Пигментная дегенерация сетчатки и зрительного нерва

Пигментный ретинит (абиотрофия, пигментная дегенерация сетчатки) — это группа генетически детерминированных заболеваний глаз, проявляющихся медленно прогрессирующей дистрофией сетчатки. Квалифицируется постепенным ограничением периферического, и, на последующих стадиях, центрального зрения. Во многих случаях заканчивается полным выпадением зрения. В ходе развития патологии поражается пигментный эпителий и фоторецепторы глаза. Частота такой дисфункции: в среднем 1 случай на 5000 человек.

Наиболее часто болезнь начинает проявляться в подростковом возрасте. Отмечены также более ранние (до 10 лет) или поздние (30-40 лет) старты заболевания. Симптоматика нарастает постепенно, за исключением редких случаев, когда признаки возникают внезапно, на фоне полного благополучия. Такие нарушения могут быть связаны с аутоиммунными процессами.

Классификация по типу наследования

Этиология пигментной дегенерации сетчатки очень многообразна и до конца не изучена. Это связано с генетической гетерогенностью патологии. Современная медицина обособляет множество форм этого состояния, вызванных мутациями разных генов. В настоящее время описано более 250 генов, ассоциированных с заболеванием и лежащих в основе врожденных хромосомных отклонений. ДНК человека содержит информацию, от которой зависит развитие пигментной дистрофии сетчатки. Различают нижеследующие типы наследования дефектов.

При этой модификации, болезнь стартует в раннем детстве и носит быстро прогрессирующий характер. Аномальный ген может быть передан как от отца, так и от матери. Вероятность транслитерации составляет 50% и не зависит от пола ребенка. Дети, не унаследовавшие по данному типу мутированный ген, пигментным ретинитом страдать не будут. Для некоторых форм доминантных заболеваний репрезентативна неполная пенетрантность, означающая, что при трансмиссии дефектного гена, характерные для патологии признаки проявляются в стертой форме, что значительно затрудняет диагностику.

Видео: Пигментный ретинит или моя жизнь накануне слепоты

Различают две формы аутосомно-рецессивного сценария передачи генетической информации:

• ранняя форма: быстро прогрессирующая, часто осложняется катарактой и макулярной дегенерацией;
• поздний пигментный ретинит: стартует после 30-35 лет, прогрессирует медленно, но характеризуется значительным снижением функции сетчатки.

Симптомы болезни появляются в том случае, если ребенок унаследовал поломки гена от обоих родителей (вероятность — 25%). Если дефект передался только от одного из родителей, а от второго получен нормальный ген, то человек становится носителем заболевания (половина случаев). При этом варианте, фенотипически болезнь не проявится, индивид будет здоров. Шанс родить ребенка с двумя невредимыми генами, если у матери и отца одинаковая мутация, составляет ¼ долю.

Заболевание протекает в тяжелой форме, быстро прогрессирует. Патогенез связан с дефектом гена, дислоцированного на половой Х-хромосоме, и обнаруживает себя, если другой Х-хромосомы с нормальной копией мутированного гена у человека нет. Женщины, имеющие атипичный ген, являются переносчиками заболевания. Ретинит такого типа поражает только мальчиков, получивших неполноценный ген от матери. Дочери могут быть либо полностью здоровы, либо также становятся носительницами патологии.

Симптомы пигментной дегенерации сетчатки

Медленное развитие патологического процесса приводит к тому, что дистрофия сетчатки остается незаметной для пациента до критических стадий, когда симптоматика становится явной. Первым маркером патологии служит затруднение ориентации в пространстве при недостаточном освещении. Постепенно присоединяются и другие сигналы расстройства:

Видео: Пигментная дистрофия сетчатки

Нестандартные формы заболевания

Пигментная дегенерация сетчатки в отдельных случаях может иметь нестандартное течение:

• Беспигментная форма

Наслоений пигмента на глазном дне при этом типе не происходит. Другие присущие заболеванию признаки остаются без изменения.

• Белоточечный ПР

По поверхности глазного дна рассыпаны белые маленькие пятнышки. Нозологическая картина аналогична ПР. При постановке диагноза требуется дифференцировать с белоточечным глазным дном и врожденной ночной слепотой.

• Псевдопигментный ретинит

Изменения глазного дна аналогичны таковым при пигментной дегенерации сетчатки. Причинами состояния могут выступать: инфекционные процессы, происходящие в хориоидее и сетчатке, токсическое воздействие медикаментозных препаратов, травмы, приводящие к отслойке сетчатки.

Базовым отличием от абиотрофии является нормальная электроретинограмма.

• Секторальный пигментный ретинит

Для данной модификации характерно накопление пигментных телец симметрично вдоль сосудов, либо в нижненазальных и нижних секторах. Наиболее распространен аутосомно-доминантный тип наследования. Развивается медленно.

Видео: Как видит человек с пигментным ретинитом

Сопутствующие патологии

Пигментная дистрофия сетчатки чаще протекает как локальное заболевание глаз. В некоторых случаях обнаруживают сочетанные состояния. У ребенка с ПР может наблюдаться синдром Ашера, при котором происходит утрата или нарушение не только зрения, но и слуха. Ниже рассмотрим основные родственные синдромы.

DIDMOAD комплекс — тяжелое заболевание с аутосомно-рецессивным типом транслитерации. Характеризуется наличием сахарного диабета, атрофии зрительного нерва, сенсоневральной глухоты и нейродегенерации. При сочетании с ПР на первый план выходят сахарный диабет и атрофия зрительного нерва, при которой происходит утрата периферического и цветного зрения. Нарушения слуха могут быть разной степени тяжести и вызываться дегенерацией слуховых нервных окончаний, механизм которой схож с процессами при пигментной дегенерации сетчатки.

Другое название патологии — синдром Лоуренса-Муна. Редкое генетическое гетерогенное заболевание, при котором выявляют множественные хромосомные аномалии. К первичным симптомам относят: деградацию сетчатки глаз, ожирение, гипогонадизм, умственную отсталость. Первоначально появляются сложности с ночным видением. При дальнейшем развитии заболевания обнаруживаются скотомы (слепые пятна) и туннельное зрение. К подростковому возрасту большинство пациентов полностью теряют зрение.

Встречается у 1 из 25000 новорождённых детей. Генетическое заболевание, при котором наблюдается нейросенсорная глухота и пигментная дистрофия сетчатки. Различают три типа данного синдрома:

Характеризуется врожденной глухотой. Ночная слепота появляется к 9-12 годам. После совершеннолетия начинается резкое прогрессирование с существенным ухудшением остроты и поля зрения. Часто осложняется катарактой.

Потеря слуха у новорождённого может варьировать от умеренной до тяжелой степени. Нарушение зрения прогрессирует медленнее, чем в первом случае, часто появляется только в подростковом возрасте.

При рождении симптомы, указывающие на проблемы со слухом и зрением отсутствуют. Признаки патологии начинают появляться после 10 лет, прогрессируют медленно. Резкое ухудшение состояния происходит после 40 лет.

Болезнь, при которой нарушается метаболизм фитановой кислоты. Метаболит фитола образуется в организме в процессе расщепления жиров. Отсутствие фермента, участвующего в распаде данной кислоты приводит к ее накоплению в крови и тканях, что способствует развитию характерных симптомов. Наиболее ранним клиническим проявлением является пигментная дистрофия сетчатки глаз. Со временем появляется полиневропатия, снижается слух, дискоординация движений, потеря обоняния, ихтиоз.

Диагностика

Проведение комплекса инструментальных диагностических методов дает возможность получить информацию о нарушениях, ведущих к потере зрения при ПР. Основными методами исследования являются:

1. Выявление информации о семейной истории болезни пациента с целью выявления генетической предрасположенности к пигментной дегенерации сетчатки.
2. Визометрия — определение остроты зрения. Осуществляется при помощи таблиц Снеллена.
3. Периметрия — тест на определение границ поля зрения и слепых участков (скотом).
4. ЭРГ (электроретинография) — метод изучения функциональной состоятельности сетчатки глаза при помощи электрических импульсов. В ходе исследования ведется запись электроретинограммы в виде графического изображения биопотенциалов сетчатки.
5. Офтальмоскопия — инструментальный осмотр глазного дна с целью оценки сетчатки, кровеносных сосудов и диска зрительного нерва.
6. Флюоресцентная ангиография — позволяет изучить капиллярную сеть глазного дна и хориоидеи. Осуществляется с применением контрастного вещества, вводимого в вену пациента.
7. Молекулярно-генетическое тестирование. Необходимо для подтверждения диагноза. Выявляет мутации генов, играющих этиологическую роль при ПР.

Лечение

В силу сложности регенерации разрушенных дегенеративными процессами клеток сетчатки при ПР, эффективных методов лечения данного заболевания не имеется. В этом направлении ведутся непрерывные исследования, дающие надежду, что в ближайшем будущем будут найдены приемы коррекции. Перспективные результаты получены в области генной инженерии, но, в данное время, они находятся на стадии разработки.

В современной клинической практике используется преимущественно симптоматическая терапия. Основное направление лечения — нормализация кровообращения и метаболических процессов в тканях глаза, способствующих замедлению дегенеративных процессов при ПР.

Программа лечения пациентов составляется строго индивидуально, что зависит от стадии болезни и особенностей течения заболевания.

Наиболее часто используемые группы средств:

• сосудорасширяющие (Нигексин, Coplamin, Дибазол);
• препараты, улучшающие трофику тканей (Тауфон, Милдронат);
• стимуляторы репарации тканей (Ретилаламин);
• витамины, стимулирующие обмен веществ (ниацин, тиамин, рибофлавин, пантенол, пиридоксин, биотин, цианокобаламин);
• регулятор обмена нуклеотидов, иммуномодулятор (Энкад).

Направлено на улучшение кровоснабжение тканей в глазной области, активизацию восстановительных процессов в сетчатой оболочке. Используют:

• электростимуляцию низкочастотным током;
• магниторезонансную терапию;
• озонотерапию;
• цветотерапию.

Инвазивные манипуляции используются для улучшения остроты зрения при наличии катаракты. Существуют методики по трансплантации собственных волокон глазных мышц больного под супрахориоидальное пространство. Это способствует восстановлению кровотока и улучшает функциональную способность фоторецепторов.

Пигментная дегенерации сетчатки — весомая проблема, имеющая нарастающий характер. При обнаружении первых подозрений и наличии негативной наследственности, необходимо незамедлительно осуществить диагностическое обследование. Чем раньше поставлен диагноз, тем эффективнее будет назначенное лечение.

Причин ухудшения зрения может быть множество. Специалисты называют самые разные заболевания глаз. Дегенерация сетчатки (дистрофия) очень частая причина ухудшения зрения. В сетчатке отсутствуют чувствительные нервные окончания. Из-за этого заболевания могут протекать безболезненно.

Определение

Дегенерацией сетчатки чаще всего страдают пожилые люди. Заболевание сетчатки у ребенка явление очень редкое. Оно проявляется в виде пигментной и точечной белой дегенерации, в виде желтого пятна (болезнь Беста). Эти разновидности заболевания имеют врожденный и наследственный характер.

Лечение народными средствами

Дегенерация сетчатки может быть схожа с другими различными отклонениями в организме. Нельзя игнорировать медикаментозное лечение. Народная медицина — это вспомогательный элемент, который закрепляет лечение.

Обязательно нужно разнообразить свой рацион. Больше есть морской капусты, корицы и меда.

1. Смешать воду и козье молока в равных пропорциях. Такой раствор нужно капать в глаза по две-три капли в день. На глаза наложить плотную повязку и несколько минут отдохнуть. Нельзя шевелить глазами или открывать их.
2. Приготовить следующий напиток. Хвойные иголки — пять столовых ложек, сушеный шиповник — две столовые ложки, луковая шелуха — две столовые ложки. Всю смесь хорошо перемешать и перетереть. Залить литром воды и кипятить на огне не более 15 минут. Отвар процеживается и настаивается еще сутки. Применять в течение месяца за полчаса до еды.
3. Взять пять столовых ложек крапивы, одну столовую ложку ландыша. Залить одним стаканом воды и настаивать десять часов в темном месте. Потом добавить чайную ложку соды и из полученного отвара делать компресс для глаз.

Профилактика

Все формы дистрофических изменений сетчатки вызваны либо заболеваниями органов зрения либо организма в целом. Чаще всего страдают люди, которые имеют близорукость средней или высокой степени. Предотвратить заболевание невозможно, но можно вовремя обнаружить и контролировать.

Профилактика заключается в том, что нужно два раза в год проходить осмотр у офтальмолога.

Желательно не курить, не злоупотреблять алкоголем и разнообразными лекарственными препаратами. Правильно питаться, а лучше всего добавить в свой рацион больше витаминов.

• Витамин А. Это морковь, семечки подсолнуха, картофель, морские продукты, печень рыбы.
• Тиамин, витамин Bi. Сюда входят пивные дрожжи, мед, зеленый горошек, орехи, пшеница.
• Витамин С, аскорбиновая кислота. Это листовые овощи, сладкий перец, шпинат, черная смородина.
• Калий (мед и уксус).
• Витамин В12. Свекла, черника, петрушка, абрикосы, чернослив, финики.

Макулярная дегенерация сетчатки

Различают две формы макулярной дегенерации:

1. Астрофическая.
2. Экссудативная.

Эти две формы отличаются друг от друга тем, что при экссудативной дегенерации клетки начинают отслаиваться из-за поступающей из сосудов жидкости. Клетки отслаиваются от подлежащих мембран, и в итоге может появиться кровоизлияние. На месте могут образоваться отеки.

При макулярной дегенерации сетчатки глаза зрение постепенно ухудшается и снижается. Болезнь протекает безболезненно, поэтому обнаружить заболевание на раннем этапе очень сложно. Но когда поражается один глаз, главным симптомом служит видение тонких линий волнистыми. Бывают моменты, когда зрение резко снижается, но к полной слепоте не приводит.

При любых искажениях прямых линий, нужно немедленно обратиться к врачу. К другим симптомам относится затуманенное изображение и проблемы с чтением книг, газет и т.д.

Самая главная причина – преклонный возраст. После 50 лет риск заболеть таким заболеванием возрастает в несколько раз, в уже к 75 годам от дегенерации сетчатки страдает треть пожилых людей.

Вторая причина – это наследственная линия. Интересный факт заключается в том, что темнокожие люди страдают заболеванием реже, чем европейцы.

Третьей причиной отслойки сетчатки служит нехватка (дефицит) витаминов и микроэлементов. Например, витамины С, Е, каротиноиды лютеина, цинк и антиоксиданты.

Самостоятельно выявить болезнь на раннем этапе невозможно. Обнаружить заболевание можно только при регулярном посещении офтальмолога. Врач проведет осмотр и выявит начинающиеся изменения. Только так возможно предотвратить развитие макулярной дегенерации сетчатки.

В современной медицине не имеет множество способов лечения данного заболевания, но если отклонения были замены на раннем этапе, то можно сделать лазерную коррекцию. Если случилось созревание катаракты, то врачи производят замену хрусталика.

Возрастная макулярная дегенерация

Такая болезнь самая распространенная у пожилых людей. Особенно страдает европеоидное население.

• Причины ВМД бывают следующие:
• генетическая предрасположенность;
• курения;
• возраст;
• ожирение;
• сердечно-сосудистые заболевания;
• анамнез;
• гипертензия;
• малое количество поступления жирных кислот и зеленых листовых овощей.

Существует две формы заболевания. Самая распространенная – это сухая. Неэкссудативная и астрофическая. Любые заболевания ВМД начинаются именно с неё. Сухой формой страдают около 85 процентов людей.

При сухой форме происходят изменения в пигментном эпителии, где очаги проявляются в виде темных точек. Эпителий выполняет очень важную функцию. Он сохраняет нормальное состояние и функционирование колбочек и палочек. Накопление различных шлаков из палочек и колбочек приводит к образованию желтых пятен. В случае запущенной болезни возникает хориоретинальная атрофия.

Читайте также: Возрастная макулодистрофия (ВМД) – заболевание, при котором поражается центральный отдел сетчатки – макула.

