Полиневропатия при системных поражениях соединительной ткани

Диабетическая полиневропатия развивается у больных сахарным диабетом. Полиневропатия может быть первым проявлением сахарного диабета или возникает через много лет после его начала. Синдром полиневропатии встречается почти у половины больных сахарным диабетом.

Патогенез. Наиболее существенными механизмами развития невропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве вследствие гипергликемии. Выраженность неврологических нарушений соответствует степени расстройств углеводного обмена. Имеется генетическая предрасположенность к развитию невропатии при сахарном диабете.

Клиническая картина может проявляться поражением отдельных нервов (мононевропатия, множественная невропатия), в том числе черепных (краниальная невропатия), или диффузным симметричным поражением периферических нервных стволов или корешков (сенсорная, моторная, вегетативная полиневропатия). Ранними проявлениями полиневропатии могут быть ослабление вибрационной чувствительности и снижение ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы. Возможно острое или подострое поражение отдельных нервов, чаще бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного и отводящего. Нарушения иннервации взора чаще наблюдаются у больных старше 50 лет. У больных отмечаются боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответствующими нервами. У ряда больных имеется выраженное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли часто обостряются под влиянием тепла и в покое. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, гангрена тканей. Часто возникают трофические язвы и явления остеоартропатии, сопровождающиеся деформацией стоп.

Течение диабетической полиневропатии обычно прогрессирующее. Иногда ей сопутствуют признаки так называемой висцеральной полиневропатии в виде нарушения иннервации внутренних органов с появлением ортостатической гипотензии, нейрогенного мочевого пузыря, импотенции.

Лечение. Эффективная терапия сахарного диабета важна для предупреждения начальных проявлений диабетической полиневропатии. Целесообразно введение витаминов С, группы В, антиагрегантов (пентоксифиллин, ксантинола никотинат и др.), ангиопротекторов (ангинин), антихолинэстеразных препаратов (пиридостигмин, галантамин), антиоксидантов (препараты витаминов А, Е), препаратов тиоктовой и альфалипоевой кислот. Сложная проблема - лечение полинейропатических болей у больных сахарным диабетом. С этой целью используют антиконвульсанты (карбамазепин, габапентин), антидепрессанты. Положительный эффект дают физиотерапевтические процедуры, массаж и ЛФК.

Невропатии при заболеваниях соединительной ткани и васкулитах. При ревматоидном артрите периферическая невропатия возникает при длительном и тяжелом течении болезни. Сначала возникают чувствительные нарушения, в дальнейшем развивается тяжелая сенсомоторная невропатия.

При системной красной волчанке может развиваться генерализованная полиневропатия или множественная мононевропатия (поражение различных нервов, иннервирующих нижние и верхние конечности). При мононевропатии чаще в процесс вовлекаются нервы, иннервирующие стопу.

При узелковом периартериите невропатии имеют форму множественных мононевритов. Может также развиваться острая полиневропатия, сходная с синдромом Гийена-Барре.

Одним из первых проявлений амилоидоза может быть так называемая амилоидная полиневропатия (при семейных формах встречается в 90% случаев). Появляются боли и онемение в руках и ногах, снижается чувствительность по периферическому типу, затем присоединяются вялые парезы рук и ног с дистальными мышечными атрофиями, снижением или выпадением сухожильных рефлексов. Иногда образуются трофические язвы конечностей. Полиневропатия обусловлена не только поражением сосудов, но и отложением амилоида в эндо- и периневрии. Мышцы поражаются также вследствие отложения в них амилоидных масс, приводящего к их уплотнению и сопровождающегося значительной слабостью типа миопатической. Часто (в 40-75% случаев) поражаются мышцы языка.

При синдроме Шегрена наблюдается умеренно выраженная симметричная дистальная сенсорная невропатия. Возможна изолированная тригеминальная невралгия. Считается, что в механизме поражения периферических нервов играют роль явления васкулита, свойственного заболеваниям соединительной ткани.

Лечение. Проводится терапия основного заболевания, при показаниях применяют глюкокортикоиды; назначают ангиопротекторы, антиок-

сиданты, антиагреганты. В восстановительном периоде показаны ЛФК, лечебный массаж, метаболические и антихолинэстеразные средства.

4. Задача

Мужчина 55 лет доставлен в больницу в связи с интенсивной головной болью и слабостью в левых конечностях, которые возникли на фоне употребления алкоголя. В течение 15 лет страдает артериальной гипертензией, обычные значения артериального давления в последний год - 180-190/100-110 мм рт.ст. При обследовании: спутанное состояние сознания, гиперемия лица, артериальное давление – 210/120 мм рт.ст., пульс – 100 ударов в минуту, ритм правильный. Неврологический статус: ригидность шейных мышц, выпадение левых полей зрения, парез нижней части мимических мышц слева, при высовывании девиация языка влево, отсутствие движений в левых конечностях, оживление сухожильных рефлексов и симптом Бабинского слева, снижение всех видов чувствительности на левой половине лица, туловища и в левых конечностях. В дальнейшем состояние больного ухудшилось, появились сонливость и расходящееся косоглазие.

1. Неврологические синдромы?

2. Топический диагноз?

3. Предварительный клинический диагноз?

4. Как расценить ухудшение состояния больного?

5. Дополнительные обследования и их предполагаемые результаты?

6. Лечение, если предварительный диагноз подтвердится?

1) менингеальный синдр, левосторонняя гемианопсия, центральный левосторонний гемипарез, левосторонняя гипостезия, парез нижней части мимических мышц слева, при высовывании девиация языка влево

2) кровоизлияние в базальные ганглии и внутреннюю капсулу

3) ОНМК по гемморагическому типу

4) повторн кровоизл

5) КТ, МРТ, люмбальная пункция(кровь)

6) маннитол о.7 г на кг каждые 3-5ч), ненаркотические анальгетики(500мг парацетомола 4-6ч), хир удаление гематомы( если больше 40мл), гипотензивная терапия, протамина сульфат(при кровоизлиянии ваызванном лечением антикоагулянтами),эпсилонаминокапроновая кислота, нимодипин(тормозит спазм сос), постельн режим

Полиневропатия – это комплекс недугов, заключающийся в диффузном поражении периферических участков нервной системы и проявляющийся периферическими слабыми параличами, парезами, расстройствами чувствительности, трофическими нарушениями и вегето-сосудистыми дисфункциями преимущественно в отдаленных отделах конечностей. Часто в различных онлайн-порталах или печатных изданиях можно встретить следующие названия рассматриваемого нарушения: полинейропатия и полирадикулонейропатия.

Полиневропатия считается довольно серьезной неврологической патологией из-за выраженности и тяжести проявлений. Клинической картине рассматриваемого нарушения характерна слабость мускулатуры, мышечная атрофия, снижение сухожильных рефлексов, нарушения чувствительности.

Диагностика полиневропатии базируется на выяснении этиологического фактора и сборе анамнеза, проведении анализов крови для выявления токсинов, определения показателей уровня глюкозы и продуктов белка. С целью уточнения диагноза также может проводиться электронейромиография мышечного корсета и периферической нервной системы, биопсия нервов.

Причины полиневропатии

Наиболее часто встречаемыми факторами, вызывающими описываемое заболевание, считаются: сахарный диабет и систематическое злоупотребление спиртосодержащими жидкостями (алкоголизм).

