Спутанное сознание при болезни паркинсона

В ряде случаев плавное течение заболевания, особенно на его поздней стадии, может неожиданно нарушаться, сопровождаясь резким ухудшением состояния, и требовать неотложного вмешательства.

Острая декомпенсация болезни Паркинсона

Под острой декомпенсацией болезни Паркинсона понимается внезапное нарастание симптомов паркинсонизма, сопровождающееся существенным ограничением функциональных возможностей пациента и сохраняющееся более 24 часов, несмотря на продолжение или возобновление привычной для пациента противопаркинсонической терапии. Последнее дополнение необходимо для того, чтобы отличать случаи декомпенсации от краткосрочного ухудшения состояния пациента с болезнью Паркинсона при пропуске очередной дозы противопаркинсонических средств, которое, как правило, быстро, в течение нескольких десятков минут или часов, корригируется приёмом очередной дозы препарата леводопы или иного противопаркинсонического средства . Эпизоды декомпенсации обычно возникают на поздней стадии ьолезни Паркинсона и могут продолжаться от нескольких дней до нескольких недель.

. декомпенсация, даже в тяжёлых случаях, – потенциально обратимое состояние; к сожалению, многие случаи декомпенсации не распознаются врачами общей практики, что лишает таких пациентов адекватной помощи и даже может ставить их на грань жизни и смерти

В то же время механизмы развития декомпенсации вследствие других причин (пневмонии, перегревания, травмы, дегидратации и т. д.) остаются неясными. Возможно, декомпенсация в подобных случаях связана с транзиторной резистентностью к дофаминергическим средствам.

К факторам риска декомпенсации относятся:
•более высокая тяжесть заболевания
•высокая суточная доза леводопы
•более быстрый темп прогрессирования
•моторные флуктуации и дискинезии
•когнитивные и психотические нарушения

Клинические проявления декомпенсации

Клинические проявления декомпенсации многообразны и включают двигательные, психические и вегетативные расстройства. Прежде всего, характерно нарастание признаков паркинсонизма – гипокинезии, ригидности, постуральной неустойчивости. В результате резко ограничивается или утрачивается способность удерживать равновесие и передвигаться, и больной может оказаться прикованным к постели. В результате нарушения глотания утрачивается способность пить или принимать пищу, что вызывает истощение и усугубляет нарушения водно-электролитного баланса. Наиболее ранним симптомом декомпенсации может быть гипертермия: температура тела может повышаться до 40,0 °С, изредка выше.

. повышение температуры выше 38,0 °С без явных признаков инфекции у пациента с болезнью Паркинсона всегда должно настораживать в отношении возможной декомпенсации

Практически облигатным проявлением декомпенсации болезни Паркинсона является вегетативная нестабильность (дизавтономия), которая может выражаться в развитии ортостатической гипотензии и выраженных колебаний артериального давления, тахикардии, усилении или снижении потоотделения, задержке мочеиспускания, замедлении моторики желудочно-кишечного тракта вплоть до динамической кишечной непроходимости.

При лабораторном исследовании обычно появляется повышение уровня креатинфосфокиназы (КФК) в крови и лейкоцитоз, однако СОЭ обычно остаётся в пределах нормы.

В 4–10 % случаев тяжёлой декомпенсации развивается летальный исход, который может быть связан с выраженными вегетативными нарушениями и соматическими осложнениями (кардиальной патологией, аспирационной пневмонией, тромбоэмболией лёгочной артерии, кишечной непроходимостью, рабдомиолизом, почечной недостаточностью, сепсисом, ДВС-синдромом).

Тем не менее при адекватном лечении в 2/3 случаев возможно полное восстановление функций. У остальных больных, несмотря на восстановление, полного возвращения к исходному уровню двигательных и особенно психических функций не происходит.

. эпизод декомпенсации даже при правильном лечении может привести к скачкообразному ухудшению состояния больного

Коррекция декомпенсации

Коррекция декомпенсации включает:
•госпитализацию (при необходимости – в отделении интенсивной терапии)
•установление конкретной причины или совокупности причин декомпенсации и осуществление мер, направленных на их устранение
•коррекцию вегетативных нарушений, дыхательной недостаточности (при необходимости интубация и ИВЛ), нарушений водно-электролитного баланса
•зондовое или парентеральное питание
•предупреждение аспирации
•антибактериальную терапию для профилактики пневмонии
•антипиретические средства для снижения температуры
•профилактику тромбоза глубоких вен голеней
•уход за кожей и профилактику пролежней

Коррекция противопаркинсонической терапии включает увеличение дозы леводопы на 100–200 мг/сут (если декомпенсация возникла на фоне лечения), возобновление введения леводопы, если лечение было прервано. В то же время следует подчеркнуть, что попытка преодолеть резистентность к дофаминергическим средствам, применяя сверхвысокие дозы леводопы, обычно не приносит эффекта, а возможно, приводит и к негативным последствиям.

При нарушении глотания леводопу предпочтительнее вводить в растворённом виде (при необходимости через назогастральный зонд). Для приготовления раствора леводопы лучше всего использовать диспергируемую форму Мадопара. Ускорению выведения пациента из состояния декомпенсации способствует в/в введение парентеральной формы амантадина сульфата 200 мг (500 мл) в/в 2–3 раза в день в течение 7–14 дней.

Острый психоз

Психотические нарушения отмечаются примерно у 30–40 % пациентов с болезнью паркинсона, чаще на поздней стадии заболевания.

Психотические нарушения включают:
• галлюцинации - зрительные, реже слуховые, тактильные и обонятельные
• иллюзии
• бред
• делирий - всегда требует тщательного поиска иных, помимо лекарственных, причин развития психотического эпизода

Клиническая картина

Особенно часто отмечаются бред преследования, ущерба, ревности или супружеской неверности. Бредовые переживания могут приводить к суицидальным попыткам. В тяжёлых случаях развивается делирий с возбуждением, спутанностью сознания, дезориентацией, расстройством внимания, нарушением ритма сна и бодрствования, вегетативной активацией.

. вместе с тем следует подчеркнуть, что психотические нарушения при болезни Паркинсона нельзя рассматривать лишь как осложнение лекарственной терапии; основная предпосылка их возникновения – текущий дегенеративный процесс, вовлекающий височно-лимбические структуры, вентральный стриатум и их лобные проекции

Основные факторы риска психотических нарушений:
• изменением схемы лечения (в подавляющем большинстве случаев психотические нарушения провоцируются) - хотя любое противопаркинсоническое средство может спровоцировать развитие психотических нарушений, различные препараты, по-видимому, отличаются психотогенным потенциалом; наиболее часто психотические расстройства отмечаются при назначении холинолитиков и таких
• изменение активности холинергической системы в лимбических структурах и коре - если в базальных ганглиях активность холинергической системы преобладает над активностью дофаминергической системы, что служит предпосылкой для развития моторных проявлений (таких как тремор или ригидность), то в лимбических структурах и коре складываются иные соотношения активности этих систем, что служит предпосылкой развития деменции и психотических нарушений; это может затруднять подбор адекватной терапии на поздних стадиях заболевания
• деменция - не редко психозы возникают и у недементных больных, тем не менее длительное наблюдение за пациентами, у которых отмечался даже кратковременный эпизод психотических нарушений, показывает, что у них в последующем довольно быстро нарастает когнитивный дефект, а психотические нарушения нередко рецидивируют
• пожилой возраст
•нарушения сна
• депрессия
• инфекция - лёгочная или мочевая
• метаболические расстройства
• травма
• инсульт и другие факторы

Лечение психотических нарушений

Лечение психотических нарушений включает 4 основных пункта, которые могут реализовываться полностью или частично, в зависимости от конкретной ситуации:
•устранение провоцирующих факторов – инфекции, метаболических расстройств и т. д.
•коррекцию схемы противопаркинсонической терапии
•назначение атипичных нейролептиков
•назначение ингибиторов холинэстеразы

Исходя из этого принципа часто предлагают последовательно удалять противопаркинсонические средства в следующем порядке: холинолитик – селегилин – амантадин – агонист дофаминовых рецепторов – ингибитор КОМТ.

Однако этот порядок может быть изменён в каждом конкретном случае с учётом индивидуальной чувствительности больного.

В тяжёлых случаях, помимо коррекции схемы противопаркинсонической терапии, необходимы антипсихотические средства . Препаратом выбора является атипичный нейролептик клозапин 6,25–50 мг/сут. При его непереносимости или неэффективности применяют кветиапин 25–200 мг/сут. Оба препарата обеспечивают антипсихотический эффект без риска нарастания симптомов паркинсонизма (как это имеет место в случае применения типичных нейролептиков).

При остром галлюцинозе возможно также назначение антисеротонинового препарата ондансетрон 12–24 мг/сут.

Во избежание психотических расстройств следует избегать применения противопаркинсонических препаратов с относительно высоким психотогенным потенциалом - холинолитики, агонисты дофаминовых рецепторов, такие как прамипексол, и др. - у пожилых пациентов, лиц любого возраста с нарушением когнитивных функций, особенно зрительно-пространственных и регуляторных, а также у лиц, переносивших ранее психотические эпизоды. Во всех подобных случаях наиболее безопасным противопаркинсоническим средством являются препараты леводопы.

Нужно предостеречь от применения в подобных ситуациях и других препаратов с холинолитическим действием (например, трициклических антидепрессантов), а также ноотропов с выраженным стимулирующим эффектом (например, пирацетам).

Раннее распознавание психотических нарушений путём тактичного расспроса больных и их родственников, их устранение путём коррекции противопаркинсонической терапии, длительным назначением ингибиторов холинэстеразы и/или атипичных нейролептиков предупреждает развитие более тяжёлых форм психотических нарушений.

Паническая атака

Более того, у большинства пациентов флуктуации моторных функций сопровождаются колебаниями немоторных симптомов:
• вегетативных - тахикардия и сердцебиения, колебания артериального давления, одышка, дискомфорт в грудной клетке или брюшной полости, потоотделение, императивное мочеиспускание, ощущение жара или холода
• психических - тревога, депрессия, дисфория, беспокойство, спутанность сознания, замедление мышления, апатия, психотические расстройства, усталость
• сенсорных - парестезии, онемение, боль

Панические атаки (вегетативные кризы) – пароксизмальные состояния, сопровождающиеся интенсивной немотивированной тревогой и полиморфными вегетативными нарушениями (одышкой, сердцебиением, тахикардией, болью или дискомфортом в грудной клетке и животе, ознобоподобным тремором, потоотделением, приливами, ощущением волн жара или холода, тошнотой, предобморочным состоянием, полиурией и т. д.), а также деперсонализацией, навязчивыми страхами, моторным оцепенением, функциональными неврологическими симптомами и др.

Панические атаки возникают у 10–15 % пациентов с болезнью Паркинсона, часто на фоне депрессии. Чаще всего панические атаки завершаются спонтанно и редко длятся более одного-двух часов. Тем не менее переживания пациентов, в частности страх смерти, могут быть весьма интенсивными, и если атака затягивается, то нередко служит поводом для обращения за неотложной помощью.

Лечение

Прежде всего, осуществляют меры, направленные на поддержание более постоянного содержания леводопы в крови . Для этого прибегают к увеличению частоты приёма препаратов (часто с одновременным снижением разовой дозы), применению препарата леводопы с замедленным высвобождением (Мадопар ГСС) или добавлению ингибитора КОМТ (энтакапона или толкапона). В тяжёлых случаях можно прибегнуть к ежечасному приёму леводопы в растворённом виде (если раствор говорится заранее, следует добавить аскорбиновую кислоту, которая предупреждает окисление леводопы и улучшает её всасывание). Для обеспечения более постоянной дофаминергической стимуляции используют также агонисты дофаминовых рецепторов длительного действия (пирибедил, прамипексол), а также ингибиторы МАО типа В (селегилин). Оптимальная коррекция схемы лечения требует длительной индивидуальной работы с каждым пациентом. Следует быть готовым к тому, что хорошо опробованные, стандартные приёмы у данного конкретного пациента могут не сработать, и от врача потребуется поиск новых приёмов или их сочетаний, основанный на знании закономерностей развития моторных и немоторных флуктуаций.

Другие состояния у больных с болезнью Паркинсона, требующие неотложной помощи

•Другие состояния у больных с болезнью Паркинсона, требующие неотложной помощи, включают падения, которые могут быть связаны с прогрессирующей постуральной неустойчивостью, деменцией и нейрокардиоваскулярной нестабильностью. Падения чреваты черепно-мозговыми травмами или переломом шейки бедра.

•Неотложные состояния могут возникать и в связи с дисфагией, которая может осложниться аспирационной пневмонией или асфиксией.

•Обездвиженность чревата также развитием тромбофлебита, тромбоэмболией лёгочной артерии, пролежней или сепсиса.

•Неотложные состояния могут возникать в связи с дисфункцией желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря - нарушение моторики кишечника может вести к динамической кишечной непроходимости и перфорации кишечника

•Регулярно встречаются и осложнения вегетативной недостаточности, которые могут характеризоваться ортостатической гипотензией. Ортостатическая гипотензия может проявляться синкопальными состояниями. Её причиной часто бывает взаимодействие эффекта самого заболевания, поражающего вегетативную систему, и побочного действия дофаминергических средств. Ей также могут способствовать дегидратация, перегревание, избыточные физические нагрузки, эффект других препаратов (например, гипотензивных средств). На поздней стадии болезни Паркинсона ортостатическая гипотензия может быть ограничителем дозы противопаркинсонических средств. Коррекция ортостатической гипотензии (снижение дозы гипотензивных средств, поднятие изголовья кровати, эластичное бинтование, применение флудрокортизона и мидодрина) помогает оптимизировать противопаркинсоническую терапии.

Болезнь Паркинсона (БП) – второе самое распространенное нейродегенеративное расстройство после болезни Альцгеймера, характеризуется прогрессирующим неврологическим синдромом с общей замедленностью движений, тремором, ригидностью и, на более поздних стадиях, постуральной неустойчивостью.

Диагностика болезни Паркинсона

Диагностика заболевания основана на анамнезе заболевания и результатах оценки двигательных функций, в большинстве случаев позволяющих отличить это заболевание от других форм паркинсонизма.
Для постановки диагноза болезнь Паркинсона необходимо наличие двух из трех ключевых двигательных симптомов:

Симптомы и признаки болезни Паркинсона

Двигательные проявления заболевания вначале односторонние и характеризуются ассиметричным прогрессированием. В большинстве случаев у пациентов с болезнью Паркинсона отмечается тремор в состоянии покоя, однако может иметь место постуральный и кинетический тремор. Постуральная неустойчивость при типичном течении болезни Паркинсона проявляется позже.

Подтверждение наличия болезни Паркинсона

Диагностика и лечение психиатрических осложнений болезни Паркинсона прежде всего требует перепроверки клинического диагноза и исключения других паркинсонических состояний. Нередко все эти состояния сопровождаются схожими психопатологическими проявлениями. К примеру, лекарственный паркинсонизм может быть вызван различными препаратами, но чаще всего возникает на фоне применения нейролептиков, реже – на фоне терапии противоэпилептическими, противорвотными и антигипертензивными препаратами, антидепрессантами, а также в результате воздействия различных токсинов и химических веществ. Паркинсонизм часто встречается при деменции.

Деменция с тельцами Леви, при которой синдром деменции появляется раньше клинической картины паркинсонизма, симптомы которого напоминают позднюю стадию болезни Паркинсона. Другими заболеваниями имеющими некоторые общие с болезнью Паркинсона симптомы, являются болезнь Альцгеймера, лобно-височная и сосудистая деменция. Наследственные заболевания с явлениями паркинсонизма включают болезнь Вильсона, болезнь Гентингтона, дентаторуброппалидольюисову атрофию, а также некоторые типы спиноцеребеллярной атаксии.

Слышали ли вы про телемедицинский сервис, где вы можете получить моментальную консультацию доктора в режиме онлайн. Как это сделать? Задать любой вопрос врачу и быстро получить бесплатную медицинскую консультацию можно на официальном сайте sprosivracha.org., где вам необходимо заполнить форму создания вопроса. На ваш вопрос специалист ответит уже в течение одного дня.

Психические расстройства при болезни Паркинсона

а) когнитивные нарушения: нарушение управляющих функций; снижение эксплицитной памяти; замедление интеллектуальной деятельности; дефицит внимания; нарушение визуально-пространственного восприятия; деменция; делирий.
б) аффективные расстройства:

• депрессия;
• эмоциональная лабильность;
• тревожные расстройства:
• паническое расстройство;
• фобии;
• генерализованное тревожное расстройство;
  ситуационное тревожное расстройство:
  феномен «изнашивания;
• тревога;
• апатия;
• мания, гипомания.
  в)психотические симптомы:
• галлюцинации;
• бред.
  г)поведенческие расстройства
  импульсивные расстройства:
• гиперсексуальность;
• патологический игорный азарт (гэмблинг);
• денежные растраты;
• злоупотребление препаратами леводопы;

стереотипное поведение:

У пациентов с болезнью Паркинсона отмечаются когнитивные расстройства: от нарушения отдельных когнитивных функций до глобальной деменции. На ранней стадии болезни Паркинсона – избирательные расстройства когнитивных функций, — изолированные нарушения управляющих функций, памяти, внимания, визуально-пространственного восприятия.

В повседневной жизни это проявляется поведенческой дезорганизацией, трудностями в расстановке приоритетов, забывчивостью и рассеянностью. Другие изменения касаются процессов анализа информации (замедленность мышления) и беглости речи.

Синдром деменции развивается на более поздних этапах болезни Паркинсона и представлен более глобальными нарушениями, делающими пациентов зависимыми от помощи окружающих. Пациентов с деменцией разделяют на три подгруппы:

• первая включает больных с прогрессирующими избирательными расстройствами (память, процессы анализа информации);
• вторая с преобладающими расстройствами корковых функций, например, афазией, апраксией и нарушением памяти;
• третья включает больных с сочетанными симптомами болезни Паркинсона и болезни Альнеймера с максимально выраженными дефектами речи.

Делирий часто развивается на фоне деменции в особенности спутанность сознания и дезориентация, становятся более выраженными. Обычно делирий является следствием остро протекающих сопутствующих заболеваний или приема психоактивных препаратов. воздействие на причину делирия обычно приводит к восстановлению когнитивного статуса пациента до обычного уровня. Стойкое нарушение когнитивных функций может наблюдаться после острой клинической ситуации.
Аффективные расстройства

Депрессивные расстройства – частые явления. Почти половина пациентов с болезни Паркинсона и депрессией имеют большую депрессию. К сожалению, более чем у половины пациентов с болезнью Паркинсона депрессия остается нераспознанной, что может объясняться взаимным наложением соматических и когнитивных проявлений болезни Паркинсона и большой депрессии.

Взаимное наложение симптомов большой депрессии и болезни Паркинсона:

Другими состояниями, похожими на проявления депрессии,- апатия, деменция, умеренные и легкие когнитивные нарушения, делирий, внутренние болезни, связанные с развитием делирия различной этиологии, гипотиреоз и тестостероновая недостаточность также могут имитировать ассоциированные с болезнью Паркинсона депрессивные расстройства.

Тревожные расстройства часто встречаются при болезни Паркинсона. Особенно распространено паническое расстройство. Паническое расстройство на фоне болезни Паркинсона представляет собой спонтанное и внезапное появление дурных предчувствий и тревоги, часто в сочетании со страхом сердечного приступа, смерти, потери самоконтроля. Чувство тревоги, сопровождается физическими симптомами, такими как одышка, ощущение дискомфорта в груди, диспепсия, тошнота, головокружение, парестезии, вегетативными нарушениями (тахикардия, гиперемия лица).

Также встречаются различные виды фобий. У пациентов с тревожными расстройствами на фоне болезни Паркинсона нередко возникают сопутствующие депрессивные расстройства. У некоторых пациентов может развиваться выраженная ситуативная тревожность, усиливающая двигательные нарушения. К настоящему времени работы по изучению тревожных расстройств при болезни Паркинсона отсутствуют. Тревожные расстройства в общей популяции сопровождаются относительно более высоким риском развития болезни Паркинсона. На практике пациенты с тревожным расстройством на фоне данного заболевания нередко сами описывают свое тревожное состояние как избыточную реакцию на сложившиеся обстоятельства.

Ученые провели ряд исследований, где в специальной лаборатории мышей держали в специальных герметичных стерильных отсеках, поэтому у этих мышей отсутствовала микрофлора. Воздух, которым они дышали, вода, корм, и даже наполнитель в их отсеках – все было полностью стерильным. Нейрофармакологи изучали уровень тревожности у таких грызынов – и тесты показали, что стерильные мыши гораздо тревожнее обычных нестерильных мышей. Сейчас ученые со всего мира сравнивают и изучают поведение стерильных и нестерильных грызунов. Это доказывают специальные тесты и сравнимают время, которое подопытные крысы проводят в закрытом и открытом пространстве. Нормальное животное, обычно проводит больше времени в открытом пространстве, в то время, как стерильная мышь предпочитает прятаться в тени. Связь между микрофлорой организма и нормальной работой мозга нечто совершенно новое в нейробиологии. Еще несколько лет назад такое никому и в голову не приходило, и даже 5-6 лет назад подобные разговоры вызывали улыбку. Только совсем недавно ученые обнаружили, что существует некая связь, которую до этого многие исследователи не принимали во внимание, и это способно полностью изменить подход к лечению психических расстройств и многих душевных болезней.

Исследования микрофлоры человека только начались, однако уже ясно, что микрофлора кишечника существенно влияет на наше поведение и является одним из факторов, которые необходимо учитывать при лечении таких заболеваний, как аутизм, болезнь Паркинсона и даже болезнь Альцгеймера.

Согласно новой гипотезе ученых, когда нарушается состав микробиоты кишечника, в кровоток попадают различные антигены, вещества чужеродные организму, они и вызывают избыточную реакцию иммунитета, что приводит к болезни Паркинсона и другим аутоиммунным заболеваниям. И на ранней стадии пациенту, как правило, еще можно помочь с помощью трансплантации здоровой микробиоты, но, несмотря на большую доказательную базу, данный метод пересадки микробиоты все еще относиться к эспериментальным, однако во многих странах формируются банки здоровой микробиоты. Не так давно такой банк был создан в России, а в ряде других стран уже давно существуют такие банки — страны Европы, Бельгия, Швецария, Италия, Америка. Все эти образцы хранятся в замороженном виде при — 80 ͦС и ждут своего владельца, когда им воспользуются для лечения больных.

Распространенность на фоне болезни Паркинсона неизвестна. К мании может приводить прием дофаминергических препаратов, а также нейрохирургическое лечение болезни Паркинсона (например, глубокая стимуляция головного мозга или паллидотомия). Другой вариант появления мании на фоне заболевания наблюдается у пациентов с биполярным расстройством в анамнезе, предшествующим манифестации болезни Паркинсона. Отдельного упоминания заслуживают пациенты у которых гипомания или мания развивается на фоне комбинированной терапии интидепрессантами и антипаркинсоническими препаратами. Черты мании и гипомании у пациентов без болезни Паркинсона (за исключением флуктуаций психического состояния), включают в себя эйфорию, идеи величия, раздражительность, гиперактивность, повышенную целеустремленность с принятием рискованных решений.

Развитие психотических феноменов при болезни Паркинсона связано с приемом дофаминергических средств, но не с их дозами. Другими факторами риска развития галлюцинаций и бреда являются фоновые когнитивные нарушения, особенно деменция, и недостаток сна. Дифференциальную диагностику психотических расстройств следует проводить с делирием. Типичные психотические симптомы при данном заболевании не являются компонентами делириозного состояния или состояния медикаментозной токсичности недофаминергических препаратов.

Самой частой формой галлюцинаторных расстройств, служат зрительные галлюцинации. Могут проявляться и другие типы, например, слуховые галлюцинации. Психотические аффективные синдромы на фоне болезни Паркинсона могут сопровождаться как депрессией, так и манией. Однако чаще всего галлюцинации и бред не зависят от нарушений настроения. Галлюцинации и бред обычно присутствуют у пациента одновременно, но их содержание может быть несвязанным. Бред чаще всего носит параноидный характер и сосредоточен на одном объекте или теме.

Нарушения импульсивного контроля. Ключевой характеристикой расстройств является неспособность пациента противостоять желанию потенциально опасного поведения, когда страдают обе стороны возникшего конфликта. Подобные поведенческие расстройства при болезни Паркинсона включают в себя гиперсексуальность, патологическое пристрастие к азартным играм, расточительство, переедание или сочетание нескольких нарушений из вышеперечисленных. Как правило, расстройства импульсного контроля индуцируются приемом дофаминергичеких препаратов или нейрохирургическим лечением БП, однако факторы, предрасполагающие к возникновению этих расстройств, на сегодняшний день неизвестны.

Бессмысленное манипулирование предметами – феномен, впервые описанный у лиц с амфетаминовой зависимостью, заключающийся в постоянном перебирании вещей, попытках разъединять и соединять их. Бессмысленное манипулирование предметами имеет обсессивно-компульсивную природу, т.е. зачастую совершается с целью самоуспокоения.

Частый спутник деменции, делирия и деморализации. Правильный диагноз имеет ключевое значение в выборе тактики терапии. При апатии, не имеющей связи с другими синдромами у пациентов отмечается снижение мотивации и безразличие к происходящему, равнодушие к своему здоровью. Важно дифференцировать апатию с такими неврологическими симптомами, как акинезия, гипомимия, гипофония, когнитивные расстройства и брадифрения. Предикторы апатии или ее влияния на течение болезни Паркинсона неизвестны.

Внимание. Если требуется срочная консультация узкого специалиста, а в силу тех или иных обстоятельств вы не можете быстро попасть к нужному врачу на прием (выходной день, находитесь загородом, заграницей, нет талонов или направления), то можно воспользоваться онлайн-консультацией врача любой специальности. Как получить онлайн консультацию? Переходите на сайт по ссылке sprosivracha.org. и задавайте вопрос любому врачу через личные сообщения, ответ вы сможете получить не выходя из дома. Вам лишь нужно объяснить суть проблемы, описать симптомы и т.д.

На сайте представлены бесплатные и платные услуги, цены весьма демократичные.

Общие принципы лечения психических расстройств, возникающих при болезни Паркинсона

При лечении болезни Паркинсона необходимо использовать как фармакологические, так и нефармакологические методы терапии.
Можно выделить следующие общие принципы лечения:

• необходимо оценить вклад двигательных, когнитивных, аффективных и др. психиатрических феноменов в клиническую картину заболевания, их взаимодействие между собой и влияние антипаркинсонического, психиатрического и иного лечения на выраженность симптомов;
• следует выявлять и лечить сопутствующие соматические состояния;
• обращать внимание на влияние антипаркинсонической терапии на психическое состояние пациента и на возможные нежелательные побочные явления, при этом учитывать, что флуктуации настроения требуют изменений в общепринятом лечении болезни Паркинсона, нежели назначения психотропных препаратов;
• стартовые дозы психотропных средств должны быть низкими, для оценки их переносимости и контроля явлений паркинсонизма и когнитивных нарушений;
• пациенты, получающие психотропные препараты, требуют более частых осмотров в динамике, чем получающим только терапию двигательных нарушений. В динамике важна коррекция дозировок с целью купирования психиатрических расстройств.

Внимание: фармакотерапия проводиться только после консультации специалиста.

Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, преимущественно связанное с дегенерацией дофаминергических нейронов черной субстанции с накоплением в них белка α-синуклеина и образованием особых внутриклеточных включений (телец Леви), которое проявляется сочетанием гипокинезии с ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью, а также широким спектром немоторных проявлений (психических, вегетативных, сенсорных и др.) [1, 2].

Хроническое медленно прогрессирующее течение процесса при этом заболевании может меняться с развитием острой декомпенсации БП – внезапного нарастания симптомов паркинсонизма, сопровождающегося
существенным ограничением функциональных возможностей пациента и сохраняющегося более 24 часов, несмотря на продолжение или возобновление привычной для пациента противопаркинсонической терапии [3]. Данное расстройство развивается у 0,3-1% больных БП ежегодно, а в 10% случаев приводит к летальному исходу.

- акинетический криз (АК);
- акинетико-гипертермический (злокачественный) синдром (АГС);
- злокачественный нейролептический синдром (ЗНС);
- тяжелые инвалидизирующие дискинезии с гипертермией;
- психоз;
- серотониновый синдром (СС).

Акинетический криз – резкое нарастание гипокинезии и ригидности с развитием обездвиженности, спутанности сознания, анартрии, нарушения глотания и вегетативными расстройствами (тахикардия, артериальная
гипотензия, недержание мочи, потоотделение). Для акинетико-гипертермического синдрома характерны симптомы акинетического криза, а также гипертермия (гиперпирексия), вызванная дисфункцией гипоталамуса.

К основным причинам развития АК и АГС относятся:
- изменение дофаминергической терапии;
- блокада дофаминергических рецепторов;
- интеркуррентные состояния;
- нарушение работы системы глубокой электростимуляции (при наличии таковой у пациента).
Точная частота развития АК и АГС не известна. Наиболее цитируемой работой, в которой обсуждается частота встречаемости данных расстройств, является статья M.Serrano-Duenas [4]. Согласно его данным, у 3,6% (11 пациентов из 305) регулярно наблюдаемых им пациентов с БП в течение 9 лет развилось данное расстройство. Среди всех осмотренных за 9 лет пациентов с БП данный процент составил 0,04%. Во всех случаях причиной развития АГС являлась самостоятельная отмена препаратов леводопы без согласования с лечащим врачом. С другой стороны, в исследовании ELLDOPA [5], в которое были включены пациенты с ранней стадией заболевания, в результате двухнедельной отмены леводопы ни у одного из 361 пациента не развился АГС. Данный факт указывает на значение выраженности дегенерации нигростриатного пути, отражающего стадию заболевания в развитииакинетического криза.

Патофизиология акинетического криза окончательно не ясна, однако очевидно, что в основе его развития лежит не только отмена препарата. Особенностью АК является низкая эффективность возобновленной терапии
леводопой, при этом срок начала ответа может достигать 11 дней. Таким образом, во время акинетического криза, по-видимому, развивается временная блокировка ответа на привычную для пациента терапию. В 2014 г. была опубликована работа [6], в которой при помощи SPECT с лигандом [123I] FP-CIT, проведенной до, в период и после акинетического криза, было показано, что в острый период происходит значимое снижение накопления лиганда в пресинаптических терминалях стриатума и его дальнейшее медленное восстановление.

Акинетический криз и акинетико-гипертермический синдром – неотложные состояния, требующие срочной госпитализации пациента в отделение интенсивной терапии. При развитии данной патологии в кратчайшие сроки должна быть проведена диагностика возможных интеркуррентных заболеваний (в первую очередь инфекционных), проведен комплекс лабораторных обследований (в первую очередь для исключения водно-электролитного и кислотно-щелочного расстройства). Акинетический криз требует тесного взаимодействия реаниматолога и невролога.

Клиническая картина АГС характеризуется следующими симптомами:
- сроки развития от 18 часов до 7 суток (с момента изменения/прекращения дофаминергической терапии или развития состояния, которое могло спровоцировать декомпенсацию);
- выраженная ригидность/акинезия;
- вегетативные расстройства (тахикардия, тахипноэ, лабильность АД, нарушение мочеиспускания, цианоз, потоотделение);
- через 72-96 часов (в некоторых случаях одновременно с дебютом акинезии) развивается гипертермия (до 41 °С);
- нарушение сознания (от возбуждения до оглушения и комы);
- возможно развитие генерализованных тонико-клонических судорог, миоклоний;
- изменение лабораторных показателей: лейкоцитоз, повышение уровня креатинкиназы (260-50000 Ед/л);

Основными осложнениями АК и АГС являются:
- тромбоз глубоких вен;
- эмболия легочной артерии;
- аспирационная пневмония;
- почечная недостаточность.

Мероприятия, проведение которых необходимо при поступлении больного с акинетическим кризом:
- интубация, проведение ИВЛ (при выраженной дыхательной недостаточности);
- постановка назогастрального зонда, мочевого катетера;
- антибиотикотерапия (в случае выявления инфекционного процесса);
- назначение антипиретиков;
- адекватная инфузионная терапия (коррекция электролитных расстройств);
- гемодиализ (при выявлении почечной недостаточности);
- гепаринотерапия, компрессионный трикотаж (профилактика тромбоза глубоких вен голеней и эмболии легочной артерии);
- позиционирование в кровати (профилактика пролежней).

Основой терапии акинетического криза является восстановление приема дофаминергической терапии в случае ее отмены. Особенности ответа на возобновленную терапию требуют учета следующих аспектов:
- раннее возобновление дофаминергической терапии;
- увеличение исходной дозы дофаминергических препаратов;
- продолжение терапии вне зависимости от наличия ответа (должный ответ может развиться лишь спустя 11 суток);
- невозможность ограничения терапии акинетического криза только дофаминергическими препаратами.

Важным дополнением к терапии является введение раствора амантадина сульфата как препарата, способного снизить активность глутаматной системы, возможно лежащей в основе АГС. Следует придерживаться следующей схемы назначения препарата:
- 500 мл раствора (200 мг амантадина сульфата) 2-3 раза в день в течение 10-14 дней;
- после завершения курса инфузионной терапии обязателен перевод на пероральную форму в таблетках (300-600 мг/сут).

Также в качестве дополнительной терапии рассматриваются апоморфин, дантролен и метилпреднизолон. К сожалению, первые два препарата не зарегистрированы в нашей стране. Метилпреднизолон назначается в дозе 1000 мг/сут в течение 3-5 дней. Терапия метилпреднизолоном существенно улучшает исходы и сокращает сроки акинетического криза. Окончательный механизм действия метилпреднизолона при акинетическом кризе не ясен. В экспериментальной модели на крысах было показано наличие глюкокортикоидных рецепторов на дофаминергических нейронах в вентральной области покрышки, за счет стимуляции которых возможно и развивается эффект метилпреднизолона. Имеется сообщение о применении ротиготина в виде трансдермальной терапевтической системы при акинетическом кризе [7].

Злокачественный нейролептический синдром Злокачественный нейролептический синдром – это ятрогенная, потенциально фатальная патология, которая может развиться на фоне приема любых препаратов, блокирующих дофаминергическую передачу. Чаще всего данный синдром развивается в ответ на прием типичных нейролептиков, однако описаны случаи развития ЗНС и при терапии атипичными нейролептиками. Патогенез ЗНС связан с блокадой дофаминергических структур в базальных ганглиях и гипоталамусе, иммунологическими нарушениями и повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера, которые приводят к нейросенсибилизации организма с последующим аутоиммунным поражением ЦНС и висцеральных органов. В патогенезе ЗНС важную роль играет симпатоадреналовая и серотониновая гиперактивность.

Частота встречаемости ЗНС составляет 0,1–1% среди больных, получающих нейролептики. В данную группу попадают и пациенты с БП, течение которой осложнилось психотическими расстройствами. Чаще всего ЗНС развивается в первые дни после начала приема препарата, либо резкого увеличения его дозы. ЗНС может проявиться в любом возрасте, но чаще наблюдается у молодых мужчин. Факторами риска при ЗНС являются интеркуррентная инфекция, физическое истощение, нарушения водно-электролитного баланса (в первую очередь дегидратация), также, как и при АГС.

Клиническая картина ЗНС во многом схожа с АГС: характерно быстрое прогрессирование симптоматики с пиком в течение 72 часов, длительностью 7-14 дней. В случае ЗНС возможно купирование симптоматики без дополнительной терапии.

В 1985 г. Levenson J.L. впервые предложил критерии диагностики данной патологии [8], позже, в 1994 г., новые критерии были предложены в рамках DSM-IV:
Для ЗНС характерны изменения лабораторных показателей:
- повышение креатинкиназы (>90%);
- полиморфонуклеарный лейкоцитоз (75%);

Levenson J.L., 1985

DSM-IV, 1994