Утолщение зрительного нерва у детей

Глиома зрительного нерва — опухоль, возникающая из глиальных элементов зрительного нерва. Глиома зрительного нерва может иметь интраорбитальную или интракраниальную локализацию.

Эпидемиология

Составляет 3% всех опухолей глазницы (встречается в 4 раза чаще, чем менингиома) — 66% всех опухолей зрительного нерва.

Двустороннее по­ражение характерно для нейрофиброматоза I типа 10-40%) пациентов с глиомами зрительного нерва имеют нейрофиброматоз I типа и 15-40% пациентов с нейрофиброматозом I типа имеют глиомы зрительного не­рва 50-85%) глиом зрительного нерва распространяются на зрительный перекрест или гипоталамус.

Патология

Доброкачественная глиальная опухоль зрительного нерва соответствует астроцитоме I степени злокачественности II пары черепных нервов (гиперплазия нейроглии).

Глиома оптических путей включает опухоли, которые могут прорастать в любом месте оптической системы, начинаясь сразу за глазным яблоком, через хиазму и гипоталамус, на всем пути к коленчатым телам.

Около 10% опухолей оптических путей локализуются в пределах оптического нерва, 1/3 опухолей вовлекает оба оптических нерва и хиазму, еще 1/3 — саму хиазму, 1/4 — преимущественно располагается в гипоталамусе.

Клиника

Клинические проявления, дифференциальная диагностика и прогноз зависят от распространения опухоли на оптический нерв, оптический нерв и хиазму, хиазму и гипоталамус и отчетливо различаются.

Экзофтальм, потеря зрения, отек или атрофия на глазном дне наиболее часто встречаются у детей с опухолями зрительных нервов.

Экзофтальмированный глаз обычно смещен вниз и кнаружи. У самых маленьких снижение зрения может проявляться косоглазием, нистагмом, застоем на глазном дне.

Течение заболевания довольно медленное. Первыми признаками заболевания являются нарушение зрения, характер которого зависит от локализации процесса. При первичной локализации опухоли в зрительном нерве понижается острота и сужаются поля зрения с постепенным развитием простой атрофии зрительного нерва.

Радиологические находки

КТ

• Утолщение зрительного нерва
• Поражение внутриканальной части зри­ тельного нерва
• Расширение канала зрительного нерва.

МРТ

• Изо- или гипоинтенсивное образование на Т1-взвешенном изображении
• На Т2-взвешенном изображении, как правило, гиперинтенсивное
• Равно­мерное усиление после введения гадолиния
• Нерв не отграничен от опу­холи
• При нейрофиброматозе I типа все глиомы зрительного нерва по­ ражают только зрительный перекрест, наблюдаются кистозные изменения и выраженное усиление после введения гадолиния.

Важные показатели нормы

• Глазничная часть зрительного нерва имеет длину 25 мм
• Длина внутриканальной части — 5 мм
• Длина внутричерепной части — 10 мм
• Нор­мальный диаметр — 4-6 мм.

Патогномоничные признаки

• Колбасовидное утолщение и извитость зрительного нерва.

Лечение

• Выжидательная тактика и наблюдение при появлении в возрасте 4-6 лет
• Пациентам с ухудшением зрения показаны лучевая и химиотерапия.

Течение и прогноз

• Стабильное течение при возникновении после 6 лет
• Возможна спонтан­ная ремиссия.

Дифференциальный диагноз

• Менингиома зрительного нерва (очертания нерва видны на фоне контрастированного опухоли, характерны кальцинаты)
• Заболевания для которых характерно утолщение зрительного нерва
  • Неврит зрительного нерва (нерв накапливает контраст неравномерно, может наблюдаться утолщение. Сочетание с демиелинизирующими заболеваниями).

Источник

• Голова и шея — Ульрих Мёддер Матиас КоненКиль Андерсен фолькгер Энгельбрехт Беньямин Фриц
• Глиомы зрительных нервов, хиазмы и гипоталамической области
  (обзор литературы)
  Борисова И.А.
  Институт нейрохирургии им. акад.А.П.Ромоданова АМН Украины, Киев, Украина
• Radiopaedia
• • 1. Kanamalla US. The optic nerve tram-track sign. Radiology. 2003;227 (3): 718-9. doi:10.1148/radiol.2273010758 — Pubmed citation

  Полная и частичная атрофия зрительного нерва у детей – редкая патология зрения, которая заметно ухудшает качество жизни малыша. Атрофией данного нерва называются патологически-дистрофические изменения, которые сопровождаются медленным отмиранием нервных окончаний.

  Важнейшим предназначением зрительного нерва считается проводящая функция – то есть передача полученной картинки в форме импульсов от сетчатки до головного мозга. Данная болезнь – это патология, при которой ход проводимости данной информации нарушается. Для заболевания характерно искажение восприятия картинок, сбой в свето- и цветопередаче, другие нарушения зрения. При формировании частичной атрофии зрительного нерва у детей не исключается шанс на успешное излечение, результатом полной атрофии является слепота. Данная форма сопровождается развитием выраженных дистрофических изменений, которые считаются необратимыми.

  Этиология заболевания

  Эта нозологическая единица не является самостоятельной в полной мере, ей всегда предшествует другой патологический процесс. Он может быть токсического, аутоиммунного или травматического характера. В итоге эти нарушения приводят к замещению нерва глиальной тканью и, как следствие, к прекращению прохождения электрических импульсов. Частичная атрофия зрительного нерва (ЧАЗН) у ребенка может быть врожденной (первичной) и приобретенной (вторичной).

  Факторами риска развития внутриутробной патологии являются инфекции, перенесенные беременной или генетические заболевания. Выделяют несколько видов наследственных атрофий, которые представлены в таблице:

  Вид атрофии	Тип наследования	Описание
  Юношеская наследственная	Аутосомно-доминантный	Доброкачественная, проявляется в 2—3 года, с нарушением цветового зрения и прогрессирующей потерей зрительных функций
  Инфантильная (врожденная)	Аутосомно-рецессивный	Прогноз неблагоприятный, зрение снижается резко в раннем возрасте (до 2 лет)
  Осложненная наследственная атрофия Бера	Рецессивный, редко доминантный	Поражается височная половина диска, снижение зрительных функций резкое с 3—10 лет, ухудшение медленное
  		Сочетается с нистагмом и косоглазием
  Неврит Лебера	Рецессивный, сцепленный с полом	Чаще болеют мальчики в пубертатном возрасте
  		Протекает по типу ретробульбарного неврита с резким ухудшением зрения
  Оптикоотодиабетический синдром	Не установлен	Развивается в юношеском возрасте резко, прогрессирование быстрое
  		Множественные пороки развития в сочетании с ЧАЗН: глухота, гидронефроз, диабет

  • инфекции (в половине случаев);
  • гидроцефалия;
  • опухоли головного мозга;
  • деформация костей черепа травматического и нетравматического характера;
  • аномалии развития головного мозга;
  • нарушения обмена веществ;
  • авитаминозы;
  • интоксикации свинцом, ртутью, метанолом.

  Причины

  Причины, из-за которых возникает заболевание могут быть следующими:

  • наследственность и наличие врожденной патологии;
  • наличие патологических процессов в сетчатке глаза – дистрофия, механическая травма, воспаление, застой или отек;
  • причины также могут скрываться в патологиях нервной системы при поражении ЦНС. Сюда можно отнести энцефалит, менингит, сильные интоксикации, различные виды опухолей, травмы черепа или абсцессы;
  • часто наблюдаются и менее значимые причины – наличие повышенного давления, авитаминоз, недостаток питательных веществ вследствие голодания, чрезмерные нагрузки;
  • атрофия нерва у детей может появиться при наличии такой причины, как патология периферических и центральных артерий сетчатки.

  Атрофия глаза у детей может появиться в случае негативной наследственности и врожденных патологиях или при нарушениях в питании нерва.

  Симптомы патологии

  Первичное обследование зрительных функций грудничка проводится в роддоме. Неонатолог проверяет реакцию ребенка на свет и зрачковый рефлекс. Заподозрить у малыша патологию можно, если он не следит взглядом за яркой игрушкой, при патологическом расширении зрачков и отсутствии их сужения. У детей старшего возраста, кроме значительного снижения зрения, которое не корректируется оптическими линзами, отмечается нарушение восприятия цвета.

  Частичная атрофия зрительного нерва у малышей редко протекает без сопутствующих неврологических нарушений. Совместно с этой патологией наблюдают нистагм, косоглазие, птоз.

  Диагностика врожденной атрофии зрительного нерва

  Диагностика заболевания у детей не всегда бывает простой. Они не всегда и не всем могут пожаловаться на то, что у них плохое зрение. Это говорит о том, как важно проходить детям профилактические осмотры. Педиатры, а окулисты по показаниям, постоянно осматривают детей, но всегда важным наблюдателем за ребенком остается мама. Она первая должна заметить, что с малышом что-то неладно и обратиться к специалисту. А врач уже назначит обследование, а затем и лечение.

  • Осмотр глазного дна;
  • Проверка остроты зрения, определяются поля зрения;
  • Измеряется внутриглазное давление;
  • По показаниям – рентгенография.

  Диагностические процедуры

  Уже на первых этапах офтальмологического осмотра окулист может заподозрить заболевание. Выявить патологию помогает ряд исследований, приведенных в таблице:

  Исследование	Методика	Выявляемые нарушения
  Визиометрия	Определение остроты зрения по таблице Головина-Сивцева	Снижение остроты зрения может быть значительным (вплоть до светопроекции), центральным или парацентральным — это зависит от локализации пораженной части диска
  Проверка цветоощущения	По таблицам Рабкина	Различные аномалии встречаются в 70 процентах случаев
  Периметрия	Определение нарушения полей зрения на периметре	Расширение границ центральной скотомы (области выпадения поля зрения), появление патологических скотом, концентрическое сужение полей зрения
  Офтальмоскопия	Ручным офтальмоскопом или линзой исследуют глазное дно	При первичной атрофии диск бледноват (полностью или частично), монотонный, уменьшен в размерах, границы четкие, патологическая экскавация
  		При вторичной форме диск бледный, увеличен в размерах, границы смазаны
  ОСТ	Компьютерная томография ДЗН	Определяет пораженные части зрительного нерва, позволяет оценить прогрессирование заболевания

  Как лечить народными средствами

  В некоторых случаях, кроме медикаментозного лечения можно применять народные средства.

  • листья древовидного алоэ, 2 шт. (должны быть толстыми, чтобы получилось больше сока);
  • кипяченая вода 200 мл.

  Фото 3. Листья алоэ, из которых по рецепту готовится отвар, являются хорошим народным средством для лечения зрительного нерва.

  Разрезать каждый лист вдоль на 2 части. Воду поделить на 4 части. Каждую из частей листа порубить и помять, чтобы образовалось как можно больше сока, а затем залить каждую половинку листа 25% от общего количества воды. Заверните массу в бинтовые подушечки и прикладывайте к поражённой области 1 раз в день в течение 20 минут.

  Настойка из василька применяется для облегчения состояния больного, нормализации метаболических процессов:

  • цветы василька залить тёплой водой из расчета 1:10;
  • настоять в течение 2 недель и процедить.

  Принимать по 20 капель (разводя в столовой ложке тёплой воды) 3 раза в сутки.

  Удостоверьтесь, нет ли у вас аллергии на то или иное вещество перед применением. Нанесите небольшое количество лекарства на кожу запястья и подождите 2–3 минуты. Если не наблюдается никаких реакций (зуд, покраснение), препарат допускается к применению.

  Свойства сока петрушки позволяют эффективно лечить нарушения зрения и атрофией глазного нерва, отеками, чёрными кругами, покраснением. Смочить диски из ваты в отваре и приложить к векам.

  Пропорции ингредиентов – 1:1. Зелень мелко порубить и смешать с нагретой до комнатной температуры сметаной. Консистенцию нанести на веки на 10–15 мин.

  Для обеспечения организма нужным количеством витамина С используют отвар на сосновой хвое. В свободную посуду вылить 250 мл кипяченой воды, добавить 1/2 чайной ложки лимонной кислоты и 10 г сосновых иголок. Полученную смесь прокипятить 20 минут, после чего настоять, охладить и отфильтровать.

  Наносить такой отвар можно с добавлением мёда или сахара. Лекарственное средство значительно облегчит состояние больного, снимет давление с глаз.

  Для приготовления понадобится по 20 г пурпурной эхинацеи, плодов шиповника и корня заманихи, по 15 г листа крапивы и плодов боярышника, 10 г травы зверобоя. Смешайте все компоненты с кипячёной водой и дайте настояться в течение 10 минут. Закапывайте раствор в глаза 3–4 раза в день по 2 капли.

  Вскипятить 100 грамм порубленного корня лопуха в 1 литре воды до получения 50% изначального объёма, процедить, добавить мёд. Употребляют средство по 3–4 капли дважды в день. Лечение снимет отёк и покраснение, а также окажет седативное воздействие на ЦНС.

  Фото 4. Из порубленных корней лопуха можно приготовить отвар, который снимает отек глаз, легкое покраснение.

  Лечение болезни

  Методы терапии

  Исход болезни благоприятный, если назначена своевременная и правильная терапия. В основу лечения входят процедуры по остановке атрофического процесса и сохранению остаточного зрения. Отсутствие терапии приведет к полной слепоте.

  Если используют медикаментозное лечение, назначают препараты, которые улучшают кровообращение и метаболизм. Одновременно показан прием сосудорасширяющих средств, поливитаминов и биостимуляторов. При помощи этих препаратов можно добиться улучшения кровообращения, питания и деятельности .

  Препараты этих групп помогают стимулировать жизнедеятельность оставшихся нервных волокон. Если показано оперативное вмешательство, тогда можно ликвидировать основное заболевание, которое привело к патологии зрительного нерва. Успех в лечении зависит от своевременного начала терапии.

  Может сложиться мнение, что частичная атрофия зрительного нерва менее опасна, но это не так. Способствующими факторами при переходе от частичной атрофии к полной форме могут быть:

  • заболевания инфекционного характера;
  • давление на ЦНС.

  Если наблюдается наследственная патология, терапия усложняется.

  Профилактика

  К профилактическим мероприятиям относится планируемая беременность и обязательный скрининг в семьях с генетическими патологиями, обуславливающими развитие ЧАЗН. Необходимо обследование беременной на группу TORCH-инфекций и их профилактика. Обязательным является регулярное офтальмологическое обследование у грудничков, попадающих в группу риска по развитию вторичной атрофии зрительного нерва, недоношенных малышей с неврологическими аномалиями, перенесших внутриутробные инфекции, травмы, интоксикации.

  а) Глиома зрительного нерва. Ювенильные глиомы (пилоцитарные астроцитомы I степени злокачественности по классификации Всемирной организации здравоохранения) представляют собою разрастание астроцитов глии, поддерживающих аксоны. Это наиболее часто встречающиеся внутричерепные опухоли, поражающие зрительные пути у детей. Однако они могут развиваться в любом отделе головного мозга, и выявляются приблизительно у 25% маленьких детей с нейрофиброматозом 1 (NF1), причиной которого является самая частая в общей популяции патогенная мутация с частотой приблизительно 1/3000.

  б) Глиомы зрительного пути у детей. Глиомы могут развиваться в любом отделе зрительного пути. Часто отмечается мультифокальность, и поражение хиазмы вслед за развитием опухоли зрительного нерва не обязательно является инвазией. Мультифокальный рост и регресс могут наблюдаться одновременно или в различные периоды времени на одном или на обоих пораженных зрительных нервах, при интактной хиазме, или наоборот.

  Хотя некоторые полагают, что глиомы, развивающиеся на фоне NF1, характеризуются более благоприятным прогнозом для зрения по сравнению со спорадическими глиомами, это впечатление сложилось вследствие разницы между выборками; поскольку большинство сопутствующих NF1 глиом выявляются во время контрольных МРТ при отсутствии у пациентов клинической картины, часто удается обнаружить клинически незначимые опухоли.

  С другой стороны, пациенты, не страдающие NF1, обращаются к врачу только при наличии крупного новообразования, вызывающего симптомы. Кроме того, общая выживаемость пациентов с сопутствующими NF1 глиомами ниже; поскольку они являются носителями мутации гена супрессора опухолей NF1, для них характерно развитие, по не вполне ясным причинам, других, происходящих не из нервного гребня, опухолей, особенно сарком мягких тканей и миелогенных заболеваний.

  
  15-летний мальчик с левосторонним экзофтальмом;
  диск зрительного нерва левого глаза бледный, отечный, видны оптоцилиарные шунтирующие сосуды.
  Обратите внимание на атрофию зрительного нерва на правом глазу.

  1. Клиническая картина глиомы зрительного пути у ребенка. Возраст дебюта заболевания варьирует от рождения до 4-12 лет; большое число случаев опухоли проявлялось в возрасте около 20 лет. Поражающие интраорбитальную часть нерва глиомы могут манифестировать осевым экзофтальмом. По не вполне ясным причинам увеличенная часть опухоли склонна изгибаться и смещаться книзу, поворачивая задний полюс глазного яблока вверх: это вызывает появление почти патогномоничного симптома — небольшой экзофтальм у ребенка с гипотропией или ограничением движений глазного яблока вверх. Пациенты постарше могут жаловаться на ухудшение зрения, нарушение цветовосприятия и дефекты поля зрения.

  Глиомы хиазмы могут дебютировать немного позже, проявляясь двусторонними нарушениями зрения, хотя они могут выявляться во время обследования по поводу гидроцефалии, диссоциированного нистагма, эндокринной дисфункции или во время лучевых исследований нервной системы у бессимптомных пациентов. В анамнезе обычно упоминается медленно прогрессирующее ухудшение зрения, хотя изредка потеря зрения может быть внезапной вследствие кровоизлияния в ткань опухоли.

  Глиомы, асимметрично поражающие хиазму и зрительные нервы, вызывают диссоциированный нистагм, напоминающий spasmus nutans. У детей асимметричный нистагм, особенно при наличии атрофии зрительного нерва, плохой аппетит или гидроцефалия указывают на развитие глиомы хиазмы, возможно, прорастающей в зрительные тракты.

  Поражение гипоталамуса, первичное или вторичное, может быть причиной различных эндокринных нарушений. У детей с глиомами хиазмы часто наблюдается преждевременное половое созревание. Также могут развиваться задержка роста и полового созревания, несахарный диабет и ожирение. У младенцев может наблюдаться крайнее низкая масса тела, задержка развития и часто вертикальный или асимметричный ротаторный нистагм, напоминающий spasmus nutans — сочетание, известное под названием диэнцефального синдрома Russell.

  При ухудшении зрения может выявляться побледнение диска зрительного нерва. Оптоцилиарные шунтирующие сосуды видны только при расположении опухоли вблизи от глазного яблока, они развиваются вследствие сдавления отечным зрительным нервом центральной вены сетчатки. Однако многие из этих разрастаний глиальных клеток зрительного пути не оказывают значительного влияния на зрительные функции и клинически никак себя не проявляют. Острота зрения не коррелирует с размером или скоростью роста опухоли; зрение может сохраняться при наличии крупной опухоли равномерно прорастающей большой участок зрительного пути, или очень значительно снижаться вследствие локального неравномерного роста или регресса, вызывающего локальную деформацию аксонов.

  Следовательно, результаты исследования зрительных вызванных потенциалов обычно неинформативны. При отсутствии нарушений зрения глиомы зрительного пути редко выявляются только на основании результатов офтальмоскопии.

  
  А, Б. Перегиб зрительного нерва. Увеличение диаметра и длины зрительного нерва при разрастании глиальной ткани часто вызывает,
  по не вполне ясным причинам, изгиб орбитальной части зрительного нерва книзу, что приводит к умеренному экзофтальму и повороту заднего полюса глазного яблока кверху.
  Поэтому клинически небольшой экзофтальм в сочетании с гипотропией у детей является почти патогномоничным симптомом глиомы зрительного нерва.
  Также диагностике способствует выявление перегиба при МРТ, который на аксиальном срезе выглядит как дефект зрительного нерва.
  На рисунках также изображен глиоматоз периневральной паутинной оболочки, часто наблюдаемый при нейрофиброматозе 1 типа.

  2. Лучевая диагностика опухоли зрительного пути у ребенка. Поскольку гамартоматозное разрастание астроцитов происходит в пределах зрительных путей, нормальная форма пораженных структур остается неизменной. Как результат, рентгенологическая картина обычно настолько характерна, что для постановки диагноза не требуется выполнения биопсии. Более того, биопсия сопряжена с риском повреждения глаза или ухудшения зрения, к тому же реактивные изменения паутинной оболочки, окружающей глиому зрительного нерва, могут ошибочно приниматься за менингиому оболочек нерва, что приводит к ошибочному диагнозу.

  МРТ является методикой выбора при диагностике и наблюдении. На томограммах выявляется гладкое веретенообразное увеличение зрительного нерва, вариабельно контрастируемое при гадолиниевом усилении. Вследствие мягкой консистенции опухоли и удлинения зрительного нерва вследствие его роста вблизи глазного яблока зрительный нерв обычно изгибается книзу, у детей этот признак помогает дифференцировать глиому от ригидной более редкой, но обычно тяжелее протекающей опухоли — менингиомы оболочек зрительного нерва. Внутриглазничные глиомы зрительного нерва, выявляемые при NF1, также имеют характерный признак: вторичная реактивная пролиферация паутинной оболочки, сопровождающаяся скоплением мукоида в периневральном субарахноидальном пространстве.

  Поэтому на Т2-взвешенных томограммах глиом зрительного нерва на фоне NF1 гораздо чаще выявляется зона высокой интенсивности сигнала (соответствующие мукоиду/насыщенному водой содержимому), так называемый ложный симптом цереброспинальной жидкости, окружающей центральный низкоинтенсивный стержень (интраневарльную опухоль). Хиазмальные глиомы отображаются в виде крупной супраселлярной массы с сохраняющимися узнаваемыми контурами в сочетании с диагностически значимым утолщением прилегающих участков зрительного нерва или зрительного пути. Также может поражаться соседний гипоталамус.

  При компьютерной томографии (КТ) выявляется аналогичное гладкое веретенообразное расширение зрительного нерва вариабельной контрастности, но небольшое увеличение выявить относительно трудно. Кальцификация при глиоме минимальна и встречается редко, но она является обычным признаком менингиомы. При внутриканальной глиоме отмечается только расширение канала зрительного нерва, стенки его остаются гладкими, тогда как при менингиомах могут развиваться реактивные инфильтративные изменения прилегающей кости.

  
  

  
  

  Содержание:

  • 1 Зрительный нерв: аномалии развития
  • 2 Аплазия зрительного нерва
  • 3 Гипоплазия зрительного нерва

  ↑ Зрительный нерв: аномалии развития

  Размер зрительного нерва при рождении имеет 75%, а к 1 году жизни достигает 95% от размера зрительного нерва взрослого человека. Диск зрительного нерва новорожденного бледнее, чем у взрослого, миелиновые волокна уже сформированы, а физиологическая экскавация, хотя и присутствует в ряде случаев, но имеет значительно меньшую величину.

  Серый ДИСК
  В раннем детстве диск зрительного нерва имеет сероватую окраску, которой сопутствует низкое зрение, что вероятно связано с задержкой созревания зрительной системы.

  Пигментация диска зрительного нерва
  

  Врожденные дефекты (рис. 18.1).
  

  
  

  
  

  
  

  
  

  
  

Смещение диска зрительного нерва
Наклонный диск зрительного нерва встречается при миопии высокой степени, при этом диск как бы имеет косой наклон, и сосуды образуют петлю чаще в носовой, чем в височной области.

Гемангиомы диска зрительного нерва
Гемангиомы обычно вовлекают в процесс диск зрительного нерва и перипапиллярную сетчатку и манифестируют в синдроме Гиппеля-Линдау.

Сосочек Бергмейстера и препапиллярные сосудистые дуги
Сосочки Бергмейстера содержат остатки гиалоидных сосудов и имеют вид маленьких бело-серых возвышенностей впереди от диска зрительного нерва (рис. 18.5).

Установлена связь между односторонними распространенными миелиновыми нервными волок-нами, миопией высокой степени и амблиопией.

Диагноз ставят на основании компьютерной томографии и ультразвукового исследования.

Отек диска зрительного нерва у детей
Отек диска зрительного нерва связан с повышенным внутричерепным давлением.

Характерные признаки:

• застойные нервные волокна, примыкающие к лиску зрительного нерва;
  
• диск приподнят;
  
• перипапиллярные капилляры расширены;
  
• набухание и отек нервных волокон, продвигающийся в сетчатку и вызывающий появление складок сосудистой оболочки по окружности диска;
  

Капилляры не расширены и флюоресцеин обычно не пропускают. Друзы дают эффект аутофлюоресценции (явление флюоресценции до введения флюоресцеина). Могут сочетаться с сосудистыми аномалиями, включая трифуркацию и другие патологические изменения сосудов. Нередко возникают кровоизлияния, примыкающие к диску зрительного нерва.

Патология способна прогрессировать. Сочетается с пигментным ретинитом, гипотелоризмом и мандибулофациальным дизостозом.

Памятка 18.1.
Псевдоотек диска зрительного нерва

1. Миелиновые нервные волокна.
   
2. Друзы.
   
3. Гиперметропия.
   
4. Миопия.
   
5. Инфильтрация диска зрительного нерва.
   
6. Косое положение диска зрительного нерва.
   
   • расширение слепого пятна и, при потере нервных волокон, появление соответствующих дефектов в поле зрения;
     
   • пульсация вен как опосредованный признак нормального внутричерепного давления;
     

Симптомы отека диска зрительного нерва
Отек диска зрительного нерва протекает бессимптомно до тех пор, пока отсутствуют сосудистые или неврологические осложнения, выступающие также в роли симптомов внутричерепной патологии.

1. Дефекты заполнения хориоидальных сосудов. Это вторичное состояние, как правило, асимметричное, выражающееся в потемнении и появлении пелены перед глазами, особенно при вертикальном положении больного и далекозашедшей гидроцефалии.
   
2. Отеку сетчатки сопутствуют искажение зрения, потеря цветового восприятия.
   
3. Симптоматично расширение слепого пятна.
   

Тактика ведения
Клиническое исследование включает проверку остроты зрения, цветового зрения, полей зрения, зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) и неврологическую оценку. У больных детского возраста особую важность приобретает исследование симптомов зрительных расстройств и головной боли для уточнения характера изменений и степени их выраженности.

Меры по снижению повышенного внутричерепного давления обычно включают неврологическое исследование, позволяющее выявить соответствующую патологию (опухоли, менингиальная инфильтрация, менингиты и т.д.), и измерение внутричерепного давления посредством люмбальной пункции или транскраниалыюго датчика.

Лечение показано при тяжелой симптоматике, нарастающем отеке диска зрительного нерва или присоединении нейропатии зрительного нерва. Действие, вызвавшее процесс, например прием лекарственных препаратов, немедленно отменяется. Если причиной явилась быстрая отмена стероидных препаратов, повышают их дозы и рекомендуют более плавную отмену. Прием ацетазоламида может уменьшить головную боль, но из-за опасности побочных эффектов назначение препарата на длительный срок нецелесообразно.

Фенестрации в оболочке зрительного нерва могут иметь значение у больных с выраженной и нарастающей обскурацией. При отсутствии эффекта от консервативных мероприятий возможна попытка вентрикулоперитонеального или вентрикулоатриального шунтирования.

↑ Аплазия зрительного нерва

Очень редкое состояние, часто сопровождающееся другими патологическими изменениями органа зрения. Обычно имеет односторонний характер, двустороннее поражение встречается редко. Зрение, как правило, отсутствует. Диск зрительного нерва и его сосуды при офтальмоскопии глазного дна не определяются, возможны дополнительные изменения сетчатки.

↑ Гипоплазия зрительного нерва

Зрение при гипоплазии зрительного нерва
Степень снижения остроты зрения при гипоплазии зрительного нерва зависит от количества несформированных нервных клеток. Острота зрения колеблется от нормальной до абсолютной слепоты. У маленького ребенка с частичной гипоплазией зрительного нерва очень трудно определить остроту зрения, поэтому во избежание ошибок прогноз должен быть сдержанным. Распространены дефекты височного поля зрения. ЗВП снижены. Параметры ЭРГ повышены в соответствии со степенью деаффереитации. Цветовое зрение понижается пропорционально снижению остроты зрения. Может присутствовать нистагм, иногда маятникообразный.

Генетика и этиология
Гипоплазию зрительного нерва не относят к семейным заболеваниям (кроме тех случаев, когда она связана с аниридией), и риск ее возникновения у других членов семьи низкий.

Влияние окружающей среды

1. Прием лекарственных препаратов в период беременности:
   
   • а. антнзнилептические препараты;
     
   • б. алкоголь;
     
   • в. кокаин:
     
   • г. ЛСД.
     
   
   
2. Диабет у матери.
   

Сопутствующая патология
Встречается в сочетании с аниридней и пороками центральной нервной системы, включая гидроанэнцефалию, анэнцефалию, порэнцефалию, множество дефектов средней линии и, особенно, голо- прозенцефалию. При дисплазни перегородок диска зрительного нерва отсутствуют прозрачные перегородки, и возможно появление таких пороков развития мозга, как голопрозенцефалия, гипоплазия зрительного нерва, а также множество гормональных дефектов передней и задней доли гипофиза.

Тактика ведения

1. Новорожденные с гипоплазией зрительного нерва, как правило, имеют низкое зрение и нистагм, в связи с чем нуждаются в клиническом и нейрофизиологическом обследовании, а также в сканировании методом магнито-резонансной томографии.
   
2. При установлении диагноза гипоплазии зрительного нерва у детей более старшего возраста, если рост и развитие ребенка протекают нормально, необходимости в проведении сканирования нет.
   
3. По мере взросления ребенок должен проходить регулярные обследования.
   
4. Родителей новорожденных с дефектами гипофиза предупреждают о необходимости создания для ребенка климатических условий, исключающих дегидратацию.
   
5. У больных с признаками гипоплазии зрительного нерва в грудном возрасте или с подозрением на задержку развития должны быть проведены тщательные клинические исследования на наличие аномалий, связанных с дефектами развития мозга.
   
6. Проводят лечение сопутствующей амблионии.
   
7. Особое внимание уделяют зрительной реабилитации и стимуляции, а также организации обучения больного.
   

Аномалии развития зрительного нерва в сочетании с дефектами средней линии
Расщелины по средней линии лица, менингоцеле и энцефалоцеле могут сопутствовать не только дефектам развития мозга, но и патологическим изменениям зрительного нерва (рис. 18.13). Расщелины лица могут быть выражены минимально, патология зрительного нерва чаще имеет характер дисплазии, колобомы наблюдаются редко.

Колобома диска зрительного нерва
Возникновение колобомы диска зрительного нерва обусловлено нарушением замыкания эмбриональной щели и влияет на состояние нижней области сетчатки и сосудистой оболочки. Иногда колобомы располагаются атипично, не распространяясь книзу. Возможно сочетание с колобомами сосудистой оболочки, цилиарного тела и радужки.

Влияние на зрительные функции
Острота зрения зависит от степени вовлечения в процесс макулярной области, сетчатки, нарушений рефракции и сопутствующей амблиопии.

Оценку зрения у маленьких детей проводят посредством ЗВП и ЭРГ.

При прогрессирующем снижении зрения методом выбора является лазертерапия и внутренняя тампонада газом.

Сопутствующая колобомам внутриглазная паталогия

1. Персистирующне гналоидные сосуды.
   
2. Колобома хрусталика.
   
3. Катаракта.
   
4. Дисплазпя сетчатки вокруг диска зрительного нерва может включать:
   
   • а. ткани слезной системы;
     
   • б. хрящ с элементами окостенения;
     
   • в. жировую и гладкую мышечную ткани.
     
   
   

Осложнения, обусловленные колобомами

• Отслойка сетчатки.
  
• Субретннальная неоваскуляризация.
  
• Дисковидная дегенерация.
  
• Глаукома, вызванная пороками развития переднего сегмента.
  

Колобома Педлера (РесНег)
Представляет собой, как правило, одностороннюю экскавацию диска с утолщением пери папиллярной сетчатки, иногда содержащей разнообразные ткани, не имеющие отношения к глазному яблоку. В некоторых случаях наблюдается сморщивание сетчатки (рис. 18.18).

Перипапиллярная стафилома
Склеральная ткань вокруг диска зрительного нерва эктазирована, как при миопии, и обычно выглядит бледной.