, голова запрокинута, тело кзади отклонено. В норме расслабляется пресс и сгибаются колени. При поражении мозжечка падает назад.

Нижняя проба - лежа со скрещенными на груди руками предлагают сесть. При наличии асинегрии ноги поднимаются, а туловище поднять не может.

При расстройстве координации возникает атаксия.

Статическая - нарушение равновесия при стоянии и динамическую - расстройство координации при движении.

Виды атаксии в зависимости от локализации поражения:

Заднестолбовая / сенсетивная - поражены задние столбы С/М, усиливаются при выключении зрения и уменьшается при его контроле. Сочетается с нарушением глубокой чув-ти и гипотонией мышц.

Мозжечковая атаксия - при нарушении f(x) мозжечка или его связей с другими отделами ЦНС. Повреждение червя мозжечка - атаксия туловища; полушарий - конечностей на стороне поражения; мышечно-суставное чувство сохраняется, контроль зрения роли не играет. Так же при поражении мозжечка м/б: дисметрия, адиадохокинез, асинергия, интенционное дрожание, гипотония мышц, скандированая речь.

Лобная атаксия - поражения фронто-понто-церебелярной системы и проявляется на стороне, противоположной очагу.

Повышение тонуса мышц по пластическому типу и СМ поражения лобной доли: судорожный поворот глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону, парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность.

Вестибулярная атаксия - поражение лабиринта, вестибулярных ядер, сочетается с г/кружением. нистагмом, понижение слуха, шум в ухе, при движении и в позе Ромберга отклоняется в сторону п судорожного поворота глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону), парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность, поражения.

35. Гиперкинезы, их виды, патогенез. Гиперкинезы - непроизвольные избыточные движения, при их исследовании отмечают характер, локализацию, темп, разнообразие или стереотипность, постоянство, степень выраженности, исчезает ли во сне, от чего усиливается. Гиперкинетико-гипотонический синдром (поражение экстрапирамидной системы). Разв-ся п/поражении полосатого тела - повреждение ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Т.е. имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В рез-те - гиперкинезы различных типов. Атетоз (перинатальное повреждение полосатого тела) - непроизвольные медленные, червеобразные движения с переразгибанием дистальных частей конечностей. Нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах - позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения нарушены. Может распространяться на лицо, язык, спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом, м/б 2сторонним. Лицевой параспазм (Локализованный спазм) – тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Может быть блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз с клоническими судорогами мышц языка, рта. Возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении. Исчезает во сне. Хореический гиперкинез - короткие, быстрые, непроизвольные подергивания, беспорядочно развивающимися, в мышцах и вызывающими различные движения, напоминающие произвольные. С дистальных отделов на проксимальные. Гримасы. Снижается тонус мышц. Медленное развитие - при хорее Гентингтона и малой хорее, вторичное при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление окисью углерода, сосудистые заболевания). Поражается полосатое тело. Может быть хореоатетоз - сочетание. Спастическая кривошея - тоническое расстройство, спастические сокращения мышц шейной области, приводящие к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто рукой поддерживают голову (компенсируют гиперкинез). ГКСосцевидная мышца часто вовлекаются в процесс и трапециевидная. Поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Это ранний СМ энцефалита, хореи Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии. Торсионная дистония - пассивные вращательные движения туловища и проксимальных сегментов конечностей. Болезнь может быть симптоматической (родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена—Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия). Или идиопатической. Баллистический синдром протекает в виде гемибаллизма. Быстрые сокращения проксимальных мышц конечностей вращающего характера. Движение очень мощное с сокращением крупных мышц. Причина - поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара. Развивается на стороне, контралатеральной поражению. Миоклонические подергивания обычно указывают на поражение области треугольника Гилльена – Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мышечных групп. Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).

Гиперкинезы предположительно развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледый шар, черное вещество). Патологические импульсы идут в таламус, в двигательную область коры и затем по эфферентным кортикальным нейронам. У пожилых больных с церебральным атеросклерозом нередко можно встретить признаки паркинсоноподобных нарушений или гиперкинезов, особенно тремор, тенденцию к повторению слов и фраз, конечных слогов слов (логоклония) и движений (поликинезия). Может быть наклонность к псевдоспонтанным движениям, но истинные хореиформные или атетоидные движения сравнительно редки. В большинстве случаев симптомы обусловлены милиарными и несколько большими некротическими повреждениями полосатого тела и бледного шара, которые обнаруживаются в виде рубцов и очень малых кист. Это состояние известно как лакунарный статус. Тенденция к повторению и логоклонии считается обусловленной подобными поражениями хвостатого ядра, а тремор – скорлупы. Автоматизированные действия – сложные двигательные акты и другие последовательные действия, протекающие без контроля сознания. Возникают при полушарных очагах, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях. При акинетико-ригидном СН происходит утрата меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. Может наблюдаться пассивный тремор, малой частотой (4—8 движений в секунду), ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор), прекращается во время целенаправленных движений. Постуральный тремор принято считать результатом действия двух факторов: облегчающего эффекта синхронизирующих кортико-спинальных путей и утраты ингибирующего, десинхронизирующего влияния стрионигрального комплекса. Стереотаксические операции коагуляции медиальной части бледного шара, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра показаны части больных.

Неврология – наука о нервной системе человека в норме и патологии. Она включает в себя группу дисциплин, которые изучают строение, функции нервной системы (нейроанатомия, нейрогистология, нейрофизиология и т.д.) и болезни нервной системы

Неврология делится на общую или топическую, в которой рассматриваются закономерности строения и функции нервной системы, основы синдромологии и топической диагностики и частную, где изучаются отдельные форма заболеваниий нервной системы. Таким же образом построены и практические занятия.

Поскольку кафедра называется кафедрой нервных болезней и медицинской генетики с курсом нейрохирургии, то на 5 курсе вы будете ознакомлены с основными группами наследственных заболеваний нервной системы и некоторыми вопросами нейрохирургии, в которой рассматриваются вопросы оперативного лечения болезней нервной системы.

Начнем с топической диагностики, в частности с движения.

В осуществлении движения принимает участие три неврологические системы: пирамидная, экстрапирамидная и мозжечок.

Все движения человека могут быть подразделены на

произвольные активные, совершаемые по собственному желанию;

на пассивные совершаемые под влиянием факторов внешней среды;

рефлекторные совершаемые на уровне сегментарного аппарата и на ряд

непроизвольных или насильственных движений, возникающих при определенных патологических состояниях в различных отделах нервной системы.

Остановимся на целенаправленных произвольных движениях. Они не даны от рождения в законченном виде, а человек обучается им постепенно с раннего детства, закрепляя их через огромное количество повторений. Пример: пользоваться ложкой, писать.

Для осуществления произвольного движения необходимо, чтобы импульсы, возникающие в коре головного мозга, были проведены к мышце. Проведение этого импульса происходит по цепи, состоящей из двух нейронов, т.е. движение возможно осуществить по средствам двух нейронов: 1- центральный двигательный нейрон;

2 – периферический двигательный нейрон;

Весь путь называется кортико-мускулярным.

Центральный двигательный нейрон начинается в области коры в прецентральной извилине, в задних отделах верхней и средней лобных извилин. Иннервация движения представлена в виде перевернутого человека (расшифровка).

• центрального двигательного нейрона. От больших пирамидных клеток Беца, расположенных в пятом слое коры проходят через внутреннюю капсулу, которая делится на преднее бедро, заднее бедро и колено. Волокна идущие через колено называются кортико-нуклеарными или кортико-ядерными, поскольку заканчиваюся у двигательных ядер черепных нервов и осуществляют движения мускулатуры лица, языка, гортани и глотки.

Кортикоспинальные или пирамидные волокна проходят через заднее бедро внутренней капсулы. Оба названных проводника попадают в ножки мозга, затем мост и продолговатый мозг. На границе продолговатого и спинного мозга пирамидные пучки подвергаются неполному перекресту. Большая перекрещенная часть переходит в боковой столб и называется основным или латеральным пирамидным пучком. Меньшая, неперекрещенная часть проходит в передний столб спинного мозга и носит название прямого неперекрещенного пучка и заканчиваются в передних рогах спинного мозга.

Неперекрещивающиеся волокна служат в основном для передачси импульсов к мускулатуре, расширяющей грудную клетку при акте дыхания, мышцам верхней части лица, мягкого неба, жевательных, голосовых связок и промежности.

Мышцы нижней половины лица, мышцы языка, руки, ноги и туловища получают импульсы только от одного противоположного полушария головного мозга.

Периферический двигательный нейрон связан с мышцами соименной стороны. Начинается в передних рогах спинного мозга, затем передний корешок и оканчивается непосредственно в мышце.

Для осуществления движения необходимо, чтобы импульс беспрепятственно был проведен из коры головного мозга к мышце. При перерыве кортико-мускулярного пути проведение импульса невозможно и соответственно мускулатура оказывается в состоянии паралича или пареза.

Паралич (плегия) – это полная утрата произвольных движений, обусловленная поражением кортико-мускулярного пути.

Парез – частичная утрата произвольных движений, обусловленная поражением кортико-мускулярного пути .

По своей распространенности параличи делятся на:

моноплегии- парализована одна конечность,

гемиплегии- паралич одной половины тела,

параплегии – поражение двух симметричных конечностей (верхних или нижних),

тетраплегии поражены все четыре конечности.

Параличи или парезы отдельных нервных стволов обозначаются как паралич соответствующего нерва, например локтевого, лучевого и т.д. Аналогично этому различают параличи сплетений (плечевого, поясничного).

При поражении центрального двигательного нейрона возникает центральный или спастический парез или паралич, а при поражении периферического нейрона - соответственно периферический или вялый парез или паралич.

Общее для любого вида пареза или паралича - снижение мышечной силы.

Периферический паралич.

Этот тип паралича характеризуется следующими симптомами:

1. утратой рефлексов ( или их ослаблением при неполном поражении).
2. атонией или гипотонией мышц. Атонические мышцы на ощупь дряблы, вялы, пассивные движения избыточны. Такое состояние мускулатуры дает основание называть периферический паралич вялым.
3. Атрофией мышц

При периферических параличах в атрофических мышцах могут наблюдаться фибриллярные подергивания – быстрые сокращения отдельных мышечных волокон или их пучков (фасцикулярные подергивания). Эти симптомы сопровождают обычно те периферические парезы, которые являются результатом хронического прогрессирующего процесса в клетках периферических двигательных невронов (в передних рогах спинного мозга или двигательных ядрах черепных нервов).

Его симптоматика отличается от симптоматики периферического паралича. Основными чертами центрального паралича являются:

Методика исследования движений.

Уже один наружный осмотр больного может дать определенную информацию и выявить тот или иной дефект в состоянии мускулатуры и двигательной функции. Могут быть установлены атрофии мышц, контрактуры конечностей, определенная поза больного. При разговоре выявлен парез мимической мускулатуры, нарушение речи, фонации.

Затем исследуются рефлексы, которых в норме у человека существует громадное количество. Рефлексы разделяются на безусловные т.е. врожденные реакции организма на определенные раздражения и условные т.е. те рефлексы, которые вырабатываются у человека в ходе его индивидуального жизненного опыта. В зависимости от места вызывания рефлекса все безусловные рефлексы можно разделить на:

-поверхностные (кожные рефлексы и рефлексы со слизистых),

-глубокие (сухожильные, периостатальные, суставные),

-дистантные (световые, слуховые, обонятельные),

-и с внутренних органов.

Наибольшее внимание заслуживают те из них, которые отличаются значительным постоянством. Поэтому ограничимся рассмотрением тех рефлексов, которые исследуются в неврологической практике обязательно к ним относятся поверхностные и глубокие безусловные рефлексы.

Поверхностные рефлексы вызываются нанесением на кожу и слизистые штрихового раздражения.

Рефлексы со слизистых:

Глоточный и небный (шпателем к задней стенке глотки и к небной занавеске соответственно; в ответ рвотный рефлекс при глоточном и поднятие небной занавески при небном).

Кожные рефлексы: брюшные верхний, средний и нижний.

Глубокие рефлексы: Сухожильные рефлексы исследуются путем нанесения ударов неврологическим молоточком по сухожилию мышц.

На руках это карпорадиальный рефлекс и рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц,

на ногах – с сухожилия четырехглавой мышцы (коленный) и ахиллова сухожилия (ахиллов рефлекс). Необходим условием является произвольное расслабление мышц у исследуемого человека.

Рефлексы могут изменяться следующим образом:

-понижаться или утрачиваться;

Кроме того могут появляться патологические рефлексы, т.е. такие рефлексы, которые в норме не вызываются.

Симметричное понижение рефлексов, как и повышение еще не является признаком заболевания нервной системы. Брюшные рефлексы иногда не могут быть вызваны при дряблой брюшной стенке. Крайним проявлением повышения сухожильных рефлексов являются так называемые клонусы.

Клонус – это ритмическое сокращение какой –либо мышцы в результате растяжения ее сухожилия. Наиболее часто встречаются клонусы коленной чашечки и ахиллова сухожилия. Клонусы на руках встречаются редко, чаще других бывает клонус кисти. Если симметричное понижение или повышение сухожильных рефлексов не всегда является признаком органического заболеваний нервной системы, то неравномерность рефлексов (анизорефлексия) указывает на органическое заболевание.

Патологические рефлексы.

Патологические рефлексы ротовой мускулатуры:

Эти рефлексы редко наблюдаются у здоровых взрослых людей; в норме наблюдаются у новорожденных и детей младенческого возраста

Патологические рефлексы с верхних конечностей:

• рефлекс Россолимо удар по концам согнутых 2-4 пальцев кисти
• рефлекс Жуковского удар по середине ладони в ответ сгибание пальцев
• рефлекс Бехтерева удар по наружной стороне тыла кисти
• рефлекс ЯкобсонаЛяске –при исследовании карпорадиального рефлекса рефлекторно сгибается пальцы кисти рук

Патологические рефлексы с нижних конечностей:

• Рефлекс Бабинского
• Рефлекс Оппенгейма проводит рукой по передней поверхности голени
• Рефлекс Гордона – сжимание икроножной мышцы
• Рефлекс Шеффера – сжимание ахиллова сухожилия

• рефлекс Россолимо – удар по кончикам 25 пальцев стопы
• рефлекс Жуковского –удар по середине стопы
• рефлекс Бехтерева 1 – по наружной стороне стопы в области 45 пальцев
• Бехтерева 2 – удар по пятке

Для того чтобы правильно интерпретировать полученные данные необходимо знать какой рефлекс какому сегментарному уровню соответствует, так

- с двуглавой - С 5=6

• с трехглавой С 7=8
• верхний брюшной Д 78
• средний Д 910
• нижний брюшной Д 1112
• коленный Л 2=4
• ахиллов S 12
• подошвенный рефлекс Л5- S1

Для оценки функции движения у больного необходимо исследовать координацию. Нарушение координации или атаксия- одно из часто наблюдаемых расстройств моторики. Сила, тонус мышц конечностей может быть полностью сохранен, однако четкость и точность выполнения движений нарушается. Для исследований координации используют:

• позу Ромберга когда больной стоит со сдвинутыми ногами, вытянутыми вперед рукамии закрытыми глазами;
• усложненную позу Ромберга больному предлагают стоять выставив одну ногу перед другой или стоять на одной ноге;
• пальценосовую пробу;
• пяточноколенную пробу;
• походку – предлагая больному пройтись.

Для оценки степени пареза, т.е. степени сохранившейся мышечной силы используют пробу Барре (верхнюю и нижнюю) и пробу Будды.

Теперь рассмотрим симптомокомплексы расстройств при поражениях различных отделов двигательных путей.

1. Поражение периферического нерва – вызывает только периферический паралич или парез в области мышц, иннервируемых данным нервом. Важно сказать о том, что большинство периферических нервов являются смешанными, и следовательно наблюдаются не только двигательные, но и чувствительные нарушения.
2. Поражение нервных сплетений (шейного, плечевого, пояснично-крестцового) - вызывает только периферический паралич в сочетании с болевым синдромом и чувствительными нарушениями.
3. Поражение передних рогов и корешков спинного мозга вызывает только периферический паралич или парез без болей и чувствительных нарушений.
4. Поражение бокового столба – вызывает книзу от уровня поражения центральный паралич на стороне очага. Если процесс локализуется в грудном отделе, то наблюдается паралич ноги; выше шейного утолщения – паралич ноги и руки. Одновременно наблюдаются утрата болевой, температурной чувствительности на противоположной стороне.
5. Поперечное поражение спинного мозга – центральная параплегия ног- при локализации в грудном отделе и тетраплегию при верхнешейной локализации.
6. Поражение в мозговом стволе ( продолговатый мозг, варолиев мост, ножки мозга) – центральная гемиплегия на противоположной стороне и как правило вовлекаются ядра черепных нервов, что создает картины альтернирующего синдрома – на стороне очага поражение какой-либо пары черепных нервов, на противоположной стороне центральная гемиплегия.
7. Поражение внутренней капсулы – вызывает три геми- гемиплегию на противоположной стороне, как конечностей, так и центрального пареза мышц языка и нижней лицевой мускулатуры; гемианестезию и гемианопсию. При очагах в этой области обычно наблюдается характерна поза Вернике-Мана.
8. Поражение в области прецентральной извилине коры головного мозга, которая является проекционной двигательной зоной наблюдаются центральные параличи или парезы на противоположной очагу стороне. Чаще наблюдается не гемиплегический, а моноплегический тит, т.е. выпадает преимущественно функция руки или ноги.

При раздражении проекционной двигательной зоны наблюдаются эпилептические приступы, которые могут носить характер джексоновской эпилепсии.

Теперь коротко о клинической картине при поражении основных периферических нервов.

1. невозможность разгибания кисти и пальцев;
2. невозможность отведения большого пальца;
3. при разведении сложенных вместе ладонями пальцы пораженной стороны не отводятся, а как-бы скользят по здоровой ладони;

1. при сжатии в кулак 5-4 и отчасти 3 пальцы сгибаются недостаточно
2. невозможно приведение пальцев, особенно 5 и 4
3. проба большого пальца - больной растягивает полоску бумаги, захватив ее обеими руками между большим и указательным пальцами на пораженной руке удержать бумагу невозможно.

1. при сжатии в кулак 1,2 и отчасти 3 пальцы не сгибаются
2. сгибание концевых фаланг 1 2 пальцев невозможно

Ниже пупартовой связки – невозможно разгибание голени, атрофия мышцы квадриципитис фемори, утрачивается коленный рефлекс, нарушается чувствительность и обнаруживается симптом Вассермана: в положении больного лежа на животе при поднятии выпрямленной ноги возникает боль по передней поверхности бедра и симптом Мацкевича – боль по передней поверхности бедра при сгибании ноги в коленном суставе.

Седалищный нерв

при поражении его выше ягодичной складки дает выпадение функции большеберцового и малоберцового нервов, сопровождается жестокими болями, симптомом Ласега, параличем стопы и пальцев, утратой ахиллова рефлекса, анестезией почти всей голени стопы.

1. невозможно разгибание и поворот стопы кнаружи, а также разгибание пальцев;
2. невозможно становиться и ходить на пятках.

1. невозможность сгибания стопы и пальцев, поворот стопы кнутри
2. невозможность ходьбы на носках

Атаксия (от греч. ataxia — беспорядок) — расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении. Диагностика атаксии включает неврологический осмотр, ЭЭГ, ЭМГ, МРТ головного мозга, при подозрении на наследственный характер заболевания - анализ ДНК. Терапия и прогноз развития атаксии зависят от причины ее возникновения.

МКБ-10

• Классификация атаксий
• Симптомы атаксии
• Осложнения атаксии
• Диагностика атаксии
• Лечение и прогноз атаксии
• Цены на лечение

Общие сведения

Атаксия (от греч. ataxia — беспорядок) — расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении.

Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС — проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка — центрального орган координации движений.

Классификация атаксий

В клинической практике различают несколько видов атаксий:

• сенситивная (или заднестолбовая) атаксия — нарушение проводников глубокомышечной чувствительности;
• мозжечковая атаксия — поражение мозжечка;
• вестибулярная атаксия — поражение вестибулярного аппарата;
• корковая атаксия — поражение коры височно-затылочной или лобной области.

Симптомы атаксии

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения — при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

Мозжечковая атаксия — следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи — она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной. Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза, злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга .

Вестибулярная атаксия развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Основным признаком вестибулярной атаксии является системное головокружение (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью. Кроме того, для вестибулярной атаксии характерны тошнота, рвота и горизонтальный нистагм. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии — абсцессы, опухоли, нарушения мозгового кровообращения.

Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко. Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже — атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).

Средний возраст начала болезни — 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания. Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения — парез отводящего нерва, птоз, недостаточность конвенгерции, реже — симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов, снижение остроты зрения, сужение полей зрения. Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.

Семейная Фридрейха атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем. Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха — нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля. Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.

Основной симптом атаксии Фридрейха — атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую. С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной. Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух.

С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения — поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ — деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия, одышка (как результат физического напряжения). Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы — склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз. Среди эндокринных нарушений, сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет, гипогонадизм, инфантилизм.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) — наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы. Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты, синуситы, бронхиты, пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Осложнения атаксии

• Склонность к повторным инфекционным заболеваниям.
• Хроническая сердечная недостаточность.
• Все виды дыхательной недостаточности.

Диагностика атаксии

Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма. В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя. С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику. С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары). В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

Лечение и прогноз атаксии

Лечение атаксии проводит невролог. Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК, направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена. Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста. С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.