Спастическая диплегия и гемипаретическая

Гемиплегия – паралич половины тела с ее полной обездвиженностью. Разновидностей патологии много, одна из них - спастическая гемиплегия при ДЦП. При гемиплегии поражается одно из полушарий головного мозга перекрестно, точнее противоположно. Спастическая гемиплегия проявляется в нарушениях движений с пораженной стороны.

Классификация ДЦП

В России принята с 1974 г. классификация Семеновой К. А. Ее система имеет преимущества в том, что охватывает всю клинику поражения мозга и дает возможность прогнозирования для больного. Симптомы поражения мозга включают в себя нарушения речи, психики и движений.

По этой классификации различают 5 форм ДЦП:

1. Гемипаретическая форма.
2. Спастическая диплегия, или болезнь Литтля (спастический тетрапарез, при котором ноги страдают больше) – это самая частая форма.
3. Двойная спастическая гемиплегия (считается самой тяжелой).
4. Атонически-астатическая (синдром Ферстера) – при ней имеется атония мышц, движения сохранены, но нарушена координация. Речь нарушена в 60 % случаев.
5. Гиперкинетическая форма (имеются гиперкинезы).

Спастическая гемиплегия — также одна из форм ДЦП, при ней поражаются рука и нога с одной стороны, но верхняя конечность страдает, как правило, больше. При тяжелых формах изменения становятся заметны уже в первые недели жизни, при средней тяжести – признаки появляются к концу года, когда ребенок уже должен активно брать видимые ему предметы.

При спастической гемиплегии (ДЦП) пораженная сторона всегда в гипертонусе, хотя в первый месяц бывает и гипотония.

Внешний вид больного:

У ребенка задержка физического развития:

• ходить он будет только после 2-3 лет;
• походка неустойчивая, и ребенок часто падает на больную сторону;
• наступать на пораженную стопу ребенок не может, он способен только опереться на пальцы.

Одновременно с этим рука резко согнута и повернута внутрь. При этом согнутая кисть отведена в сторону мизинца, большой палец прижат, позвоночник с боковым искривлением (сколиоз), стопа вальгусная (наподобие буквы "Х"), ахиллово сухожилие укорочено.

Со временем такие позы становятся стойкими. Мышцы на пораженной стороне атрофичны и недоразвиты.

Важно! При гемиплегии ребенок имеет характерную походку и вертикальную позу, которая в медицине известна как поза Вернике – Манна. Она очень точно характеризуется фразой: "Рука просит, нога – косит". Это наблюдается потому, что нога на стороне поражения выпрямлена в бедре и колене, в стопе согнута, ребенок опирается только на пальцы. Впереди идет нога, а рука на пораженной стороне как бы просит милостыню. 40 % детей с подобной патологией имеют умственную отсталость.

Прямой пропорции со степенью двигательных нарушений нет. Социальная адаптация у таких больных определяется степенью развития интеллекта. Благоприятность перспективы в том, что ДЦП не прогрессирует, потому что поражения мозга при этом заболевании точечные и не распространяются. Спастическая гемиплегия по МКБ 10 имеет код G81.1, врожденный вариант - G80.2.

Этиология явления

К причинам относятся:

• нарушение развития мозга;
• гипоксия плода;
• инфекции плода, особенно вирусные;
• резус-конфликт с гемолитической болезнью новорожденного;
• травма мозга плода при родах;
• инфекции мозга в раннем детском возрасте – до 3 лет;
• токсические поражения мозга плода;
• патологические роды;
• ушибы спинного и головного мозга у ребенка;
• опухоли мозга;

Также причины спастической гемиплегии:

• паразитарные инвазии;
• экзо- и эндогенные интоксикации;
• болезни крови;
• менингиты.

Каждый случай ДЦП индивидуален, и не всегда можно определить точную причину заболевания. Этиология спастической гемиплегии при врожденных поражениях – это результат нарушения формирования центральных мотонейронов во внутриутробном развитии у плода.

Классификация патологии

По этиологии спастическая гемиплегия делится на органическую и функциональную, врожденную и приобретенную. Органическая проявляется в поражении клеток мозга, отчего и нарушается нервная проводимость. При функциональной гемиплегии изменений клеток нет, тонус мышц и рефлексы остаются в норме. Такая форма гемиплегии может исчезать спонтанно сама. По расположению очага поражения выделяют такие виды:

1. Двойная спастическая гемиплегия ДЦП – все конечности. Эта форма считается самой тяжелой.
2. Гомолатеральное поражение – очаг в мозге находится на стороне пораженных конечностей.
3. Контралатеральная форма – очаг и конечности в перекрестье.

Варианты протекания заболевания:

• центральная гемиплегия – гипертонус мышц и их паралич;
• перекрестная гемиплегия – рука с одной стороны, нога с другой;
• вялый тип – пораженная сторона снижена в тонусе;
• спастическая гемиплегия – рука страдает больше ноги.

По локализации сторон поражения спастическая форма гемиплегии ДЦП бывает: право-, лево- и двусторонней.

Симптоматические проявления

К общим симптомам можно отнести:

• нарушения речи, умственную недостаточность;
• гипертонус мышц с приступами судорог;
• снижение суставных рефлексов с параллельным повышением сухожильных и надкостничных;
• миалгии;
• цианотичность кожи на конечностях и их похолодание;
• патологические рефлексы;
• нарушение походки;
• непроизвольные движения в пораженных конечностях;
• искажения мимики по той же причине.

Патологические рефлексы – безусловные врожденные реакции маленького организма, которые с его развитием и совершенствованием кортико-спинального тракта исчезают в норме.

При ДЦП и некоторых других нервных патологиях они остаются неизменными. Их очень много, и все они носят названия своих авторов:

• сгибательные стопные – Россалимо, Жуковского, Бехтерева;
• разгибательные стопные знаки – Бабинского, Оппенгейма, Гордона и Шеффера.

Стадии ДЦП

Существуют 3 стадии ДЦП:

• до 5 месяцев – ранняя стадия;
• с 6 месяцев и до 3 лет – начальная резидуальная;
• после 3 лет – поздняя резидуальная.

Соответственно стадиям признаки и симптомы также бывают ранние и поздние. Ранние симптомы спастической гемиплегии у грудничка:

• нервно-психическое развитие отстает – ребенок не держит голову, не может переворачиваться, не тянется и не следит глазами за предметами;
• не садится и не ползает;
• в играх малыш пользуется только одной рукой, вторая – все время согнута и прижата к телу.

Эти симптомы спастической гемиплегии у грудничка могут иметь разную степень выраженности, что определяется объемом поражения мозга.

Пораженная сторона постоянно пребывает в гипертонусе, из-за этого движения становятся избыточно-резкими, толчкообразными. Они возникают бесцельно и совершенно не контролируются. Некоторые движения, наоборот, медленные и червеобразные. Оставшиеся симптомы – поздние:

• укорочение пораженной конечности, которое приводит к сколиозам и искривлению костей таза;
• контрактура суставов – их обездвиженность;
• судороги мышц;
• из-за несочетаемого взаимодействия мышц наблюдаются нарушения глотания;
• повышение слюновыделения – слюна постоянно вытекает изо рта.

Ребенок не реагирует на внешние звуки – это ведет к тому, что он не может говорить. Речь нарушена также из-за некоординированных движений губ, языка и горла.

Речь при ДЦП

Спастическая гемиплегия у детей не всегда дает отсутствие речи. Интеллект при ДЦП может быть разным: оставаться нормальным или отставать до дебильности. При достаточном интеллекте дети могут обучаться в обычной общеобразовательной школе и позже получить специальность.

Больным детям трудно произносить произвольные звуки, потому что мышцы, участвующие в процессе произношения, всегда находятся в гипертонусе.

Часто нарушено зрение – миопия и страбизм. Со стороны зубов – частый кариес, неправильная расстановка зубов, патология эмали. Бесконтрольная работа мышц тазового дна ведет к непроизвольному мочеиспусканию и дефекации.

Часто ДЦП сочетается с эпилепсией. Такие дети всегда очень ранимы и сильно привязаны к своим родителям и опекунам. Это нужно учитывать при проведении адаптации ребенка. Уже упоминалось о том, что ДЦП не имеет свойства прогрессировать, хотя часто родителям так кажется. Почему? Потому что ребенок взрослеет, и симптоматика может становиться более выраженной, например, у него возникают проблемы с обучением. Симптоматика не усиливается: малыш был мал, поэтому она не так была заметна, до тех пор, пока он не научился ходить, есть и т. д.

Симптомы до года

Этапы развития ребенка при спастической гемиплегии выглядят так:

• в первые недели и месяцы – приступы судорог, ребенок не поднимает и не удерживает голову;
• нарушено сосание, повышено слюнотечение;
• в возрасте 4-5 месяцев ребенок не реагирует на внешние звуки, не поворачивает голову, не моргает, не гулит;
• безразличен к игрушкам и не тянет к ним руки;
• больше 7 месяцев – не садится, не переворачивается;
• не делает попыток ползать;
• когда ребенку больше года, он не пытается вставать и делать шаги, ничего не говорит;
• до 12 лет пользуется преимущественно одной рукой, часто имеет место косоглазие;
• походка затруднена, на стопу опираться не может, становится только на пальчики.

Важно! Больной ребенок не осознает свой дефект – анозогнозия.

Диагностические мероприятия

Клинические проявления слишком специфичны, чтобы вызывать затруднения в постановке диагноза. Но патологию нужно дифференцировать. Для этого следует выяснить этиологию, собрать полный и детальный анамнез, провести физикальный осмотр и неврологическое обследование с тестами.

• ОАК и ОАМ;
• биохимия крови;
• изучение СМЖ после люмбальной пункции;

• электромиография;
• КТ и МРТ головного мозга;
• доплерография;
• ЭЭГ.

При помощи МРТ можно выявить атрофию коры и подкорки головного мозга, сниженную плотность белого вещества и его порозность.

Принципы лечения

Тактика лечения ребенка со спастической гемиплегией ДЦП почти полностью зависит от причины заболевания. Сегодня правильным считается проведение ранней реабилитации, даже в остром периоде, в стационаре. Все рекомендуемые методы продолжают и дома.

Важным становится восстановление нервных путей, расслабление мышц и снятие спастики. Среди таких средств:

• нейропротекторы, нейротрофики, вазоактивные средства;
• анальгетики;
• общеукрепляющая терапия: витамины группы В, антиоксиданты, ингибиторы холинэстеразы;
• миорелаксанты.

При данной патологии миорелаксанты используют длительно. Они не действуют на поврежденные клетки, но благоприятствуют проведению реабилитации. Для прямого воздействия на больные конечности применяют массаж, ЛФК, кинезотерапию.

Стараются добиться физиологического положения конечностей, поворотов в постели, делают пассивные движения в суставах для улучшения оттока лимфы и кровообращения.

Все это призвано предупредить атрофию мышц и контрактуры, пролежни. Постоянно такие больные применяют стендеры – они помогают ребенку стоять. Кроме них, используют ходунки, вертикализаторы, тренажеры, велосипед.

Очень эффективны и широко применяются физиопроцедуры:

• баротерапия;
• магнитотерапия;
• электростимуляция мышц;
• лазеротерапия.

Дополнительные нетрадиционные способы воздействия:

• рефлексотерапия;
• мануальная терапия;
• фитотерапия;
• водные процедуры.

Больные дети нуждаются в отдельной адаптации, особенно если это правша с поражением правой стороны.

Ребенок должен научиться пользоваться повседневными предметами. Помещение, где он живет, нужно максимально приспособить для него. Нужна и протезно-ортопедическая помощь.

Здесь многое зависит от родителей и помощи невропатолога. Обязательно нужно проводить занятия с логопедом. Тяжесть этиологии всегда определяет и дальнейший прогноз. Хорошим результатом лечения считается переход из гемиплегии в гемипарез.

Профилактика и прогноз

Специфической профилактики не существует. Можно дать только общие рекомендации. Беременная женщина должна:

• постоянно наблюдаться у врача;
• отказаться от курения и спиртного;
• рационально питаться;
• регулярно заниматься ЛФК с больным малышом;
• уберегать себя от травм головного и спинного мозга;
• вовремя лечить нейроинфекции;
• регулярно посещать своего невролога и работать с ним.

Благоприятный исход гемиплегии – перевод ребенка в состояние гемипареза. Полное выздоровление наступает редко. Самый плохой прогноз у тех, кто страдает двойной гемиплегией. Такие больные зачастую получают первую группу инвалидности, потому что обслуживать себя и передвигаться они не в состоянии.

Клинические формы ДЦП

Поскольку ДЦП является собирательным термином, объединяющим последствия повреждения развивающегося мозга различными неблагоприятными факторами, то и клинические проявления церебрального паралича разнообразны. Тем не менее, в результате действия совершенно разных по природе повреждающих факторов в тот или иной период развития мозга формируются во многом сходные нарушения мозговых функций. Существует несколько классификаций клинических форм ДЦП. Принятая в нашей стране классификация выделяет 5 клинических форм заболевания (по A. Ford, 1952 г. в модификации К.А. Семеновой, 1972 г.):

• спастическая диплегия;
• двойная гемиплегия;
• гиперкинетическая форма;
• атонически-астатическая форма;
• гемипаретическая форма.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла)

Наиболее распространенная форма церебрального паралича (до 60% всех случаев). Впервые описана в 1860 г. английским хирургом W.J. Little. Характеризуется спастическим тетрапарезом с преимущественным поражением ног (диплегия), руки страдают в меньшей степени. Мышечный тонус изменен по типу спастичности или спастико-ригидности. Особенно выражено повышение тонуса в сгибательных мышцах рук и в задней группе мышц бедер и голеней. Интеллект может быть нормальным или сниженным в той или иной степени. Возможны речевые расстройства в виде дислалии, дизартрии. Реабилитационный потенциал больных спастической диплегией детей зависит от степени выраженности двигательных и интеллектуальных нарушений. Прогноз при спастической диплегии ухудшается, если есть эпилептические припадки (симптоматическая эпилепсия). Систематическое целенаправленное восстановительное лечение при легкой и среднетяжелой формах спастической диплегии может быть весьма результативным.

Характерные позы больных спастической диплегией при вертикализации:

—поза тройного сгибания, при которой голова и туловище наклонены вперед, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, опора – на передние отделы стоп;

—поза балерины, при которой голова и туловищенаклонены вперед, ноги согнуты в тазобедренных и разогнуты в коленных суставах, опора – на передние отделы стоп.

При высоком тонусе приводящих мышц и внутренних ротаторов бедер нередко формируется перекрест ног при стоянии и выполнении шаговых движений, отмечается патологическая внутренняя ротация нижних конечностей.

Двойная гемиплегия

Наиболее тяжелая форма ДЦП. Проявляется уже в первые месяцы жизни. Характерны выраженные психические (умственная отсталость) и речевые расстройства, тяжелые нарушения двигательных функций, причем страдают и руки, и ноги (спастическая тетраплегия или выраженный тетрапарез), часто с неравномерным поражением сторон. Вследствие высокого мышечного тонуса (спастико-ригидности или ригидности) руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных суставах, согнуты или, наоборот, разогнуты в коленных суставах, ротированы внутрь, бедра приведены. Функции удержания вертикальной позы у детей с двойной гемиплегией не формируются. Больные дети не овладевают навыками сидения, стояния, самостоятельной ходьбы. Многие из них не в состоянии удерживать голову, она опущена на грудь или запрокинута. Тяжелые двигательные расстройства сочетаются с ранними контрактурами суставов, костными деформациями. Высокий мышечный тонус затрудняет уход за больным ребенком. Реабилитационный потенциал таких детей низкий. Этим больным недоступны даже элементы самообслуживания. Большинство больных двойной гемиплегией страдает эпилептическими приступами. Однако бывают случаи, когда тяжелую форму спастической диплегии ошибочно расценивают как двойную гемиплегию. В таких случаях при настойчивом лечении удается не только уменьшить степень выраженности двигательных расстройств, но и добиться улучшения психического и речевого развития.

Гиперкинетическая форма

Интеллект при этой форме ДЦП, как правило, не страдает. На позу и движения оказывают значительное влияние непроизвольные насильственные движения (гиперкинезы). Они могут быть различными: быстрые размашистые, отрывистые называются хореическим гиперкинезом, медленные червеобразные – атетозом. Нередко наблюдается хореоатетоз. Гиперкинезы в руках и мимической мускулатуре лица преобладают над гиперкинезами в ногах. Атетоидный гиперкинез преобладает в пальцах, кистях рук, хореический – в мышцах шеи, туловища, проксимальных (расположенных ближе к туловищу) отделах конечностей. Интенсивность гиперкинезов усиливается при попытке выполнения любого активного движения, при эмоциональном волнении. В покое непроизвольных движений становится значительно меньше, во сне они практически полностью исчезают. Отмечаются своеобразные нарушения мышечного тонуса – дистония, характеризующаяся изменчивым мышечным тонусом. Нормальный фиксационный мышечный тонус, определяющий положение конечностей и всего тела в пространстве, у больных отсутствует. Длительно не угасают врожденные тонические рефлексы, прежде всего, шейные. С этим, возможно, связано усиление интенсивности гиперкинеза при раздражении проприорецепторов шеи (курковая зона гиперкинезов). Всегда при этой форме церебрального параличанаблюдаются речевые расстройства (гиперкинетическая дизартрия), связанные с непроизвольными движениями и нарушением мышечного тонуса.

Поскольку расход энергии при непроизвольных движениях значительно возрастает, у многих детей, страдающих гиперкинетической формой церебрального паралича, отмечается дефицит массы тела. Этому также способствуют нарушения
функции вегетативной нервной системы.

При этой форме ДЦП мышечный тонус в течение первого года жизни ребенка закономерно меняется. У детей 1-го месяца жизни он снижен (т.н. синдром вялого ребенка). Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки, во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса, сменяющееся его быстрым снижением. Непроизвольные движения в тяжелых случаях впервые появляются в 4-х месячном возрасте, как правило, в мышцах языка, но у большинства детей при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни.

Эпилептические припадки при гиперкинетической форме ДЦП редки. Реабилитационный потенциал больных, в основном, определяется характером и выраженностью непроизвольных движений. Прогноз значительно хуже при т.н. двойном атетозе. В целом, существующие на сегодняшний день технологии восстановительного лечения при умеренно выраженной гиперкинетической форме церебрального паралича дают наиболее высокий результат.

Иногда клиника спастической диплегии сочетается с гиперкинезами, главным образом, атетоидного и хореоатетоидного типа (спастико-гиперкинетическая форма ДЦП), или атаксией – спастико-атактическая форма.

Атонически-астатическая форма

При этой форме заболевания с самого рождения отмечается генерализованное снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония), угнетение врожденных постуральных (позных) рефлексов. Задерживается формирование выпрямляющих (установочных) рефлексов. Характерны мозжечковые нарушения: атаксия (нарушения координации движений в статике и при выполнении движений),дисметрия (несоразмерность движения, несоответствие амплитуды произвольных движений их цели, нарушение контроля над расстоянием), интенционный тремор (поправочные движения с избытком амплитуды при попытке выполнения целенаправленного целостного двигательного действия). Дети со значительным запаздыванием по сравнению с физиологической нормой начинают держать голову, переворачиваться со спины на живот и с живота на спину, самостоятельно сидеть, стоять, ходить. У многих детей с этой формой церебрального паралича отмечается умственная отсталость той или иной степени, речевые расстройства. Возможны эпилептические припадки. Реабилитационный потенциал, как правило, невысок из-за нарушений психики.

Гемипаретическая форма

Характеризуется поражением конечностей одноименной стороны (лево- или правосторонним гемипарезом), преимущественно выраженным в руке. Нередко с самого рождения заметна асимметрия спонтанных движений в конечностях здоровой и пораженной стороны. Врожденные двигательные рефлексы, как правило, сформированы, установочные рефлексы формируются дефектно и с некоторой задержкой. Вследствие этого поза ребенка при вертикализации также оказывается неправильной, например, в позе стоя надплечье пораженной стороны опущено, рука согнута в локтевом суставе и приведена к туловищу, нога согнута в коленном суставе.

Асимметрия позы приводит к формированию т.н. паралитического сколиоза, при этом дуга искривления позвоночника выпуклостью обращена в здоровую сторону. Паретичные конечности отстают в росте, формируется анатомическое укорочение руки и ноги пораженной стороны.

Отмечаются т.н. имитационные и координационные синкинезии (имитационные – непроизвольное движение конечности, полностью имитирующее произвольное движение другой конечности; координационные – движения, которые больной не может выполнить изолированно, но выполняет в составе целостной двигательной синергии, причем эти движения не могут быть произвольно задержаны). При гемипаретической форме чаще отмечаютсяпарциальные (фокальные) судорожные пароксизмы, возможны психические и речевые расстройства.

Прогноз при этой форме паралича, как правило, определяется степенью выраженности психических нарушений и наличием симптоматической эпилепсии. Патологический двигательный стереотип больных детей устойчив к лечебным воздействиям.

Детский церебральный паралич – врожденное неврологическое заболевание. Наиболее распространенная форма ДЦП – спастическая диплегия, которая составляет более 75% из общего числа пациентов с церебральным параличом.

1. Диплегия — что это такое
2. Причины
3. Классификация
4. Симптомы
5. Диагностика
6. Лечение
7. Консервативная терапия
8. Физиотерапия
9. Лечебная физкультура
10. Прогноз
11. Осложнения
12. Что нужно запомнить?

Диплегия — что это такое

Детский церебральный паралич – одна из наиболее распространенных патологий нервной системы у детей.

Спастическая форма ДЦП возникает из-за повреждения прецентральной извилины головного мозга, обеспечивающей двигательную функцию.

Из-за этого нарушается функционирование нервной системы, мышц, суставов, головного мозга и других органов и систем.

Также нарушается проведение нервных импульсов к конечностям, что приводит к двигательным расстройствам.

Повреждение нервной системы может быть следствием родовой травмы, либо возникнуть еще внутриутробно во время беременности.

Зачастую, диагноз устанавливается в течение первых 6 месяцев жизни младенца. Отмечается отставание в физическом развитии: дети долго не могут держать головку, сесть, не ползают. Из-за нарушения иннервации нижних конечностей многие дети не ходят до 3-4 лет, после чего нормальное хождение практически невозможно. Это связано с несимметричным поражением мышц и тетрапарезом.

Наиболее часто встречается спастическая диплегия нижних конечностей – руки при этой патологии страдают менее выражено. При этом выявляется повышенный тонус мышц-сгибателей стоп и отводящих мышц бедра с полностью либо частично сохраненными сухожильными рефлексами.

Часто нарушается речевое развитие. В некоторых случаях ухудшается слух. Повреждение зрительного нерва приводит к ухудшению зрения, косоглазию, слепоте.

Диплегию первым изучил английский врач-акушер Литтль. Он первый описал, что это такое, и какие основные причины ее возникновения. Поэтому диплегию часто называют болезнью Литтля либо синдромом Литтля.

Такой вариант ДЦП самый распространенный и составляет более 75% от общего числа больных. Дети нуждаются в постоянном уходе и медицинском наблюдении. Из-за этого диплегия является не только медицинской проблемой, но и социальной.

Причины

Прецентральная извилина дает начало пирамидным путям, которые отвечают за двигательную функцию нервной системы. Для нормальной работы структуры необходимо достаточное количество кислорода. Это возможно только при условии хорошего кровообращения и поступления необходимого количества кислорода. При повреждении извилины нарушается передача импульса от двигательных ядер к конечностям. В 40% патологический процесс сопровождается повреждением черепно-мозговых нервов.

Основными причинами диплегии являются:

• Недоношенность – преждевременные роды чаще всего приводит к диплегии. Это связано с недоразвитостью нервной системы;
• Внутриутробная гипоксия: курение во время беременности, работа на опасном производстве, анемия у матери и другие повышают риск рождения больного младенца;
• Асфиксия новорожденного – после родов отсутствует самостоятельное дыхание. Это происходит при перенесенной внутриутробной инфекции, попадания околоплодных вод в дыхательные пути, патологии плода;
• Родовая травма – может возникнуть из-за осложненных родов, узкого таза у матери, слабой родовой деятельности, при рождении крупного плода. Применение вспомогательных инструментов может привести к родовой травме новорожденного.

Важно! У беременных с патологиями и вредными привычками повышен риск рождения младенца с ДЦП. Они нуждаются в постоянном медицинском наблюдении для снижения риска.

Классификация

В зависимости от повреждений и клинической картины, диплегию классифицируют по степени тяжести. Выделяют три степени болезни Литтля:

• Легкая – ребенок до 6 месяцев растет и развивается нормально. После обнаруживается спастический парез ног. В дальнейшем ребенок может самостоятельно ходить без применения вспомогательных средств;
• Средняя – часто сопровождается умеренным поражением психики. Ребенок передвигается только с костылями из-за спастики. Возможна нормальная адаптация в социуме;
• Тяжелая – выявляется в первые дни жизни. Более выражено страдают нижние конечности, в которых отмечается выраженный тетрапарез. В большинстве случаев адаптировать ребенка в обществе не удается.

Симптомы

Из-за физиологических особенностей детей раннего возраста часто симптомы спастической диплегии выявляют не ранее, чем через 6 месяцев после рождения. Это связано с тем, что в норме у детей до 4 месяцев может сохраняться гипертонус мускулатуры, который нужен для нормального состояния плода в утробе матери. Это не позволят обнаружить спастический церебральный паралич, так как их проявления одинаковы.

Основной симптом диплегии – сохранение мышечного гипертонуса у детей старше полугода. Это может свидетельствовать о диплегической форме ДЦП, проявляющейся спастическим тетрапарезом и вялым параличом.

Для людей с диплегией характерна типичная походка: колени трутся друг об друга, ноги приведены и разогнуты, ходят на носочках. Руки практически не страдают и нормально функционируют.

В зависимости от степени повреждений у детей выявляются следующие симптомы и проявления:

• Легкая стадия – до 6 месяцев ребенок растет и развивается нормально. Сохраняющийся повышенный тонус ног и рук является основной жалобой, с которой родители обращаются к врачу. Младенец не контролирует свои движения, руки и ноги слегка согнуты, разогнуть их сложно из-за тонуса. Ребенок поздно садится и ползет. Ходить начинает к 3-4 годам. Несмотря на трудности при ходьбе возможно самостоятельное хождение без специального оборудования;
• Средняя – диплегия более выражена, что позволяет обнаружить ее раньше. Новорожденный плохо набирает вес, отстает в физическом развитии, плохо ест и беспокойно спит;
• Тяжелая – ноги и руки младенца сильно сжаты и при пассивном разгибании их разогнуть не удается. Часто выявляется ЗРР. У многих выявляется нарушения интеллекта.

У взрослых основные симптомы спастического ДЦП – гипертонус и тетрапарез. Многие из них могут ходить только с костылями либо тростью. Реже они передвигаются на инвалидной коляске.

Мышечная дисфункция может осложняться контрактурами и проблемами с суставами и позвоночником. Пациенту не удается полностью разогнуть суставы, в особенности нижних конечностей: голеностопные, колени, реже тазобедренные.

При поражении черепно-мозговых нервов могут быть проблемы с другими органами и системами. Так при повреждении глазного нерва с раннего возраста начинает ухудшаться зрение, возникает косоглазие. Родители обращают внимание, что ребенок длительное время не может распознавать предметы, долго не запоминает окружающих его людей. Это свидетельствует о плохом зрении. Также возможно поражение слухового нерва, из-за чего ухудшается слух. Лицевой парез возникает при повреждении лицевого либо тройничного нерва. В таком случае нарушается мимика: амимия, гипомимия, асимметричность лица, сглаживается носогубная складка, язык отклоняется в сторону.

У 25% больных нарушается умственное развитие, приводя к олигофрении. Это проявляется нарушением психического состояния. Они тяжело усваивают и запоминают новую информацию, им тяжело играть в коллективные игры, которые требуют выполнения правил. У большинства выявляется ЗРР и ЗПР.

Диагностика

Диагностированием спастической диплегии занимается детский невропатолог. Он учитывает результаты лабораторно-инструментальных исследований, заключения узких специалистов, анамнез беременности и родов, клиническую картину.

• Неврологический осмотр – специалист проверяет сухожильные рефлексы для подтверждения гипертонуса. Особое внимание уделяют коленному и ахиловому рефлексу. С помощью специального оборудования выявляет нарушения кожной чувствительности;
• Электроэнцефалограмма – проводится для изучения биоэлектрической активности ГМ. Необходима для дифференциации спастической диплении с эпилепсией;
• Электронейромиография – позволяет выявить либо опровергнуть другие нервно-мышечные заболевания;
• МРТ – самый точный метод диагностики головного мозга, позволяющий выявить любые нарушения в его структуре с точным определением локализации.

Справка. До закрытия родничка доступный и информативный способ обследования ГМ – это нейросонография. Абсолютно безопасный метод, который проводится в течение нескольких минут, позволяет выявить структурные изменения, новообразования и другие заболевания ЦНС.

Дополнительно требуется консультирование у офтальмолога, который определяет снижение остроты зрения и обследует глазное дно с помощью офтальмоскопии.

ЛОР проводит аудиометрию для выявления снижения слуха.

Психическое обследование проводит невролог в раннем возрасте, и психолог у детей дошкольного и школьного возраста. Их задачей является выявления ЗРР и ЗПР, определения степени умственной отсталости.

Многие симптомы болезни Литтля, в том числе и спастический парапарез, часто могут выявляться при других типах ДЦП, генетических мутациях, наследственных и дегенеративных состояниях нервной системы, дисметаболических нарушениях. Так как лечение таких состояний существенно отличается между собой, важным является точно определить диагноз.

Лечение

Болезнь Литтла, как и другие формы ДЦП – это неизлечимое заболевание. Этиологической терапии, которая полностью устранила бы дефект, не существует. Основной задачей врачей и родителей является улучшение общего состояния ребенка, предотвращение осложнений и адаптация его в социуме. Для этого применяют различные методы: консервативная терапия, физиолечение, лечебная гимнастика. Наиболее эффективно комбинирование разных методов.

Медикаменты улучшают трофику нервной ткани, обеспечивают достаточное кровообращение, расслабляют спазмированные мышцы. Для этого применяют следующие препараты:

• Нейрометаболиты – питают головной мозг полезными компонентами, насыщают кислородом, улучшая его работоспособность;
• Миорелаксанты – снимают мышечный спазм;
• Сосудистые медикаметы – расширяют сосуды, улучшая кровообращение и трофику тканей;
• Ноотропы – показаны для улучшения когнитивных способностей. Улучшают работоспособность мозга;
• Ботулотоксин – необходим для профилактики контрактур.

Важно! Только врач после тщательного обследования может назначить медикаментозное лечение. Применение лекарств без назначения врача может привести к ухудшению здоровья.

Применение физиотерапевтических процедур существенно снижает проявления диплегии. Для достижения максимального результата рекомендуется регулярно проходить лечение в специализированных учреждениях. Зачастую назначают следующие процедуры:

• Массаж – помогает расслабить и укрепить мускулатуру, улучшает кровообращение, предотвращает контрактуры. Также он благоприятно сказывается на психике;
• Электротерапия – особенно показана в 1-2 года пациента. Уменьшает прохождение патологических импульсов от головного мозга к мышце. Расслабляет мышечный спазм;
• Грязелечение – предотвращает контрактуры, снижает артралгии и суставные осложнения, уменьшает мышечный спазм;
• Ультразвуковаятерапия – устраняет контрактуры;
• Магнитотерапия – расслабляет и успокаивает мускулатуру.

В день допустимо прохождение двух физиопроцедур.

Рекомендуется как можно раньше начать занятия ЛФК. Специальные упражнения помогают предотвратить развитие контрактур, укрепляют мышцы, помогают сохранить подвижность суставов. Грамотно подобранный комплекс упражнений позволит сохранить активность ребенка, поможет ему раньше научиться самостоятельно ходить. При более легком течение диплегии физкультура позволяет адаптироваться в социуме и стать более самостоятельным.

Лучше всего на организм действует плаванье. Упражнения в воде не нагружают суставы, благоприятно воздействуют на нервную систему, активируя работу ЦНС, при этом действуя успокаивающее на психику.

При задержке развития речи показаны занятия с логопедом. Нарушения психики корректируют с психологом либо психиатром.

Важно обеспечить больного необходимым оборудованием для свободного и безопасного передвижения. Для этого используют различные приспособления для ходьбы: костыли, трости, ходунки. В тяжелых случаях передвижение человека возможно только в инвалидной коляске.

В зависимости от состояния пациента следует обеспечить его комфортом и безопасностью в домашних условиях. Из-за спастики мышц при данной форме ДЦП повышен риск падений и травмирований. Чтобы это исключить родным следует обеспечить жилое помещение вспомогательными приспособлениями: перилами, ручками в ванной комнате, силиконовыми ковриками против скольжения, и прочее.

При задержке психического развития пациенты нуждаются в постоянном наблюдении и уходе. Важно, чтобы все опасные предметы были недоступны для них.

В некоторых случаях родные не могут обеспечить полноценный уход ребенку. Тогда возможно прохождение лечения в специализированных учреждениях: интернатах, санаториях.

Прогноз

Прогноз на выздоровление не благоприятный. Болезнь Литтля — это неизлечимый диагноз, лечение которого еще не изобретено. При условии выполнения всех рекомендаций врача больные могут прожить до старческого возраста. Из-за стойких дефектов они не могут вести полноценный образ жизни, нуждаются в помощи и уходе. При выборе профессии также учитываются особенности здоровья. В тяжелых случаях человек не может работать и нуждается в круглосуточном уходе. При легком течении и нормальном психическом состоянии возможно ведение полноценного образа жизни, при условии регулярного прохождения профилактического лечения.

Осложнения

Осложнения в первую очередь касаются опорно-двигательного аппарата. Чаще всего образовываются контрактуры, возникают деструктивные заболевания суставов: артрозы. Гипертонус мышц часто приводит к атрофии мускулатуры. При сильной хромоте повышен риск падений, которые могут стать причиной тяжелых травм.