Сирингомиелия как жить дальше

В спинном и продолговатом мозгу могут образовываться полости. Происходит это из-за хронического заболевания – сирингомиелии, провоцирующего расширение центрального канала.

Сирингомиелия относится к хроническим заболеваниям с медленным прогрессированием. Спинномозговая жидкость при продвижении каналом, наталкиваясь на различные препятствия, огибает их, что приводит к образованию полостей и расширению канала.

В это же время в спинном мозге активно разрастаются клетки нервной ткани – глия, не способной передавать импульсы из головного мозга. Совокупность этих процессов приводит к тому, что передача импульсов от ГМ к органам и обратно нарушается.

В общих чертах

Согласно МКБ 10 сирингомиелия получила код G95.0, относится к VI классу как болезнь нервной системы.

Сирингомиелия спинного мозга является редким заболеванием. Она проявляется у 8 человек из 100 000. Мужчины, чаще чем женщины страдают от этого заболевания.

Больше всего к этому заболеванию предрасположены люди, работа которых связана с тяжелыми физическими нагрузками.

В общей сложности болезнь может длиться 20-40 лет и только в редких случаях влияет на длительность жизни. Смерть может наступить только вследствие осложнений либо сопутствующих заболеваний.

В очень редких случаях, причиной смерти может стать прогрессирующее бульбарное расстройство, которое сопровождается расстройствами сердечного ритма и дыхания.

Причины

Сирингомиелия может быть как врожденной, так и приобретенной. Врожденная развивается при неправильном формировании эмбриона, в том случае, если происходят нарушения при закладывании спинного мозга.

Способствуют развитию СМ и врожденные патологии развития определенных структур мозга – синдром Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари.

При врожденной сирингомиелии большая часть полостей формируется в верхнегрудном и нижнешейном отделах спинного мозга. Крайне редко они формируются в пояснично-крестцовом и грудном отделах.

Развитию приобретенной сирингомиелии способствуют травмы спинного мозга.

Симптомы

Самое опасное, что на ранних стадиях себя незаметно проявляет сирингомиелия, симптомы появляются значительно позже. Одними из первых симптомов является слабость в кистях рук, сильное уменьшение веса, уменьшение температурной и болевой чувствительности рук.

Больной сирингомиелией в это время может наносить себе многочисленные ожоги и порезы, так как не может вовремя среагировать и отдернуть руку. Кожа зачастую у таких пациентов синюшная, усыпанная фурункулами и гнойниками. На пальцах могут развиваться панариции.

Со временем нарушение чувствительности распространяется на остальные участки тела. Распространенным случаем является ситуация, когда участки с чувствительной кожей могут чередоваться с участками нормальной кожи.

Еще одним характерным симптомом данного заболевания является стреляющая либо жгучая боль, которая может возникнуть в любом участке тела. Также у больных сирингомиелией не редко искривлен позвоночник.

Вторая стадия сирингомиелии – снижение тонуса мышц, их слабость и уменьшение объема. Больному становится проблематично передвигаться. В первую очередь развивается парез рук, после – ног. Сирингомиелия также может влиять на потоотделение – оно может снизиться либо вообще исчезнуть, или значительно усиливаться после приема острой пищи.

По мере развития заболевания из костей больного вымывается кальций, они легко ломаются. Вследствие снижения чувствительности, пациенты не ощущают боль при переломе.

Диагностировать сирингомиелию может невролог. Диагноз ставится на основании МРТ либо КТ. Легко диагностируется болезнь сирингомиелия, фото отлично иллюстрирует процессы, происходящие в спинном мозгу.

Лечение

Полностью вылечить сирингомиелию невозможно. Развитие медицины на нынешнем этапе позволяет убрать ее проявления и остановить ее развитие.

Если во время начать лечение болезни, с ней можно прожить долго и счастливо. Для этого необходимо придерживаться некоторых рекомендаций – правильно питаться и вести здоровый образ жизни.

Больным сирингомиелией необходимо как можно больше употреблять кисломолочных продуктов – они будут способствовать восполнению дефицита кальция в организме. Также нужно есть как можно больше продуктов, богатых на витамин А – капусту, шпинат, морковь и свеклу.

Благоприятный эффект дает при заболевании сирингомиелия лечение рентгенотерапией. Рентгеновскими лучами при этом облучается пораженный орган либо участок тела и развитие болезни задерживается.

Не менее эффективна и прозериновая терапия, способная устранить определенные симптомы. Прозерин способствует улучшению передачи импульсов между клетками и эффективен исключительно на начальных стадиях развития болезни.

Задержать патологический рост глии помогает также и радиоактивные йод и фосфор.

Пациентам, страдающим сирингомиелией также показаны санаторно-курортное лечение и радоновые ванны.

На основании многолетних опытов было установлено, что при заболевании сирингомиелия, когда ярко выражены симптомы, лечение хирургическим путем тоже может быть эффективным. Операция зачастую позволяет сохранить функциональные возможности спинного мозга и предотвратить его повреждение.

При сирингомиелии также применяется медикаментозное лечение, но оно не влияет на кисту, образованную в спинномозговом канале. Основной эффект от такой терапии – уменьшение отека вокруг спинного мозга.

Профилактика

Основные меры профилактики сирингомиелии заключаются в своевременном диагностировании заболевания.

С целью профилактики развития данного заболевания следует предотвращать травмы позвоночника, и в случае их получения, максимально эффективно их лечить.

Вторичная профилактика может быть направлена на предотвращение прогрессирования болезни, предупреждения возникновения травм, ожогов и инфекций.

Советы специалистов

Если не лечить сирингомиелию, она может привести к серьезным осложнениям. Так, к самым распространенным осложнениям следует отнести:

бронхопневмонию;
уретрит;
сепсис;
пиелонефрит;
остановку дыхания.

В этом видео специалисты наглядно объяснять все о сирингомиелии

Больные сирингомиелией могут жить полноценной жизнью и продолжать работать. Учитывая повышенную хрупкость костей, не стоит выбирать работу, связанную с тяжелыми физическими нагрузками и травматизмом.

Учитывая пониженную чувствительность кожи больных сирингомиелией, им необходимо всегда одеваться по погоде, чтобы избежать перегревов или переохлаждений.

Не стоит пугаться, услышав подобный диагноз. Если не опускать руки и начать своевременное лечение, можно избавиться от большей части симптомов.

Дата операции: январь 2010

Моя неприятность со здоровьем началась 7 лет назад, в ноябре 2003 года. В течение суток, после кесарева, я похудела на 17 кг. Я конечно обрадовалась, что из роддома выйду стройной. Но при ходьбе меня начало часто заносить вправо. Думая о том, что это побочное действие наркоза, я не придала этому значения. Надеялась, что это временно и постепенно все восстановится. Обращать внимание на “подобные мелочи” не было времени. Начала сильно уставать, но думала, что так у всех мам с маленькими детками. Но усталость была какой-то не естественной. Во время отдыха, лежа, было чувство, что не я лежу на матрасе, а тяжелый матрас лежит на мне, ощущение тяжести и какой-то придавленности.

Время шло. Через какое-то время, в глазах начали появляться цветные вибрации, и они все время двигались. Длились такие моменты по 15-17 минут (засекала время). В такие времена я садилась и ждала, пока все это закончится, потому что ничего другого в это время я почти не видела. Это повторялось у меня почти каждый день, иногда до нескольких раз в день. Окулист никаких отклонений от нормы не увидел.

Прошло чуть больше года, и как-то я почувствовала, что на безымянном пальце правой ноги появилось какое-то ощущение покалывания (такое, которое бывает, когда ногу отсидишь). Я начала растирать, массировать, но это ощущение уже не проходило. Со временем оно распространилось по всей площади ноги – от пальца, по ноге до колена и выше. Чувствительность была, но как будто через очень плотную ткань. Кожа на пальцах ноги начала буквально высыхать и отваливаться. Никакие кремы не помогали. Ноги очень сильно похудели, стали серого цвета и были постоянно холодные.

Позже начались судороги, сильные и очень болезненные. Позднее добавилось жжение в костях где-то в глубине. Начались сильные головокружения, и тоже не обычные, с какими-то сильными встряхиваниями. При ходьбе я уже не могла координировать правую ногу и походку в целом. Дома передвигалась, придерживаясь за стены. Ноги были очень тяжелые, как какие-то столбы.

Поход к невропатологу мне ничего не дал. Мне эти моменты очень неприятно вспоминать. Врач меня выслушала, проверила наклоны, движения, касание пальцем носа, поколола меня и поцарапала разными острыми предметами, спросила сколько мне лет, возраст ребенка и дала мне “хороший совет” – “не принимать все это близко к сердцу, меньше обращать на все это внимания и не беспокоить ее по пустякам”. Я вышла от нее в шоковом состоянии. В коридоре у меня потекли слезы.

Через некоторое время пошла к другому, более опытному невропатологу, как мне тогда показалось. Она выслушала все мои жалобы, проверять ничего не стала, просто написала в Медицинской Карте диагноз РС. Назначила Мильгамму и все. Время шло. Далее у меня началась такая ужасная слабость, от которой меня просто начало тошнить, почти каждое утро. Мне становилось все хуже. Оставалось только одно, взять себя в руки. Обращалась в Самарский Диагностический Центр, здесь в Самаре. Видя явное, специалисты со всеми своими обследованиями, не увидели ничего. По их словам тоже все было нормально, потому что анализы были идеальными. А когда я просила дать мне направление на МРТ, мне прямым текстом говорили: “Почему Вы себя считаете умнее нас, врачей? Мы лучше знаем какие обследования Вам необходимы.” А каждое обследование было уже платным и достаточно дорогим.

Позднее я заметила, что мой правый глаз начал очень плохо видеть. Вместе они видели хорошо (взаимозаменяемость), поэтому я заметила это не сразу. Когда я ложилась на правый бок, в правом ухе, стоял постоянный гул, достаточно громкий, как если бы прижаться ухом к трансформаторной будке. Из-за этого я потеряла сон и не могла нормально засыпать. И вообще, лежать мне было очень не удобно. Были боли в спине, в шее, руках, ногах, иногда мне трудно становилось дышать. На кухне из посуды я могла вымыть 2-3 предмета, силы заканчивались, руки и плечи трудно было поднять. Начала часто падать. Ноги отказывали и я падала на пол. Труднее всего было отвечать на вопросы маленького сыночка, “мамочка, а почему ты упала”. Я его сажала рядом на пол, смеялась и говорила, что мама неуклюжая, как корова, вот и свалилась. Его веселили эти слова “неуклюжая” и “корова”. И он, посмеявшись, убегал играть. А я кое-как поднималась. Шла к дивану, падала на него и засыпала. Скрывать от него свое состояние становилось все труднее.

Дальше становилось только хуже. От тела часто появлялся какой-то странный запах, напоминающий портящееся мясо. А волос выпадало так много, что я боялась их причесывать. Далее у меня появилась сложность с глотанием. Я перестала садиться за стол вместе с семьей, потому-что часто давилась. Для меня поесть было настоящей пыткой. Прожевав еду, и глотая ее, я не знала, что с ней произойдет. Дойдя до горла еда останавливалась, и я затаив дыхание ждала, либо в горле мышца сработает и еда проглотится, либо я должна успеть сильно кашлянуть и она вылетает, либо я давлюсь и какое-то время откашливаюсь, чтобы освободить дыхательный путь. За все это время у меня опустилась правая почка на 8 см. И я постоянно чувствовала как ее тянет и временами дергает. На тот момент поясница, вся спина и плечи болели и ныли постоянно. Была постоянная скованность во всем теле. Ногу правую своим усилием я могла поднять от земли только на 3-4 сантиметра, и то на пару секунд. Если был подъем по лестнице, я правую ногу поднимала рукой, держа ее за штанину брюк. Когда сидела на диване, я уже не чувствовала в каком положении находятся мои ноги, подогнуты они, или сижу нога на ногу, или с выпрямленными ногами, если не смотрела на ноги, то и не знала.

За 6,5 лет ко мне из всех пройденных мною врачей никто не отнесся с вниманием достойным настоящего доктора. Летом 2009 года, в городе Уфе, я обратилась в клинику им.Куватова. На следующий же день после обращения мне сделали МРТ по моей личной просьбе, без направления. Начали снимать с поясничной области, так как все проблемы, казалось, были в нижней части тела. Потом средний отдел позвоночника. И самый верхний. Денег взяли как за один отдел позвоночника. Потом объявили диагноз: сирингомиелия. Сказали, что она не лечится, а качество жизни будет падать по наклонной. В общем, держитесь, крепитесь и не падайте духом.

Мой супруг полгода “жил” в Интернете, все время искал, искал хоть какую-нибудь информацию и мы нашли. Сначала даже не поверили. Но не поверили именно в то, что нашли. Барселона, клиника Киари. Прочитали все отзывы, письма прооперированных. И были уже полностью уверены в том, что именно эта операция единственный выход из этой ужасной болезни.

Меня прооперировали 26 января 2010 года. Операция прошла очень успешно. Так как я после наркоза сразу встала с такой легкостью. Я ощутила свое тело полностью здоровым новым. Большинство симптомов у меня исчезли сразу. Прилив сил был просто неописуемо огромным и мощным, я просто не могла поверить в это. Меня переполнял восторг. Зрение правого глаза восстановилось меньше чем за неделю. Гул в правом ухе прошел сразу после операции. Голова уже не кружилась ни разу. Цветных вибраций больше не было. Координировать походку я смогла сразу, как только встала. Ноги поднять от пола смогла так высоко, как только это могут здоровые. А главное в ногах откуда-то появилось очень много сил, даже при высохших мышцах. И цвет кожи стал сразу нормальным. Выпадение волос прекратилось (заметила в день выписки). Спина, поясница, ноги и все остальное не болели. В общем, мне самой во все эти изменения трудно было поверить.

Если до операции я могла идти без отдыха максимум 3-4 минуты, то в день выписки мы гуляли с мужем по Барселоне пешком около 10,5 часов, два раза зайдя перекусить в кафетерии. Догадайтесь, кто из нас кушал стоя, ни разу не подавившись?

Написала свою историю через год, потому что даже сейчас мне было очень тяжело вспоминать то, что со мной происходило тогда с 2003 по 2009 года. Хочу обратиться ко всем, кому поставили этот ужасный диагноз. Не соглашайтесь на разные сомнительные процедуры, которые могут привести уже к необратимым последствиям. Сделайте все возможное, чтобы попасть к Доктору Ройо.

МОЯ БЕЗГРАНИЧНАЯ ЛЮБОВЬ И БЛАГОДАРНОСТЬ ВРАЧАМ КЛИНИКИ, ВЕРНУВШИМ МНЕ ЗДОРОВЬЕ И ПОЛНОЦЕННУЮ ЖИЗНЬ.

Сирингомиелия представляет собой хроническую патологию нервной системы, которая характеризуется образованием в спинном, а порой и в продолговатом мозге полостей.

Это заболевание подстерегает в основном пациентов средних или молодых лет и отличается довольно медленным прогрессированием.

Как правило, сирингомиелия распространяется только на отделы позвоночника (шейный, поясничный и/или грудной), реже патология задевает продолговатый мозг. Причиной внезапного образования полостей является обычно расширение спинномозгового канала. Жидкость, которая течет по нему, начинает наталкиваться на определенные препятствия и огибать их для дальнейшего своего протекания. В результате на местах этих обходов постепенно формируются полости. Параллельно с этим в спинном мозге начинают разрастаться глиальные клетки (т.е. вспомогательные клетки нервных тканей), которые не принимают участие в передаче нервных импульсов. Все эти изменения и способствуют нарушению нормального процесса передачи импульсов от головного мозга в разные органы и обратно.

Сирингомиелия бывает врожденной либо приобретенной. Врожденный тип заболевания развивается из-за определенных патологий в эмбрионе, к примеру, когда неправильно закладывается спинной мозг. Причиной этой болезни также может выступать врожденная патология развития определенных мозговых структур, среди которых Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари и т.п. При врожденной сирингомиелии полости обычно образуются в нижней части шейного отдела позвоночника или на верхнем участке грудного отдела. Что же касается приобретенного типа этого заболевания, то он зачастую является результатом травмы спинного мозга или наличия в нем опухоли.

Клиническая картина сирингомиелии

Зачастую при этом диагнозе патологические полости формируются где-то на уровне шейно-грудного позвоночного отдела. Именно в этой зоне располагаются чувствительные нейроны, нарушение в работе которых и способствует появлению триады следующих клинических признаков:

Сегментарная диссоциированно-заднероговая форма нарушения чувствительности.
Периферические парезы рук.
Вегетативные нарушения (сосудистые и трофические).

Что касается вегетативных нарушений при сирингомиелии, то они весьма разнообразны. Это могут быть и нарушения в периферическом кровообращении. Именно по этой причине кожа у пациентов с данным диагнозом приобретает синюшный оттенок. Кроме того, на ней нередко образуются фурункулы и гнойники. Также может проявиться сухость и шелушение кожного покрова, который иногда покрывается еще и трещинками. Периодически у больного сирингомиелией возникает отек, схожий с отеком Квинке. Неприятные изменения настигают и ногти, которые начинают ломаться и крошиться. Зрачки больного обычно сужены, а верхнее веко опущено.

Могут появиться и проблемы с костями. Дело в том, что из них по ходу прогрессирования патологии вымывается кальций. В результате они становятся хрупкими и ломкими. Поэтому у таких больных часто наблюдаются патологические вывихи суставов, артроз и хейромегалия (когда пальцы и кисти рук заметно увеличены).

Лечение сирингомиелии

Используют также радиоактивный йод и фосфор. Эти элементы, накапливаясь в организме пациента, задерживают рост глиальных клеток. Кроме того, больным с этим диагнозом полезно санаторно-курортный отдых и бальнеотерапия.

В некоторых ситуациях необходимо хирургическое вмешательство. Зачастую его рекомендуют при прогрессирующей неврологической симптоматике.

В этой теме 10 ответов, 3 участника, последнее обновление Администратор 3 года/лет, 5 мес. назад.

Здравствуйте,Уважаемые Консультанты,помогите, пожалуйста, разобраться в жизненноважных аспектах моего заболевания ! Заранее, прошу простить за, возможно, мое неподонимание вопроса. У меня 10 лет назад была травма шейного отдела позвоночника (был сильно избит). После травмы трудно было удерживать голову, постоянная тяжесть в голове и ощущение давления появились. Неврологических нарушений не было. Стал деформироваться позвоночник. Усилился сколиоз. Через 1,5 г. после травмы, на пике развития сколиоза и трудности держать голову, с утра проснулся и резко ощутил напряжение и дрожание в руках и ногах, спастику, небольшую шаткость походки – окружающим не заметную за счет тремора ног. Эти симптомы со мной постоянно и по сей день. Сделали МРТ в 2004 г., оно показало кисту спинного мозга С6. Остеохондроз С3-С6, протрузии до 2 мм. Раз в два года делали мрт, видно тоже. При описании размеры разные в зависимости от того, в какой проекции снимать, рентгенологи на размерах не акцентируют, говорят, главное – факт наличия изменений в спинном мозге и клиника (один год 0,8*0,3*0,4 см; другой 1,3*0,4 см; третий 0,2 мм; четвертый 1,0х0,4х0,3 см) Недавно сделали мрт на более современном томографе, описали: МРТ-признаки более соответствующие признакам гидросирингомиелии (размер 1,0х0,4х0,3 см), более вероятно гидросирингомиелия C6. Точного ответа в заключении о том, что это, нет.Может она врожденная (из-за травмы включилась, может посттравматическая? Невролог пугает, раз это – сирингомиелическая полость, значит, по идее, там глия, а не обычная ликворная киста, значит обязательно будет расти и постепенно парализует. Не знаю, сирингомиелия это или нет, у меня 8 лет рефлекторный тетрапарез – ноги дрожат и их крутит, руки напряжены, небольшая шаткость походки, хотя хорошо чувствую и тепло и холод и боль, хотя, при сирингомиелии, вроде как, главный симптом – нарушение чувствительности, а у меня главное – повышенный мышечный тонус. Явного прогрессирования не вижу. Мышцы с годами по-немногу напрягаются, грубеют. Не знал раньше, что от спастики эффективно ЛФК. Стал недавно делать ЛФК от спастики – мышцы становятся мягче, скованность меньше. Дизрафического статуса нет. Болей и тазовых расстройств, головокружений никогда нет.
Некоторые неврологи говорят, что постоянный тремор, повышенный мышечный тонус может быть и от распространенного осложненного запущенного остеохондроза, если сильно зажаты корешки. Другие все симптомы относят к кисте. Не знаю, что и думать… Не дает покоя вопрос “Что ждет меня в будущем?”. Снимков МРТ, к сожалению, на данный момент не имею возможности отсканировать,прошу простить за это. Уважаемый Доктор, подскажите,пожалуйста, ВСЕГДА ЛИ гидросирингомиелия (сирингомиелическая киста (полость), сирингомиелия) РАСТЕТ (если не сразу, то через 5… 10 … 20… лет) и от нее парализовывает? Это – приговор (начало роста и клиническое прогрессирование) или нет? Или она может быть в одних размерах и с одной клинической стабильной НЕпрогрессирующей картиной всю жизнь или оставаться ренгтгенологической бессимптомной находкой? Заранее благодарен за ответ. Владимир, 27 лет, г.Орел

Добрый день!
Сирингомиелия не всегда прогрессирует, но если прогрессирует – требует хирургического лечения. Она может не расти, и от нее не всегда парализует.
Для определения тактики лечения необходимо видеть снимки МРТ в динамике. Сканировать их не нужно (получаются темными), лучше сфотографируйте их на цифровой фотоаппарат на фоне окна.

Ответ на мой вопрос:admin

Сирингомиелия не всегда прогрессирует, но если прогрессирует – требует хирургического лечения. Она может не расти, и от нее не всегда парализует.

1)Спасибо, Многоуважаемый Доктор, за Ваш ответ. А-то,я, по неразумению, думал, что сирингомиелия – 100%-но прогрессирующее заболевание, навроде рассеянного склероза, и т.д., и в один “прекрасный момент”, ходишь, ходишь и вдруг резко упал, ноги – руки отказали… Насколько я понял, резкая парализация – не характерна для сирингомиелии (имею в виду такие случаи, когда есть киста – как некий “дремлящий” вулкан – фактор риска (который может никогда “не проснуться”, а может “проснуться”), в организме идет компенсация, и в один в момент компенсация “не срабатывает” и парализация…)?
2)Правильно ли делать при сирингомиелии ЛФК-растяжки от спастики, такие как, например, делаются при восстановлении в отдаленном периоде после спинальной травмы? У меня сирингомиелическая киста С6 (толи врожденная, толи посттравматическая) 8 лет без явного клинического прогрессирования, симптомы: постоянный дискомфорт: повышенный мышечный тонус, тремор, судороги. Мышцы понемногу расслабляются после ЛФК-растяжек, в-целом самочувствие улучшается. Занимаюсь с ЛФК-инструктором, в нашем маленьком городишке о сирингомиелии мало-что слышали. Может быть, в ЛФК против спастики (движения на расслабление и координацию) при сирингомиелии есть какие-то особенности? Спасибо огромное за консультацию.

Добрый день!
1. Вы правильно поняли
2. ЛФК не противопоказана.

Дорогой Андрей Александрович, спасибо за Вашу высококомпетентную консультативную помощь! (К сожалению, у нас в провинции о сирингомиелии, часто, и спросить-то не у кого…). Простите за мои, возможно, безграмотные и некорректные вопросы, хотелось бы предвидеть различные варианты. Просветите, пожалуйста:
1) Если, не дай Бог, сирингомиелия начинает расти, МРТ показывает динамику роста, то киста должна расти постоянно, неуклонно, бескомпромиссно увеличиваться или возможны варианты:
а) подросла, остановилась в росте , к примеру, на год-два… лет на 5… 10… 15 лет…,а потом снова начала расти, потом снова остановилась…?
б) выросла до какого-то определенного размера и размер на всю жизнь зафиксировался, больше не растет?
2) Слышал, что нет прямого соотношения между МРТ-динамикой и клиническими проявлениями. В связи с этим вопрос, может ли киста расти, как бы жить “своей жизнью”, и при этом не давать ухудшений клиники или рано или поздно увеличение кисты обязательно должно дать ухудшение клиники? Просто, к примеру, если сирингомиелия посттравматическая, идет восстановление после травмы посредством ЛФК, работа мышц улучшается, спастика уменьшается,но в тоже время сирингомиелическая киста увеличивается, переходит на другие сегменты (к примеру была С5, стала С5-С4, возможно ли такое несоответствие – одновременное улучшение клиники в результате реабилитации и ухудшение морфологической МРТ-картины?

Добрый день!
1. Будет ли увеличиваться киста или нет, на сколько, как быстро, плвно или ступенчато – это одному Богу известно.
2. Мы в показаниях к операции ориентируемся на клинику в первую очередь.

Андрей Александрович, спасибо за Ваш “антисирингомиелический” ликбез. На сайте больным сирингомиелией рекомендуется “избегать натуживаний”. Меня интересует это в аспекте ЛФК. Есть определение “натуживания” как задержки дыхания на вдохе при мышечном напряжении. ЛФК-растяжки подразумевают работу на расслабление. При ЛФК-растяжках против спастики не могу научиться дышать правильно, вместо того, чтобы расслабляться часто напрягаюсь, идет пот; чтобы хорошо растянуться – уменьшить спастичность максимально вытягиваюсь на полу (упражнения дает ЛФК-инструктор, однако, без опыта работы с сирингомиелией), при этом ощущаю порой как будто поднимаю какую-то тяжесть (какие-то неправильные ощущения…). При неправильном дыхании при выполнении ЛФК – растяжек от спастики ,или если дома выполняю в чем-то неправильно движения при ЛФК-растяжках от спастики, можно ли такого рода “натуживанием” (если это, вообще, можно назвать “натуживанием”) спровоцировать рост и прогрессирование кисты? Или ЛФК-растяжки от спастики, даже если их пока не получается делать правильно, дышать при них правильно, – изначально безопасны, а только лишь опасны физические упражнения, связанные с поднятием тяжестей и резкими движениями; экстремальные нагрузки, аттракционы?

Доброго времени суток! Андрей Александрович, существует ли какая-либо статистика по поводу того: 1) в каком проценте случаев киста растет? 2) в каком проценте случаев требуется хирургическое вмешательство? PS Простите за возможно некорректный вопрос. Спасибо за Вашу просветительскую миссию.

К редким неизлечимым болезням принадлежит и сирингомиелия. Клиника бывает невыраженной, поэтому люди часто не обращаются своевременно за помощью. В большинстве случаев признаки патологии выявляют на профосмотрах. Поскольку болезнь вызывает инвалидность, важно знать ее симптомы, методы диагностики и лечения, меры профилактики.

Что это такое?
Описание сирингомиелической полости
Патогенез
Отличие от гидромиелии
Классификация заболевания
Причины
Симптомы: как определить признаки болезни
Диагностика
Лечение
Прогноз на жизнь и выздоровление
Профилактика
Что нужно запомнить?

Что это такое?

История российской статистики говорит, что встречаемость болезни не превышает 7,3% изо всех неврологических патологий. В разных регионах страны сирингомиелию выявляют у 1―14 человек на 1000 обследованных пациентов. Среди них мужчин в 3 раза больше, нежели женщин. Первые признаки болезни часто сочетаются с подростковым возрастом и у людей младше 30 лет. В группу риска входят бодибилдеры, рабочие, занятые физическим трудом.

В связи с неизлечимостью и прогрессированием болезни, около 80% пациентов с подтвержденным диагнозом становятся инвалидами 1―3 группы. Чтобы сохранить способность ходить и работать, при первых признаках усугубления сирингомиелии нужна операция (имеет большое число положительных отзывов).

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелическая полость представляет собой продолговатую кисту, которая заполнена ликвором и глиальной тканью. Нередко она многокамерная: внутри есть перепончатые (мембранозные) перестенки. По длине и ширине бывает различной, но не больше просвета позвоночного канала.

Патогенез

Образуется истинная сирингомиелия вследствие аномального развития ликворных путей в период внутриутробного формирования. Болезнь появляется из-за нарушенного оттока спинномозговой жидкости. Ударные волны ликвора в сером веществе образуют расширение. Непрестанное повторение процесса приводит увеличению полости.

Сирингомиелия может возникнуть в связи с нарушением смыкания медуллярной трубки, дефектностью заднего шва. Это провоцирует глиоматоз (разрастание глии) с последующим распадением клеток внутри уплотнения. Образованные пустоты заполняет ликвор.

В третьем варианте патогенез начинается с травмы головы или хребта, остеохондроза, опухоли в области мозга, межпозвоночной грыжи. Киста образуется из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости, как при истинной сирингомиелии.

Отличие от гидромиелии

Аномалией или мальформацией Арнольда-Киари называют дефект строения ромбовидного мозга. Пороку характерно неправильное соотношение черепной задней ямки и объема центральной нервной системы. Из-за несоответствия параметров вниз смещаются мозжечок, продолговатый мозг, четвертый желудочек. В спинальном канале структуры ущемляются, нарушается циркуляция ликвора. Это провоцирует развитие сирингомиелической кисты в местах гидроударов жидкости.

Справка! Любой врожденный порок строения головного мозга, при котором нарушается циркуляция ликвора, способен спровоцировать вызвать сирингомиелию.

Классификация заболевания

Болезнь бывает истинной и вторичной. Последняя форма образуется на фоне других заболеваний. При оценке учитывают место локализации, вид неврологического расстройства, механизм развития.

Тип болезни согласно локализации	Классификация по выявленным нарушениям функций ЦНС	Разновидность в зависимости от патогенеза
Бульбарная (в продолговатом мозге)	Смешанная (больше одного расстройства нервной системы)	Несообщающаяся (полость не соединена с путями ликворного оттока)
Смешанная (в продолговатом и спинном мозге)	Чувствительная	Сообщающаяся (киста соединяется с субрахноидальным пространством)
Шейная	Нейротрофическая	Посттравматическая
Шейно-грудная	Нейротрофическая	Ассоциированная с опухолями
Грудная	Двигательная	Не вызвана опухолями
Пояснично-крестцовая	Двигательная	Идиопатическая (причины неизвестны)

Существует классификация по диагностическим признакам МРТ. Врач Т. Мilhorat предложил сирингомиелию делить на сообщающуюся и несообщающуюся, а также экстраканальную разновидность. Чаще всего встречается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника и спинного мозга.

Причины

Истинная сирингомиелия образуется вследствие неправильного формирования головного мозга, ликворных путей и костей в период внутриутробного развития. Среди пороков указана гидроцефалия, раздвоение позвоночника, аномалии Арнольда-Киари и Денди-Уокера.

Причиной вторичной сирингомиелии считают травму, новообразования, менингит, туберкулез или иную инфекционную болезнь, поразившую мозг. Появление полости бывает также осложнением операции.

Симптомы: как определить признаки болезни

В клинике сирингомиелии выделяют четыре вида неврологического нарушения. Это расстройства:

двигательной функции;
чувствительности;
вегетативно-трофические;
симпаталгические боли (невралгии).

Справка! Болезнь медленно или быстро прогрессирует. При правильном лечении добиваются длительной ремиссии, но утраченные функции не восстанавливаются.

К двигательным расстройствам сирингомиелии относят мышечную слабость, уменьшение объема мускул (атрофия), ухудшение координации. На начальном этапе это отмечается в руке, кисти, плечевом поясе или межреберной зоне, на лице. Прогрессирование болезни вовлекает другие участки тела. Позже возникает паралич одной или нескольких мышечных групп.

Самым первым признаком сирингомиелии считают потерю чувствительности. В зонах расстройства человек перестает ощущать боль и перепады температуры. Чаще всего нарушение отмечается на предплечьях, но может охватываться туловище с руками. В этих местах не будет болезненности в случае обморожения, раны, ожога при контакте с огнем, горячей водой или химическим веществом.

Боль у 40% пациентов бывает резкой, жгучей и внезапной, у остальных она ноющая, тянущая, непроходящая. Появляется в местах пролегания периферических нервов и их сплетений, то есть, за пределами цереброспинальной оси. Возникает с одной или двух сторон, в зависимости от того в какой части спинного мозга появилась полость. При сирингомиелии болит чаще в зоне тройничного нерва на лице, крупном суставе (преимущественно в плече), шее, межлопаточной или тазовой области.

К нейротрофическим симптомам относят деформацию сочленений, например, суставы Шарко, сколиоз и другие искривления позвоночника. Сюда также причислено:

появление трофических язв;
отечность кистей;
длительно незаживающие ожоги, раны;
ухудшение питания + дистрофия тканей костно-суставного аппарата;
синюшность кожи (акроцианоз);
нарушение потоотделения (ангидроз, гипергидроз);
утолщение подкожной клетчатки на пальцах или в других местах.

Среди прочих признаков сирингомиелии указывают дефекты костей, остеопороз, искривление грудины, ребер, непропорционально длинные руки. Возможно опущение века, впалость глазного яблока. Отмечают дефект строения ушей, языка, мозга и ликворных путей.

Диагностика

При нарушении чувствительности или появлении иного признака обследуются у невролога. Лабораторные анализы проводят по показаниям.

Справка! Подтвердить сирингомиелию может только МРТ либо миелография (рентген или КТ с контрастом).

Для достоверной оценки обширности поражения спинного и продолговатого мозга рекомендуется сделать томографию головы и всех отделов позвоночника, провести дифференциальную диагностику сирингомиелии. МРТ позволяет установить разновидность сирингомиелии, проанализировать необходимость операции.

Другие методы инструментального обследования:

Метод диагностики сирингомиелии	Что обследуют	Зачем применяют
Рентгенография	Кисти рук	Оценивают поражение скелета и локализацию изменений
	Позвоночник
	Череп
	Суставы с нарушенными функциями
	Кранио-вертебральный переход (затылочная кость + основание черепа + 2 первых шейных позвонка)
Электронейромиография (ЭНМГ)	В спинном мозге мотонейроны (нервные клетки в передних рогах)	Выявляют функциональное расстройство периферической нервной системы, аксональную дегенерацию нейронов, пирамидальное нарушение в начальной стадии
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)	Ствол головного мозга	Оценивают функции
Эхоэнцефалография (Эхо-ЭГ)	Желудочки головного мозга (в них вырабатывается спинномозговая жидкость)	Оценивают строение и размеры, проходимость ликворных путей с целью выявления причин сирингомиелии
Тепловизиография	Конечности	Проверяют полноту кровообращения
Эстезиометрия	Кожа	Выявляют участки с потерей чувствительности

При сирингомиелии проводят также экспериментально-психологическое исследование (ЭПИ). С помощью нейропсихологических тестов оценивают деятельность мозга, выявляют местное поражение, анализируют эмоциональное состояние пациента.

Лечение

Терапию пациент проходит в неврологическом стационаре либо поликлинике, четко выполняя все клинические рекомендации. Как лечить врачи подбирают с учетом тяжести болезни, двигательной способности, нейротрофических и других нарушений.

Методы лечения сирингомиелии:

консервативная – лекарствами и физиотерапией убирают симптомы болезни;
рентгенотерапия – лечат только глиоматозную сирингомиелию, эффект нестойкий;
радионуклидная терапия, радоновые ванны – дает хорошие продолжительные результаты;
хирургическое лечение (использует наркоз) – эффективно при выраженной симптоматике, парезах, прогрессировании, кранио-вертебральной аномалии, окклюзионной сирингомиелии, эндопротезирование;
физиотерапия (массаж, ЛФК, иглоукалывание, УВЧ) – нормализует общее состояние, ускоряет восстановление, предупреждает быстрое развитие.

Важно! Своевременно сделанная операция предупреждает инвалидность, снижает выраженность неврологических симптомов. У большей части пациентов наступает длительная ремиссия сирингомиелии.

При сирингомиелии показано принимать:

нейропротекторы – для восстановления нервной ткани;
периферические вазодилататоры (сосудорасширяющие) – для улучшения кровоснабжения;
препараты с неостигмином – повышают передачу нервных импульсов;
витаминно-минеральные комплексы – для устранения дефицита веществ.

При показаниях к операции нейрохирурги используют сирингоперитонеальное шунтирование и декомпрессию в области кранио- вертебрального перехода. Обе методики снижают давление ликвора на стенки кисты, в результате чего полость не расширяется и не провоцирует отмирание глии.

В реабилитационном периоде назначают нейропротекторы и другие лекарства, радоновые ванны, лечебную физкультуру, массаж, иглорефлексотерапию. Рекомендуют санаторно-курортное лечение. Человек с сирингомиелией должен находиться под наблюдением, делать профилактику, проходить профессиональную и социальную реабилитацию.

Прогноз на жизнь и выздоровление

Прогноз при сирингомиелии чаще неопределенный или благоприятный. Болезнь невозможно полностью излечить, поскольку поврежденные глиальные ткани не восстанавливаются. После хирургического вмешательства остаются нарушения, которые были на момент операции.

Сколько живут с таким заболеванием зависит от самого человека. Если в жизни не будет травмы или другого провоцирующего фактора, состояние не ухудшается. При быстром развитии сирингомиелии инвалидность случается через 2―4 года. В случае медленного прогрессирования трудоспособность сохраняется на протяжении 6―25 лет.

Сирингомиелия не уменьшает длительность жизни. Смерть наступает от инфицирования мозга, сепсиса, других присоединившихся болезней. Плохой прогноз при сирингобульбии. Ей характерно тяжелое течение, быстрое ухудшение, поражение дыхательного центра, блуждающего нерва. Летальный исход возникает из-за бульбарного паралича.

Посмотрите актуальное видео по этой теме.

Профилактика

Методики первичного предотвращения болезни не разработаны. Врачи предлагают вторичную профилактику. Она направлена на остановку прогрессирования сирингомиелии, предупреждение ожогов, травм, инфицирования, инвалидности.

Важно! Нельзя затягивать с определением группы инвалидности и переходом на разрешенные работы. Показанием к проведению медико-социальной экспертизы является прогрессирование болезни, труд в не рекомендованных врачами условиях.

Профилактические меры сирингомиелии:

противопоказаны физические чрезмерные нагрузки, подъем тяжестей;
запрещено работать с нейротропными ядами;
с повышенным вниманием надо пользоваться нагревательными приборами, химическими веществами;
нельзя работать на вибрационных инструментах;
запрещено долго находиться на морозе, солнцепеке;
противопоказано работать с приборами, требующими точной координации движений, повышенного внимания.

Людям с сирингомиелией надо регулярно (1―4 раза в год) обследоваться у невропатолога. Это помогает своевременно выявить ускорение прогрессирования и начать лечение.

К мерам третичной профилактики относят адекватные методы терапии и реабилитации. Желательно проходить повторное лечение в стационарах, санаториях. Своевременно надо сделать операцию (по показаниям).

Читайте также: