Лицевой нерв и передняя нижняя мозжечковая артерия

Нейроваскулярный конфликт представляет собой компрессию уязвимого безмиелинового участка корешка черепномозгового нерва, расположенного тотчас после его выхода из моста, каким либо близко расположенным сосудом.

Наиболее часто встречается конфликт черепномозгового нерва с артерией, реже с венозным сосудом. Среди артерий это может быть базилярная артерия, верхняя мозжечковая артерия, передняя или задняя нижняя мозжечковые или позвоночная артерия.

Учитывая опыт большого количества наблюдений, таким сосудом чаще оказывается верхняя мозжечковая артерия, которая петлей обвивается вокруг безмиелинового участка корешка тройничного нерва.

Развитие патологической активности спинномозгового нерва при нейроваскулярном конфликте связано с механическим воздействием пульсирующего сосуда и дальнейшим распространением импульсации по ходу компремированного нерва.

Долгое время диагностирование нейроваскулярного конфликта было возможный только при оперативном вмешательстве.

Появление магнитнорезонансной томографии высокого разрешения с применением специальной программы 3D TSE дало возможность четко визуализировать черепномозговые нервы и располагающиеся рядом сосуды, а значит быстро, точно и достоверно выявлять причину пароксизмальной активности черепномозговых нервов.

На корональной томограмме с обеих сторон хорошо видны тройничные нервы

На аксиальной и сагиттальной томограммах четко визуализируется правый тройничный нерв и прилегающая к его верхнему контуру правая верхняя мозжечковая артерия

Наиболее часто компрессии близко расположенными сосудистыми структурами подвергаются тройничный и лицевой нервы, являясь одной из причин таких тяжелых и мучительных заболеваний, как невралгия тройничного нерва и гемифациальный спазм.

Приступы лицевой боли характеризуются триггерной активностью, т.е. возникают при наличии определенных раздражителей (триггеров). Это могут быть жевание, пребывание на ветру или на холоде, разговор или чистка зубов.

Пароксизмы повторяются днем и ночью обычно несколько недель, затем ослабевают. Через некоторое время приступы возникают снова, а спустя несколько лет заболевание приобретает постоянный характер.

Аксиальный срез (А, Б), сагиттальная проекция (В). Определяется нейроваскулярный конфликт между артерией и тройничным нервом. Компрессия тройничного нерва прилежащей к нему артерией обозначена стрелкой.

У места выхода тройничного нерва из ствола головного мозга (обозначено кругом) определяется крупный артериальный сосуд, компремирующий указанный нерв. На противоположной стороне визуализируется корешок V нерва, на расстоянии от которого проходит аналогичный артериальный сосуд.

Для данного заболевания характерно возникновение периодических безболезненных судорог в круговой мышце глаза, постоянно усиливающихся по частоте и силе. Судороги распространяются вниз по лицу, затрагивая мимическую мускулатуру, находящуюся в зоне иннервации лицевого нерва.

Пароксизмы возникают или усиливаются при разговоре, эмоциональном возбуждении, во время еды.

Выделяют типичный и атипический лицевой гемиспазм.

Типичный характеризуется началом судорог с круговой мышцы глаза и дальнейшим распространением на всю нижележащую мимическую мускулатуру соответствующей половины лица.

Атипический гемифациальный спазм начинается с мышц щеки и далее распространяется на всю вышележащую мимическую мускулатуру.

Определяется близкое расположение артериального сосуда и лицевого нерва (указано стрелкой), что может являться причиной гемифациального спазма

Определяются признаки компрессии лицевого нерва около ствола головного мозга крупным артериальным сосудом – позвоночной артерией (указано стрелкой).

Визуализируется близкое расположение артериального сосуда и лицевого нерва (указано стрелкой), что может являться причиной гемифациального спазма

Компрессия сосудом зоны выхода из ствола головного мозга вестибулярного нерва приводит к появлению жалоб на головокружение. При нейроваскулярном конфликте в области кохлеарного нерва возникают жалобы на шум в ушах и снижение слуха.

В настоящее время МРТ является ведущим методом диагностики, позволяющим диагностировать множество заболеваний. Применение дополнительных программ - весомый шаг к усовершенствованию, точности и достоверности диагностики и дифференциальной диагностики различных патологических процессов. Применяемая в наших центрах программа 3D TSE позволяет четко визуализировать сосуды и черепномозговые нервы в области их выхода из ствола головного мозга, а значит достоверно диагностировать причины компрессии нервов, нейроваскулярный конфликт.

Среди множества недугов преследующих человека на протяжении всей истории его существования, особое место занимает. Нейроваскулярный конфликт. Это довольно редкое заболевание, более характерное для женщин, чем для мужчин. Оно диагностируется у 0, 006 процентов представительниц слабого пола, количество мужчин страдающих этой болезнью составляет 0,0035 процентов от общего их числа. Чаще всего, ему подвержены люди среднего и старшего возрастов

Причины нейроваскулярных конфликтов

Причиной его возникновения является давление какого-либо крупного сосуда, например артерии на корешок какого либо черепного нерва, в том числе:

• тройничного;
• преддверно-улиткового;
• языкоглоточного;
• глазодвигательного.

Под воздействием давления артерии на нерв у человека появляются болевые ощущения, их сила и характер зависит от того, какой из вышеназванных нервов подвергается воздействию.

Виды нейроваскулярных конфликтов

Наиболее чувствительные болевые ощущения возникают в связи с блокировкой тройничного нерва, вследствие давления на него базилярной или позвоночной артериями, Но чаще всего, нейроваскулярные конфликты возникают вследствие сдавливания тройничного нерва верхней и нижней мозжечковыми артериями. В этом случае болевые ощущения сосредотачиваются в трёх точках:

• верхняя челюсть;
• нижняя челюсть;
• левый или правый глаз.

Болевые ощущения, в таких случаях, бывают особенно острыми, и продолжаться от нескольких секунд до нескольких минут. После того, как приступ заканчивается, болезнь никак не проявляет себя до следующего приступа. Человека мучает нестерпимая боль, появляющаяся вследствие мышечного спазма в половине лица. Болевые ощущения возникают всякий раз неожиданно и так же резко прекращаются. Характерным проявлением нейроваскулярного конфликта является повышение мышечного тонуса, в поражённой части лица, и их непроизвольное сокращение, сопровождающееся мощными болезненными ощущениями и изменениями в мимике. В страдая от нестерпимой боли человек замирает, стараясь не спровоцировать ещё более мощного приступа, страх перед ним бывает чрезвычайно силён.

Нейроваскулярный конфликт головного мозга, связанный с блокировкой тройничного нерва может лечиться, как медикаментозно, так и путём хирургического вмешательства. Характер заболевания не позволяет говорить о том, что, назначив пациенту таблетки, можно надеяться на полное его излечение. Временное облегчение состояния больного может быть достигнуто путём приёма фармацевтических средств, прежде всего таких, как:

• Карбамазепин;
• Баклофен;
• Клоназепам;
• Леветирацетам;
• Габапентин.

Наиболее эффективным средством, устраняющим нейроваскулярный конфликт тройничного нерва, является оперативное вмешательство, в результате которого устраняется давление на него артерии (базилярной, позвоночной или мозжечковой). Для оперативного лечения тройничного нерва прибегают к услугам нейрохирурга, который делает небольшой разрез за ухом на больной стороне. Затем в черепе просверливается довольно крупное отверстие, его диаметр составляет три сантиметра.

Поскольку, блокировка тройничного нерва происходит под воздействием верхней мозжечковой артерии, дальнейшее продолжение операции происходит под микроскопом. Следующая задача, стоящая перед нейрохирургом, заключается в отдалении сосуда от нерва и установки между ними синтетической прокладки. Наиболее предпочтительным вариантом считается установка прокладки, изготовленной из собственных тканей пациента.

В завершающей части операции производится пластика черепной кости, накладываются швы и повязка на голову. После операции приступы прекращаются, о чём, кроме субъективных ощущений пациента свидетельствуют и результаты объективного электроэнцефалографического обследования (ЭЭГ) тройничного нерва, проведённого до операции и после неё.

Не менее болезненными считаются приступы, вызванные поражением языкоглоточного нерва. Причины его примерно такие же, как и в предыдущем случае: когда задняя нижняя мозжечковая артерия давит на языкоглоточный нерв. Болевые ощущения, при этом, практически такие же и отличаются, только несколько более продолжительными приступами (до двух минут) и зоной поражения, в данном случае, – это корень языка или миндалина. Заболевание диагностируется посредством мрт на нейроваскулярный конфликт.

После установки диагноза пациенту назначается консервативное лечение. В его основе лежит приём карбомазепина. Он считается эффективным лекарственным средством, в девяноста процентах случаев приводящим к снятию болевых ощущений. Со временем эффективность препарата снижается. Слишком длительный приём карбомазепина приводит к поражению почек и печени, изменяется состав крови, поэтому медикаментозное лечение блокировки языкоглоточного нерва не приводит к желаемому результату и для его достижения требуется оперативное вмешательство.

Операция такого рода должна проводиться только опытным нейрохирургом под эндотрахеальным наркозом в крупных клиниках, имеющих в своём арсенале всё необходимое медицинское оборудование. Во время операции больной должен быть в лежачем положении. Несоблюдение правил проведения операции чревато осложнениями, такими как: воздушная эмбалия и пневмоцефалия.

Проявления нейроваскулярного конфликта вследствие поражения преддверно-улиткового нерва приводят к нарушению слуха, головокружению и поражению вестибулярного аппарата. Характерными проявлениями поражения слухового нерва являются шум в одном ухе, ослабление слуха в нём и головокружение. Поскольку эти признаки неоригинальны, то их часто путают с обычной гипертензией. В результате поражения лицевого нерва происходит нарушение двигательных функций мышц лица, так называемый вестибуломозжечковый синдром.

Диагностика заболевания производится по таким признакам, как:

• непроизвольное сокращение лицевых мышц – тик;
• сокращение отдельных мышечных волокон – лицевая мимикрия;
• парез лицевого нерва вследствие травмы;
• поздняя дискинезия, возникающая вследствие злоупотребления нейролептическими лекарствами.

Исследование на нейроваскулярный конфликт преддверно-улиткового нерва показали, что с возрастом человека, сосуды окружающие этот нерв удлиняются, изменяется их конфигурация, вследствие чего, нередки случаи, когда сосуд начинает давить на корешковое основание кохлеарного нерва. Следствием этого является серьёзное ухудшение самочувствия человека, оно проявляется в виде головокружения и тошноты, переходящей в рвоту. У больного появляется ощущение неустойчивости в ногах, меняется походка. Человек в таком состоянии становится нетрудоспособным.

Улучшение самочувствия наступает, только при соблюдении строгого постельного режима. В медицинском сообществе бытует мнение, что количество подобных больных в мире достаточно велико и составляет от восьми до девяти случаев на каждые сто тысяч человек населения Земли. Более того, при посмертном вскрытии людей, у которых патогенез слухового нерва никак не проявлялся, был обнаружен контакт вены или артерии с преддверно-улитковым нервом. Ещё одним симптомом этого заболевания является односторонняя тугоухость.

Диагностика данного заболевания достаточно сложна, даже мрт головного мозга не может дать стопроцентного результата, поэтому в качестве дополнительного фактора, свидетельствующего о нём, используется наличие пульсирующего ушного шума. Консервативные способы лечения способны лишь на короткое время снять симптомы заболевания. Для полного излечения необходимо оперативное вмешательство, в результате которого, производится отведение блокирующего сосуда от корешка преддверно-улиткового нерва.

Люди, страдающие атеросклерозом и артериальной гипертензией, вдобавок к уже имеющимся недугам рискуют получить ещё и нейроваскулярный конфликт лицевого нерва. Он развивается под давлением на его корешок, со стороны находящейся поблизости артерии. Пульсация крови внутри сосуда может сообщать нерву импульсы, в результате которых на лице больного отражаются характерные симптомы.

Их совокупность называется гемифациальным спазмом, отражающимся на лице человека. Непроизвольные сокращения мышц на одной стороне лица вызывают его асимметрию, когда непроизвольное зажмуривание правого глаза не вызывает такого же действия с левой стороны. Частота спастических сокращений лицевых мышц на одной из сторон нарастает и поднимается снизу вверх: от нижней части щеки к губам и далее к глазу и лбу, сопровождаясь весьма болезненными ощущениями.

Эти сокращения могут быть как спровоцированными чем-либо, так и непроизвольными, проявляясь даже во время сна. Заболевание доставляет больному человеку огромный дискомфорт: помимо болезненных ощущений в момент приступов, оно препятствует социальной адаптации индивидуума. Существенный дефект внешности может мешать его профессиональному росту и создавать препятствия в его личной жизни.

Со временем болезнь принимает хронический характер и приводит к ухудшению зрения. Кроме ставшего уже привычным мрт головного мозга в диагностике конфликта лицевого нерва используются церебральная МР-ангиография, позволяющая устанавливать наличие конфликтующего сосуда с точностью до 100 процентов. Не остаются в стороне и классические методы наблюдения за состоянием больного.

Характерным признаком гемифациального спазма являются сомкнутые веки и приподнятая вверх бровь. Заболевание лечится, как медикаментозно, так и оперативно. Консервативное лечение может занимать длительное время, вследствие чего применяемые фармакологические средства вызывают серьёзные нежелательные побочные эффекты.

Радикальное излечение возможно только вследствие оперативного вмешательства, однако из этого вовсе не следует что тот кто лечил лицевой нерв оперативно не получит рецидива. Ведь если атеросклероз и гипертензия, послужившие толчком к блокировке лицевого нерва, не будут устранены, никто не сможет гарантировать того, что такое не повторится вновь. Для того чтобы убедиться в том, что это возможно, достаточно посетить любой тематический форум и почитать отзывы.

Причиной блокировки глазодвигательного нерва часто бывают: болезни сосудистой системы, злокачественные и доброкачественные опухоли, инфекции и воспалительные процессы, тромбоз кавернозного синуса и другие. Поскольку глазодвигательный нерв имеет разветвлённую структуру и, будучи здоровым, благодаря этому легко фокусируется в нужной точке. Парализованный центр не в состоянии осуществлять правильное управление глазом. В поэтому человек утрачивает возможность сфокусировать взгляд на интересующем его объекте, поскольку парализованные мышцы не будут иметь необходимого тонуса для правильного позиционирования глаза.

Лечение паралича может проводиться как консервативным, так и оперативным путём. Консервативное лечение осуществляется с использованием призм Френкеля, которые монтируются в очки пациента. Если консервативное лечение не помогает, пациенту предлагают операцию, в ходе которой производят транспозицию поражённой мышцы. В случае необходимости операция может быть проведена на обоих глазах.

МРТ как основа диагностики нейроваскулярных конфликтов

Диагностика нейроваскулярного конфликта непростая задача и для её решения привлекаются различные специалисты. Для того чтобы установить поражение тройничного нерва необходимо и достаточно привлечь невролога, который может диагностировать и возникшие проблемы с лицевым нервом. Он же может определить и поражение улиткового нерва, но для полной уверенности в своём диагнозе, ему нужна будет помощь оториноларинголога. В этом случае исследование на нейроваскулярный конфликт будет считаться квалифицированным, а поставленный диагноз правильным. Следовательно, лечение, проводимое на его основе, даст ожидаемый эффект.

Наиболее результативным методом диагностики заболеваний подобного рода является мрт головного мозга. Суть магнитно-резонансной томографии заключается в том, что под воздействием магнитного поля активизируются ионы водорода в организме человека. На основании картины, полученной на экране компьютера, врач делает точные выводы о характере заболевания, о том, где и какой нерв оказался ущемлённым. После того как исследование на нейроваскулярный конфликт завершено, врач приступает к процессу лечения больного.

По данным И. М. Григоровского, нижняя передняя артерия отходит от основной артерии под прямым углом одним стволом, который в дальнейшем делится чаще на две, реже на три ветви. В некоторых случаях он наблюдал отхождение этой артерии двумя стволами, которые в дальнейшем сливались в один общий.

И. М. Григоровский описал следующие варианты зон кровоснабжения для нижней передней артерии:

1. клочок, корешки лицевого и слухового нервов;
2. иногда также наружные отделы передней и задней квадратных, двубрюшной, верхней и нижней полулунных долек;
3. передне-наружные отделы упомянутых выше долек и область мосто-мозжечкового угла.

По данным С. С. Брюсовой, нижняя передняя артерия отходила от основной артерии одним стволом с нижней задней в 2 случаях. Отсутствие этой артерии автор наблюдал в 6 случаях (из 110).

Ветви нижней передней артерии Б. К. Гиндце подразделяет на пять групп:

1. мостовые — для наружных отделов варолиева моста;
2. бульбарные — для борозды между мостом и продолговатым мозгом;
3. внутренняя слуховая артерия, чаще являющаяся ветвью нижней передней, реже — основной артерии;
4. мозжечковые — для боковых отделов полушария мозжечка;
5. передняя ворсинчатая артерия IV желудочка.

Г. Д. Аранович наблюдал на артериограмме плода длиной 21,5 см нижнюю переднюю артерию, отходящую от основной артерии и идущую к боковой поверхности мозжечка.

Р. В. Зимина при рентгенологическом исследовании сосудов задней черепной ямки ни в одном случае не могла отметить нижней передней и внутренней слуховой артерии.

По данным И Ф Круначева, начало нижней передней артерии весьма изменчиво. Чаще всего она отходит от основной артерии, реже — от нижней задней и еще реже — от позвоночной артерии. Отсутствие этой артерии наблюдается в 2% случаев.

Начинается нижняя передняя артерия как справа, так и слева от нижней, иногда средней трети основной артерии выше борозды, отделяющей мост от продолговатого мозга.

Диаметр основного ствола этой артерии колеблется от 0,5 до 1 мм, диаметр добавочного — от 0,4 до 0,5 мм. Угол отхождения артерии не превышает 20—50°.

В строении нижней передней артерии следует различать два основных варианта: слабое и сильное ее развитие При первом варианте ветви артерии распределяются в пределах мосто-мозжечкового угла и передне-наружных поверхностей двубрюшной, нежной и нижней полулунной долек; при втором (сильном) варианте ветви ее распространяются не только на переднюю, но и на нижнюю поверхность полушария мозжечка.

Слабое развитие нижней передней артерии наблюдается значительно чаще, чем сильное. Основной ствол слабо развитой нижней передней артерии обычно делится на две ветви — внутреннюю и наружную; при сильном развитии он чаще делится на две, реже — на три (переднюю, среднюю и заднюю) ветви, каждая из которых в свою очередь разветвляется на ветви третьего и четвертого порядка. Эти разветвления артерии широко анастомозируют с ветвями верхней и нижней задней артерии, погружаются в глубину борозд мозжечка.

Крупные ветви нижней передней артерии проходят по передней и нижней поверхности полушария мозжечка, перпендикулярно по отношению к его бороздам.

Как указывалось выше, ствол нижней передней артерии на своем пути пересекает корешки отводящего, лицевого и слухового нервов. Основной ствол артерии располагается чаще всего кпереди от корешка отводящего нерва, реже — кзади и еще реже корешок этого нерва лежит между двумя стволами артерии.

По отношению к корешкам лицевого и слухового нервов нижняя передняя артерия чаще всего проходит спереди от них, реже — между корешками упомянутых нервов, позади этих корешков; еще более редко корешки указанных нервов находятся между первым и вторым стволами артерии.

В области клочка основной ствол нижней передней артерии образует дугу, которая располагается чаще сверху и кнаружи от него.

При сильном развитии нижней передней артерии иногда ее трудно отличить от нижней задней, отходящей от основной артерии, так как ветви первой артерии распространяются на всю переднюю и нижнюю поверхность полушария мозжечка и только участие в кровоснабжении нижнего червя позволяет отличить упомянутые два сосуда друг от друга. Нижняя передняя артерия никакого участия в питании нижнего червя не принимает.

В зонах ветвления нижней передней артерии следует различать два основных варианта. Первый часто встречающийся вариант связан со слабым развитием данной артерии.

В этих случаях нижняя передняя артерия питает среднюю ножку мозжечка, клочок, корешки лицевого и слухового нервов, борозду между мостом и продолговатым мозгом, передне-наружные поверхности двубрюшной, нежной и нижней полулунной долек, иногда верхне-наружную поверхность миндалины и передне-внутреннюю поверхность двубрюшной дольки.

Второй вариант встречается реже и зависит от сильного развития нижней передней артерии. Внутренняя ветвь питает среднюю ножку мозжечка, борозду между варолиевым мостом и продолговатым мозгом, корешки лицевого и слухового нервов, клочок, наружную поверхность миндалины, передне-внутренние, а также задне-наружные поверхности двубрюшной, нежной и нижней полулунной долек.

Наружная ветвь питает: среднюю ножку мозжечка, клочок, передне-наружные поверхности передней и задней квадратных, двубрюшной, нежной и нижней полулунной долек полушария мозжечка.

В строении этой артерии и зонах ее ветвления также следует различать симметрию (слабое или сильное развитие с обеих сторон) и асимметрию (слабое развитие с одной стороны и сильное — с другой).

Симметрию в строении этой артерии И. Ф. Крупачев наблюдал в двух третях всех случаев, асимметрию — в одной трети.

В строении нижней передней и нижней задней артерии существует постоянная зависимость: в частях слабого развития нижней передней артерии кровоснабжение передних отделов полушария мозжечка осуществляется сильно развитой нижней задней артерией и, наоборот, при слабом развитии последней ее заменяет сильно развитая нижняя передняя.

NEUROVASCULAR RELATIONSHIPS IN HEMIFACIAL SPASM

Yu. A. Grigoryan, A. R. Sitnikov

The article describes our results of surgical treatment of 37 patients suffered from hemifacial spasm (HS) as well as results of the morphological studies of facial nerve root exit zone (REZ). The morphological studies showed that the length of central myelin covered zone was between 0.9 and 3.6 mm long (mean - 2.24 mm). This zone didn’t spread longer than 1.1 facial nerve diameter. Intra- operatively 27 cases of compression by a single vessel and 9 cases of multiple vessels compression were found. In cases of a single vessel compression the compression was due to AICA in 11 cases, due to PICA - 12 cases and due to VA – 4 cases. In 35 cases we achieved the full decompression of facial nerve REZ. In one case the complete decompression was not possible because the penetration of the vestibular nerve by AICA, what made manipulations on this artery and on facial nerve almost impossible. Excellent results of surgical treatment achieved in 33 patients. One patient had unsatisfied outcome as mentioned above. There were no serious complications after the surgical procedure. A vascular decompression is a highly effective and relatively safe method of treatment of HS. Hemifacial spasm occurs due to compression of facial nerve’s central myelin covered zone, so the surgical decompression must be done close to REZ nearby brain stem.

Введение. Гемифациальный спазм (ГС) или болезнь Бриссо (Brissand) представляет собой нервно-мышечное заболевание, проявляющееся безболезненными односторонними насильственными клонико-тоническими сокращениями лицевой мускулатуры. Согласно P. J. Jannetta основополагающим фактором в возникновении “гиперфункциональных синдромов краниальных нервов”, включая гемифациальный спазм, является сдавление парастволовой входной/выходной зоны соответствующего нервного корешка [3, 10-12, 16]. Исследования микрохирургической анатомии корешков черепных нервов мостомозжечкового угла, показало значительную вариабельность взаиморасположения комплекса VII VIII нервов и прилежащих сосудов [10, 19, 21]. Микрохирургическая эксплорация структур мостомозжечкового угла на стороне поражения у пациентов с ГС в подавляющем большинстве случаев выявляет сосудистую компрессию корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга. Эффективность васкулярной декомпрессии в лечении ГС зависит от правильной идентификации сдавливающего сосуда, топографические взаимоотношения которого с корешком лицевого нерва имеют четкие отличительные черты, позволяющие подтвердить наличие нейроваскулярного конфликта. Неадекватная микрохирургическая эксплорация парастволового отдела лицевого нерва и неправильная идентификация сдавливающего сосуда приводят к увеличению числа осложнений и ухудшению результатов лечения ГС [1-5, 9-13, 15-20, 23]. Волокна парастволовых отделов нервных корешков окружены миелином центрального типа, образованным олигодендроглией (глиальный конус), а относительно дистальные отделы нервных волокон покрыты миелином периферического типа, сформированного Шванновскими клетками. Центральный тип миелина является менее прочным, легче подвергается разрушению при различных компрессионных воздействиях, и поэтому, сосудистое или опухолевое сдавление нервного корешка на уровне его глиального сегмента, приводит к локальной демиелинизации с последующим рядом патофизиологических феноменов, формирующих клиническую картину заболевания [1, 6, 17].

Цель настоящего исследования заключается в исследовании протяженности выходной зоны корешка лицевого нерва из ствола головного мозга, а также в оценке нейроваскулярных взаимоотношений и эффективности сосудистой декомпрессии у пациентов с ГС.

Материалы и методы. Проведено исследование 20 корешков лицевого нерва на 10 препаратах ствола головного мозга, извлеченных во время аутопсии у пациентов (6 женщин и 4 мужчин, в возрасте 60-71 лет), при жизни не страдавших заболеваниями центральной нервной системы. Для последующего исследования оставляли поперечный срез ствола головного мозга с исходящими из него волокнами лицевых нервов. Полученные после фиксации и заливки тонкие срезы окрашивались гематоксилином-эозином и по Ван-Гизону для идентификации в корешке лицевого нерва сегментов с центральным типом миелинизации. Протяженность глиального конуса измерялась от поверхности ствола головного мозга вдоль лицевого нерва до начала участка со Шванновским (периферическим) типом миелина. Анализ нейроваскулярных взаимоотношений проведен у 37 пациентов (из них женщин – 29 и мужчин - 8, в возрасте от 20 до 77 лет), страдающих ГС. Всем больным проводились неврологический осмотр, МРТ и/или КТ головного мозга. У 17 пациентов был выявлен левосторонний ГС, у 20 пациентов – правосторонний. У всех пациентов при клиническом осмотре отмечали односторонние насильственные безболезненные неконтролируемые сокращения лицевых мышц. Во всех наблюдениях отмечено типичное прогрессирующее развитие ГС, манифестирующее с подергиваний нижних отделов круговой мышцы глаза и последующим распространением в течение 1-3 лет на остальные мимические мышцы. Средняя длительность заболевания до проведения хирургического лечения составила 6, 8 года (от 1 до 16 лет). Проводимое в течение длительного времени разнообразное медикаментозное лечение и применение препаратов ботулотоксина приводило к незначительному и транзиторному уменьшению степени гемифациального спазма с неизбежным постепенным прогрессированием клинической картины. Неврологическая оценка выявила во всех случаях наличие одностороннего ГС с различным сочетанием клонических и тонических компонентов спазма. У всех больных наблюдались четкие синкинетические феномены на стороне поражения. В начальные периоды заболевание проявлялось клоническими сокращениями, а последующее распространение насильственных сокращений на большую часть мимических мышц характеризовалось нарастанием тонического компонента спазма. Слуховые феномены в виде щелчка одновременно с сокращениями мышц лица вследствие судорожного напряжения m. stapedius отмечались у 9 пациентов. Только в 6 случаях выявлены клинические признаки легкого пареза лицевого нерва (2 степень по шкале House-Brackmann), оцениваемые в межприступном интервале. Случаев семейного заболевания в представленной группе больных не зафиксировано. У 1 пациента ГС сочетался с ипсилатеральной тригеминальной невралгией (painful tic convulsif, согласно определению в англоязычной литературе) и в 1 случае наблюдалась контралатеральная тригеминальная невралгия. По МРТ головного мозга у 29 пациентов были выявлены признаки нейроваскулярного конфликта на стороне поражения и у 1 пациентки была обнаружена невринома области левого яремного отверстия. КТ и МРТ ангиография у 16 пациентов показала выраженную патологическую извитость и эктазию вертебробазилярных артерий (мегадолихобазилярная аномалия). Оперативное вмешательство осуществлялось ретромастоидальным подходом в положении больного сидя. Обнажение сосудистого сплетения в боковом вывороте IV желудочка, латеральной поверхности ствола головного мозга и зоны выхода лицевого нерва проводилось вдоль языкоглоточного нерва оттеснением вверх и медиально нижне-латеральных отделов полушария мозжечка. Идентификация сдавливающего сосуда осуществлялась последовательной микродиссекцией васкулярных структур, после чего оценивались их взаимоотношения со стволом мозга и выходной зоной корешка лицевого нерва. Декомпрессию производили путем рассечения арахноидальных сращений между стволом головного мозга, корешком лицевого нерва и сосудами. Сосудистая структура, вызывающая нейроваскулярный конфликт, отводилась от зоны выхода корешка лицевого нерва с последующей фиксацией ее нового положения с помощью нескольких участков (2-3 мм) мышечной и фасциально-жировой тканей пациента (29 случаев) или синтетических цилиндрических протекторов (8 случаев), устанавливаемых между стволом головного мозга и прилежащими сосудами.

Результаты и их обсуждение. Микроморфологические исследования выявили, что протяженность глиального конуса, т.е. участка корешка лицевого нерва с центральным типом миелинизации нервных волокон, достаточно вариабельна. Протяженность данного участка корешка от поверхности ствола головного мозга до начала периферического сегмента со Шванновским миелином составляла 0,9 — 3,6 мм (в среднем – 2,24 мм) (рис. 1).

Рис. 1 Микрофотография парастволового отдела корешка лицевого нерва (ув. 4х10, окраска гематоксилином и эозином). А – длина глиального конуса от поверхности ствола головного мозга, В – ширина нервного корешка, С – переходная зона Obersteiner-Redlich. Соотношение А/В – 1.1.

Более значительное распространение глиального конуса в относительно периферические отделы нервного корешка в сторону внутреннего слухового прохода не было выявлено ни в одном из исследованных нами препаратов. Сопоставление протяженности парастволовых сегментов центрального типа миелинизации с обеих сторон ствола головного мозга выявило незначительную асимметрию глиального конуса в пределах 0,1- 0,8 мм (в среднем — 0,3 мм). Сходные результаты были опубликованы ранее различными авторами. Так, H. Skinner, оценивая результаты собственных исследований миелинизации нервных корешков на препаратах ствола головного мозга, показал, что расстояние между стволом мозга и отрезком нерва, волокна которого покрыты миелином Шванновских клеток (длина глиального конуса) является специфичным для разных черепных нервов. Согласно исследованиям аутопсийного материала автор обнаружил, что длина глиального конуса корешка лицевого нерва равна в среднем 2,5 мм [24]. В работе, посвященной анатомическому исследованию краниальных нервов, J. Lang и U. Reiter было показано, что от поверхности ствола головного мозга сегмент лицевого нерва с центральным типом миелинизации распространяется на 2,05 мм [14]. В нашем исследовании поперечный размер корешка лицевого нерва в парастволовой зоне составлял в среднем 2,21 мм, варьируя от 1,9 до 3,7 мм. Полученные результаты позволяют приблизительно оценить протяженность глиального конуса относительно толщины нервного корешка во время хирургического вмешательства. Согласно представленным данным длина выходной зоны с центральным типом миелинизации в 1,1 раз превышала толщину корешка лицевого нерва. Полученные нами данные подтверждают предположение о том, что интраоперационные манипуляции, направленные на выявление и устранение сосудистой компрессии корешка лицевого нерва должны проводиться на небольшом (до 4 мм) участке парастволовой зоны, протяженность которого приблизительнео равна толщине нервного корешка. M. Tomii и соавт. показали, что после выхода из понтомедуллярной борозды лицевой нерв плотно сращен с боковой поверхностью ствола головного мозга на протяжении 8-10 мм и потом отделяется от поверхности Варолиева моста, формируя цистернальный сегмент [25]. Эти данные указывают на необходимость хирургической эксплорации участка ствола головного мозга, расположенного вентрокаудальнее от цистернального сегмента лицевого нерва, во время оценки нейроваскулярных взаимоотношений при ГС. Дополнительные хирургические действия на относительно периферических (дистальных) отделах корешка лицевого нерва не являются оправданными с позиции теории нейроваскулярной компрессии и могут привести к нежелательным неврологическим последствиям. У всех пациентов с ГС была обнаружена компрессия выходной зоны корешка лицевого нерва из ствола головного мозга. В 27 случаях была выявлена компрессия одним сосудом и в 9 – несколькими васкулярными структурами. В группе одиночных компрессионных воздействий сдавление корешка лицевого нерва было вызвано передней нижней мозжечковой артерией (ПНМА) у 11 пациентов, задней нижней мозжечковой артерией (ЗНМА) - у 12 пациентов и у 4 больных выявлена компрессия позвоночной артерией (ПА), причем у 2 из них в нейроваскулярном конфликте участвовала противоположная ПА [7, 8]. В случаях множественной компрессии, вызывающей нейроваскулярный конфликт, обнаружены следующие варианты сочетанного расположения сосудов в выходной зоне корешка лицевого нерва: ПА + ЗНМА – 4 пациента, ПА + ПНМА — 1, ПНМА + длинная огибающая артерия ствола — 1, ЗНМА + ПНМА — 1, БА + ПНМА – 1 и ПНМА + вена – 1 пациент. В 1 наблюдении невриномы яремного отверстия после диссекции и удаления опухоли было обнаружено сдавление выходной зоны корешка лицевого нерва петлей ЗНМА, смещенной опухолевым узлом вверх. В 35 случаях последовательная микродиссекция арахноидальных сращений позволила мобилизовать васкулярные структуры и отвести их от ствола головного мозга для полноценной декомпрессии выходной зоны корешка лицевого нерва. В 1 наблюдении адекватная декомпрессия не была достигнута ввиду того, что в аномальной петле ПНМА, поднимавшейся вверх от ствола мозга располагались волокна вестибулокохлеарного нерва. Отведение артерии от ствола головного мозга и корешка лицевого нерва вследствие имеющихся анатомических особенностей неизбежно привело бы к повреждению волокон вестибулокохлеарного нерва. У пациентки с невриномой яремного отверстия проведено тотальное удаление опухоли с васкулярной декомпрессией корешка лицевого нерва. При одностороннем сочетании ГС и тригеминальной невралгии проведена одновременная декомпрессия корешков лицевого и тройничного нервов [7], а в случае сочетания с контралатеральной невралгией тройничного нерва лицевая пароксизмальная боль устранена чрезкожной радиочастотной тригеминальной ризотомией. Летальных исходов и инфекционных осложнений после хирургического лечения в представленной группе больных не было зафиксировано. Среди неврологических осложнений нейроваскулярной декомпрессии отмечены признаки локального тракционного поражения комплекса вестибулокохлеарный – лицевой нервы. У 9 пациентов наблюдалось послеоперационное снижение слуха на стороне проведенного вмешательства, которое у 3 из них сочеталось с ощущением заложенности уха. У этих 3 больных нарушение слуха было обусловлено вскрытием и последующей тампонадой воздухоносных ячеек сосцевидного отростка и спустя 1-2 месяца отмечено восстановление функции слуха. У остальных 6 пациентов восстановления слуховой функции не наблюдалось. В 2 наблюдениях на фоне резкого снижения слуха выявлен транзиторный ипсилатеральный парез лицевого нерва до 3 баллов по шкале House-Brackmann, регресс которого отмечался в течение 1 и 3 месяцев соответственно. У 34 пациентов ближайший результат хирургического лечения оценен как отличный, характеризующийся полным исчезновением клонико-тонических сокращений и синкинезий лицевой мускулатуры. В 1 случае, когда по указанным выше причинам не была произведена адекватная сосудистая декомпрессия, клиническая картина ГС не претерпела изменений. Следует особо подчеркнуть, что у 2 пациентов с послеоперационным тракционным парезом лицевого нерва восстановление функций мимических мышц не привело к возобновлению ГС. Таким образом, полное исчезновение клинических проявлений ГС было достигнуто у 36 из 37 оперированных пациентов. У большинства пациентов клинические проявления исчезли сразу же после операции, а в 8 наблюдениях ГС, затухающий по своей частоте и выраженности, наблюдался в течение 3-7 дней после сосудистой декомпрессии до полного регресса неврологических проявлений. Вместе с исчезновением ГС отмечен регресс легкого пареза лицевого нерва, имеющегося в дооперационном периоде. При этом замечено, что у пациентов с более длительным анамнезом заболевания и выраженным тоническим компонентом спазма регресс симптомов наступал несколько позже, чем у пациентов, которым хирургическое лечение было проведено в сравнительно ранние сроки с преимущественно клоническим типом ГС. Отдаленные результаты сосудистой декомпрессии прослежены у 32 пациентов. Срок последующего наблюдения за оперированными пациентами составил в среднем 9,7 лет (от 1 до 18 лет). Каких-либо отсроченных неврологических осложнений, также как и рецидивов ГС отмечено не было. Полученные нами результаты подтверждают общепризнанное мнение о ведущей роли сосудистой компрессии глиального сегмента корешка лицевого нерва в возникновении ГС. Во всех случаях во время микрохирургической эксплорации выявлено сдавление различными сосудами парастволового отдела лицевого нерва с его четким перегибом и деформацией, а иногда и образованием борозды вдавления. Обнаруживаемая деформация нервных волокон выявлялась вблизи ствола мозга, причем часто сдавливающая сосудистая структура прилежала непосредственно к стволу головного мозга. По протяженности дислоцированная и деформированная часть корешка лицевого нерва составляла обычно не более 3 мм от поверхности ствола головного мозга, незначительно распространяясь на свободный цистернальный сегмент нерва. Нейроваскулярные конфликты при ГС в зависимости от сдавливающих сосудов можно условно подразделить на три типа. Первый тип представлен дополнительными петлями мозжечковых артерий (ПНМА и ЗНМА), внедряющихся в зону выхода корешка лицевого нерва (рис. 2).

Рис. 2. Интраоперационная фотография при ГС слева. Компрессия лицевого нерва петлей передней нижней мозжечковой артерией.

Второй топографический вариант нейроваскулярного конфликта обусловлен патологической деформацией таких крупных сосудов как ПА и БА (рис. 3) и третий включает в себя особенности первых двух вариантов (рис. 4).

Рис. 3. Интраоперационная фотография при ГС слева. Компрессия лицевого нерва контралатеральной позвоночной артерией.