Неврологические расстройства у детей pandas-синдром

PANDAS-синдром – это нейропсихическая патология аутоиммунной природы, развивающаяся у детей вследствие стрептококковой инфекции. Симптомокомплекс заболевания крайне разнообразен – от внезапно возникшей тревожности и неврозоподобных навязчивых состояний до гиперкинезов и непроизвольного выкрикивания слов. Диагноз ставится на основании психиатрического обследования и лабораторного подтверждения наличия стрептококковой инфекции. Лечение включает антибиотики, внутривенное введение иммуноглобулина, психотропные лекарственные препараты. Иногда симптоматика полностью регрессирует без терапии.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение PANDAS-синдрома
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

PANDAS – англоязычная аббревиатура, в которой P означает детское, A – аутоиммунное, N – нервно-психическое, D – расстройство, A – ассоциированное, S – со стрептококковой инфекцией. Впервые термин был использован в 1998 году американским педиатром С. Шведо и его коллегами. По некоторым источникам, заболевание встречается у одного ребенка из 200. Истинная распространенность состояния неизвестна. Обычно страдают дети препубертатного возраста (от 7 до 12 лет). Чаще болеют мальчики, соотношение с девочками составляет 2,6-4,7:1.

Причины

Предполагают, что возникновение патологии связано с перенесенной инфекцией, вызываемой бета-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), например, острой ангиной, скарлатиной или хроническим тонзиллитом. Из-за особенностей строения клеточной стенки бактерия способна запускать аутоиммунные реакции, а именно – продукцию аутоантител, атакующих собственные клетки и ткани организма, в том числе клетки головного мозга.

Само по себе присутствие стрептококковой бактерии в организме человека не обеспечивает развитие заболевания, многое зависит от иммуногенетической предрасположенности. Синдром возникает только у лиц, в крови которых имеются специфические аллоантигены D8/17 на В-лимфоцитах. Такой же маркер обнаруживается у больных с другой аутоиммунной патологией, связанной с БГСА, – острой ревматической лихорадкой.

Патогенез

В основе патологических реакций PANDAS-синдрома лежит иммунная аутоагрессия. Наряду с прочими патогенными свойствами (вирулентность, продукция токсинов) БГСА обладает феноменом молекулярной мимикрии. Строение бактериальной стенки стрептококка очень схоже со строением мембран некоторых клеток центральной нервной системы.

Антитела, выработанные против БГСА, помимо патогенного возбудителя атакуют клетки базальных ганглиев, расположенных в хвостатом ядре, бледном шаре, полосатом теле и пр. Эти подкорковые структуры головного мозга регулируют моторные (координация движений, тонус скелетной мускулатуры) и вегетативные (контроль над частотой дыхания и сердцебиения, деятельностью желудочно-кишечного тракта) функции.

Базальные ганглии принимают непосредственное участие в процессах высшей нервной деятельности – памяти, эмоциональных реакциях, скорости обработки информации. Поражение этих участков нервной системы обусловливает основную клиническую картину PANDAS-синдрома. По мнению большинства специалистов, проникновение аутоантител в мозговую ткань связано с высокой проницаемостью гематоэнцефалического барьера у детей.

Симптомы

Болезнь возникает и протекает остро, что отличает ее от большинства нейропсихических расстройств детского возраста другой этиологии. Клиническая картина существенно варьируется. Ребенок становится неусидчивым, раздражительным, эмоционально нестабильным, у него резко и часто меняется настроение, теряется концентрация внимания, ухудшается запоминание новой информации и способность к обучению.

Наиболее типичны обсессивно-компульсивные состояния: повторяющиеся действия (моргание, наклон головы в сторону, пожимание плечами), стремление совершать двигательные ритуалы (высокое приподнимание ноги при спускании по лестнице, многократное завязывание и развязывание шнурков на обуви). Нарушается засыпание.

Характерна необоснованная тревожность или страх. Часто встречается спонтанное неконтролируемое выкрикивание слов или повторяющее цоканье, причмокивание, непроизвольные мышечные подергивания, тики, размашистые неритмичные движения конечностями или головой (гиперкинезы). Возможно приступообразное частое чихание, икота, шмыганье носом в течение нескольких часов.

Отличительная черта PANDAS-синдрома – спонтанное исчезновение симптоматики во время сна. Средняя продолжительность атаки составляет 10-12 недель, после чего наступает выздоровление. Иногда имеется склонность к волнообразному течению, особенно часто такое наблюдается при хроническом тонзиллите, обострение которого приводит к рецидиву нервно-психических проявлений.

Осложнения

Специфические осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, при PANDAS-синдроме крайне редки. Клинические симптомы заболевания значительно ухудшают качество жизни ребенка. Из-за отставания в учебе детей иногда оставляют на второй год либо временно переводят на домашнее обучение. Особенно сильно болезнь влияет на социализацию в обществе.

Некоторые расстройства (выраженная тревожность, компульсии) могут стать основой для развития невротических или психических отклонений. Непроизвольные движения или повышенная двигательная активность в ряде случаев приводят к травмам. Возможны суицидальные наклонности или чрезмерно агрессивное поведение, при которых больной становится опасным для себя и для окружающих, что требует изоляции пациента и постоянного наблюдения.

Диагностика

Детей с PANDAS-синдромом курируют врачи-педиатры, детские психиатры и неврологи. Диагностика затруднена из-за многообразия клинической картины. Учитывают возраст (7-12 лет), наличие признаков стрептококковой инфекции (гиперемии глотки, налетов на миндалинах, увеличения и болезненности шейных лимфатических узлов) или указание на перенесенную ангину. Для уточнения диагноза назначают дополнительное обследование, включающее:

• Лабораторные исследования крови. В общем анализе могут присутствовать признаки воспаления – лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе выявляются серологические маркеры стрептококковой инфекции – повышенные титры антистрептолизина-О (АСЛО), анти-ДНКазы B и ревматоидного фактора (РФ).
• Иммунологические и бактериологические исследования. Для подтверждения присутствия БГСА в организме применяют иммунохроматографическую экспресс-диагностику (стрептатест) и бактериальный посев мазка из зева и миндалин.
• ЭЭГ. При проведении 12-часового видео-ЭЭГ мониторинга на электроэнцефалограмме обнаруживается повышенная судорожная активность, спайк-волны во время ночного сна.

Определение в крови специфических антител к базальным ганглиям значительно повышает достоверность диагноза, однако этот анализ практически не используется в клинической практике. Дифференциальная диагностика осуществляется с хореей Сиденгама, синдромом Туретта, височной эпилепсией и пр. Учитывают следующие критерии PANDAS-синдрома:

• наличие обсессивно-компульсивных нарушений, тиков;
• дебют в препубертатном возрасте;
• острое начало и приступообразное течение;
• связь с БГСА-инфекцией;
• другие неврологические расстройства.

Лечение PANDAS-синдрома

В зависимости от тяжести симптомов и психического статуса пациенты могут проходить лечение амбулаторно либо в стационаре. При выраженных нарушениях поведения необходимо круглосуточное наблюдение. У части детей происходит спонтанная регрессия расстройств. Особое внимание уделяется психотерапии: индивидуальным беседам, обучению специальным методикам контролирования тиков и навязчивых движений.

• Этиотропная терапия. Поскольку основной причиной PANDAS-синдрома является БГСА-инфекция, для ее эрадикации всем больным назначаются антибактериальные средства – феноксиметилпенициллин, амоксициллин.
• Патогенетическая терапия. С целью подавления аутоиммунного повреждения базальных ганглиев применяются иммуномодулирующие препараты. В легких случаях достаточно приема НПВС. При дезадаптации используются глюкокортикостероиды или иммуноглобулин. При крайне тяжелых психических расстройствах показан плазмаферез или сильные иммуносупрессанты (микофенолат).
• Симптоматическая терапия. Для устранения симптомов ОКР эффективны антидепрессанты – ингибиторы СИОЗС. При повышенной тревожности рекомендованы бензодиазепины или атипичные антипсихотики.

Прогноз и профилактика

PANDAS-синдром имеет благоприятный прогноз. Продолжительность жизни больных не отличается от таковой в общей популяции. Летальные исходы являются казуистикой. Все клинические признаки в подавляющем большинстве случаев хорошо поддаются лечению, у некоторых детей возможно спонтанное выздоровление без проведения терапии.

Для предупреждения обострения хронического тонзиллита и следующих за ним нейропсихических атак осуществляется антибиотикопрофилактика и курсы ручного или аппаратного промывания лакун миндалин. Если, несмотря на эти мероприятия, рецидивы продолжаются, рекомендуется хирургическое удаление очага персистирующей инфекции (небных миндалин) – тонзиллэктомия.

Педиатрическое аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство, ассоциированное со стрептококковой инфекцией ( PANDAS-синдром ), относится к группе психических расстройств у детей, которые внезапно появляются после стрептококковой инфекции.

Чтобы врач мог диагностировать PANDAS-синдром , у ребенка должны быть симптомы обсессивно-компульсивного расстройства (ОКР) или тик , которые появляются или усиливаются после стрептококковой инфекции.

Детям с PANDAS-синдромом может быть поставлен неверный диагноз синдрома дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), аутизма или ОКР, которые не связаны с инфекцией. Поэтому родители должны предоставить врачу полную историю болезни и уведомить, если симптомы ребенка появились после перенесения инфекции.

Определение

PANDAS-синдром — это неврологическое состояние, которое появляется внезапно после стрептококковой инфекции, такой как ангина. Одна из теорий заключается в том, что это аутоиммунное заболевание, при котором организм атакует здоровые клетки. Исследователи считают, что болезнь может возникать, когда организм атакует клетки в базальных ганглиях, области головного мозга, отвечающей за многие функции, включая обучение и движение. Полученное повреждение может вызвать психические симптомы.

PANDAS-синдром может вызывать нарушения в движении и речи, включая такие синдромы, как синдром Туретта . У ребенка также могут развиться навязчивые идеи, такие как постоянный счет, чрезмерное мытье рук или другие необычные ритуалы.

Связанное с этим состояние ревматическая хорея появляется после ревматической лихорадки, которая также может развиться при некоторых стрептококковых инфекциях. Ревматическая хорея проявляется непроизвольными движениями.

Причины

PANDAS-синдром — это скорее группа симптомов, чем определенное заболевание. Точная причина этих симптомов не ясна. Бактерии стрептококка группы А могут вызывать множество различных инфекций, включая ангину, некоторые кожные инфекции и, если человек не получает лечения, то развиваются ревматологические заболевания . Эти инфекции распространяются, имитируя здоровые клетки в организме ребенка. Организм в конце концов распознает эти клетки и вырабатывает антитела, которые их убивают. Однако антитела могут также атаковать здоровые ткани, в том числе головной мозг. Таким образом, стрептококк группы А может вызвать PANDAS-синдром . Дети с PANDAS-синдромом могут иметь генетическую предрасположенность к этому синдрому.

Симптомы

Дети с PANDAS-синдромом имеют в анамнезе стрептококковые инфекции, такие как ангина. Родитель может не знать, что у ребенка была стрептококковая инфекция, если врач не поставил ему диагноз. В этом случае следует рассмотреть возможность появления PANDAS-синдрома , если у ребенка внезапно развиваются необычные симптомы психического здоровья, особенно если он недавно перенес инфекцию.

Некоторые признаки, на которые нужно обратить внимание:

• Двигательные тики : это непроизвольные движения, которые ребенок не может контролировать, такие как подергивания глаз или резкие движения рук.
• Вербальные тики : ребенок с вербальными тиками может выкрикивать случайные фразы или бессмысленные слоги.
• ОКР : сопровождается компульсией (необычные ритуалы, такие как подсчет или чистка).
• Симптомы PANDAS-синдрома появляются внезапно, а не развиваются постепенно с течением времени. Если у ребенка уже имеются неврологические проблемы, синдром может усугубить их.

Могут иметь место другие симптомы, которые включают в себя:

• гиперактивное или невнимательное поведение, включая симптомы СДВГ
• ночной энурез
• проблемы или изменения в двигательных навыках, таких как почерк
• тревожность, которая не соответствует возрасту и развитию ребенка
• капризность и раздражительность
• боль в суставах

Симптомы, как правило, носят эпизодический характер — могут приходить и уходить. У ребенка могут внезапно произойти улучшения на несколько недель, а затем состояние может снова резко ухудшиться. Важно отметить, что даже если у ребенка есть тики или ОКР, у него не обязательно присутствует PANDAS-синдром , даже если у него была стрептококковая инфекция.

Диагностика

В настоящее время ни один лабораторный тест не может диагностировать PANDAS-синдром . Вместо этого врачи ориентируются на симптомы и историю болезни ребенка.

Врач проверит горло ребенка на наличие стрептококковой инфекции. Если тест отрицательный, инфекция может скрываться в другом месте, например, в гениталиях. Поэтому врач может использовать другие методы диагностики, если у ребенка есть или ранее были симптомы стрептококкового заболевания.

Родители должны рассказать врачу обо всех симптомах и предшествующих инфекциях. Также важно отметить, появились ли симптомы внезапно или развились с течением времени.

Врач будет использовать следующие шаги для диагностики PANDAS-синдрома :

1. искать доказательства ОКР, тиков или того и другого вместе;
2. ребенок должен соответствовать возрастным требованиям для PANDAS-синдрома , так как симптомы проявляются в возрасте от 3 лет до полового созревания;
3. искать признаки стрептококковой инфекции;
4. проверить на наличие любых неврологических отклонений.

Лечение

Первой линией лечения PANDAS-синдрома должны быть антибиотики, чтобы убить бактерии стрептококка. Если симптомы не уменьшаются, врач порекомендует управлять тиками и ОКР с помощью следующих методов:

• Медикаментозное лечение : может облегчить тики и ОКР. Дети с PANDAS-синдромом могут быть чувствительны к селективным ингибиторам обратного захвата серотонина (СИОЗС). По этой причине врач изначально назначит очень низкую дозу, постепенно будет увеличивать ее и постоянно контролировать симптомы заболевания.
• Экспериментальная терапия : некоторые данные свидетельствуют о том, что плазмообмен и иммуноглобулиновая терапия могут помочь, когда другие методы лечения неэффективны. Однако они могут иметь побочные эффекты, и врачи обычно рекомендуют их только очень больным детям.
• Семейная поддержка : семейная терапия подготовит членов семьи к поддержке и защите ребенка.

Некоторые дети с PANDAS-синдромом также борются с другими инфекциями, такими как частые тонзиллиты. Тонзиллит — это другой тип инфекции, и его может вызвать либо вирус, либо стрептококк. Вирусный тонзиллит обычно не требует удаления миндалин, но эта процедура может помочь тем, у кого тонзиллит вызван стрептококковой инфекцией. Однако это не облегчит симптомы PANDAS-синдрома . Если врач рекомендует удалить миндалины из-за тонзиллита, родители должны обсудить с ним риски и преимущества. Они также должны проконсультироваться с врачом, который лечит PANDAS-синдром у ребенка.

Прогноз

Многие дети хорошо реагируют на антибиотики, и их симптомы уменьшаются или исчезают. Однако это не всегда так. Когда лечение антибиотиками не помогает, ребенок может нуждаться в медикаментозной терапии и другой постоянной поддержке, чтобы справиться со своими симптомами. PANDAS-синдром — это не смертельное состояние, но оно может подорвать качество жизни ребенка.

Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен

О синдроме PANDAS медики узнали относительно недавно — 20 лет назад. Его причины возникновения и механизм развития в организме остаётся не изученным до конца.

1. О синдроме
2. Причины и механизм развития
3. Клинические проявления
4. Симптомы
5. Методы диагностики
6. Лечение синдрома Пандас
7. Что нужно запомнить?

О синдроме

Во второй половине 1990-х годов группа ученых наблюдала за детьми с обсессивно-компульсивными расстройствами и тиками, которые появились после перенесенной стрептококковой инфекции. Обсессивно-компульсивные расстройства — это психические отклонения, при которых появляются навязчивые мысли и человек пытается от них избавиться с помощью каких-то действий. Распространённое навязчивое действие у таких пациентов — частое мытьё рук.

Синдром PANDAS — это неврологические и в тяжелых случаях психические расстройства разной степени. У синдрома прямая связь со стрептококковой инфекцией, которую перенес ребенок.

Причины и механизм развития

Стрептококки — это шаровидные бактерии, которые паразитируют на животных и человеке. Различают несколько групп этих бактерий, но причина возникновения синдрома PANDAS— бета-гемолитический стрептококк группы А. Этот вид вызывает фарингит, ангину, тонзиллит, пневмонию и инфицирует раны.

Механизм развития болезни ученые до конца не определили. Известно, что ребенок сначала инфицируется стрептококком, после в организме образуются антитела к собственным нейронам — клеткам нервной системы. Это нарушает нейронные сети. Как следствие, у ребенка проявляются нервно-психические расстройства.

Во время исследований ученые уделили особое внимание базальным ганглиям — это часть структуры мозга, которая отвечает за движения тела, тонус мышц, непроизвольные движения. Она поражается при стрептококковой инфекции, вызывая у человека тики.

Клинические проявления

Симптомы синдрома Пандас у детей могут отличаться. Чаще всего признаки проявляются между 3 и 12—14 годами жизни, но возможно и более позднее их начало.

Основные симптомами, по которым можно заподозрить синдром:

• Обсессивно-компульсивное расстройство и тики — это неконтролируемые внезапные, периодически повторяющиеся движения и звуки. Это затрудняет выполнение простых движений — человек не может поднести стакан ко рту, написать записку.
• Внезапное возникновение тиков — в течение одного—двух дней. Затем их частота снижается, но через время ситуация вновь ухудшается. Это называется рецидивирующим течением.

Несмотря на присутствие в организме стрептококка группы А, инфицированные дети часто не имеют жалоб на боль в горле. При неврологическом обследовании их результаты отличаются от результатов здоровых детей.

Если у ребенка тонзиллит или фарингит, ему обязательно делают экспресс-тест на выявление бета-гемолитического стрептококка группы А. Этот метод называется стрептатест. Также проводят анализ на высокий уровень антител к стрептолизину. Это ферменты и экзотоксины стрептококка группы А.

Симптомы

Спектр проявлений может сильно варьировать у разных детей. У 80-90% пациентов отмечаются тики, у 30-79% пациентов определяют дефицит внимания и сложности с концентрацией, хорею, депрессию и регресс приобретенных навыков. К часто встречающимся симптомам относятся:

1. Капризность и раздражительность;
2. Страхи и беспокойство;
3. Когнитивные расстройства;
4. Сложности с запоминанием и концентрацией внимания;
5. Нарушения сна;
6. Непроизвольное ночное мочеиспускание;
7. Боли в суставах;
8. Регресс приобретенных навыков.

К проявлениям синдрома относят обсессивно-компульсивное расстройство — ментальную дисфункцию, проявляющуюся в неконтролируемых и повторяющихся навязчивых мыслях, чувствах, действиях и тревожности (обсессия), что заставляет пациента снова и снова осуществлять однотипные действия — компульсии. Первые 50 детей с синдромом PANDAS под наблюдением доктора Swedo, у которых был описан синдром, также имели следующие симптомы:

1. Эмоциональную лабильность – 66% пациентов,
2. Снижение школьной успеваемости – у 60%;
3. Личностные изменения – 54%;
4. Появление мучительного беспокойства – у 46%
5. Ночные страхи – у 18%;
6. Совершение ритуальных действий перед сном – у 50%
7. Нарушения письма – у 36%;
8. Гиперактивность – у 50%.

У 5-29% пациентов отмечают:

• Агорафобию (страха открытых пространств);
• Анорексию;
• Артралгию;
• Клаустрофобию;
• Фонофобию – боязни громких звуков;
• Энкопрез – недержание кала;
• Энурез – недержание мочи;
• Чувство страха и тревожности;
• Повторяющиеся стрептококковые пневмонии.

Однако самыми распространенными проявлениями считаются тики, большинство которых являются моторными. Чаще всего пациентов беспокоят частое моргание и мимические реакции.

Однако могут присоединяться и вокальные тики – выкрикивания отдельных слов или произношение невнятных звуков, а также присоединение новых моторных тиков – подергивания руками, повороты туловищем и наклоны головой.

Тики беспокоят наиболее сильно в возрасте 9-12 лет, в дальнейшем наблюдается постепенное их угасание по мере взросления ребенка. Нередко тики выражены слабо или умеренно, поэтому родители ребенка их не замечают и не считают проблемой.

Частота транзиторных тиков по данным Snider, Cubo у детей школьного возраста составляет 11-20% , в то время как встречаемость синдрома Туретта колеблется от 5-7 случаев на 1000 детей. Независимо от причин тиков, они возникают почти в два раза чаще у мальчиков.

На основании наблюдений, более 40% детей с тиками до 12-13 лет не имеют подобных симптомов во взрослой жизни. Остальные 40% имеют минимальные проявления на протяжении дальнейшей жизни и только у 20% тики средней и тяжелой степени сохраняются многие годы. Стоит отметить, что не у всех детей со стрептококковой инфекцией (даже в случае несвоевременной диагностики и лечения) отмечаются подобные симптомы.

Методы диагностики

На данный момент не разработано диагностических тестов, позволяющих подтвердить PANDAS синдром. Диагноз ставится на основании нижеприведенных критериев:

1. Наличие обсессивно-компульсивного расстройства или тиков (в том числе синдроме Туретта). Синдром Туретта характеризуется наличием одновременно моторных и вокальных тиков.
2. Появление первых симптомов до 12-ти лет.
3. Внезапное возникновение тиков и волнообразное течение. Тики могут сильно беспокоить пациента, становится частыми с последующим периодом практически полного их исчезновения или же существенного снижения частоты.
4. Подтвержденная стрептококковая инфекция (стрептококк группы А) – высокие показатели АСЛО в крови и/или выделение возбудителя из зева, миндалин.
5. Наличие других нервно-психических симптомов – высокой тревожности, дефицита внимания и сложности с концентрацией, регресс имеющихся навыков и сложности с приобретением новых.

Пациент может не иметь симптомов острой стрептококковой инфекции при наличии тиков и других неврологических расстройств, так как инфекция могла быть перенесена в прошлом.

Лечение синдрома Пандас

Лечение PANDAS синдрома симптоматическое. При выявлении стрептококковой инфекции назначаются антибиотики, вне зависимости от присутствия неврологических симптомов. По данным Murphy применение цефдинира (бета лактамного антибиотика) у пациентов отмечалось существенное снижение частоты и интенсивности тиков.

Утвержденные протоколы лечения и профилактики синдрома на данный момент не разработаны. При обсессивно-компульсивных расстройствах назначаются такие препараты, как флуоксетин, сертралин или пароксетин. Также рекомендована психологическая помощь при нарушениях поведения и когнитивной дисфункции.

Ряд ученых рассматривает использование плазмафереза и/или внутривенных инъекций иммуноглобулина, которые используются для терапии аутоимунных заболеваний. Плазмаферез представляет собой процедуру, при которой антитела удаляются из крови. Несмотря на тот факт, что ряд исследований подтверждает эффективность указанной терапии при тяжелых проявлениях тиков и ОКР на фоне стрептококковой инфекции, методы не используются широко в связи серьезными побочными эффектами.

Профилактика, прогноз и советы пациентам с синдромом PANDAS.

Специфическая профилактика не разработана. При наличии подтвержденной стрептококковой инфекции и нервно-психических нарушений рекомендована антибактериальная терапия. Ответная реакция на антибиотики наступает достаточно быстро – через 24-48 часов, заметно уменьшая проявления обсессивно-компульсивного расстройства, тревожности и других симптомов примерно через 1-2 недели от старта.

Важно! Если облегчение не наступает через 10-14 дней, лечение должно быть пересмотрено. Если применение антибиотиков позволяет достигнуть существенного улучшения состояния пациента, то лечение может быть продлено на 2-4 недели. Решение о коррекции и длительности терапии принимает только врач!

Считается, что проявления синдрома снижаются и даже полностью проходят по мере взросления ребенка. Это явление связывают со следующими факторами:

• инволюцией тимуса – ответственного за синтез антител в детском возрасте;
• развитием иммунного ответа на стрептококковую инфекцию.

В некоторых случаях, симптомы PANDAS становятся менее выраженными после начала менструаций у девочек. В интервью 2011 года доктор Swedo рассказал о результатах восьмилетнего наблюдения за детьми с синдромом. У половины детей прекратились тики и симптомы обсессивно-компульсивного расстройства, в то время как у второй половины исследуемых проявления были минимальны и хорошо контролировались медикаментозно. У незначительного числа детей тики были редкими по частоте, не доставляли беспокойства и не нуждались в лечении.

Синдром ПАНДАС - это симптомокомплекс, который возникает у детей после перенесенных стрептококковых инфекций. Патология сопровождается тиками и неврозоподобными состояниями. Это довольно редкое заболевание. Связь неврологических нарушений и инфекционных болезней была открыта относительно недавно. В настоящее время среди медиков ведутся дискуссии по поводу происхождения этого синдрома. По этой причине он до сих пор не включен в МКБ-10 как отдельная патология. Однако разработаны методы диагностики и лечения этого нарушения.

Что представляет собой синдром

Название симптомокомплекса (PANDAS syndrome) представляет собой аббревиатуру. Полное название патологии на английском языке - Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal infection. В переводе на русский это означает "детские аутоиммунные нервно-психические нарушения, ассоциированные со стрептококковой инфекцией".

Как видно из названия, этот комплекс симптомов возникает после заболеваний, вызываемых бета-гемолитическим стрептококком группы А. Этот микроорганизм является возбудителем скарлатины, ангины, а также тонзиллита. Синдром ПАНДАС отмечается у детей в возрасте от 3 лет. Но чаще всего им страдают подростки. В пубертатный период организм подвергается серьезной гормональной перестройке, и перенесенная инфекция может отрицательно сказаться на нервной системе.

Как возникают психоневрологические нарушения

В настоящее время считается, что причиной данного синдрома являются аутоиммунные нарушения. Во время инфекционного заболевания организм вырабатывает антитела против бета-гемолитического стрептококка группы А. Однако белки этого микроорганизма похожи по строению на собственные белки человеческих тканей. В результате антитела начинают атаковать здоровые клетки организма. Воздействию подвергаются базальные ганглии головного мозга. Этот отдел ЦНС отвечает за движения. Поражение ганглиев и приводит к возникновению тиков у ребенка.

Как протекает патология

Это заболевание характеризуется острым началом. Первые неврологические нарушения возникают внезапно. Обычно это происходит через 7-14 дней после перенесенной инфекционной болезни. Симптоматика нарастает и достигает максимума в течение 24-48 часов. Затем неврологические и психиатрические проявления постепенно снижаются и медленно проходят в течение 7-30 дней.

Синдром ПАНДАС всегда протекает в приступообразной форме. После первого эпизода болезни вскоре следует рецидив. Промежуток между приступами составляет несколько недель. Это заболевание сильно снижает качество жизни ребенка. Из-за тиков и других нервно-психических расстройств детям становится трудно посещать учебное заведение, у них существенно снижается работоспособность и нарушается сон.

Неврологические проявления

Одним из главных неврологических проявлений этого синдрома является возникновение тика у ребенка. Непроизвольные движения могут затрагивать различные группы лицевых мышц.

Кроме этого, у детей отмечаются и другие двигательные расстройства. Возникают гиперкинезы по типу хореи. Ребенок совершает активные беспорядочные движения конечностями и всем телом. Тонус мышц при этом обычно снижен.

Нередко наблюдается миоклония. Это судорожное подергивание большой группы мышц. При этом может возникать приступ икоты и дрожь в теле.

Особым видом гиперкинеза является синдром Туретта. Для этого нарушения характерны не только моторные, но и голосовые тики. Ребенок может выкрикивать отдельные слоги или звуки. Нередко отмечается копролалия. Этим термином обозначают непроизвольное выкрикивание бранных слов.

Раньше считалось, что синдром Туретта является патологией неизвестного происхождения. Предполагалось, что большую роль в его возникновении играет наследственный фактор. Однако в настоящее время установлено, что причиной этого синдрома является аутоиммунное поражение базальных ганглиев мозга.

Психиатрическая симптоматика

Синдром ПАНДАС сопровождается и психическими нарушениями. Чаще всего у больных детей отмечается обсессивно-компульсивное расстройство. Ребенка беспокоят навязчивые мысли, он часто совершает повторяющиеся ритуальные действия.

Кроме этого, у детей нередко возникают трудности в учебе. Может отмечаться повышенная тревожность и гиперактивность в сочетании с дефицитом внимания. Заболевший ребенок становится эмоционально неустойчивым, у него часто меняется настроение.

Диагностика

Диагностику синдрома ПАНДАС начинают со сбора анамнеза. О том, что у ребенка имеется данная патология, свидетельствуют следующие признаки:

• сочетание гиперкинезов с психическими нарушениями;
• связь неврологической симптоматики с перенесенной ангиной или скарлатиной;
• внезапное начало болезни и приступообразное течение;
• возраст ребенка от 3 до 14 лет.

Дополнительно назначают следующие диагностические процедуры:

1. МРТ и КТ головного мозга. Обычно у больных детей эти методы исследования не показывают изменений в центральной нервной системе.
2. Электроэнцефалограмма. Если это исследование проведено во время бодрствования, то оно показывает повышенную судорожную готовность. Если же ЭЭГ сделано в период сна, то в результатах отмечаются спайк-волны, которые тоже говорят о судорожной активности.
3. Исследование крови на титр антител к стрептококку. Повышенный титр говорит об усиленной активности антител. Однако это не всегда свидетельствует об аутоиммунном процессе.
4. Анализ крови на антигены В-лимфоцитов D8/17 и на антитела к базальным ганглиям. Это наиболее точные методы диагностики данного синдрома. Однако в клинической практике они применяются редко, так как эти исследования проводят не во всех лабораториях.

Методы лечения

В настоящее время разработано эффективное лечение синдрома ПАНДАС у детей. Назначают инъекции антибиотика "Бициллина" или "Ретарпена". Это помогает предотвратить развитие острой ревматической лихорадки, которая часто сопутствует данной патологии.

Для уменьшения судорожной готовности назначают препарат "Депакин". Также показано применения витаминного комплекса "Мильгамма" для улучшения состояния нервных клеток.

Нейролептики и антидепрессанты неэффективны. Больные должны регулярно посещать врача-невролога, а также ревматолога и отоларинголога.

Профилактика

Как предотвратить неврологические нарушения после перенесенных стрептококковых инфекций? Специфической профилактики подобных состояний не разработано. Следует обращать внимание на неврологическое состояние ребенка после перенесенной ангины или скарлатины. При появлении непроизвольных движений или мышечных подергиваний необходимо срочно посетить невролога.

Если ребенок подвержен частым воспалениям горла стрептококкового происхождения, то целесообразно сделать тонзиллэктомию (удаление миндалин). Это предотвратит обострения инфекции и минимизирует риск возникновения неврологической патологии.