Наиболее тяжелые врожденные поражения нервной системы отмечаются при

Врожденных заболеваний множество, они затрагивают различные системы и органы. Причины, вызывающие по­роки развития, многообразны: воздействие химических ве­ществ (медикаменты, предметы бытовой химии); физичес­ких факторов (радиоактивное, ультрафиолетовое излуче­ние, температура); биологических агентов, чаще вирусов. Характер отрицательного влияния перечисленных факто­ров зависит от периода беременности, интенсивности воз­действия и концентрации.

Снрингомиелия - хроническое прогрессирующее забо­левание, характеризующееся разрастанием соединительной ткани и образованием полостей в сером веществе голов­ного и спинного мозга.

Основной причиной возникновения сирингомиелии счи­тается дефект эмбрионального развития мозга, а прово­цирующими факторами являются травмы, инфекции, тя­желый физический труд. В процессе формирования ЦНС возникают полости в спинномозговом канале и IV желу­дочке. Кроме дефектов нервной системы, у больных сирингомиелией выявляются пороки развития других органов и систем.

Клиническая картина складывается из четырех групп симптомов: расстройств чувствительности, двигательных нарушений, нарушений вегетативной регуляции, пороков развития других органов и систем.

Расстройства чувствительности проявляются преимуще­ственно снижением болевой и температурной чувствитель­ности по сегментарному типу. Из-за снижения темпера­турной чувствительности больные получают ожоги, с чем чаще всего впервые обращаются к врачу.

Двигательные нарушения представлены периферическими и центральными парезами, при поражении продолгова­того мозга - расстройствами речи и глотания.

Вегетативные нарушения наблюдаются в виде ожире­ния, трофических язв на коже, разрушения суставов (артропатия), бледности, синюшности кожи, непереносимости ультрафиолетовых лучей.

Диагностика основывается на специфической клиничес­кой картине и данных компьютерной томографии (на то­мограммах видны сирингомиелитические полости или очаги разрастания глиозной ткани).

Лечение всех форм болезни - хирургическое (де­компрессия задней черепной ямки при аномалии Киари, удаление опухоли или дренирование полости). Также про­водят симптоматическое лечение, направленное на улучшение обменных процессов в нервной системе (витамины, ноотропные препараты), на улучшение проводимости нервных импульсов при вялых парезах (прозерин, дибазол); бальнеолечение (сероводородные, радоновые ванны). При глиозных формах положительный эффект дает рентгенотера­пия; при наличии больших полостей, нарушении оттока ликвора проводятся нейрохирургические операции.

При уходе за больными, проведении физиопроцедур необ­ходимо помнить об опасности ожогов и других повреждений вследствие нарушения кожной температуры и болевой чув­ствительности.

Больным сирингомиелией противопоказаны работа у горячих источников и тяжелый физический труд.

Краниовертебральные аномалии - врожденные или приобретенные дефекты развития черепно-позвоночного перехода, которые могут сопровождаться поражением го­ловного или спинного мозга (аномалия Киари) или кост­ных структур основания черепа и двух верхних шейных позвонков (платубазия, ассимиляция атланта). При этом могут сдавливаться нижние отделы ствола мозга, мозжечок, каудальные черепные нервы, позвоночные артерии, шей­ный отдел спинного мозга и его корешки.

Клинически у больных наблюдаются боли в шейно-затылочной области, внезапная мышечная гипотония, нис­тагм, обморок, апноэ во сне. Диагноз подтверждается дан­ными рентгенографии, миелографии, КТ, МРТ. Лечение хирургическое.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Заболевания вегетативной нервной системы (ВНС) полиэтиологичны и возникают при повреждении различных ее отделов, начиная от периферических вегетативных нервных волокон и кончая корой головного мозга.

Поскольку вегетативная нервная система регулирует внутреннюю жизнедеятельность организма, то в любом патологическом процессе присутствует компонент вегетативных нарушений.

Для заболеваний ВНС характерно то, что большинство их обусловлено не выпадением функций, а раздражением и повышенной возбудимостью тех или иных вегетативных структур.

Мигрень (гемикрания)

Это распространенное, наследственно обусловленное или приобретенное заболевание сосудов головного мозга. В основе мигрени лежит спазм мозговых сосудов в бассейне внутренней сонной артерии. Болеют чаще женщины. Приступы мигрени начинаются обычно в детском возрасте, усиливаются в пубертатном периоде, достигают максимума к 40 годам и заканчиваются к 50-60 годам.

Клинически мигрень характеризуется приступами боли в одной половине головы.

Приступы провоцируются самыми разнообразными факторами: запахами, алкоголем, курением, волнением, душной атмосферой; продолжаться могут часами и даже сутками. Перед приступом возможны предвестники в виде подавленного настроения, апатии, снижения трудоспособности. В начале приступа может быть аура в виде искр, мелькания в глазах, выпадения половины поля зрения, парестезии в руках.

Затем, при простой мигрени,появляется боль в области виска, глазного яблока, откуда распространяется на одноименную половину головы. Боль усиливается, лицо краснеет, на стороне поражения пульсирует напряженная, болезненная височная артерия. Возможны боли в сердце, зевота, учащенное мочеиспускание. Перед окончанием приступа нередки тошнота, рвота. После рвоты боль уменьшается, возникает желание уснуть.

Помимо простой, существуют офтальмическая, вестибулярная, брюшнаяи другие формы мигрени, при которых могут наблюдаться нарушения зрения, боли в животе, преходящие парезы.

Для уточнения диагноза используются РЭГ, ЭЭГ, офтальмологическое исследование, при необходимости - компьютерная томография.

Лечение подразделяется на купирование приступа и лечение в межприступный период. При приступе мигрени применяют препараты - для устранения спазма сосудов (эрготамин 0,05% - 1 мл в/м, кофергот, аклиман), для устранения рвоты (диметпрамид, церукал), для снижения внутричерепного давления (фуросемид), для уменьшения головной боли

(саридон, пенталгин, НСПВ), для уменьшения психоэмоционального напряжения (оксилидин).

Лечение в межпристутый период должно предупреждать спазм мозговых сосудов (сандомигран, имиграм, пери-тол, беллоид), уменьшать агрегацию тромбоцитов (аспирин), улучшать мозговой кровоток (циннаризин, нщерго-лин), нормализовать менструальный цикл (прогестерон, прегнин). Больным рекомендуют УФО, массаж: шеи, иглорефле-сотерапию.

Вегето-сосудистая дистония (ВСД) - это совокупность симптомов, отражающих дисфункцию вегетативной регуляции. ВСД чаще проявляется не столько как самостоятельное заболевание, сколько как синдром, вызванный различными факторами: конституциональными, эндокринными перестройками организма, патологией внутренних органов, болезнями эндокринных желез, органическими поражениями головного мозга, аллергиями и неврозами.

Синдром ВСД конституциональной природы проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется нестойкостью вегетативных параметров (быстрая смена окраски кожи, потливость, колебания пульса и АД, дискинезии ЖКТ, склонность к субфебрилитету, тошнота, быстрая утомляемость, метеотропность).

Синдром ВСД в пубертатном периоде проявляется колебаниями АД, обморочными состояниями, эмоциональной неустойчивостью, нарушением терморегуляции. Для периода климакса характерна эмоциональная дисфункция с приливами, чувством жара, обильной потливостью, вегето-сосудистыми пароксизмами.

Синдром ВСД при поражении внутренних органов наблюдается при желчно- и почечнокаменной болезни, хронической пневмонии, панкреатите, гипертонической болезни и др. При излечении основного заболевания вегетативные дисфункция уменьшаются или исчезают полиостью.

Синдром ВСД при аллергии может проявляться симпатоадреналовыми пароксизмами.

Синдром ВСД при неврозах проявляется множественными функциональными расстройствами кардиоваскулярной, дыхательной, пищеварительной и других систем.

ВСД как самостоятельное заболевание развивается на фоне врожденной неполноценности вегетативной нервной системы и характеризуется функциональными, сердечно-сосудистымии, вегетативными нарушениями. ВСД может протекать перманентно, когда симптомы проявляются постоянно и пароксизмально, когда симптомы возникают приступообразно в виде

При перманентном течении у больных отмечаются головные боли, головокружения, общая слабость, раздражительность, быстрая утомляемость, ознобы, похолодание конечностей, колебания АД, пульса и температуры, расстройства пищеварения, приливы жара.

Пароксизмальные формы ВСД проявляются в виде вегетативных кризов (панических расстройств): симпатоад-реналовых и вагоинсулярных.

Симпатоадреналовые кризы возникают внезапно с чувством обмирания, нехватки воздуха, болями в сердце, сердцебиением, ощущением холода, ознобом, смертельной тревогой (паническая атака). При этом наблюдается бледность и сухость кожных покровов, тахикардия, повышение АД, учащение дыхания. Приступ длится от нескольких минут до часа и завершается обильным выделением светлой мочи.

Вагоинсулярный (парасимпатический) криз начинается с ощущения замирания сердца, дурноты, стеснения в груди, одышки, головокружения, чувства жара, усиленние перистальтики, позывов на дефекацию. Объективно отмечаются гиперемия, влажность кожных покровов, брадикар-дия, снижение АД.

Смешанные кризы отличаются последовательной сменой симптомов, характерных для симпатоадреналового и вагоинсулярного кризов. Диагностика ВСД основывается на характерных симптомах. Однако необходимо исключить начало другого заболевания, поэтому такие больные требуют тщательного клинического и инструментального обследования.

Лечение. Лечение ВСД зависит от причины заболевания и должно быть комплексным - этиологическим, патогнетическим и симптоматическим.

При перманентном течении болезни показаны процедуры и медикаменты, повышающие тонус организма: витамины группы В, С, Е, элеутерококк, женьшень; средства, нормализующие функцию ВИС (беллоид, белласпон, беллатаминал); небольшие дозы стугерона; целесообразно назначение валокордина, настойки боярышника; небольшие дозы бета-блокаторов (анаприлин, обзидан, индерал); среднетерапевтические дозы транквилизаторов (тазепам, феназепам, сибазон).

В комплексную терапию следует включать физиотерапевтические процедуры: водолечение, ЛФК, массаж:, иглоукалывание, электросон. При вегетативных кризах больного необходимо уложить, успокоить, ввести лекарственные средства соответственно характеру криза. Симпатоадреналовые кризы купируются транквилизаторами и нейролептиками (0,5% седуксен по 2 мл в/м или в/в; пиполъфен 2,5% - 2 мл в/м; феназепам; пропазин), альфа-адреноблокаторами (пирроксан 1%- 2-3 мл п/к), В-аденоблокаторами, спазмолитическими препаратами (папаверин, но-шпа, баралгин), а также эрготамин 0,05%-] мл в/м. . Для купирования вагоинсулярных кризов назначают хо-линолитики (атропин 0,1% - 1 мл п/к, белладонна, ами-зил, апрофен), кокарбоксилазу, витамины группы В, алоэ в/м, настойки пантокрина, женьшеня, элеутерококка, гис-

таглобулин 2 мл п/к, глюконат или хлорид кальция в инъекциях

Профилактика Для профилактики кризов назначают антидепрессанты и бензодиазепины (альпразолам, клоназепам). Важно рациональное трудоустройство больных, правильная организация труда и отдыха ограничение чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок. Наряду с этим пациента следует знакомить с методами аутогенной тренировки общего закаливания, психофизической зарядкой, самомассажем.

Патогенные (вызывающие болезнь) факторы могут приводить к поражению нервной системы плода. К этим факторам относятся инфекции, физические и психические травмы и различные болезни беременных женщин (болезни сердца, легких, эндокринных желез, половой сферы), физические (радиоактивное и рентгеновское облучение) и химические факторы, а также токсикозы беременности и интоксикации (алкогольная, никотиновая. лекарственная и др.). Между временем воздействия патогенных факторов на развивающийся плод и клиническими проявлениями патологии мозга существует отчетливая связь: чем раньше в эмбриогенезе повреждается мозг, тем тяжелее последствия этих влияний. Вместе с тем различные факторы, действующие в одно и то жевремя, вызывают сходные патологические состояния. В связи с этимтрудно разграничить влияние отдельных патогенных факторов, определить удельный вес тех или иных воздействий в возникновении врожденных поражений мозга. Наиболее полно изучены инфекционные поражения плода, являющиеся одной из частых причин неврологических нарушений в детском возрасте. Возбудителями внутриутробной инфекции могут быть вирусы краснухи, гриппа, кори, паротита (свинка), цитомегалии, токсоплазмы, бледная трепонема (возбудитель сифилиса), туберкулезная палочка.

Инфицирование плода происходит во время беременности. Источником инфекции является больная мать. Наиболее тяжелые поражения нервной системы отмечаются при врожденной краснухе, цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе. Возбудитель из организма матери проникает к плоду через плаценту. Факторами, способствующими развитию внутриутробных инфекций, являются токсикоз беременных и другие заболевания, ослабляющие организм матери и повышающие проницаемость маточно-плацентарного барьера для проникновения различных возбудителей. Другой путь заражения — инфицирование околоплодных вод при преждевременном вскрытии плодного пузыря и длительных родах.

Частота гибели плодов от внутриутробных инфекций составляет 17 — 34% по отношению к общему показателю ранней детской смертности (смертность до 7-го дня жизни).

Механизмы развития нарушений нервной системы различны: прямое разрушающее действие возбудителя на нервную клетку, избирательное подавление роста и дифференциации нейронов, кислородное голодание тканей плода вследствие поражения сосудов плаценты, воспалительные изменения мозговых оболочек и вещества мозга, в тяжелых случаях приводящие к деструктивным изменениям.

Менингоэнцефалиты развиваются, как правило, в достаточно дифференцированных тканях мозга, способных давать ответную реакцию на инфицирование в виде воспалительного процесса. При менингоэнцефалитах выявляют отек и набухание вещества мозга, повышенное кровенаполнение сосудов, мелкоточечные кровоизлияния, расширение полостей желудочков мозга, тромбозы мелких и средних сосудов, участки разрушения нервной ткани с последующим образованием полостей и кист, разрастание элементов соединительной ткани.

Последствия, к которым приводит инфицирование плода, зависят не столько от типа возбудителя, сколько от того, на каком месяце внутриутробного развития произошло инфицирование.

При воздействии возбудителя на плод в период плацентация (3 —4-й мес) и органогенеза нарушается нормальный процент закладки и дифференцировки органов и систем. В больинство случаев это приводит к несовместимым с жизнью нарушения самопроизвольному аборту или рождению мертвого ребенка При более позднем воздействии патогенных факторов могут иметь место врожденные пороки развития, внутриутробная гибель плода. задержка внутриутробного развития с поражением различных тканей и органов.

Симптомы поражения нервной системы, как правило, возникают уже в периоде новорожденности. Они могут быть различной степени выраженности. Тяжелые нарушения представлены такими пороками развития нервной системы, как микроцефалия, гидроцефалия, спинно-мозговые и черепно-мозговые грыжи различных размеров и локализации.

При инфицировании плода в последние 3 мес беременности ребенок может родиться вполне здоровом. Однако уже в период новорожденное™ или спустя некоторое время отмечаются общемозговые и очаговые симптомы поражения нервной системы. Дети становятся беспокойными, плохо спят, отказываются от еды. Появляются рвота и повышенная чувствительность к прикосновению, звукам, свету. Нередко температура тела держится в пределах 37,5 — 38 ° С. Масса тела снижается. Большой родничок напряжен, тонус мышц часто повышен, нередки судороги. Дети малоэмоциональны, капризны, не интересуются игрушками, не узнают близких.

Очаговые симптомы поражения нервной системы могут быть выражены в виде грубого сходящегося или расходящегося косоглазия, нистагма, асимметрии лица, расстройств фонации и глотания, парезов и др. В этих случаях симптомы поражения нервной системы обусловлены текущими бактериальными или вирусными менингоэнцефалитами.

Кроме нарушений функций нервной системы при внутриутробных инфекциях отмечаются симптомы поражения других органов. Так, при врожденной краснухе определяются разнообразные поражения глаз. Наиболее часто встречается помутнение хрусталика (катаракта). Могут иметь место пороки развития сердца, почек, надпочечников, кишечника, аномалии скелета. Перенесшие краснуху во внутриутробный период новорожденные имеют маленькие массу тела и рост. В дальнейшем эти показатели отстают от нормы.

При инфекциях, вызванных вирусом простого герпеса, кроме признаков поражения нервной системы могут наблюдаться сердечно-сосудистые нарушения, обусловленные изменениями сердечной мышцы, звездчатая сыпь на коже вследствие тромбоза мелких сосудов, язвы на коже, слизистой оболочке полости рта и роговице.

Специфическими признаками внутриутробного токсоплазмоза кроме нарушений нервной системы являются недоразвитие глаз (микрофтальмия), атрофия зрительных нервов, катаракта, воспаление сосудистой оболочки глаз. Все эти болезни глаз приводят к полной слепоте. Часто отмечают также глухоту или снижение слуха, нарушение процессов окостенения, эндокринные расстройства.

Для раннего врожденного сифилиса характерны высыпания на кожеи слизистых оболочках, увеличение печени и селезенки, болезненность костей и частые переломы их, воспаление сосудистой оболочки глаза. Поздний врожденный сифилис характеризуется триадой симптомов (триада Хатчинсона). Она включает изменение зубов, помутнение роговицы, глухоту. Могут быть также различные деформации костей; выбухание лобных бугров — “олимпийский” лоб, западение корня носа, искривление длинных трубчатых костей.

У большинства больных, перенесших внутриутробные инфекции, можно выявить отчетливые признаки дизэмбриогенеза в виде аномалий лицевого скелета, нарушений прикуса, деформаций ушных раковин, высокого нёба и др. (рис. 83).

Рис. 83. Пороки развития черепа: - оксицефалия; б — гидроцефалия; в — акроцефалия; г — микроцефалия

Диагностика внутриутробных инфекций представляет определенные трудности. Она основывается на данных клинического и лабораторных методов исследования. Наиболее достоверны — специфические иммунологические реакции и внутрикожные пробы, подтверждающие характер возбудителя. Имеют значение исследование жидкости, глазного дна и рентгенография черепа. Необходимо также обследовать родителей ребенка и лиц, находящихся с ним в контакте. Важное значение придают акушерскому анамнезу матери, при исследовании которого могут быть отмечены инфекционные заболевания во время беременности, выкидыши и мертворождения.

К последствиям внутриутробных инфекций нервной системы относят микроцефалию, гидроцефалию, глухоту, слепоту, спастические параличи и парезы, судороги, непроизвольные движения (гиперкинезы), нарушения психического развития (от легких задержек темпа развития до тяжелых форм олигофрении).

Лечение заключается в проведении различных для каждого за болевания курсов противовоспалительной терапии. Большое зна чение придают профилактике внутриутробных инфекций. В связь с этим проводят лабораторные исследования беременных с отягощенным акушерским анамнезом или бывших в контакте с инфекционными больными.

Лечение последствий внутриутробных инфекций симптоматическое. Широко используют препараты, улучшающие обменные процессы в ткани мозга, снижающие тонус мышц, уменьшающие судороги и т.д.

С целью социальной адаптации больных с нарушениями зрения, слуха, речи, отставанием в психическом развитии показано проведение комплекса медицинских и педагогических воздействий В процессе обучения и воспитания максимально используются сохранные функции.

ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ

Хромосомные болезни обусловлены изменением числа или структуры хромосом. Такие нарушения могут возникать либо в половых клетках родителей, либо в процессе деления оплодотворенной яйцеклетки (зигота) под действием биологически активных физических, химических, вирусологических, бактериологических и других факторов. Частота хромосомных болезней среди новорожденных детей составляет около 1 %. Грубые аномалии хромосом несовместимы с жизнью и часто являются причиной самопроизвольных выкидышей и мертворождений.

Различают хромосомные синдромы, обусловленные изменением половых хромосом, и синдромы, вызванные аномалиями аутосом (любой из 22 пар неполовых хромосом). Среди аномалий половых хромосом наиболее часты синдром Шерешевского — Тернера, при котором в хромосомном наборе отсутствует одна половая хромосома, и синдром Клайнфелтера, при котором имеется одна или несколько добавочных половых хромосом.

Наиболее распространенным синдромом, обусловленным аномалией аутосом, является болезнь Дауна. В хромосомном наборе больных присутствует лишняя 21-я хромосома. Клиническая картина хромосомных синдромов складывается из сочетания врожденных пороков, дизэмбриогенетических стигм (знак, признак), отставания в физическом и нервно-психическом развитии. В структуре заболеваний, протекающих со слабоумием, хромосомные синдромы составляют 2,5 — 4%.

Последнее изменение этой страницы: 2016-04-25; Нарушение авторского права страницы

Нервная система делится на центральную – ЦНС, и периферическую – ПНС. Центральная нервная система управляет главными процессами в нашем организме и состоит из головного и спинного мозга. Эти части наиболее важны, поэтому и защищены костными и другими тканями достаточно хорошо.

Периферическая нервная система состоит из всех нервов и нервных сплетений, которые отходят от ЦНС. Они расположены по всему телу и слабо защищены от внешних воздействий. Функции нервов – переносить импульсы от головного и спинного мозга до различных участков организма. Заболевания ПНС обычно не так страшны, как, например, травма головного мозга, но тоже весьма ощутимы.

Нервная система также разделяется на две в зависимости от того, как воздействует на организм. Соматическая система отвечает за движения мышц, а вегетативная – контролирует функциональность всего тела в целом.

Какие бывают заболевания нервной системы

Инсульт – резкое нарушение кровообращения участка мозга, из-за чего некоторых нервные клетки отмирают. Часто пациенты не могут полностью восстановиться после инсульта.

Атеросклероз – уплотнение стенок сосудов, которые постепенно теряют эластичность. На их поверхности откладываются холестерин и могут образовываться тромбы, мешающие кровотоку.

Аневризма – стенка сосуда истончается, и в этом месте образуется уплотнение. В любой момент аневризма может разорваться, и такое обширное кровоизлияние обычно приводит к смерти.

Различные вируса, грибки и бактерии могут поразить головной или спинной мозг. Не смотря на то, что они тщательно защищены, все же иногда центральная неравная система инфицируется, а за ней и периферическая.

Энцефалит – воспаление головного мозга, вызываемое инфекцией. Без лечения приводит к повреждению органа и даже смерти.

Сифилис нервной системы – при заражении сифилисом в 10% случаев поражаются и все отделы нервной системы. Нейросифилис без лечения приводит к параличам и инвалидности, возможна смерть.

Менингит – воспаление, поражающее различные части ЦНС, как оболочки головного мозга, так и спинной. Вызвать менингит могут воспаление среднего уха, травма, вирусы и множество других причин.

Полиомиелит – вирусное заболевание, поражающее всю нервную систему. Чаще всего им болеют дети, часто последствия остаются на всю жизнь.

Многие патологии нервной системы возникают из-за генетических мутаций, травм при рождении или проблем при вынашивании. Часто заболевания проявляются еще в младенчестве: задержка развития, слабые рефлексы, зрение и слух. Некоторые врожденные патологии не дают о себе знать много лет.

Эпилепсия – хроническое наследственное заболевание. Проявляется припадками, судорогами.

Спинальная мышечная атрофия – тяжелое заболевание, при котором поражаются нейроны спинного мозга. Мышцы больных не развиваются и почти не работают, болезнь постепенно приводит к смерти.

Синдром Кэнэвэн – поражает головной мозг. При этом умственное развитие задерживается, нарушается способность глотать. Синдром не поддается лечению.

Хорея Хантингтона – отличается характерными тиками, постепенным развитием слабоумия. Несмотря на то, что болезнь генетическая, проявляется только в старшем возрасте.

Синдром Туретта – расстройство ЦНС, при котором возникают непроизвольные движения и выкрикивание слов. Проявляется в детстве, с возрастом обычно утихает.

К поражению НС плода могут приводить патогенные (вызывающие болезнь) факторы:

- инфекции, физические и психические травмы и различные болезни беременных женщин (болезни сердца, легких, эндокринных желез, половой сферы),

- физические (радиоактивно и рентгеновское облучение) и химические факторы,

- токсикозы беременности и интоксикации (алкогольная, никотиновая, лекарственная и др.)

Чем раньше в эмбриогенезе повреждается мозг, тем тяжелее последствия этих влияний. Различные факторы, действующие в одно и то же время, вызывают сходные патологические состояния. Наиболее полно изучены инфекционные поражения плода, являющиеся одной из частых причин неврологических нарушений в детском возрасте.

Возбудителями ВУИ могут быть вирусы краснухи, гриппа, кори, паротита, цитомегалии, токсоплазма, бледная трепонема (возбудитель сифилиса), туберкулезная палочка.

Инфицирование плода происходит во время беременности. Источником инфекции является больная мать. Возбудитель из организма матери проникает к плоду через плаценту. Другой путь заражения – инфицирование околоплодных вод при преждевременном вскрытии плодного пузыря и длительных родах. Частота гибели плодов от ВУИ – 17-34% по отношению к общему показателю детской смертности (до 7-го дня жизни).

Механизмы развития нарушений НС:

- прямое разрушающее действие возбудителя на нервную клетку;

- избирательное подавление роста и дифференциации нейронов;

- кислородное голодание тканей плода вследствие поражения сосудов плаценты;

- воспалительные изменения мозговых оболочек и вещества мозга.

Последствия, к которым приводит ВУИ, зависят не столько от типа возбудителя, сколько от того, на каком месяце внутриутробного развития произошло инфицирование.

Период плацентации (3-4 месяц), органогенез – нарушается нормальный процесс закладки и дифференцировки органов и систем – несовместимые с жизнью нарушения, самопроизвольный аборт, рождение мертвого ребенка.

Более позднее воздействие ВУИ – врожденные пороки развития, внутриутробная гибель плода, задержка внутриутробного развития с поражением различных тканей и органов.

Симптомы поражения НС возникают в периоде новорожденности: микроцефалия, гидроцефалия, спинномозговые и черепно-мозговые грыжи различных размеров и локализации.

При инфицировании плода в последние 3 месяца беременности ребенок может родиться здоровым, но спустя некоторое время отмечаются общемозговые и очаговые симптомы поражения НС: дети беспокойны, плохо спят, отказываются от еды, рвота, повышенная чувствительность к прикосновению, звукам, свету; t – 37,5 – 38 С; масса тела снижается, родничок наряжен, тонус мышц повышен, судороги; дети капризны, не узнают близких.

Очаговые симптомы: грубое сходящееся или расходящееся косоглазие, нистагм, ассиметрия лица, расстройства фонации и глотания, парезы и др.

Кроме нарушений функций НС при ВУИ – симптомы поражения других органов:

- врожденная краснуха – поражения глаз (катаракта), пороки развития сердца, почек, надпочечников, кишечника, аномалии скелета;

- герпес – сердечно-сосудистые нарушения, звездчатая сыпь на коже вследствие тромбоза мелких сосудов, язвы на коже, слизистой оболочке полости рта и роговице;

- ранний врожденный сифилис – высыпания на коже и слизистых, увеличение печени и селезенки, болезненность костей, частые переломы, воспаление сосудистой оболочки глаз;

- поздний сифилис – триада Хатчинсона: изменение зубов, помутнение роговицы, глухота; различные деформации костей, выбухание лобных бугров, западение корня носа и т.д.

Диагностика: - клинические и лабораторные методы исследования (иммунологические реакции и внутрикожные пробы);

- исследование жидкости, глазного дна, рентгенография черепа;

- обследование родителей ребенка и близких лиц; акушерский анамнез матери.

Последствия ВУИ: микроцефалия, гидроцефалия, глухота, слепота, спастические параличи и парезы, судороги, непроизвольные движения (гиперкинезы), нарушения психического развития (от легких ЗПР до тяжелых форм олигофрении).

Большое значение – профилактика ВУИ.

Лечение – проведение различных для каждого заболевания курсов противовоспалительной терапии. Лечение последствий ВУИ симптоматическое (препараты, улучшающие обменные процессы в ткани мозг, снижающие тонус мышц, уменьшающие судороги и т.д.)

ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ

Хромосомные болезни обусловлены изменением числа или структуры хромосом. Такие нарушения могут возникать либо в половых клетках родителей, либо в процессе деления оплодотворенной яйцеклетки (зигота) под действием биологически активных физических, химических, вирусологических, бактериологических и других факторов.

Частота хромосомных болезней среди новорожденных – 1%. Грубые аномалии хромосом несовместимы с жизнью и часто являются причиной самопроизвольных выкидышей и мертворождений. Различают хромосомные синдромы, обусловленные изменением половых хромосом и синдромы, вызванные аномалиями аутосом. Клиническая картина хромосомных синдромов складывается из сочетания врожденных пороков, дизэмбриогенетических стигм (знак, признак), отставания в физическом и нервно-психическом развитии.

Синдром Шерешевского-Тернера – обусловлен нехваткой генетического материала, локализованного в Х-хромосоме. Набор хромосом – 45 ХО (1:2500-3000 новорожд-х девочек).

Внешние признаки: короткая шея, маленький рост, крыловидная складка кожи (от шеи к плечу), волосы густые, с низкой границей роста на лбу и шее; аномалии скелета: нарушения прикуса, бочкообразная или плоская грудная клетка, деформации кистей и стоп.

Врожденные пороки сердца и крупных сосудов – аорты и легочной артерии; патология глаз – помутнение роговицы и хрусталика, недоразвития глаза (микрофтальм), расщепления века и радужной оболочки (колобомы); на коже – различные пятна, ангиомы (сосудистые опухоли).

Признаки физического и полового недоразвития, детское телосложение (рост - 129-150 см); вторичные половые признаки недоразвиты, бесплодны. Психический инфантилизм. Чрезмерный интерес к бытовым вопросам. К дефекту относятся недостаточно критически.

Уровень интеллекта – норма, ЗПР, легкая дебильность.