Наиболее частая локализация папилломы сердца
 | Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 |
186. Снижение сократительной функции левого желудочка характеризуется:
а) увеличением диастолического и систолического размеров
б) уменьшением диастолического и систолического размеров
в) увеличением диастолического и уменьшением систолического размеров
г) уменьшением диастолического и увеличением систолического размеров
д) увеличением систолического размера
187. Фракция укорочения левого желудочка составляет в норме:
188. Характерным признаком митрального стеноза при исследовании митрального клапана в М-режиме является:
а) увеличение амплитуды максимального диастолического открытия
б) систолическая сепарация створок
в) однонаправленное движение створок
г) уменьшение скорости раннего диастолического открытия
д) увеличение скорости раннего диастолического прикрытия
189. Сечение, в котором может быть измерена площадь митрального отверстия:
а) парастернальное продольное
б) парастернальное поперечное на уровне аорты
в) парастернальное поперечное на уровне митрального клапана
г) верхушечное четырехкамерное
д) верхушечное пятикамерное
190. Площадь митрального отверстия при критическом митральном стенозе:
в) 1,7 см2 и более
191. Сечение, из которого следует выполнять допплеровское исследование трансмитрального кровотока:
а) парастернальное продольное
б) парастернальное поперечное на уровне аорты
в) парастернальное поперечное на уровне митрального клапана
г) верхушечное четырехкамерное
д) верхушечное пятикамерное
192. Скорость раннего трансмитрального кровотока:
193. Для митральной недостаточности характерно:
а) небольшие размеры левого желудочка
б) увеличение размеров левого предсердия и левого желудочка
в) увеличение размеров левого предсердия и правого желудочка
г) уменьшение площади митрального отверстия
д) легочная гипертензия
194. Признаком митральной недостаточности при исследовании митрального клапана в М-режиме является:
а) однонаправленное движение створок
б) смещение митрального клапана вверх к МЖП
в) систолическая сепарация створок и увеличение амплитуды масимального диастолического открытия
г) уменьшение амплитуды максимального диастолического открытия
д) увеличение скорости раннего диастолического прикрытия
195. Диаметр аорты на уровне синусов Вальсальвы не превышает:
196. Сечение, в котором визуализируется аортальный клапан с темя его створками:
а) парастернальное продольное
б) парастернальное поперечное на уровне аорты
в) парастернальное поперечное на уровне митрального клапана
г) верхушечное четырехкамерное
д) верхушечное пятикамерное
197. Допплеровское исследование кровотока через аортальный клапан из верхушечного доступа дает спектр:
а) треугольной формы книзу от изолинии в стадию систолы
б) треугольной формы кверху от изолинии в стадию диастолы
д) широкополосный размытый кверху и книзу от изолинии
198. Скорость аортального кровотока в восходящей части аорты:
199. Наиболее частым местом локализации папилломы сердца является:
б) нижняя полая вена.
в) папиллярная мышца.
г) правый желудочек.
д) легочная артерия.
200. Струю митральной регургитации при Допплеровском исследовании следует искать в полости:
а) правого предсердия.
б) выносящего тракта левого желудочка.
в) левого желудочка.
г) левого предсердия
д) выносящего тракта правого желудочка
201. Струю аортальной регургитации при Допплеровском исследовании следует искать в полости:
а) правого предсердия.
б) выносящего тракта левого желудочка.
в) левого желудочка.
г) левого предсердия.
д) выносящего тракта правого желудочка
202. Струю трикуспидальной регургитации при Допплеровском исследовании следует искать в полости:
а) правого предсердия.
б) выносящего тракта левого желудочка.
в) левого желудочка.
г) левого предсердия.
д) выносящего тракта правого желудочка
203. Струю легочной регургитации при Допплеровском исследовании следует искать в полости:
а) правого предсердия.
б) выносящего тракта правого желудочка.
в) левого желудочка.
г) левого предсердия.
д) выносящего тракта левого желудочка.
204. Косвенными признаками наличия дефекта межпредсердной перегородки в В и М-модальном режиме являются:
а) дилатация левого желудочка.
б) дилатация левых камер сердца.
в) дилатация правых камер сердца.
г) дилатация правого желудочка
д) дилатация предсердий.
205. У больных с гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией выносящего тракта левого желудочка при допплеровском исследовании кровотока выявляют в выносящем тракте левого желудочка:
а) уменьшение скорости потока.
б) увеличение скорости потока.
в) аортальную регургитацию.
206. Сечение, в котором визуализируются легочная артерия и ее клапан:
а) парастернальное продольное
б) парастернальное поперечное на уровне аорты
в) парастернальное поперечное на уровне митрального клапана
г) верхушечное четырехкамерное
д) верхушечное пятикамерное
207. Для больных с дилатационной кардиомиопатией характерно наличие:
а) ускорение трансклапанного кровотока.
б) наличие струи регургитации.
в) гипертрофию стенок сердца.
208. Оптимальным сечением для допплеровского исследования кровотока в области аортального клапана является:
а) парастернальное продольное
б) парастернальное поперечное на уровне аорты
в) парастернальное поперечное на уровне митрального клапана
г) верхушечное четырехкамерное
д) верхушечное пятикамерное
209. Сечение, позволяющее визуализировать грудной отдел аорты и ее ветви:
а) парастернальное продольное
б) парастернальное поперечное на уровне аорты
в) верхушечное четырехкамерное
г) верхушечное пятикамерное
210. Межжелудочковая перегородка (МЖП) видна на всем протяжении:
а) в коротком левом парастернальном срезе
б) в длинном левом парастернальном срезе
в) в срезе "4-х камерное сердце"
211. Структура сердца, являющаяся самой плотной (соответствует крайнему белому спектру серой шкалы):
г) сосочковые мышцы
212. Признаки легочной гипертензии в М-режиме:
а) сглаженность волны А диастолического фрагмента движения легочного клапана
б) систолический "нотшинг" легочного клапана
в) гиперкинез передне-задних сегментов левого желудочка
г) дилатация правого желудочка
д) все перечисленное
213. Основной признак пролапса митрального клапана:
а) систолическое прогибание одной или обеих створок митрального клапана в сторону левого предсердия
б) наличие кальцината на створке митрального клапана
в) передне-систолический сдвиг створок митрального клапана
г) все вышеперечисленное
214. В норме клапан аорты имеет:
215. Визуализировать основание коронарных артерий возможно при исследовании их в левой парастернальной позиции:
а) по короткой оси на уровне сосочковых мышц
б) по короткой оси на уровне корня аорты
в) по длинной оси
216. В каком срезе визуализируют все 3 створки клапана аорты в:
а) левом парастернальном срезе
б) левом парастернальном коротком срезе
217. При импульсной Доплер-ЭхоКГ контрольный объем для поиска митральной регургитации О - 1-й степени устанавливается:
а) за митральными створками в левом предсердии (ЛП)
в) в области стенки ЛП, противоположной митральным створкам
218. Степень аортальной регургитации, когда поток крови из аорты достигает уровня головки сосочковых мышц левого желудочка (определяемая методом импульсной Д-ЭхоКГ):
219. Доплер-ЭхоКГ: диастолический турбулентный спектр над трикуспидальными створками в правом желудочке возникает при:
а) митральном стенозе
б) митральной недостаточности
в) недостаточности легочной артерии
г) аортальной недостаточности
д) трикуспидальной недостаточности
220. Абсолютный признак недостаточности трикуспидального клапана:
а) дилатация правого желудочка
б) Д-ЭхоКГ: систолический поток в правом предсердии за створками ТК
в) слоистое "эхо" в систолу створок ТК в М-режиме
221. Для определения степени аортального стеноза методом доплер-эхографии (Д-ЭхоКГ) рассчитывается:
а) градиент давления между выходным трактом левого желудочка и аортой
б) трансмитральный градиент
в) градиент давления между правым желудочком и легочной артерией
222. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при постинфарктной аневризме происходит в:
г) в начале систолы и в конце диастолы
д) в конце систолы и начале диастолы
223. При гипертрофической кардиомипатии может иметь место:
а) сужение пути оттока левого желудочка
б) недостаточность митрального клапана
в) ассиметричная гипертрофия левого желудочка
г) внезапная смерть
д) все вышеперечисленные состояния
224. Маленькие размеры желудочковых камер сердца у взрослых характерны для:
[youtube.player]
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Опухоли сердца могут быть первичными (доброкачественными или злокачественными) или метастатическими (злокачественными). Миксома, доброкачественная первичная опухоль, - самое частое новообразование сердца. Опухоли могут развиваться из любой ткани сердца. Они способны вызвать обструкцию клапана или выносящего тракта, привести к тромбоэмболии, аритмии или патологии перикарда. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии и биопсии. Лечение доброкачественных опухолей обычно заключается в хирургической резекции, часто возникают рецидивы. Лечение при метастатическом поражении зависит от типа опухоли и ее происхождения, прогноз в целом плохой.
Частота первичных опухолей сердца, выявляемых при аутопсии, составляет менее 1 на 2000 человек. Метастатические опухоли обнаруживают в 30-40 раз чаще. Обычно первичные опухоли сердца развиваются в миокарде или эндокарде, также они могут происходить из тканей клапанов, соединительной ткани или перикарда.
[1], [2], [3]
Доброкачественные первичные опухоли сердца
Доброкачественные первичные опухоли включают в себя миксомы, сосочковые фиброэластомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, тератомы, липомы, параганглиомы и перикардиальные кисты.
Миксома - самая частая опухоль, составляющая 50 % всех первичных опухолей сердца. Распространенность у женщин в 2-4 раза выше чем у мужчин, хотя при редких семейных формах (комплекс Карней) мужчины страдают чаще. Приблизительно 75 % миксом локализуется в левом предсердии, остальные - в других камерах сердца как единичная опухоль или (реже) несколько образований. Приблизительно 75 % составляют миксомы на ножке, они способны пролабировать через митральный клапан и затруднять желудочковое заполнение во время диастолы. Остальные миксомы бывают одиночными или распространяющимися на широком основании. Миксомы могут быть слизевидными, гладкими, твердыми и дольчатыми или рыхлыми, и бесструктурными. Рыхлые неоформленные миксомы увеличивают риск системной эмболии.
Комплекс Карне - наследственный, аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся наличием рецидивирующих миксом сердца, иногда в сочетании с кожными миксомами, миксоматозными фиброаденомами молочных желез, пигментными поражениями кожи (лентигиноз, веснушки, синие невусы), множественной эндокринной неоплазией (первичная пигментированная узловая адренокортикальная болезнь, вызывающая синдром Кушинга, аденома гипофиза с чрезмерным синтезом гормона роста и пролактина, тестикулярные опухоли, аденома щитовидной железы или ее рак, кисты яичников), псаммоматозной меланотической шванномой, аденомой молочных протоков и остеохондромиксомой. Возраст диагностирования заболевания часто молодой (в среднем 20 лет), больные имеют множественные миксомы (особенно в желудочках) и высокий риск рецидива миксомы.
Сосочковые фиброэластомы - вторая по частоте доброкачественная первичная опухоль. Это бессосудистые папилломы, которые преобладают на аортальных и митральных клапанах. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Фиброэластомы имеют папиллярные ветви, отходящие от центрального ядра, напоминающие актинии. Приблизительно 45 % - на ножке. Они не вызывают клапанной дисфункции, но увеличивают риск эмболии.
Рабдомиомы составляют 20 % всех первичных опухолей сердца и 90 % всех сердечных опухолей у детей. Рабдомиомы поражают главным образом младенцев и детей, 50 % которых также имеют тубероз-ный склероз. Рабдомиомы обычно бывают множественными и располагаются интрамурально в перегородке или свободной стенке левого желудочка, где они повреждают проводящую систему сердца. Опухоль представляет собой твердые белые дольки, которые обычно регрессируют с возрастом. У меньшинства больных развиваются тахиаритмии и сердечная недостаточность из-за обструкции выносящего тракта левого желудочка.
Фибромы также встречаются главным образом у детей. Они ассоциируются с аденомами сальных желез кожи и почечными опухолями. Фибромы чаще присутствуют на ткани клапана и могут развиться в ответ на воспаление. Они способны сдавливать или внедряться в проводящую систему сердца, вызывая аритмии и внезапную смерть. Некоторые фибромы бывают частью синдрома с генерализованным увеличением размеров тела, кератоцитозом челюсти, аномалиями скелета и различными доброкачественными и злокачественными опухолями (синдром Горлина, или базальноклеточного невуса).
Гемангиомы составляют 5-10 % доброкачественных опухолей. Они вызывают симптомы у небольшого количества пациентов. Чаще всего их случайно обнаруживают во время обследований, проводимых по другому поводу.
Тератомы перикарда встречаются главным образом у младенцев и детей. Они часто присоединены к основанию крупных сосудов. Приблизительно 90 % расположено в переднем средостении, остальные главным образом в заднем средостении.
Липомы могут появляться в любом возрасте. Они локализуются в эндокарде или эпикарде и имеют широкое основание. Многие липомы бывают бессимптомными, но некоторые затрудняют кровоток или вызывают аритмии.
Параганглиомы, включая феохромоцитомы, редко встречаются в сердце; они обычно локализуются в основании сердца около окончаний блуждающего нерва. Эти опухоли могут проявляться симптомами секреции катехоламинов.
Перикардиальные кисты могут напоминать опухоль сердца или выпот в полость перикарда на рентгенограмме грудной клетки. Обычно они бессимптомны, хотя некоторые кисты могут вызывать компрессионные симптомы (например, боль в груди, одышку, кашель).
[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Злокачественные первичные опухоли сердца
Злокачественные первичные опухоли включают саркомы, перикардиальную мезотелиому и первичные лимфомы.
Саркома - самая частая злокачественная и вторая по частоте первичная опухоль сердца (после миксомы). Саркомы развиваются главным образом у взрослых средних лет (средний возраст 41 год). Почти 40 % из них - ангиосаркомы, большинство которых развивается в правом предсердии и вовлекает перикард, вызывая обструкцию приносящего тракта правого желудочка, тампонаду перикарда и метастазирование в легкие. Другие типы включают недифференцированную саркому (25 %), злокачественную фиброзную гистиоцитому (11-24 %), лейомиосаркому (8-9 %), фибросаркому, рабдомиосаркому, липосаркому и остеосаркому. Эти опухоли чаще появляются в левом предсердии, вызывая обструкцию митрального клапана и сердечную недостаточность.
Мезотелиома перикарда редка, способна появиться в любом возрасте, мужчины болеют чаще, чем женщины. Она вызывает тампонаду и может метастазировать в позвоночник, смежные мягкие ткани и мозг.
Первичная лимфома чрезвычайно редка. Обычно она развивается у больных СПИДом или других людей с иммунодефицитом. Эти опухоли растут быстро и вызывают сердечную недостаточность, аритмии, тампонаду и синдром верхней полой вены (СВПВ).
Метастатические опухоли сердца
Карцинома легких и рак груди, саркома мягких тканей и почечный рак - самые частые источники метастазов в сердце. Злокачественная меланома, лейкоз и лимфома часто метастазируют в сердце, но метастазы могут быть клинически не значимыми. Когда саркома Капоши распространяется системно у иммунодефицитных больных (обычно со СПИДом), она может распространяться на сердце, но клинически значимые сердечные осложнения редки.
Симптомы опухолей сердца
Опухоли сердца вызывают симптомы, типичные для намного более частых заболеваний (например, сердечной недостаточности, инсульта, ИБС). Проявления доброкачественных первичных опухолей сердца зависят от типа опухоли, ее локализации, размеров и способности к распаду. Их классифицируют как внесердечные, интрамиокардиальные и внутри-полостные.
Симптомы интрамиокардиальных опухолей включают аритмии, обычно атрио-вентрикулярную или интравентрикулярную блокаду либо пароксизмальные наджелудочковые или желудочковые тахикардии. Причина - опухоли, которые сдавливают или внедряются в проводящую систему (особенно рабдомиомы и фибромы).
Проявления внутриполостных опухолей обусловлены нарушением функций клапанов и/или препятствием току крови (развитие клапанного стеноза, клапанной недостаточности или сердечной недостаточности), а в части случаев (особенно при миксоматозных миксомах) - эмболией, тромбами или фрагментами опухоли в большой круг кровообращения (мозг, венечные артерии, почки, селезенка, конечности) или легкие. Симптомы внутриполостных опухолей могут варьировать при смене положения тела, которая изменяет гемодинамику и физические силы, воздействующие на опухоль.
Миксомы обычно вызывают определенное сочетание субъективных и внутриполостных симптомов. Они могут создавать диастолический шум, похожий на шум митрального стеноза, но его громкость и локализация изменяются при каждом сердечном сокращении и с изменением положения тела. Приблизительно 15 % миксом на ножке, локализованных в левом предсердии, производят специфический хлопающий звук, поскольку они проскакивают в митральное отверстие во время диастолы. Миксомы могут также вызвать аритмии. Феномен Рейно и утолщение концевых фаланг пальцев менее характерны, но возможны.
Фиброэластомы, часто выявляемые случайно при аутопсии, обычно бессимптомны, однако они могут быть источником системной эмболии. Рабдомиомы чаще всего не сопровождаются клинической симптоматикой. Фибромы приводят к аритмиям и внезапной смерти. Гемангиомы обычно бессимптомны, но могут вызвать любой из внесердечных, интрамиокардиальных или внутриполостных симптомов. При тератомах возникает респираторный дистресс-синдром и цианоз из-за сдавления аорты и легочной артерии или синдром WPW.
Проявления злокачественных кардиальных опухолей возникают более остро и быстро прогрессируют. Сердечные саркомы обычно вызывают симптомы обструкции приносящего тракта желудочка и тампонады сердца. Мезотелиома приводит к появлению признаков перикардита или тампонады сердца. Первичная лимфома вызывает рефрактерную прогрессирующую сердечную недостаточность, тампонаду, аритмии и синдром WPW. Метастатические сердечные опухоли могут проявиться внезапным расширением сердца, его тампонадой (из-за быстрого накопления геморрагического выпота в полости перикарда), блокадой сердца, другими аритмиями или внезапной необъяснимой сердечной недостаточностью. Также возможны лихорадка, недомогание, снижение массы тела, ночные поты и потеря аппетита.
[youtube.player]Опухолевое поражение сердца — малоизученная область клинической медицины, что объясняется редкостью данной патологии, чрезвычайно полиморфной клинической картиной и сложностью прижизненной диагностики. Именно поэтому в течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно при вскрытиях или как случайная находка при торакальных и кардиохирургических вмешательствах. Однако по мере накопления клинического опыта и внедрения новых диагностических методов исследования появилась возможность рассматривать большую часть новообразований сердца, при условии их своевременного прижизненного распознавания, как потенциально излечимые заболевания.
Первоначально опухоли сердца трактовались исключительно как неизлечимая патология. Только в связи с развитием диагностики и лечения ВПС появился реальный шанс оказания помощи подобной категории пациентов. Результат лечения во многом зависит от ранней диагностики и соответствующей терапии. В 1954 г. впервые была успешно удалена опухоль сердца у взрослого пациента.
Большинство зарубежных и отечественных кардиохирургов подразделяют опухоли сердца на:
первичные доброкачественные и злокачественные новообразования;
вторичные злокачественные опухоли.
По современным данным, частота выявления первичных новообразований сердца при патологоанатомических вскрытиях составляет 0,0017-0,014%, а в кардиохирургических клиниках — 0,8-1,9% из общего числа госпитализированных больных. Основанные на 22 больших сериях вскрытий данные Reynen и соавторов показали, что первичные опухоли сердца встречаются в 200 случаях на 1 млн вскрытий. Аналогичные исследования Cina и соавторов выявили 25 опухолей на 1 млн вскрытий.
Несколько чаще опухоли сердца отмечаются у детей. Simch на основании 20-летнего наблюдения за пациентами клиники установил, что частота распространения опухолей сердца составляет 0,08%. Nadas и Ellison сообщили о частоте заболеваемости, составляющей 0,027%, на основании секционных исследований 11 000 пациентов детского возраста.
Большинство первичных опухолей сердца у пациентов детского возраста являются доброкачественными и по частоте распространения располагаются в следующем порядке:
Первичные опухоли сердца злокачественного происхождения встречаются значительно реже. Так, около 75% всех первичных новообразований сердца являются по своему гистологическому строению доброкачественными, а 25% относятся к первичным злокачественным неоплазмам.
Помимо первичных опухолей, сердце может служить местом локализации вторичных опухолей. Вторичные опухоли сердца встречаются в 13-40 раз чаще, чем первичные. Метастазирование в сердце или прорастание опухоли в миокард и перикард регистрируются, по различным данным, у 0,3-27% пациентов, умерших от злокачественных новообразований. Наиболее часто такое вторичное поражение наблюдается при раке легкого, пищевода, молочной или щитовидной железы, а также при меланомах, лимфомах, миеломах, лимфогранулематозе.
Первичные доброкачественные опухоли сердца
Опухоль из поперечнополосатой мышечной ткани — рабдомиома — стоит на первом месте по частоте встречаемости у детей, она может быть обнаружены даже у новорожденных. Еще в 1862 г. немецкий врач Recklinghausen опубликовал свое первое сообщение об анатомических особенностях опухолей сердца у новорожденных, выявленых на вскрытиях, и подтвердил, что рабдомиома сердца является самым частым первичным проявлением новообразований у детей в раннем возрасте. Дети до 3 лет составляют 2/3 всех пациентов с рабдомиомой. Имеется сообщение об обнаружении опухоли при проведении ультрасонографии плода на 22-й неделе беременности. Реже опухоль данной этиологии встречается у взрослых.
Рабдомиомы обычно имеют вид множественных узлов различной величины с внутримиоперикардиальным ростом. Они могут локализовываться во всех отделах сердца, исключение составляет лишь клапанный аппарат. Множественные рабдомиомы обычно поражают межжелудочковую перегородку и свободную стенку желудочков сердца. Рабдомиомы нередко располагаются в толще миокарда желудочков, при этом глубоко в него проникая, не имеют капсулы, что очень затрудняет резекцию этих новообразований при операциях. Иногда в процесс вовлекаются и стенки предсердий, а также папиллярные мышцы, реже узелки новообразования диффузно распространяются по всему миокарду. Однако рабдомиомы могут носить солитарный характер, и тогда они чаще локализуются в области верхушки сердца. Субэпикардиальная или субэндокардиальная локализация опухоли наблюдается соответственно в 16,7 и 33,3% случаев, а в 50% случаев отмечается ее внутриполостной рост, при котором опухоль занимает 25-80% объема пораженных камер сердца.
Морфологически рабдомиомы представляют собой узловые образования белесоватого или коричневатого цвета, которые могут составлять несколько миллиметров в диаметре или достигать значительного размера — величиной с сердце и более. Они имеют плотную консистенцию, волокнистый вид на разрезе, четко отграничены от окружающего миокарда.
Длительное время дискутировался вопрос о том, является ли данная патология опухолью. Некоторые исследователи утверждали, что она возникает вследствие гипертрофии волокон Пуркинье во внутриутробном периоде. Ранее предполагалось, что эта патология является вариантом липоидоза миокарда, однако было установлено, что опухоль содержит другие мукополисахариды, нежели образования, обнаруживаемые при болезни Gierke. На основании гистологического исследования установлено, что данная опухоль имеет смешанный характер и является типом гамартомы, а не истинным новообразованием. Кроме этого, неоднократно описывались случаи самопроизвольной регрессии опухоли. На основании эхокардиографического исследования установлено, что у 40% пациентов по мере их роста отмечается постепенное уменьшение размеров опухоли.
Необходимо подчеркнуть, что у 30-68,8% больных с рабдомиомами сердца имеется туберозный склероз. Эта патология с аутосомно-доминантным типом наследования известна также как болезнь Бурневилля-Прингла. Клинические проявления последней — эпилепсия, нарушения умственного развития, образование аденом в сальных железах, гамартом во внутренних органах. Появление гамартом может существенно осложнить диагностику рабдомиом сердца, причем отсутствие психоневрологической симптоматики туберозного склероза не исключает как наличия указанного заболевания, так и возможности его последующего развития.
Прогноз при рабдомиомах сердца неудовлетворительный. Из общего числа к 1-му и 5-му годам жизни умирают соответственно 60-70% и 80-92% пациентов, а периода полового созревания достигают всего 2,8% детей. Наиболее частой причиной смерти, наступающей, как правило, внезапно, является окклюзия клапанных отверстий или фибрилляция желудочков сердца.
Миксома сердца — наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриполостная опухоль. На нее приходится от 24 до 50% всех первичных новообразований сердца, выявляемых при патологоанатомическом исследовании, тогда как в клинической практике частота ее регистрации достигает 83-96%. Эта опухоль может быть обнаружена в любом возрасте, но чаще всего она встречается у больных в возрасте от 30 до 60 лет. Однако опубликованы сведения о диагностике миксомы сердца у детей раннего возраста и новорожденных. Следует отметить возможность семейного характера заболевания, имеющего аутосомно-доминантный тип наследования.
В 75% случаев миксома располагается в левом, в 20% — в правом предсердии, а в остальных наблюдениях — в желудочках сердца. Имеются сообщения об опухолевом поражении клапанного аппарата сердца и множественных миксомах, располагающихся преимущественно в предсердии, а в отдельных случаях поражающих все камеры сердца. Макроскопически миксомы сердца напоминают полип или виноградную гроздь, имеют желеобразную, мягко- или плотноэластическую консистенцию, серовато-белого или коричневато-красного цвета. Их размер и масса варьируют в пределах от 1 до 15 см в диаметре. Опухоли имеют короткую ножку, фиксированную на узком или широком основании к межпредсердной перегородке преимущественно в области овальной ямки, экстрасептальная фиксация наблюдается в 10-25% случаев.
При гистологическом исследовании обнаруживаются немногочисленные, преимущественно округлые или полигональные клетки с базофильной вакуолизированной цитоплазмой и небольшими, умеренно гиперхромными ядрами. В опухолевой ткани встречаются также щелевидные полости, выстланные, как и поверхность миксом, эндотелиоподобными клетками, множественные кровоизлияния и/или очаги некроза, а в 10% случаев — участки кальцификации и оссификации.
В литературе приводятся также сообщения о так называемых миксомах, входящих в состав миксомокомплекса. По данным Carney и соавторов, а также Vidaillet, миксомы сердца могут сочетаться с пятнистой пигментацией кожи, нарушениями функции эндокринных органов и экстракардиальными новообразованиями, способствуя формированию в 5-7% их общего количества, а среди больных детского возраста — в 23% случаев совершенно особой мультиорганной патологии, имеющей важное клинико-диагностическое, хирургическое и прогностическое значение.
У 50% больных данной группы регистрируются множественные миксомы в различных камерах сердца. У 30% из них миксомы имеют экстрасептальное происхождение, у 17-21% больных они склонны к рецедивированию после удаления, у 25% пациентов заболевание носит семейный характер.
Пигментные изменения кожи в виде лентиго, невусов или веснушек с необычной локализацией в периорбитальной или периоральной зоне, на красной кайме губ, на границе кожной и конъюнктивальной поверхности век выявляются у 68% пациентов.
Третий составной элемент миксомного синдрома представлен новообразованиями кожи, волосяных фолликулов, подкожной клетчатки и внутренних органов. Гистологически выявляются миксомы, папилломы, трихоэпителиомы, фолликулярные кератомы, фиброаденомы, нейрофибромы и лейомиомы с наиболее частой локализацией в области голосовых складок, молочных желез, лица, конечностей и туловища, наружных половых органов, ягодиц, матки. В 30% случаев обнаруживаются опухоли эндокринных органов гипофиза, надпочечников, яичек, яичников и щитовидной железы. Изложенные данные свидетельствуют о том, что при подозрении на миксому сердца необходимо исключить возможность миксомного синдрома.
В тоже время существуют так называемые семейные миксомы — чрезвычайно редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Клинические проявления и характер течения этого заболевания имеют особенности, отличающие его от спорадического заболевания.
Опухоль из соединительной ткани — фиброма — является вторым по частоте новообразованием, диагностируемым у детей. Она составляет, по мнению ряда авторов, около 5% всех первичных опухолей сердца и в 85% случаев наблюдается у детей в возрасте до 10 лет. Фибромы — опухоли соединительной ткани доброкачественной природы, представляющие собой плотные солитарные образования. Они имеют четкие границы, плотную консистенцию, обычно овоидную форму с гладкой блестящей поверхностью, без капсулы, беловато-желтого цвета, чрезвычайно сходны с фибромой матки. Эти неоплазмы чаще всего характеризуются инфильтративным ростом или располагаются на ножке или широком основании, в основном в области стенки желудочка или предсердия, как правило, в правых отделах сердца, реже в области межжелудочковой перегородки.
Обычно фиброма бывает небольших размеров — 3-8 см в диаметре, иногда с признаками кальцификации. Гистологически опухоль является доброкачественной и состоит из зрелых фибробластов, с включениями мышечных волокон миокарда и коллагеновых волокон. Отсутствуют сообщения об озлокачествлении данной опухоли при ее расположении в миокарде.
Фибромы сердца отличаются медленным ростом. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от величины и расположения опухоли. Основная особенность фибром состоит в том, что они могут быть причиной неконтролируемой застойной сердечной недостаточности и часто, вовлекая в патологический процесс проводящую систему сердца, могут приводить к нарушениям ритма и проводимости. Это значительно увеличивает риск внезапной смерти, особенно при расположении фибромы в межжелудочковой перегородке.
Опухоль из жировой ткани — липома — крайне редкая доброкачественная опухоль сердца у детей, состоящая из жировой ткани, с хорошо развитой капсулой. Макроскопически опухоль представляет собой расположенные субэндокардиально мягкие узелки желтого цвета, выступающие в просвет предсердий или желудочков. В 50% случаев липомы, исходя из субэндокардиального слоя, имеют внутриполостной характер роста, остальные располагаются внутримиокардиально или эпикардиально. Наиболее часто липома представляет собой солитарное образование, которое может локализоваться в различных отделах сердца, преимущественно в левом желудочке или правом предсердии. Интрамиокардиальные липомы лишены оболочки, и опухоль может иметь включения в виде миокардиальных волокон. Наибольших размеров достигают липомы, располагающиеся на наружной поверхности сердца.
Микроскопически липомы сердца идентичны подобным новообразованиям мягких тканей. Они состоят из зрелых жировых клеток, находящихся в различном соотношении с фиброзной и миксоидной тканями, кровеносными сосудами, иногда в ткани опухоли определяются эмбриональные жировые клетки. При внутримышечном росте в липомах можно выявить различное количество миокардиальных клеток, что осложняет морфологическую диагностику. Гистологически липома является доброкачественной опухолью, которая зачастую подвергается дегенерации с последующей кальцификацией. Опухоль имеет тенденцию к прогрессирующему увеличению.
Особо следует отметить так называемую липоматозную гипертрофию межпредсердной перегородки, которая является скорее гиперплазией первичной жировой ткани, чем истинной неоплазмой.
Обычно липомы сердца протекают на начальном этапе бессимптомно, однако 25% больных умирают внезапно, что связано с различными нарушениями ритма сердечной деятельности.
Сосудистая опухоль — ангиома — встречается у детей крайне редко. Опухоль может иметь внутриполостной, внутримышечный и эпикардиальный характер роста, с одинаковой частотой может располагаться в любой полости сердца или на его наружной поверхности, при этом в полости перикарда обнаруживается выпот, аналогично ксантогранулеме.
Макроскопически опухоль имеет вид виноградной грозди или полиповидного разрастания небольшой величины, красного или сине-багрового цвета, губчатого строения на разрезе. Опухоли большого размера встречаются редко, отличаются инфильтративным ростом и значительным изменением конфигурации сердца. В морфологическом отношении гемангиомы сердца идентичны таким же опухолям других органов и тканей.
Прогноз при гемангиомах сердца не изучен. Известно, что в 50% случаев они обнаруживаются случайно при вскрытии. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от локализации опухоли и ее размера. Поражая участи проводящей системы сердца, опухоль может вызывать нарушения ритма вплоть до развития полной AV-блокады, которые являются основными клиническими симптомами заболевания.
Тератома — чрезвычайно редкое новообразование сердца. Имеется только несколько сообщений о внутрисердечной локализации тератомы. Чаще всего источником происхождения опухоли является эндотелий левого желудочка в области AV-узла и кольца трехстворчатого клапана, однако она может располагаться и в других полостях сердца. В 1978 г. Bloor описал внутриперикардиальные тератомы у детей первых месяцев жизни. Опухоль представляет собой плотное образование с хорошо сформированной оболочкой, имеет дольчатое строение с кистообразными включениями. Выступая в просвет полости желудочка, новообразование может вызвать его значительное сужение. Обычно тератома сопровождается выпотом в полость перикарда. Гистологически тератома состоит из клеток, происходящих из трех зародышевых листков. Опухоль может содержать участки нервной ткани, гладкой и поперечнополосатой мышечной ткани, костной, хрящевой и железистой ткани.
Папиллярная фиброэластома, или папиллома клапанов сердца, не относится к истинным новообразованиям. Считается, что данное образование возникает вследствие избыточной пролиферации отростков Ламбла, которые имеются в норме на полулунных и атриовентрикулярных клапанах. Макроскопически папиллярная фиброэластома представляет собой, как правило, небольшую опухоль диаметром 0,5-1 см, белесоватого цвета, мягко- или плотноэластической консистенции, напоминающую сосочковые разрастания эндокарда. Однако имеются сообщения о более крупных вариантах опухоли. Гистологически она состоит из плотной соединительной ткани, являющейся как бы продолжением эндокарда. Естественный прогноз при папиллярной фиброэластоме может быть различным. Локализуясь на клапанном аппарате, опухоль может нарушать его функцию, вызывая сужение просвета клапана или его недостаточность. Кроме того, значительная подвижность внутрисердечной опухоли создает условия для высокой вероятности ее фрагментации с последующей эмболией артериальных сосудов, о чем свидетельствуют наблюдения, в которых она служит непосредственной причиной клапанной дисфункции, эмболического синдрома или внезапной смерти. В преобладающем же большинстве случаев папиллярная фиброэластома развивается бессимптомно и обнаруживается случайно при вскрытии или кардиохирургических вмешательствах.
Доброкачественная мезенхимальная опухоль — мезенхимома — редко диагностируемая опухоль как в связи с низкой частотой ее возникновения, так и вследствие крайне сложной гистологической идентификации. Непременным условием, подтверждающим диагноз, является содержание в опухоли, по крайней мере, двух видов мезенхимальной ткани, например:
элементов нервных оболочек;
поперечнополосатой мышечной ткани;
соединительнотканной стромы с фибробластами.
[youtube.player]Читайте также: