Поражение нервной системы при болезнях почек

При заболеваниях почек возможны различные нервно-психические нарушения - поражение периферических нервов и головного мозга (невропатии и энцефалопатии), параличи, уремическая кома. Наиболее распространенные причины неврологических осложнений почечного происхождения - мочекаменная болезнь, хронический гломерулонефрит, пиелонефрит. Поражение нервной системы при заболеваниях почек обусловлено главным образом, интоксикацией. Декомпенсация функции почек приводит к недостаточному очищению крови от шлаков и, соответственно, накоплению в крови азота, мочевины и ее производных. Кроме накопления токсических веществ, наблюдается и нарушение нормального всасывания и выведения электролитов - калия, кальция, магния и хлора. Из-за перераспределения их концентраций в организме, наблюдаются изменение давления крови и ликвора, что ведет к повышению проницаемости сосудов. Это, в свою очередь, вызывает развитие отеков головного и спинного мозга, а так же появление мелких кровоизлияний в мозговой ткани. В результате этих патологических изменений развиваются клинические симптомы.

Так, из-за появления токсического отека и сдавления им вегетативных поясничных ганглиев, возможно возникновение болевого синдрома. Боль локализуется в области почек, с одной стороны (почечная колика) или с симметрично с обеих (нефрит); боль носит постоянных или же приступообразный характер, не всегда стихает в положении лежа и может распространяться на внутреннюю поверхность бедра и паховую складку. Кроме того, возможно появление болей в области живота или даже в области сердца, имитирующие заболевания печени, желудка, поджелудочной железы и стенокардию. Как правило, желудочные и сердечные симптомы в этих случаях сочетаются с болью в пояснице, что позволяет заподозрить болезнь почек. Надо помнить, что патология почек может вызывать обострение поясничного остеохондроза с развитием ишиаса и люмбаго; соответственно, развивается клиническая картина этих заболеваний.

Общая интоксикация организма вызывает развитие неврастенического синдрома - раздражительности, вспыльчивости, неустойчивости настроения и расстройств сна. В дальнейшем эти проявления сменяются симптомами "истощения" - повышенной утомляемостью, рассеянностью, чрезмерной обидчивостью со слезливостью. Все нарушения развиваются обычно на фоне болей в пояснице, отеков, расстройств мочеиспускания. Общая интоксикация организма может так же привести к развитию полиневрита, что характеризуется появлением болей в различных частях тела, чувства жжения или онемения кожи на различных участках.

Лечение нервно-психических нарушений напрямую зависит от терапии основного заболевания почек. Обычно лечение направлено в первую очередь на компенсацию почечной недостаточности с помощью курсов гемосорбции, плазмофереза, гемодиализа. Эти мероприятия могут быть подготовительными для необходимого оперативного вмешательства - удаления почечных камней или опухоли, или же в тяжелых случаях, - удаление и пересадка почки. В дальнейшем необходимы курсы консервативной терапии - прием противовоспалительных, мочегонных, успокаивающих и общеукрепляющих средств.

+7 (925) 66-44-315 - бесплатная консультация по лечению в Москве и за рубежом

Неврологические нарушения при заболеваниях почек можно классифицировать следующим образом:

1. осложнения острой и хронической почечной недостаточности (ОПН и ХПН);
2. осложнения диализа и трансплантации почек;
3. осложнения почечной артериальной гипертензии.

Наиболее частые неврологические проявления ОПН и ХПН, энцефалопатия, полиневропатия, дискалиемические параличи.

Патогенез уремических энцефалопатии связан с задержкой в организме азотистых шлаков (повышением креатинина крови - более 0,5 ммоль/л, мочевины - более 20 ммоль/л), электролитными, кислотно-основными, волемическими расстройствами, анемией, гиперлипидемией, артериальной гипертензией. Придается значение накоплению алюминия в тканях мозга.

Клиника проявляется симптомами, характерными для любых метаболических энцефалопатии - общемозговыми и микроочаговыми (чаще стволово-мозжечковыми и подкорковыми). В начальных стадиях снижается концентрация внимания, появляются апатия, нарушения сна. Эйфория может смениться депрессией, появляется "хлопающий" тремор (астериксис), характерны миоклонические подергивания. Возможно развитие делирия, галлюцинаций, единичных или серийных эпилептических припадков. Постепенно нарастает ступор, мутизм, переходящие в кому.

При ОПН, обусловленной, как правило, внезапным нарушением функции почек (шок, ишемия, отравление нефротоксическими ядами, острая гломерулонефропатия, обструкция мочевых путей и др.) процесс динамичен и возможно обратное развитие энцефалопатии. При ХПН, являющейся результатом длительно текущих процессов (хронические пиелонефриты, латентные нефриты, диабетический гломерулонефрит и др.), различают компенсированную и терминальную стадии.

Для первой стадии свойствен астено-вегетативный синдром - утомляемость, головная боль, ипохондрический фон настроения. При осмотре выявляется органическая микросимптоматика - анизокория, нистагм, пирамидные знаки, тремор пальцев рук.

В терминальной стадии ХПН (при снижении клубочковой фильтрации менее 10 мл/мин) развивается описанный выше психоорганический синдром. В некоторых случаях уремическая энцефалопатия протекает по псевдотуморозному типу (головная боль, рвота, загруженность, эпилептические припадки, застойные диски зрительных нервов).

Другим неврологическим осложнением является аксиальная сенсомоторная уремическая полиневропатия, чаще наблюдаемая при ХПН. Она часто сопровождается болью, ощущением жжения. Вначале поражаются руки, затем ноги.

Дискалиемические параличи обусловлены гипо- или гиперкалиемией. У больных довольно быстро развивается слабость мышц рук, ног, туловища, которая может достигать полной обездвиженное(tm) (пароксизмальная миоплегия), исчезают рефлексы. Могут присоединиться расстройства дыхания, сердечной деятельности. Гипокалиемические параличи больше выражены в проксимальных отделах конечностей, гиперкалиемические - обычно в мышцах лица, глотки, гортани. К редким осложнениям гиперкалиемии относится рабдомиолиз - острый некроз мышц, сопровождающийся отечностью. Разрушение миоцитов приводит к нарастанию калиемии и может стать причиной угрожающих жизни нарушений ритма сердца.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Поражения нервной системы при заболевании почек" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Наиболее характерным неврологическим проявлением функциональной недостаточности почек является нефрогенная полиневропатия. Уремической полиневропатии посвящено значительное количество работ. Большинство специалистов диагноз нефрогенной полиневропатии устанавливают при наличии болей, парастезий в конечностях, снижения вибрационной чувствительности, при изменениях глубоких рефлексов, возникновении периферических парезов мышц с дистрофическими явлениями. Характерным явлением для уремической полиневропатии считается появление выраженной уремической интоксикации. Клиническими проявлениями при этом являются боли, расстройства чувствительности по полиневритическому типу, преимущественно нижних конечностей, положительные симптомы натяжения, снижение сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, атрофии.

Диагноз подтверждается снижением скорости проведения двигательных и чувствительных импульсов в периферических нервах. Наблюдаются явления полиневропатии как при острой, так и при хронической почечной недостаточности. Кроме мышечной слабости и расстройств чувствительности по полиневритическому типу, характерными для этой формы патологии являются распространенные фасцикулярные подергивания, изменения сухожильных рефлексов в широком диапазоне, выраженные трофические нарушения.

Ряд исследователей установили связь между изменениями в периферической нервной системе и степенью почечной недостаточности. В гистологической картине различают три формы уремической полиневропатии: аксональная, аксональная с вторичной демиелинизацией и форму с первичной демиелинизацией. У всех обследуемых больных чаще всего выявляются дегенеративные изменения в дистальных отделах нервных стволов, демиелинизация различной степени, а иногда - распад аксонов. У многих больных после лечения отмечается улучшение состояния, как в течение основного заболевания, так и в течение полиневропатии, что гистологически характеризуется частичной аксональной регенерацией.

Изменения глазного дна при ХПН проявляются в виде отечных явлений, альбуминурических изменений сетчатки и сосудов, обусловленных токсическими воздействиями, внутричерепной гипертензией, длительным венозным застоем в головном мозге, что приводит к гиперпродуктивной гидроцефалии. На развитие гидроцефалии у больных с ХПН указывают изменения ликворопространств при исследовании мозга методом компьютерной томографии (КТ). Отмечается расширение желудочков мозга и субарахноидальных пространств. У больных со злокачественной артериальной гипертензией методом КТ оцениваются состояние почек, мозга, надпочечников, сосудов, сердца. Изменения в почках наиболее выражены при наличии ХПН. У всех больных при реноваскулярной гипертензии максимально наблюдаются сердечно-сосудистые нарушения, признаки гипертрофии сердца.

Изменения на ЭЭГ при выраженных стадиях ХПН изучались многими авторами. Они считали, что при уремии в первую очередь страдают кора головного мозга и ретикулярная формация ствола, которая вызывает признаки десинхронизации на ЭЭГ. Изменения на ЭЭГ при начальных проявлениях почечной недостаточности заключаются в дезорганизации a-ритма, возникновении b-активности, снижении реактивности к нагрузкам. По мере прогрессирования ХПН и усложнения клинической картины заболевания происходят замедление a-ритма, смещение его частоты в полосу 7-8 Гц и снижение реактивности к воздействиям.

При третьей стадии ХПН наблюдается полное исчезновение a-ритма и доминирование q-и D-ритмов. Основными причинами изменений на ЭЭГ при почечной недостаточности считаются нарушения водно-солевого обмена, токсикоз, азотемия. В большинстве работ указывается на неспецифический характер изменений на ЭЭГ, на отсутствие корреляции между выраженностью изменений на ЭЭГ и тяжестью метаболического ацидоза, степенью азотемии, повышением артериального давления. Выраженность нарушений на ЭЭГ соответствует общей тяжести клинической картины. Указывается на отсутствие благоприятных сдвигов на ЭЭГ в течение длительного времени при клиническом улучшении состояния больного. Некоторые авторы отмечают четкую корреляцию между стадией ХПН и выраженностью изменений на ЭЭГ, между изменениями на ЭЭГ у больных хроническими заболеваниями почек и снижением их трудовых возможностей.

При подборе лечения учитывают форму патологии почек и наличие симптомов поражения нервной системы. Как правило, лечение консервативное - антибиотики, успокаивающие, болеутоляющие и тонизирующие медсредства, которое может сочетаться с хирургией. Если в наличии поражение периферического звена нервной системы, назначают медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

Патология почек (хронический нефрит, пиелонефрит, нефросклероз, мочекаменная болезнь, атеросклеротический или врожденный стеноз почечных артерий и др.) может быть причиной различных нервно-психических синдромов: энцефалопатии, радикулалгического, полиневропатического, уремической комы. У ряда больных изменения нервной системы и почек развиваются параллельно и обусловлены наследственной патологией (семейная невропатия с глухотой, нефрогенный несахарный диабет, наследственный псев-догиперпаратиреоз, окулоцеребронелальный синдром и др.).

Патогенез нервно-психических расстройств у больных с патологией почек обусловлен нарушениями выделительной функции и вторичными расстройствами гомеостаза (гипонатриемия, гипохлоремия, гипокалиемия, гиперглобули-немия со снижением коэффициента АГ, азотемия, креатининемия. Гиперкалиемия и гипо-альбуминемия, кератининемия приводят к понижению коллоидно-осмотического давления крови, повышению проницаемости сосудов, развитию в головном и спинном мозге и диапедезных геморрагии, и плазморрагий, а в дальнейшем к патологическим изменениям нервных клеток, проводников, периферических нервов. Известное значение принадлежит также повышению артериального давления, обусловленного снижением почечного кровотока с усилением активности ренин-ангиотензивной системы.

Острая ренальная энцефалопатия возникает в период нарастания почечной недостаточности. Появляются апатия, безучастность или, наоборот, возбуждение, головная боль, светобоязнь, гиперестезия и небольшие очаговые симптомы (анизокория, снижение корнеальных рефлексов, болезненность точек выхода тройничного нерва, горизонтальный мелкоразмашистый нистагм, повышение сухожильных рефлексов).

Синдром хронической энцефалопатии развивается в случаях длительного течения почечного заболевания или при повторении пароксизмов острой почечной недостаточности. Симптомы: головная боль, общая слабость, снижение работоспособности, памяти, внимания и небольшая рассеянная симптоматика — повышение рефлексов орального автоматизма, оживление сухожильных рефлексов, патологические рефлексы и т. п.

Дискалиемические параличи возникают при резком снижении или повышении калия в крови. Парок-сизмальная мышечная слабость (в конечностях, туловище, а иногда в глоточных и дыхательных мышцах и т. д.) часто сопровождается парестезиями, снижением или выпадением сухожильных рефлексов.

Уремическая кома характеризуется наличием зуда, расчесов и сухости кожи, аммиачным запахом изо рта, икотой, рвотой, миоклониями, а нередко и эпилептиформ-ными припадками. Сухожильные рефлексы повышены, рефлексы со слизистых (корнеальные, глоточный и др.) —снижены. Часто отмечаются патологические рефлексы. На глазном дне — расширение вен, иногда застойные соски или картина альбуминурического нейроретинита. Цереброспинальная жидкость обычно нормальная по клеточному составу, но давление и содержание белка, мочевины, креатина, сахара повышено.

Радикулалгия проявляется длительными болями на стороне поражения почки, которые распространяются на поясницу, паховую складку, бедро и не сопровождаются сколько-нибудь выраженными симптомами натяжения нервных стволов, а полиневропатия — легкими сенсорными и вегетативными расстройствами в дистальных отделах рук и ног (боль, жжение, акроцианоз).

Почечная энцефалопатия может имитировать клинику внутримозговой опухоли (головные боли, тошнота, аспон-танность, загруженность), а дискалиемические параличи — наследственную миогшегию.

Лечение основано в первую очередь на мероприятиях, направленных на компенсацию почечной недостаточности (диета, антибиотики, мочегонные и дезинтоксикационные средства). При появлении неврологических нарушений показаны общеукрепляющие препараты — витамины группы В, С, глюкоза, алоэ, стекловидное тело. Выведение азотистых шлаков достигается промыванием желудка 2% раствором гидрокарбоната натрия, сифонными клизмами. В тяжелых случаях (уремия с гиперкреатининемией и гиперкалиемией и нарастанием нервно-психических расстройств) назначают гемодиализ или перитонеальный диализ, гемосорбцию, которые нередко являются подготовкой к пересадке почки.

Прогноз нервно-психических нарушений определяется течением почечного заболевания. Он более благоприятен, если они обусловлены острыми непродолжительными болезнями почек или хроническими заболеваниями в стадии относительной компенсации, особенно серьезен при уремической коме.

Статья на тему Нервная система при болезнях почек

К 1-й группе относятся поражения сосудов почек (стеноз почечной артерии врожденного характера, фиброэластоз, ревмоваскулит, атеросклеротический тромбоз, тромбоэмболия с развитием инфаркта почки и др.), в связи с чем может развиться почечная гипертония. Повышение артериального давления с характерным высоким диастолическим давлением приводит к целому ряду неврологических расстройств.

Почечная гипертония развивается также в результате хронического нефрита и нефросклероза, в результате чего могут наступать преходящие нарушения мозгового кровообращения или гипертоническая энцефалопатия. В развернутой стадии наблюдаются более стойкие расстройства церебральной гемодинамики с параличами, нарушением речевых функций и другими очаговыми симптомами. Характерно изменение сосудов сетчатки.

Наиболее тяжелые неврологические осложнения отмечают при острой и хронической почечной недостаточности. Осложнения возникают как следствие острых и хронических гломерулонефритов, при атеросклеротической почке, при системных васкулитах, больших коллагенозах, амилоидозе, поликистозе и др.

При хронической почечной недостаточности постепенно нарастает уровень мочевины и других шлаков, наступает ацидоз, нарушается электролитный обмен, как результат комплексной интоксикации развивается гипоксия и отек мозговой ткани.

Клиническая картина развивающейся уремии характеризуется симптомами поражения кожи (зуд, расчесы), желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Неврологические симптомы проявляются головной болью, рвотой, а также сонливостью, апатией, оглушенностью. Иногда отмечаются состояния возбуждения, психические явления. Нарушения электролитного обмена приводят к двигательному беспокойству, фибриллярным и фасцикулярным подергиваниям, судорогам мышц. Могут иметь место очаговые симптомы в виде парезов, параличей, речевых нарушений, иногда менингеальные симптомы. По мере нарастания интоксикации появляются предвестники уремической комы: резко выраженная сонливость, оглушенность, дезориентировка. Может развиваться бред, галлюцинации. Постепенно развивается сопорозное, затем коматозное состояние.

Для развернутой клинической картины уремической комы характерно: резкое исхудание, сухость кожи, бледно-желтое ее окрашивание, сухой язык, аммиачный запах изо рта, язвенный стоматит. Может наблюдаться икота, рвота, нарушение дыхания, брадикардия, аритмия пульса. Зрачки узкие, в терминальной стадии широкие. Характерны распространенные миоклонические подергивания в разных мышечных группах, могут наблюдаться эпилептиформные припадки. Сухожильные рефлексы повышены, со слизистых — снижены, часты патологические рефлексы. На глазном дне явления отека зрительного нерва или альбуминурический нейроретинит. В спинномозговой жидкости отмечается повышение давления, иногда увеличение содержания белка, легкая ксантохромия. Резко увеличено содержание мочевины, креатина, сахара.

Лечение при хронической, а особенно при острой, почечной недостаточности в первую очередь заключается в проведении повторных гемодиализов или перитонеальном диализе. Выведение азотистых шлаков достигается в известной степени повторными кровопусканиями, хотя обычно имеющаяся анемия диктует осторожность. Показано промывание желудка 2% раствором гидрокарбоната натрия и сифонная клизма. Вводят внутривенно 40—50 мл 40% раствора глюкозы, подкожно или ректально изотонический раствор натрия хлорида и 5% раствор глюкозы. Для уменьшения ацидоза рекомендуется введение 50—100 мл 1% раствора гидрокарбоната натрия внутривенно. При упорной рвоте вводят подкожно 0,4—1 мл 0,1 % раствора атропина, внутривенно 10—15 мл 10% раствор хлорида натрия. При выраженных гиперкинезах, эпилептиформных припадках, состояниях возбуждения показано назначение в клизме 3—5% раствора хлоралгидрата 50 мл, внутримышечно седуксен. Иногда оказывает эффект люмбальная пункция с выведением 15—20 мл ликвора.

Прогноз при уремической коме серьезен, заболевание часто заканчивается летально.

Хлоропривная азотемическая кома может возникнуть при хронических нефритах, после неукротимой рвоты, при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Для нее характерно сочетание понижения хлоридов в сыворотке крови ниже 4 г/л (400 мг %) и повышения остаточного азота в крови в ликворе. У больных отмечается истощение, сухость кожных покровов и слизистых, частая рвота, снижение температуры, понижение или отсутствие рефлексов.

Лечение при хлоропривной азотемической коме состоит в назначении внутривенных вливаний 20—40 мл 10% раствора хлорида натрия и 10 мл 10% раствора хлорида кальция, капельно вводят большие количества изотонического раствора натрия хлорида подкожно.

Эклиматическая (псевдоуремическая) кома возникает при остром гломерулонефрите и токсикозах второй половины беременности. В развитии комы придают значение резкому подъему давления спинномозговой жидкости в связи с нарушением кровообращения и увеличением проницаемости капилляров мозга и их генерализованным спазмом. Как правило, отмечается выраженная артериальная гипертония. Первыми симптомами эклампсической комы являются головная боль, тошнота, головокружение, иногда вялость и апатия. Затем остро может ухудшиться состояние и развивается эпилептический синдром с приступами судорог тонического и клопического характера, прикусом языка. Иногда судороги носят джексоновский характер. Зрачки, обычно расширены, не реагируют на свет. Приступ длится 1—2 мин затем может повториться. Нередко выявляются очаговые симптомы — амавроз, расстройство речи, парезы конечностей. Одновременно могут иметь место явления сердечной недостаточности, отек легких, пастозность лица. Пульс обычно замедляется до 50— 60 ударов в 1 минуту, напряжен, артериальное давление может достигать 220 мм рт. ст. и выше. Давление ликвора — 352—400 мм и выше, несколько повышается содержание белка. В моче — белок, лейкоциты, эритроциты. Остаточный азот сыворотки крови нормальный, в отличие от азотемической комы. На глазном дне выявляется альбуминурический нейроретинит, отек соска зрительного нерва.

Лечение при эклампсии — обильное кровопускание (400— 600 мл), вливание 20—40 мл 40% раствора глюкозы с 5 мл 2,4% раствора эуффиллина. Показано введение 20—40 мг лазикса. Целесообразно введение полиглюкина или маннитола. Обязательна люмбальная пункция с извлечением 20—30 мл спинномозговой жидкости. При повторных эпилептических припадках — хлоралгидрат в клизме 2—3 раза в день, внутримышечное введение 20—25 мл 25% раствора сульфата магния.

Профилактика экламптической комы сводится к своевременному распознаванию и лечению заболевания почек и токсикоза беременности.

При заболеваниях почек, сопровождающихся нарушением их функции, могут развиваться дискалиемические параличи. Чаще наблюдается гиперкалиемия в связи с задержкой калия, она сопровождается олигурией, отеками. Гиперкалиемические параличи распространяются на мышцы рук, ног, туловища, захватывают, как правило, мышцы лица и бульбарную мускулатуру. Параличи носят вялый характер, сочетаясь с низким мышечным тонусом и исчезновением сухожильных рефлексов. Характерны парестезии. В других случаях может развиться гипокалиемический синдром в связи с потерей калия при нефрозонефритах и других заболеваниях почек. Гипокалиемические параличи грубее выражены в проксимальных отделах рук и ног, редко включают мускулатуру лица, однако могут страдать дыхательные мышцы.

Лечение при дискалиемических параличах сводится к терапии основного заболевания. Помимо этого, при гиперкалиемии показано повторное введение глюкозы и хлорида кальция внутривенно. При гипокалиемических состояниях вводят раствор калия хлорида внутривенно, а также препараты типа спиронолактона (альдактон, верошпирон 100—200 мг в сутки). Имеет значение коррекция обмена калия соответственно диетическими мероприятиями.

Во 2 группу входят заболевания, характеризуемые как наследственные нефропатии и наследственные тубулопатии.

Семейная нефропатия с глухотой (синдром Альпорта) встречается относительно часто. Тип наследования точно не установлен, большинство авторов считают, что это заболевание доминантное, но частично ограниченное полом. Мальчики болеют чаще и в более тяжелой форме. Начало заболевания относится обычно к детскому возрасту и проявляется гематурией, нередко пиурией. У лиц мужского пола может развиться картина почечной недостаточности. Гематурия может протекать в виде приступов и достигать степени макрогематурии. В некоторых случаях это сопровождается болями в пояснице, иногда развивается почечная гипертония.

Глухота, как правило, обусловлена поражением слухового нерва с одной или двух сторон, этот симптом может проявиться после выявления почечного страдания, одновременно с ним или иногда даже предшествовать ему. У некоторых членов семьи слух может сохраняться. Изредка отмечается также патология органа зрения.

Синдром Шафера характеризуется микрогематурией, неврогенной глухотой и значительным отставанием в психическом развитии. В отличие от синдрома Альпорта при данном заболевании выявляется специфический биохимический дефект — повышение уровня пролина в крови. У ряда больных могут иметь место эпилептические припадки с тоническими судорогами.

Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Семейный ювенильный нефрофтиз чаще всего проявляется клинически в возрасте 2—4 лет, характеризуется прогрессирующим течением с явлениями несахарного диабета (полиурия, полидипсия, низкая относительная плотность мочи), затем развитием анемии, запаздыванием физического развития, изменениями скелета типа почечной остеодистрофии, остеопороза, рахита. Могут наблюдаться приступы судорог типа тетанических. Экскреция электролитов и аминокислот не изменена. Постепенно развивается почечная недостаточность. Имеются указания на аутосомно-рецессивный тип наследования.

Нефрогенный несахарный диабет, нечувствительный к антидиуретическому гормону. Развивается большей частью с момента рождения, хотя описывается начало и в более старшем возрасте. Передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Характеризуется повышенной жаждой, большим диурезом, низким удельным весом мочи. При ограничении жидкости легко развивается обезвоживание с потерей массы больного, подъемом температуры, рвотой. Как правило, дети отстают в физическом и умственном развитии. Удовлетворительный терапевтический эффект достигается назначением диуретиков типа гидрохлортиазида.

Наследственная остеодистрофия Олбрайта (псевдогиперпаратиреоз) относится к наследственным заболеваниям, передается по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой типу (больные матери передают дефект детям обоего пола, больные отцы — только дочерям). В основе заболевания, по мнению большинства авторов, лежит нечувствительность почечных канальцев к паратгормону. При патоморфологическом исследовании выявляют гиперплазированные паращитовидные железы.

В клинической картине отмечается своеобразная остеодистрофия. Больные низкого роста, с короткой шеей, короткими пальцами рук и ног, широким, круглым лицом. Нередки трофические изменения кожи, зубов, хрусталика. Наиболее характерные признаки — снижение содержания кальция и значительное повышение фосфора в крови, что сопровождается нередко выраженной тетанией. Довольно типичны кальцификаты, расположенные в подкожной клетчатке, периартикулярно, а также в полости черепа, в частности в области подкорковых узлов и мозгового ствола. Со стороны нервной системы отмечают отставание в психическом развитии, эпилептические припадки.

Лечение. Назначают большие дозы витамина D, соли кальция.

Болезнь Хартнупа (индолацетурия) (см.).

Окуло-церебро-ренальный синдром Лоу проявляется повышенной экскрецией с мочой аминокислот, нарушением образования аммиака, отставанием в умственном развитии, глазными и неврологическими симптомами. Патология глаз характеризуется двусторонней катарактой, глаукомой, атрофией радужной оболочки. В неврологическом статусе отмечаются мышечная гипотония, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, маятникообразный нистагм, глазодвигательные расстройства. Могут отмечаться явления нанизма, остеопороз, увеличение размеров головы, седловидный нос.

Со стороны почек имеется патология канальцев с умеренной протеинурией, глюкозурией, аминацидурией, канальциевым ацидозом.

Могут иметь место пороки развития, кожные изменения. Первые признаки заболевания развиваются обычно в детском, а иногда в юношеском возрасте. Характер наследования — рецессивный, сцепленный с полом.

Заболевания почек (гломерулонефрит, пиелонефрит, почечнокаменная болезнь и др.) могут вызывать разнообразные изменения как в центральной, так и в периферической нервной системе.

В патогенезе нервно-психических расстройств важную роль играет уремическая интоксикация, вызванная, главным образом, азотемией в связи с нарушением выделительной функции почек. Развитие нервно-психических нарушений зависит от стадии почечной недостаточности. Признаки неврастенического синдрома наблюдаются уже в ранних ее стадиях, тогда как симптомы органического поражения нервной системы обнаруживаются в стадии декомпенсации.

Клиника поражений нервной системы при заболеваниях почек характеризуется большим разнообразием неврологических симптомов, обусловливающих следующие синдромы: неврастенический, радикулоневралгический и менингоэнцефалитический.

Неврастенический синдромпроявляется раздражительностью, головной болью, головокружением, быстрой утомляемостью, болью в области сердца, неустойчивостью артериального давления, тахикардией, сухостью или гипергидрозом кожи, акроцианозом. Сухожильные и периостальные рефлексы на конечностях симметрично оживлены. С прогрессированием почечной недостаточности и углублением уремической интоксикации неврастенические симптомы могут дополняться двигательными, чувствительными, речевыми и зрительными нарушениями. В таких случаях появляются приступы сильной головной боли, часто сопровождающейся сосудистыми мозговыми и сердечными кризами, ангиоспастическим ретинитом, повышением артериального давления, особенно за счет диастоличе-ского давления. С уменьшением почечной недостаточности неврастенические симптомы начинают регрессировать.

Радикулоневралгический синдромхарактеризуется болью в поясничной области, которая усиливается при движениях и исчезает в покое. Такая боль чаще наблюдается при почечнокаменной болезни, нефроптозе, поликистозе или острой почечной недостаточности. Главным симптомом является сильная боль в поясничной области на стороне пораженной почки, которая распространяется на ягодичную область или иррадиирует в нижнюю часть брюшной полости; реже она имеет опоясывающий характер. На стороне боли отмечается напряжение прямых мышц спины, нерезко выраженные симптомы натяжения (Ласега, Мацкевича, Вассермана), повышение коленного и ахиллова рефлексов, гиперестезия болевой чувствительности в зоне Thio—La, незначительная болезненность паравер-тебральных точек поясничного отдела при пальпации, положительный симптом Пастернацкого. Корешковые расстройтва иногда сочетаются с почечно-висцеральными явлениями (боль в области сердца, желудка, печени и др.), что имитирует заболевание внутренних органов.

Такая боль, возникшая в каком-либо внутреннем органе при заболевании почек, называется реперкуссивной.

Менингоэнцефалитический синдромобусловлен уремической интоксикацией, возникающей как при острой, так и хронической почечной недостаточности.

Ранними симптомами уремии являются общая слабость, быстрая утомляемость, чувство постоянной усталости, ощущение тяжести или боли в голове, апатия, адинамия, ослабление памяти и умственной работоспособности, сонливость. Затем неврастенические симптомы дополняются признаками органического поражения нервной системы. Головная боль усиливается, появляется головокружение, тошнота, иногда рвота. В неврологическом статусе обнаруживается анизокория, анизорефлексия, нистагм, сухожильные рефлексы чаще повышаются, чем понижаются, определяется ригидность мышц затылка и симптом Кернига. Больные часто указывают на появление тонических болезненных судорог икроножных мышц.

При более тяжелой форме уремии в связи с развитием дисцир-куляторных нарушений в головном мозге появляется сильная головная боль, сопровождающаяся тошнотой и рвотой, оглушенность, менингеальные и очаговые симптомы выпадения в виде парезов, расстройств речи, патологических рефлексов. Возникает негативизм, помрачение сознания, больной впадает в сомнолентное состояние, которое может углубляться до комы (уремической) или сопровождаться двигательным возбуждением, галлюцинациями, бредом. В этом периоде могут появляться эпилептиформные припадки, которые иногда переходят в эпилептический статус.

Лечение. При выборе метода лечения необходимо учитывать форму заболевания почек и выраженность симптомов поражения нервной системы. В основном лечение является консервативным (антибиотики, дезинтоксикационные, диуретические, болеутоляющие, успокаивающие или тонизирующие средства, диета, оксигенотерапия, физиотерапия и др.) и может сочетаться с хирургическим (почечнокаменная болезнь, пиелонефрит, гидронефроз, нефроптоз и др.). При лечении больных с функциональными расстройствами центральной нервной системы назначают бромиды, транквилизаторы или антидепрессанты, гидролечение. При сене-стопатической боли назначают седативные и нейролептические (валериана, аминазин, матеразин, мепротан, амизил) препараты, в отдельных случаях — ганглиоблокаторы (пахикарпин, пирилен, бензогексоний). При поражении периферического звена нервной системы рекомендуется медикаментозное (витамины группы В, прозерин, стекловидное тело) и физиотерапевтическое лечение (новокаин, прозерин-электрофорез, диатермия, парафино-озокерито-вые аппликации, массаж, лечебная физкультура).

При появлении менингоэнцефалитических симптомов на фоне истинной уремии необходимо сократить количество белка в пище до 40—30 г в день (чтобы уменьшить нагрузку на почки). Необходимо усилить диурез введением 5 % раствора глюкозы в количестве 500 мл подкожно или внутривенно. При необходимости назначают средства кардиотонического (наперстянка, строфант), противосудорожного (хлоралгидрат, фенобарбитал) и противошокового действия (раствор глюкозы внутривенно, переливание плазмы, тонизирующие средства, оксигенотерапия).