Невринома 8 пары черепно мозговых нервов диагностика
Невринома слухового нерва — доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.
- Этиопатогенез
- Морфология
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Цены на лечение
Общие сведения
VIII пара ЧМН — преддверно-улитковый, или слуховой, нерв состоит из вестибулярной и слуховой частей. Первая несет в церебральные центры информацию от вестибулярных рецепторов улитки, вторая — от слуховых. В подавляющем большинстве случаев невринома развивается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, а симптомы поражения слухового отдела связаны с его сдавлением опухолью. Вблизи преддверно-улиткового нерва проходят: ствол лицевого нерва, тройничный нерв, отводящий, языкоглоточный и блуждающий нервы. По мере роста невриномы в клинической картине могут возникать симптомы сдавления этих нервов, а также прилежащих структур ствола мозга.
Невринома слухового нерва берет начало из шванновских клеток, окружающих аксоны нервных волокон. В связи с этим в практической неврологии она также известна как вестибулярная (акустическая) шваннома. Частота встречаемости опухоли примерно 1 заболевший на 100 тыс. человек. При этом невринома слухового нерва составляет 12-13% всех церебральных опухолей и примерно 1/3 от опухолей задней черепной ямки. Она развивается преимущественно в возрасте 30-40 лет. Не отмечено ни одного случая заболевания у детей допубертатного периода.
Этиопатогенез
Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы). Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.
Патогенетически выделяют 3 стадии развития вестибулярной шванномы. В первой небольшие размеры образования (до 2,5 см) приводят к нарушению слуха (тугоухости) и вестибулярным расстройствам. Во второй новообразование вырастает до размеров грецкого ореха, оказывает давление на ствол мозга, что приводит к появлению нистагма, дискоординации движений и расстройства равновесия. В третьей стадии, когда невринома достигает размеров куриного яйца, она вызывает резкое сдавление церебральных структур, гидроцефалию, нарушения зрения и глотания. На этой стадии в тканях головного мозга происходят необратимые изменения, опухоль иноперабельна и является причиной летального исхода.
Морфология
Макроскопически новообразование представляет собой округлый или неправильной формы плотный узел с бугристой поверхностью. Снаружи оно имеет соединительнотканную капсулу, внутри могут встречаться локальные или диффузные кистозные полости, наполненные коричневатой жидкостью. Цвет образования на срезе зависит от его кровоснабжения: обычно бледно-розовый с ржавыми участками, при венозном застое — синюшный, при кровоизлияниях в ткань невриномы — буро-коричневый.
Микроскопически невринома слухового нерва состоит из клеток, ядра которых напоминают палочки. Эти клетки образуют структуры по типу палисадов, между которыми наблюдаются участки, состоящие из волокон. По мере роста опухоли в ней наблюдаются процессы фиброзирования, образование отложений гемосидерина.
Симптомы
Медленный рост вестибулярной шванномы обуславливает наличие некоторого бессимптомного периода и постепенное развитие клиники. У 95% заболевших первым признаком является постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В отдельных случаях снижение слуха происходит резко и внезапно. У 60% пациентов первой жалобой является появление шума или звона в ушах. При его отсутствии и одностороннем характере поражения слухового нерва больные зачастую длительно не замечают происходящего ухудшения слуха. Вестибулярные расстройства отмечаются в 2/3 случаев. Они характеризуются ощущением неустойчивости или головокружением при поворотах туловища и головы, возникновением нистагма. Иногда наблюдаются вестибулярные кризы, при которых на фоне головокружения возникает тошнота и может быть рвота. Невринома слухового нерва в начальной стадии может быть ошибочно принята за кохлеарный неврит, болезнь Меньера, отосклероз, лабиринтит.
Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.
В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва. Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва.
Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия. Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.
В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии. Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию, что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.
Диагностика
Диагностику проводит отоневролог, при его отсутствии невролог совместно с отоларингологом. В некоторых ситуациях дополнительно требуется консультация вестибулолога, офтальмолога и стоматолога. Пациенту проводят неврологическое обследование, аудиометрию, отоскопию, электрокохлеографию, электронистагмографию, исследование слуховых ВП, вестибулометрию, стабилографию.
МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных - гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков. Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.
Лечение
Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.
Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.
Прогноз
Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.
1. Что такое невриномы?
Невриномы представляют собой вид доброкачественных опухолей, образующихся из шванновских клеток тканей слуховых и черепных нервов (VIII пары).
Шванновскими называют вспомогательные клетки нервных стволов, названные в честь их первооткрывателя – немецкого физиолога Теодора Шванна. Иначе эти новообразования еще называют вестибулярными шванномами или аккустическими невриномами (шванномами). Встречается эта патология довольно редко и составляет примерно 10% от общего числа опухолей ЦНС (центральной нервной системы). Поражают эти новообразования чаще женщин, чем мужчин, основной возрастной диапазон пациентов – от 30 до 40 лет.
Главной функцией слуховых нервов является функция передачи звуков в соответствующие центры головного мозга для последующей обработки. Кроме того, определенный сегмент этих нервов отвечает за работу вестибулярного аппарата человека – особого важнейшего устройства, позволяющего контролировать положение тела в пространстве.
2. Симптомы невриномы черепно-мозговых нервов
Симптоматическая картина опухоли слухового нерва определяется фактором сдавления определенных нервных волокон. Чем больше размер опухоли, тем ярче будут и ее проявления. Итак, среди начальных симптомов можно обозначить такие:
- слуховые нарушения (понижение остроты слуха, шум или звон в ушах);
- онемение участков лица, вкусовые изменения;
- трудности с удержанием равновесия, головокружение и ощущение неуверенности в ходьбе.
Эти симптомы обусловлены сдавлением опухолью небольших размеров лицевого и слухового нерва, включая его вестибулярную часть.
При дальнейшем росте новообразования к вышеперечисленным симптомам могут добавиться:
- нистагм (частые непроизвольные движения глазных яблок);
- снижение чувствительности роговицы, языка, слизистых оболочек носовых ходов;
- боли на стороне опухоли, вызванные сдавлением лицевого тройничного нерва;
- нарушение координации движения.
Эти расстройства обуславливаются уже сдавлением важнейших центров ствола головного мозга. Если и далее не воспрепятствовать росту опухоли, клиническая картина дополнится:
- психическими расстройствами;
- потерей зрения и слуха;
- нарушением акта жевания и глотания;
- повышением внутричерепного давления.
Эти негативные изменения происходят по причине нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора) и развития вследствие этого гидроцефалии, и компрессии центров блуждающего нерва, приводящей к парезу (параличу) гортани.
3. Диагностика и лечение невриномы
Для диагностики невриномы в большинстве случаев используют такие методы:
- МРТ или КТ (магнито-резонансная или компьютерная томография);
- аудиограмма – исследование, определяющее слуховые нарушения;
- электронистограмма – определение степени нистагма.
Кроме того, при необходимости могут быть проведены дополнительные обследования.
Основным методом лечения невриномы является хирургический. Если операция проведена своевременно, больной имеет высокий шанс полностью избавиться от болезни. По мере роста опухоли, изменения, которые она провоцирует, могут становиться необратимыми. В этом случае результат лечения получается значительно хуже.
Радикальное хирургическое вмешательство предоставляет возможность удалить новообразование полностью. Однако в ряде случаев его локализация и размер не позволяют достичь желаемого результата.
Если опухоль хорошо поддается облучению, врач может прибегнуть к ее лечению с помощью гамма-ножа – лучевой терапии, производимой с высокой точностью.
Возможно и комбинированное лечение с применением хирургической операции и радиологического лечения.
Опухоли VIII пары нервов (невриномы) располагаются в среднем отделе мосто-мозжечкового скалистого пространства и могут исходить из швановской оболочки на всем ее протяжении, от дна внутреннего слухового прохода вплоть до входа в продолговатый мозг. Напомним, что мосто-мозжечновое скалистое пространство топографически делится на три отдела: передний, средний и задний.
В зависимости от того, в каком отделе расположен патологический процесс, возникает соответствующий синдром. Опухоли слухового нерва, (невриномы) представляют для отоларингологов большой интерес потому, что первые жалобы, являющиеся следствием поражения VIII пары нервов (шум в ушах, понижение слуха, нарушение статики), заставляют больного обращаться за помощью к отоларингологу. Таким больным, находящимся под наблюдением отоларинголога, ставят диагноз отосклероза, заболевания внутреннего уха или болезни Меньера.
Следовательно, отиатрами недостаточно проводится дифференциальный диагноз между опухолью VIII пары нервов и остальными заболеваниями слухового нерва, внутреннего уха невоспалительного происхождения. Это — основная причина, почему опухол. VIII пары нервов распознаются в поздней стадии их развития.
Невринома в своем начальном развитии иногда может протекать без нарушения кохлеарной и вестибулярной функции. Это бывает, вероятно, в тех случаях, когда опухоль берет начало из медиальных отделов VIII пары нервов. Первые симптомы медиально расположенных опухолей выражаются в головных болях, ощущении стягивания в затылке, шее, парезе лицевого нерва, нарушении вкуса, болевых ощущениях лица, напоминающих невралгию. При такой локализации невриномы в начале заболевания шум в ухе, понижение слуха могут совершенно отсутствовать или же изменение слуха может оказаться настолько незначительным, что больной его не отмечает, а потому на нарушение слуха не жалуется.
Такие больные обычно не направляются к отоларингологу для исследования. Когда нарушение слуха, стато-кинетики достигло значительной степени, только тогда такие больные направляются невропатологом к специалисту для установления нарушения функции VIII пары нервов. Во избежание позднего распознавания поражения слухового и стато-кинетического аппарата опухолевого характера следует поставить себе за правило производить углубленное исследование функции VIII пары нервов при любом заболевании нервной системы.
Надо отметить, что Барани наблюдал один случай опухоли VIII пары нервов, в котором слух был нормальный, а вестибулярная функция оказалась угасшей. Это клиническое наблюдение соответствует патологоанатомическим находкам Геншена в том смысле, что опухоль брала начало с ramus saccularis n. vestibulares на дне внутреннего слухового прохода.
Исходя из указанного топографического расположения опухоли, ясно, что в зависимости от величины опухоли и приспособленности к опухоли окружающей ее мозговой ткани, цистерны мосто-мозжечкового скалистого пространства, состояние которых имеет влияние на ликворообращение в соответствующем отделе, семиотика, как отиатрическая и ото неврологическая, так и неврологическая, и рентгенологическая, и офтальмологическая, будут разной.
Слуховой нерв обеспечивает передачу звука в головной мозг по улитковой части слухового нерва, а вестибулярная часть слухового нерва передает в мозг информацию о положении тела в пространстве, то есть отвечает за равновесие.
Невриномы составляют 13% всех опухолей центральной нервной системы, встречаются только у взрослых (чаще у женщин) в возрасте 30-40 лет.
Причины развития невриномы слухового нерва
До настоящего времени не удалось выявить причины развития у человека неврином. Но установлено, что определенное значение имеет наследственная предрасположенность, и в частности – наличие такого заболевания, как нейрофиброматоз, который проявляется в виде множества фибром в разных частях тела. При этом невриномы двусторонние и с относительно симметричной локализацией. В тех случаях, когда ген нейрофиброматоза встречается у двух родителей, вероятность появления на свет ребенка с нейрофиброматозом составляет 50%. Опухоль исходит из оболочки нерва (в связи с этим ее еще называют шванномой), имеет капсулу, поэтому не прорастает соседние ткани, а сдавливает их.
Проявления невриномы слухового нерва
Симптоматика невриномы на первой стадии развития, когда ее размеры не превышают в диаметре двух сантиметров, обусловлена:
* сдавлением опухолью улитковой части нерва, это приводит к нарушению слуха (95%) – первые признаки заболевания, они обычно проявляются в виде звона в ушах и снижения слуха;
* сдавление опухолью лицевого нерва проявляется онемением лица, появлением парестезий (ощущений легкого покалывания кожи лица на стороне поражения), а также легким нарушением вкуса;
* сдавление опухолью вестибулярной части нерва вызывает нарушение равновесия (60%) – при резких движениях и поворотах головы возникает ощущение неустойчивости и головокружение.
Во второй стадии развития опухоли ее величина может достигать размеров грецкого ореха, и симптоматика может быть связана со сдавливанием ею ствола головного мозга, где расположены дыхательный и сосудодвигательный центры. При этом наблюдается нистагм (мелкие и быстрые движения глаз, неподдающиеся произвольной коррекции), нарастает нарушение равновесия и координации движений. Глухота нарастает, и пациент с трудом различает разговорную речь. Также нарушено вкусовое восприятие на передних 2/3 языка; у 90% пациентов снижена чувствительность роговицы, слизистой носа, полости рта и глотки на стороне опухоли. На этом этапе развития опухоли ее оперативное лечение еще эффективно.
При третьей стадии опухоль достигает размеров куриного яйца. Поэтому к имевшимся ранее симптомам присоединяется нарушение психики, что связано со сдавлением ликворных пространств и развитием гидроцефалии (водянки мозга). Из-за сдавления зрительных нервов возможны нарушения зрения. Вследствие сдавления ствола мозга страдают центры (ядра) блуждающего нерва, что ведет к парезам голосовых связок и половины мягкого нёба (со стороны поражения), нарушению глотания. Также развивается артериальная гипертензия.
Многие годы человек может даже не подозревать о наличии у себя опухоли, причем, четкой взаимосвязи между величиной опухоли и выраженностью симптоматики нет. Но со временем снижение слуха нарастает и ведет к полной глухоте и нарушению равновесия. Иногда глухота наступает внезапно, но чаще пациент в течение 5-6 лет после установления диагноза нейросенсорной тугоухости (глухоты) сохраняет трудоспособность. Хирургическое или комбинированное лечение на первых двух стадиях заболевания приводит к полному или частичному выздоровлению. На третьей стадии развития опухоли больные уже неоперабельны и проводится только симптоматическое лечение.
Диагностика невриномы слухового нерва:
* запись аудиограммы – выявляет нарушения слуха,
* электронистагмография – тест, выявляющий нистагм,
* магнитно-резонансная томография,
* компьютерная томография.
Основные принципы лечения невриномы слухового нерва
В настоящее время врачи придерживаются одного из трех методов наблюдения и лечения пациента.
* Выжидательная тактика – это наблюдение за состоянием пациента в период бессимптомного течения болезни, и вмешательство врача происходит, когда опухоль начинает расти и появляется нарушение слуха. Для решения вопроса о тактике лечения назначают углубленное исследование с проведением МРТ или КТ.
* Хирургическое лечение направлено на максимальное удаление опухоли и предупреждение развития или прогрессирования осложнений. Операция проводится под наркозом, восстановительный период может достигать одного года. Иногда развиваются послеоперационные осложнения, а также потеря слуха и паралич лицевого нерва.
* Комбинированное лечение используется при невозможности полного удаления опухоли оперативным путем, поэтому проводится послеоперационная лучевая терапия.
Наиболее распространенным новообразованием мостомозжечкового угла является невринома VIII нерва. В большинстве случаев является доброкачественным. Как правило, поражает трудоспособных лиц в возрасте от 20 до 60 лет, при этом женщин – в два раза чаще.
Особенности развития
Традиционным местом локализации невриномы является концевая часть VIII нерва. Дальнейший ее рост возможен в сторону внутреннего слухового канала или мостомозжечкового угла. В зависимости от направления роста и размера опухоли компрессия может распространяться на мозжечок, мост, V и VII пару черепных нервов, бульбарные черепные нервы. Скорость роста, как правило, не превышает 2–10 мм в год.
Лечение
При лечении невриномы VIII нерва применяется хирургическое вмешательство. Конкретный метод удаления опухоли определяется ее размерами, анатомо-топографическими особенностями локализации, интенсивностью васкуляризации, характеристикой капсулы.
Частота осложнений после операции зависит от размера новообразования. Так, функция лицевого нерва может сохраниться:
- в 95 % случаев – если опухоль меньше 2 см;
- в 80 % случаев – если размер составляет 2-3 см.
Если размер новообразования превышает 3 см, то риск существенно выше.
При субтотальной резекции невриномы VIII нерва в ряде случаев может проводиться лучевая терапия, однако достоверных данных о ее положительном влиянии на дальнейшее течение заболевания нет.
Учитывая медленный рост опухоли, в некоторых ситуациях (особенно у пожилых лиц или пациентов с тяжелым коморбидным фоном) оправданным будет консервативное лечение. Оно предполагает мониторинг за состоянием пациента с проведением КТ или МРТ для оценки клинической ситуации в динамике. Сопутствующая гидроцефалия устраняется шунтированием, которое в этом случае выступает в качестве паллиативного метода лечения невриномы VIII нерва.
Пациентка Е., 28 лет. Жалобы на двоение, шаткость, головную боль, отсутствие слуха на левое ухо, онемение левой половины лица, сухость левого глаза, нарушение мимики левой половины лица
При обследовании выявлена опухоль в левом место-мозжечковом углу.
невринома VIII нерва
опухоль распространяется во внутренний слуховой проход
Выполнена операция — удаление невинным VIII нерва с использованием интраоперационного электрофизиологического мониторинга каузальной группы нервов. Во время операции идентифицировано расположение волокон лицевого нерва. Ввиду высокого риска их повреждения, незначительный объём опухоли решено оставить и рекомендовать в послеоперационном периоде консультацию радиологов для решения вопроса о лучевом лечении.
На послеоперационных контрольных МРТ — незначительные остатки опухоли в области внутреннего слухового прохода.
Опухоли нервной системы довольно частая патология в последнее время. Никто так и не может точно сказать, с чем это связано: с вредными выбросами в атмосферу, генетически модифицированными продуктами питания или наследственной предрасположенностью.
Нервная система подразделяется на центральную, которая включает головной и спинной мозг, и периферическую – спинномозговые, черепные нервы, сплетения. Новообразования могут поражать любую из этих структур. Одной из самых частых доброкачественных опухолей является невринома.
Что представляет собой невринома?
Невринома (шваннома, неврилеммома, нейринома, леммобластома) – доброкачественное новообразование, развивающееся из миелиновой периневральной оболочки, а именно — из клеток Шванна (шванновских клеток). Название этой патологии предложил J. Verocay.
Опухоли данного вида являются доброкачественными, медленнорастущими и обычно редко малигнизируются. Невриномы возникают чаще у женщин (в 1,5 — 2 раза), наблюдаются в любом возрасте.
Шванномы составляют около 20 — 21% внечерепных новообразований, то есть развивающихся на спинномозговых корешках и периферических нервах и сплетениях. Внутричерепная локализация опухоли наблюдается в 8 — 9% случаев. Самой частой локализацией невриномы является преддверно-улитковый (вестибуло-кохлеарный, VIII пара) нерв.
Неврилеммома представляет собой округлое образование (узел) с неровной, бугристой поверхностью, которое имеет достаточно плотную капсулу из соединительной ткани. Эта опухоль доброкачественная, поэтому растёт достаточно медленно (до 2 — 3 мм в год). Хотя встречаются и быстрорастущие формы, при которых стремительно развиваются симптомы сдавливания окружающих структур. Такие злокачественные невриномы могут достигать гигантских размеров и весить несколько килограмм.
Внутри шванномы часто располагаются кисты, участки фиброза или кавернозные (сосудистые) клубочки. Исходя из этого, различают несколько типов опухолей:
- ангиоматозный – при этом внутри новообразования разрастаются сосуды с тонкой стенкой;
- эпителиоидный – в такой невриноме веретенообразные клетки плотно прижаты друг к другу, и содержится мало соединительной ткани;
- ксантоматозный – характеризующийся большим скоплением ксантомных клеток (содержащих скопления холестерина).
Невриномы обычно не прорастают в окружающие структуры благодаря своей капсуле, но их рост сопровождается давлением на близлежащие ткани. Если происходит малигнизация опухоли (озлокачествление), то она преобразуется в подобие неврогенной саркомы.
Такое изменение в генотипе может быть спорадическим или наследственным. При нейрофиброматозе II типа, который имеет аутосомно-доминантный механизм передачи (то есть риск заболевания у ребёнка в семье, где один из родителей болен, 50%), наблюдается двусторонняя невринома слухового нерва.
При спорадических формах триггер-факторами считают:
- длительное воздействие на организм канцерогенов и солей тяжёлых металлов;
- наличие в организме других новообразований;
- отягощённый семейный анамнез (в роду были случаи онкологических заболеваний);
- влияние на организм ионизирующего излучения, особенно во внутриутробном и раннем постнатальном периоде.
Основная локализация опухоли и её симптомы
Симптомокомплекс, возникающий при невриноме, всецело зависит от её локализации и размера, а точнее того факта: сдавливает она окружающие структуры или нет. Шванномы развиваются на любых периферических нервах, кроме зрительного и обонятельного.
При росте опухоли на черепно-мозговых нервах формируются симптомы поражения самого нерва и внутричерепной гипертензии, при расположении новообразования на спинномозговых корешках возникают проводниковые расстройства, если же невринома выросла на периферическом нерве, то возникают двигательные или чувствительные расстройства в иннервируемом сегменте.
Невринома позвоночника излюбленным местом локализации выбирает грудной и шейный отдел. Её классифицируют как внемозговую (экстрамедуллярную) опухоль, которая развиваясь на спинномозговых корешках, сдавливает мозг снаружи.
При этом возникает триада синдромов:
- корешковый – чаще всего проявляется болью по ходу спинномозгового нерва. Реже корешковый синдром сопровождается либо вялым параличом (при поражении переднего корешка спинного мозга), либо выпадением или нарушением чувствительности в иннервируемом участке (при повреждении заднего корешка);
- вегетативные нарушения – в зависимости от того какой нерв вегетативной нервной системы поражён, могут развиться нарушения функции тазовых органов (недержание или задержка мочи и стула), расстройства работы органов желудочно-кишечного тракта (затруднение при глотании, боли в животе) либо же нарушения работы сердца (брадикардия, изменение ритма сокращений, стенокардитические боли и т.д.);
- поражение поперечника спинного мозга или синдром Броун-Секара возникает вследствие сдавления невриномой спинного мозга и выражается в спастическом параличе ниже уровня расположения опухоли, вялом параличе на уровне невриномы, выпадении глубоких видов чувствительности (суставно-мышечное чувство и др.) на стороне поражения, а также утратой болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне.
Невриномой головного мозга называют опухоль, которая развивается на нервах в пределах черепа. Обычно клиника таких новообразований складывается не только из внутричерепной гипертензии и собственно поражения нерва, но и включает симптомы сдавления окружающего вещества мозга. Наиболее часто шваннома развивается на слуховом и тройничном нервах. Поражение может быть односторонним (90% случаев) или двусторонним (10% случаев).
Возникает в 30 — 35% случаев внутричерепных шванном. Это вторая по частоте невринома головного мозга. На симптомы заболевания влияют размеры опухоли.
Вначале развиваются расстройства чувствительности на соответствующей половине головы, затем происходит поражение жевательных мышц, проявляющееся их слабостью. При дальнейшем росте невриномы возникают симптомы внутричерепной гипертензии (распирающая головная боль, тошнота, рвота и т.д.) и сдавления окружающих областей мозга: в данном случае коры височной доли. При этом могут возникать галлюцинации — вкусовые и обонятельные.
Невринома слухового нерва самая частая невринома головного мозга (40 — 50% случаев). Благодаря своему расположению в мосто-мозжечковом углу, её рост быстро приводит к сдавлению окружающих нервов и участков головного мозга.
Невринома слухового нерва симптомы имеет, подразделяющиеся на три вида:
- раздражение улитковой части нерва, которое сопровождается шумом и звоном в ухе на стороне поражения. Развивается как один из самых первых симптомов и наблюдается в 2/3 случаев заболевания;
- снижение остроты слуха – происходит зачастую постепенно. Слух прогрессивно ухудшается с высоких тонов;
- вестибулярные расстройства – это проявление поражения преддверной части нерва, когда размеры невриномы достигают 5 — 6 см. Сопровождается это головокружением, нарушением равновесия, особенно при поворотах головы. Позже присоединяются чувство тошноты и рвота, иногда синкопальные (обморочные состояния). Эта группа симптомов развивается в 60 — 65% случаев невриномы слухового нерва.
По мере роста опухоли она начинает сдавливать окружающие структуры. И первым страдает тройничный нерв при достижении диаметра новообразования в 2 — 3см. Вначале возникает боль (похожая на зубную) в половине лица на стороне поражения, а потом присоединяются симптомы атрофии жевательных мышц.
Если опухоль продолжает расти дальше, то возникают симптомы сдавления мозжечка и ствола мозга, а именно нарушения координации, интенционный тремор, нарушение глотания. В тяжёлых случаях появляются расстройства дыхания и сердцебиения.
Данная локализация неврилеммомы также не самая редкая. Сопровождается она нарушением вкуса на передних 2/3 языка, онемением половины лица, асимметрией лица в результате гипотонии мимических мышц, а также расстройством слюноотделения.
Если опухолевый процесс поражает участок нерва, расположенный в пирамиде височной кости, то это приводит к патологическим изменениям в костных структурах с последующим их разрушением.
Такая шваннома локализуется обычно поверхностно и хорошо пальпируется. При надавливании на опухоль возникает вначале онемение, которое быстро сменяется резкими простреливающими болями.
Первым симптомом невриномы периферических нервов является нарушение чувствительности (онемение, ползание мурашек, чувство похолодания) в иннервируемом участке или боль по ходу нерва. Затем присоединяются симптомы вялого (периферического) паралича: слабость в мышцах, их атрофия либо нарушение работы внутреннего органа, который регулируется поражённым нервом.
Этапы диагностики шванномы
Важным этапом диагностики невриномы является исключение других заболеваний, способных вызвать подобную симптоматику. Так как клиника, возникающая при этом новообразовании, напоминает ишемическое, воспалительное или дегенеративное поражение нерва.
Осмотр врача, объективная оценка жалоб и симптомов в большинстве случаев позволяет предположить локализацию патологического процесса. Затем с помощью различных инструментальных методов диагностики можно подтвердить наличие опухоли, определить её структуру.
Неинструментальное обследование включает опрос пациента с уточнением жалоб, скорости нарастания симптомов, семейного анамнеза (были ли сходные заболевания у других членов семьи) и предшествующих патологий.
Физикальный осмотр выявляет либо очаговую неврологическую симптоматику (нарушения слуха, чувствительные расстройства на лице и т.д.) в случае внутричерепного расположения невриномы либо симптомы поражения спинного мозга, спинномозговых корешков и периферических нервов при внечерепной локализации опухоли. В последнем случае возможна даже пальпация опухоли, сопровождающаяся усилением болевых ощущений.
Список дополнительных методов обследования широко варьируется, так как полностью зависит от месторасположения шванномы. В основном используют следующие методики:
- КТ или МРТ головного мозга при внутричерепной невриноме. КТ в данном случае менее информативна, так как не обнаруживает опухоли меньше 2 см в диаметре. В таком случае при подозрении на невриному и отсутствии возможности выполнить МРТ, проводят КТ с внутривенным усилением (вводится йодсодержащее рентген-контрастное вещество);
- КТ или МРТ позвоночника позволяет выявить образования, расположенные на спинномозговых корешках, определить степень сдавливания спинного мозга;
- аудиометрия – необходима в комплексной диагностике невриномы слухового нерва. Выявляет степень тугоухости, а также по изменениям, обнаруженным при этом обследовании, можно предположить причину снижения слуха. Не менее важны консультации оториноларинголога и сурдолога при такой локализации новообразования;
- УЗ-исследование целесообразно при расположении шванномы на периферических нервах. При этом визуализируется утолщение неврилеммы на поражённом участке нервного ствола;
- МРТ мягких тканей также проводится при локализации опухоли на периферических нервах, позволяет более полно оценить степень поражения нерва и структуру новообразования;
- электронейромиография – исследование позволяющее определить проходимость импульсов по нерву. Используется при практически любом расположении невриномы. Благодаря этому методу оценивается степень нарушения функции нерва;
- биопсия новообразования с последующим цитологическим анализом для верификации типа и характера (злокачественная или доброкачественная) опухоли. Но на данный момент чаще проводится гистологическое исследование уже удалённого образования.
Лечение невриномы
Невринома – это опухоль, с которой бороться можно либо хирургически, либо путём её целенаправленного облучения. Хотя в некоторых случаях обходятся лишь динамическим наблюдением за шванномой. Медикаментозного метода лечения этого новообразования не существует.
Лечение опухоли не проводят в следующих случаях:
- симптомы выражены слабо и не прогрессируют;
- невринома случайно обнаружена при проведении нейровизуализационного (КТ или МРТ) обследования в связи с другим заболеванием.
Существует ряд показаний к этому методу лечения неврином:
- прогрессивное увеличение опухоли;
- продолжается рост невриномы после частичного её удаления;
- рост новообразования после проведённого радиохирургического лечения;
- нарастание симптомов или появление новых у пациентов, чей возраст меньше 40 — 45 лет.
Во время нейрохирургической операции, если опухоль не проросла в окружающие ткани, она удаляется полностью. Риск рецидива при этом ничтожно мал. Оперативное вмешательство противопоказано: если возраст пациента более 60 — 65 лет, если пациент находится в тяжёлом состоянии или у него существует декомпенсированная соматическая патология (сердечная недостаточность и т.д.).
Облучение опухоли в 90 — 95% случаев приводит к прекращению её роста. Этот метод не предусматривает удаления образования, он помогает избежать хирургического вмешательства. Если невринома небольших размеров, то такому способу отдают предпочтение.
Радиохирургическое лечение проводится, если:
- продолжается рост невриномы после её субтотального удаления;
- у пациента имеются тяжёлые сопутствующие патологии;
- опухоль медленно растёт не вызывая грубого неврологического дефицита у пожилых больных;
- невринома локализуется в труднодоступной области рядом с жизненноважными структурами.
Выполняется это воздействие на опухоль с помощью таких установок, как:
- кибер- или гамма-нож;
- линейный медицинский ускоритель;
- протонный ускоритель.
Технически выполнение манипуляций отличается, но их объединяет общий смысл: лучи проникают к невриноме из разных сторон, не нанося вреда окружающим структурам, а в ткани опухоли они суммируются и оказывают необходимое терапевтическое действие.
Заключение
Благодаря современным лечебным методикам невринома перестала быть опасной опухолью. При условии своевременной диагностики и корректном лечении больные полностью возвращаются к нормальной жизни без риска возобновления опухолевого процесса.
Актуальным направлением работы исследователей на данный момент является разработка профилактических мер, которые бы позволили избежать развития новообразований в человеческом организме.
Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!
Читайте также: