Спастическая тетраплегия что это такое

Спастический паралич/гемипарез

Данный тип церебрального паралича, как правило, поражает плечо и кисть руки на одной стороне тела, однако он может также затрагивать ногу. У недоношенных детей, как правило, обусловлен перивентрикулярным геморрагическим инфарктом (в большинстве случаев – односторонним) и врожденной церебральной аномалией (к примеру, шизэнцефалией) или ишемическим инфарктом. У доношенных детей основной причиной является внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (наиболее часто локализуется в бассейне средней мозговой артерии).

Дети, страдающие от спастической гемиплегии, как правило, начинают ходить позже и передвигаются на цыпочках из-за жесткого сухожилия пятки. У пациентов с данным диагнозом зачастую конечности значительно короче и тоньше, чем у детей, не имеющих отклонений от развития. У ряда больных развивается сколиоз (искривление позвоночника). В зависимости от локализации наличествующего повреждения мозга, у ребенка со спастической гемиплегией могут наблюдаться судороги. Развитие речи также будет замедлено и, в лучшем случае, может быть удовлетворительным, интеллект, как правило, в норме.

Исходя из вышеизложенного, уровень социальной адаптации ребенка, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальным развитием пациента. Нередко случаются фокальные эпилептические приступы;

Спастическая диплегия/дипарез

Наиболее распространённая разновидность ДЦП (на долю данной формы заболевания приходится ¾ всех спастических видов церебрального паралича). Форма характеризуется ранним развитием контрактур, деформаций суставов и позвоночника. Преимущественно выявляется у детей, родившихся до срока (последствия перивентрикулярной лейкомаляции, внутрижелудочковых кровоизлияний или иных факторов).

К наиболее распространённым проявлениям также относятся: дизартрия, наличие элементов псевдобульбарного синдрома и т. п. Зачастую встречаются патологические нарушения черепных нервов: нарушения слуха, умеренное снижение интеллекта (в большинстве случаев, обусловлено влиянием на ребёнка окружающей среды: сегрегация и оскорбления затрудняют развитие), сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов.

Данная форма наиболее благоприятна в плане социальной адаптации – её степень может достигать уровня здоровых людей (при условии хорошего функционирования рук и нормального умственного развития).

Спастическая тетраплегия/тетрапарез

Самая тяжелая форма ДЦП, зачастую сопровождается умеренной и тяжелой отсталостью в умственном развитии. Это обусловлено широким распространением повреждений головного мозга или значительными пороками развития головного мозга.

Может быть вызвана внутриутробными инфекциями и перинатальной гипоксией с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных детей основной причиной развития данной формы ДЦП является селективный некроз нейронов в сочетании с перивентрикулярной лейкомаляцией, а у доношенных - диффузный либо селективный некроз нейронов и имеющее место при внутриутробной хронической гипоксии парасагитальное поражение мозга. У 50% детей наблюдается эпилепсия.

Дети зачастую страдают от серьёзной скованности в конечностях при вялой и расслабленной шее. Форма характеризуется ранним формированием контрактур, а также деформаций конечностей и туловища. Почти в половине случаев расстройства опорно-двигательной системы сопровождаются патологиями черепных нервов: атрофией зрительных нервов, косоглазием, нарушениями слуха и псевдобульбарными расстройствами.

Зачастую у детей отмечают микроцефалию, носящую вторичный характер. Пациенты с тетраплегией редко способны к ходьбе, испытывают затруднения с речью и её пониманием. Припадки наблюдаются часто, их очень тяжело контролировать. Отсутствие мотивации и тяжелые дефекты моторики рук исключают простую трудовую деятельность и самообслуживание;

Дискинетический церебральный паралич

(также включает в себя атетоидные, хореоатетоидные и дистонические виды заболевания)

Данный тип ДЦП характеризуется медленными и неконтролируемыми судорожными движениями рук и/или ног. Одной из наиболее частых этиологических причин развития данной формы ДЦП является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых, сопровождавшаяся развитием ядерной желтухи.

При данной форме ДЦП в большинстве случаев повреждаются структуры слухового анализатора и экстрапирамидной системы. Клиническая картина характеризуется наличием гиперкинезов: хореоатетоз, атетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни имеют место диатонические атаки), глазодвигательные нарушения, дизартрия, нарушения слуха.

Ярким проявлением заболевания являются непроизвольные движения, слюнотечение, повышение мышечного тонуса, которые могут сопровождаться парезами и параличами. Нарушения речи наиболее часто наблюдаются в форме гиперкинетической дизартрии. Отсутствует правильная установка конечностей и туловища.

Интеллект пациента патология затрагивает редко. Дети с хорошим интеллектуальным развитием могут закончить обычную школу, среднее специальное или высшее учебное заведение, пройти адаптацию к трудовой деятельности.

Атаксический церебральный паралич

Редкий подвид ДЦП, который оказывает влияние на баланс и глубину восприятия. Характеризуется низким тонусом мышц (гипотонус), высокими периостальными и сухожильными рефлексами, атаксией. Зачастую сопровождается речевыми расстройствами в форме псевдобульбарной или мозжечковой дизартрии. Возникает при преобладающем повреждении мозжечка, и, согласно предположениям, лобных долей (вследствие родовой травмы). Также факторами риска являются врождённые аномалии развития и гипоксически-ишемические факторы.

Дети зачастую имеют плохую координацию движений и передвигаются, пошатываясь, ненормально широко расставляя ноги. Они испытывают затруднения с выполнением быстрых и точных движений (застегивание рубашки, письмо, рисование). Также они могут быть подвержены тремору, при котором каждое сознательное движение – такое, как взятие предмета – сопровождается дрожью в конечностях, которая ухудшается по мере приближения рук к объекту;

Клинически заболевание характеризуется обычным для церебрального паралича симптомокомплексом (атаксия, мышечная гипотония) и различными симптоматическими проявлениями мозжечковой асинергии (дизартрия, интенционный тремор, дисметрия). При данной форме ДЦП имеет место умеренная задержка развития интеллекта, в некоторых случаях наблюдается олигофрения в степени имбецильности. Более чем 50% диагностированных случаев атаксического церебрального паралича относятся к ранее нераспознанным наследственным атаксиям.

Смешанные типы

К данной категории относятся заболевания, симптоматические проявления которых не соответствуют ни одному указанному выше типу детского церебрального паралича. К примеру, у ребенка со смешанным ДЦП часть мышц может быть чрезмерно напряженной, в то время как другие – чрезмерно расслаблены.

В структуре ДЦП выделяют несколько синдромов двигательных нарушений, которые различаются по характеру и степени поражения нервной системы, патоморфологическим изменениям и этиологии. Физиологическая классификация выделяет основные двигательные аномалии при ДЦП, топографическая классификация указывает на поражение определенных конечностей. ДЦП часто ассоциируется с другими неврологическими нарушениями, включая умственную отсталость, эпилепсию, нарушение зрения, слуха, речи, когнитивных функций и поведения. При этом двигательные нарушения могут быть наименее значимой проблемой для ребенка.

У детей со спастической гемиплегией снижена спонтанная двигательная активность в конечностях на пораженной стороне тела, с раннего возраста дети чаще пользуются одной рукой. Рука чаще поражается в большей степени, чем нога, трудности, связанные с владением пораженной рукой, становятся очевидными к возрасту 1 года. Как правило, дети начинают ходить позже, в возрасте 18-24 мес, при этом формируется гемиплегическая походка (циркумдукция). Осмотр может выявить остановку роста (укорочение) конечностей, особенно кисти руки и большого пальца руки, что наиболее выражено при аномалиях развития контралатеральной теменной доли, так как эта область мозга оказывает влияние на рост конечностей.

В пораженных конечностях определяется спастичность, особенно в мышцах голеней, что приводит к формированию эквиноварусной деформации стоп. Дети с этой формой ДЦП часто ходят на цыпочках в связи с повышением мышечного тонуса. Когда ребенок бежит, на стороне поражения формируется дистоническая установка верхней конечности. Возможны клонус стоп и положительный симптом Бабинского, повышение глубоких сухожильных рефлексов и слабость мышц — сгибателей кистей и стоп. Примерно у 1/3 пациентов со спастическим гемипарезом развиваются эпилептические приступы, обычно на первом году или в первые 2 года жизни. Примерно у 25 % детей со спастической гемиплегией возникают когнитивные нарушения, включая умственную отсталость.

КТ или МРТ может показать атрофию в полушарии мозга в сочетании с расширением бокового желудочка на стороне, контралатеральной по отношению к пораженным конечностям. МРТ — более точный метод, чем КТ, Для диагностики большинства видов поражения вещества мозга при ДЦП, однако КТ может выявлять кальцинаты, ассоциированные с внутриутробными инфекциями. Фокальные церебральные инфаркты, вызванные тромбоэмболией во внутриутробном или перинатальном периоде, возникшей на фоне заболеваний, сопровождающихся нарушением функции гемостаза, особенно на фоне антифосфолипидного синдрома (образование антител к кардиолипидам), — важная причина гемиплегической формы ДЦП. В семейном анамнезе возможно указание на тромбоз и наследственно обусловленное нарушение свертывания крови; обследование матери может предоставить важную информацию в отношении прогноза будущих беременностей и здоровья других членов семьи.

При спастической диплегии билатеральная спастичность в нижних конечностях более выражена, чем в руках. Первые признаки спастической диплегии часто обнаруживаются, когда ребенок начинает ползать. Ребенок использует обе руки равномерно, но наблюдается тенденция к подтягиванию ног (руки определяют движение, как будто ребенок рулит во время ползания) вместо равномерного участия в движения четырех конечностей. Если спастичность очень выражена, пеленание ребенка затруднено в связи с чрезмерным приведением бедер.

Обследование ребенка выявляет повышение тонуса в нижних конечностях в сочетании с повышением сухожильных рефлексов, клонусом стоп и билатеральным положительным симптомом Бабинского. При поддержке под мышки ребенок скрещивает нижние конечности (формируется патологическая поза с ножницеобразным скрещиванием нижних конечностей). Начало самостоятельной ходьбы отсрочено, формируется эквиноварусная установка стоп, и ребенок ходит на цыпочках. Тяжелая спастическая диплегия характеризуется диффузной атрофией и нарушением роста нижних конечностей; при этом наблюдается диспропорция между нижними и нормально сформированными верхними конечностями.

Прогноз в отношении интеллектуального развития благоприятный; вероятность присоединения эпилептических приступов мала. Среди патоморфологических изменений наиболее часто встречается ПВЛ, особенно в области, где волокна пирамидного пути, иннервирующие нижние конечности, проходят через внутреннею капсулу. МРТ играет важную роль для определения тяжести поражения белого вещества и исключения других патологических процессов в веществе головного мозга.

Спастическая тетраплегия — наиболее тяжелая форма ДЦП в связи с выраженным нарушением двигательной функции всех конечностей и частой ассоциацией с умственной отсталостью и эпилептическими приступами. Нарушение глотания часто развивается в результате супрануклеарного бульбарного паралича и нередко становится причиной аспирационной пневмонии. При патоморфологическом исследовании или МРТ наиболее часто выявляется обширная ПВЛ и мультикистозная кортикальная энцефаломаляция. Неврологический осмотр определяет повышение мышечного тонуса по спастическому типу во всех конечностях, уменьшение спонтанной двигательной активности, повышение сухожильных рефлексов и положительный симптом Бабинского.

Сгибательная контрактура коленных и локтевых суставов часто бывает у детей старшего возраста. В этой возрастной группе особенно распространены ассоциированные неврологические нарушения, включая нарушение речи и зрения. У детей со спастической тетраплегией часто наблюдается атетоз, возможна и смешанная форма ДЦП.

Атетоидная форма ДЦП, называемая также хореоатетоидной или экстрапирамидной, встречается реже, чем формы ДЦП со спастическим мышечным гипертонусом. Для этой формы характерна гипотония, дети плохо удерживают голову, когда ребенка, лежащего на спине, тянут за руки и переводят в положение сидя, отмечается запрокидывание головы вследствие гипотонии в мышцах шеи. В процессе развития заболевания через несколько лет возникает вариабельная мышечная гипертония с ригидностью и дистонией. Возможны затруднения при приеме пищи, гиперкинез в языке и слюнотечение.

Речь, как правило, нарушена в связи с поражением ротоглоточных мышц. У некоторых пациентов речь отсутствует, в других случаях произнесение предложений нечеткое, модуляция голоса нарушена. В большинстве случаев симптомы поражения пирамидных путей отсутствуют, эпилептические приступы нехарактерны, интеллект у многих пациентов сохранен. Эта форма ДЦП в Европе известна как дискинетическая форма ДЦП; наиболее вероятным этиологическим фактором служит асфиксия во время родов. Экстрапирамидная форма ДЦП, возникающая в результате острой тяжелой (практически тотальной) асфиксии в родах, ассоциируется с билатеральными симметричными очагами поражения в задней части скорлупы и вентролатеральном отделе таламуса. Эти очаги коррелируют с патоморфологическими изменениями в базальных ганглиях, названными status marmoratus.

Причиной атетоидной формы ДЦП также может быть ядерная желтуха вследствие высокого уровня билирубина в крови; в этих случаях на МРТ билатеральные очаги в области бледного шара. Экстрапирамидная форма ДЦП может ассоциироваться с поражением базальных ганглиев и таламуса, вызванным метаболическими наследственными заболеваниями, такими как митохондриальные заболевания и глутаровая ацидурия. При обследовании детей с экстрапирамидной формой ДЦП важную роль для точной диагностики заболевания играют МРТ и метаболические исследования.

Спастическая квадриплегия, также известная как спастическая тетраплегия, является формой церебрального паралича, которая поражает все четыре конечности (обе руки и ноги). Спастическая тетраплегия характеризуется спастичностью мышц, а не их параличом. У пациентов с этим состоянием наблюдается жесткие, отрывистые движения, обусловленные гипертонусом мышц.

Что такое спастическая тетраплегия?

Спастическая тетраплегия поражает все конечности, хотя пациенты отмечают, что одна рука может быть более жесткой, чем другая, и т.д. При спастической триплегии страдают три конечности – две руки и нога или две ноги и рука. Спастическая диплегия поражает две конечности (обычно только ноги), спастическая гемиплегия влияет на одну сторону тела, а спастическая моноплегия поражает одну конечность.

Причины и симптомы спастической тетраплегии

Самой распространенной причиной спастической тетраплегии является повреждение головного мозга или проблемы в его развитии, предшествовавшие рождению. Согласно Национальному институту здоровья, есть четыре типа повреждения головного мозга, который могут стать причиной спастической тетраплегии:

- повреждение белого вещества;

- аномальное развитие головного мозга;

- повреждение головного мозга из-за недостатка кислорода.

Белое вещество особенно уязвимо между 26 и 34 неделями созревания, и его повреждение не позволяет мозгу передавать сигналы другим частям тела. Чаще всего причиной спастической тетраплегии является состояние, известное как перивентрикулярная лейкомаляция, при котором в белом веществе образовываются поражения и отверстия.

До 26 недели мозг плода особенно восприимчив к разным токсинам, которые могут мешать его нормальному развитию. Воздействие инфекционных агентов на мозг особенно опасно, поскольку они могут вызывать иммунные реакции, которые активируют цитокины и приводят к воспалению головного мозга.

Причиной спастической тетраплегии могут быть и некоторые инфекции: менингит, герпес, краснуха и энцефалит. Разница в группах крови матери и ребенка также может инициировать проблемный иммунный ответ и стать причиной повреждения головного мозга младенца.

Еще одной причиной этого состояния является тяжелая желтуха, которая приводит к накоплению билирубина в крови.

Кровотечение в мозге, возникшее из-за внутриутробного инсульта, сгустков крови, слабых и поврежденных сосудов или высокого артериального давления матери, также может привести к повреждению головного мозга, которое станет причиной спастической тетраплегии.

Недостаток кислорода в крови вызывает обширные повреждения в коре головного мозга и других его областях. Нехватка кислорода может быть результатом дисфункции плаценты, разрыва матки, повреждения пуповины, низкого артериального давления у матери или асфиксии во время родов.

Дети, родившиеся с осложнениями (недоношенность, кислородное голодание, маленький вес, травмы головы или кровотечение в мозгу) находятся в группе риска развития спастической тетраплегии. Сюда же относятся дети, чьи матери болели во время беременности и не получали достаточное количество еды и витаминов.

Обнаружить спастическую тетраплегию у детей можно вследствие аномального развития двигательных навыков. Первые симптомы появляются в 3-4 месяца, когда мама замечает, что ребенок не может контролировать порывистые движения ног и головы. После 12 месяцев симптомы спастической тетраплегии более четкие – малыш не умеет ползать и ходить.

Спастическая тетраплегия влияет на мускулатуру – пациенты испытывают контрактуры (ограничение пассивных движений в суставе). Клоническая судорога – еще один симптом спастической тетраплегии, который характеризуется чередованием сокращений и расслаблений мышцы.

Дистонию или продолжительное сокращение мышц также можно отнести к признакам спастической тетраплегии.

Комбинация вышеперечисленных симптомов делает невозможным самостоятельное передвижение.

Несмотря на то, что спастическая тетраплегия характеризуется жесткостью мышц, шея у пациентов, как правило, остается слабой, из-за чего им трудно удерживать голову.

У некоторых взрослых могут наблюдаться проблемы с контролем над мышцами сфинктера и мочевого пузыря. Кроме того, для пациентов со спастической тетраплегией характерна половая дисфункция, но в большинстве случаев эти проблемы удается устранить при помощи стимуляции и курса витаминов.

Диагностика и лечение спастической тетраплегии

МРТ и КТ эффективны в поиске причины вышеперечисленных симптомов. У недоношенных детей для этих целей может использоваться УЗИ.

Выбор метода лечения спастической тетраплегии зависит от каждого конкретного случая. Тяжесть симптомов, степень поражения конечностей и любые вторичные условия являются важными факторами в определении лечения.

Существует пять основных методов лечения спастической тетраплегии:

- физиотерапия, которая помогает обеспечить физическую независимость ребенка. Физиотерапевты делают все возможное, чтобы вернуть суставам и мягким тканям подвижность и гибкость. Физиотерапия помогает улучшить двигательную функцию, а также избежать других возможных осложнений в будущем.

- трудотерапия, которая помогает ребенку научиться выполнять рутинные задачи и действия. Профессиональные терапевты рекомендуют сосредоточиться на выполнении упражнений, направленных на разработку мышц запястья, предплечья и большого пальца.

- логопедия используется для улучшения речи у детей со спастической тетраплегией. Цель этой терапии – разработка мышц, используемых для артикуляции, координации и речи.

- лекарственные препараты, позволяющие уменьшить жесткость мышц и улучшить двигательную функцию. Допустимо применение противосудорожных препаратов, если у пациента со спастической тетраплегией наблюдаются судороги.

- хирургия помогает добиться хороших результатов у детей со спастическим церебральным параличом. В ходе операции врач может исправить положение сустава, мышцы или устранить сенсорное нарушение, которые препятствуют нормальной двигательной функции. Самой распространенной операцией в данном случае является селективная дорсальная ризотомия, помогающая расслабить мышцы и повысить мобильность разных частей тела.

Разработан тест, который может определить рак на 4 года раньше

Детские церебральные параличи — собирательный клинический термин, объединяющий хронические:

• НЕПРОГРЕССИРУЮЩИЕ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ, ПОЗОТОНИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ , связанные с поражениям и/или аномалиям головного мозга, возникающие:
  • В ПЕРИНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ - антенатальный, с 22-23 недели (вес плода более 500г), интранатальный (период непосредственно родов), постнатальный -7 дней после родов.

ДЦП не является наследственным заболеванием.

ПРИЧИНА любых форм детских церебральных параличей — ПАТОЛОГИЯ В КОРЕ, ПОДКОРКОВЫХ ОБЛАСТЯХ, В КАПСУЛАХ ИЛИ СТВОЛЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА.

Принципиальное отличие ДЦП от других параличей это возникшее в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде приведшее к:

На основании этой классификации были составлены все последующие.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время мы, в клинике Времена года, придерживаемся классификации и терминологии согласно МКБ-10:

Церебральный паралич и другие паралитические синдромы (G80 — G83)

• G 80. Детский церебральный паралич
  • G 80.0. Спастический церебральный паралич
  • G 80.1. Спастическая диплегия
  • G 80.2. Детская гемиплегия
  • G 80.3. Дискинетический церебральный паралич. Атетоидный церебральный паралич
  • G 80.4. Атактический церебральный паралич
  • G 80.8. Другой вид детского церебрального паралича Смешанные синдромы церебрального паралича
  • G 80.9. Детский церебральный паралич неуточнённый
• G 81. Гемиплегия
  • G 81.0. Вялая гемиплегия
  • G 81.1. Спастическая гемиплегия
  • G 81.9 . Гемиплегия неуточнённая
• G 82. Параплегия и тетраплегия
  • G 82.0 Вялая параплегия
  • G 82.1 Спастическая параплегия
  • G 82.2 Параплегия неуточнённая
  • G 82.3 Вялая тетраплегия
  • G 82.4 Спастическая тетраплегия
  • G 82.5 Тетраплегия неуточнённая. Квадриплегия
• G 83. Другие паралитические синдромы
  • G 83.0 Диплегия верхних конечностей
  • G 83.1 Моноплегия нижней конечности. Паралич нижней конечности
  • G 83.2 Моноплегия верхней конечности. Паралич верхней конечности
  • G 83.3 Моноплегия неуточнённая
  • G 83.4 Синдром конского хвоста. Неврогенный мочевой пузырь, связанный с синдромом конского хвоста
  • G 83.8 Другие уточнённые паралитические синдромы. Паралич Тодда (постэпилептический)
  • G 83.9 Паралитический синдром неуточнённый

В отличие от спастической квадриплегии, больше поражены задние и, реже, средние отделы белого вещества. При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (парез), с выраженной спастикой преимущественно в ногах. Наиболее распространённые проявления — задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, дизартрии. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, сложные нарушения остроты зрения, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта, в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных основной причиной при перинатальной гипоксии является избирательный некроз нейронов.

Клинически диагностируется спастическая тетраплегия (парез); псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50% детей наблюдаются эпилептические приступы. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Тяжёлый двигательный дефект рук резко ограничивают возможности самообслуживания и передвижения, но в некоторых случаях при длительном специализированном лечении, удается добиться хороших результатов.

Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия. Ишемический инсульт (инфаркт мозга) или внутримозговое кровоизлияние обычно происходит в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Уровень социальной адаптации как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка.

Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна), задержкой психического и речевого развития.

Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.

Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития.

Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). При этой форме ДЦП подчёркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.

Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Однако в ряде случаев сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии и другие индивидуальные сосбенности, которые затрудняют определение формы ДЦП.

Основу нашего подхода составляет ИНТЕНСИВНАЯ ФИЗИЧЕСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ , базирующаяся на современной доказательной медицине . Команда специалистов в различных областях медицины формирует индивидуальный комплекс восстановительного лечения для каждого пациента. В каждом комплексе, кроме методов физической реабилитации, присутствует психокоррекция, логопедическая помощь, эрготерапия, контроль и лечение сопутствующих заболеваний. Для детей школьного возраста, дополнительно предусмотрены обучающие программы общеобразовательного и специального профиля. Много внимания уделяется специальному питанию и организации оптимального режима занятий и отдыха. Конечной целью лечения является не только максимально возможное восстановление функций перемещения, самообслуживания, но и активная социализация ребенка.

Разработанные в нашей клинике технологии физической реабилитации , с использованием достижений современной доказательной медицины в этой области, а также принципов рефлекторной локомоции Войта — формирование (восстановление) двигательных навыков, используя врожденные двигательные рефлексы, концепции Бобат - технологии борьбы со спастичностью и восстановления произвольных движений.

Технология физической реабилитации – это последовательность и содержание лечебных мероприятий направленных на восстановление произвольных движений, в объеме, достаточном для пребывания в вертикальной позе, ходьбы, двигательной активности, связанной с бытовым самообслуживанием.

Обычно, базовый комплекс, включает широкий перечень физических методов воздействия - активные и пассивные физические упражнения – кинезитерапия в зале и в воде , с использованием различных тренажеров и специальных устройств.

Физиотерапия (различные методы электрического, магнитного, ультразвукового, температурного и механического воздействия), массаж, бальнеолечение (грязевые аппликации), специальные технологии релаксации, и др.

Основные методы физической реабилитации построены в нашей клинике таким образом, что имеют влияние на управление движением телом в целом и его составные части:

1. Целенаправленные отдельные движения частей тела
2. Содружественные движения различных частей тела - динамические стереотипы (в частности, движения конечностей при ползании на животе, ходьбе на четвереньках, ходьбе в вертикальном положении и др.)

Контроль вертикальной позы и перемещение тела в пространстве - содержат элементарные компоненты передвижения - выпрямление тела против силы тяжести и простые целенаправленные движения, которые, путем тренировок по специальным методикам, формируют содружественные движения – динамические стереотипы, позволяющие осуществлять функцию перемещения и самообслуживания.

Основные динамические стереотипы (условные рефлексы) необходимые для передвижения и самообслуживания, для восстановления требуют достаточно много времени (как правило, не менее 4-8 месяцев). Управление осанкой и движением, активизируемое при кинезитерапии, является одной из важнейших составляющих восстановления (обучения) пребывания в вертикальном положении, ходьбе, и другим двигательным стереотипам, составляющим основу элементарной физической активности и самообслуживания.

Восстановления управления равновесием и элементарной физической активности удается добиться практически во всех случаях у пациентов с ДЦП при сохраненных базовых интеллектуальных функциях.

Занятия на имитаторе ходьбы (начало комплекса лечения)

ОСОБЕННОСТИ ВОССТАНОВИТЕЛЬНОГО ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ с ДЦП

1. При ДЦП или некоторых других поражениях у ребенка отсутствует навык обычных целенаправленных движений, зачастую ребенок в 10-12 лет не может самостоятельно сидеть, никогда не ходил, т.е. функция пребывания в вертикальном положении и функция ходьбы неизвестна ребенку .
2. Требуют первичной разработки (обучению) обычные произвольные движения , связанные с бытовым самообслуживанием, и пользованием привычными, здоровому человеку предметами (взять и положить предмет, застегнуть расстегнуть пуговицу, нажать кнопку и т.п.)
3. В этом случае речь идет не о восстановлении утраченных функций, а о воссоздании пропущенных функций физического развития свойственных возрасту , т.е. обучении пребывания в вертикальной позе, обучение ходьбе (фазовая подвижность).
4. Почти всегда имеет место несоответствие между физическим и психическим развитием , свойственное определенному возрасту.
5. Еще одна немаловажная проблема состоит в том, что при ДЦП длительность, регулярность, преемственность лечения имеет ключевое значение, поскольку ребенок растет и эффект достигнутый за какой то отрезок времени (месяц-два) может нивелироваться в связи сростом ребенка (ложное прогрессирование, быстрое формирование контрактур и т п.), в связи с этим, лечение должно быть постоянным и длительным.
6. Задача обучения родителей не менее тяжелая, чем лечение ребенка, особенно учитывая современную доступность информации, форумы и массу шарлатанства.
7. Строгая индивидуальность, дозированность, постепенность.

Вальгсная деформация ног (вначале лечения)