Опухоль центральной нервной системы у детей
Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) – это группа первичных новообразований, различных по своей природе, степени злокачественности и прогнозу, поражающих головной и спинной мозг.
Опухоли ЦНС бывают первичные, возникающие в ней изначально, и вторичные – метастатические. Морфологическим субстратом для большинства первичных новообразований служит нейроэпителиальная ткань. Реже опухоли могут развиваться из оболочек нервов, нервных корешков, сосудов, оболочек мозга и зародышевых клеток.
Опухоли никогда не развиваются непосредственно из нервных клеток (нейронов)!
Согласно классификации ВОЗ, существует значительное количество видов новообразований головного мозга у детей, но чаще всего встречаются следующие: медулобластома/примитивная нейроэктодермальная опухоль, эпендимома и глиома. Вместе эти нозологии составляют около 70% от всех опухолей ЦНС в детском возрасте.
Первичные новообразования ЦНС занимают второе место в структуре детской онкопатологии после лейкозов и составляют до 20%. На 100 тыс. детского населения ежегодно в среднем приходится 4 случая. В 95% поражается головной мозг, в 5% спинной мозг. Пик заболеваемости у детей приходится на первое десятилетие, но наиболее часто в возрасте от 3-7 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки.
Причины опухолей ЦНС у детей.
Новообразования головного мозга у детей можно с уверенностью отнести к наименее объяснимым. На сегодняшний день ученым еще не удалось установить причины возникновения данных опухолей. Вероятнее, виной являются генетические аномалии в клетках ЦНС, возникающие в эмбриональном периоде или детстве, однако что приводит к трансформации генетического аппарата клетки неизвестно. Удалось отметить взаимосвязь новообразований головного мозга и сопутствующих наследственных заболеваний. Так при нейрофиброматозе повышен риск возникновения глиомы зрительных путей, а при синдроме атаксия – телангиэктазия – медуллобластомы. Данные наблюдения лишний раз подчеркивают генетическую природу опухолей ЦНС.
Симптомы опухолей ЦНС.
Как правило, клинические проявления сразу позволяют врачу заподозрить вовлеченность в патологический процесс ЦНС. В зависимости от локализации преобладают те или иные симптомы. Выделяют три основные локализации опухолей головного мозга: область шишковидного тела, области выше и ниже намета мозжечка.
Основными проявлениями могут быть: гидроцефалия (водянка головного мозга) как следствие нарушения оттока спинномозговой жидкости из третьего желудочка в четвертый. В результате спинномозговая жидкость накапливается в боковых и третьем желудочке, растягивает их, и сдавливает окружающую ткань мозга. Ребенок становиться раздражительным и депрессивным. Из-за повышения внутричерепного давления возникает головная боль, рвота, не приносящая облегчение, чаще в утреннее время. Может нарушаться сердечный ритм, частота сердечных сокращений. При росте опухоли и давлении на гипоталамус может возникать нарушение пищевого поведения (отказ от пищи или чрезмерно повышенный аппетит). При вовлечении переднего отдела гипофиза может развиваться несахарный диабет, который проявляется увеличением количества выделяемой мочи за сутки до 15-20 литров. Может отмечаться нарушение движения глаз, расширение зрачков, косоглазие.
В тяжелых случаях возможно нарушение сознания вплоть до комы. Очень часто заболевание манифестирует с судорожного синдрома, нарушений двигательной или чувствительной функции. Возможны зрительные нарушения, такие как выпадение центральных или боковых полей зрения, двоение в глазах, слепота на один глаз или полная слепота. При вовлечении в процесс специфических центров головного мозга развивается нарушение речи, изменение личности. В случаях, когда опухоль поражает мозжечок, присутствует характерная мозжечковая симптоматика: нарушение походки, изменение почерка, несоразмерность движений, дрожь в руках. У детей до года отмечается выбухание, пульсация в области большого родничка.
При опухолях спинного мозга в 50% случаев отмечается боль в спине, невозможность совершить наклон туловища, спазм мышц спины, деформация спины (сколиоз, лордоз, кифоз). Вялые параличи конечностей, нарушение функции тазовых органов (нарушение акта мочеиспускания, дефекации).
Наиболее распространенные опухоли ЦНС.
1. Глиомы. Опухоли возникают из нейроглии (клеток окружения нейронов) и составляют 30% от всех новообразований головного мозга. В большинстве случаев они являются доброкачественными, но понятие доброкачественности при объемном образовании в полости черепа весьма условное. Даже доброкачественная опухоль, увеличиваясь в размерах, приводит к сдавлению головного мозга и тяжелым нарушениям его функций.
2. Медуллобластома/примитивная нейроэктодермальная опухоль. Медуллобластомы являются опухолям поражающими мозжечок и составляют 20% от всех новообразований головного мозга. Примитивная нейроэктодермальная опухоль гистологически схожа с медуллобластомой но поражает в основном полушария головного мозга. Эти новообразования очень часто метастазируют. В пределах ЦНС частота метастазирования составляет до 40%, вне ЦНС – до 5%.
3. Эпендимомы – поражают ткань, выстилающую желудочки головного мозга и центральный канал спинного. В структуре новообразований ЦНС занимают второе место и составляют 12%.
Болезни, с которыми можно спутать опухоли ЦНС.
Как правило, клиническая картина объемного образования головного мозга яркая и значительных трудностей в диагностике не возникает, однако на ранних стадиях возможны ошибки. Такие симптомы как тошнота, рвота, сначала могут трактоваться, как функциональные нарушения работы желудочно-кишечного тракта, кишечные инфекции, однако важной особенностью рвоты при поражении ЦНС является отсутствие облегчения. Отсутствие повышенной температуры тела и диарейного синдрома так же должно учитываться, это не характерно для большинства кишечных инфекций.
Головная боль может быть симптомом различных заболеваний. Наиболее выражена она при мигрени, менингите. Нарушение сознания и судороги могут быть симптомом эпилепсии. Нарушение двигательной функции (парезы, параличи) у детей часто является признаком полиомиелита. Важной особенностью этого инфекционного заболевания является то, что чувствительность не страдает. При черепно-мозговых травмах могут возникать субдуральные, эпидуральные гематомы с симптоматикой как при опухолях ЦНС. Нарушение слуха может быть причиной отитов, травм барабанной перепонки. При психических заболеваниях может развиваться изменение личности.
Диагностика.
Важным этапом диагностики является опрос и осмотр специалистом. Необходимо выяснить давность симптомов, степень их выраженности. Для опухолей ЦНС характерно длительное, постепенное нарастание клинической картины.
Когда врач заподозрил поражение ЦНС, первым исследованием, выполняемым ребенку, является компьютерная томография с введением контрастного вещества. На КТ четко видно нарушение структуры вещества головного мозга и объемные образования. Исследование является доступным и быстрым в выполнении (до 10 минут).
Для более детальной визуализации и определения распространенности процесса используют магнитно-резонансную томографию . Этот метод более безопасен и более информативен при некоторых видах новообразований, например глиомах, которые с легкостью можно не заметить при компьютерной томографии.
Позитронно-эммерсионная томография является новым методом исследования. На сегодняшний день считается практически безопасным и наиболее чувствительным и информативным в отношении ряда опухолей.
Для определения метастазирования опухоли в пределах ЦНС проводят люмбальную пункцию с анализом спинномозговой жидкости. Однако при больших опухолях головного мозга спинномозговая пункция противопоказана из-за риска вклинения ствола мозга в большое затылочное отверстие, что приводит к летальному исходу.
Для исключения метастазирования в кости проводится сцинтиграфия с технецием . Метод позволяет визуализировать очаги патологического накопления технеция, что соответствует очагам метастазирования.
Лечение детей с опухолями ЦНС.
В лечении опухолей ЦНС используют хирургический метод, химиотерапию и лучевую терапию. Комплексное лечение начинается с хирургического вмешательства. Операции подразделяют на радикальные и паллиативные. Радикальные, направлены на максимальное удаление патологического очага, паллиативные – на облегчение страданий больного, при невозможности полностью удалить опухоль.
Часто новообразование головного мозга сопровождается нарушением циркуляции спинномозговой жидкости по системе желудочков, что приводит к водянке головного мозга. Для борьбы с повышением внутричерепного давления на первом этапе лечения применяют шунтирующие операции. Наиболее распространенной является вентрикулоперитонеальное шунтирование – сброс скопившейся жидкости из системы желудочков в брюшную полость, где она, в последствии, всасывается.
Вентрикулоперитонеальный шунт. Трубка в боковом желудочке головного мозга .
Следующим этапом является радикальное удаление опухоли. Все хирургические манипуляции при поражении ЦНС выполняют детские нейрохирурги.
В послеоперационном периоде для выявления остаточной опухоли применяют КТ/МРТ.
Химиотерапия является ведущим методом лечения большинства злокачественных новообразований у детей, однако при опухолях ЦНС этот вид терапии распространен в меньшей степени. Это связано с неспособностью многих препаратов пройти гематоэнцефалический барьер с одной стороны, а с другой – с устойчивостью опухолевых клеток к большинству химиопрепаратов. Таким образом, возможности химиотерапии в лечении новообразований ЦНС у детей являются ограниченными.
Лучевая терапия, в силу высокой радиочувствительности многих опухолей, широко используется для лечения новообразований ЦНС. Для детей до 3х лет и в некоторых случаях до 5 лет, лучевая терапия проводится под общим наркозом. Доза облучения зависит от стадии опухоли и ее гистологического варианта. В среднем при новообразованиях спинного мозга суммарная доза составляет до 50 Гр, головного мозга до 60Гр. Облучение проводят в специализированных отделениях. Наиболее распространенными осложнениями лучевой терапии являются: тошнота, рвота, покраснение кожи, нарушение стула.
Сопроводительная терапия включает в себя инфузиюглюкозо-солевых растворов, таких как физиологический раствор, раствор калия и глюкозы. Для профилактики бактериальных и вирусных инфекций назначают антибиотики и противогрибковые препараты. Использование многих химиотерапевтических препаратов и облучения часто вызывают тошноту и рвоту, с целью предотвращения подобных симптомов назначают противорвотные препараты. При снижении количества форменных элементов крови, проводят трансфузию эритроцитной взвеси и тромбоконцинтрата. Введение большинства препаратов осуществляется внутривенно через инфузомат.
Лечение опухолей ЦНС у детей относится к высокотехнологической помощи и частично осуществляется по ОМС. Так же возможно получить квоты на лечение в департаменте здравоохранения. Для этого необходимы документы, подтверждающие наличие заболевания (выписной эпикриз из истории болезни, результаты анализов). Активное участие в финансировании лечебных и диагностических процедур принимают благотворительные фонды. Для этого заключается договор между фондом, лечебным учреждением, а так же фармацевтической компанией. Данными вопросами с родителями занимается и лечащий врач.
Инвалидность.
Прогноз при опухолях ЦНС.
Прогноз неоднозначный и зависит от стадии, радикальности проведенного хирургического лечения и гистологической характеристики опухоли. Глиомы на ранних стадиях в большинстве случаев имеют благоприятный прогноз. При медуллобластомах, в случае возраста ребенка старше 3х лет, отсутствии метастазов и остаточной опухоли менее 1,5 см есть большой шанс на выздоровление. Когда ребенок младше 3х лет, остаточная опухоль больше 1,5 см и есть метастазы даже в пределах ЦНС – прогноз неблагоприятный. При атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли прогноз крайне неблагоприятный. Опухоли сосудистого сплетения желудочков так же имеют неблагоприятный прогноз, так как быстро увеличиваются в размерах и имеют труднодоступную для оперативного вмешательства локализацию.
Диспансерное наблюдение.
После завершения лечения необходимо проводить МРТ каждые 3 месяца в течение 1 года. Затем один раз в 4 месяца на второй год и каждые 6 месяцев до 5 лет.
Вакцинация во время лечения не проводится. После завершения лечения и наличии стойкой ремиссии – в полном объеме.
Опухоли центральной нервной системы – общая информация, статистика и заболеваемость.
Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) занимают первое место по распространенности среди злокачественных образований и составляют около 20% от всех новообразований у детей. С равной вероятностью встречаются во всех возрастных группах начиная с 0 и заканчивая 18 годами. Частота заболеваемости опухолями ЦНС в возрасте до 15 лет в США составляет 4,61 на 100 тыс., в Европе - 2,99 на 100 тыс., а в Азии - 2,23 на 100 тыс. детей. Среди злокачественных новообразований у детей, опухоли ЦНС являются одной из наиболее частых причин смертности, что составляет 11-12 случаев на 1 млн в РФ.
Классификация опухолей ЦНС
Современная классификация опухолей ЦНС довольно объемная и основана на гистологических и молекулярно-генетических характеристиках. Считается, что в 50% случаев за опухоли ЦНС ответственны мутации, которые могут возникать как во всей зародышевой линии клеток, так и только в соматических клетках опухоли. По локализации новообразования ЦНС можно разделить на супратенториальные (выше намета мозжечка), встречаются в 25% случаев, инфратенториальные (под наметом мозжечка) в 20%, реже – другие локализации: ствол (12%), супраселлярная область (8%), краниальные нервы (7%), желудочки (6,4%), спинной мозг (4,3-5%).
Наибольшую распространенность среди детей имеют следующие варианты опухолей ЦНС:
На долю глиом приходится около 50 % всех опухолей ЦНС детского возраста, из которых 15% составляют глиомы низкой степени злокачественности. В 12% случаев встречаются медуллобластомы.
Стадирование
Стадирование заключается в оценке распространенности опухолевого процесса, в зависимости от его результатов определяются тактика лечения опухолей ЦНС и прогноз.
Различают следующие стадии по Чангу:
М0 – Метастазов нет
М1 – Опухолевые клетки в ликворе
М2 – Метастазы в пределах головного мозга
М3 – Метастазы в спинной мозг
М4 – Экстраневральные метастазы
Симптомы Опухоли центральной нервной системы.
Первый симптом – это повышение внутричерепного давления вследствие роста опухоли, отека головного мозга, или блокированию потока спинномозговой жидкости. Повышенное давление, в свою очередь, приводит к следующим симптомам:
Косоглазие, или расфокусировка зрения
Симптомы напрямую связаны с локализацией образования в области головного, или спинного мозга. Например, опухоли в областях мозга, ответственных за движение и ощущение могут вызывать слабость, или онемение частей тела (зачастую на стороне образования). При локализации в передней части головы могут влиять на мышление и речь, в мозжечке – вызвать проблемы при глотании, ходьбе, движениях рук и ног. Опухоли вблизи черепных нервов могут приводить к потере слуха, зрения и др. Образования спинного мозга вызывают онемение, слабость, а также проблемы с мочевым пузырем и кишечником.
Диагностика Опухоли центральной нервной системы.
В первую очередь, необходимо пройти осмотр у невролога, который сможет провести тщательный осмотр ребенка и назначить необходимые диагностические процедуры, а именно:
Магнитно-резонансная томография ЦНС с контрастным усилением (наилучшая чувствительность к опухолям данной локализации)
Компьютерная томография (в случае невозможности проведения МРТ)
Исследование глазного дна
Нейросонография (у детей до 6 месяцев)
Исследование ликвора (для поиска метастатического поражения и определения уровня онкомаркеров)
Лечение Опухоли центральной нервной системы.
Варианты лечения опухолей головного и спинного мозга зависят от множества факторов, например:
Возраст ребенка и общее состояние здоровья
Ведущая роль отведена хирургическому методу, также при необходимости назначают лучевую терапию, химиотерапию и гормональную терапию.
Благодаря развитию морфологических, молекулярно-генетических, инструментальных методов диагностики, а также проведению высокотехнологичных операций и внедрению безопасных методик лучевой терапии, позволяющих избежать/уменьшить воздействия на здоровые ткани выживаемость детей с опухолями ЦНС увеличилась с 30% до 70%, а при некоторых вариантах и до 100%.
Мень, Т. Х., Поляков, В. Г., & Алиев, М. Д. (2014). Эпидемиология злокачественных новообразований у детей в России. Онкопедиатрия, (1).
Chiang, J. C., & Ellison, D. W. (2017). Molecular pathology of paediatric central nervous system tumours. The Journal of pathology, 241(2), 159-172.
Кумирова, Э. В. (2017). Новые подходы в диагностике опухолей центральной нервной системы у детей. Российский журнал детской гематологии и онкологии, 4(1).
Louis, D. N., Perry, A., Reifenberger, G., Von Deimling, A., Figarella-Branger, D., Cavenee, W. K., . & Ellison, D. W. (2016). The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: a summary. Acta neuropathologica, 131(6), 803-820.
Silva Pinho, Ricardo & Andreoni, Solange & Saba-Silva, Nasjla & Maria Cappellano, Andrea & Masruha Rodrigues, Marcelo & Cavalheiro, Sergio & Vilanova, Luiz. (2011). Pediatric Central Nervous System Tumors. Journal of pediatric hematology/oncology. 33. 605-9.
На портале Vikids вы можете:
Что такое опухоль?
Первичные опухоли состоят из клеток того органа или ткани, где они начинают развиваться, т.е. первичные опухоли мозга возникают именно в веществе мозга. Кроме того, существуют опухоли, которые возникли в других органах, но затем быстро распространились (метастазировали) в головной или спинной мозг. Однако большинство опухолей ЦНС у детей первичные, то есть возникают именно в самой ЦНС. Первичные опухоли ЦНС редко распространяются за пределы головного и спинного мозга.
Как появляется опухоль?
Каждая здоровая клетка проходит определенный жизненный цикл: зарождение, деление (митоз), созревание и получение определённой функции (дифференцировка), старение (сенесценция) и смерть (апоптоз). Время для каждого этапа определяется организмом и это ключевое свойство обеспечивает сохранение здоровья.
Причины возникновения опухоли
Редкие врожденные дефекты генов и мутации (наследственные и приобретенные) повышают риск возникновения онкологических заболеваний, однако они не являются наследственными. Некоторые внешние воздействия могут привести к спонтанному появлению мутации - например, ультрафиолетовые лучи или рентгеновское излучение, химические вещества, инфекции и др.
Однако, ученые считают, что эти факторы имеют влияние лишь в период беременности, когда изменения в клетках происходят в эмбрионе. Таким образом, ключевое отличие развития заболевания у детей и взрослых заключается в том, что предрасположенность к онкологии у детей и подростков зачастую существует еще до рождения.
На данный момент в науке не существует доказательств, что какое-либо поведение или образ жизни ребенка или подростка приводят к возникновению опухоли. Болезнь не появляется потому, что вы что-то сделали или, наоборот, упустили. Популярные предположения, что опухоли возникают вследствие психологических причин (конфликтов, переживания утраты и др.) являются ложными с точки зрения науки. Эти и другие мифы об онкологии в статье.
Митоз (греч. mitos – нить) – основная форма клеточного деления, сущность которой заключается в равномерном распределении хромосом между дочерними клетками; при некоторых патологических процессах течение митоза нарушается.
Дифференцировка клеток и тканей (лат. differentia – различие) – возникновение различий между однородными клетками и тканями, их изменение в ходе онтогенеза, приводящее к специализации.
Сенесценция (лат. senesco – стареть) – старение. Телесные и психические изменения, наступающие вследствие старения.
Апоптоз (лат. apoptosis) – процесс "запрограммированной" гибели клеток в процессе дифференцировки и преобразования тканей.Регуляция апоптоза осуществляется гормонами – он может быть индуцирован искусственно.
Клеточный цикл – период жизни клетки от окончания одного деления до окончания следующего деления, включающий интерфазу и митоз.
Транскрипция (лат. transcriptio - переписывание) - процесс синтеза РНК с использованием ДНК в качестве матрицы, происходящий в живых клетках. Т.е. это перенос генетической информации с ДНК на РНК.
Факторы транскрипции – вспомогательные белки, облегчающие РНК-полимерам прохождение основных этапов транскрипции, а также обеспечивающие избирательный характер транскрипции.
Онкогены (греч. onkos – нарост, опухоль) – гены, обусловливающие превращение нормальных клеток эукариот в злокачественные посредством кодируемых ими онкобелков. Онкогены присутствуют в вирусах ДНК-содержащих (адено-, паповавирусы и др.), РНК-содержащих (ретровирусы) и в геноме опухолевых клеток.
Ген-супрессор опухолей – ген, обусловливающий восстановление нормального фенотипа (дикого типа), измененного в результате мутации в другом гене.
Опухоли центральной нервной системы — различные новообразования спинного и головного мозга, их оболочек, ликворных путей, сосудов. Симптомы опухоли ЦНС имеют весьма вариабельный характер и подразделяются на очаговые (неврологический дефицит), общемозговые, проявления по соседству и отдаленные. В диагностике, кроме неврологического осмотра, используют рентгенологические, электрофизиологические, ультразвуковые методы и ликворную пункцию. Однако более точная верификация диагноза достигается по данным МРТ или КТ, гистологического анализа опухоли. В отношении опухолей ЦНС наиболее эффективно оперативное лечение. Возможно использование химио- и радиотерапии, как дополнительного или паллиативного лечения.
- Причины возникновения
- Классификация опухолей ЦНС
- Симптомы опухоли ЦНС
- Течение опухолей ЦНС
- Диагностика опухоли ЦНС
- Лечение опухоли ЦНС
- Прогноз опухолей ЦНС
- Цены на лечение
Общие сведения
По различным данным опухоли ЦНС встречаются с частотой 2-6 случаев на 100 тыс. чел. Из них примерно 88% приходится на церебральные опухоли и только 12% на спинальные. Наиболее подвержены заболеваемости лица молодого возраста. В структуре детской онкологии опухоли ЦНС занимают 20%, причем 95% из них приходится на опухоли головного мозга. Последние годы характеризуются тенденцией к увеличению заболеваемости среди людей в возрасте.
Новообразования ЦНС не совсем укладываются в общепринятую трактовку понятия о доброкачественности опухолей. Ограниченное пространство позвоночного канала и полости черепной коробки обуславливают сдавливающее воздействие опухолей этой локализации, не зависимо от степени их злокачественности, на спинной и головной мозг. Таким образом, по мере роста даже доброкачественные опухоли приводят к развитию тяжелейшего неврологического дефицита и гибели пациента.
Причины возникновения
На сегодняшний день факторы, инициирующие опухолевую трансформацию клеток, остаются предметом изучения. Известно онкогенное действие радиоактивного излучения, некоторых инфекционных агентов (вируса герпеса, ВПЧ, отдельных типов аденовирусов), химических соединений. Изучается влияние дизонтогенетических аспектов возникновения опухолей. О генетической детерминанте свидетельствует наличие наследственных синдромов опухолевого поражения ЦНС. Например, нейрофиброматоз Реклингхаузена, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау, синдром Горлина-Гольца, синдром Тюрко.
Факторами, провоцирующими или ускоряющими опухолевый рост, считаются черепно-мозговые травмы, позвоночно-спинномозговые травмы, вирусные инфекции, профессиональные вредности, гормональные сдвиги. Целым рядом исследований было подтверждено, что обычные электромагнитные волны, в т. ч. идущие от компьютеров и мобильных телефонов, не относятся к вышеперечисленным триггерам. Отмечена повышенная встречаемость опухоли ЦНС у детей с врожденным иммунодефицитом, синдромом Луи-Бар.
Классификация опухолей ЦНС
В соответствии с гистиогенезом в неврологии и нейроонкологии выделяют 7 групп опухолей.
- Нейроэктодермальные опухоли: глиомы (доброкачественные и дедифференцированные астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы), медуллобластомы, пинеаломы и пинеобластомы, хориоидпапилломы, невриномы, ганглиозноклеточные опухоли (ганглиоцитомы, ганглионевромы, ганглиоглиомы, ганглионейробластомы)
- Мезенхимальные опухоли ЦНС: менингиома, менингиальная саркома, внутримозговая саркома, гемангиобластома, нейрофиброма, ангиома, липома
- Аденомы гипофиза
- Опухоли из зачатков гипофизарного хода — краниофарингиомы
- Гетеротопические эктодермальные новообразования (холестеатомы, дермоидные кисты)
- Тератомы ЦНС (встречаются крайне редко)
- Метастатические опухоли ЦНС.
Давать метастазы в ЦНС способен
В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют 4 степени злокачественности опухоли ЦНС. I степень соответствует доброкачественным опухолям. I-II степени относятся к низкому классу злокачественности (Low grade), III-IV степени — к высокому (High grade).
Симптомы опухоли ЦНС
Общепринято разделение симптоматики опухолевого процесса ЦНС на общемозговые, очаговые, отдаленные симптомы и симптомы по соседству.
Общемозговые проявления характерны для церебральных и краниоспинальных опухолей. Они обусловлены нарушением ликвороциркуляции и гидроцефалией, отеком мозговой ткани, сосудистыми нарушениями, возникающими в следствие сдавления артерий и вен, расстройством корково-подкорковых связей. Ведущим общемозговым симптомом выступает цефалгия (головная боль). Она имеет распирающий, вначале периодический, затем постоянный, характер. Зачастую сопровождается тошнотой. На пике цефалгии нередко возникает рвота. Расстройство высшей нервной деятельности проявляется рассеянностью, заторможенностью, забывчивостью. Раздражение мозговых оболочек может привести к появлению симптомов, типичных для их воспаления — менингита. Возможно возникновение эпиприступов.
Симптомы по соседству появляются при сдавлении опухолью близлежащих тканей. Примером может служить корешковый синдром, возникающий при оболочечных или интрамедуллярных опухолях спинного мозга.
Отдаленные симптомы возникают в связи со смещением церебральных структур и сдавлением участков мозга, отдаленных от места локализации опухоли.
Более подробную информацию о симптомах опухолей ЦНС различной локализации можно найти в статьях:
Течение опухолей ЦНС
Дебют клинических проявлений новообразований ЦНС и развитие симптоматики с течением времени могут значительно варьировать. Тем не менее, выделяют несколько основных типов их течения. Так, при постепенном начале и развитии очаговой симптоматики говорят о туморозном течении, при манифестации опухоли с эпиприступа — об эпилептиформном течении. Острое начало по типу мозгового или спинального инсульта, относится к сосудистому типу течения опухоли, встречается при кровоизлиянии в ткани новообразования. Воспалительное течение характеризуется постепенным разворачиванием симптомов по типу воспалительной миелопатии или менингоэнцефалита. В отдельных случаях наблюдается изолированная внутричерепная гипертензия.
В течении опухолей ЦНС выделяют несколько фаз:
- Фаза компенсации сопровождается лишь астенией и эмоциональными нарушениями (раздражительность, лабильность). Очаговые и общемозговые симптомы практически не определяются.
- Фаза субкомпенсации характеризуется общемозговыми проявлениями, преимущественно в виде умеренных головных болей, симптомы раздражения — эпилептические припадки, гиперпатия, парестезии, галлюцинаторные феномены. Трудоспособность нарушена частично. Неврологический дефицит выражен в легкой степени и зачастую определяется, как некоторая асимметрия мышечной силы, рефлексов и чувствительности в сравнении с противоположной стороной. При офтальмоскопии могут быть выявлены начальные признаки застойных дисков зрительных нервов. Диагностирование опухоли ЦНС в этой фазе считается своевременным.
- Фаза умеренной декомпенсации характеризуется средне тяжелым состоянием пациента с выраженным нарушением трудоспособности и снижением бытовой адаптации. Отмечается нарастание симптомов, превалирование неврологического дефицита над симптомами раздражения.
- В фазе грубой декомпенсации пациенты не покидают постель. Наблюдается глубокий неврологический дефицит, расстройства сознания, сердечной и дыхательной деятельности, отдаленные симптомы. Постановка диагноза в эту фазу является запоздалой. Терминальная фаза представляет собой необратимые нарушения деятельности основных систем организма. Наблюдаются расстройства сознания вплоть до комы. Возможен отек мозга, дислокационный синдром, кровоизлияние в опухоль. Смерть может наступить спустя несколько часов или дней.
Диагностика опухоли ЦНС
Предположить наличие объемного образования ЦНС позволяет тщательный осмотр неврологом и сбор анамнеза. При подозрении на церебральную патологию пациент направляется к офтальмологу, где проходит комплексное обследование зрительной функции: офтальмоскопию, периметрию, определение остроты зрения. Проводятся общеклинические лабораторные исследования, при предположении аденомы гипофиза — определение уровня гипофизарных гормонов. Косвенные данные о наличии опухоли головного или спинного мозга могут быть получены в результате ЭЭГ, Эхо-ЭГ и рентгенографии позвоночника соответственно. Люмбальная пункция позволяет судить о состоянии ликвородинамики. При исследовании цереброспинальной жидкости в пользу опухоли свидетельствует выраженный гиперальбуминоз, опухолевые клетки обнаруживаются не всегда.
Широкое внедрение в практическую неврологию методов нейровизуализации открыло значительно большие возможности для диагностики опухоли ЦНС любой локализации. Следует учитывать, что мягкотканные структуры позвоночного канала лучше визуализируются при проведении МРТ позвоночника, чем при КТ позвоночника. Для диагностики опухолей ЦНС церебральной локализации предпочтительнее проведение МРТ головного мозга с контрастированием. По назначению нейрохирурга дополнительно может быть проведена спинальная или церебральная ангиография, МР-ангиография.
Диагностический поиск при опухоли ЦНС включает также всестороннее обследование пациента для выявления отдаленных метастазов или первичной опухоли. С этой целью возможно проведение:
Стереотаксическая биопсия церебральной опухоли и пункционная биопсия спинальной опухоли проводятся только в случае крайней необходимости при невозможности точно установить диагноз опухоли по данным нейровизуализирующих исследований. В большинстве случаев биопсия опухоли ЦНС и ее гистологический анализ проводятся интраоперационно.
Лечение опухоли ЦНС
Основной метод лечения опухолей ЦНС — хирургический. Операции при церебральных опухолях могут проводиться путем трепанации черепа или трансназально. Существует также метод стереотаксической радиохирургии новообразований головного мозга. Операции при спинальных опухолях включают:
Удаление интрамедуллярных опухолей спинного мозга и церебральных опухолей, локализованных в жизненно важных структурах (например, в стволе мозга) в большинстве случаев не представляется возможным из-за сопряженного с операцией повреждения вещества мозга. По показаниям проводится паллиативные вмешательства: частичная резекция опухоли ЦНС, наружное вентрикулярное дренирование, декомпрессия позвоночного канала.
Радиационное воздействие и химиотерапия могут использоваться, как в качестве паллиативного, так и в качестве предоперационного и адъювантного лечения. В зависимости от вида новообразования, его распространенности и расположения подбирается комбинация, доза, длительность курса и периодичность лечения. Параллельно осуществляется симптоматическая терапия.
Прогноз опухолей ЦНС
Прогноз новообразования ЦНС во многом зависит от степени его злокачественности, размеров, характера роста, распространенности, места расположения и клинической фазы, в которую был установлен диагноз. В силу своих особенностей любые опухоли ЦНС рано или поздно приводят к тяжелому и жизнеугрожающему состоянию пациента. Доброкачественные опухоли могут медленно субклинически расти более десятка лет. Злокачественные новообразования зачастую приводят к быстрой декомпенсации и гибели пациента в течение 1-2 лет.
Читайте также: