Образование папиллома сосудистого сплетения в правом желудочке мозга

Опухоль нейроэпителиальной ткани / Опухоли сосудистого сплетения / МКБ/О 9390/0 (G I) / Хориоидпапиллома

Синоним: Папиллома сосудистого сплетения

Папиллома сосудистого сплетения (хориоидпапиллома) - внутрижелудочковая опухоль, возникающая из сосудистого сплетения (рис.656), сопровождающаяся внутренней гидроцефалией (рис.657) на фоне гиперпродукции ликвора, поражающая, преимущественно детей.

• 1% всех опухолей головного мозга,
• 2-6% от всех опухолей ЦНС детского возраста,
• 0,5% опухолей головного мозга взрослых,
• в 12,5-42% случаев опухоль врожденная.

Пик встречаемости 1-2 года.

Третья по частоте опухоль ЦНС у детей до 2х лет после астроцитом и медуллобластом.

Примерно 85% всех папиллом сосудистого сплетения встречаются у детей в возрасте до 5 лет [137, 153].

Хориоидпапиллома или папиллома сосудистого сплетения (ХП) обычно выглядит как цветная капуста. Внешний вид очень напоминает сосудистые сплетения [153]. На МРТ ХП - это гладкая или дольчатая внутрижелудочковая масса, иногда очень похожая на нормальную структуру сосудистого сплетения, →↓ Т1 и →↑ Т2 по отношению к серому веществу [37,194, 121,185].

Их размер может быть огромен (до 7 см в диаметре) [204].

Кальцификация и/или кровоизлияние могут локально изменить сигнал опухоли [14, 37, 121]. Петрификаты в опухоли встречаются в 1/4 случаев [153].

Вовлечённый желудочек локально расширен, а смежная нервная ткань всегда интактна [14]. Вазогенный отек в прилегающей нервной ткани встречается в 1/3 случаев [85].

При супратенториальном расположении кровоснабжение узла обеспечивается передней, задней, и заднемедиальной оболочечной артерией [59], которые постоянно гипертрофированны, извилисты, и вытянуты [179].

Внутрижелудочковая масса (стрелка на рис.660,661), сопровождающаяся гиперпродуктивной гидроцефалией (головки стрелок рис.660,661) в центральном отделе левого бокового желудочка. ХП в IV желудочке (рис.662). Питающий сосуд опухоли (головка стрелки на рис.662).

ХП может быть расположены в любом месте желудочковой системы, где имеется сосудистое сплетение [9, 37]; однако, у детей они, как правило, располагаются супратенториально в боковых желудочках (в 80% случаев) [9,37,59,155,194].

У детей опухоль редко расположена в III желудочке (4% в детском возрасте) [197, 199, 201], а IV желудочек (16% в детском возрасте) [9,37] и цистерны мостомозжечковых углов - типичные места у взрослых [14,37,152,179].

У взрослых типичное место - IV желудочек (70%).

Хориоидпапиллома в IV желудочке (стрелки на рис.663-665), сопровождающаяся не резко выраженной гидроцефалией (головки стрелок рис.665).

Опухолевые клетки имеют особенность производства СМЖ, что характерно для нормального сосудистого сплетения, однако производства СМЖ при ХП в 4-5 раз превышает нормальные значения [123,179].

Большой размер опухоли также может загораживать пути СМЖ [37], вызывая ущемление височного рога [59,179] или окклюзию отверстий Монро [9, 179].

Смешанная плотность или гетерогенное усиление характерно для анапластической дегенерации [37, 121], что может сопровождаться инфильтрацией и перифокальным отеком субэпендимарного и перивентрикулярного белого вещества [14].

Тем не менее, отек перивентрикулярных зон встречается в 1/3 случаев при доброкачественных ХП [85]. Карциномы сосудистого сплетения злокачественные (IV класс) новообразования, как правило, возникают de novo, хотя они могут быть следствием злокачественного перерождения ХП (из анапластических папиллом) [36,37].

Интенсивное и однородное контрастное усиление - в силу богатого кровоснабжения (рис.666-668) [14].

Отчётливо визуализируется питающая артерия (головки стрелок на рис.666-668).

Хориоидпапиллома имеет однородный внешний вид и полностью расположена в пределах желудочка, соседние нервные ткани сохраняются.

Карциномы имеют неоднородный внешний вид и агрессивное поведение, окружающие ткани инфильтрируются, имеют перифокальный отек и масс-эффект. Доброкачественные формы также могут метастазировать с током ликвора, однако, крайне редко, создавая сложности в дифференциальной диагностике с анапластическими формами [9,37].

Медуллобластома чаще возникает из червя мозжечка, растёт в просвет IV желудочка, может вовлекать дно ромбовидной ямки, имеет неоднородное строение и, часто, распространяется с током ликвора.

Интравентрикулярные менингиомы встречаются чаще у взрослых и поражают боковые желудочки, а папиллома сосудистого сплетения в - детском возрасте.

Атипичная хориоидпапиллома в правом боковом желудочке (звёздочка на рис.669), сопровождающаяся перифокальным отёком (чёрные стрелки на рис.669), что может характеризоваться как инвазия в стенку желудочка и резко выраженной гидроцефалией (белые головки стрелок.669). Медуллобластома в виде неоднородной кистозно-солидной массы в IV желудочке (звёздочка на рис.670) с признаками обструктивной гидроцефалии в виде расширения боковых и III желудочка (головки стрелок на рис.670). Интравентрикулярная менингиома в полости левого бокового желудочка (стрелка на рис.671).

Астроцитома исходит из стволовых структур или мозжечка, представляет собой экзофитно растущее образование. Накопление контраста при ХП интенсивнее, чем у астроцитомы.

Эпендимома имеет особенность распространяться через отверстия в IV желудочке в субарахноидальное пространство и гетерогенно накапливает контрастный агент.

Метастазы характерны для взрослых, сопровождаются перифокальным отёком, чаще располагаются интрапаренхиматозно.

Коллоидная киста располагается в боковом желудочке в области отверстия Монро, имеет коллоидное содержимое, ровную поверхность, может увеличиваться при динамическом наблюдении, провоцируя развитие гидроцефалии.

Атипичная хориоидпапиллома и хориокарцинома отличаются от доброкачественной формы неоднородной структурой, быстрыми темпами роста, наличием кровоизлияний, зон некроза и наличием кист, а так же имеют признаки инвазии в паравентрикулярное белое вещество.

Астроцитома ромбовидной ямки с экспансивным ростом в просвет IV желудочка (стрелка на рис.672) и гидроцефально расширенной желудочковой системой (звёздочки на рис.672). Эпендимома, растущая из зоны “писчего пера” по задней поверхности продолговатого и спинного мозга (головки стрелок на рис.672). Метастаз в прозрачной перегородке (стрелка на рис.673). Коллоидная киста в области отверстий Монро (стрелка на рис.674) с признаками окклюзионной гидроцефалии, за счёт трансэпендимарного ликворного пропитывания в виде лейкоараиоза, в паравентрикулярных зонах белого вещества (головки стрелок на рис.674).

У маленьких детей имеется макрокрания с асимметричной формой черепа [37]; задержка психического развития, лихорадка, рвота, вялость, раздражительность, сниженная чувствительность, судороги, расширенные черепные швы, и отёк диска зрительного нерва [37, 121, 155]. Биохимия ликвора обычно в норме [37].

Целью лечения должно быть тотальное удаление, что оказывается эффективным в подавляющем большинстве случаев. Гидроцефалия, как правило, отступает после хирургического иссечения опухолевой массы [14,28,179].

Лептоменингиальное метастазирование крайне редко и встречается в анапластических формах [153].

[youtube.player]

7 минут на чтение

Хориодная папиллома – это подвид доброкачественной внутричерепной опухоли. Заболевание поражает головной мозг. Новообразование медленно растёт, сдавливая окружающие ткани, но не метастазирует в них.

Опухоль имеет отчётливые границы и хорошо диагностируется с помощью КТ или МРТ. Болезнь не перерождается в злокачественное новообразование. Основной метод лечения – операция.

Описание

Хориоидпапиллома – разновидность доброкачественных новообразований, которая развивается из эпителия сосудистых сплетений желудочков головного мозга. Это малоизученный и редкий тип опухоли, поражающий преимущественно детей до 2-х лет. Состоит из ворсинчатых разрастаний эпителия. Рост новообразования приводит к дисфункции ликворной системы и впоследствии – к развитию внутричерепной гипертензии.

Опухоль представляет собой округлый узел с ворсинчатой или мелкозернистой поверхностью. Если есть капсула, новообразование имеет гладкий вид. На разрезе опухоль серовато-розовая, немного плотнее, чем здоровые ткани мозга.

Иногда новообразование содержит кисты с слизеподобным, серозным или кальцифицированным содержимым. У человека может также появиться киста хориоидальной щели.

• 
  Наталья Геннадьевна Буцык
• 3 декабря 2019 г.

Хориоидальная киста находится в хориоидальном сплетении головного мозга. Часто встречается у новорожденных детей. Пузырь с цереброспинальной жидкостью формируется в просветах сосудистых сплетений – так появляется киста.

Новообразование самостоятельно не рассасывается, растёт и не даёт возможности зарасти родничку. Вызывает судороги, нарушение координации, вялость, сонливость, сменяющуюся сильным возбуждением. Причина заболевания – внутриутробная инфекция или травма, полученная при родах. Лечится с помощью операции и медикаментозной терапии.

У детей опухоль чаще находится в боковых желудочках, у взрослых – в 3 и 4 желудочках. Болезнь чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Начальные признаки – головная боль, тошнота, рвота.

Заболевание выявляется с помощью МРТ. На изображении можно увидеть интравентрикулярное новообразование, похожее на цветную капусту. Опухоль отграничена от эпендимной оболочки желудочков.

• папиллома хориоидного сплетения (ХС) – новообразование доброкачественного характера, имеет капсулу, мягкое тело, медленно растёт (1 стадия классификации ВОЗ);
• карцинома ХС – злокачественная опухоль, не имеющая капсулы, является анапластической, растёт в вещество головного мозга, метастазирует по субарахноидальным пространствам (3 стадия по классификации ВОЗ);
• атипичная хориоидпапиллома – некоторые клетки доброкачественной опухоли приобретают свойства злокачественной.

В головном мозге могут появиться и другие доброкачественные новообразования. Опухоли формируются из клеток нервных окончаний, тканей мозговых веществ, артериальных или венозных сосудов.

В зависимости от месторасположения и особенностей существуют такие виды новообразований: менингиома, аденома гипофиза, акустическая шваннома, краниофарингиома, гемангиобластома, астроцитома, и, конечно же, хориоидная папиллома.

Каждое новообразование, несмотря на доброкачественный характер, негативно воздействует на головной мозг (ГМ). При возникновении подозрения на опухоль нужно обратиться к врачу и пройти обследование.

В зависимости от типа новообразования больному подбирается лечение. Как правило, это хирургическая операция и медикаментозная терапия в качестве вспомогательного средства.

Причины

Заболевание мультифакторно по происхождению. На его возникновение влияет множество причин: генетическая предрасположенность, воздействие слишком высокой радиации, вред испускаемых от мобильных устройств электромагнитных волн.

[youtube.player]

Опухоль сосудистого сплетения является редкой опухолью, возникающей из клеток сосудистого сплетения, сосудистой структуры внутри желудочков головного мозга. Опухоли хориоидного сплетения делятся на два типа — папилломы и карциномы. Вместе эти поражения составляют менее 1% от всех опухолей мозга у детей. Поскольку эти опухоли растут в желудочковой системе, они часто мешают ликворообращению, что приводит к гидроцефалии.

Папиллома сосудистого сплетения составляет 60-70%, как правило, присутствует уже с первого года жизни и имеет доброкачественную природу. Она не распространяется за пределы желудочковой системы или головного мозга.

Карцинома сосудистого сплетения является злокачественной опухолью, которая имеет потенциал распространиться по всей желудочковой системе, а также в головной мозг. Карцинома сосудистого сплетения чаще встречается у пациентов с синдромом Ли-Фраумени. Этот синдром является результатом наследственной генетической мутации.

Опухоль сосудистого сплетения, симптомы:

Симптомы варьируются в зависимости от размера и расположения опухоли. Опухоль может блокировать нормальный отток спинномозговой жидкости, в результате чего образуется повышенное давление на мозг (гидроцефалия) и расширение черепа. Это может вызывать следующие симптомы:

• головные боли (как правило, после пробуждения утром)
• тошнота и рвота (часто хуже утром и улучшение в течение дня)
• вялость и раздражительность
• проблемы с кормлением или ходьбой
• увеличенние родничка у детей раннего возраста

Эти симптомы могут напоминать другие, более общие медицинские проблемы.

Диагностика:

Первым шагом перед назначением лечения является постановка точного и полного диагноза. В дополнение к истории болезни, физическому и неврологическому обследованию (проверка рефлексов, мышечной силы, движения глаз и рта, пробы на координацию и др.), врач может назначить:

• магнитно-резонансную томографию (МРТ)
• анализ спинномозговой жидкости (спинномозговая пункция)

Для детей, эти процедуры выполняются безопасно под наркозом.

Диагностика опухоли головного мозга также включает в себя постановку и классификацию подтипа опухоли. Это необходимо для определения вариантов лечения и прогноза. Важно знать распространилась ли опухоль, и если да, то как далеко.

Существуют три основных типа опухоли сосудистого сплетения: папиллома, атипичная папиллома и карцинома:

Папилломы хориоидного сплетения и атипичные папилломы хориоидного сплетения растут медленнее (доброкачественные), являются гораздо более распространенными, и составляет от 80 до 90 процентов опухолей сосудистого сплетения. Они редко распространяются на другие части головного мозга и спинного мозга.

Карцинома сосудистого сплетения растeт более агрессивно (злокачественная), с большей вероятностью распространения (метастазирования). Этот тип является менее распространенным, и составляет от 10 до 20 процентов всех опухолей сосудистого сплетения.

Лечение:

Папилломa сосудистого сплетения очень хорошо поддается хирургическому лечению.

У пациентов с карциномой сосудистого сплетения часто требуется дополнительные более агрессивные методы лечения, такие как химиотерапия и / или лучевая терапия после операции.

Лечением опухоли сосудистого сплетения занимается мультидисциплинарная команда, состоящая из нейрохирургов, нейро-онкологов и радиационных онкологов.

Врачи будут определять конкретный курс лечения на основе нескольких факторов, в том числе:

• возраст ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
• тип, расположение и размер опухоли
• степень прогрессирования болезни
• реакция ребенка на определенные лекарства или процедуры

Хирургия: агрессивная хирургическая резекция является наиболее эффективной терапией опухолей сосудистого сплетения. От 85 до 100% детей с папилломой сосудистого сплетения полностью излечиваются после нейрохирургического вмешательства. Для пациентов с карциномой сосудистого сплетения очень важно удалить как можно больше опухоли, насколько это возможно, но дополнительное лечение, как правило, лучевая и химиотерапия, могут быть необходимы, чтобы улучшить результат лечения, когда опухоль невозможно полностью удалить.

Химиотерапия: агрессивная химиотерапия улучшает исход лечения у пациентов с неполной резекций опухоли. Ребенок может получать химиотерапию: в виде таблеток, внутримышечно (IM), внутривенно (IV) или интратекально с иглой непосредственно в жидкость, окружающую позвоночник

Облучение: лучевая терапия может быть эффективным средством для лечения карциномы сосудистого сплетения. Однако, высокие дозы могут быть токсичными для развивающегося мозга детей младшего возраста. Терапия часто резервируется для пациентов, у которых опухоли рецидивируют после первоначального лечения, или для пациентов с метастазами, которые не реагируют на химиотерапию.

Все лечебные процедуры должны проводиться в специализированных центрах, где есть опытные нейрохирурги, работающие в наиболее технологически продвинутых отделениях, где могут обеспечить самые обширные хирургические возможности при сохранении нормальной ткани мозга.

Долгосрочный прогноз после лечения значительно варьируется в зависимости от патологического диагноза, распространилась ли опухоль и может ли она быть полностью удалена хирургическим путем.

[youtube.player]

Следующие опухоли головного мозга могут располагаться внутри желудочков: эпендимома, субэпендимома, папиллома сосудистого сплетения, центральная нейроцитома, менингиома, гигантоклеточная опухоль.

Большинство перечисленных опухолей локализуются в боковых желудочках. Оптимальным методом диагностики внутрижелудочковых опухолей является МРТ головного мозга.

Эпендимома составляет 2-9% от внутричерепных опухолей и 6% от глиом. Из эпендимальных опухолей у взрослых встречается субэпендимома. Она составляет около 8% от эпендимальных опухолей и располагается у стенки желудочка. Пики частоты собственно эпендимомы приходится на возраст 5 лет и 34 года. Опухоль происходит из эпендимоцитов.Обычно это доброкачественные формы. В 60-70% случаев опухоль локализуется инфратенториально в области IV желудочка и в 5-8% в полушариях мозжечка. Гораздо реже обнаруживается супратенториальная локализация эпендимомы: в полушариях вблизи желудочков (на коронарных МРТ срезах по виду напоминает “цветную капусту”), в области III желудочка. Доброкачественные эпендимомы имеют экспансивный тип роста. Внутренняя структура неоднородная в связи с кистами (43-83% случаев) и кальцификацией (50% случаев). Контрастное усиление наблюдается в трети случаев. Анапластическая эпендимома (градация III) метастазирует по ликворным путям.

Менингиома – самая частая из неглиальных опухолей головного мозга, относится к оболочечным опухолям. В области сосудистых сплетений желудочков они встречаются исключительно редко, может быть проявлением нейрофиброматоза 2 типа. Внутрижелудочковые менингиомы у детей встречаются в 20%, в то время как у взрослых в 10 раз реже. Менингиомы имеют типичные черты при МРТ, обычно однородные, с четким контуром, хорошо контрастируются.

К доброкачественным образованиям боковых желудочков относятся эпендимальные кисты. Они представляют собой отшнуровку выстилки желудочка. При МРТ они ликворного сигнала, ожнородные, с четким контуром и не контрастируются.

Опухоли сосудистого сплетения желудочков в целом составляют примерно 3% опухолей мозга у детей. На первом году жизни их частота достигает 20%. Обычно они локализуются в боковых желудочках (80%) и редко в IV и III желудочках, а также мосто-мозжечковом углу. У взрослых, напротив, они встречаются обычно в IV желудочке. Описаны двухсторонние опухоли.

Папилломы относятся к доброкачественным опухолям. Их частота 0,4-0,6% от всех опухолей мозга во всех возрастных группах и 1,5-6% опухолей мозга у детей. В первые 2 мес. жизни наблюдается 40% папиллом. Клинически опухоль проявляется в виде отставания в развитии, эпилепсии и проявлений масс-эффекта (гидроцефалия, выпадение полей зрения и т.д.). При МРТ внутри желудочка выявляется образование низкой интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях и изо- или гипоинтенсивное на Т1-взвешенных. Со стороны опухоли боковой желудочек резко расширен, вокруг него отмечается сигнал высокой интенситвности, что связано с трансэпендимальной резорбцией жидкости. Образование выбухает из желудочка, инфильтрируя его края, переходит на паравентрикулярное белое вещество. Отёк вокруг опухоли выражен. Внутренняя структура опухоли может быть неоднородной за счёт кальцификации (примерно треть случаев). Контрастное усиление хорошее.

Карциномы, составляющие около 20% опухолей сосудистого сплетения, диссеминирует по желудочковой системе и субарахноидальным пространствам, прорастают ткань мозга и кость. На Т2-взвешенных томограммах они ярче папиллом и выражено неоднородны. При МРТ выявляется гипоинтенсивное или изоинтенсивное образование внутри желудочка на Т1-взвешенных томограммах. На Т2-взвешенных томограммах опухоль низкой интенсивности сигнала. Со стороны опухоли определяется выраженная гидроцефалия и высокий сигнал вокруг самих желудочков в связи с трансэпендимальной резорбцией жидкости. Образование выбухает из желудочка, инфильтрируя его края с переходом на перивентрикулярное белое вещество. Отек вокруг опухоли выраженный. Внутренняя структура часто неоднородная за счет кальцификации (примерно четверть случаев). Контрастное усиление хорошее. Карциномы ярче на Т2-взвешенных томограммах и выраженно неоднородны.

Центральная нейроцитома составляет 0,25-0,5% от опухолей мозга и относится к нейрогально-глиальным опухолям. Имеет градацию II. Прогноз благоприятный.

В 3 желудочке типично располагается и гигантоклеточная опухоль. Гигантоклеточная астроцитома служит одним из характерных проявлений туберозного склероза, заболевания из группы факоматозов. Кроме того, это типичное место коллоидной кисты 3 желудочка, относящейся к аномалиям развития, и требующей дифференциальной диагностики с внутрижелудочковыми опухолями. В отличие от коллоидной кисты она неоднородной структуры при МРТ и КТ за счет кальцинатов.

В 4 желудочке у взрослых изредка встречаются папилломы сосудистого сплетения. Там же могут быть расположены эпидермоидные и дермоидные кисты. Метастазы и гемангиобластомы локализуются изначально в стволе мозга или полушариях мозжечка, но могут распространяться на 4 желудочек. Опухоли 4 желудочка оптимально обследуются методом МРТ, так как он, в отличие от КТ, не дает артефактов. Все опухоли хорошо контрастируются. У детей опухоли 4 желудочка встречаются гораздо чаще, чем у взрослых. Это астроцитомы (чаще пилоцитарная), медуллобластомы и эпендимомы. Детские стволовые опухоли также могут расти в сторону 4 желудочка.

Медуллобластома относится к примитивным нейроэктодермальным опухолям. Она составляет 15-20% от всех опухолей мозга у детей и свыше трети опухолей задней черепной ямки в этой возрастной группе. Примерно в 75% случаев медуллобластома обнаруживается у детей первых 10 лет жизни. Соотношение полов М:Ж как 2-4:1. Опухоль злокачественная, быстро растет по средней линии вдоль червя мозжечка обтурируя IV желудочек и вызывая окклюзионную гидроцефалию. Спускаясь вниз, опухоль может проходить через большое затылочное отверстие в большую цистерну. Медуллобластома метастазирует по ликворным путям и в 5% случаев гематогенно в лимфоузлы, кости и печень. Клинические проявления состоят из тошноты, рвоты, диплопии, атаксии. При МРТ обычно выявляется однородное образование по средней линии в нижних отделах мозжечка, гипоинтенсивное на Т1-взвешенных томограммах. На Т2-взвешенных МРТ она, как правило, гиперинтенсивна, хотя встречаются исключения. Внутренняя структура опухоли обычно однородная, Кальцификаты, зоны некроза и кисты наблюдаются в 10-15% случаев. Контрастирование хорошее, однородное. Гидроцефалия имеется почти у всех больных. Часто встречаются лептоменингеальные метастазы.

Астроцитома мозжечка обычно доброкачественная (градация I) пилоцитарного подтипа. Пик частоты приходится на возраст 5-9 лет. Диффузный фибриллярный подтип встречается заметно реже, обычно у подростков. Он отличается инфильтративным ростом и неблагоприятным прогнозом. Первичным источником астроцитомы является червь мозжечка. Опухоль располагается по средней линии, но может и прорастать в полушарие мозжечка. Лишь 10% опухолей чисто солидные, остальные имеют кистозный некротический центр или почти целиком состоят из кисты с опухолевой тканью внутри ее стенки. Клинические проявления состоят в слабости, атаксии и треморе.

При МРТ опухоль гипоинтенсивна на Т1-взвешенных МРТ и гиперинтенсивна на Т2-взвешенных МРТ. Отличить кистозный компонент от солидного бывает очень затруднительно, так как киста содержит много белка. Помогает контрастирование, при котором солидная часть усиливается. Узел может быть округлым или плоским. Стенки кисты не контрастируются. В отличие от кисты стенки некротической полости контрастируются. Часто наблюдается окклюзионная гидроцефалия.

Эпендимома составляет 9-16% от опухолей ЦНС у детей, причем 60-70% из них локализуется инфратенториально. У детей эпендимома чаще возникает до 5 лет. Редко встречается эмбриональный вариант – эпендимобластома, очень злокачественная опухоль. Степень дифференцировки эпендимом может быть различной, чаще наблюдается доброкачественный подтип. Располагаясь изначально внутри IV желудочка, она имеет тенденцию к вростанию в ствол, переходу на спинной мозг или, реже, к прорастанию через отверстия Люшка в мостомозжечковый угол. Клинические проявления состоят из тошноты, рвоты, атаксии, диплопии, и выпадения функции черепных нервов.

При МРТ эпендимома почти неотличима от медуллобластомы или астроцитомы. Обычно она негомогенна за счет микрокровоизлияний, кальцификации, мелких кист и сосудов. КТ помогает подтвердить наличие кальцинатов (свыше 40% случаев), которые заметно реже встречаются при медуллобластоме. Кистозный компонент встречается в 20% случаев. В ряде случаев помогает симптом “растаявшего воска”: опухоль как бы стекает вдоль краев IV желудочка, охватывая ствол и не вызывая заметного масс-эффекта. В 90% случаев опухоль хорошо контрастируется.

При МРТ в СПб дифференциальную диагностику опухолей задней черепной ямки у детей мы проводим с сосудистой мальформацией, абсцессом, эпидермоидом и дермоидом. Эти опухоли и другие образования лучше видны в высоких полях, несколько хуже в низкопольных открытых МРТ. Обследование детей МРТ СПб дает возможность в специализированных детских учреждениях, что предпочтительнее.

[youtube.player]

Хориоидпапилома [chorioidpapilloma; латынь (plexus) chorioideus сосудистое сплетение + папиллома; синонимы: папиллома сосудистого сплетения, плексус-папиллома, хориоидная папиллома] — доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, исходящая из эпителия сосудистых сплетений желудочков головного мозга.

Хориоидиапиллома составляет, по данным различных исследователей, 0,3—0,6% всех внутричерепных опухолей. У детей хориоидиапиллома встречается чаще, чем у взрослых (1,1 —1,3% всех опухолей головного мозга и 1,5—1,6% всех нейроэктодермальных опухолей). Хориоидпапилома является наиболее частой внутричерепной опухолью у новорожденных и детей первого года жизни, чаще наблюдается у мальчиков. Крайне редко встречается злокачественный вариант хориоидпапилломы — хориоидкарцинома (смотри полный свод знаний).

Хориоидиапиллома растёт в полости желудочков головного мозга (смотри полный свод знаний), очень редко располагается в мостомозжечковом углу, развиваясь из бокового выворота сосудистого сплетения четвёртого желудочка, или в большой цистерне (мозжечково-мозговая цистерна. У детей хориоидпапиллома локализуется преимущественно в боковых желудочках мозга, у взрослых — в полости четвёртого желудочка.

Рис
Микропрепарат хориоидпапилломы. Опухоль состоит из ворсинок (1) (на рисунке в поперечном сечении), покрытых цилиндрическим эпителием (2).

Макроскопически хориоидпапиллома представляет собой округлый узел с мелкозернистой или ворсинчатой поверхностью. В редких случаях при наличии капсулы поверхность узла бывает гладкой. На разрезе ткань опухоли серо-розовая, мелкозернистая, несколько плотнее ткани мозга. Иногда содержит гладкостенные кисты с серозным, слизеподобным или кальцифицированным содержимым.

Микроскопически опухоль представлена разной величины и формы ворсинками, покрытыми цилиндрическим эпителием, сходным с эпителием нормального сосудистого сплетения (смотри рисунок). Изредка отмечается многослойное расположение опухолевых клеток. Строма ворсинок состоит из рыхлой соединительной ткани, окружающей тонкостенные сосуды. В некоторых ворсинках может обнаруживаться плотная соединительная ткань со значительным числом тонко и толстостенных, иногда спавшихся сосудов. В строме ворсинок возможны отложения солей кальция, гиалиноз, отёк, фиброз и другие

Хориоидиапиллома растёт медленно в виде довольно чётко отграниченного узла, заполняя просвет желудочка, иногда спаиваясь с его стенками, но не прорастая их. Из полости четвёртого желудочка через отверстие Мажанди (срединная апертура четвёртого желудочка опухоль может прорастать в мозжечково-мозговую цистерну, а через отверстие Лушки (боковая апертура четвёртого желудочка — в боковую цистерну варолиева моста, срастаясь с корешками черепно-мозговых нервов. В некоторых случаях отрыв отдельных ворсинок ведёт к развитию имплантационных метастазов на стенках желудочков мозга или в субарахноидальном пространстве. Симптоматика зависит от локализации хориоидпапилломы и проявляется общемозговыми симптомами, связанными с окклюзией путей оттока цереброспинальной жидкости, ведущей к возникновению закрытой гидроцефалии (смотри полный свод знаний). При вовлечении в процесс четвёртого желудочка мозга иногда появляются симптомы раздражения его дна.

Диагностика основывается на клинические, данных и результатах дополнительных методов исследования. Решающее значение имеют вентрикулография (смотри полный свод знаний), церебральная ангиография (смотри полный свод знаний), компьютерная томография (смотри полный свод знаний: Томография компьютерная), гамма-энцефалография (смотри полный свод знаний: Энцефалография) и вентрикулоскопия (смотри полный свод знаний).

Лечение оперативное. В случае полного удаления хориоидпапилломы и отсутствия имплантационных метастазов прогноз благоприятный.

[youtube.player]