Увеличенные врожденные диски зрительных нервов сопровождаются
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Аплазия зрительного нерва - редко встречающаяся, очень тяжелая патология, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследствие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным закрытием зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на разном дне. На месте диска определяется зона атрофии или углубление, погруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним или двусторонним.
Гипоплазия зрительного нерва - недоразвитие диска зрительного нерва, обусловленное неполной дифференциацией ганглиозных клеток сетчатки и уменьшением числа аксонов I нейрона, причем формирование мезодермальных и глиальных элементов обычно нормальное. При офтальмоскопии выявляют уменьшение диаметра диска до 1/3 его величины, монотонную бледность диска, узкие, иногда нитевидные сосуды сетчатки. Зрение низкое, редко 0,1 Д.
Аплазия и гипоплазия часто сочетаются с микрофтальмом, нистагмом, косоглазием и дефектами развития других органов.
Колобомы зрительного нерва - кратерообразные углубления бледно-серого цвета, округлой или овальной формы, обычно с неровным ступенчатым дном. Колобомы могут локализоваться в центре или по краю диска и сочетаться с колобомой хориоидеи. При центральной локализации колобомы резко сдвигается сосудистый пучок диска и все сосуды выходят по краю колобомы, чаще по нижнему. От величины и локализации колобомы зависят зрительные функции: если колобома сформировалась в зоне проекции папилломакулярного пучка (нижнетемпоральный квадрант), зрение низкое; если колобома небольшая и располагается в носовой половине диска, зрение высокое, вплоть до 1,0. Поля зрения при небольших колобомах сохраняются без изменений, при больших выявляют соответствующие дефекты.
Ямочки зрительного нерва представляют собой небольшие по диаметру, но значительные по глубине образования (до 4-5 мм) темно-серого цвета, хорошо видимые при биомикроскопии. При щелевом освещении луч света, проходя над ямочкой, "ныряет" в это углубление, делая клювовидный изгиб. Механизм формирования ямочки состоит в следующем. В норме сетчатка обрывается у края диска и в глубь ткани зрительного нерва не. проникает, при данной же патологии сегмент сетчатки внедряется в зрительный нерв и на этом месте формируется ямочка. Другими словами, на дне ямочки находится рудимент сетчатки. Аномалия может не оказывать влияния на зрительные функции и быть случайной находкой при обследовании пациента. Однако при локализации ямочки в темпоральной половине диска возможно развитие центральной серозной хориоретинопатии и вторичных дистрофических изменений макулы со значительным снижением зрения. Центральная серозная хориоретинопатия может проявиться в юношеском или более зрелом возрасте. Аномалия односторонняя.
Наклонные диски
Данная патология обусловлена косым ходом склерального канала зрительного нерва. При офтальмоскопии зрительный нерв имеет вытянутую овальную форму, причем с темпоральной стороны виден склеральный конус, напоминающий миопический, а с противоположной - диск насыщенной окраски, выстоящий над уровнем сетчатки, имеющий стушеванные границы. Вся ткань диска как бы сдвинута в сторону носа. Рефракция глаза чаще гиперметропическая с астигматизмом. Зрительные функции с коррекцией могут быть высокими. Дифференциальную диагностику проводят с невритами и начальными застойными дисками. Аномалия в большинстве случаев двусторонняя.
Пигментация диска зрительного нерва
В норме в ткани диска зрительного нерва нет пигмент содержащих клеток и диск имеет характерный желто-розовый цвет. По окружности диска, больше с темпоральной стороны, возможно скопление пигмента в виде кольца или полукольца. При патологических состояниях пигментные образования выявляют и в ткани зрительного нерва. Они имеют вид пигментных пятен, точек, дорожек, дугообразных полос. Описан случай диффузной пигментации диска, который был окрашен в серовато-черный цвет. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением.
Миелиновые волокна
Миелиновые волокна в норме располагаются в ретробульбарном, а именно интраорбитальном, отделе зрительного нерва, не проникая внутрь глазного яблока. При аномалиях развития часть миелиновых волокон заходит внутрь глаза, следуя по ходу аксонов ганглиозных клеток. На глазном дне они определяются как блестящие молочно-белого цвета волокна, располагающиеся по краю диска. Обычно эти волокна описывают как "языки белого пламени" разной степени выраженности и плотности. Иногда они значительно прикрывают центральные сосуды сетчатки. Диагностика не вызывает затруднений.