Вторая форма – влажная. Это неоваскулярная и экссудативная. Данное заболевание развивается примерно у 25 процентов людей. При такой форме начинает развиваться заболевание под названием хориоидальная неоваскуляризация. Это когда под сетчаткой развиваются новые аномальные кровеносные сосуды. Кровоизлияние или отек зрительного нерва могут привести к отслойке пигментного эпителия сетчатки. Если болезнь не лечить длительно время, то под макулой образуется дисковидный рубец.

Специалисты использует один из методов диагностики:

1. Офтальмоскопия. Позволяет выявить обе формы заболевания. Используют сетку Амслера.
2. Цветное фотографирование глазного дна и флуоресцентная ангиография. Если врачи предполагают влажную форму заболевания, то проводят именно эти две диагностики. Ангиография позволяет выявить хориоидальную неоваскуляризацию и географическую атрофию.
3. Оптическая когерентная томография. Помогает оценить эффективность проводимой терапии и на раннем этапе выявить интраретинальную или субретинальную жидкость.

1. При сухой ВМД или односторонней влажной форме нужны специальные пищевые добавки.
2. Анти-VEGF медикаменты.
3. При влажной форме применяется лазерное лечение.
4. Различные поддерживающие меры.

Периферическая дегенерация

Периферическая дегенерация сетчатки – это распространенная болезнь в современной медицине. С 1991 – 2010 год число заболевших возросло на 19%. Вероятность развития при нормальном зрении составляет 4%. Заболевание может проявляться в любом возрасте.

Если затрагивать тему о периферической дегенерации, то это уже более опасное явление. Ведь оно протекает бессимптомно.

Диагностировать периферическую болезнь бывает сложно, т.к. изменения глазного дна не всегда выражены. Сложно исследовать область спереди от экватора глаза. Такой вид очень часто приводит к отслоению сетчатки.

Периферическая дегенерация развивается у людей, страдающих миопическим или гиперметропическим типом рефракции. Особенно в риске находятся лица, которые болеют миопией. Также существуют и другие причины заболевания:

1. Травматические повреждения. Например, тяжелая черепно-мозговая травма или поражение костных стенок глазницы.
2. Нарушение кровоснабжения. Изменения в кровотоке могут привести к трофическим расстройствам и истончению внутренней оболочки глазного яблока.
3. Различные воспалительные заболевания.
4. Ятрогенное влияние. Происходят изменения во внутренней оболочки глаза. Это случается после витреоретинальной операции или когда было превышено воздействие лазерной коагуляции.

Больше всего к болезни подвержены люди, которые страдают близорукостью. У близоруких происходит истончение и натяжение сетчатки. Это и приводит к возникновению дистрофии.

Сюда можно отнести и пожилых людей, особенно старше 65 лет. В этом возрасте основная причина резкого снижения зрения является периферическая дистрофия.

Также в эту группу попадают следующие лица:

• Страдающие сахарным диабетом.
• Атеросклерозом.
• Артериальной гипертензией.

Формы заболевания:

1. Периферическая витреохориоретинальная (ПВХРД). Она характеризуется поражением стекловидного тела, сетчатой и сосудистой оболочки.
2. Периферическая хориоретинальная (ПХРД). Паталогии сетчатки и хориоидеи.

Витреохориоретинальная дистрофия делится по локализации:

1. Экваториальная. Самое распространенное явление поражения сетчатки.
2. Параоральная. Дистрофические изменения происходят у зубчатой линии.
3. Смешанная. Форма ассоциирована с наибольшим риском разрыва из-за наличия диффузных изменений по всей поверхности сетчатой оболочки.

При обычном осмотре глазного дна периферическая область является недоступной. В большинстве случаев диагностика данной области возможна только при максимально возможном медикаментозном расширении зрачка, для осмотра используется трехзеркальная линза Гольдмана.

Для того, чтобы выявить болезнь и назначит лечение, пациенту могут производить следующие исследования:

1. Офтальмоскопия. В данном случае проводят исследования диска зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи. Здесь применяются лучи света, которые отражаются от структур глазного дна. Существует два типа офтальмоскопии: прямая и обратная.
2. Периметрия. Такой способ поможет выявить концентрическое сужение полей зрения. Если врач выявит начало заболевания, то пациенту будет назначена квантитативная периметрия.
3. Визометрия. Считается самым простым способом определения остроты зрения. Проводится везде: в различных учебных заведениях, в армии, во время обследования при офтальмологических заболеваниях и т.д.
4. Рефрактометрия. Один из современных методов, где применяется медицинская техника – рефрактометр. На данный момент существует усовершенствованное оборудование – компьютерный автоматический рефрактометр. С помощью такого исследования выявляют развитие аномалий рефракции, а также диагностировать близорукость, дальнозоркость или астигматизм.
5. УЗИ глаза. Позволяет обнаружить патологии на самых ранних этапах. УЗИ используют для того, чтобы диагностировать изменения стекловидного тела, оценить размер продольной оси глаза.

Прежде чем назначать лечение, специалист оценивает характер патологии. Для устранения заболевания используют:

1. Консервативную терапию. В лечение используются медицинские препараты групп антиагрегантов, ангиопротекторов, антигипоксантов. Здесь же применяются биоактивные добавки, витамины С и В.
2. Хирургическое вмешательство. При лечении используется лазерная коагуляция сосудов в зонах повышенного истончения. Операцию проводят в амбулаторных условиях. После операции назначают консервативную терапию, включающая прием различных препаратов.

Пигментная дегенерация сетчатки

Пигментная дегенерация (абиотрофия) является наследственным заболеванием внутренней оболочки глаза. Палочки сетчатки начинают разрушаться. Данная болезнь встречается весьма редко. Если человек заболевает и не принимает никаких действий, то наступает слепота.

Самая чувствительная зона глаз состоит из клеток. Это палочки и колбочки. Они так называются, потому что внешний вид напоминает такую форму. Колбочки расположились в центральной части. Они отвечают за острое и цветное зрение. Палочки заняли все пространство, заполонив сетчатку. Отвечают за периферическое зрение, а также за остроту зрения в плохой освещенности.

Во время повреждения отдельных генов, которые отвечают за питание и функционирование глаза, происходит разрушение наружного слоя сетчатки. Все начинается на периферии и за несколько лет распространяется по всей сетчатки.

На раннем этапе поражаются оба глаза. Первые признаки видны в детском возрасте, главное вовремя обратиться к врачу. Если заболевание не лечить, то к двадцати годам больные теряют трудоспособность.

Бывают и другое развитие болезни: поражается только один глаз, отдельный сектор сетчатки, случается более позднее заболевание. Такие люди рискуют заболеть глаукомой, катарактой, отеком центральной зоны сетчатки.

Прогрессирование болезни начинается с повреждения палочек сетчатки. Начинается от периферии и постепенно подходит к центральной части. На поздних стадиях у больного снижается острое и цветное зрение. Это случается из-за того, что колбочки центральной части поражаются. Если болезнь будет прогрессировать, то может наступить полная слепота.

Выявить заболевание можно лишь на самых ранних стадиях и только в юном возрасте. Заболевание можно обнаружить, если ребенок начинает плохо ориентироваться ночью или в сумерках.

Врач проводит осмотр зрения на остроту и реакция света. Происходит обследование глазного дна, так как именно там происходит изменение сетчатки. Также производят уточнение диагноза с помощью электрофизиологических исследований. Такой способ поможет лучше оценить функционирование сетчатки. Врачи оценивают темновую адаптацию и ориентировку в темном помещении.

Если диагноз был установлен или были выявлены подозрения, то нужно провести осмотр родственников пациента.

Чтобы приостановить прогрессирование болезни пациенту назначают различные витамины и медицинские препараты. Они способствуют улучшению кровоснабжения и производят питание сетчатки.

В виде инъекций применяются такие препараты как:

• Милдронат.
• Эмоксилин.

В виде капель назначают следующие медицинские препараты:

• Тауфон.
• Эмоксилин.

Чтобы приостановить развитие патологии, врачи применяют физиотерапевтические методы. Самый эффективный аппарат, который применяют в домашних условиях – это очки Сидоренко.

Наука развивается, появляются новости о новых методах лечения. Например, сюда относится генная терапия. Она помогает восстановить поврежденные гены. Помимо этого существует электронные имплантаты, которые помогают слепым людям свободно передвигаться и ориентироваться в пространстве.

У некоторых пациентов прогрессирование болезни можно замедлить. Для этого еженедельно применяют витамин А. Люди, которые полностью потеряли зрение, восстанавливают визуальное ощущение с помощью компьютерного чипа.

Прежде чем начинать лечение нужно учесть стоимость, а также репутацию медицинского центра. Самое главное – это обращать внимание на работу специалистов и на их подготовку. Ознакомиться с местным оборудованием и медицинским персоналом. Все эти шаги помогут достичь хорошего результата.

Заключение

Избавиться от болезни раз и навсегда нельзя. Возможно только вовремя её выявить, замедлить развитие и прогрессирование. Прогнозы на полное выздоровление не самые приятные, поэтому блокировать заболевание нужно на первых этапах. А чтобы сохранить зрение, нужно каждый год проходить осмотр у врача и проводить профилактические действия.

Пигментный ретинит — заболевание достаточно редкое. Встречается оно у 1 из 5000 человек, а всего носителей дефектного по пигментному ретиниту гена насчитывается около 100 миллионов человек. В процессе прогрессирования данной болезни, глаз из структуры поглощающей свет превращается в структуру отражающую свет, что неизбежно ведёт к слепоте. Пигментный ретинит чаще встречается у мужской половины населения и может проявиться как в детском возрасте, так и более зрелом. Согласно статистике, у большинства больных с пигментным ретинитом в возрасте до 20 лет сохраняется способность к чтению, а острота зрения превышает 0.1; в возрасте 45-50 лет острота зрения становится ниже 0.1, а способность к чтению утрачивается.

Точная причина заболевания не установлена, но врачи-офтальмологи называют лишь версии развития пигментной дегенерации сетчатки:

1. Склероз сосудистой оболочки глаза.
2. Нарушения эндокринной системы с недостатком витамина А.
3. Воздействие инфекций и токсинов.
4. Состояние иммунной системы.

Сетчатка глаза в своем строении имеет светочувствительные элементы, такие как палочки и колбочки. При развитии заболевания они пропадают, и освободившееся пространство заполняется вспомогательными клетками нервной ткани (глиальными клетками) и волокнами. В результате отмечается нарушение кровообращения в капиллярной сети глаза.

В том случае, если такое заболевание, как пигментная дистрофия сетчатки, находится на начальной стадии развития, оно может себя совершенно никак не проявлять. Однако, со временем и развитием дистрофии, у больного могут появиться характерные жалобы, а именно:

1. Плохое зрение в сумерках на оба глаза.
2. Частые спотыкания и столкновения с окружающими объектами в условиях пониженной освещенности
3. Постепенное сужение периферического поля зрения
4. Засветы.
5. Быстрая утомляемость глаз.

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение. Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков. Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Прогрессирование заболевания отмечается в возрасте 5 — 7 лет, а к 30 годам острота зрения снижается вплоть до полной слепоты.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов. Это эмоксипин, милдронат, тауфон и др. Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции. Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.

Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.

Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.

В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.

И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.

Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.

Диагностика заболевания

Довольно тяжело диагностировать данное заболевание у маленьких детей и на ранних стадиях развития. У детей поставить диагноз можно только после того, как ребенок достигнет возраста 6-ти лет. Чаще всего заболевание обнаруживается, когда ребенок начинает испытывать определенные трудности ночью либо в сумерки.

При подозрении на дистрофию сетчатки обследование пациента должно включать в себя ряд мероприятий.

1. Определение остроты зрения.
2. Периметрия (исследование полей зрения) для оценки состояния сетчатки на ее периферии — можно определить, какая область сетчатки поражена.
3. Тонометрия (измерение давления внутри глаза).
4. Офтальмоскопия (исследование глазного дна).
5. Электрофизиологическое исследование — определяется жизнеспособность нейронов сетчатки и зрительного нерва.
6. Флюоресцентная ангиография — позволяет визуализировать сосуды и оценить их состояние.
7. ОКТ (оптическая когерентная томография) — неинвазивный метод исследования тонких слоёв глазных тканей человека, при котором делается послойное исследование структур глаза.
8. УЗИ (ультразвуковое А- и В-сканирование) внутренних структур глаза.