Поражение нервной системы при заболеваниях сердечно сосудистой системы

Заболевания сердца и крупных магистральных сосудов являются частой причиной разнообразных неврологических расстройств, в основе которых, как правило, лежит нарушение мозгового кровообращения.

При болезнях сердца основной причиной церебральных нарушений является эмболия. Согласно существующим в настоящее время представлениям, доля кардиогенной эмболии среди причин развития ишемических инсультов составляет 10- 20%, а у более молодых пациентов она увеличивается до 23-36%. В то же время трансэзофагеальная эхокардиография выявляет потенциальный кардиальный источник эмболии более чем у 50% пациентов с ишемическим инсультом.

Существуют три основных типа кардиальных источников эмболии: патология камер сердца, патология клапанов сердца, а также варианты парадоксальной кардиоэмболии. Камеры сердца являются источником большинства кардиоэмболических инсультов. Неклапанная мерцательная аритмия, инфаркт миокарда и аневризмы левого желудочка дают приблизительно 45%, 15% и 10% кардиоэмболических инсультов соответственно. Основным патогенетическим фактором в данном случае является циркуляторный стаз, вызванный фокальной или глобальной акинезией или дискинезией, который ведет к активации коагуляционных каскадов с образованием красного (фибринового) тромба. Дополнительным фактором является эндотелиальное повреждение, например, при остром инфаркте миокарда. При заболеваниях клапанов сердца эмболы обычно состоят или из белого (богатого тромбоцитами) тромба или из дистрофических кальцификатов. Активация тромбоцитов обусловлена турбулентным потоком, возникающим при прохождении потока крови через деформированные выходные отверстия камер сердца.

Дополнительным фактором является контакт крови с дистрофическими клапанными поверхностями или поверхностями искусственных клапанов сердца. Необходимыми компонентами парадоксальной эмболии является наличие эмболов в системной венозной циркуляции и право-левого кардиального шунта (открытое овальное окно, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок).

Существует целый ряд клинических особенностей, характерных для кардиоэмболического инсульта:

• внезапное начало и максимальный неврологический дефицит в дебюте с его быстрым сокращением, связанным с миграцией эмбола;
• изменение уровня сознания, судороги и головная боль в дебюте;
• появление неврологической симптоматики, связанной с поражением бассейна задних ветвей левой средней мозговой артерии и бассейна левой задней мозговой артерии (сенсорная или глобальная афазия, идеомоторная апраксия, правосторонняя гомонимная гемианопсия);
• системная эмболия в анамнезе;
• отсутствие признаков экстракраниального каротидного окклюзирующего заболевания, ипсилатерального к ишемии;
• наличие кардиальных симптомов.

Следует подчеркнуть, что данные признаки сами по себе не являются достаточно специфичными и чувствительными, но в случае их сочетания можно предполагать кардиоэмболический генез инсульта.

С целью дальнейшего уточнения кардиоэмболической природы неврологических нарушений используются:

• КТ (МРТ) головного мозга с визуализацией церебральных сосудов;
• транскраниальная допплерография и дуплексное сканирование;
• ЭКГ с холтеровским мониторированием;
• эхокардиография.

Характерными для кардиогенной церебральной эмболии являются территориальные кортикальные и субкортикальные инфаркты, геморрагические инфаркты и множественные инфаркты на КТ (МРТ), а также интракраниальные сосудистые окклюзии, особенно в системе левой средней мозговой артерии. Транскраниальная допплерография обладает возможностью прямой регистрации прохождения эмбола по интракраниальным артериям. В этом случае на допплерограмме возникает характерный высокоинтенсивный сигнал. Мониторирование кровотока по интрацеребральным артериям с помощью допплерографии с подсчетом количества высокоинтенсивных сигналов позволяет определить эмболическую нагрузку на головной мозг. Появление высокоинтенсивных эмболических сигналов при внутривенном введении эхо-контрастного материала подтверждает наличие парадоксальной кардиогенной церебральной эмболии. Допплерография показала перманентный характер кардиогенной церебральной эмболии, которая может протекать как бессимптомно, так и с появлением симптоматики диффузной энцефалопатии. Дуплексное ультразвуковое сканирование дает возможность визуализации флотирующих тромбов в сосудах головного мозга. ЭКГ с холтеровским мониторированием обеспечивает диагностику аритмий, ассоциирующихся с церебральной эмболией, постоянного или пароксизмального характера, в первую очередь - мерцательной аритмии. Эхокардиография обладает возможностью визуализации потенциальных кардиальных источников эмболии. Трансэзофагеальное исследование имеет значительно более высокую чувствительность, чем трансторакальное, особенно при бессимптомных болезнях сердца. Потенциальные кардиалъные источники эмболии, детектируемые при эхокардиографии, делятся на прямые - когда причинно-следственная связь имеет высокую вероятность (внутрисердечный тромб, внутрисер-дечная опухоль, клапанные вегетации в левых камерах сердца), непрямые - когда обнаруженный источник является предположительной причиной эмболии (левопредсердный спонтанный эхо-контраст, аневризма межпредсердной перегородки, открытое овальное окно, пролапс митрального клапана), к другим источникам относятся искусственные клапаны сердца, кальцификация митральной локализации, клапанные трабекулы.

Основными направлениями профилактики кардиогенной церебральной эмболии являются: с одной стороны, лечение основного заболевания (хирургическое лечение, электроимпульсная терапия мерцательной аритмии и т.п.) и, с другой стороны, антитромботическая терапия. Основными антитромботическими средствами являются непрямые антикоагулянты (фенилин, варфарин). При подборе дозы ориентируются на величину протромбинового индекса - 50-60% (за рубежом - на величину международного нормализованного соотношения - 2,0-3,0). При кардиальной патологии с меньшим риском эмболизации назначается аспирин (325 мг в сутки). При механических клапанах сердца целесообразно сочетание непрямых антикоагулянтов с аспирином.

Для профилактики церебральной эмболии при остром инфаркте миокарда рекомендуется назначение гепарина. Начальная насыщающая доза - 5000 ME внутривенно струйно, затем - поддерживающая доза (1000-2000 МЕ/ч) в виде непрерывной внутривенной инфузии, скорость которой регулируется по величине времени свертывания крови - удлинение в 2-2,5 раза (за рубежом - на величину активированного частичного тромбопластинового времени - увеличение в 1,5-2 раза). Измерение проводится перед началом терапии и каждые 4-6 часов во время ее проведения. При кардиоэмболическом инсульте показана ранняя антитромботическая терапия (тромболитики - тканевой активатор плазминогена, или гепарин) в случае доказанного кардиального источника эмболии, наличия факторов, ассоциированных с увеличенным риском ранней повторной эмболии, и отсутствия факторов, ассоциированных с увеличенным риском геморрагической трансформации инфаркта мозга (объем инфаркта более 50 мл и наличие масс-эффекта). В противном случае антикоагулянтную терапию следует начинать через 14 суток.

Особое место занимает инфекционный эндокардит в связи с высокой частотой (30-40% пациентов), широким спектром и тяжестью возможных неврологических осложнений: инфаркт головного мозга; интрацеребральная и субарахноидальная геморрагия; микотические аневризмы; энцефалопатия; менингит и менинго-энцефалит; интрацеребральный абсцесс.

Основной причиной неврологических расстройств является эмболизация фрагментами вегетации, формирующихся на створках и лепестках пораженных клапанов сердца и содержащих возбудителей заболевания. При попадании септических эмболов в сосуды головного мозга может развиваться инфаркт в бассейне окклюзированного сосуда, эрозивный артериит в месте локализации эмбола с развитием ранней геморрагии или формированием микотических аневризм с их последующим разрывом. В случае мультифокальной микроэмболии образуются микроифаркты и микроабсцессы с картиной энцефалопатии и переходом в менингит или менингоэнцефалит. Реже встречаются большие абсцессы мозга.

При неврологических осложнениях инфекционного эндокардита высокоэффективна ранняя противомикробная терапия, а антикоагулянтная терапия имеет высокий риск вследствие предрасположенности к геморрагии. При выявлении микотических аневризм показано их хирургическое лечение.

Наряду с кардиогенной церебральной эмболией причиной церебральной ишемии при заболеваниях сердца является снижение объема сердечного выброса, связанное с развитием острой или хронической сердечной недостаточности (врожденные и приобретенные пороки сердца, приобретенные заболевания миокарда) или появлением нарушений ритма сердца. Снижение сердечного выброса ведет к развитию нарушений сознания, чаще по типу синкопальных состояний (а при остром инфаркте миокарда - даже к развитию кардиогенного шока), или диффузной энцефалопатии, имеющей черты застойной. Классическая картина кардиально обусловленной острой церебральной ишемии с потерей сознания и судорогами носит название синдрома Морганьи-Эдемса-Стокса. К брадисистолическим нарушениям ритма, вызывающим церебральные симптомы, относятся: патологическая синусовая брадикардия, абсолютная брадиаритмия, различные формы синоатриальных и атрио-вентрикулярных блокад; важными тахисистолическими нарушениями ритма, которые могут вызывать неврологические расстройства, являются: предсердная тахикардия, особенно в пароксизмальной форме с АВ-блокадой, тахикардия АВ-узла, мерцательная аритмия с высокой частотой сокращения желудочков, желудочковая экстрасистолия, особенно при пароксизмапьном появлении, желудочковая тахикардия по типу мерцания и трепетания. Синкопальное состояние развивается при брадикардии с частотой сердечных сокращений менее 40-30/мин, при тахикардии с частотой более 150/мин.

Ряд заболеваний крупных магистральных сосудов ведут к появлению неврологических расстройств. В первую очередь речь идет об атеросклеротическом поражении восходящей аорты, которое часто является источником церебральной атероэмболии. Достоверная диагностика атеросклеротических изменений восходящего отдела аорты как причины церебральной эмболии возможна только при трансэзофагеальной эхокардиографии. При атеросклерозе грудной и брюшной аорты и их ветвей может развиваться эмболизация или облитерация сосудов, кровоснабжаю-щих спинной мозг и его корешки, с развитием острой или хронической миелои-шемии или радикулоишемии.

Ряд дегенеративных и воспалительных заболеваний стенки дуги аорты (атеросклероз, аортоартериит или надклапанный стеноз аорты) ведут к стенозированию и облитерации крупных сосудов, отходящих от дуги аорты. Эти патологические процессы объединяются под названием синдрома Такаясу. Развиваются симптомы дисциркуляторной энцефалопатии и повторные транзиторные ишемические атаки, сочетающиеся с "перемежающейся хромотой" на руках. При выраженной клинической картине наблюдается отсутствие пульса на шее и руках, но в большинстве случаев имеется только разница АД на руках и ногах.

Для церебральной формы облитерирующего тромбангиита (воспалительное системное заболевание артерий и вен с сегментарной облитерацией и тромбозом, сначала средних и мелких, а затем и крупных сосудов у молодых мужчин) характерно одновременное вовлечение сосудов мозга, конечностей и внутренних органов с появлением симптомов дисциркуляторной энцефалопатии и повторных тран-зиторных ишемических атак.

При аневризме аорты наблюдаются опоясывающие (радикулярные) боли на уровне ее расположения, а также признаки миелоишемии. При локализации аневризмы в области дуги аорты могут сдавливаться - левый возвратный нерв (охриплость, приступы кашля, удушья), диафрагмальный нерв (одышка, икота), пограничный симпатический ствол (синдром Горнера, жгучие боли в половине лица, слезотечение и покраснение глаза, ринорея).

Коарктация аорты - сужение участка аорты в грудном или брюшном отделе (чаще в области перешейка аорты) - ведет к усиленному кровоснабжению верхней половины тела и недостаточному - нижней половины, что обусловливает гипертрофию грудной клетки, плечевого пояса, рук и атрофию тазового пояса и ног. На этом фоне развиваются симптомы дисциркуляторной энцефалопатии и острые нарушения мозгового кровообращения - гепертонические кризы, паренхиматозные и субарахноидальные геморрагии.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Поражение нервной системы при заболеваниях сердца и сосудов" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Врожденные пороки сердца.

Нередко встречаются приступы потери сознания и судорожные припадки (часто при комбинированных пороках сердца, особенно тетрадфалло), возникающие как при небольшом физическом напряжении, так и в покое. Они являются следствием остро наступающей аноксии и обычно не сопровождаются признаками очагового поражения нервной системы. Описаны остро возникающие эмболии мозговых сосудов. Источником эмболов являются тромбозы вен нижних конечностей или геморроидальных вен, травмы с переломами костей и другие факторы. Эмбол током крови забрасывается через открытую перегородку из правой в левую половину сердца и попадает в мозговые сосуды. Клиническая картина эмболий (см. Сосудистая мозговая недостаточность, острая эмболия). Наблюдаются тромбозы мозговых сосудов с образованием очага размягчения. Способствующими моментами являются компенсаторная полицитемия, повышение вязкости крови и замедление кровотока. Нередко встречаются абсцессы мозга у больных с врожденными пороками сердца. При этом указывается на роль инфицированных эмболов из периферических или висцеральных вен. Источником инфекции могут быть заболевания зубов, миндалин, верхних дыхательных путей. При врожденном сужении перешейка аорты (коарктация) часто наблюдаются головные боли, головокружения, боли в ногах характера перемежающейся хромоты. При этом отмечается повышение артериального давления в плечевых артериях и артериях виллизиева круга. Последнее нередко является причиной кровоизлияний в мозг, субарахноидальных кровоизлияний, разрыва аневризм мозговых сосудов (часты сочетания сердечных пороков с аневризма.ми сосудов). В нижних конечностях артериальное давление снижено и выявляется недостаточность их кровоснабжения.

Лечение. При врожденных пороках сердца и коарктации аорты прибегают к оперативному лечению, что и является профилактикой осложнений со стороны нервной системы.

Поражения нервной системы обусловлены сдавлением подлежащих нервных образований и вовлечением их в воспалительно-рубцовый процесс. Рано появляются невралгические боли, имеющие характер опоясывания или стягивания, не поддающиеся антиневралгическому лечению. Боли связаны с давлением аневризмы на межреберные нервы и париетальную плевру. При изменении положения тела боли могут уменьшаться или исчезать, что связано с уменьшением давления на нервные образования. При локализации аневризмы в дуге аорты частым синдромом является сдавление левого возвратного нерва (он огибает дугу аорты).

Клиническая картина его сдавления проявляется либо симптомами раздражения (приступы кашля и удушья, затруднение глотания, охриплость голоса), либо симптомами его паралича, который и обнаруживается при ларингоскопическом исследовании (незамыкание голосовой щели, ослабление левой голосрвой связки). Наблюдается сдавление левого блуждающего нерва: приступы удушья, судорожного кашля, нарушения сердечной деятельности. Сдавление левого диафрагмального нерва вызывает вначале икоту, одышку, затем односторонний паралич диафрагмы (высокое ее стояние, неподвижность при дыхании). При сдавлении левого симпатического ствола обнаруживается синдром Клода Бернара - Горнера. Аневризма аорты может давить на позвонки, вызывая их деструкцию с характерной узурой костной ткани при сохранении более стойких межпозвоночных хрящей. Разрушив позвонки аневризма может сдавливать спинной мозг и вызывать картину компрессионного миелита. При расслаивающей аневризме аорты (образующаяся гематома расслаивает листки стенки аорты) внезапно появляется жесткая и длигельная боль в груди или спине с иррадиацией в нижнюю часть живота и ноги; наблюдается потеря сознания, иногда шок. Заболевание в таких случаях ошибочно принимают за инфаркт миокарда, однако электрокардиограмма при этом не изменяется. Паралич конечностей, расстройства дыхания развиваются при расслаивании стенок аорты в месте отхождения плечевых, подвздошных и межреберных артерий. При распространении процесса до сонной артерии могут появляться мозговые симптомы, характерные для поражения этих артерий.

Лечение. За последние годы широко применяется хирургическое лечение (замена участка аорты дакроновой трубкой). Сердечная блокада и синдром Морганьи-Эдемса-Стокса. Синдром Морганьи-Эдемса-Стокса является следствием остро наступающей анемии при атриовентрикулярной блокаде. Клинически характеризуется внезапно возникающим головокружением и потерей сознания. Характерны резкое замедление пульса - до 30-20-10 ударов в минуту и выраженная бледность лица. В легких случаях приступ протекает кратковременно, больной не успевает упасть. В тяжелых случаях нарушение сознания более длительное, появляются подергивания в отдельных мышцах и могут возникнуть эпилептиформные припадки, а в отдельных случаях наблюдается эпилептический статус. Если больной не погибает во время приступа, то число сокращений желудочков увеличивается, кожные покровы розовеют, судороги прекращаются, сознание восстанавливается. В дифференциальной диагностике с эпилепсией важную роль играют исследование пульса и электрокардиография.

Лечение. Во время припадка необходимо снять атриовентрикулярную блокаду. Назначают подкожные инъекции 0,1% раствора сернокислого атропина (1 мл) и 10% раствора кофеина (1 мл). Может оказаться полезным подкожное введение 1 мл 0,1% раствора стрихнина. Во внеприступном периоде применяют симптоматические сердечные средства.

Пароксизмальная тахикардия. Симптомы со стороны нервной системы возникают во время приступа и являются следствием остро наступающей недостаточности мозгового кровообращения. Появляются тошнота, рвота, общая слабость, обморочное состояние, головокружение, парестезии, расстройства зрения, речи, судорожные припадки. Обычно все симптомы носят преходящий характер, но могут повторяться во время каждого приступа. Часто у таких больных отмечаются неврастенические симптомы. Лечение. При пароксизмальной тахикардии лечение представляет значительные трудности. Применяются успокаивающие и общеукрепляющие средства, психотерапия, С целью оборвать приступ пароксизма применяют различные рефлекторные приемы (необходимо вызвать раздражение блуждающего нерва): сильное давление на глазные яблоки, натуживание, давление на каротидный синус. Хорошее действие оказывают хинидин (по 0,4 г через 3 часа внутрь или 1 мл 15% раствора внутривенно), сернокислая магнезия (6 мл 20% раствора внутривенно или 10 мл внутримышечно), хлористый кальций (5-10 мл 10% раствора внутривенно), строфантин, новокаинамид и др.

Септический острый и подострый эндокардит. Наблюдаются гнойные менингиты, менингоэнцефалиты, абсцессы мозга, мико-тические (эмболические) аневризмы сосудов мозга, внутримозговые и субарахноидальные кровоизлияния. Отмечаются полиморфизм и диффузность патоморфологических изменений в мозгу, периваскулярный отек, кровоизлияния вокруг сосудов, тромбозы мелких сосудов, тромбоваскулиты, некрозы сосудистой стенки, мелкие абсцессы. Клиническая картина энцефалита и менинго-энцефалита характеризуется диффузностью поражения мозга без грубых очаговых симптомов. Наблюдаются спутанность сознания, возбуждение, бред, судороги, менингеальный синдром, в тяжелых случаях коматозное состояние. В спинномозговой жидкости умеренное увеличение белка и плеоцитоз нейтрофильного характера. В основе энцефалитов и менинго-энцефалитов лежат гиперергические реакции сосудов, воспалительные и токсические реакции. Абсцессы мозга чаще бывают множественными (см. Абсцессы мозга). Внутримозговые и субарахноидальные кровоизлияния могут возникать вследствие повышенной проницаемости сосудистой стенки, разрушения ее и разрыва мелких аневризм. При внутри-мозговых кровоизлияниях наряду с общемозговыми симптомами (головная боль, расстройства сознания) выявляются и очаговые симптомы. При субарахноидальных кровоизлияниях рано обнаруживается менингеальный синдром-основной в клинической картине.

Лечение указанных осложнений см. Энцефалиты, менингиты, острые нарушения мозгового кровообращения. Ранняя диагностика септического эндокардита и рациональное лечение предупреждают осложнения со стороны нервной системы.

Поражения нервной системы являются следствием наступающей при этом церебрально-васкулярной недостаточности. Последняя может быть обусловлена функциональными расстройствами сосудистой иннервации (спазм, стаз, отек), гемодинамическими факторами (падение общего артериального давления, замедление кровотока, уменьшение минутного объема крови, повышение свертываемости и др.), эмболией сосудов мозга из пристеночного сердечного тромба (тромбоэмболия), тромбозом мозговых сосудов (повышение свертываемости крови, вязкости и другие факторы). В острой стадии инфаркта (в период ангенозных болей) часто наблюдаются преходящие расстройства мозгового кровообращения, обусловленные функциональными и гемодинамическими факторами: отмечаются головные боли, голово-кружения, нарушения зрения, речи, гемипарезы, очаговые судорожные припадки, различные степени нарушения сознания. Стойкие очаговые поражения головного мозга являются чаще следствием тромбоэмболий и тромбозов мозговых сосудов, развиваются в подостром и постинфарктном периоде. В этих случаях остро наступают расстройство сознания, гемипарезы и гемиплегии, афазия и другие синдромы. Расстройства сознания и появление гемиплегии в период ангинозных болей могут маскировать инфаркт миокарда. Тщательный анамнез, данные объективного исследования помогают диагностировать инфаркт.

Лечение. Ранняя диагностика инфаркта миокарда и своевременное лечение значительно уменьшают число осложнений со стороны нервной системы. При появлении тромбоэмболий и тромбозов мозговых сосудов лечение проводится так же, как и при сосудистых расстройствах другой этиологии (см. Сосудистая недотстаточность мозговая острая. Лечение).

Узелковый периартериит (нодозный периартериит, болезнь Куссмауля-Майера)

- системное заболевание сосудов с поражением сосудов нервной системы, сердца, почек, поджелудочной железы, кишечника, мышц. По ходу сосудов, главным образом мелких артерий и артериол, образуются множественные узелки. Морфологические изменения характеризуются панартериитом с гиалинозом и фибриноидным некрозом сосудистой стенки, клеточчной пролиферацией адвентиции и периваскулярной инфильтрацией. Деструкция сосудистой стенки может приводить к образованию аневризм с последующим их разрывом и кровоизлияниями. В отношении этиологии нет единого мнения. Большинство авторов рассматривает узелковый периартериит как аллергическое заболевание, в основе которого лежит сенсибилизация организма различными аллергенами с наступающей гиперергической реакцией сосудов. Другие относят узелковый периартериит к болезням адаптации. За последние годы узелковый периартериит причисляют к группе коллагенозов.

Клиническая картина полиморфна. Часто встречается поражение периферической и центральной нервной систем. При поражении периферической нервной системы наиболее часто наблюдается полиневритический или полирадикулоневритический синдром, имеющий некоторые особенности. Полиневрит сопровождается сильными болевыми ощущениями в нервных стволах и мышцах. При пальпации можно отметить множественные узелки по ходу сосудисто-нервных стволов. Характерны асимметричность поражения и не строго дистальная локализация парезов и параличей конечностей. Чаще поражаются седалищный, большеберцовый, срединный и локтевой нервы. Поражение периферических нервов является следствием нарушения их питания из-за закрытия просвета питающих их сосудов. Со стороны центральной нервной системы Отмечаются общемозговые симптомы: головная боль, тошнота, рвота, головокружения, психические нарушения. Очаговые симптомы чаще появляются инсультообразно как следствие остро наступающих расстройств кровообращения (тромбозы, кровоизлияния). Могут наблюдаться гемипарезы и параличи, афазии, гемианопсия, судорожные припадки, синдром субарахноидального кровоизлияния. Заболевание протекает с изменениями в крови лейкоцитоз от 10000 до 50000, повышение РОЭ), прогрессирую-щим истощением, повышением температуры, часто носящей интермиттирующий характер, поражением почек (в моче белок, лейкоциты, эритроциты, цилиндры), сердца (шум на верхушке, тахикардия) и других органов. Часто отмечается артериальная гипертония. В спинномозговой жидкости умеренное повышение дав-ления.

Диагноз поражения нервной системы при узелковом периартериите ставится на основании сочетания поражения нервной системы и других органов, течения болезни (изменение крови, температура, кахексия). Дифференциальный диагноз проводится с полиневритами другой этиологии, с заболеваниями нервной системы, возникшими на фоне других поражений сосудов (облитерирующий тромбангиит. атеросклероз).

Лечение. Широко применяются АКТГ, кортизон, преднизолон, преднизон. АКТГ назначают в виде внутримышечных инъекций по 10-20 единиц 3-4 раза в сутки. Курс лечения до 3-4 недель и более, повторяется 2-3 раза с перерывом 1-3 недели. Дозы индивидуализируются в зависимости от состояния больного, переносимости и терапевтического эффекта. Кортизон назначают в виде внутримышечных инъекций или внутрь. Дозы при обоих видах введения одинаковы: разовая доза 0,15 г, суточная-0,3 г. На курс лечения взрослым - до 3-5 г препарата; курсы лечения повторяются. Под влиянием лечения кортизоном и АКТГ Наблюдаются снижение температуры, нормализация РОЭ, улучшение общего состояния, уменьшение воспалительных явлений в сосудах. При прекращении введения АКТГ и кортизона симптомы заболевания могут вновь появляться. Применяется и пенициллин. На курс лечения-от 10000000 до 50000000 ЕД. Используются также витамины, седативные и общеукрепляющие средства (см. также Полиневриты. Лечение).

Заболевание носит прогрессирующий характер, и до введения лечения гормональными препаратами в большинстве случаев прогноз был неблагоприятный. Раннее и систематическое лечение кортикостероидами во многих случаях делает прогноз более обнадеживающим.

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера). Протекает как генерализованное заболевание сосудистой системы (артерий и вен), характеризуется хроническим пролиферативным процессом с разрастанием клеток интимы, с последующим сужением просвета сосуда вплоть до его полной закупорки. В процесс вовлекаются сосуды конечностей, внутренних органов и сосуды мозга. Поражения мозговых сосудов выражены преимущественно в венах средней величины и в дистальных корковых отрезках артерий. Могут поражаться и крупные сосуды основания мозга. Во многих случаях тромбангиит является причиной тромбоза внутренней сонной артерии (см. Артерии мозговые. Синдромы поражения);

В мозговой ткани обнаруживаются рассеянные очажки размягчения, глиозные рубцы, экстравазаты вокруг сосудов, мелкие тромбированные сосуды. Обнаруживаются изменения и в сосудах сетчатки глаза в виде сужения артерий, точечных кровоизлияний, расширения вен, поражения центральной артерии сетчатки с атрофией зрительных нервов. Начальные изменения в сосудах носят характер функциональных расстройств, о чем говорят преходящий характер клинических симптомов, течение заболевания с ремиссиями и обострениями. В дальнейшем наступают грубые структурные изменения. Существует точка зрения, что облитерирующий тромбангиит относится к аллергическим заболеваниям и изменения в сосудах носят характер гиперергической реакции. Заболевание чаще встречается у мужчин и обычно начинается с поражения сосудов ног: появляются боли, перемежающаяся хромота, быстрая утомляемость и слабость в ногах при ходьбе, ослабление или отсутствие пульса на дорсальной артерии стоп. Поражение мозговых сосудов часто протекает на фоне поражения сосудов конечностей и других органов. Характерны полиморфизм неврологических симптомов, течение заболевания с ремиссиями и обострениями. Вначале выражены преходящие расстройства: приступы головокружения, моно- и гемипарезы, гипестезии, афазические расстройства, амавроз, локальные и общие эпилептические припадки. В дальнейшем выявляются стойкие очаговые симптомы. Обращает на себя внимание преобладание симптомов поражения коры головного мозга. Спинномозговая жидкость - без особых изменений. На электроэнцефалограмме часто отмечаются дезорганизация электрической активности, единичные и групповые медленные ритмы. При артериогра-фии могут быть обнаружены непроходимость или сужение крупных сосудов.

Диагноз облитерирующего тромбангиита мозговых сосудов ставится на основании медленно прогрессирующего течения заболевания с ремиссиями и обострениями и одновременного поражения сосудов конечностей и внутренних органов. Дифференциальный диагноз проводится с васкулярной формой сифилиса и атеросклерозом сосудов мозга, узелковым периартериитом, а в некоторых случаях с опухолью мозга.

Лечение. Применяются инъекции никотиновой кислоты, тестостерона, внутривенные вливания 0,5% раствора новокаина (5-10 мл), 40% раствора глюкозы с аскорбиновой кислотой, внутрь рутин, пахикарпин (0,1 г 2-3 раза в день или 3-5 мл 3% раствора под кожу) и другие препараты. Широко применяются кортикостероиды и АКТГ. Назначается и пенициллин. Прогноз усложняется при закрытии просвета больших сосудов мозга.

Синдром Такаяси (болезнь отсутствия пульса, или синдром дуги аорты).

Заболевание встречается редко, характеризуется облитерацией отходящих от аорты магистральных сосудов вследствие артериита. Этиология неясна. Проявляется ослаблением или отсутствием пульса на сонных, плечевых и лучевых артериях, снижением артериального давления в верхней половине туловища; на ногах давление может быть повышено, пульсация артерий хорошая. Со стороны нервной системы могут быть обморочные состояния, приступы головокружения, эпилептические припадки, преходящие парезы, нарушения речи, зрения и другие симптомы. Некоторые авторы относят синдром Такаяси к группе коллагенозов.

Лечение. В последнее время широко применяются для лечения гормональные препараты-АКТГ, кортизон, преднизон и преднизолон. Хирургическое лечение в виде эндартериэктоми.и или резекции стенки аорты с заменой ее нейлоновой пленкой, операции на звездчатом узле.

102. Поражение нервной системы при заболеваниях крови. Основные клинические формы, диагностика, лечение, профилактика. Фуникулярный миелоз.