Кроме того, к причинам, провоцирующим развитие полинейропатии, также относят:

- некоторые инфекционные недуги, вызванные бактериальным заражением и сопровождающиеся токсикозом;

- снижение работоспособности щитовидной железы;

- недостаток витамина В12 и ряда других полезных веществ;

- избыток витамина В6;

- интоксикации, вызванные отравлениями, например, свинцом, метиловым спиртом, недоброкачественными продуктами питания;

- введение сывороток либо вакцин;

- нарушение функции печени;

- системные заболевания по типу саркаидоза (системное поражение органов, характеризующееся формированием гранулем в пораженных тканях), ревматоидного артрита (заболевание соединительной ткани, преимущественно поражаются мелкие суставы), амилоидоз (нарушение обмена белков, которое сопровождается продуцированием и накоплением в тканях амилоида – белково-полисахаридного комплекса);

Менее вероятными, но возможными, факторами, ведущими к возникновению рассматриваемой патологии, являются прием лекарственных препаратов (в особенности, средств, используемых для проведения химиотерапии и антибиотиков), нарушения метаболического обмена, наследственные нервно-мышечные недуги. В двадцати процентах случаев этиология заболевания остается невыясненной.

Кроме того, описываемое нарушение часто развивается у индивидов, страдающих онкологическими заболеваниями, которым сопутствуют повреждения нервных волокон.

Также полиневропатию могут спровоцировать физические факторы, такие как шум, вибрация, холод, механические нагрузки и физическое перенапряжение.

В настоящее время наиболее часто хроническая форма полинейропатии возникает у больных, в анамнезе имеющих сахарный диабет, при устойчиво высоких показателях уровня сахара и не принятии мер для их снижения. В этом случае данная патология выделяется в отдельную форму и носит название диабетическая полиневропатия.

Симптомы полиневропатии

Клиническая картина рассматриваемого недуга, как правило, сочетает в себе признаки поражения вегетативных, моторных и сенсорных нервных волокон. От степени участия волокон различного типа зависит преобладание вегетативной, моторной или сенсорной симптоматики.

Полиневропатии различной этиологии характеризуются специфической клиникой, которая будет зависеть от поврежденного нерва. Так, например, слабость мускулатуры, вялые парезы конечностей и атрофию мышц вызывает патологический процесс, развивающийся в моторных волокнах.

Итак, вялые парезы возникают вследствие поражения моторных волокон. Большинству невропатий свойственно поражение конечностей с дистальным разделением мышечной слабости. Для приобретенных демиелинизирующих полиневропатий характерна проксимальная мышечная слабость.

Редким симптомом такого заболевания является полиневропатия контрактура мышц нижних конечностей, проявляемая скованностью мышц. Выраженность двигательных нарушений при данном недуге может быть различной – начиная легкими парезами и заканчивая параличами и стойкой контрактурой.

Острая воспалительная полиневропатия нижних конечностей характеризуется развитием симметричной вялости в конечностях. Типичному течению этой формы недуга присущи болезненные ощущения в мышцах икр и парестезии в пальцах (покалывания и онемение), за которыми следуют слабые парезы. Вялость мышц и гипотрофия отмечается в проксимальных отделах.

Хроническая воспалительная полиневропатия нижних конечностей сопровождается неспешным усугублением двигательных расстройств и чувствительных нарушений. Типичными симптомами данной формы патологии считаются гипотрофия конечностей, мышечная гипотония, арефлексия (отсутствие одного либо нескольких рефлексов) или гипорефлексия (снижение рефлексов), онемение или парестезии в конечностях. Хроническая форма рассматриваемого недуга характеризуется тяжелым течением и наличием серьезных сопутствующих осложнений. Поэтому по прошествии года со дня возникновения этой патологии пятьдесят процентов заболевших страдают частичной или полной утратой трудоспособности.

Полинейропатиям присуща относительная симметричность проявлений. Периостальные и рефлексы с сухожилий чаще всего снижены или отсутствуют. В первый черед, понижаются ахилловы рефлексы, при дальнейшей эскалации симптоматики – карпорадиальные и коленные, при этом рефлексы с сухожилия двухглавой и трехглавой плечевых мышц длительное время могут быть неизмененными.

Вегетативная дисфункция более выражена при аксональных полиневропатиях (поражается преимущественно аксональный цилиндр), поскольку вегетативные волокна не являются миелинизированными. Чаще наблюдаются следующие симптомы: расстройство регуляции сосудистого тонуса, сухость кожных покровов, тахикардия, снижение эректильной функции, ортостатическая гипотензия, дисфункция пищеварительной системы. Признаки вегетативной недостаточности более выражены при диабетической и наследственных вегетативно-сенсорных формах полиневропатий. Расстройство вегетативной регуляции сердечной деятельности нередко становится причиной внезапной смерти. Также вегетативные симптомы при полинейропатиях могут проявляться гипергидрозом (повышенное потоотделение), нарушением сосудистого тонуса.

Таким образом, клиническая картина рассматриваемого недуга складывается из трех типов симптомов: вегетативных, чувствительных и двигательных. Более распространенный характер носят вегетативные расстройства.

Течение рассматриваемого недуга отличается многообразием. Часто, с конца второй-третьей декады развития заболевания, наступает обратное развитие парезов, которое начинается с участков, вовлеченных в патологический процесс последними. Чувствительность восстанавливается обычно быстрее, дольше остаются атрофии и вегетативные дисфункции. Продолжительность восстановительного периода может затянуться до полугода и более. Иногда может наблюдаться неполное восстановление, остаются остаточные явления, например, полиневропатия контрактура мышц нижних конечностей, что ведет к инвалидности. Также нередко и рецидивирующее течение, проявляющееся периодически возникающими усугублениями симптоматики и нарастанием проявлений заболевания.

Инвалидностью заканчивается 15% случаев возникновения заболеваний на фоне сахарного диабета. Наиболее существенно и продолжительно ограничивают жизнедеятельность и работоспособность, а также вызывают социальную недостаточность пациентов хронически протекающие полиневропатии различной этиологии, а именно заболевания, вызванные токсикозом, аутоиммунной реакцией или диабетом.

Классификация полиневропатий

Сегодня не существует общепринятой классификации рассматриваемой патологии. При этом можно систематизировать полиневропатию в зависимости от эитологического фактора, локализации, патогенеза, характеру клинической симптоматики и т.д.

Итак, по патогенетическому признаку описываемый недуг можно разделить:

- на аксональные, когда происходит первичное поражение осевого цилиндра;

- на демиелинизирующие вследствие первичной вовлеченности миелиновые оболочки;

- на нейронопатии – первичный патологический процесс в телах периферических нейронов.

По характеру клинической симптоматики выделяют вегетативные, моторные и сенсорные полинейропатии. Эти формы в чистом виде наблюдаются довольно редко, чаще обнаруживается наличие патологического процесса в двух или трех видах нервных окончаний.

В зависимости от факторов, спровоцировавших развитие полиневропатии, можно выделить такие виды патологии:

- идиопатическая воспалительная полиневропатия (демиелинизирующая полирадикулоневропатия);

- полиневропатии, вызванные расстройством метаболизма и нарушением питания (уремическая, диабетическая, дефицит витаминов);

- полиневропатии, порожденные перенесением экзогенных интоксикаций, например, вызванной чрезмерным употреблением спиртосодержащих жидкостей, передозировкой лекарственными препаратами и др.;

- полиневропатия, спровоцированная системными заболеваниями, такими как диспротеинемия, васкулит, саркоидоз;

- полиневропатии, вызванные инфекционными недугами и вакцинацией;

- полиневропатии, обусловленные злокачественными процессами (паранеопластические);

- полиневропатии, вызванные воздействием физических факторов, например, холода, шума или вибрации.

По течению рассматриваемая патология может быть острой, то есть симптоматика достигает пика через несколько дней, недель, подострой (симптоматика достигает максимума выраженности за несколько недель, месяцев), хронической (в течение длительного периода развиваются симптомы) и рецидивирующей.

В зависимости от преобладающих клинических проявлений полиневропатии бывают:

- вегетативными, двигательными, чувствительными, смешанными (вегетативные и сенсомоторные);

- сочетанными (одновременно вовлечены периферические нервные окончания, корешки (полирадикулоневропатии) и нервная система (энцефаломиелополирадикулоневропатия)).

Лечение полиневропатии

Лечение рассматриваемого недуга начинается с диагностики и выявлении причин возникновения патологии.

Диагностика полиневропатии подразумевает, в первый черед, сбор анамнеза, а затем ДНК-диагностику, физикальное и инструментальные обследование, лабораторные исследования.

Выбор средств терапии зависит от этиологического фактора заболевания. Так, например, наследственные формы рассматриваемого нарушения требуют симптоматического лечения, а терапия аутоиммунных полиневропатий направлена, прежде всего, на достижение ремиссии.

Лечение полиневропатии должно объединять в себе медикаментозное воздействие и немедикаментозную терапию. Важнейшим аспектом эффективности лечения является лечебная физкультура, целью которой является поддержание мышц в тонусе и предотвращение контрактур.

Медикаментозное лечение действует в двух направлениях: устранение причины и снижение выраженности симптоматики до полного исчезновения. В зависимости от уточненного диагноза из фармакопейных средств могут быть назначены:

- средства нейротрофического действия, другими словами, препараты, терапевтический эффект которых направлен на усиление роста, пролиферации, регенерации нервных волокон и замедление атрофии нейронов;

- плазмаферез (забор крови с последующей очисткой и возвращением ее либо отдельной составляющей обратно в кровеносное русло больного;

- внутривенное введение глюкозы;

- иммуноглобулин человеческий нормальный (активная белковая фракция, выделенная из плазмы и содержащая антитела);

- препараты тиоктовой кислоты;

- гормонотерапия глюкокортикоидами (стероидные гормоны), такими как Преднизолон и Метилпреднизолон;

При наследственных формах рассматриваемой патологии в отдельных случаях может потребоваться оперативные вмешательства, вследствие появления контрактур и развития деформаций стоп.

Лечение полиневропатий при помощи средств народной медицины редко практикуется из-за их неэффективности. Средства нетрадиционной медицины можно использовать в комплексе с фармакопейными препаратами и исключительно по назначению специалиста. В основном лекарственные травы, настои и отвары применяются в качестве общеукрепляющего средства во время симптоматической и этиотропной терапии.

Успешный исход данного недуга возможен лишь при своевременном, квалифицированном и адекватном оказании помощи.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии полиневропатии обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При системных поражениях соединительной ткани патология нервной системы обусловлена преимущественно васкулитами ЦНС аутоиммунного характера или кожно-мышечными пораже­ниями с вовлечением периферических нервов. Некоторые разновид­ности неврологической патологии, связанной с мезодермальными поражениями, рассматриваются как самостоятельные синдромы (заболевания).

Системная красная волчанка, как правило, сопровождается различными психическими и неврологическими расстройства­ми. Основными патогенетическими факторами психоневроло­гических расстройств являются волчаночный васкулит и обра­зование антифосфолипидных антител, которые способствуют развитию тромботической микроангиопатии.

Психические расстройства могут быть представлены астеноневротическими явлениями, эмоционально-волевыми рас­стройствами депрессивного или субманиакального характера, при длительном течении заболевания — деменцией (35—75% больных). Возможны, при обострении заболевания, делириоз- ные состояния.

Неврологическая симптоматика может быть представлена эпилептическим синдромом, транзиторными корковыми рас­стройствами (гемианопсии, умеренно выраженные монопаре­зы, корковая слепота). При частых обострениях наблюдаются различные гиперкинезы.

При МРТ у больных определяются корковые дегенератив­ные изменения и глиоз. Эти изменения могут носить ограни­ченный характер, проявляясь фокальными эпилептическими припадками височного типа, судорожными припадками (10— 50% наблюдений) и нарушением отдельных корковых функ­ций. К последним относятся элементы афазии, апраксии, зри­тельно-пространственной агнозии.

Поражение черепных нервов наблюдается в 5—40% случаев, чаще глазодвигательных, лицевого и слухового. При вовлече­нии последнего развивается нейросенсорная тугоухость. Пора­жение черепных нервов обычно носит периферический харак­тер, но возможно развитие межъядерной офтальмоплегии.

Миелопатия является редким, но ранним проявлением си­стемности процесса. Миелопатия может развиваться в форме острого поперечного миелита, который может сочетаться с невритом зрительных нервов. Ранним проявлением системной красной волчанки нередко является асептический менингит.

Полиневропатия проявляется умеренно выраженными рас­стройствами чувствительности в ногах, но может быть и гене­рализованной. Полиневритические симптомы могут сочетать­ся с миопатическими признаками. Возникновение последних связывается с проведением длительной стероидной терапии.

Сосудистые поражения мозга. Наблюдаются мелкоочаговые инфаркты в коре и белом веществе больших полушарий и мозжечка. Наблюдаются также мелкоочаговые геморрагии, субарахноидальные кровоизлияния. Инсульты наблюдаются с частотой 5—20%. Часть из них имеет кардиоэмболическое происхождение.

Лечение неврологических осложнений СКВ носит в основном симптоматический характер. Профилактика их достигается при­менением антиагрегантной и кортикостероидной терапии.

Системная склеродермия (прогрессирующий системный скле­роз) вызывает поражение нервной системы вследствие избы­точного коллагенообразования, фиброза и гиалинизации арте- риол и капилляров, пролиферации эндотелия.

Миопатия — наиболее частое неврологическое осложнение, наблюдаемое у 20% больных. Миопатия обусловлена фиброз­ным перерождением мышц, снижающим количество действу­ющих двигательных единиц. Миопатические симптомы в виде слабости и гипотрофии проксимальных мышц плечевого и та­зового пояса могут сочетаться с явлениями полимиозита и дер­матомиозита.

Черепные и периферические нервы поражаются редко. Наблю­даются симптомы невралгии или неврита тройничного нерва, реже — лицевого, зрительного и каудальной группы черепных нервов.

Полинейропатия. Периферические нервные стволы поража­ются по типу множественной мононейропатии, обусловленной поражением сосудов периферических нервов, фиброзом пери- неврия.

Неврологические проявления ревматоидного артрита. Невро­логические расстройства сосудистого генеза при ревматоидном артрите обусловлены морфологическими и биохимическими изменениями, свойственными заболеванию. Развиваются тромбоваскулиты мелких артерий в оболочках и веществе голов­ного и спинного мозга, периферических нервов, амилоидоз и микронекрозы сосудистой стенки, периваскулярная инфильт­рация. Другие неврологические синдромы связаны с деструк­тивным поражением позвоночника, суставов конечностей и околосуставных тканей.

Ревматоидная полинейропатия, мононейропатия. Поражение периферических нервов происходит вследствие многих факто­ров: васкулита периневрия с ишемией нервных волокон, ком­прессии нервов вследствие синовиального отека, воспалитель­ной инфильтрации окружающих нервные стволы мышц.

Полинейропатия развивается через несколько лет после появления манифестных симптомов заболевания, более быст­ро — при его тяжелом течении. Полинейропатия имеет сенсо- моторный характер и проявляется дистальными болями, атро­фиями мелких мышц кистей рук и стоп, парестезиями и гипе- стезиями в них.

Множественные мононейропатии обусловлены компресси­ей нервов в области фасциальных, синовиальных каналов или вследствие локального или диссеминированного узлового ми­озита, что наблюдается примерно у половины больных, а так­же увеличенными лимфоузлами.

Поражение периферических нервов, как правило, сочетает­ся с висцеральной полинейропатией, которая проявляется по­холоданием конечностей, локальным гипергидрозом, наруше­нием ритма дыхания, лабильностью пульсации перифериче­ских сосудов, нейроэктодермальными дистрофиями.

В большинстве случаев заболевания наблюдаются деструктив­ные изменения не только тел позвонков, но и межпозвонковых, реберно-позвоночных и реберно-грудинных суставов. Наблюда­ются подвывихи в атлантоокципитальном сочленении, смещение зубовидного отростка второго шейного позвонка в большое заты­лочное отверстие, подвывихи в других сочленениях верхнешей­ных позвонков. Это сопровождается болями в шее, затылочной области, чувством онемения в верхнем плечевом поясе без реф­лекторно-мышечных нарушений. Болевые синдромы связаны с раздражением рецепторов суставов и околосуставных тканей.

Смещение позвонков и их отростков может приводить к ком­прессии передней спинальной артерии и ее ветвей и, как след­ствие, к формированию цервикальной миелопатии с явлениями периферического пареза мышц верхнего плечевого пояса и про­водниковыми двигательными и чувствительными расстройства­ми. По данным литературы, такой комплекс расстройств наблю­дается достаточно часто — у 10—25% больных с ревматоидным поражением шейно-грудного отдела позвоночника.

Невропатии черепных нервов наблюдаются достаточно ча­сто вследствие образования ревматоидных узелков в области хиазмы, зрительных, слуховых нервов.

Множественные ревматоидные узелки больших размеров, образующиеся в оболочках головного и спинного мозга, вызы­вают эпилептические припадки, компрессии спинного мозга, отдельных корешков спинного мозга, конского хвоста.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) [1] — ред­кое, но наблюдаемое в практике постинфекционное осложне­ние инфекций верхних дыхательных путей у больных с ревма- | тизмом, ревматической лихорадкой, при других заболеваниях, обусловленных гемолитическим стрептококком. Наблюдается преимущественно в детско-ювенильном возрасте.

При осмотре выявляются диффузная мышечная слабость и мышечная гипотония.

Диагностические критерии — выявление сопутствующего кардита, полиартрита, эритемы, ревматических узелков.

Течение ревматической хореи при отсутствии адекватного лечения длительное — от нескольких месяцев до 1,5—2 лет. Прогноз благоприятный.

Лечение состоит в проведении курса антибактериальной те­рапии пенициллином в сочетании с кортикостероидами в тече­ние 1—2 недель (метилпреднизолон 0,6—0,8 мг/кг).

[1] Сиденгам (Sydenham) Томас (1624—1698) — английский врач.

[2] Вегенер (Wegener) Франц (р. 1907) — немецкий патологоанатом.

[3] Унферрихт (Unverricht) Генрих (1853—1912) — немецкий терапевт.

[4] Сьегрен (Шегрен) Торстен (р. 1896) — шведский психоневролог (по дру­гим источникам — офтальмолог.

[5] Шенлейн (Schon/ein) Иоган Лукас (1793—1864) — немецкий терапевт, профессор, лейб-медик прусских королей. Впервые в Германии начал чи­тать лекции не на латыни.

[6] Генох (Henoch) Эдуард Генрих (1820—1910) — немецкий врач, дирек­тор детской клиники Шарите.

Медицинский эксперт статьи

• Симптомы
• Формы

В клинической картине полиневропатии, как правило, сочетаются признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон. В зависимости от степени вовлечённости волокон различного типа в неврологическом статусе могут преобладать моторные, сенсорные либо вегетативные симптомы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Симптомы

Для полиневропатий характерна относительная симметричность симптомов. Асимметричные мышечная слабость и атрофии наблюдаются при множественных мононевропатиях: мультифокальной моторной невропатии, мультифокальной сенсомоторной невропатии Самнера-Льюиса.

Сухожильные и периостальные рефлексы при полиневропатии обычно снижаются или выпадают, в первую очередь снижаются рефлексы с ахиллова сухожилия, при дальнейшем развитии процесса - коленные и карпорадиальные, сухожильные рефлексы с двухглавых и трёхглавых мышц плеча могут длительное время быть сохранными. При множественных мононевропатиях сухожильные рефлексы длительное время могут оставаться сохранными и даже оживлёнными.

Характерный признак многих полиневропатий - болевой синдром, который наиболее характерен для диабетической, алкогольной, токсических полиневропатий, порфирийной полиневропатии и др.

Нарушение вегетативных функций наиболее ярко проявляется при аксональных полиневропатиях, так как вегетативные волокна являются немиелинизированными. Чаще наблюдают симптомы выпадения: поражение симпатических волокон, идущих в составе периферических нервов, проявляется сухостью кожных покровов, нарушением регуляции сосудистого тонуса; поражение висцеральных вегетативных волокон приводит к дизавтономии (ортостатическая гипотензия, тахикардия, снижение вариабельности сердечного ритма, нарушение работы ЖКТ, снижение эректильной функции). Признаки дизавтономии наиболее выражены при наследственных вегетативно-сенсорных полиневропатиях, диабетической полиневропатии. Нарушение вегетативной регуляции сердца может стать причиной внезапной смерти. Вегетативные проявления при полиневропатиях также могут проявляться симптомами раздражения (гипергидроз, нарушение сосудистого тонуса), что часто отмечают при вибрационной болезни, порфирийной полиневропатии.

Клинические проявления невропатии складываются из симптомов трех типов: чувствительных, двигательных и вегетативных. Вегетативные расстройства при полиневропатиях носят более распространенный характер. Выделены формы невропатических синдромов, при которых формируется синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности. При этом симптомы вегетативной недостаточности могут заслонить проявления основного заболевания и обусловлены прежде всего висцеральной полиневропатией. Подобным примером может служить диабетическая полиневропатия, сопровождающаяся тяжелой ортостатической гипотензией, импотенцией, нарушением потоотделения и изменением реакции зрачков. Подобные нарушения обнаруживаются у больных с амилоидной невропатией.

Периферические вегетативные расстройства проявляются болевыми, сосудистыми и устойчивыми трофическими феноменами. Наиболее яркие и интенсивные вегетативные нарушения в конечностях наблюдаются при наследственной сенсорной невропатии. К этой категории относится ряд заболеваний, характеризующихся выраженной утратой чувствительности либо вегетативной дисфункцией или же сочетанием этих нарушений. Существенной особенностью этих форм является наличие выраженных трофических расстройств, особенно в нижних конечностях. Есть указания на наличие в ряде случаев наследственных перфорирующих язв стопы. Заболевание, как правило, начинается с утраты болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах нижних конечностей, затем присоединяются аналогичные изменения в верхних конечностях. Поражаются и другие виды чувствительности, могут появиться легкие двигательные нарушения в дистальных отделах конечностей. Особенностью заболевания являются мучительные спонтанные боли, главным образом в ногах. К частым симптомам относятся невропатическая дегенерация суставов и стойкое изъязвление стоп. Заболевание проявляется рано, а при рецессивно-наследуемом варианте симптомы наблюдаются с рождения.

При такой редкой форме, как врожденная сенсорная невропатия с ангидрозом, наряду с задержкой моторного развития и эпизодами необъяснимой лихорадки наблюдаются утрата болевой и температурной чувствительности, переломы костей, язвы на коже и изредка самомутиляции.

Своеобразна и неповторима картина кожных изменений, которые нередко являются первым симптомом достаточно распространенных форм полиневропатий, сопровождающих системные заболевания соединительной ткани. Поражение периферических нервов может быть в течение длительного времени единственным клиническим проявлением системного заболевания. Наиболее часто полиневропатические синдромы развиваются при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, васкулите, смешанном заболевании соединительной ткани, криоглобулинемии, синдроме Съегрена и др.

При некоторых коллагенозах (например, при узелковом периартериите) вероятность поражения периферической нервной системы больше. Периферические вегетативные расстройства при этом связаны с развитием невропатии, которая проявляется дистальными парестезиями со снижением чувствительности. В тяжелых случаях клиническая картина осложняется проявлениями кожного васкулита или сопутствующими суставными деформациями, характерными для ревматоидного артрита, развитием трофических поражений кожи - отеком пальцев и кистей, иногда с истончением кожного покрова и исчезновением кожных складок, гиперпигментацией с участками депигментации и телеангиэктазии, как это часто наблюдается при системной склеродермии.