Злокачественную опухоль из нервной ткани это

- опухоли головного мозга чаще встречаются у детей, и по частоте занимают второе место после лейкозов;

- опухоли головного мозга встречаются чаще, чем спинного;

- доброкачественные опухоли внутричерепной локализации потенциально злокачественные по течению в замкнутом пространстве, могут привести к смерти;

- злокачественные опухоли головного мозга метастазируют в пределах черепа и по току церебро-спинальной жидкости.

Астроцитома – доброкачественная опухоль из астроцитов, наиболее частая опухоль нейроэктодермального генеза, наблюдается в молодом возрасте, иногда у детей. Диаметр опухоли 5-10 см. Не всегда имеет четкие границы, иногда встречаются кисты. Различают три разновидности опухоли:

Астробластома – злокачественный вариант астроцитомы, встречается редко, выраженный клеточный полиморфизм, быстрый рост, обширные некрозы, метастазы по ликворным путям.

Медуллобластома – опухоль из недефференцированных нейроэктодермальных эмбриональных стволовых клеток, которые обладают двойной потенцией дифференциации в сторону невральных и глиальных элементов и представляют собой опухоль, развивающуюся из камбиальных эмбриональных клеток – медуллобластов, чаще встречается у мальчиков.

Макроскопически мягкой консистенции, может быть плотной консистенции в случаях преобладания относительно дифференцированных глиальных элементов. Встречаются некрозы и петрификаты. Локализуется по средней линии мозжечка, может прорастать в червь, в ликворные пути, субарахноидальные пространства, вызывая гидроцефалию. Растет быстро.

Микроскопически опухоль состоит из овальных полигональных или вытянутых веретенообразных клеток, образующих палисадообразные ритмичные структуры, что является типичным для медуллобластомы.

Глиобластома– нейроэпителиальная опухоль, злокачественная, встречается после 40 лет, локализуется в белом веществе любых отделов головного мозга.

Макроскопически имеет пестрый вид из-за некрозов и кровоизлияний, мягкой консистенции, без четких границ.

Микроскопически резко выражен клеточный полиморфизм: клетки различной формы и величины, иногда встречаются гигантские клетки. Очаги некрозов и кровоизлияний.

Менингиома – доброкачественная опухоль, растущая из мягких мозговых оболочек.

Макроскопически имеет вид узла, плотной консистенции, связанного с мозговыми оболочками.

Микроскопически опухоль построена из эндотелиоподобных клеток, образующих гнездные скопления. При отложении солей кальция образуются псаммомные тельца.

Шваннома (неврилеммома) – часто встречающаяся опухоль из оболочек нервов.

Макроскопически в виде плотных узлов, с четкими границами, белесоватого цвета и ткань опухоли связана с нервами.

Нейрофиброма – доброкачественная опухоль, связанная с оболочками нерва. Состоит из соединительной ткани с примесью нервных клеток, телец и волокон. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)- системная болезнь, проявляется ростом множественных фибром в коже, слухового нерва, с пигментными пятнами кожи в виде кофе с молоком. Аутосомно-доминантное проявление страдания.

Опухоли из меланинобразующей ткани

Источником опухолей этой группы являются меланоциты – клетки нейроэктдермального происхождения, которые располагаются в базальном слое эпидермиса, волосяных фолликулах, большинстве слизистых оболочек, покрытых многослойным плоским эпителием, мозговых оболочек, сетчатке и радужной оболочке глаза.

Веснушки – очаговые гиперпигментации кожи под воздействием инсоляций.

Лентиго – пигментные пятна величиной с чечевицу, связанные с гиперплазией меланоцитов в эпидермисе.

Меланоцитарный невус – врожденное или приобретенное пигментное образование, которое занимает промежуточное положение между пороками развития и доброкачественной опухолью.

Меланома – злокачественная опухоль их меланинобразующих клеток, составляет 4% опухолей кожи, 1,2% от всех злокачественных опухолей. Локализуется чаще на коже, реже в оболочках глаза и еще реже в мягких мозговых оболочках. Чаще возникает у женщин от 30-50 лет. Большинство меланом возникает вне связи с невусом. Существуют пигментные образования с высокой вероятностью развития меланомы. К ним относятся: 1) пятно Гатчинсона ( Lentigo maligna) – пигментное пятно на коже лица у пожилых людей. Некоторые исследователи считают, что пятно Гатчинсона является злокачественным образованием – меланомой in situ.

2) диспластические невусы встречающиеся при синдроме Кларка (синдром диспластических невусов) - многочисленные невусы диаметром больше 1 см., в закрытых частях тела.

Фазы роста меланомы:

- 1 фаза радиального (горизонтального) роста – растет внутри эпителиального пласта.

- 2 фаза вертикального роста (поздняя стадия) – растет за пределы эпителиального пласта в окружающую ткань, дает лимфогенные и гематогенные метастазы.

Клинико – морфологические варианты меланомы.

1. Злокачественное лентиго – на коже, связь с инсоляцией, длительная фаза радиального роста, иногда возникает из lentigo maligna.

2. Меланома с поверхностным распространением – частый вариант, на конечностях и туловище, пятно без четких границ темно-бурого или розово-бурого цвета. Преобладает радиальная фаза роста, которая может длиться до 10 лет.

3. Нодулярная меланома – начинается с вертикальной фазы роста; на коже любой локализации, плохой прогноз, встречается в раннем возрасте.

4. Акральная лентигинозная меланома – на коже ладоней и подошвы, слизисто-эпидермальные зоны полости рта; чаще возникает у негров.

Ювенильная меланома (доброкачественная меланома, ювенильный невус, веретеноклеточный невус). Доброкачественный вариант меланомы был описан у детей. Во всех случаях прогноз был благоприятным. Встречается у взрослых. Ювенильная меланома на коже часто встречается в виде розовых пятен. Как и пигментные невусы ювенильные меланомы могут быть пролиферирующими и фиброзирующими.

В своем развитии проходят две стадии:

1. эпидермальная – с мультицентрическим ростом,

В первую стадию клетки опухоли полиморфные локализуются в эпидермисе, отделены друг от друга, имеются митозы.

Во вторую стадию опухолевые клетки проникают в дерму; клеточные пролифераты в дерме; при веретеноклеточном варианте обнаруживается очень высокая митотическая активность, меланогенез не выражен.

Дифференцировать необходимо с невоклеточным невусом и злокачественной меланомой.

САМОСТОЯТЕЛЬНОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ЗНАНИЙ

Тестовый контроль

По каждому заданию выберите один правильный ответ из предложенных ниже вопросов.

1. Доброкачественная опухоль головного мозга

Нервные опухоли могут формироваться в периферийной нервной сети в любой части тела. Эти опухоли часто влияют на функцию нерва, вызывая сильные боли у пациентов и приводя к инвалидности.

Подавляющее большинство опухолей периферической нервной системы являются доброкачественными (не раковыми). Некоторые из них вызваны нейрофиброматозом или шванноматозом (генетическим нарушением нервной системы).

Типы опухолей нервов

Существует три основных категории опухолей нервов:

1. Нейрофиброма.
2. Шваннома.
3. Другие злокачественные опухоли (например, нейрофибросаркома).

Шванномы

Это злокачественные опухоли, располагающиеся вдоль периферической нервной системы в организме. Для этих опухолей характерен медленный рост, однако встречаются случаи, когда опухоль прогрессирует, причиняя больному страдания и сильные боли. Например, при шванноме, располагающейся вблизи позвоночника, операция должна быть проведена как можно раньше. Необходимо удалить опухоль, пока она не приняла большие размеры. Характерно, что шванномы могут вырастать до огромных размеров, уродуя лицо, спину, живот и другие части тела человека.

Нейрофибромы

Нейрофибромы – это доброкачественные (не раковые) опухоли, которые поражают нервные волокна. Пациенты с нейрофибромами обычно имеют множество опухолей по всему телу. Обычно рост опухоли связан с потерей неврологических функций, поскольку опухолевая масса сжимает соседний орган и близлежащие ткани.

Нейрофибросаркомы

Раковые опухоли, растущие в тканях, окружающих периферические нервы. Основная причина нейрофибросарком – нейрофиброматоз типа 1 (NF1). Наиболее агрессивные из всех видов опухолей, часто дают метастазы и быстро растут. Раковые клетки нейрофибросарком быстро распространяются по организму, поэтому в случае появления такой опухоли обязательна химиотерапия и лучевая терапия как до, так и после операции.

Периферическая нейропатия

Одним из состояний повреждения нервов, возникающим вследствие раковых опухолей, давящих на нерв, является периферическая нейропатия (или невропатия). Она тяжело поддается лечению, и может возникнуть не только из-за раковой опухоли, но и из-за диабета, заболеваний щитовидной железы, дефицита питательных веществ, а также по причине наследственных заболеваний, таких как болезнь Шарко-Мари-Тута.

В зависимости от того, какие нервы повреждены, могут наблюдаться нарушения функций внутренних органов, частичная утрата чувствительности.

Химиотерапия так же может стать причиной повреждения периферических нервов. Особенно опасны препараты Бортезомиб (Velcade), Платинам (Platinol), оксалиплатин (Eloxatin), карбоплатин (Paraplatin), доцетаксел (Docefrez) и паклитаксела (Таксол). Еще несколько опасных препаратов: Талидомид (Synovir, Thalomid), винкристин (Vincasar), навелбин и винбластин (Velban).

Расстройства, связанные с раком

Паранеопластические расстройства – это редкие состояния, вызванные реакцией иммунной системы на раковые клетки, обычно так же приводят к периферической невропатии. Чаще всего наблюдается у пациентов с раком легких. Часто проявляется болью и сыпью, и может развиться у людей с ослабленной иммунной системой.

Симптомы опухолей нервов, факторы риска

Симптомы, вызванные различными типами опухолей, могут изменяться со временем и отличаться на разных этапах развития злокачественного новообразования. Некоторые пациенты длительное время не испытывают ни малейшего недомогания, однако в целом чаще всего происходит так, что пациент испытывает сильные боли. Кроме того, наблюдаются такие изменения в теле и самочувствии:

Рисунок 1. Невринома слухового нерва

Факторы риска образования опухолей нервов:

• генетическая предрасположенность;
• хронический алкоголизм;
• болезни крови;
• эндокринные и сосудистые нарушения;
• вирус Эпштейна-Барра, синдром Гийена-Барре;
• травма нерва;
• иммунодефицит;
• отравление свинцом;
• пестициды;
• болезни почек;
• крайняя степень стресса.

Диагностика и лечение опухолей нервов

Основными методами диагностики является КТ и МРТ. Компьютерная томография позволяет сформировать трехмерную картину опухоли и определить её границы. Эти данные незаменимы для хирурга, поскольку так он сможет понять, как именно производить удаление опухоли, какие ткани могут быть затронуты.

Нехирургических методов лечения практически нет, однако при неоперабельном состоянии опухоли жизнь пациента в процессе операции гарантированно находится под угрозой, поэтому часто пациенты отказываются от хирургического вмешательства и находятся на поддерживающей (паллиативной) терапии. Обычно в процессе такой терапии врач назначает препараты, уменьшающие боль и специальные препараты для поддержания иммунитета. В безнадежных случаях, когда пациенту остается несколько месяцев или недель, такая терапия ощутимо улучшает качество жизни.

Агрессивные виды опухолей должны удаляться в кратчайшие сроки после диагностирования, поскольку даже пара недель может сыграть решающее значение для выживания пациента и прогноза. Например, шванномы растут медленно, их можно удалить, если с течением времени новообразование будет увеличиваться. А вот нейрофибросаркому удалять необходимо незамедлительно.

Профилактика раковых опухолей периферической нервной системы

Раковые опухоли периферической нервной системы можно контролировать, а можно и полностью не допустить их появления. Как это сделать?

1. Улучшение качества питания, постоянное употребление витаминной пищи, масел, злаков, свежих фруктов.
2. Употребление витаминов группы В, антиоксидантов (витамина Е).
3. Отказ от спиртных напитков.
4. Трудотерапия, физические нагрузки, йога, плавание.
5. Массаж, расслабляющие процедуры, полноценный отдых.
6. Ношение удобной обуви, отказ от сдавливающих ремней, поясов, тесных головных уборов.
7. Контроль нервной системы, контроль стресса, ограничение напрягающих психику видеоматериалов.
8. Нормальный режим сна, активный отдых.

По материалам:
The Johns Hopkins University, The Johns Hopkins Hospital, and Johns Hopkins Health System.
2005-2015 American Society of Clinical Oncology (ASCO)
David S. Geller, MD
Mark Gebhardt, MD
Аmerican Cancer Society, Inc
1998-2015 Mayo Foundation for Medical Education and Research
Columbia University Department of Neurological Surgery

Нейробластома — тип опухоли нервной ткани. Преимущественная локализация – надпочечники, но может располагаться и в грудной полости, области шеи, позвоночнике. Чаще встречается у детей, можно диагностировать во внутриутробном периоде. В 90% случаев диагностируется у детей младше 5 лет.

Общие сведения

Нейробластома – злокачественная недифференцированная опухоль. Составляет 6 – 10% от всех видов рака детского возраста. Ежегодно от нейробластомы умирает 10 детей в возрасте от 0 до 4 лет, 4 ребенка в возрасте от 4 до 9 лет. С возрастом количество вновь выявленных случаев уменьшается, после 18 лет практически не диагностируют нейробластому.

Нейробластома возникает в результате мутации одного из генов родителей. Могут встречаться наследственные и спорадические (единичные случаи) формы. Заболевание характерно для нейрофиброматоза 1 типа и для синдрома Беквита-Видемана.

Локализация образования при нейробластоме:

1. Брюшная полость.
2. Грудная клетка.
3. Спинной мозг.
4. Кости (чаще в области голени или бедра).
5. Костный мозг.
6. Орбита.

Нейробластома имеет признаки злокачественной опухоли – неконтролируемый рост, формирование метастазов, склонность к возникновению рецидивов после полного курса лечения.

Типы опухолей

Типы опухолей, отличающихся друг от друга степенью дифференциации:

Представлена зрелыми ганглионарными клетками. Не склонна к метастазированию, но может обызвествляться.

Промежуточный тип для которого характерно наличие как зрелых ганглионарных клеток, так и недифференцированных.

Нейробластома метастазирует лимфогенными и кровеносными путями, чаще всего в:

1. Костный мозг (81% случаев)
2. Кости (69% случаев)
3. Лимфатические узлы (65% случаев)
4. Печень (19% случаев)
5. Легкие (10% случаев)
6. ЦНС (8% случаев)

• 1: опухоль расположена в месте возникновения, нет поражения регионарных лимфоузлов и нет метастазов. Возможно радикальное хирургическое лечение.
• 2А: поражение одного надпочечника, нет поражения регионарных лимфоузлов. Возможно только частичное удаление опухоли.
• 2В: поражение одного надпочечника с вовлечением регионарных лимфоузлов со стороны нейробластомы, с противоположной стороны регионарные лимфоузлы остаются интактны. Опухоль можно удалить полностью или частично.
• 3: инфильтративная неоплазия с поражением регионарных узлов с двух сторон.
• 4: опухоль любого размера, с или без вовлечения регионарных лимфоузлов. Обязательное наличие метастазов.
• 4S: местная нейробластома (как описана в 1 и 2 стадиях) с метастазами в кожу, печень или костный мозг. Характерная особенность – возраст пациентов до 1 года.

Симптомы

• Опухоль брюшной полости приводит к увеличению объема живота, нарушению стула и мочеиспускания.
• Нейробластома в грудной клетке приводит к кашлю, нарушению дыхания, глотания и синдрому верхней полой вены (цианоз и одутловатость лица и шеи, расширение подкожных вен, одышка, кашель).

Синдром Горнера – поражение симпатического ствола, которое может возникать из-за сдавления опухолью шеи или грудной клетки. Характерные признаки – опущение века (птоз), западение глазного яблока, сужение зрачка и плохая реакция на свет на стороне поражения.

Клинические симптомы, обусловленные метастазами нейробластомы:

1. Увеличение объема живота.
2. Пожелтение кожных покровов.
3. Костные боли, нарушение походки.
4. Появление узелков на коже.

Диагностика

• Наружный осмотр (бледность, пальпация лимфоузлов, печени, почек).
• Биохимическое исследование мочи на катехоламины и их метаболиты (в 90% случаев нейробластома приводит к увеличению синтеза катехоламинов в надпочечниках).
• Биопсия опухоли для определения типа нейробластомы и степени дифференцировки (цитогенетическое, гистологическое исследования).
• Биопсия регионарных лимфоузлов и метастазов, если локализация первичной опухоли неизвестна.
• КТ, МРТ органов грудной клетки, брюшной полости и забрюшинного пространства.
• Позитронная эмиссионная томография нейробластомы.
• Остеосцинтиграфия.

Прогноз зависит от:

1. Возраста ребенка.
2. Стадии заболевания.
3. Локализации опухоли.

Прогноз 3-х летней выживаемости на 1 и 2 стадия составляет 95-99%, на 3 стадии – 80 – 98%, на 4 стадии – 60 – 76%, на 4S стадии – 75 – 89%.

Лечение

1. Химиотерапия – использование медикаментозных препаратов, подавляющих размножение и рост опухолевых клеток. Побочными эффектами такой терапии могут стать снижение всех клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Больных необходимо содержать в стерильных условиях и для профилактики инфекционных заболеваний назначать антибактериальные и противогрибковые лекарственные средства.
2. Хирургическое лечение – радикальное удаление опухоли. Применение хирургии ограничено в случаях распространенного поражения регионарных лимфоузлов и метастазирования. Однако, возможна комбинация оперативного лечения и химиотерапии.
3. Лучевая терапия применяется в том случае, если опухоль не реагирует на современные химиотерапевтические средства.

I. Доброкачественные опухоли нервных оболочек. Опухоли нервных оболочек, к которым относят шванномы (неврилеммомы) и нейрофибромы, являются доброкачественными опухолями, происходящими из шванновских клеток нервных оболочек.

а) Шваннома. Шванномы головы и шеи чаще всего представляют собой единичные, медленно растущие опухоли с четкой капсулой, которые происходят из нервных оболочек (черепных нервов, шейного симпатического сплетения, шейного сплетения, плечевого сплетения). В редких случаях возникают множественные шванномы. Около 25-45% внечерепных шванном локализуются на голове и шее. Шванномы являются наиболее распространенными солитарными опухолями шеи, происходящими из нервной ткани. Обычно встречаются у пациентов в возрасте от 20 до 50 лет.

б) Нейрофиброма. В отличие от шванном, нейрофибромы лишены капсулы. Нервные волокна переплетены друг с другом, часто включены в толщу опухоли. Множественные нейрофибромы чаще всего встречаются при болезни Реклингхаузена (нейрофиброматозе), которая случается с частотой один случай на 3000 рождений. Проведение дифференциального диагноза между шванномами и нейрофибромами важно как с клинической, так и с прогностической точек зрения.
Шванномы не малигнизируются, в то время как из нейрофибром могут развиваться злокачественные опухоли нервных оболочек.

в) Диагностика опухоли нервной оболочки. Большинство пациентов не предъявляет никаких жалоб, а единственным проявлением болезни является наличие на шее безболезненной припухлости. В некоторых случаях, в зависимости от локализации опухоли, может беспокоить затруднение носового дыхания, снижение слуха, дисфагия, охриплость. Шванномы черепных нервов или симпатического сплетения могут смещать латеральную стенку глотки.

Для уточнения локализации используются КТ и MPT. МРТ более точно, чем КТ, позволяет дифференцировать шванному от схожих образований. В уточнении диагноза помогает микроскопическое исследование тканей опухоли. Для шванномы характерно наличие веретенообразных клеток с удлиненными ядрами, а также участки упорядоченных, компактных клеток (типа Antoni А), перемежающихся с плохо организованными, относительно бесклеточными тканями (типа Antoni В). Если данные морфологического исследования неубедительны, помочь в постановке диагноза может иммуногистохимическое исследование на белок S-100 и антигены нервного гребня, присутствующие в поддерживающих клетках.

г) Лечение. Предпочтительным методом лечения является местное иссечение опухоли с сохранением нерва. Поскольку кровеносных сосудов в данных новообразованиях обычно немного, их можно отделить от нерва вместе с капсулой. При невозможности сохранения нерва во время операции восстанавливают его целостность с соответствующей дальнейшей реабилитацией.

Множественные нейрофибромы лица у женщины с нейрофиброматозом.

II. Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов. Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов встречаются редко. Они могут быть либо спорадическими, либо возникать из уже имеющейся опухоли. Последнее обычно наблюдается при нейрофиброматозе. Эти новообразования могут называться злокачественными шванномами, нейрофибросаркомами, нейрогенными саркомами, неврилеммосаркомами, злокачественными фибросаркомами, злокачественными неврилеммомами. Они составляют около 2-6% всех сарком головы и шеи, встречаются у 13-29% пациентов с нейрофиброматозом. Злокачественные опухоли нервных оболочек в 20% случаев возникают на фоне нейрофиброматоза.

Считается, что определенную роль в их патогенезе имеет воздействие ионизирующего излучения, период между воздействием радиации и появлением опухоли может составлять 10-20 лет. Поэтому пациентам, получающим лучевую терапию по поводу нейрофиброматоза, рекомендуется регулярно проходить обследования на выявление сарком. Согласно исследованию Loree и соавт., пятилетняя выживаемость составляет 52%, лучшие показатели отмечаются у женщин и у пациентов с новообразованиями низкой степени злокачественности. Вероятность появления отдаленных метастазов коррелирует со степенью злокачественности. Возраст, локализация и размер на выживаемость не влияют.

Пациенты с опухолями, возникшими на фоне нейрофиброматоза, имеют менее благоприятный прогноз, чем больные со спорадическими формами.

а) Диагностика. Пациенты со злокачественными опухолями нервных оболочек могут предъявлять жалобы на появление объемного образования, которое часто само по себе не вызывает каких-либо симптомов. Иногда, в зависимости от локализации, возникают боль, затруднение дыхания, дисфагия. Согласно данным Loree и соавт., медианный возраст пациентов составляет 43 года, у 41% из них имеется нейрофиброматоз. В постановке диагноза помогают КТ и МРТ. Иммуногистохимическое определение маркеров р53, Ki67, MDM2 повышает точность диагностики, хотя единственным надежным методом исследования на нейрогенные опухоли является иммунопероксидазное исследование на S-100.

б) Лечение. Основой лечения является широкая резекция опухолевой ткани. Для достижения регионарного контроля опухолевого роста необходимо удаление опухоли с отрицательными краями резекции. Для более эффективного подавления местного опухолевого роста рекомендуется использовать адъювантную лучевую терапию, в том числе у тех пациентов, у которых опухоль была удалена с отрицательными краями. Регионарные метастазы встречаются редко, поэтому шейная лимфодиссекция не показана.

Нейрофиброматоз

Читайте также:

• Отек верхнего века при воспалении нерва
• Череп с нервами и сосудами
• Нервный озноб температура причины
• Пластичность нервной системы и основанная на этом способность к компенсации
• Методика исследования функции тройничного нерва