Прогрессирующие заболевания нервной системы афебрильные судороги

Что такое фебрильные судороги? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кельн О. Л., невролога со стажем в 8 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Фебрильные приступы — это доброкачественные состояния, при которых из-за высокой температуры тела (38 °C и выше) в головном мозге меняется электрическая активность нейронов, что приводит к судорогам.

Раньше использовался термин "фебрильные судороги". Однако со временем его заменили на "фебрильные приступы", так как понятие "приступы" значительно шире и не все приступы проявляются именно судорогами [1] .

Фебрильные приступы не связаны с инфекционными поражениями центральной нервной системы (менингитом, энцефалитом и пр.). Это одно из состояний с эпилептическими приступами, которые не требуют постановки диагноза эпилепсии .

Такие приступы обычно возникают у детей младенческого, раннего и дошкольного возраста: от 6 месяцев жизни до 5 лет, в некоторых источниках указан возраст до 6 лет [9] . В действительности фебрильные судороги могут развиваться в возрасте от 1 месяца жизни до 8 лет. Внешне клиническая картина выглядит тяжёлой: ребёнок теряет сознание, у него наблюдаются тонические (в виде напряжения) и/или клонические (в виде подёргиваний) двигательные феномены. Несмотря на это, в целом такое состояние имеет благоприятный прогноз.

Судороги на фоне фебрильной лихорадки у детей возникают достаточно часто: примерно у одного ребёнка из 30 в возрасте до 6 лет. А повторный приступ в среднем случается у одного из трёх детей [13] . Количество приступов увеличивается в ноябре-январе и июне-августе, это связано с наибольшим распространением респираторных и желудочно-кишечных инфекций соответственно [8] .

Истинные фебрильные приступы следует отличать от фебрильно-провоцируемых приступов, отмечающихся при некоторых формах эпилепсии [14] . В нашей стране фебрильные судороги находятся в компетенции врачей-неврологов, но в большинстве других стран мира подобные состояния входят в спектр деятельности педиатров [7] .

В США и странах Европы средняя распространённость фебрильных приступов среди детей на данный момент составляет 2-4 % [13] [20] . В России в последние годы не проводилось подобных эпидемиологических исследований, однако нет никаких оснований полагать, что частота встречаемости данной патологии в РФ чем-то отличается от среднеевропейской.

Фебрильные приступы — мультифакториальное состояние, т. е. их развитию может способствовать множество факторов. Как правило, для их возникновения характерно сочетание генетической предрасположенности и инфекционного агента, вызывающего лихорадку [7] . Фебрильные приступы связаны со снижением порога судорожной готовности и склонностью организма к возникновению высокой температуры в ответ на инфекцию [22] .

Генетическая предрасположенность подразумевается в связи с распространённостью семейных случаев развития фебрильных приступов. Однако точный тип наследования пока не установлен [2] . Обнаружено несколько генов, мутации которых могут способствовать развитию фебрильных судорог, но в клинической практике эти мутации не выявляют в связи с их благоприятным прогнозом [7] .

Генетическая предрасположенность к ф ебрильным приступам зависит от возраста. До достижения 5-6 месяцев судороги редки, у 85 % детей они случаются до четырёх лет, в среднем в возрасте 17-23 месяцев. При развитии ф ебрильных приступов у детей до 6 месяцев важно исключать нейроинфекцию во избежание диагностических ошибок.

Причиной возникновения фебрильных приступов является лихорадка — повышение температуры до 38 °C и выше. Нужно заметить, что высокую температуру можно выявить только после окончания приступа [3] [5] .

Повышенная температура может быть спровоцирована любым инфекционным заболеванием. До 30 % случаев возникновения приступов у детей первого года жизни наблюдаются на фон е инфекций, вызванных человеческим вирусом герпеса 6 типа. При этом есть большая вероятность, что вирус попадёт в кровоток и разнесётся по всему организму [7] .

Достаточно часто повышение температуры до фебрильных значений не связано с инфекционным процессом. Среди неинфекционных причин — прорезывание зубов, действие лекарственных препаратов или токсичных веществ, заболевания эндокринного, психогенного, рефлекторного или центрального генеза [16] .

Симптомы фебрильных судорог

Как правило, судороги случаются в самом начале подъёма температуры, и в 25-42 % случаев они оказываются первым симптомом заболевания [22] . Но иногда ф ебрильные приступы развиваются в течение суток после начала лихорадки.

Чаще всего приступы характеризуются подёргиваниями и/или мышечным напряжением с обеих сторон.

Длятся судороги недолго. Особенностью является фаза атонии (снижения мышечного тонуса), которая может наблюдаться в начале моторного приступа. Родители обычно описывают начало фебрильного приступа как постепенное "заваливание", обмякание с потерей сознания (по типу обморока). При этом ребёнок расслаблен, не реагирует на происходящее вокруг. Затем отмечается присоединение клонических подёргиваний или версивного компонента (поворота головы и/или туловища). Рвота во время приступа не возникает.

Значительно реже наблюдаются другие типы приступов, например, тонические (в виде напряжения) возникают в 13 % случаев. Как правило, такие приступы непродолжительны. Их длительность зависит от того, типичные они или атипичные. Атонические приступы встречаются лишь в 3 % случаев [16] .

Фебрильные судороги продолжительностью 30 минут и более называются фебрильным статусом. От фебрильных приступов они отличаются только своей длительностью.

Патогенез фебрильных судорог

Из-за генетической предрасположенности незрелая мембрана нейронов коры головного мозга оказывается особенно чувствительной к патологическому воздействию высокой температуры, что приводит к нарушению структуры и функциональных свойств нейронов [16] . Фебрильные судороги возникают в результате этих нарушений.

На данный момент нет чёткого описания патогенеза ф ебрильных приступов. Однако есть интересные наблюдения, связанные с провоспалительными цитокинами. Цитокин интерлейкин-1 бета (IL-1β) в ответ на патогенные факторы вызывает в организме воспалительную реакцию с лихорадкой, а его природный антагонист (IL-1ra) подавляет эту реакцию путём блокирования IL-1β. В исследованиях было выявлено существенное повышение уровня IL-1β в гиппокампе (части лимбической системы головного мозга) и гипоталамусе, при этом уровень IL-1ra не изменился [21] .

Согласно другой гипотезе генетическая предрасположенность к судорогам является следствием нарушения метаболизма катехоламинов (дофамина, норадреналина, адреналина) в центральной нервной системе.

Исследования показывают, что повышенное выведение катехоламинов в суточной моче у детей с ф ебрильными приступами является следствием эрготропного (симпато-адреналового) гипертонуса. В основе этого гипертонуса — нарушение высших надсегментарных вегетативных центров, и прежде всего структур лимбикоретикулярного комплекса. Такое нарушение может быть генетически обусловленным, а может возникнуть из-за перинатальной патологии [15] .

Классификация и стадии развития фебрильных судорог

Простым (типичным) фебрильным приступом называется единственный эпизод (нет повторов в течение 24 часов) продолжительностью менее 10-15 минут. Характер такого приступа генерализованный, т. е. конечности и/или мимическая мускулатура вовлечены симметрично — обе стороны в равной степени. Родители часто описывают такой приступ как озноб [4] . Примерно у 2/3 всех детей, которые были госпитализированы в связи с фебрильными судорогами, диагностируют именно простой ф ебрильный приступ [3] .

Сложным или атипичным называется фебрильный приступ, который длится более 15 минут и/или повторяется в течение 24 часов и/или носит фокальный компонент [9] . Под фокальным компонентом подразумевается одностороннее тоническое напряжение или клонические подергивания конечностей и лицевой мускулатуры с одной стороны [7] .

Кроме простых и сложных приступов выделяют также фебрильный статус. Это эпилептические приступы на фоне повышенной температуры, которые продолжаются 30 минут и более [8] .

По результатам наблюдений за госпитализированными пациентами, у 16 % детей приступ имеет фокальный характер, повторы судорог в течение суток отмечаются у 14 %, длительные приступы — у 9 % [3] , фебрильный статус составляет 5 % всех фебрильных судорог.

Осложнения фебрильных судорог

Простые фебрильные приступы не влияют на развитие и поведение ребёнка [5] . Однако в редких случаях длительные судороги и фебрильный статус могут в дальнейшем привести к неврологическому дефициту [4] . Протекает он у всех по-разному. Обычно характеризуется недостаточной подвижностью конечностей, малоподвижностью всего тела, нарушениями в интеллектуальной, чувствительной и эмоциональной сферах. Между интеллектуальным развитием детей при фебрильных судорогах и общим числом перенесённых приступов существует прямая взаимосвязь. Нарушения интеллекта в большей степени присущи пациентам с атипичными и/или сложными ф ебрильными приступами [16] [22]

В целом рецидивы возникают с вероятностью 30-40 %, а в случае простого фебрильного приступа риск не превышает 10 % [3] . Только у 9 % детей бывает более трёх эпизодов [7] .

Следствием длительных приступов может стать развитие фармакорезистентной височной эпилепсии, вторичной по отношению к мезиальному височному склерозу (характеризуется потерей нервных клеток и рубцеванием самой глубокой части височной доли). Возможность развития у пациента фокальных приступов височного происхождения при фебрильных судорогах обсуждается давно, поскольку причинно-следственная связь между этими заболеваниями не до конца изучена [16] .

Диагностика фебрильных судорог

При возникновении фебрильных приступов врач должен осмотреть ребёнка, понять причины лихорадки и обозначить объём дальнейшего обследования [7] . Диагноз фебрильные приступы — исключительно клинический, т. е. устанавливается только на основании клинической картины: при наличии приступов на фоне высокой температуры тела.

На первичном этапе необходимо исключить нейроинфекцию и другие заболевания, которые могут начинаться с фебрильных судорог: синдром Драве, генерализованную эпилепсию с фебрильными судорогами плюс (ГЭФС+). Для этого важно расспросить очевидца приступа и провести полный соматический и неврологический осмотр ребёнка.

Во время осмотра важно оценить уровень сознания, для этого иногда требуется осмотреть ребёнка несколько раз, так как после приступа может сохраниться оглушённость и сонливость. Также необходимо оценить менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского).

Люмбальную пункцию назначают только при наличии менингеальных симптомов. Она подразумевает введение иглы в субарахноидальное пространство спинного мозга с целью получения спинномозговой жидкости. В других случаях при фебрильных судорогах пункцию не проводят [7] .

Электроэнцефалография (ЭЭГ) не является обязательным исследованием [1] [3] [5] [8] [9] . Известно, что замедление биоэлектрической активности на ЭЭГ может сохраняться до 72 часов после фебрильного приступа [12] . Возможно, при сложных приступах прогностическое значение ЭЭГ выше, но на данный момент нет однозначных рекомендаций относительно необходимости её проведения [10] .

Имеются данные о том, что у детей с фебрильными приступами наблюдается снижение уровня ферритина в крови [11] . Ферритин — это белок, который отражает запас железа в организме. Чтобы его выявить, необходимо сделать анализ крови на ферритин.

КТ или МРТ головного мозга не назначается пациентам с простыми и сложными судорогами. Исследования, которые проводились ранее, показывают, что данные методы практически не отражают изменений. Длительные и фокальные приступы (особенно повторные) могут вызывать отёк гиппокампа и развитие его склероза в дальнейшем, но в таких случаях приступы возникают без повышения температуры тела (развивается эпилепсия) [3] . Т. е. КТ или МРТ могут применяться, если речь идёт о дифференциальном диагнозе.

Дифференциальный диагноз фебрильных приступов.

В первую очередь при фебрильных приступах необходимо исключить нейроинфекцию. Для этого врач проверяет менингеальные знаки (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского), при необходимости выполняет люмбальную пункцию и проводит нейровизуализацию (КТ или МРТ головного мозга).

С фебрильного приступа могут дебютировать некоторые формы эпилепсии: генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс, синдром Драве, синдром гемиконвульсивных приступов, гемиплегии и эпилепсии (ННЕ).

Однако чаще при этих заболеваниях приступы атипичны, и до развёртывания всей клиники (появления афебрильных приступов, неврологического дефицита) подобные диагнозы выставить нельзя [6] .

Лечение фебрильных судорог

При выборе тактики лечения нужно учитывать два важных момента:

• Первый — позитивный: общий риск трансформации фебрильных приступов в эпилепсию составляет не более 10 % [14] .
• Второй — негативный: при продолжительных фебрильных судорогах есть повышенная вероятность повторных приступов, развития эпилепсии и тяжёлого поражения головного мозга.

В боль шинстве случаев фебрильные приступы заканчиваются самостоятельно. При возникновении фебрильных судорог рекомендуется зафиксировать время начала эпизода и потом сообщить врачу о его продолжительности. Необходимо уложить ребёнка на бок, чтобы он не подавился слюной, расстегнуть одежду на шее и груди. В момент приступа ни в коем случае нельзя открывать рот насильно, вкладывать в рот ложку или другие предметы. Про этот метод слышали многие, но все современные врачи запрещают его применять, так как попытки разомкнуть челюсти могут привести к травмам зубов и языка. Применение каких-либо лекарств в виде таблеток или жидкостей противопоказано, так как ребёнок не может глотать во время приступа.

Короткие фебрильные приступы не требуют отдельного лечения. Лечить необходимо основное заболевание, вызвавшее подъём температуры тела [22] . При неосложнённых приступах и возможности адекватного наблюдения (присмотр родителей) госпитализация не обязательна. В случае сомнений ребёнка госпитализируют на 12 часов [12] .

Неотложную помощь нужно оказывать пациентам с длительным фебрильным приступом и фебрильным статусом. В таких случаях пациента, как правило, госпитализируют.

При продолжительных или повторяющихся приступах медицинский работник должен обеспечить подачу кислорода. Кроме этого, внутривенно вводится диазепам в дозе 0,5 мг на 1 кг массы тела с максимальной скоростью 5 мг/мин. Этот препарат применяется для купирования приступа. Терапевтическая концентрация в головном мозге ребёнка достигается через 10 секунд введения. Если через 10 минут приступ не прекращается, диазепам вводят снова в той же дозировке [12] .

В США и Европе существуют препараты бензодиазепинов, введение которых не требует специальной медицинской подготовки родителя или присутствия медицинского работника:

• ректальный диазепам в виде суппозиториев помещается в прямую кишку;
• буккальный раствор помещается в защёчную область;
• интраназальный раствор мидозолама в виде капель закапывается в нос.

Однако в Российской Федерации такие формы не зарегистрированы [7] .

Прогноз. Профилактика

Простые фебрильные судороги редко трансформируются в эпилепсию. Риск такого исхода составляет всего 1,0-1,5 % (в общей детской популяции — 0,5-1,0 %) [7] . Развитие эпилепсии при фебрильных судорогах возможно при наличии факторов риска:

• сложные приступы;
• эпилепсия в семейном анамнезе;
• наличие у ребёнка нарушений нервно-психического развития (детского церебрального паралича, гидроцефалии и пр.) [5] .

Летальность при фебрильных судорогах крайне низкая — даже конкретные цифры привести невозможно [7] . Чтобы избежать негативных последствий, родители должны знать, куда следует обратиться в случае возникновения фебрильного приступа и как оказать первую помощь. Также важно помнить, что в большинстве случаев данное состояние имеет доброкачественное течение и проходит без каких-либо последствий [13] .

Профилактика

Профилактическая терапия ф ебрильных приступов долгое время оставалась предметом дискуссий. В итоге сформировалось три основных стратегии:

• длительный (постоянный) приём антиэпилептических препаратов (АЭП) — в течение 2-5 лет;
• интермиттирующий (периодический) режим приёма АЭП;
• отсутствие какой-либо медикаментозной профилактики приступов (за исключением приёма жаропонижающих препаратов) [16] .

Хотя было показано, что применение противоэпилептических препаратов в качестве профилактики снижает частоту рецидивов примерно на одну треть, такой метод не рекомендуется. Американская академия практической педиатрии констатировала, что потенциальная токсичность противоэпилептических препаратов выше относительно небольшого риска, связанного с простыми ф ебрильными приступами [19] . По данным систематического обзора, проведённого международной некоммерческой организацией Кокрейн, ни постоянное, ни прерывистое лечение противоэпилептическими препаратами не должно применяться в качестве профилактики детям с фебрильными судорогами [13] .

Хотя снижение высокой температуры до нормальных или субфебрильных значений (37,1-38,0 °C) не гарантирует предотвращения повторных судорог, необходимо нормализовать температуру тела у детей, ранее перенёсших ф ебрильные приступы [17] . Применение жаропонижающих средств считается более предпочтительным, чем использование физических методов охлаждения [16] . Поэтому детям с судорогами показано назначение препаратов, обладающих антипиретической активностью [18] .

В то же время ни одно рандомизированное контролируемое исследование не показало уменьшения риска развития фебрильных приступов при целенаправленном снижении температуры. Жаропонижающие средства назначают в основном для облегчения общего состояния ребёнка, а не для профилактики фебрильных судорог [7] [8] .

Возможно, что длительный приём указанных препаратов показан очень небольшой группе пациентов со сложными приступами, приступами длительностью более 30 минут и при риске трансформации фебрильных судорог в эпилепсию [4] .

Под термином фебрильные судороги подразумеваются конвульсивные спазмы мускулатуры тела у детей первых шести лет жизни, появляющиеся на фоне повышения температуры. Основной причиной считается незрелость нервной системы, преобладание процессов возбуждения над торможением.

Клинически ФС проявляются потерей сознания с выгибанием спины, подергиванием конечностей, побледнением кожных покровов. Лечение заключается в приеме нестероидных противовоспалительных препаратов, противоэпилептических средств, транквилизаторов. По достижении шестилетнего возраста, как правило, температурные судороги проходят. В редких случаях могут трансформироваться в эпилепсию.

Что такое ФС

Фебрильные судороги в педиатрии классифицируются как неврологическое нарушение. Представляют собой тонические либо тонико-клонические припадки: в первом случае спазм мышц продолжительный, во втором – сокращения мускулатуры чередуются с периодами ее расслабления. Могут быть также типическими (у 90% пациентов) или атипическими. Развиваются на фоне подъема температуры тела ребенка свыше 37,8 ⁰С и потери сознания.

ФС – достаточно распространенное явление: среди детей в возрасте от полугода до 6 лет встречаются в 2-5% случаев. Чаще всего температурные судороги наблюдаются у полуторагодовалых малышей, причем большинство составляют мальчики. Установлено, что наследственность – одна из основных причин судорожного синдрома данного типа. У четверти детей от него страдали в детстве родители, а у 80% судорожные синдромы различной этиологии присутствуют в анамнезе семьи. После достижения шестилетнего возраста такие припадки, как правило, не встречаются.

Причины

Причины и механизм развития фебрильных судорог достоверно не выяснены. Предположительно, припадки на фоне гипертермии являются следствием незрелости ЦНС в раннем детском возрасте. Ввиду преобладания возбуждения над торможением раздражитель (в данном случае – высокая температура) приводит к генерализации процесса. Таким образом, к провоцирующим факторам можно отнести любые состояния и заболевания, при которых наблюдается гипертермия:

• вирусные инфекции, обычно вызванные герпесвирусом 4-го типа;
• инфекционно-воспалительные процессы бактериального происхождения (заболевания ЖКТ, органов дыхания;
• психогенные, эндокринные и другие патологии, сопровождающиеся повышением температуры тела;
• изменение водно-электролитного баланса (гиперкальциемия);
• прорезывание зубов;
• реакция на некоторые вакцины (КПК или АКДС).

К потенциальным причинам фебрильных судорог у детей относится также наследственность. Если у родителей или других членов семьи в раннем детстве наблюдались такие припадки, то вероятность их появления у потомства достигает 25%.

Симптоматика

Температурные судороги впервые могут наблюдаться у ребёнка в возрасте от полугода до 18 месяцев. После повышения температуры до 37,8 ⁰С и более в течение суток появляются характерные симптомы припадка. Он протекает по типу генерализованного эпилептического в такой последовательности:

• потеря сознания;
• спазм мускулов конечностей;
• тонические судороги всего тела (ребенок при этом выгибается и запрокидывает голову из-за ригидности затылочных мышц);
• бледность и даже цианоз кожных покровов;
• конвульсии рук и ног.

После этого приступ завершается, причем симптомы исчезают в обратном порядке. Придя в сознание, малыш еще некоторое время остается сонливым, вялым. Продолжительность припадка обычно не превышает одной минуты, что характерно для типической разновидности ФС. При атипической форме нарушения наблюдается увеличение периода судорог.

К общей симптоматике может присоединяться очаговая, на ЭЭГ в этом случае отмечаются изменения электрической активности мозга. Если спазмы повторяются уже на фоне понижения температуры, речь идет о субфебрильных судорогах у детей. Атипические приступы встречаются реже и обычно свидетельствуют о наличии врожденных патологий ЦНС или родовых травм.

Диагностика

Постановка диагноза начинается с физикального осмотра ребенка педиатром и сбора анамнеза. При опросе родителей врач уточняет возраст, в котором впервые случились температурные судороги, продолжительность приступа, наличие подобных нарушений в семейном анамнезе. Дополнительно определяются соматическое состояние маленького пациента, его неврологический статус, уровень психофизического развития. Если есть возможность наблюдать припадок, оцениваются его продолжительность и наличие очаговых признаков.

Назначается анализ мочи, по которому можно выявить гиперкальциемию – нарушение водно-электролитного баланса. С целью обнаружения хромосомных мутаций как вероятной причины патологии показано генетическое исследование (кариотипирование). Все последующие диагностические манипуляции направлены на дифференциацию субфебрильных судорог от других заболеваний со схожей симптоматикой. Для исключения внутричерепной гипертензии и аномалий развития ЦНС проводятся ЭЭГ, МРТ и КТ. Спинномозговая пункция делается при подозрении на энцефалит или менингит.

Первая помощь

Поскольку такие припадки развиваются внезапно и выглядят достаточно страшно, естественной реакцией неподготовленного взрослого человека является паника. Что нужно делать родителям? Прежде всего, успокоиться: приступ в большинстве случаев длится не более минуты и проходит сам.

При фебрильных судорогах у детей первая помощь заключается в придании безопасного положения телу. Ребенка надо уложить на бок, чтобы исключить аспирацию содержимого желудка, если возникнет рвота, и удерживать его в этой позе. При конвульсиях конечностей делать это нужно осторожно, поскольку можно нечаянно нанести травму.

После завершения судорог следует принять меры по снижению температуры (открыть окно, дать малышу антипиретик, обтереть его водой), затем обратиться за квалифицированной помощью.

Лечение

Медикаментозная терапия при фебрильных судорогах у детей сводится к купированию приступа. Для этого в первую очередь применяются антипиретики (Парацетамол), естественное охлаждение и обтирания тела водой. Если перечисленные средства не оказывают требуемого воздействия, показаны нестероидные противовоспалительные препараты – Ибупрофен. В дальнейшем, если ребенок опять заболеет с повышением температуры, своевременным применением жаропонижающих можно предотвратить припадок.

Судорожный синдром купируется эффективными и безопасными для ребенка транквилизаторами. Чаще всего используются лекарственные средства группы бензодиазепинов – инъекция Диазепама внутривенно, например. Если фебрильные судороги у ребенка носят атипический характер, применяются производные карбоксамида и барбитураты. Возможно назначение курса транквилизаторов и диуретиков с целью профилактики возникновения повторных приступов.

При лечении типической формы ФС, не связанной с наследственностью, патологиями и травмами ЦНС, большое значение имеет терапия первичного заболевания. В случае инфекций используются противовирусные либо антибиотики, восстанавливается водно-электролитный баланс. Если в анамнезе имеется информация о подобной реакции на прививку, то после ревакцинации показан профилактический курс Парацетамола.

Прогноз

В целом прогноз благоприятный, так как в подавляющем большинстве случаев после достижения шести лет припадков на фоне высокой температуры не наблюдается. При этом не оказывается влияния на интеллектуальные способности и психофизическое развитие. Альтернативой полному выздоровлению является трансформация фебрильных судорог в эпилепсию, что происходит в 5-15% от общего числа. В эту группу обычно попадают дети с атипической формой СФ.

Продолжительные приступы в раннем детском возрасте в ряде случаев, наряду с эпилепсией, приводят к снижению интеллекта. Особенно опасны часто возникающие и не поддающиеся медикаментозному лечению фебрильные судороги. Задержки психического развития и олигофрения наблюдаются чаще у пациентов с аномалиями внутриутробного развития ЦНС, родовыми травмами.

Профилактика

Современные медицинские технологии позволяют предотвратить возникновение фебрильных судорог у детей еще на этапе планирования и вынашивания беременности. Семейные пары, ответственно относящиеся к рождению ребенка, имеют возможность получить медико-генетическую консультацию до зачатия. Сбор и анализ семейного анамнеза позволяет просчитать вероятность появления потомства с генетическими отклонениями заранее.

В антенатальном периоде, особенно при отягощенном анамнезе, проводится неспецифическая профилактика методами амниоцентеза или кордоцентеза. Кроме того, специфические аномалии формирования и развития ЦНС определяются с помощью УЗ-диагностики еще в первые месяцы беременности. После рождения ребенка превентивные меры заключаются в своевременном выявлении и лечении любых патологий, в результате которых может возникнуть приступ.

Фебрильные судороги манифестируют при самом первом подъеме температуры у детей 6-18 месяцев. Поэтому тем, кто благополучно перенес несколько заболеваний с гипертермией без них, можно не опасаться ФС в будущем. Родителям детей, входящих в группу риска, рекомендуется не допускать критичного повышения температуры. Кроме того, в календаре прививок вакцина АКДС для них заменяется на АДС (в 1-2 года).

По стандартному определению Американской академии педиатрии фебрильными судорогами являются судороги, возникающие у лихорадящих детей возрастом 6–60 месяцев, у которых нет внутричерепной инфекции, нарушения обмена веществ или афебрильных судорог в анамнезе.

Как правило, впервые возникают до 3 лет, но редко наблюдаются у детей младше 6 месяцев. Пик заболеваемости фебрильными судорогами приходится на 18 месяцев и чаще наблюдается в возрасте от 6 месяцев до 5 лет. Большинство фебрильных судорог являются простыми и приблизительно 20–30% из них являются осложненными.

Чаще всего лихорадку вызывают вирусные инфекции, бактериемия — редкая причина. В проспективном многоцентровом исследовании детей с длительными фебрильными судорогами было выявлено, что инфицирование вирусом герпеса человека 6-го типа часто вызывает фебрильное эпилептическое состояние; инфицирование вирусом герпеса человека 7-го типа реже является причиной, но в комплексе они вызывают одну треть случаев фебрильного эпилептического состояния.

В азиатских странах самой распространенной причиной является вирус гриппа A, на который в Гонконге приходится 19,5% случаев. Вирус парагриппа становится причиной в 12% случаев возникновения судорог, аденовирусная инфекция – в 9%. В итальянском исследовании инфицирование вирусом герпеса человека 6-го типа было диагностировано в 35% случаев, аденовирусом – в 13,8%, респираторно-синцитиальным вирусом – в 10,7%, вирусом простого герпеса – в 9,2%, цитомегаловирусом – в 3%, а вирусом герпеса человека 7-го типа – в 2,3% случаев.

В ретроспективном когортном исследовании более 900 случаев фебрильных судорог было выявлено, что риск развития фебрильных судорог является аналогичным при гриппе, аденовирусе или парагриппе и выше при респираторно-синцитиальном вирусе или ротавирусе. В прогнозировании возникновения осложненных судорог или рецидивов тип вирусной инфекции важного значения не имеет. Частота этих инфекций существенно не отличалась в контрольной группе больных с лихорадкой, но без судорог.

Международной лигой по борьбе с эпилепсией была описана моногенная этиология, которая может вызывать целый спектр эпилепсий от легкой до тяжелой степени, среди которых мутации SCN1A, которые связаны с синдромом Драве, и генетическую эпилепсию с фебрильными судорогами плюс (GEFS+). Наблюдается возрастание тенденции к определению недавно описанных эпилептических расстройств прежде всего генетическими терминами при наличии клинических признаков, связанных с генотипами. В будущем диагностика фебрильных судорог может зависеть от более глубокого понимания генетических эпилепсий.

Фебрильные судороги зависят от порога температуры, который, как считается, отличается у каждого человека. Возраст имеет важную роль в предрасположенности к фебрильным судорогам; риск возникновения рецидива судорог снижается с возрастом. При наличии индивидуального уровня температурного порога, выше которого развивается фебрильный приступ, этот порог зависит от возраста: чем старше ребенок, тем выше порог и тем ниже риск.

Минимальное повышение температуры, необходимое для диагностирования лихорадки, варьирует в зависимости от научных сообществ и методов измерения, и меняется с течением времени. Американская академия педиатрии рассматривает как лихорадку любое повышение внешней температуры тела более 38 ºC. Причинами считаются специфический нейротропизм или свойства отдельных вирусов, поражающих центральную нервную систему (например, вируса герпеса человека 6-го типа [HHV-6], гриппа A) и бактериальные нейротоксины (Shigella dysenteriae), но доказательства неоднозначны.

В некоторых случаях HHV-6 может поражать головной мозг во время острой виремической фазы внезапной экзантемы. Внезапная экзантема, также известная как розеолa или шестая болезнь, является лихорадочным заболеванием, которое часто сопровождается сыпью, лимфаденопатией и симптомами со стороны желудочно-кишечного тракта или респираторными симптомами. Рецидивные судороги могут быть связаны с реактивацией вируса HHV-6. В таких случаях может быть необходимо изменение определения фебрильных судорог с целью включения энцефалита легкой степени или энцефалопатии. Тип – простые или осложненные – может зависеть от вирусного нейротропизма или тяжести иммунного ответа цитокинов на инфекцию.

Простая лихорадочная судорога характеризуется генерализованной тонико-клонической активностью без очаговых признаков длительностью менее 10 минут, без рецидивов в течение последующих 24 часов и разрешается спонтанно. Осложненные лихорадочные судороги определяются одним или несколькими из следующих признаков: очаговое начало или очаговые признаки во время судороги, пролонгированное течение (более 10–15 минут) и рецидивы в течение 24 часов или во время подобного фебрильного заболевания.

По результатам исследования FEBSTAT, (проспективного многоцентрового исследования с участием 158 детей с впервые возникшими фебрильными судорогами), для определения простых фебрильных судорог был предложен верхний временной предел длительностью 10 минут. Общепринятое определение простых фебрильных судорог по-прежнему включает продолжительность судорог до 15 минут, при том, что большинство фебрильных судорог длятся намного меньше. В клинической практике обычно полагаются на продолжительность судорог до 10 минут.

От 9 до 35% всех фебрильных судорог, возникающих впервые, являются осложненными.

Диагноз основывается на клиническом оценивании; но поскольку обследование часто идет по пути исключения менингита, то преимущество отдается соответствующим исследованиям. Младенцы в возрасте до 6-ти месяцев с подозрением на фебрильные судороги требуют особо тщательного медицинского обследования.

Пациенты, чаще маленькие (от 3-х месяцев до 5-ти лет, чаще всего 12–24 месяцев) мальчики с лихорадкой, на фоне которой вскоре наступает потеря сознания и генерализованные клонические судороги и/или тоническое вытягивание. Судороги обычно короткие (3–5 минут), сознание восстанавливается быстро, без остаточных явлений. Лихорадка обычно высокая. Часто в семейном анамнезе присутствуют фебрильные судороги. Очаговые судороги длятся >15 минут, если судороги повторяются в течение 24-х часов, то они классифицируются как сложные фебрильные судороги.

Как правило, подозревают вирусные инфекции, которые сопровождаются симптомами со стороны верхних дыхательных путей, средним отитом или гастроэнтеритом. Более специфическим показателем причины является типичная эритематозная макулопапулезная сыпь при внезапной экзантеме (розеолa, шестая болезнь), инфицирование вирусом герпеса человека 6-го типа или эпидемического гриппа А. На практике вирус обычно не определяется. В будущем быстрые простые методы выявления вирусов позволят осуществлять раннюю диагностику и начать раннее применение противовирусных препаратов. Бактериемия возникает редко, но всегда необходимо рассматривать возможность наличия менингита.

Физикальные признаки следующие: внечерепная инфекция и лихорадка (например, инфекция верхних дыхательных путей, средний отит, гастроэнтерит); быстрое восстановление сознания после судорог (в течение 30 минут); а также отсутствие ригидности затылочных мышц и очаговых неврологических отклонений.

Люмбальная пункция (ЛП) показана для исключения менингита или энцефалита в следующих случаях:

наличие подозрительных симптомов и признаков (например, выбухание родничка, ригидность затылочных мышц) и возраст длительные очаговые или множественные судороги, возникающие в течение 24 часов с длительным нарушением сознания; или когда в анамнезе наблюдается постоянная раздражительность или же летаргия, либо предварительное лечение пероральными антибиотиками (лечение антибиотиками, проведенное ранее, может маскировать менингит, поэтому в таких обстоятельствах необходимо проводить ЛП).

Однако нет доказательств в поддержку рутинного проведения ЛП всем детям, госпитализированным с простыми фебрильными судорогами, в частности при недостаточности типичных клинических признаков менингита.

Метаанализ показал, что у детей с явной простой фебрильной судорогой, средняя распространенность возникновения бактериального менингита составляла 0,2% (0–1%). Общая распространенность бактериального менингита среди детей с явными фебрильным приступом составила 0,6% (95% доверительный интервал 0,2–1,4). В ходе другого многоцентрового группового исследования детей с осложненными фебрильными судорогами было обнаружено, что частота возникновения бактериального менингита и энцефалита, вызванного простым герпесом, составила 0,7 и 0% соответственно.

По данным Американской академии педиатрии (AAП), потенциальные риски, связанные с ЛП, перевешивают ее преимущества. Следует отметить, что ААП предложила внести изменения к рекомендациям в 1999 году в ответ на критические замечания в литературе, и они были приняты большинством специалистов. Некоторые специалисты, особенно консультанты на педиатрической скорой помощи, поставили под сомнение обоснование рекомендаций в зависимости от возраста. По-прежнему сохраняется некоторое различие мнений относительно ЛП у детей младшего возраста с неполной вакцинацией для их возраста. В британских руководствах говорится, что в определении необходимости ЛП важное значение имеет опыт врача и возраст ребенка ( Лабораторные исследования

Определение электролитов сыворотки, ОАК и глюкозы крови проводить рутинно не рекомендовано, но может быть необходимо для определения причины лихорадки. Определение уровня электролитов может понадобиться при длительном нарушении сознания после судорог, рвоте и кетозе. Определение кальция, фосфора и магния не обязательно. У пациентов со сложными фебрильными судорогами и симптомами энцефалита или энцефалопатии могут быть полезными вирусологические исследования.

Главная целью лечения – контроль судорог. Если вы стали свидетелем судорог у пациента, необходимо защитить его от травм. Кроме того, важное значение имеют оценивание и поддержка проходимости дыхательных путей, дыхания и кровообращения. Большинство судорог спонтанно прекращаются в течение нескольких минут и нет необходимости в проведении противосудорожной терапии. Для облегчения дискомфорта необходимо снизить температуру тела.

Несмотря на то, что большинство детей, которые поступают в больницу с простыми фебрильными судорогами, проходят надлежащее лечение, многие из них подвергаются чрезмерному исследованию и чрезмерному лечению на основании клинического опыта лечащего врача. Клиническая интуиция остается наиболее важным инструментом для выявления детей с судорогами, которые являются кандидатами для проведения более тщательного диагностического оценивания. Для ограничения вмешательств и успокоения родителей важно распознавание картины простого фебрильного приступа у детей младшего возраста.

Большинство этиологических инфекций — вирусные, при которых не требуются антибиотики. Жаропонижающие средства неэффективны в предотвращении рецидивов фебрильных судорог и снижении температуры тела у пациентов с эпизодом лихорадки, который приводит к рецидиву фебрильных судорог. Жаропонижающие средства облегчают потерю тепла, но не всасываются достаточно быстро, чтобы повлиять на температуру тела, превышающую температурный порог пациента, что приводит к судорогам. Рекомендации отличаются; ибупрофен обладает пролонгированным действием и часто является предпочтительным жаропонижающим средством.

Доказательства эффективности применения жаропонижающих средств для предотвращения фебрильных судорог в будущем отсутствуют.

В рекомендациях Американской академии педиатрии (AAП) относительно простых фебрильных судорог не рекомендовано раннее применение жаропонижающих средств и диазепама перорально при первых признаках лихорадки и судорожной активности главным образом по причине того, что, хотя жаропонижающие средства облегчают потерю тепла, они всасываются в недостаточном для снижения пиковой температуры объеме, а также по причине потенциальной токсичности противосудорожных средств, которая превышает незначительные риски, связанные с простыми фебрильными судорогами. Однако в системном обзоре с метаанализом был сделан вывод, что лечение остается спорным и зависит от соответствующего суждения и опыта врача.

В другом системном обзоре сделан вывод о том, что, хотя некоторые противосудорожные средства имели статистические значимые преимущества касательно предотвращения рецидива судорог, эти преимущества не были устойчивыми с течением времени, а также наблюдалась высокая распространенность неблагоприятных событий. Количество необходимое для лечения с целью предотвращения одного судорожного приступа в течение 1–2 лет, составляло 16, что считается клинически неважным в контексте связанных с ними побочных эффектов. Применение жаропонижающих средств не влияет на частоту рецидивов последующих фебрильных судорог, также нет каких-либо показаний для начала постоянного применения противосудорожных препаратов в случае простых фебрильных судорог.

У пациентов с осложненными фебрильными судорогами наблюдаются эпизоды как очаговых, пролонгированных (длительностью >15 минут), так и множественных приступов судорог в течение 24 часов. Лечение может включать применение ибупрофена до снижения лихорадки. Кроме того, можно вводить диазепам ректально и применять повторно в случае продолжения судорожной активности. Более того, ректальное применение диазепама снизит риск возникновения рецидива фебрильных судорог во время заболевания, но необходимо тщательно изучить преимущества и потенциальную токсичность препарата. Если возможно, буккальному введению мидазолама может быть отдано предпочтение по сравнению с ректальным диазепамом. Сложные фебрильные судороги имеют относительно осторожный прогноз по сравнению с простыми фебрильными судорогами, а рекомендации AAП 2008 года по лечению простых фебрильных судорог не применяются.

Первоначальное лечение грудных детей и детей раннего возраста со сложными фебрильными судорогами часто происходит на первичном или вторичном уровне, но должен быть низким порог для направления к педиатру (вторичный/третичный уровень) для оценивания основной причины и дальнейшего ведения.