Друзы диска зрительного нерва
Друзы отмечаются в одном или, чаще, в двух глазах и представляют собой светло-желтые образования округлой формы, напоминающие зерна саго. Они могут быть единичными и поверхностными, тогда их легко диагностировать, но иногда друзы располагаются глубоко в ткани и весь диск как бы нафаршированими. В таких случаях диск имеет смазанные или фестончатые границы, проминирует, физиологическая экскавация отсутствует, вследствие чего диагностика затруднена и требуется проведение дифференциальной диагностики, в которой помогает прямая биомикроскопия с применением фильтров. В особо трудных случаях проводят флюоресцентную ангиографию, при которой отмечается фокальная гиперфлюоресценция диска соответственно зонам друз. Функции глаза могут быть не нарушены, но при большом количестве друз суживаются границы поля зрения. Следует отметить, что возрастные изменения ткани диска в таких глазах наступают рано. В основе патологии лежит нарушение обменных процессов с образованием коллоидных веществ - мукополисахаридов.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Симптом "утреннего сияния"
Офтальмоскопическая картина характеризуется приподнятым грибовидным диском зрительного нерва, вокруг которого располагается неравномерно пигментированный приподнятый вал измененных тканей хориоидеи и сетчатки. Зрительные функции вариабельны.
Двойной (разделенный) диск зрительного нерва
Аномалия встречается крайне редко. Во всех описанных случаях процесс был односторонним. Два диска могут только соприкасаться ("тонкая талия") или почти сливаться ("широкая талия"). Каждый диск имеет собственную сосудистую систему с аномальными вариациями. Один диск по размерам и виду может приближаться к нормальному, а другой - значительно меньших размеров или оба небольшие (гипоплазия). Разделение зрительного нерва касается не только его видимой части - диска, но и интракраниальных отделов. Зрение, как правило, низкое (в пределах сотых).
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]
Увеличенные диски (megalopapilla)
Врожденная патология, чаще двусторонняя. В норме диаметр диска зрительного нерва варьирует от 1,2 до 1,9 мм, в среднем 1,5-1,6 мм. При данной патологии наблюдается увеличение диаметра диска до 2,2-2,5 мм независимо от рефракции глаза. При офтальмоскопии наблюдается характерная картина: большие диски насыщенного серо-розового цвета значительно проминируют над уровнем сетчатки, края диска стушеваны, "расчесаны", окружающая сетчатка имеет радиарную исчерченность. Сосуды как бы сползают с диска, делая характерный изгиб. Артериовенозное соотношение не изменено, но часто отмечается повышенная извитость вен. В ряде случаев выявляют аномалию ветвления сосудов на диске - рассыпной тип деления, тогда как в норме - дихотомический. В основе процесса лежит избыточное разрастание глиальной ткани - гиперплазия глии. Возможно, это последствие недостаточного обратного развития эмбриональных процессов формирования диска зрительного нерва.
[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Псевдозастойные диски
Данная патология - разновидность megalopapilla. Выявляемая при офтальмоскопии картина напоминает таковую при застойных дисках. Увеличенные диски проминируют над уровнем сетчатки, имеют насыщенную серо-розовую окраску и стушеванные границы, однако в отличие от застойных дисков отсутствуют кровоизлияния и другие экстравазаты. Офтальмоскопическая картина стабильна в течение всей жизни пациента.
Псевдоневриты
Это также разновидность глиоза зрительного нерва, но степень развития глиальной ткани еще ниже, чем при псевдозастое. Картина, наблюдающаяся при офтальмоскопии, напоминает таковую при оптическом неврите: насыщенная окраска диска, стушеванные границы, проминенция, но в отличие от неврита экссудативного выпота и кровоизлияний нет. Офтальмоскопическая картина также стабильна в течение всей жизни. При дифференциальной диагностике важную роль играет биомикроскопия диска с использованием фильтров. Зрительные функции сохраняются высокими (0,4-0,8). Периферическое зрение без изменений или выявляется увеличение слепого пятна.
Аномалии развития сосудов зрительного нерва
Описаны различные варианты аномалий артериальной и венозной систем зрительного нерва: спиралевидный и петлеобразный ход сосудов с формированием артерио-венозных и вено-венозных анастомозов, обвитие зрительного нерва сосудами.
Препапиллярные мембраны
Над диском зрительного нерва формируются полупрозрачные пленки, иногда связанные с остатками артерии стекловидного тела. Степень плотности мембраны может быть разной. При выраженном уплотнении диск зрительного нерва просматривается нечетко. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативным выпотом в задние слои стекловидного тела.
13. Аномалии развития, врожденные и наследственные заболевания
Укажите один правильный ответ
617. Врожденный амавроз Лебера характеризуется следующими симптомами:
а) кератоконус, слепота, значительное снижение ЭРГ
в) значительное снижение ЭРГ
г) атрофия зрительного нерва
д) гипоплазия зрительного нерва
618. Для синдрома Штурге-Вебера характерны следующие изменения:
а) капиллярная гемангиома лица, ангиома хориоидеи, экссудативная отслойка сетчатки
б) диффузная ангиома хориоидеи
в) экссудативная отслойка сетчатки
г) меланоцитарные гемартромы радужки
д) фиброзные бляшки на лбу
619. При синдроме Чедиак-Хигаши(Чедиак-Хигаси) имеют место следующие глазные проявления:
а) альбинизм сетчатки, светобоязнь, горизонтальный нистагм
в) горизонтальный нистагм
г) птоз верхнего века
д) помутнение роговицы
620. Признаками синдрома Ушиера 1 и 2 типа являются следующие симптомы:
а) врожденный пигментный ретинит
б) врожденный пигментный ретинит, глухота
в) врожденная глухота
г) помутнение роговицы
621. Отсутствие ДЗН и сосудов на глазном дне встречается при:
а) гипоплазии ДЗН
д) синдроме вьюнка
622. Увеличенные врожденные диски зрительных нервов(мегалопапиллома) сопровождаются следующими изменениями:
а) значительным снижением зрения
б) увеличением размеров слепого пятна при периметрии
в) увеличение размеров слепого пятна, сохранность зрительных функций
г) полной сохранностью зрительных функций
д) снижением ЭРГ
623. Врожденные аномалии зрительного нерва включают следующие состояния:
а) синдром "вьюнка"
б) колобома зрительного нерва
в) ямка диска зрительного нерва
д) верно все перечисленное
624. Тактика лечения при врожденных аномалиях зрительного нерва включает следующие методы:
а) витреоретинальная хирургия
б) консервативная терапия
в) коррекция сопутствующих аметропий
г) лазерное лечение
д) верно все перечисленное
625. Для синдрома Ригера характерны:
а) переднее расположение линии Швальбе, аномалии зубов, дефекты радужки
б) аномалии зубов
в) дефекты радужки
г) увеличение ДЗН
д) отек роговицы
626. Патогномичными признаками нейрофиброматоза_2 являются следующие изменения:
а) двусторонняя невринома слухового нерва
б) двусторонняя невринома слухового нерва, ретинальные гамартомы
в) ретинальные гемарторомы
г) дисплазия клиновидной кости
д) ангиобластома мозжечка
627. К факоматозам относятся следующие нозоологические формы:
а) нейрофиброматоз 1 типа (болезнь Реклинхаузера)
б) болезнь Гиппеля-Линдау
в) болезнь Штурге-Вебера
г) нейрофиброматоз 2 типа
д) верно все перечисленное
628. Диагностические критерии поражений постгеникулярных зрительных путей включают:
а) нормальная ЭРГ
б) гомонимные дефекты в поле зрения
в) изменения ЗВП
г) отсутствие изменений на глазном дне
д) верно все перечисленное
629. Изменения глаз при Х- сцепленном врожденном ретиношизисе включают следующие признаки:
а) пигментные демаркационные линии, вуали в стекловидном теле, гигантские кисты сетчатки
б) вуали в стекловидном теле
в) гигантские кисты сетчатки макулярные микрокистозные изменения
г) ангиомы сетчатки
д) вителиформные изменения в макуле
630. диагноз болезни Беста правомерен при наличии следующих изменений:
а) вителиформные изменения в макуле, субретинальная неоваскулярная мембрана, снижение ЭОГ
б) субретинальная неоваскулярная мембрана
г) дисплазия ДЗН
д) отсутствие ЭРГ
631. "Плюс- болезнь" у новорожденных с ретинопатией недоношенных характеризуется следующими симптомами:
а) извитость сосудов сетчатки в заднем полюсе, фиброваскулярная ткань в области гребня, гребень над поверхностью сетчатки
б) экстраретинальная фиброваскулярная ткань в области гребня
в) наличие гребня над поверхностью сетчатки
г) помутнение роговицы
д) помутнение хрусталика
632. ЭФИ в офтальмологии включают следующие методы:
а) компьютерная периметрия
б) регистрация общей электроретинограммы
в) общая ЭРГ, ЗВП
г) регистрация зрительных вызванных потенциалов
633. Объективными методами исследования зрительных функций у детей в раннем возрасте являются:
в) регистрация зрительных вызванных потенциалов
г) исследование оптикокинетического нистагма
д) верно все перечисленное
634. Причиной развития церебральных зрительных поражений у детей раннего взора могут быть:
а) черепно-мозговая травма
б) внутриутробные инфекции ЦНС
в) хромосомные абберации
г) интракраниальные новообразования
д) верно все перечисленное
635. Офтальмоскопическими симптомами гипоплазии зрительного нерва являются:
а) отсутствие фовеолярного рефлекса, уменьшенный ДЗН, "двойное кольцо"
б) уменьшенный в размерах ДЗН
в) симптом "двойного кольца"
г) отсутствие ДЗН
д) отсутствие сосудов ДЗН
636. Методы лучевой диагностики, применяемые в неонатальной нейроофтальмологии:
а) нейросонография, МРТ, КТ
б) магнитно-резонансная томография
в) компьютерная томография
637. "Сенситивным периодом" развития зрительной системы называется временный интервал:
а) от рождения до 4-5 -го мес.жизни
б) со 2-ого по 4-й годы жизни
в) с рождения по 9-й год жизни
г) с 8-го по 14-й годы жизни
д) в течение всей жизни
638. Частичный перекрест аксонов зрительных нервов происходит:
а) в склерохориоидальном канале
в) в подушках зрительных бугров
г) в медиальных коленчатых телах
д) в латеральных коленчатых телах
639. При аплазии зрительного нерва отсутствует:
а) первый нейрон сетчатки
б) второй нейрон сетчатки
в) третий нейрон сетчатки
г) четвертый нейрон сетчатки
д) первые два нейрона сетчатки
640. Зрительные функции при аплазии зрительного нерва:
б) резко снижены
в) незначительно снижены
г) полностью отсутствуют
д) сохраняется центральное зрение при концентрическом сужении полей зрения
641. Увеличенные врожденые диски зрительных нервов сопровождаются:
а) резким снижением зрения
б) отсутствием зрения
в) незначительным снижением зрения
г) полной сохранностью зрительных функций
д) изменениями полей зрения
642. Псевдоневрит зрительного нерва- это:
а) воспаление зрительного нерва
б) следствие интоксикации
в) врожденная аномалия
г) токсико-аллергическое состояние зрительного нерва
д) застойные проявления зрительного нерва
643. Псевдозастой зрительного нерва - это:
а) вариант воспаления зрительного нерва
б) следствие повышенного внутричерепного давления
в) врожденная аномалия
г) токсико-аллергическое состояние зрительного нерва
д) вариант застойного нерва
644. Друзы диска зрительного нерва -это:
а) нарушение кровоснабжения зрительного нерва
б) следствие дистрофических изменений
в) последствия травмы
г) врожденная аномалия
д) последствия воспалительных процессов
645. Задержка зрительного созревания-это:
а) отсутствие зрительных функций
б) органические изменения постгеникулярных зрительных путей
в) отставание в развитии зрительных функций
г) генетически детерминированное состояние
д) вариант развития дистрофии сетчатки
646. Укажите аномалию зрительного нерва, наиболее часто сочетающуюся с задержкой роста:
б) миелиновые волокна
в) гипоплазия зрительного нерва
647. Для синдрома "вьюнка" характерны изменения в заднем полюсе:
а) увеличение ДЗН, нормальные центральные сосуды
б) уменьшение ДЗН и симптом "двойного кольца"
в) чашеобразное углубление с неизмененным ДЗН в глубине
г) удвоение ДЗН, центральной артерии и вены
д) деформация ДЗН, воронкообразное углубление с проминирующим глиальным пучком
648. Клиническим критерием, отличающим аплазию ЗН от гипоплазии является:
а) отсутствие центральных сосудов сетчатки
б) гиперплазию пигментного эпителия сетчатки
в) стушеванность контуров ДЗН
г) глубокая экскавация
д) расширение, аномальное ветвление центральных сосудов
649. Отложение твердого экссудата желтого цвета в макуле характерно для:
б) ретинопатии недоношенных
в) первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела
г) болезни Коатса
д) болезни Ушера
650. Наличие фиброваскулярного тяжа, отходящего от ДЗН и крепляющегося к задней капсуле хрусталика, характерно для:
а) болезни Коатса
б) болезни Гиппеля
в) первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела
д) ретинопатии недоношенных
651. Меланоцитаные гамартромы радужки (узлы Лиша) являются специфическим признаком:
а) нейрофиброматоза 1 типа
б) болезни Гиппель-Линдау
в) нейрофиброматоза 2 типа
г) болезни Бурневилля
д) синдрома Штурге-Вебера
652. Двусторонняя невринома слухового нерва выявляется при:
а) болезни Гиппеля
б) болезни Бурневилля
в) нейрофиброматозе 1 типа
г) нейрофиброматозе 2 типа
д) болезни Гиппеля-Линдау
653. Гемангиобластомы ЦНС, кистоз почек и поджелудочной железы выявляются при:
а) болезни Гиппеля - Линдау
б) миелиновых волокнах ДЗН
г) болезни Гиппеля
д) нейрофиброматозе 2 типа
654. Множественные ангиофибромы лица- патогномоничные признак:
а) энцефалотригеминального ангиоматоза(синдром Штурге-Вебера)
б) туберозного склероза (болезни Бурневилля)
в) болезни Ушера 1 типа
г) болезни Коатса
д) семейной экссудативной витреоретинопатии
655. Врожденная ангиома кожи лица ("пламевидный невус") является признаком:
а) болезни Ушера 2 типа
б) семейной экссудативной витреоретинопатии
в) болезни Норри
г) синдроме Штурге-вебера
д) болезни Бурневилля
656. Для 1 стадии ретинопатии недоношенных характерно:
а) экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация
б) частичная отслойка сетчатки
в) демаркационная линия
г) воронкообразная отслойка сетчатки
д) лдемаркационный вал(гребень)
657. Первый осмотр окулистом недоношенного ребенка из группы риска по ретинопатии недоношенных рекомендуется в возрасте:
б) на 34-37 нед гестации
в) на 43-45 нед гестации
658. Продолжать осмотры недоношенного ребенка из группы риска по ретинопатии недоношенных рекомендуется до возраста:
а) 35 недель гестации
б) 42-43 недель гестации
659. Частота последующих осмотров при выявлении активной ретинопатии недоношенных в 1 стадии составляет:
б) 1 раз в неделю
в) 1 раз в 3 недели
г) 1 раз в квартал
д) 1 раз в месяц
660. Назовите форму витреоретинальной дистрофии, при которой не встречается отслойка сетчатки:
а) болезнь Стиклера
б) болезнь Вагнера
в) синдром Книста
г) семейная экссудативная витреоретинопатия
д) болезнь Йенсена
661. Уменьшение пигментации радужки характерно для:
а) болезни Реклинхаузена
б) синдрома Штурге-Вебера
в) болезни Бурневилля
д) нейрофиброматоза 2 типа
662. Хориоретинальные атрофические изменения венечной конфигурации на глазном дне характерны для:
а) атрофии гирате
б) болезни Коатса
в) болезни Штаргардта
г) семейная экссудативная витреоретинопатия
д) болезни Гиппель
663. Симптом "вишневого пятна", окруженного желтовато-серым ободком, в макуле характерен для:
а) болезни Штаргардта
б) болезни Тея-Сакса
в) атрофии гирате
г) амавроза Лебера
д) болезни Беста
664. Неправильное пересечение аксонов ганглиозных клеток в хиазме отмечается при:
а) синдроме Штурге-Вебера
б) гипоплазии зрительного нерва
в) нейрофиброматозе 1 типа
г) амаврозе Лебера
665. Двусторонние симметричные субретинальные скопления липофусцина в макуле характерны для:
б) дистрофии Беста
в) атрофии гирате
г) болезни Тея-Сакса
д) дистрофии Штаргардта
666. Ангиома сетчатки с расширенными приводящими и отводящими сосудами выявляются при:
а) семейной экссудативной витреоретинопатии
б) болезни Гиппеля
в) туберозном склерозе
г) нейрофиброматозе 1 типа
д) нейрофиброматозе 2 типа
667. Истончение зрительного нерва в его орбитальной части при компьютерной томографии может определится при:
б) синдроме косого вхождения ДЗН
в) гипоплазии ДЗН
д) миелиновых волокнах ДЗН
668. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости рекомендуется назначать при подозрении на:
а) болезнь Гиппеля-Линдау
б) болезнь Реклинхаузена
в) нейрофиброматозе 2 типа
г) болезнь Коатса
д) синдром Штурге- Вебера
669. Детям с астигматизмом, превышающим 1.0дптр, необходимо назначать очковую коррекцию в следующей ситуации
а) в возрасте 7 лет
б) в возрасте 3 лет
в) в возрасте 6 мес
г) только в случае развития амблиопии
д) при возникновении косоглазия
ответы - 13. Аномалии развития, врожденные и наследственные заболевания
правильный ответ - 9 баллов
1 Врожденный амавроз Лебера характеризуется следующими симптомами:
значительное снижение ЭРГ
атрофия зрительного нерва
гипоплазия зрительного нерва
если правильны ответы 1,2 и 3; (+)
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5.
2 Для синдрома Штурге — Вебера характерны следующие изменения:
капиллярная гемангиома лица
диффузная ангиома хориоидеи
экссудативная отслойка сетчатки
меланоцитарные гамартомы радужки
фиброзные бляшки на лбу
если правильны ответы 1,2 и 3; (+)
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5.
3 При синдроме Чедиак-Хигаши (Чедиак-Хигаси) имеются глазные проявления:
птоз верхнего века
если правильны ответы 1,2 и 3; (+)
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5.
4 Признаками синдрома Ушера 1 и 2 типа являются следующие симптомы:
врожденный пигментный ретинит
глиома зрительного нерва
отек диска зрительного нерва
если правильны ответы 1,2 и 3;
если правильны ответы 1 и 3; (+)
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5.
5 Отсутствие диска зрительного нерва встречается при:
гипоплазии диска зрительного нерва
колобоме диска зрительного нерва
ямке диска зрительного нерва
аплазии диска зрительного нерва
если правильны ответы 1,2 и 3;
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4; (+)
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5.
Увеличенные врожденные диски зрительных нервов (мегалопапилла) сопровождаются следующими изменениями:
Значительным снижением зрения
увеличением размеров слепого пятна при периметрии
сужением полей зрения
полной сохранностью зрительных функций
если правильны ответы 1,2 и 3;
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ; (+)
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5.
7 Врожденные аномалии зрительного нерва включают следующие состояния:
колобома зрительного нерва
ямка диска зрительного нерва
аплазия и гипоплазия зрительного нерва
если правильны ответы 1,2 и 3;
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5. (+)
8 Тактика лечения при врожденных аномалиях зрительного нерва включает следующие методы:
коррекция сопутствующих аметропий
хирургическая коррекция вторичного косоглазия
если правильны ответы 1,2 и 3;
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5. (+)
9 Для синдрома Ригера характерны:
переднее расположение линии Швальбе
увеличение диска зрительного нерва
если правильны ответы 1,2 и 3; (+)
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5.
10 Патогномоничными признаками нейрофиброматоза-2являют-следующие изменения:
двусторонняя невринома слухового нерва
дисплазия клиновидной кости
если правильны ответы 1,2 и 3;
если правильны ответы 1 и 3; (+)
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5.
11 К факоматозам относятся следующие нозологические формы:
нейрофиброматоз 1 типа (болезнь Реклингаузена);
нейрофиброматоз 2 типа
туберозный склероз (болезнь Бурневилля)
если правильны ответы 1,2 и 3;
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5. (+)
12 Диагностические критерии поражений постгеникулярных зрительных путей включают:
гомонимные дефекты в поле зрения
отсутствие изменений на глазном дне
изменения головного мозга при радиологических исследованиях
если правильны ответы 1,2 и 3;
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5. (+)
13 Изменения глаз при Х-сцепленном врожденном ретиношизисе включают следующие признаки:
пигментные демаркационные линии
вуали в стекловидном теле
гигантские кисты сетчатки макулярные микрокистозные изменения
вителиформные изменения в макуле
если правильны ответы 1,2 и 3; (+)
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5.
14 Диагноз болезни Беста правомерен при наличии следующих изменений:
вителиформные изменения в макуле
субретинальная неоваскулярная мембрана
дисплазия диска зрительного нерва
если правильны ответы 1,2 и 3; (+)
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5.
извитость сосудов сетчатки в заднем полюсе
экстраретинальная фиброваскулярная ткань в области гребня
наличие гребня над поверхностью сетчатки
если правильны ответы 1,2 и 3; (+)
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5.
16 Электрофизиологические исследования в офтальмологии включают следующие методы:
регистрация общей электроретинограммы
регистрация зрительных вызванных потенциалов
если правильны ответы 1,2 и 3;
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ; (+)
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5.
17 Объективными методами исследования зрительных функций у детей в раннем возрасте являются:
регистрация зрительных вызванных потенциалов
исследование оптокинетического нистагма
метод предпочтительной фиксации взора
если правильны ответы 1,2 и 3;
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5. (+)
18 Причиной развития церебральных зрительных поражений у детей раннего возраста могут быть:
внутриутробные инфекции ЦНС
перинатальная гипоксически - ишемическая энцефалопатия
если правильны ответы 1,2 и 3;
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5. (+)
19 Офтальмоскопическими симптомами гипоплазии зрительного нерва являются:
отсутствие фовеолярного рефлекса
уменьшенный в размерах ДЗН
отсутствие сосудов ДЗН
если правильны ответы 1,2 и 3; (+)
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5.
20 Методы лучевой диагностики, применяемые в неонаталъной нейроофтальмологии:
магнитно — резонансная томография
если правильны ответы 1,2 и 3; (+)
если правильны ответы 1 и 3;
если правильны ответы 2 и 4 ;
если правильный ответ 4;
если правильны ответы 1,2,3,4 и 5.
от рождения до 4 — 5-го мес. жизни (+)
со 2-го по 4-й годы жизни
с рождения по 9-й год жизни
с 8-го по 14-й годы жизни
в течение всей жизни
22 Частичный перекрест аксонов зрительных нервов происходит: Варианты ответов
в склерохориоидальном канале
в полушках зрительных бугров
в медиальных коленчатых телах
в латеральных коленчатых телах
23 При аплазии зрительного нерва отсутствует: Варианты ответов
первый нейрон сетчатки
второй нейрон сетчатки
первые два нейрона сетчатки
24 Зрительные функции при аплазии зрительного нерва: Варианты ответов
сохраняется центральное зрение при концентрическом сужении полей зрения
25 Увеличенные врожденные диски зрительных нервов сопровождаются: Варианты ответов
резким снижением зрения (+)
незначительным снижением зрения
полной сохранностью зрительных функций
изменениями полей зрения
26 Псевдоневрит зрительного нерва - это: Варианты ответов
воспаление зрительного нерва
токсико-аллергическое состояние зрительного нерва
застойные проявления зрительного нерва
27 Псевдозастой зрительного нерва - это: Варианты ответов
вариант воспаления зрительного нерва
следствие повышенного внутричерепного давления
токсико-аллергическое состояние зрительного нерва
вариант застойного диска
28 Друзы диска зрительного нерва - это: Варианты ответов
нарушение кровоснабжения зрительного нерва
следствие дистрофических изменений
последствия воспалительных процессов
29 Задержка зрительного созревания - это: Варианты ответов
отсутствие зрительных функций
органические изменения постгеникулярных зрительных путей
отставание в развитии зрительных функций (+)
генетически детерминированное состояние
вариант развития дистрофии сетчатки
30 Укажите аномалию зрительного нерва, наиболее часто сочетающуюся с задержкой роста:
гипоплазия зрительного нерва (+)
увеличение ДЗН, нормальные центральные сосуды
чашеобразное углубление с неизмененным ДЗН в глубине
удвоение ДЗН, центральной артерии и вены
деформация ДЗН, воронкообразное углубление с проминирующим глиальным пучком (+)
32 Клиническим критерием, отличающим аплазию ЗН от гипоплазии является: Варианты ответов
отсутствие центральных сосудов сетчатки (+)
гиперплазия пигментного эпителия сетчатки
стушеванность контуров ДЗН
расширение, аномальное ветвление центральных сосудов
33 Отложение твердого экссудата желтого цвета в макуле характерно для:
первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела (балл
34 фиброваскулярного тяжа, отходящего от ДЗН и прикрепляющегося к задней капсуле хрусталика, характерно для:
первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела (балл
35 Меланоцитарные гамартомы радужки (узлы Лиша) являются специфическим признаком:
нейрофиброматоза 1 типа (+)
нейрофиброматоза 2 типа
синдрома Штурге - Вебера
36 Двусторонняя невринома слухового нерва выявляется при: Варианты ответов
нейрофиброматозе I типа
нейрофиброматозе 2 типа (+)
37 Гемангиобластомы ЦНС, кистоз почек и поджелудочной железы выявляются при:
миелиновых волокнах ДЗН
нейрофиброматозе 2 типа
38 Множественные ангиофибромы лица — патогномоничный признак: Варианты ответов
энцефалотригеминального ангиоматоза (синдрома Штурге-Вебера)
туберозного склероза (болезни Бурневилля) (+)
болезни Ушера 1 тина
семейной экссудативной витреоретинопатии
болезни Ушера 2 типа
семейной экссудативной витреоретинопатии
синдрома Штурге - Вебера (+)
40 Для 1 стадии ретинопатии недоношенных характерно: Варианты ответов
экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация
частичная отслойка сетчатки
воронкообразная отслойка сетчатки
демаркационный вал (гребень)
41 Первый осмотр окулистом недоношенного ребенка из группы риска по ретинопатии недоношенных рекомендуется в возрасте:
на 34 - 37 нед. гестации (+)
на 43 — 45 нед. гестации
42 Продолжать осмотры недоношенного ребенка из группы риска по ретинопатии недоношенных рекомендуется до возраста:
35 недель гестации
42 — 43 недель гестации (+)
43 Частота последующих осмотров при выявлении активной ретинопатии недоношенных в 1 стадии составляет:
1 раз в 3 недели
1 раз в квартал
44 Назовите форму витреоретинальной дистрофии, при которой не встречается отслойки сетчатки:
семейная экссудативная витреоретинопатия
45 Уменьшение пигментации радужки характерно для: Варианты ответов
синдрома Штурге - Вебера
нейрофиброматоза 2 типа
46 Хориоретинальные атрофические изменения венечной конфигурации на глазном дне характерны для:
семейной экссудативной витреоретинопатии
48 Неправильное пересечение аксонов ганглиозных клеток в хиазме отмечается при:
гипоплазии зрительного нерва
нейрофибоматозе 1 типа
49 Двусторонние симметричные субретинальные скопления липофусцина в макуле характерны для:
50 Ангиома сетчатки с расширенными приводящими и отводящими сосудами выявляется при:
семейной экссудативной витреоретинопатии
нейрофиброматозе 1 типа
нейофиброматозе 2 типа
51 Истончение зрительного нерва в его орбитальной части при компьютерной томографии может определяться при:
синдроме косого вхождения ДЗН
миелиновых волокнах ДЗН
52 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости рекомендуется назначать при подозрении на:
нейрофиброматоз 2 типа
53 Детям с астигматизмом, превышающем 1,0дптр, необходимо назначать очковую коррекцию в следующей ситуации:
Читайте также: