Лечение эссенциального тремора атенолол
Эссенциальный тремор (ЭT, называемый доброкачественным, семейным, идиопатическим) является прогрессирующим неврологическим, распространенным двигательным расстройством. Причина состояния в настоящее время неизвестна.
Обычно характеризуется дрожанием рук, кистей, пальцев. Иногда затрагивает голову, голосовые связки, другие части тела во время произвольных движений, таких как прием пищи, письмо. Отличается от болезни Паркинсона.
Часто неправильно диагностируется – хотя у некоторых людей есть оба расстройства. Эссенциальный тремор описывается как тремор действия (усиливается, когда пытается использовать пораженные мышцы) или постуральный (присутствует с устойчивым мышечным тонусом). Не тремор покоя, такой как наблюдается у Паркинсона, который обычно не входит в число симптомов.
У людей с ЭТ могут присутствовать другие двигательные симптомы, в том числе нестабильная ходьба из-за неспособности координировать произвольные движения (атаксия). В некоторых случаях развиваются различные немоторные симптомы, включая когнитивные нарушения, депрессия, беспокойство. Может возникнуть в детстве или зрелом возрасте.
Классификация
Эпидемиология
ЭТ является одним из наиболее распространенных неврологических заболеваний, приблизительно 4% среди лиц возраста 40 лет и старше. Значительно выше среди лиц возраста 60, 70, 80 лет, 20% людей – 90 лет и старше.
Помимо усиления физиологического тремора, это наиболее распространенный тип наблюдаемых двигательных расстройств. Люди с семейной историей имеют тенденцию испытывать более раннее начало. Затрагивает мужчин, женщин, людей любой расы, этнической принадлежности.
Признаки, симптомы
В легких случаях Эссенциальный проявляется как неспособность остановить тряску языка, рук, трудностях при выполнении небольших точных задач. Обычно поражаются обе руки, хотя одна сторона тела поражается больше, чем другая.
Даже простые задачи, такие как резка ножницами по прямой линии или использование линейки, варьируются от трудных до невозможных, в зависимости от серьезности расстройства. При инвалидности мешает повседневной жизни человека, включая кормление, одевание, личная гигиена.
Обычно представляет собой ритмические движения (4–12 Гц), которые возникают только тогда, когда пораженная мышца работает. Любой физический или психический стресс усугубляет симптомы.
Может возникать как дрожание головы (шеи), челюсти, голоса, других областей тела. Начинается на руках, затем распространяется на другие области.
У женщин чаще развивается эссенциальный тремор головы, чем у мужчин.
Возникают другие виды, включая постуральный тремор вытянутых рук, намеренное дрожание рук. У некоторых людей присутствует неустойчивость, проблемы с походкой, равновесием.
Не возникает во время сна, но усиливается при пробуждении. Интенсивность заболевания ухудшается в ответ на:
- усталость;
- сильные эмоции;
- низкий уровень сахара;
- простуду;
- жар;
- кофеин;
- соли лития;
- антидепрессанты.
Характерно ухудшение при выписывании чека на оплату или презентации.
Болезнь Паркинсона, паркинсонизм могут возникать одновременно с ЭТ. Исследование показало, что степень дрожание рук преобладает. Сопровождается тремором головы, голоса, шеи, лица, ног, языка, туловища.
Трудности при ходьбе являются общими. Около половины пациентов имеют ассоциированную дистонию, включая дистонию шейки матки, судороги писателя, спазматическую дисфонию, краниальную дистонию. 20% имеют ассоциированный паркинсонизм.
Обонятельная дисфункция (потеря обоняния) часто встречается. Наблюдаются те же психоневрологические нарушения, что и при идиопатической болезни Паркинсона.
Эссенциальный тремор с началом после 65 лет ассоциируется с легкими когнитивными нарушениями, деменцией.
Возникает, когда люди пытаются делать произвольные движения (кинетический тремор). Например, наливание напитка, питье из чашки, использование посуды, завязывание шнурков, рисование, письмо.
Постуральный тремор также часто встречается у людей с ЭТ. Возникает, когда человек пытается удержать фиксированное положение против силы тяжести, например, когда руки вытянуты впереди тела, как при удерживании газеты.
При запущенных случаях возникает тремор отдыха, когда тело расслаблено, находится в состоянии покоя.
У некоторых нарушена способность координировать произвольные движения (атаксия), влияющие на мышцы ног. Приводит к несогласованной или неуклюжей манере ходьбы (ненормальная походка).
Немоторные симптомы развиваются у людей с ЭТ чаще, чем у общей популяции. Такие симптомы включают когнитивный дефицит, изменения личности, депрессию. Сообщалось об ухудшении слуха, обонянии (легкая обонятельная дисфункция).
Расстройство связано с различными социальными, психологическими последствиями. Вызывает трудности с обычной повседневной деятельностью, ухудшает качество жизни человека. Пострадавшие избегают социальных или стрессовых ситуаций из-за тревоги, разочарования.
Исследования показывают, что у людей с ЭТ риск развития деменции (особенно Альцгеймера) выше, чем у сопоставимых по возрасту без расстройства. Риск развития болезни Паркинсона более чем в четыре раза выше.
Смотрите видео, советы юриста:
Причины
Основная причина не ясна, многие случаи семейные. Примерно половина связана с генетической мутацией. Тип наследования соответствует аутосомно- доминантной передаче. Риск передачи ненормального гена от пострадавшего родителя к потомству составляет 50 процентов для каждой беременности, независимо от пола ребенка.
Гены не идентифицированы, установлена связь с несколькими хромосомными областями. Исследователи полагают, что неопознанные гены расположены на длинном плече (q) хромосомы 3 (3q13.31), коротком плече (p) хромосомы 2 (2p25-p22), коротком плече хромосомы 6 (6p23).
Факторы окружающей среды, включая токсины, находятся под активным исследованием. Гармалин встречается в больших количествах при болезни Паркинсона, рака. Высокие уровни нейротоксина связаны с тяжестью тремора.
Harmane содержится в мясе, определенные методы приготовления пищи (например, длительное время приготовления) увеличивают его концентрацию. Высокая растворимость липидов гармалина позволяет накапливаться в тканях мозга.
Клинические, физиологические, визуальные исследования указывают на вовлечение мозжечка, мозжечко-таламокортикальных структур. Изменения в мозжечке иногда опосредованы употреблением алкогольных напитков.
Клетки Пуркинье особенно чувствительны к экситотоксичности этанола. Нарушение синапсов Пуркинье является компонентом деградации мозжечка, которая лежит в основе эссенциального тремора. У некоторых пациентов наблюдаются другие дегенеративные изменения, включая тельца Леви.
Имеется достаточное количество доказательств связи между воздействием свинца в крови на уровнях Диагностика
Диагноз устанавливается по клиническим признакам, характерным симптомам, детальной истории болезни, тщательной клинической оценке. Тремор начинается в любом возрасте, от рождения до пожилого (старческий тремор). Любая произвольная мышца тела может быть затронута.
Чаще всего наблюдается в руках, реже шее (вызывая дрожь головы), языке, ногах. Иногда наблюдается тремор рук в покое. Дрожь, возникающая в ногах, диагностируется как ортостатический тремор.
Не существует специального теста для диагностики. Неврологический осмотр проводится, чтобы исключить другие причины.
ЭТ возникает при множественных неврологических расстройствах, помимо болезни Паркинсона. Исследованы совместные случаи между ЭТ и мигренью.
Связанные расстройства
Симптомы следующих расстройств схожи. Сравнения полезны для дифференциальной диагностики.
Медленно прогрессирующее неврологическое двигательное расстройство, характеризующееся непроизвольным тремором в состоянии покоя (дрожание), мышечной ригидностью, отсутствием гибкости, медлительностью (брадикинезия), трудностью контроля произвольных движений.
Дегенеративные изменения происходят в глубоких областях мозга (черная субстанция), что приводит к снижению уровня нейротрансмиттера дофамина.
Симптомы, сходные с симптомами паркинсонизма, могут развиваться вторично по отношению к гидроцефалии (состояние, при котором чрезмерное количество спинномозговой жидкости накапливается в желудочках. Жидкость увеличивает давление в мозге, череп становиться увеличенным или выпуклым).
Симптомы Паркинсона возникают при травме головы, воспалении головного мозга (энцефалит), инсультов (инфарктов), опухолей основания мозга (базальных ганглиев) или воздействия лекарств, токсинов. Болезнь Паркинсона обычно начинается к концу взрослой жизни. Медленно прогрессирует.
Группа двигательных расстройств, которые различаются по симптомам, причинам, прогрессированию, способам лечения. Эта группа неврологических состояний характеризуется непроизвольными мышечными сокращениями, которые заставляют тело двигаться. Возникают ненормальные, иногда болезненные, движения, положения (позы).
Дистония бывает очаговой (затрагивающей изолированную часть тела), сегментарной (затрагивающей смежные области, генерализованной (затрагивающей основные группы мышц одновременно). Существует много различных причин дистонии.
Генетические факторы способствуют развитию всех форм дистонии. Наиболее характерным признаком, являются скручивающие, повторяющиеся движения, которые затрагивают шею, туловище, конечности, глаза, лицо, голосовые связки или комбинацию этих групп мышц. У некоторых людей бывает тремор.
Есть много разных причин подергивания. Например, использование лекарств, включая антидепрессанты; гипертиреоз; токсины – свинец, ртуть. Существуют другие формы тремора, в том числе психогенный, физиологический, ортостатический, характерный для конкретной задачи, такой как письмо.
Лечение
Не всем пациентам требуется лечение. Существует множество вариантов в зависимости от тяжести симптомов. Следует избегать кофеина, стресса, рекомендуется хороший сон.
Когда симптомы достаточно неприятны, чтобы оправдать медикаментозную терапию, первым выбором лекарства являются бета-блокаторы, такие как пропранолол (Inderal®), надолол, тимолол. Атенолол, пиндолол не эффективны при треморе. Анти-эпилептический примидон (Mysoline®) эффективен для ЭT.
Пропранолол классифицируется как бета-блокатор, является одним из наиболее широко используемых препаратов против тремора. Используется для лечения высокого кровяного давления.
Лекарства второй линии добавляются, если первые не помогают. Это атенолол (Tenormin®), соталол (Betapace®); противосудорожные препараты топирамат (топамакс®), габапентин (нейронтин®), леветирацетам; бензодиазепин алпразолам (Xanax®). Препараты третьей линии – клоназепам, миртазапин.
Теофиллин использовался для лечения, хотя он сам может вызывать тремор. Его использование обсуждается из-за противоречивых данных об эффективности. Есть доказательства, что низкие дозы приводят к улучшению.
Этанол показал превосходную эффективность по сравнению с бензодиазепинами. Он улучшает тремор при небольших дозах. Эффект заметен через 20 минут в течение 3–5 часов. Иногда появляется увеличение симптомов позже.
Другие препараты, которые использовались для лечения, показывают неубедительные или противоречивые результаты. Это противосудорожные препараты леветирацетам (Keppra®), бензодиазепины- диазепам (Valium®), лоразепам (Ativan®), клоназепам (Klonopin®). Антидепрессант, миртазапин (Remeron®) оказался неэффективным для большинства людей.
Инъекции ботулинического токсина использовались для лечения некоторых людей с тремором
МРТ -guided высокоинтенсивного сфокусированного ультразвука является нехирургическим вариантом лечения. Фокусированный ультразвук высокой интенсивности под МРТ не дает исцеления, но может улучшить качество жизни. Долгосрочные эффекты не определены, улучшение симптомов по сравнению с исходным устойчиво через 1, 2 года после лечения.
Сообщалось о неблагоприятных побочных эффектах от легких до умеренных. Возможные нежелательные явления включают трудности с походкой, нарушения равновесия, парестезии, головную боль, ожоги кожи с изъязвлениями, ретракция кожи, рубцы.
Эта процедура противопоказана беременным женщинам, людям, у которых имплантированы металлические устройства, не совместимые с МРТ, аллергия на контрастные вещества, цереброваскулярные заболевания, аномальное кровотечение, кровоизлияния, нарушения свертываемости крови, болезни почек, сердечные заболевания, тяжелая гипертония, злоупотребление этанолом.
Таламическая глубокая стимуляция головного мозга заменила таламотомию в качестве предпочтительного метода лечения тяжелых случаев, которые не реагировали на другие методы лечения. Таламотомия относится к хирургическому удалению или разрушению целевых частей мозга, таких как таламус. Эта хирургическая процедура, эффективна в борьбе с тремором, но несет высокий риск осложнений.
Генетическое консультирование полезно для пострадавших людей и их семей. Психологическая поддержка и консультирование помогают людям справиться с депрессией, другими психологическими проблемами. Физические устройства, включая стабилизирующую и утяжеленную посуду, уменьшают дрожание во время еды.
Смотрите видео- советы врачей: как снять эссенциальный приступ
Прогноз
Люди с тяжелым тремором испытывают трудности при выполнении многих повседневных дел. В большинстве случаев расстройство прогрессирует (иногда быстро, иногда очень медленно).
Известные люди с эссенциальным тремором
В 2010 году музыканту Дэрилу Дракону из The Captain and Tennille поставлен диагноз ЭТ. Состояние стало настолько тяжелым, что Дракон был вынужден уйти из музыки.
По Элану Д. Луи, доктору медицинских наук, профессору неврологии и эпидемиологии Йельского университета.
Эссенциальный тремор (идиопатическое наследственное дрожание)
Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, чаще в семьях долгожителей. При типичной форме единственным симптомом заболевания бывает мелко- или среднеамплитудное дрожание, распространяющееся на мышцы рук и шеи. Заболевание прогрессирует медленно, возможна спонтанная стабилизация прогрессирования и даже непродолжительное уменьшение выраженности проявлений заболевания. Установлено также, что прием небольших доз алкоголя может уменьшать выраженность тремора. Внутриартериальное же введение алкоголя не изменяет их состояния.
Лечение. Применяют в- и а-адренергические блокаторы, противосудорожные средства, транквилизаторы. Среди в-блокаторов наиболее эффективны пропранолол в дозе от 60 до 320 мг в сут. (средняя суточная доза 120 мг). Менее эффективен окспренолол в дозе 160—310 мг в сутки. В случае противопоказаний к применению неселективных в-блокаторов, например при бронхиальной астме, назначают кардиоселективные в1-блокаторы, хотя, по некоторым данным, они не всегда эффективны. Уменьшение тремора наступает при приеме 0,1—0,9 мг клонидина в сутки. Отмечен положительный эффект при внутривенном введении а-блокаторов. Оправдано применение средств, сочетающих а- и в-блокирующее действие (лабеталол). Необходимо помнить, однако, о гипотензивном эффекте этих препаратов.
Примидон (гексамедин) в дозе 750 мг в сут. оказывает такое же влияние, как и пропранолол в дозе 60 мг в сут. Если тремор не уменьшается при приеме 750 мг в сут., примидон можно считать неэффективным. Фенобарбитал не купирует дрожание. Установлен положительный эффект при лечении клоназепамом. При недостаточной эффективности монотерапии можно использовать комбинации указанных средств.
Особенно трудно лечить больных, страдающих интенционным типом тремора. Имеются данные об эффективности в этих случаях гидразида изоникотиновой кислоты (изониазид, тубазид) в дозе 600 мг в сут. внутрь. Чтобы предупредить побочные явления, назначают витамин В6 до 50 мг в сутки. При крупноразмашистом интенционном треморе препаратами выбора являются холинолитики, в-блокаторы, клоназепам, ДОФАсодержащие препараты или разные их сочетания.
Хороший эффект при интенционном типе дрожания наблюдается при приеме вальпроата натрия (900 мг в сут.). Если амплитуда дрожания увеличивается лишь при эмоциональном стрессе, целесообразно ограничиться непостоянным назначением транквилизаторов. Больным пожилого возраста, которые из-за дрожания испытывают затруднения при приеме пищи, рекомендуется выпивать бокал сухого вина перед обедом.
Рекомендации, используемые при лечении разных типов эссенциального тремора, можно применять и в случаях тремора при других заболеваниях. Однако следует помнить, что эффективность такого лечения всегда умеренна и прослеживается лишь при непрерывном приеме препарата.
Дискинезии (экстрапирамидные гиперкинезы)
Различают генерализованные дистонии (тик Туретта, атетоз, хорея), сегментарные (кривошея) и фокальные (лицевой гемиспазм, писчий спазм). В зависимости от уровня поражения головного мозга выделяют гиперкинезы стволового (спастическая кривошея, дрожание, миоритмия), подкоркового (торсионная дистония, хорея, атетоз, баллизм), подкорково-коркового происхождения в сочетании с эпилепсией (миоклонус-эпилепсия, миоклоническая асинергия Ханта, хореическая падучая Бехтерева, Кожевниковская эпилепсия).
Торсионная дистония (идиопатическая генерализованная дистония, деформирующая мышечная дистония)
Наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. В 75% случаев начинается в возрасте до 16 лет в виде локальной дистонии, которая постепенно генерализуется. Целесообразно выделять 2 клинические формы: гиперкинетически-дистоническую с непостоянным повышением тонуса и ригидно-гипокинетическую с более постоянным повышением тонуса, приводящим к патологическим установкам позы. При первой форме происходит активация, а при второй — угнетение дофаминергической системы.
Наряду с этим выделяют особую форму — врожденную прогрессирующую дистонию, сочетающуюся с признаками паркинсонизма, которая отличается колебанием симптомов в течение дня и ухудшением состояния больного в вечерние часы — синдром Сегава (юношеский дистонический паркинсонизм, врожденная дистония с выраженным колебанием, флюктуацией, симптомов).
При преобладании ригидно-гипокинетического синдрома препаратами первого выбора являются ДОФАсодержащие средства. При этом суточная доза L-допы в начале лечения составляет 60 мг, а накома — 30 мг. Эта доза постепенно может быть увеличена в течение месяца в 4—5 раз. В 30% случаев эффективная суточная доза препаратов бывает несколько выше: L-допы до 1,5—2 г в сут., накома — до 250 мг в сут. У некоторых больных при лечении дистония исчезает полностью.
На втором этапе лечения применяют холинолитики, причем в детском и юношеском возрасте предпочтительнее тригексифенидил (циклодол), а у взрослых этопропазин (парсидол). Препараты считают индивидуально неэффективными, если при медленном повышении дозы (от 2 до 20—40 мг в сутки до выраженных побочных явлений) не наступает клинического улучшения. В тех случаях, когда холинолитики дают лишь незначительный эффект, их сочетают с другими средствами.
При добавлении баклофена его начальная доза не превышает 10 мг в сут. Далее к суточной дозе добавляют по 5 мг каждые 4—7 дней. Если при суточной дозе баклофена 120 мг улучшения не наступает, действие препарата считают неэффективным. При добавлении клоназепама начальная доза равна 0,5 мг 1 раз на ночь, далее еженедельно к суточной дозе добавляют 0,5 мг. Если при приеме б мг в сут. улучшения не наступает, действие препарата признают неэффективным.
При добавлении карбамазепина начальная доза составляет 200 мг на ночь, еженедельно к суточной дозе добавляют по 100 мг. В случае отсутствия улучшения при приеме 800 мг в сут. препарат считают неэффективным. Эффективность препаратов бензодиазепинового ряда несколько выше у больных с преимущественным вовлечением в патологический процесс аксиальной мускулатуры. При назначении 150 мг диазепама в сутки улучшение наступает в 25% случаев. При болезненных мышечных спазмах может оказаться полезным 1—2-месячный курс лечения баклофеном (лиорезал) по 0,1—0,25 г 3 раза в день. За рубежом с этой целью применяют также дантролен натрия (дантриум).
Антидофаминергические средства обычно испытывают в последнюю очередь. Однако если в начале лечения L-допой в малых дозах наступает заметное ухудшение, испытание этих препаратов можно сделать вторым этапом поиска, и целесообразнее начать со средств, истощающих запасы дофамина в терминалях (резерпин), так как они в отличие от блокаторов дофаминовых рецепторов никогда не вызывают дистонию. Из числа блокаторов дофаминовых рецепторов поочередно испытывают препараты фенотиазинового ряда, галоперидол, пимозид.
Таким образом, при выборе средств для лечения больных торсионной дистонией целесообразна такая последовательность:
1) малые дозы L-допы;
2) холинолитики;
3) баклофен;
4) карбамазепин;
5) бензодиазепин;
6) резерпин;
7) блокаторы дофаминовых рецепторов;
8) комбинированная терапия, включающая дофаминоблокаторы, резерпин, холинолитики.
Подбор лекарственных средств осуществляется несколько месяцев. Попытки подобрать эффективную терапию в ускоренном темпе за время пребывания больного в стационаре редко бывают успешными, чаще же дискредитируют ее.
При отсутствии эффекта от длительного лечения следует отказаться. Вопрос о сгереотаксической операции у больных дистонией с болезненными мышечными спазмами, ведущей к тяжелой степени инвалидизации, может обсуждаться при полной их резистентности к лекарственному лечению.
Симптоматическая (приобретенная) торсионная дистония. Одной из частых причин этого вида дистонии является детский церебральный паралич (ДЦП) — патогенетически разные формы поражения мозга в периоде внутриутробного развития, родов и новорожденности. Симптомы дистонии наблюдаются у 70% больных. В некоторых случаях энцефалопатия при ДЦП имеет вялотекущее прогредиентное развитие.
Выявление грубых морфологических изменений в базальных узлах при КТ- и ЯМРТ-исследованиях у больных с неотягощенной наследственностью свидетельствует о симптоматической дистонии. У взрослых причинами дистонии являются поражение сосудов, инфекционное заболевание или травма подкорковых узлов, а также интоксикации. Однако всегда остается вопрос, не обусловливают ли перенесенные заболевания проявления врожденной предрасположенности к дистонии. Принципы фармакотерапии такие же, как и при идиопатической торсионной дистонии.
Эссенциальный тремор — это заболевание, которое проявляется дрожанием рук, головы, голосовых мышц, усиливающимся при движении. Термин “эссенциальный” прямо указывает на наследственный характер заболевания. Однако наследственность подтверждается не всегда.
По статистике у мужчин заболевание диагностируется в более раннем возрасте (обычно в 50 лет), чем у женщин.
Первым практически всегда проявляется кратковременный внезапный тремор кистей. Даже разовое проявление должно насторожить, поскольку в дальнейшем проявления будут только усиливаться.
В дальнейшем развитие болезни идет по нарастающей. После кистей фиксируется тремор рук. Затем дрожание охватывает голову, ноги, туловище. В тяжелых случаях может быть потеряна трудоспособность.
Эссенциальный тремор — что это
Эссенциальный тремор — это наиболее часто встречающееся медленно прогрессирующее расстройство неврологического характера, проявляющееся непроизвольным тремором (дрожанием) рук, головы, голосовых связок, подрагиванием губ или век. Реже регистрируют ЭТ ног или всего туловища.
Эссенциальный тремор имеет также другие названия — синдром Минора, болезнь Минора, доброкачественный эссенциальный тремор, наследственный тремор, семейный тремор.
Легкий эссенциальный тремор не затрудняет повседневную активность и не требует лечения. Такая форма тремора встречается у 0.3 -6.7% лиц, моложе 40-ка лет.
Справочно. У лиц старшего возраста может регистрироваться более выраженный тремор, затрудняющий прием пищи, нарушающий нормальную речь, затрудняющий процесс письма, одевания одежды.
Эссенциальный тремор — причины
Справочно. Считается, что эссенциальный тремор — это наследственно обусловленное состояние. Однако, семейный характер заболевания прослеживается только в половине случаев. С наследственным развитием эссенциального тремора связывают три локуса: 3q13, 2p24.1и 6p23.
Мутации в этих локусах приводят к патологиям экстрапирамидной системы , отвечающей за регуляцию нормальной позы и поддержание тонуса мышц. Морфологически при эссенциальном треморе поражаются клетки таламуса и подкорковых узлов.
При анализе семейных случаев эссенциального тремора было установлено, что гены, способствующие развитию заболевания, наследуются аутосомно-доминантно.
Если тремор отмечается только у одного родителя, вероятность развития ЭТ у ребенка составляет не менее 50%.
Следует отметить, что спорадические типы тремора (не связанные с наследственностью), клинически проявляются также, как и семейные формы эссенциального тремора.
Единственным отличием можно считать возраст, в котором появляются первые симптомы эссенциального тремора. У пациентов с семейными формами эссенциального тремора симптомы появляются преимущественно в 35-45 лет (реже раньше), а у лиц со спорадическим эссенциальным тремором симптомы появляются после 60-ти лет.
Справочно. Также провоцировать развитие эссенциального тремора может длительная интоксикация алкалоидами В–карболина (мощное треморогенное вещество, обнаруживающееся в пище, особенно в мясных продуктах, длительно готовящихся при высоких температурах).
Разновидности эссенциального тремора
На данный момент выделяют только две формы эссенциального тремора:
- семейный ЭТ (признаки ЭТ прослеживаются в предыдущих поколениях);
- спорадический эссенциальный тремор (мутация гена возникает спонтанно и не связана с отягощенным семейным анамнезом).
Также заболевание разделяют по степени тяжести на легкий эссенциальный тремор, среднетяжелый и тяжелый.
Кроме классической классификации, для удобства болезнь Минора можно разделять по локализации тремора:
Неврологические расстройства являются крайне опасными для человеческого организма и провоцируют существенное ухудшение качества жизни больного. Одним из наиболее распространенных состояний подобного плана является эссенциальный тремор (болезнь Минора, синдром Минора, идиопатическое или доброкачественное дрожание). Что собой представляет патология? Рассмотрим далее в статье.
- Специфика патологии
- Дифференциальная диагностика
- Традиционные методы лечения
- Начальный этап
- Терапия на поздних стадиях
- Дополнительные способы воздействия
Специфика патологии
Тремор представляет собой непроизвольные, ритмичные сокращения мышц любых частей тела. Наиболее часто встречается эссенциальный тремор рук, реже – ног, туловища, головы, голоса. Вопрос о том, что это такое, достаточно детально изучен, однако поиски этиологических факторов и звеньев патогенеза данной патологии продолжаются до настоящего времени.
При эссенциальном треморе симптомы достаточно заметные. Дрожь при данной патологии часто появляется при выполнении таких действий, как прием пищи, питье, письмо, чистка зубов, бритье (кинетический тремор), или когда руки находятся в вытянутом положении (постуральный тремор).
Идиопатический тремор может затруднять выполнение повседневных задач и даже вести к инвалидности. Симптомы заболевания могут быть едва заметны, проявляясь в ситуациях стресса или беспокойства, однако, чаще они беспокоят человека и в состоянии покоя при выполнении рутинных действий.
Данная патология более характерна для лиц пожилого возраста, при этом одинаково часто встречается у мужчин и женщин, в редких случаях может проявляться у людей среднего возраста и детей. Синдром Минора наследуется более чем в 50 % случаев, это значит, что ребенок, родившийся у человека с данным заболеванием, имеет 50-процентную вероятность унаследовать заболевание, по этой причине его еще называют семейным тремором.
Почему возникает данное заболевание, в настоящее время доподлинно неизвестно. Полагают, что причина может заключаться в нарушении работы мозжечка или обмена ГАМК (гамма-аминомасляная кислота) в головном мозге. Ген, отвечающий за возникновение идиопатического тремора, не выявлен, поэтому не существует возможности генетической оценки риска его возникновения.
Следует отметить, что не все люди, имеющие близких родственников, страдающих таким расстройством, заболевают в дальнейшем, это говорит о возможном влиянии на возникновение болезни некоторых невыясненных факторов.
Дифференциальная диагностика
Так как отсутствуют точные методы лабораторной диагностики данного заболевания, сохраняется риск ошибочной постановки диагноза эссенциальный тремор, поэтому важно обратиться к специалисту, имеющему опыт в диагностике и лечении двигательных расстройств.
На сегодняшний день диагностика включает в себя:
- тщательный сбор анамнеза;
- неврологический осмотр, в ходе которого оценивается выраженность тремора;
- современные методы медицинской визуализации (КТ, МРТ), которые позволяют вовремя выявить органическую и острую патологию головного мозга.
После этого лечащий доктор проводит комплексный анализ результатов и исключает другие потенциально возможные для эссенциального тремора причины, например:
- побочные эффекты от приема медицинских препаратов;
- заболевания щитовидной железы;
- чрезмерное употребление кофеина и других стимуляторов;
- перенесенный стресс или травму;
- другие двигательные нарушения, такие как болезнь Паркинсона и дистония (непроизвольные сокращения мышц).
У каждого из нас в норме также существует едва заметный физиологический тремор. В ситуациях, вызывающих стресс, страх, гнев, беспокойство или усталость, он может стать более заметным и тогда расценивается как усиленный физиологический тремор. Часто бывает трудно отличить эссенциальный тремор от болезни Паркинсона, причины которой заключаются в нарушении обмена дофамина. Их ключевые отличия представлены ниже (Табл. 1).
Таблица 1 – Отличия эссенциального тремора от болезни Паркинсона
Признаки | Эссенциальный тремор | Болезнь Паркинсона |
---|---|---|
Ситуации, в которых возникает тремор | В момент движения или при попытке удержать часть тела, например вытянутые руки перед телом. | В состоянии покоя (тремор покоя). |
Дополнительные симптомы | — | Медлительность, нарушение равновесия. |
Наиболее подвержены тремору | Руки, голосовые связки, голова. | Руки. |
Характерный почерк | Крупноразмашистый. | Мелкий (микрография). |
Влияние алкоголя | Уменьшает тремор. | Не влияет. |
Особенности лечения | Не устраняется препаратами, используемыми при болезни Паркинсона. | Не устраняется препаратами, используемыми при эссенциальном треморе. |
Традиционные методы лечения
В настоящее время делается много попыток лечить эссенциальный тремор, однако заметный клинический эффект имеет лишь симптоматическая терапия. Если проявления болезни слабые и не беспокоят человека, то необходимости в лечении нет, но если выявляют негативное влияние эссенциального тремора на работоспособность и социальную активность, то терапия может заметно улучшить качество жизни.
Лекарственные препараты эффективны примерно у 50 % пациентов и редко устраняют тремор полностью. Чтобы найти метод лечения, наиболее подходящий для конкретного человека, может понадобиться время.
Медикаментозная терапия первой линии подразумевает использование на начальном этапе следующих средств:
Пропранолол. Относится к классу бета-блокаторов, которые традиционно используют для лечения артериальной гипертензии. На сегодняшний день неясно, как именно Пропранолол работает при лечении эссенциального тремора, тем не менее положительный эффект отмечается у 50-60 % принимавших его пациентов. Уменьшение тремора обычно происходит через 1-2 часа после приема 10-40 мг данного препарата, а эффект длится около четырех часов.
Основными побочными эффектами могут быть снижение частоты пульса и падение артериального давления. Другие бета-блокаторы, такие как Атенолол, Метопролол, Надолол также могут уменьшить эссенциальный тремор, лечение которого требует индивидуального подбора препарата.
Для терапии второй линии используют:
Габапентин. Противосудорожный препарат. К нему часто прибегают, если не эффективны Пропранолол и Примидон. Габапентин обычно хорошо переносится. Побочные эффекты могут проявляться в виде усталости, нечеткости речи, сонливости, тошноты.- Топирамат. Также относится к противосудорожным средствам, эффективным при болезни Минора. Его применения следует избегать пациентам с камнями в почках, а также рекомендуется использовать с осторожностью у пожилых людей из-за увеличения риска нарушений памяти.
- Миртазапин. Относится к классу антидепрессантов. Из-за низкой эффективности у большинства пациентов и выраженных побочных явлений он не рекомендуется для базовой терапии идиопатического тремора. Побочные эффекты включают сухость во рту, прибавку веса, частое мочеиспускание, нарушение координации, тошноту.
- Инъекции Ботулинического токсина. Эффективны при лечении эссенциального тремора рук, головы и голоса. Преходящая слабость в мышцах, куда вводился препарат, является наиболее частым из выявленных побочных эффектов.
Если консервативная терапия оказалась неэффективна, то в качестве альтернативы можно использовать хирургические методы, такие как:
Глубокая стимуляция мозга электрическими импульсами. Электростимуляция осуществляется через электрод, имплантированный глубоко в ядро таламуса, при этом он связан с нейростимулятором (батареей), который обеспечивает соответствующее количество поступающих электрических импульсов. Эссенциальный тремор головы, рук и голоса хорошо поддается терапии данным методом.
Данная процедура не является болезненной и осуществляется амбулаторно. Ее главной особенностью является прицельное направление ионизирующего излучения на выбранную область при минимальном повреждении окружающих тканей головного мозга. к оглавлению ↑
Дополнительные способы воздействия
Несмотря на то, что не существует доказано эффективных методов альтернативного лечения, некоторые пациенты отмечают положительный эффект от таких его видов:
иглоукалывание;- гомеопатия;
- физиотерапия;
- йога;
- массаж.
Часто практикуется трудотерапия, которая заключается в использовании более тяжелой посуды, чашек и стаканов, более тяжелых и широких письменных инструментов и других адаптивных устройств, таких как специальная компьютерная мышь, которая компенсирует тремор.
В некоторых случаях эффективным оказывается лечение эссенциального тремора народными средствами. Для облегчения состояния можно использовать любые травяные настои и отвары, которые оказывают успокаивающее действие. Часто применяют сочетание нескольких видов трав, например, чтобы приготовить настой из валерианового корня, боярышника и корня пустырника, необходимо взять их в пропорции соответственно 2:2:3, залить 400 мл кипяченой воды, подержать на медленном огне 5-6 минут, а после снятия с огня дать настояться 2 часа.
Употреблять напиток нужно по 100-150 мл в течение дня. Данное средство противопоказано детям до 12 лет, а также при повышенной чувствительности к его компонентам, беременности, лактации. Нужно помнить о возможных побочных действиях, к которым относятся аллергические реакции, головная боль, общая слабость, сонливость, аритмия, брадикардия, запоры.
Гомеопатические препараты не нашли широкого применения в традиционной медицине, однако их использование в некоторых случаях может как лечить, так и оказывать заметное психотерапевтическое воздействие при минимальном риске побочных реакций. В частности, могут применяться такие препараты: Цинкум силицикум, Игнация.
Эссенциальный тремор является прогрессирующим состоянием с выраженными клиническими, проявлениями. Данное заболевание приводит к заметным физическим и психосоциальным ограничениям, особенно у пожилых людей. В последнее время наблюдается активное изучение специалистами данной патологии, что дает надежду на лучшее понимание ее этиопатогенеза и разработку препаратов, которые позволят ее вылечить.
Читайте также: