Нарушение функции тазовых органов при болезни паркинсона

Задняя треть задней ножки — гемианестезия, сенситивная гемиатаксия и гемианопсия на противоположной стороне; при поражении всего заднего бедра — гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия (на парализованной стороне сенситивная гемиатаксия не определяется), при поражении передней ножки — гемиатаксия на противоположной стороне (перерыв корково-мостового пути, связывающего кору больших полушарий с мозжечком). Синдром поражения лучистого венца: гемипарез, гемигипестезия, монопарез, моноплегия с неравномерным поражением руки и ноги.

Поражения в области внутренней капсулы, прерывая проходящие здесь пути, вызывают двигательные и чувствительные расстройства на противоположной стороне тела (чувствительные проводники подвергаются перекресту в спинном и продолговатом мозге, пирамидные — на границе их). Для очагов в области внутренней капсулы характерен половинный тип расстройств, так как расположение волокон здесь, как уже было указано выше, весьма тесное.

Гемиплегия, понятно, имеет все черты центрального паралича. Обычно в равной мере наблюдается поражение как верхней, так и нижней конечностей, одновременно имеется центрального типа парез языка и нижней лицевой мускулатуры. Для капсулярной гемиплегии особенно характерна контрактура типа Вернике — Манна.

Гемианестезия хотя и имеет половинный тип, но резче всего выражена в дистальных отделах конечностей. Так как очаг располагается выше зрительного бугра, то выпадают больше только некоторые виды чувствительности (суставно-мышечная, тактильная, стереогнозия, тонкое болевое и температурное чувство и т.д.).

Грубые болевые и температурные раздражения вызывают резкое ощущение неприятного с иррадиацией, неточной локализацией, последействием, т. е. наблюдается гиперпатия. Гемианопсия возникает в результате поражения пучка Грасьоле, является гомонимной и наблюдается, понятно, в противоположных очагу полях зрения.

Отчетливых слуховых расстройств, несмотря на поражение слуховых проводников, не возникает, это станет понятным, если вспомнить о двухсторонности проведения слуховых путей от ядер к подкорковым слуховым центрам и, следовательно, о проведении импульсов от каждого уха в оба полушария. При тонких методах исследования все же можно определить некоторое понижение слуха на противоположное очагу ухо.

Далеко не всегда поражение внутренней капсулы бывает полным. Часто наблюдаются и более ограниченные очаги. При поражении в области колена и переднего отдела заднего бедра наблюдается только гемиплегия при отсутствии или наличии лишь легких расстройств чувствительности.

Близкое расположение внутренней капсулы к зрительному бугру и ганглиям экстрапирамидной системы легко объясняет присоединение иногда к капсулярному синдрому, например, таламических болей или экстрапирамидных расстройств. Нередко наблюдается одновременное поражение и больших ганглиев основания и внутренней капсулы.

1. Синдром нарушения координации движений. Акинетико-ригидный синдром.

Акинетико-ригидный синдром (греч. akinētos неподвижный; лат. rigidus жесткий. твердый; синоним: амиостатический симптомокомплекс, гипокинетико-гипертонический симптомокомплекс) — двигательные расстройства, выражающиеся понижением двигательной активности, замедлением произвольных движений и повышением мышечного тонуса по пластическому типу. А.-р. с. наблюдается при дрожательном параличе, после перенесенных энцефалитов (эпидемического летаргического, японского, энцефалита Сент-Луис), в результате атеросклероза сосудов головного мозга, токсического воздействия, например при отравлении марганцем, угарным газом, как побочное явление при лечении препаратами фенотиазинового ряда, раувольфии, метилдофа и др., при гепато-церебральной дистрофии, после черепно-мозговой травмы и др.

Акинетико-ригидный синдром является следствием поражения экстрапирамидной системы и прежде всего черного вещества и базальных ядер (нигральный синдром). В его развитии играет определенную роль наследственно обусловленная неполноценность энзимных механизмов контроля обмена катехоламинов в головном мозге, проявляющаяся уменьшением концентрации дофамина в базальных ядрах и черном веществе. Генетически обусловленная неполноценность подкорковых структур может проявляться под воздействием различных внешних факторов.

Замедленность произвольных движений (брадикинезия) при А.-р. с. достигает различных степеней, вплоть до невозможности двигаться (акинезия); отмечаются понижение двигательной активности (гипокинезия), пластическое повышение мышечного тонуса (ригидность), исчезновение содружественных движений (синкинезий), таких, как движения рук при ходьбе, мелких содружественных движений, придающих индивидуальную особенность произвольным движениям, жестикуляции, мимике (амимия). Речь больных становится монотонной, невнятной. В результате нарастания мышечного тонуса развивается своеобразная поза больного. У многих больных выявляется ритмичный тремор, имеющий малую частоту и прекращающийся при целенаправленных движениях (см. Паркинсонизм). При повышении мышечного тонуса до степени ригидности (акинетико-ригидный синдром Ферстера) больной теряет возможность двигаться. При пассивных движениях конечность может долго оставаться в приданном ей положении, возникают парадоксальные феномены Вестфаля.

Диагноз ставят на основании клинических данных, однако развернутая клиническая картина наблюдается не у всех больных с А.-р. с. Так, при лечении нервно-психических заболеваний препаратами фенотиазинового ряда и после хирургического лечения паркинсонизма могут возникать гипокинезия и скованность без повышения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу.

Лечение направлено на основное заболевание. Наряду с этим применяют препараты, снижающие мышечный тонус (миорелаксанты), противопаркинсонические средства. При безуспешности консервативного лечения в ряде случаев проводят стереотаксические нейрохирургические операции. Для решения вопроса о нейрохирургическом лечении больного следует направить в специализированный стационар.

Прогноз определяется основным заболеванием. При А.-р. с., обусловленном интоксикацией и побочным действием лекарственных препаратов, устранение этих факторов может вести к исчезновению характерных для этого синдрома расстройств.

1. Экстрапирамидные гиперкинетические синдромы.

Экстрапирамидные синдромы - устаревший термин, но по-прежнему широко используемый в русскоязычной литературе. К экстрапирамидным принято относить синдромы, характеризующиеся избыточными движениями или, напротив, недостаточной двигательной активностью. Первую группу синдромов называют гиперкинетическими расстройствами, вторую - гипокинетическими. Экстрапирамидные синдромы развиваются при органических поражениях ЦНС, которые не затрагивают кортикоспинальньге (пирамидные) пути. В основе этих синдромов лежит дисфункция подкорковых узлов (базальных ганглиев) и их связей с другими отделами нервной системы.

Основные гиперкинетические синдромы - тремор, хорея, баллизм, дистония, миоклонус, тики. Диагностика этих синдромов осуществляется исключительно клиническим путём.

В распознавании любого гиперкинетического синдрома ключевое значение имеет анализ двигательного рисунка гиперкинеза. Кроме того, каждый из вышеперечисленных гиперкинезов по-своему нарушает сложные двигательные функции, такие как поддержание позы, речь, письмо и ходьба.

Нарушение функции тазовых органов по центральному типу, проявляющееся в виде периодического недержания мочи, нарушения акта дефекации, возникает в результате следующих состояний:
1. Двустороннее поражение головного мозга различной этиологии:
-цереброваскулярные болезни (нарушение артериального и венозного кровообращения головного мозга, диффузный церебральный атеросклероз и др.),
-воспалительные заболевания головного мозга (энцефалит, абсцесс, менингоэнцефалит, энцефаломиелит и др.),
-опухоли головного мозга;
- последствия черепно-мозговых травм;
- демиелинизирующие, дегенеративно-дистрофические и другие заболевания головного мозга (рассеянный склероз, ДЦП, болезнь Альцгеймера и др.)

Симптомы:
автоматическое рефлекторное опорожнение мочевого пузыря, остаточная моча в мочевом пузыре, задержка мочи в остром периоде,
невозможность произвольной дефекации - недержание кала, возможны запоры.

2. Двустороннее поражение спинного мозга различной этиологии (с сегмента С1 до сегмента S2):
- травмы спинного мозга,
- опухоли спинного мозга (интра- и экстрамедуллярные),
- воспалительные заболевания спинного мозга (миелит, абсцессы и др.),
миелопатиии различного генеза (вертеброгенные, сосудистые и др.),
дегенеративно-дистрофические, демиелинизирующие и другие заболевания спинного мозга.

Симптомы:
- автоматическое рефлекторное опорожнение мочевого пузыря, остаточная моча в мочевом пузыре,императивные позывы на мочеиспускание.

Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу проявляющееся в виде истинного недержания мочи, непроизвольной дефекации, , возникает в результате следующих состояний:
1. Двустороннее поражение конуса спинного мозга (с уровня S2 сегмента) различной этиологии.

Симптомы:
- непрерывное по каплям выделение мочи при поступлении ее в мочевой пузырь,
- выделение мочи по каплям при переполненном мочевом пузыре,
- императивные позывы на мочеиспускание.

2. Поражение конского хвоста различной этиологии: - травма, - воспалительные процессы, - вертеброгенные поражения, опухоли и др.

Симптомы:
- непрерывное выделение мочи без задержки ее в мочевом пузыре,
- выделение мочи по каплям при переполненном мочевом пузыре.
3. Поражение крестцовых и копчиковых корешков, крестцового и копчикового сплетений, тазовых, подчревных и половых нервов различной этиологии.

25. Менингеальный симптомокомплекс, значение для нозологической диагностики.

Характерным для всех форм менингитов является менингеальный симптомокомплекс. Он складывается из общемозговых симптомов, симптомов поражения черепно-мозговых нервов, спинномозговых корешков и цереброспинальной жидкости.
Головная больявляется основным симптомом менингита. Головная боль носит диффузный характер, без определенной четкой локализации, усиливается при движении, резких звуках, ярком свете. Выраженность ее настолько велика, что больные находящиеся даже в бессознательном состоянии стонут и хватаются за голову. Она обусловлена повышенной продукцией ликвора при уменьшении ее всасывания. Головная боль может сопровождаться рвотой.
Возникает гиперестезия органов чувств. Больные не переносят резких звуков, шума, разговора, яркого света, предпочитают лежать с закрытыми глазами, не разговаривать. Общая гиперестезия кожи проявляется на высоте заболевания. Легкое прикосновение к больному вызывает усиление болевых ощущений.
Патогномоничными признаками для менингита является наличие менингеальных симптомов. По своему происхождению они являются анталгическими установками, предупреждающими возникновение болей при натяжении спинномозговых корешков или мозговых оболочек во время проведения проб. Выделяют следующие менингеальные симптомы:
1. Ригидность затылочных мышц. Это наиболее ранний и постоянный симптом. При этом ограничены движения головы. Попытка пассивно пригнуть голову к груди выявляет напряжение затылочных мышц, и при этом усиливается головная боль.
2. Симптом Кернига. Он состоит в невозможности разогнуть ногу в коленном суставе, когда она согнута в тазобедренном суставе.

Резко выражены вегетативные расстройства.

Появляются нарушения со стороны пульса, несоответствие числа пульсовых ударов температуре и артериальному давлению. Нарушается глубина и частота дыхания. Появляется патологический дермографизм. Вазомоторы кожи чрезвычайно лабильны. Больной то краснеет, то бледнеет. Потливость повышена. Слюноотделение несколько увеличено. Температура при менингитах повышена.
При возникновении менингита возникают характерные изменения в цереброспинальной жидкости. Развивается менингитический ликворный синдром. Обнаруживается высокое ликворное давление, свыше 200 мм вод ст в положении лежа, положительные белковые реакции Нонне-Аппельта и Панди.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Болезнь Паркинсона — одно из самых грозных и загадочных заболеваний нервной системы. У современной медицины до сих пор нет ответа на вопрос, почему развивается болезнь Паркинсона и можно ли разработать эффективную систему профилактики. Все, что касается причин паркинсонизма, для ученых пока является загадкой, однако течение болезни изучено хорошо и в настоящее время ведется активная работа по поиску лекарств, а также средств, способных продлить больным жизнь и улучшить ее качество.

Болезнь Паркинсона: что означает диагноз

Речь идет о заболевании нервной системы, при котором постепенно разрушаются нейроны, вырабатывающие один из важнейших нейромедиаторов — дофамин. Чаще всего болезнь Паркинсона поражает людей в возрасте — в 55–65 лет. Однако известны случаи, когда болезнь диагностировалась у молодых людей в возрасте 30–40 лет. Существует и так называемая ювенильная форма, при которой заболевание поражает подростков в возрасте до 20 лет.

Стоит сказать, что мужчины страдают от болезни Паркинсона чаще, чем женщины, хотя объективных причин этого факта наука еще не выявила.

По статистике сегодня во всем мире болезнью Паркинсона страдает около 4 миллионов человек.

Как уже было сказано, причины болезни Паркинсона неясны. Все, что есть у науки, — это догадки и теории. К причинам развития этого заболевания относят в первую очередь генетику. Если у вас в семье были случаи паркинсонизма, особенно среди близких родственников, то ваши шансы заболеть несколько выше. Примерно у 15% всех больных есть родня, которая также страдала болезнью Паркинсона.

Играет свою роль и экологическая обстановка — известно, что некоторые гербициды, пестициды и соли тяжелых металлов могут усугубить симптомы болезни Паркинсона или спровоцировать ее развитие.

Болезнь Паркинсона — второе по распространенности нейродегенеративное заболевание. Первое место занимает болезнь Альцгеймера.

В 80% случаев болезнь Паркинсона развивается без каких-либо предпосылок, но в оставшихся 20% паркинсонизм является осложнением других заболеваний, таких как энцефалит, опухоли мозга, инсульт, черепно-мозговые травмы и некоторые другие. Иногда к паркинсонизму приводит отравление некоторыми токсичными веществами (угарным газом, этанолом), а также прием наркотических веществ и некоторых медикаментов, в частности нейролептиков.

Одним из первых признаков болезни Паркинсона является тремор одной руки в состоянии покоя. По мере развития заболевания дрожать начинают обе руки и голова. Если человек взволнован или обеспокоен, тремор усиливается, но при сознательных действиях, например при завязывании шнурков или работе с клавиатурой компьютера, он уменьшается. Иногда, на поздних стадиях болезни, к тремору рук и головы добавляется дрожание век или нижней челюсти и языка.

Еще один симптом болезни Паркинсона — мышечная ригидность, или повышение тонуса мышц. Постоянное напряжение побуждает человека принимать определенную позу — руки сгибаются в локтях, появляется сутулость, голова наклонена вперед, ноги слегка согнуты.

На поздних стадиях болезни развивается так называемая постуральная неустойчивость. Человеку трудно начать двигаться, а потом очень трудно остановиться. Больной постепенно теряет контроль над своим телом, ему становится сложно удерживать равновесие.

Двигательные нарушения — не единственный признак болезни Паркинсона. Параллельно, а порой и до проявления тремора, наблюдаются нарушения в работе вегетативной нервной системы. Кожа становится жирной, наблюдается обильное слюноотделение и потливость, которая никак не зависит от окружающей температуры и физических усилий. Обоняние может снизиться до полного исчезновения. Больные жалуются на запоры и проблемы с мочеиспусканием.

Болезнь Паркинсона редко затрагивает интеллектуальную сферу — большинство больных на ранних и средних стадиях развития заболевания сохраняют остроту ума. Однако болезнь Паркинсона часто сопровождается замедлением всех мыслительных процессов, ухудшением памяти и проблемой с формулированием мыслей, равнодушием к миру и к себе, пониженным настроением и депрессией.

Обычно для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, сбора анамнеза и проверки симптомов. При подозрении на болезнь Паркинсона используют такие методы обследования, как ультразвуковое исследование черной субстанции, КТ или МРТ головного мозга.

На сегодняшний день врачи выделяют три формы болезни Паркинсона, которые различаются проявлением той или иной симптоматики:

• акинетико-ригидная. При этой форме наиболее ярко проявляется повышение тонуса мышц, движения больного замедляются, возможна полная обездвиженность;
• дрожательная. Эта форма проявляется дрожью рук, языка, нижней челюсти;
• смешанная. Обычно эта форма проявляется дрожью рук, но позднее к ней присоединяется и скованность движений.

Существует 5 стадий болезни Паркинсона. Эта классификация была разработана в 1960 годах и используется до сих пор:

0 стадия — отсутствие двигательных нарушений;

I стадия — двигательные нарушения с одной стороны тела;

II стадия — двусторонние двигательные нарушения, при которых пациент ходит без ограничений, поддерживает равновесие;

III стадия — появляется умеренная постуральная неустойчивость, но пациент еще не нуждается в посторонней помощи;

IV стадия — существенные нарушения в двигательной активности, больной не может совершать сложных движений, но не нуждается в поддержке для того, чтобы стоять и ходить;

V стадия — больной не может передвигаться без посторонней помощи.

Несмотря на то, что болезнь Паркинсона нельзя полностью вылечить, можно свести к минимуму проявления ее симптомов. Это поможет облегчить жизнь пациента, а возможно, и продлить ее. Как и при любых заболеваниях, поддерживающую терапию лучше начинать на самых ранних стадиях. К ней относится не только регулярный прием лекарств, но и профессиональный уход, предоставить который могут современные гериатрические центры.

Никто не хочет рисковать здоровьем и комфортом близкого человека. Именно поэтому при выборе гериатрического центра стоит отдавать предпочтение проверенным организациям, которые существуют на рынке не первый год и имеют хорошие рекомендации. К таким учреждениям, например, относятся гериатрические центры Senior Group. Подробнее об их работе нам рассказал заместитель генерального директора по медицинской части Senior Group Мария Литвинова:

«Наша организация уже 11 лет работает с пожилыми людьми, страдающими болезнью Паркинсона, а также болезнью Альцгеймера и деменцией. Консалтингом в Senior Group занимаются ведущие израильские специалисты в сфере гериатрии. Для каждого пациента составляется индивидуальная программа ухода в зависимости от состояния его здоровья. Помимо лекарственной терапии и комфортных номеров со специальной ортопедической мебелью, в Senior Group оборудован специальный спортзал с современными тренажерами, где пациенты под чутким контролем наших сотрудников могут заниматься лечебной физкультурой. Меню для постояльцев также составляется индивидуально — в зависимости от предпочтений и медицинских показаний.

В штате Senior Group трудится междисциплинарная команда врачей: реабилитологи, гериатры, психиатры, нейропсихологи и другие специалисты. Не менее важно для нас и эмоциональное состояние пациентов, поэтому сотрудники центра всеми силами поддерживают в учреждении непринужденную атмосферу, в которой постояльцы могут свободно общаться друг с другом и своими родными.

P. S. На сайте Senior Group есть рекомендации по уходу за больными, страдающими болезнью Паркинсона.

Лицензия на осуществление медицинской деятельности № ЛО-50-01-009757 выдана в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения Московской области от 5 июня 2018 года № 818.

Болезнь Паркинсона (синонимы: идиопатический синдром паркинсонизма, дрожательный паралич) — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин, — прежде всего в чёрной субстанции, а также и в других отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведет к активирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга.

Ведущими симптомами (иначе: основные или кардинальные симптомы) являются:

Современная медицина пока не может излечить заболевание или замедлить его прогрессирование (этиологическая или патогенетическая терапия), однако существующие методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно улучшить качество жизни больных.

Болезнь Паркинсона составляет 70—80 % случаев синдрома паркинсонизма. Она является наиболее частым нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера. Заболевание встречается повсеместно. Его частота колеблется от 60 до 140 человек на 100 тысяч населения, число больных значительно увеличивается среди представителей старшей возрастной группы. Удельный вес людей с болезнью Паркинсона в возрастной группе старше 60 лет составляет 1 %, а старше 85 лет — от 2,6 % до 4 %. Чаще всего первые симптомы заболевания появляются в 55—60 лет. Однако в ряде случаев болезнь может развиться и в возрасте до 40 (болезнь Паркинсона с ранним началом) или до 20 лет (ювенильная форма заболевания).

Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины . Существенных расовых различий в структуре заболеваемости не выявлено.

Этиология болезни Паркинсона на вторую половину 2011 года окончательно не выяснена. Этиологическими факторами риска считаются старение, генетическая предрасположенность, воздействие факторов окружающей среды. Патоморфологически нормальное старение сопровождается уменьшением числа нейронов чёрной субстанции и наличием в них телец Леви. Старению также сопутствуют нейрохимические изменения в стриатуме — снижение содержания дофамина и фермента тирозингидроксилазы, а также уменьшение числа дофаминовых рецепторов. С помощью позитронно-эмиссионной томографии доказано, что темпы дегенерации нейронов чёрной субстанции при болезни Паркинсона намного выше, чем при нормальном старении.

Около 15 % людей с болезнью Паркинсона имеют семейный анамнез данного заболевания. Однако гены, ответственные за развитие болезни Паркинсона, не идентифицированы.

Причинами паркинсоноподобных проявлений также могут быть воздействие факторов окружающей среды (пестициды, гербициды, соли тяжёлых металлов), хроническая цереброваскулярная недостаточность или употребление лекарств, вызывающих экстрапирамидные побочные эффекты.

Установлено, что после инъекции вещества 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (МФТП) развивается паркинсонизм. МФТП проникает через ГЭБ и под действием МАО-B окисляется до 1-метил-4-фенилпиридина (МФП+). МФП+ проникает в митохондрии и ингибирует комплекс I дыхательной цепи. Сходство химического строения МФТП и некоторых пестицидов (например, ротенон, паракват) и гербицидов (например, Агент Оранж) позволило предположить, что МФТП-подобные токсины окружающей среды способствуют развитию болезни Паркинсона. К факторам риска относят также проживание в сельской местности и близость промышленных предприятий и карьеров.

Риск развития болезни Паркинсона у курильщиков в 3 раза ниже, чем у некурильщиков. Предполагают, что это связано с дофамин-стимулирующим эффектом никотина. Кроме того, это можно объяснить наличием в дыме табака соединений, действие которых подобно ингибиторам МАО. От развития болезни Паркинсона защищает также употребление кофеина.

Окислительная гипотеза предполагает, что свободные радикалы, образующиеся при окислительном метаболизме дофамина, играют важную роль в развитии и прогрессировании болезни Паркинсона. Содержание веществ, которые могут служить донором электронов, в чёрном веществе увеличивается, что способствует образованию свободных радикалов[2]. Кроме того, при окислении дофамина под действием МАО образуется пероксид водорода. Если пероксид водорода не связывается с глутатионом, то происходит накопление весьма реактивных гидроксильных радикалов, которые вступают в реакцию с липидами клеточных мембран, вызывая перекисное окисление липидов и гибель клеток.

При болезни Паркинсона поражаются структуры экстрапирамидной системы — базальные ядра и чёрное вещество, голубое пятно и другие. Наиболее выраженные изменения отмечают в передних отделах чёрной субстанции. Характерные для болезни Паркинсона симптомы возникают при гибели 60—80 % нейронов данного анатомического образования.

Макроскопические изменения характеризуются депигментацией содержащих меланин областей чёрного вещества и голубого пятна. При микроскопическом исследовании поражённых областей выявляют уменьшение числа нервных клеток. В них определяется наличие телец Леви. Также происходит гибель астроцитов (разновидности глиальных клеток) и активация микроглии. Тельца Леви образуются вследствие скопления в цитоплазме белка ?-синуклеина. Наличие телец Леви — один из признаков болезни Паркинсона.

Тесная взаимосвязь между составляющими экстрапирамидной системы — паллидумом и стриатумом — обеспечивается многочисленными пучками нервных волокон. Благодаря связям между таламусом и стриопаллидарной системой образуются рефлекторные дуги, обеспечивающие выполнение многочисленных стереотипных и автоматизированных движений (например, ходьба, бег, плаванье, езда на велосипеде и др.). Тесная связь стриопаллидарной системы с ядрами гипоталамуса определяет её роль в механизмах эмоциональных реакций. В норме экстрапирамидная система посылает импульсы к периферическим двигательным нейронам. Эти сигналы играют важную роль в обеспечении миостатики путём готовности мышц к произвольным движениям. От деятельности данного отдела центральной нервной системы зависит способность человека принимать оптимальную для намеченного действия позу, достигается необходимое соотношение тонуса мышц-агонистов и мышц-антагонистов, а также плавность и соразмерность произвольных движений во времени и пространстве.

Открытие роли нейромедиаторов позволило объяснить функции экстрапирамидной системы, а также причины возникновения клинических проявлений болезни Паркинсона и паркинсонизма. В мозге существует несколько дофаминергических систем. Одна из них начинается в нейронах чёрной субстанции, аксоны которых через ножку мозга, внутреннюю капсулу, бледный шар доходят до полосатого тела (лат. corpus striatum). Терминальные отделы этих аксонов содержат большое количество дофамина и его производных. Дегенерация данного нигростриарного дофаминергического пути является основным причинным фактором развития болезни Паркинсона. Вторая восходящая дофаминергическая система — мезолимбический путь. Он начинается от клеток интерпедункулярного ядра среднего мозга и заканчивается в гипоталамусе и лобных долях головного мозга. Этот путь принимает участие в контроле настроения, поведении и контролирует начало двигательного акта и движений аффективной реакции (движений, которые сопровождают эмоции).

Почерк при болезни Паркинсона .

На рисунке видны рваные движения там, где предполагаются плавные линии

Гипокинезия — снижение спонтанной двигательной активности. Больной может застывать, часами сохраняя неподвижность. Характерна общая скованность. Активные движения возникают после некоторого промедления, темп их замедлен — брадикинезия. Больной ходит мелкими шагами, ступни при этом располагаются параллельно друг другу — кукольная походка. Лицо маскообразное (амимия), взгляд застывший, мигания редкие. Улыбка, гримаса плача возникают с запозданием и так же медленно исчезают.

Речь лишена выразительности, монотонна и имеет тенденцию к затуханию. В результате характерного для болезни Паркинсона уменьшения амплитуды движений почерк становится мелким — микрография.

Одним из проявлений олигокинезии (уменьшение количества движений) является отсутствие физиологических синкинезий (содружественных движений). При ходьбе руки не совершают обычных размашистых движений, они остаются прижатыми к туловищу (ахейрокинез). При взгляде вверх не отмечается наморщивания лба. Сжатие пальцев в кулак не сопровождается разгибанием кисти. Больной не может выполнять несколько целенаправленных движений одновременно. Все действия напоминают автоматические.

Вегетативные и психические расстройства.

Кроме нарушений двигательной сферы, при болезни Паркинсона отмечаются вегетативные расстройства, а также нарушения обмена веществ. Следствием может быть либо истощение (кахексия), либо ожирение. Секреторные расстройства проявляются сальностью кожных покровов, особенно лица, повышенным слюноотделением, избыточной потливостью.

Психические расстройства при болезни Паркинсона могут быть обусловлены как самим заболеванием, так и антипаркинсоническими препаратами. Начальные признаки психоза (страх, растерянность, бессонница, галлюцинаторно-параноидное состояние с нарушением ориентировки) отмечают у 20 % амбулаторных и двух третей больных с тяжёлой формой паркинсонизма. Слабоумие выражено слабее, чем при сенильной деменции. У 47 % наблюдают депрессии, у 40 % — расстройства сна и патологическую утомляемость. Больные безынициативны, вялы, а также назойливы, склонны к повторению одних и тех же вопросов.

Различают несколько клинических форм заболевания — ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожательную:

Наиболее часто применяемой в медицине является классификация стадий паркинсонизма по Хён и Яру. Впервые она была опубликована в 1967 году в журнале Neurology Маргарет Хён (англ. Hoehn) и Мелвином Яром (англ. Yahr). Изначально она описывала 5 стадий прогрессирования болезни Паркинсона (1 — 5). Впоследствии шкалу модифицировали, дополнив её стадиями 0, 1,5 и 2,5.

• Стадия 0 — нет признаков заболевания.
• Стадия 1 — симптомы проявляются на одной из конечностей.
• Стадия 1,5 — симптоматика проявляется на одной из конечностей и туловище.
• Стадия 2 — двусторонние проявления без постуральной неустойчивости.
• Стадия 2,5 — двусторонние проявления с постуральной неустойчивостью. Больной способен преодолевать инерцию движения, вызванную толчком.
• Стадия 3 — двусторонние проявления. Постуральная неустойчивость. Больной способен к самообслуживанию.
• Стадия 4 — обездвиженность, потребность в посторонней помощи. При этом больной способен ходить и/или стоять без поддержки.
• Стадия 5 — больной прикован к креслу или кровати. Тяжёлая инвалидизация.

Консервативное лечение.

В настоящее время болезнь Паркинсона является неизлечимой, все существующие методы лечения направлены на облегчение её симптомов (симптоматическое лечение).

Основные препараты, устраняющие двигательные нарушения: леводопа (чаще в комбинации с периферическими ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы или реже с ингибиторами КОМТ), агонисты дофаминовых рецепторов[en] и ингибиторы МАО-Б.

Дофаминергические препараты.

Диоксифенилаланин (сокращённо допа, или дофа) — биогенное вещество, которое образуется в организме из тирозина и является предшественником дофамина, в свою очередь являющегося предшественником норадреналина. В связи с тем, что при болезни Паркинсона содержание дофамина в головном мозге значительно снижено, для лечения заболевания целесообразно применение веществ, повышающих его содержание в ЦНС. Сам дофамин не может быть использован для этой цели, так как он плохо проникает через гемато-энцефалический барьер.

Леводопа.

В качестве лекарственного препарата широко применяют синтетический левовращающий изомер диоксифенилаланина (сокращённо L-дофа), который значительно активнее правовращающего. Леводопа хорошо всасывается при приёме внутрь. Бо?льшая часть препарата попадает в печень и превращается в дофамин, который не проникает через гемато-энцефалический барьер. Для уменьшения декарбоксилирования препарат рекомендуют применять с ингибиторами дофа-декарбоксилазы (бенсеразидом, карбидопой).

Препарат эффективен при болезни Паркинсона и паркинсонизме. Он уменьшает гипокинезию и ригидность. При треморе, дисфагии и слюнотечении лечебный эффект достигается у 50—60 %.

Препарат можно назначать с центральными холиноблокаторами и не следует применять с необратимыми ингибиторами моноаминоксидазы (МАО).

При применении возможны побочные эффекты: диспепсические явления (тошнота, рвота, потеря аппетита), гипотензия, аритмии, гиперкинезы и др.

У пациентов младше 60—70 лет назначение леводопы из-за развития побочных явлений и снижения эффективности при длительной терапии стараются отложить и применяют другие лекарственные средства. Лечение пациентов старше 70 лет даже в начальных стадиях рекомендуют начинать с леводопы, что объясняют меньшей эффективностью препаратов других групп и более частыми соматическими и психическими побочными эффектами в этом возрасте.

Агонисты дофамина.

В качестве основного лечения также используются агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, перголид, прамипексол, ропинирол, каберголин, апоморфин, лизурид). Препараты данной группы являются специфическими центральными агонистами дофаминовых рецепторов. Имитируя действие дофамина, они вызывают те же фармакологические эффекты, что и леводопа.

По сравнению с леводопой они реже вызывают дискинезии и другие двигательные расстройства, но чаще оказывают иные побочные эффекты: отёки, сонливость, запоры, головокружение, галлюцинации, тошноту. Ингибиторы МАО типа Б и катехол-О-метилтрансферазы.

Данная группа препаратов избирательно подавляет активность ферментов, которые расщепляют дофамин: моноаминоксидаза (МАО типа Б) и катехол-О-метилтрансфераза (КОМТ). ингибиторы МАО-Б (например, селегилин, разагилин] и ингибиторы КОМТ (например, энтакапон и толкапон) замедляют неуклонное прогрессирование болезни Паркинсона. Фармакологические эффекты аналогичны леводопе, хотя их выраженность значительно меньше. Они позволяют усилить эффекты леводопы, не повышая и даже снижая её суммарную дозу.

Ингибиторы обратного нейронального захвата дофамина

Непрямые дофаминомиметики (амантадин, глудантан) повышают чувствительность рецепторов к соответствующему медиатору. Данные препараты усиливают выделение дофамина из пресинаптических окончаний и тормозят его обратный нейрональный захват. Лекарственные средства данной группы вызывают те же фармакологические эффекты, что и леводопа, то есть они преимущественно подавляют гипокинезию и мышечную ригидность, значительно меньше влияя на тремор.

Центральные холиноблокаторы

Тригексифенидил — основной препарат группы центральных холиноблокаторов, применяемых для лечения болезни Паркинсона

Применяемые ранее препараты белладонны действуют преимущественно на периферические ацетилхолиновые рецепторы и меньше — на холинорецепторы мозга. В связи с этим терапевтическое действие данных препаратов относительно невелико. Вместе с этим они вызывают ряд побочных явлений: сухость во рту, нарушение аккомодации, задержку мочи, общую слабость, головокружение и др. Современные синтетические противопаркинсонические центральные холиноблокаторы характеризуются более избирательным действием. Они широко применяются при лечении экстрапирамидных заболеваний, а также неврологических осложнений, вызываемых нейролептиками. Отличительным свойством центральных холиноблокаторов является то, что они в большей степени воздействуют на тремор; в меньшей мере влияют на ригидность и брадикинезию. В связи с периферическим действием уменьшается слюнотечение, в меньшей степени потоотделение и сальность кожи.

Хирургические методы лечения можно разделить на два типа : деструктивные операции и стимуляцию глубинных мозговых структур.

Деструктивные операции

К деструктивным операциям, применяемым при болезни Паркинсона, относятся таломо- и паллидотомия.

Таламотомия показана лишь в тех случаях, когда основным симптомом заболевания является тремор. Для получения положительного результата от операции больные должны соответствовать нескольким критериям: болезнь Паркинсона проявляется односторонним тремором, консервативное лечение неэффективно. Показано, что разрушение вентрального промежуточного ядра таламуса (лат. nucleus ventralis intramedius) приводит к снижению тремора у больных паркинсонизмом. Согласно литературным данным, эффективность операции по устранению тремора при болезни Паркинсона достигает 96 %. При этом те же авторы отмечают высокий риск осложнений (до 1/6 - стойких и примерно 1/2 - преходящих).

К осложнениям, возникающим после таламотомии, относят дизартрию, абулию, дисфазию, диспраксию.

Паллидотомия может быть показана больным с преобладанием двигательных расстройств, для которых консервативное лечение неэффективно. Процедура заключается во введении иглы в бледный шар (лат. globus pallidus) с последующим его частичным разрушением.

Паллидотомия является относительно безопасной процедурой. При анализе 85 статей, посвящённых паллидотомии, и соответственно результатов лечения 1510 больных выделены такие осложнения данной операции: Эффективность паллидотомии при болезни Паркинсона достаточно высока. Гипокинезия в противоположных стороне операции конечностях снижается в 82 % случаев.

С развитием радиохирургии появилась новая возможность производить разрушение соответствующих нервных структур без травматизации окружающих структур и тканей.

Для получения информации о записи на прием к специалистам просим обращаться по телефонам:
8 499 324-93-39; 8 499 324-44-97, +7 906 749-98-00
или по электронной почте Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript. / Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.