Боли в колени при склеродермии

Процесс ухудшения подвижности суставов, обычно проявляющийся вследствие развития артрита, также может быть вызван редким заболеванием — склеродермией. Патология характеризуется необратимыми процессами в соединительной ткани, которые выражаются уплотнением и отвердеванием кожи. Согласно статистике, у женщин болезнь прогрессирует в 4 раза чаще, чем у мужчин.

Общие сведения о склеродермии как провокатора артрита

Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием, вызывающим сосудистые патологии, нарушения в опорно-двигательном аппарате, изменения в кожных покровах. Болезнь развивается вследствие повышенной выработки коллагена, который накапливается в межклеточном веществе, что и приводит к утолщению эпителия и более выраженному проявлению артрита. К провоцирующим факторам развития заболевания относят вибрации, травмы, охлаждение, воздействие химических элементов, приобретение повышенной чувствительности к аллергическим веществам, нарушения нейроэндокринного характера.

Воздействие на суставы

На ранних этапах склеродермии у 1/3 пациентов развивается суставный синдром. Появляется утренняя скованность конечностей, поскольку поражение симметрично распространяется на запястья, локтевые и коленные сгибы, голеностоп, пальцы рук. При поражении суставов характерно появление полиартралгий, артритов в подострой форме, вначале имеющих преходящий характер. Воспалительный процесс может сопровождаться припухлостью или покраснением отдельных участков, повышением температуры тела. При длительном течении болезни происходит сужение просвета сосудов, уменьшение количества межсуставной жидкости и потеря эластичности хрящевой ткани, что характерно и для обычного артрита. Вследствие схожести клинической картины, эти патологии бывает трудно дифференцировать. Ревматоидная болезнь и склеродермия могут протекать параллельно друг другу.

Параллельно происходят патологические процессы в костях, проявляющиеся развитием остеолиза в области концевых фаланг кистей, в редких случаях — стоп. Результатом остеолитических изменений становится укорочение пальцев. Рентгенологическое обследование может выявить снижение минерализации костей, что проявляется эпифизарным остеопорозом и эрозиями у 20% больных.

Часто пациенты отмечают скрипящий шум, возникающий при двигательной активности суставов. Это свидетельствует о трении сухожилий и отложении коллагеновых волокон на оболочках сосудов и мышц, вследствие чего формируются сгибательные контрактуры. Обширные поражения могут привести к разрыву мышечных связок и нарушению функционирования пальцев рук и кистей, которые наиболее подвержены артриту при склеродермии.

Дополнительно суставный синдром характеризуется кальцинозом (обызвествлением) мягких тканей. Это явление наблюдается у 40% больных и прогрессирует довольно медленно: в среднем процесс развития занимает 11 лет с момента обнаружения склеродермии.

Особенности обследования пациентов

Постановка больного на учет и назначение необходимого лечения зависят от итоговых показателей, полученных при диагностировании. Во время обследования выявляют специальные маркеры, свидетельствующие о воспалительном процессе или активной фазе болезни. Это могут быть повышенные значения СОЭ, С-реактивного белка, мышечных ферментов, оксипролина. Если прогнозируется диагноз артрита, особое внимание уделяется результатам анализов, на которых видно развитие остеопороза, склеротическое поражение сосудов, кальцинированные включения в мягких тканях, нарушение микроциркуляции. Диагностика заболевания проводится с помощью следующих тестов и процедур:

Для полного обследования больному необходимо сдать биохимический анализ крови.

• общий и биохимический анализы крови;
• исследование мочи;
• выявление специфических аутоантител;
• определение плотности костной ткани (денситометрия);
• изучение капилляров ногтевого ложа;
• рентгенография;
• спектральная ультразвуковая допплерометрия сосудов;
• УЗИ околосуставных тканей, суставов, мышц.

Вернуться к оглавлению

Методы лечения

Современная медицина не может предложить единую терапию, способную полностью излечить пациента от артрита при склеродермии. Медикаментозное лечение назначается с учетом стадии прогрессирования и характера течения патологии. В зависимости от конечного воздействия, лекарственные средства разделяют на 3 группы:

Для самостоятельной профилактики застоя крови и улучшения подвижности суставов при артрите, больным рекомендуется избегать переохлаждения, чрезмерного пребывания на улице при отрицательных температурах, вибрационного воздействия; выполнять активные физические нагрузки, следить за питанием, исключить алкоголь и сигареты. Профилактическое обследование больных склеродермией в диспансерных учреждениях показано 2—4 раза в году с консультацией соответствующих специалистов, сдачей необходимых анализов и прохождением дополнительных процедур (рентгенографии, электрокардиографии, УЗИ).

• Главная —
• Лечение заболеваний —
• Ортопедия —
• Поражение суставов при склеродермии

• Ортопедия
• Протезирование
• Хирургия
• Кардиология и кардиохирургия
• Гематология и онкогематология
• Гинекология и акушерство
• Неврология
• Офтальмология
• ЭКО
• Педиатрия
• Пульмонология
• Эндокринология
• Дерматология
• Иммунология
• Психиатрия
• ЛОР
• Онкология
• Урология и нефрология
• Гастроэнтерология
• Венерические заболевания
• Пластическая хирургия
• Роды
• Реабилитация
• Диагностика
• Стоматология
• Трансплантология

• Австрия
• Бельгия
• Болгария
• Бразилия
• Великобритания
• Венгрия
• Вьетнам
• Германия
• Израиль
• Индия
• Иордания
• Испания
• Италия
• Кипр
• Китай
• Куба
• Латвия
• Литва
• Малайзия
• Польша
• Сингапур
• Словения
• США
• Таиланд
• Тунис
• Турция
• Филиппины
• Финляндия
• Франция
• Хорватия
• Чехия
• Швейцария
• Эстония
• Южная Корея
• Япония

Поражение суставов при склеродермии

Что такое системная склеродермия? Системная склеродермия – заболевание, основным проявлением которого являются изменения соединительных тканей по фиброзно-склеротическому типу. Поражение затрагивает практически все органы и системы. Особенно страдают при склеродермии кожа, мышцы, сосуды и суставы.

Причины поражения суставов при склеродермии

Точные причины возникновения склеродермии неизвестны по сегодняшний день. Предполагается, что в развитии склеродермии немаловажную роль играет генетический фактор (известны случаи заболевания в одной семье у представителей нескольких поколений). К факторам, которые могут спровоцировать заболевание, относятся:

• Работа с производственными вредностями (вибрация, работа с ядовитыми веществами).

• Нарушения в работе желез внутренней секреции.

• Пол (частота возникновения склеродермии у женщин в четыре раза выше, чем у мужчин).

• Расовая принадлежность, этнос (больший риск заболевания склеродермией у выходцев из Африки и североамериканских индейцев).

Симптомы поражения суставов при склеродермии

К основным симптомам системной склеродермии относятся.

• Нарушение чувствительности кожи, в том числе повышение чувствительности кожи к холоду.

• Быстрая утомляемость, общая слабость.

• Снижение аппетита, быстрая потеря массы тела.

Зачастую поражение суставов – главный признак склеродермии. Возникают боли в суставах кистей (очаги боли расположены симметрично). Боли постепенно усиливаются, приобретая постоянный характер. Боли распространяются и на другие суставы.

Наблюдается опухание суставов, нарушение их подвижности, вплоть до появления контрактур. Все эти явления сопровождаются изменением цвета кожи, шелушением, изменением цвета ногтей.

Длительная склеродермия характеризуется остеолизом (рассасывание ткани костей вследствие нарушения кровообращения). Процесс начинается с периферического отдела концевых фаланг. Описаны случаи полного лизиса костей. Далее, процесс распространяется на средние и основные фаланги пальцев.

Диагностика поражения суставов при склеродермии

Системная склеродермия характеризуется множеством симптомов, поэтому диагностика может быть затруднена. Для постановки правильного диагноза могут быть назначены следующие анализы.

• Анализ крови (наличие в крови отдельных антител является маркером склеродермии).

• Осмотр кожи на специфических участках. Классификация поражения суставов при склеродермии

• Острая склеродермия. Болезнь развивается быстро (в течение 8-12 месяцев). Для острого течения заболевания характерно поражение внутренних органов. Поражение суставов выражено незначительно.

• Подострая склеродермия. Развитие заболевания происходит в течение нескольких лет. В наибольшей степени поражаются суставы, мышцы, кожа. Симптомы поражения внутренних органов выражены незначительно.

• Хроническая склеродермия. Характерны поражения кожи, явления остеолиза. Имеются симптомы артрита.

Лечение поражения суставов при склеродермии

Лечебные мероприятия при системной склеродермии назначаются индивидуально, в зависимости от того, какие органы и системы поражены в наибольшей степени. Больным рекомендуют избегать переохлаждения, бросить курить.

К основным лечебным мероприятиям при системной склеродермии следует отнести:

• Сосудистую терапию (эланаприл, верапамил). В качестве профилактики образования тромбов показан курантил.

• Противовоспалительные препараты (уменьшают воспаление в суставах, улучшают их подвижность).

• Физиотерапия, массаж, ЛФК.

Рекомед - Выбор клиники при лечении склеродермии

Компания Рекомед поможет вам подобрать клинику и врача, организовать поездку для консультации, диагностики, лечения или операции. Мы предоставим для вас все координационные услуги и будем помогать в решении организационных вопросов на протяжении лечения. Важно отметить, что оплата лечения всегда производиться на прямую в кассу клиники по ценам клиники.

Где лечить "Поражение суставов при склеродермии "?

Что такое склеродермия?

Локализованная склеродермия

Данное состояние, в основном, поражает кожу, но также способно влиять на такие образования под кожным покровом как жировая, соединительная, мышечная и костная ткани. Склеродерма локализованной природы чаще встречается у детей. Среди взрослых пациентов указанная патология в большей мере распространена среди женщин, чем у мужчин. Развитие заболевания чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет.

Выявлены два типа локализованной склеродермии:

• Линейная.Этот тип заболевания сопровождается утолщениями кожи в виде линий или полос, для которых типична локализация в зоне рук, ног или головы. Линейная склеродермия может спровоцировать глубокие повреждения тканей (изъязвление кожных покровов).
• Бляшечная.Для данного типа характерны появления одного или нескольких пятен овальной формы с ригидной кожей и более светлой либо темной пигментацией.

Системный склероз

Это состояние способно поражать различные части и системы тела, такие как кожа, кровеносные сосуды, органы пищеварительного тракта, сердце, легкие, почки, мышцы и суставы. Изменения, связанные с системным склерозом, наблюдаются у 30% пациентов со склеродермией. Системный склероз принято подразделять на лимитированный (очаговый) и диффузный.

Лимитированная склеродерма. Поражает кожу лица, рук и пальцев на них, пальцев ног и самих ног. У многих пациентов первыми симптомами системного склероза являются синдром Рейно и опухание пальцев – они могут появиться за несколько лет до развития других проявлений болезни. В случаях, когда затронуты внутренние органы, данная разновидность склеродермии может иметь смазанную симптоматику. Однако у части больных синдром Рейно, нарушения работы желудочно-кишечного тракта и поражения легких наблюдаются в острой форме. Еще одним проявлением очаговой склеродермы у некоторых пациентов является КРЕСТ (CREST)-синдром. Название этого проявления болезни является аббревиатурой, объединяющей первые буквы из названий пяти состояний, объединенных синдромом: кальциноз, [синдром] Рейно, эзофагеальная (пищевода) дисфункция, склеродактилия (поражение пальцев рук) и телеангиэктазия (расширение поверхностных сосудов).

Диффузная склеродерма. Утолщения кожи множественной локализации. Изменения эпидермиса способны затронуть любую часть тела, но чаще распространяются руки, бедра, грудь, живот и лицо. Они могут сопровождаться ограничением гибкости, зудом и болезненностью. Диффузная склеродермия способна поражать кровеносные сосуды, сердце, суставы, мышцы, пищевод, кишечник и легкие, причем степень вовлеченности этих органов и систем в патологическое состояние может заметно варьироваться. На фоне нелеченой дисфункции почек возможно развитие гипертонии. Основной причиной смертности при склеродермии являются осложнения, связанные с легкими. В редких случаях системный склероз сопровождается поражением только внутренних органов, не затрагивающим кожу.

Причины склеродермии

Причины развития склеродермы неизвестны. Считается, что это – заболевание аутоиммунной природы, то есть в его основе лежит аномальная реакция, при которой защитная система организма угнетает работу органов и систем собственного тела. Учеными установлено, что у пациентов со склеродермией наблюдается перепроизводство коллагена – ключевого компонента соединительной ткани. Избыточное депонирование коллагена приводит к уплотнению кожи и нарушениям работы внутренних органов.

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут иметь различный характер и частично зависят от типа заболевания. Они включают:

• Отложения кальция под кожей (кальциноз), которые иногда могут ее повреждать, а вскрытие таких очагов сопровождается выделением белого или крошковатого экссудата
• Проблемы с пищеварением, в том числе угнетение моторики пищевода, которое может сопровождаться ощущением застревания пищи; заброс кислоты из желудка в пищевод; запор
• Сухость в полости рта, глаз, кожи или вагинальная сухость, вызванная уменьшением выделений из влагосодержащих желез
• Кардиопатии, такие как аритмия, сердечная недостаточность, воспаление сердечной оболочки (перикардит) и скопление жидкости в ней.
• Нарушения работы почек, которые могут спровоцировать повышение кровяного давления, а иногда – почечную недостаточность
• Такие проблемы с легкими как рубцевание ткани в них или повышение кровяного давления в артериях, питающих легкие (легочная артериальная гипертензия)
• Ригидность, опухание, гиперемия и болезненная чувствительность к прикосновениям в суставах
• Мышечная слабость, часто локализованная в верхней части рук или бедрах
• Синдром Рейно – состояние, при котором снабжение кожи кровью сокращается как реакция на низкую температуру или эмоциональный стресс; при этом кожа пальцев рук и ног синеет
• Утолщение кожи на пальцах (склеродактилия), которое затрудняет их сгибание и разгибание
• Изменения кожных покровов: затвердевание и утолщение, а также блеск кожи или выпадение волос в пораженном участке
• Телеангиэктазия – расширение мелких кровеносных сосудов, заметное на фоне кожи в виде сосудистой сетки или звездочек

Диагностика склеродермии

Для постановки диагноза врачу потребуется провести опрос относительно истории болезни, провести физический осмотри назначить ряд лабораторных исследований, а также биопсию тканей кожи (процедура, входе которой производится забор образца или образцов тканей с последующим изучением материала под микроскопом).

Лечение склеродермии

Склеродерму невозможно излечить, однако имеется ряд методик, которые способствуют устранению симптоматики заболевания. Они объединяют медикаментозную терапию и коррекцию образа жизни. Поскольку проявления болезни могут значительно варьироваться у различных пациентов, варианты лечения также разнообразны. Основным специалистом в команде лечащих врачей, вероятно, будет ревматолог. Возможно также привлечение медиков, профильными направлениями работы которых являются: лечение кардиопатий, заболеваний почек, кожи, легких, зубов и желудочно-кишечного тракта, развитие которых вероятно при склеродермии.

Индивидуальная организация лечения склеродермии

Один из лучших способов справиться с проявлениями заболевания – активное осознанное участие пациента в лечении и соответствующая коррекция образа жизни.

Системная склеродермия (ССД) - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита.

Другими словами, системная склеродермия - аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.

Суставной синдром наблюдается практически у всех больных, причем у трети из них - как первый симптом заболевания. Суставные проявления могут наблюдаться в виде полиартралгий и утренней скованности. Поражаются главным образом суставы пальцев, запястье, КС, ГСС, поражение обычно симметричное. Отмечена тенденция к более частому, чем при других хронических артритах, вовлечению в патологический процесс 1-х запястно-пястных суставов. Поражение суставов может быть в виде артрита с припухлостью суставов, покраснением, повышением температуры, ограничением движений, но эрозивный артрит развивается редко. Костные эрозии охватывают главным образом шиловидный отросток ульнарной кости или карпометакарпальный сустав. Поражение суставов прогрессирует медленно, но спустя годы могут формироваться сгибательные контрактуры МФС, которые значительно ухудшают функцию кисти. Характерны преимущественно экссудативные или фиброзно-индуративные изменения, приводящие при длительном течении заболевания к деформации суставов и проявляющиеся в виде псевдоартрита или периартрита - с деформацией и контрактурами суставов за счет сухожильно-мышечного аппарата без рентгенологических признаков поражения собственно суставов.

При рентгенологическом исследовании обнаруживаются изменения мягких тканей, остеопороз, чаще эпифизарный, который коррелирует с тяжестью и длительностью заболевания. У 20 % больных могут выявляться эрозии. Такие изменения бывает трудно дифференцировать с изменениями при ревматоидном артрите.

Изменяется также костная структура кисти. В области ногтевых фаланг кистей (реже - стоп) развиваются остеолитические поражения (концевой остеолиз), которые обычно начинаются с ногтевых бугристостей дистальных фаланг пальцев (акроостеолиз). В дальнейшем патологический процесс захватывает всю дистальную, а затем и проксимальную фаланги и частично дистальный эпифиз основной фаланги пальца, что сопровождается укорочением пальцев.

При системной склеродермии также часто поражаются сухожилия. Некоторые больные ощущают скрипящие шумы (шум трения сухожилий) при движении суставов конечностей. Шум трения сухожилий может определяться при пальпации во время движения ЛС, ЛЗС, пальцев, КС и ГСС. Этот симптом связан с отложением фибринозных депозитов на поверхности сухожильных влагалищ и фасций и нередко предшествует изменениям кожи. Поражение сухожилий нередко приводит к формированию сгибательных контрактур. Пораженные сухожилия, особенно сухожилия сгибателей кистей, могут разорваться, что приводит к деформации пальцев и кистей, нарушению их функции.

Некоторые больные системной склеродермией жалуются на слабость мышц, которая чаще является результатом их бездействия при суставных контрактурах. Однако почти 20 % больных имеют первичную миопатию. Меньше всего больные жалуются на слабость в проксимальных отделах мышц конечностей, которая сопровождается электрофизиологическими, биохимическими и морфологическими данными, характерными для ПМ. Эти больные классифицируются различно: как имеющие суставной синдром с миозитом или имеющие суставной синдром при перекрестном синдроме с ПМ.

Характерным для системной склеродермией является кальциноз мягких тканей, чаще локализующийся в кистях (синдром Тибьерже - Вейссенбаха). Он может определяться у 40 % больных, но возникает в среднем через 11 лет течения болезни или 17 лет после появления синдрома Рейно, который может быть первым симптомом системной склеродермии.

В диагностике системной склеродермии и дифференциальной диагностике помогает появление других симптомов, характерных для системной склеродермии, в первую очередь изменения кожи, синдром Рейно. Также можно использовать диагностические критерии системной склеродермии (Гусева Н. Г., 1993).

Диагностические признаки системной склеродермии

• синдром Рейно;
• склеродермическое поражение кожи;
• суставно-мышечный синдром (с контрактурами);
• остеолиз;
• кальциноз.

• базальный пневмосклероз;
• крупноочаговый кардиосклероз;
• склеродермическое поражение пищеварительного тракта;
• острая склеродермическая нефропатия.

• специфические AHA (анти-СКЛ-70 и антицентромерные антитела).

• гиперпигментация кожи;
• телеангиоэктазии;
• трофические нарушения;
• полиартралгии;
• полимиалгии, полимиозит.

• лимфаденопатия;
• полисерозит (чаще адгезивный);
• хроническая нефропатия;
• полиневрит, поражение ЦНС.

• потеря массы тела (более 10 кг);
• лихорадка (чаще субфебрильная).

• увеличение СОЭ (более 20 мм/ч);
• гиперпротеинемия (более 85 г/л);
• гипергаммаглобулинемия (более 23 %);
• антитела к ДНК или АНФ;
• ревматоидный фактор.

Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие любых трех основных диагностических критериев или одного из них в сочетании с тремя и более вспомогательными критериями.

Американским институтом ревматологии разработаны предварительные критерии диагностики ССД.

Главный критерий - склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов.

• склеродактилия;
• рубчики на дистальных фалангах пальцев;
• двусторонний базальный фиброз легких.

Для постановки диагноза системная склеродермия требуется наличие главного и двух малых критериев. Однако распознать с помощью данных критериев ранние стадии заболевания невозможно.

Типичными проявлениями системной склеродермии являются спазм мелких сосудов кровеносной системы на конечностях (явление Рейно) и склерозирование кожи на руках, ногах, на голове и иногда на верхней части тела. Проявления болезни будут зависеть от стадии ее развития и степени тяжести. В результате недуга происходит замещение нормальной ткани на грубые соединительнотканные волокна, которые снижают эластичность органов, растяжимость, нарушая их функциональность.

Помимо основных симптомов могут появляться и другие признаки заболевания, в зависимости от того, какие внутренние органы затронуты.

Как системная склеродерма отражается на сосудах?

Наконец, когда сосудистые мышцы расслабляются, в сосуды поступает больше крови, чем обычно, они переполняются, а пальцы рук или пальцы ног становятся интенсивными красными. Из-за типичной последовательности изменений цвета (белый, синий, красный) многие сравнивают этот триколор с трехцветным французским флагом. Индивидуальные атаки Рейно могут быть вызваны низкой температурой наружного воздуха, работой в холодной воде, а также эмоциональным стрессом. Помимо изменения цвета больные будут жаловаться на покалывание в пальцах, их онемение.

Феномен Рейно иногда появляется задолго (за месяцы и даже годы) до развития кожных изменений. Оно также может возникать в контексте других заболеваний и даже без видимых причин. Некоторые эксперты считают, спазм сосудов пальцев, носа, ушей встречаются у каждого десятого жителя планеты, а поражение соединительной ткани только у 5% из них. В общем, системная склеродермия должна быть исключена в первую очередь, когда пациент сообщает о трехцветной атаке сосудов.

Когда спазмы сосудов повторяются в течение длительного периода времени, окончания пальцев в конечном итоге становятся постоянно отечными, а кожа воспаляется. Точно так же могут поражаться пальцы стоп и нижняя часть ног. Это первая стадия болезни.

В общем, изменение дермы проходит три последовательные стадии:

Для больного характерны следующие жалобы:

При системной склеродермии кожа становится твердой не только на конечностях, но и на лице. Мелкие морщины, образовавшиеся в процессе жизни, постепенно исчезают. Человек выглядит странно молодым, лицо становится амимичным, он испытывает трудности с выражением своих эмоций. Глазные щели становятся узкими, лицо напоминает маску. Кончик носа заостряется и может изъязвляться. Больной не может открыть рот так же, как прежде (микростомия), ему сложно есть и чистить зубы, сложно высунуть язык и улыбнуться. Даже уздечка языка укорачивается и утолщается. Уплотнение кожи на верхней части тела может затруднить дыхательные движения. При контакте с кожей возникает ощущение одеревенелости.

Из всех внутренних органов пищевод чаще всего страдает системной склеродермией: у более чем 60 процентов пациентов пищевод затвердевает, расширяется и становится неподвижен. Поскольку мышцы пищевода больше не способны перемещать пережевываемые продукты в желудок, больные обычно страдают от затруднения при глотании (дисфагия).

Происходят изменения и в ротовой полости – она уменьшается, становится сухой.

Сфинктерная мышца между пищеводом и желудком становится атоничной и более не функционирует должным образом. В результате кислое содержимое желудка может затекать в пищевод. Возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, также называемой рефлюксной болезнью. В нижней части пищевода возникают язвы.

Подобно пищеводу, соединительная ткань в желудке может затвердеть. Поскольку стенка желудка тогда неспособна растягиваться и достаточно двигаться, это часто вызывает раздувание желудка, аэрофагию или тошноту после еды. Соответствующие изменения в кишечнике могут привести как к запорам, так и к диарее. Может развиться недержание кала. Если питательные вещества через утолщенную стенку кишечника больше не могут полностью всасываться в кровоток, результатом является нежелательная потеря веса.

У 80% больных склеродермией в процесс вовлекается легочная ткань. Обычно слой соединительной ткани, который находится между заполненными воздухом альвеолами и кровеносными сосудами легких, очень тонкий, чтобы молекулы кислорода благодаря диффузии могли поступать в кровь. Когда системная склеродермия накапливает волокна соединительной ткани (фиброз легких), легкая ткань становится более жесткой и толстой, а возможности диффузии уменьшаются. Насыщение кислородом падает. Результатом нарушенного газообмена является одышка, особенно при физической нагрузке и кашле.

Патологические изменения в легочной соединительной ткани может привести к высокому кровяному давлению в легких. Легочная артериальная гипертензия провоцирует нагрузку на правый желудочек сердца. Физическая работоспособность снижается по мере развития пневмосклероза, пациенты страдают от одышки или даже головокружения, как только они делают небольшое усилие.

Высокое давление в артериях легких нагружает мышцы правого желудочка. В долгосрочной перспективе это прямое сердечное напряжение может привести к слабости правого желудочка (правая сердечная недостаточность).

Кроме того, в процессе системной склеродермии увеличиваются коллагеновые волокна во всех областях сердечной мышцы (миокарда) - не только в правом желудочке, но и в левом желудочке и в двух предсердиях. Развивается фиброз миокарда. Поскольку сердечная мышца испытывает серьезную нагрузку, возникает сердечная недостаточность. Иногда формируется порок сердца.

Помимо сердечной недостаточности, осаждение коллагеновых волокон в сердечной мышце может вызвать различные типы сердечных аритмий. Реконструированные области соединительной ткани проводят электрический ток значительно хуже здоровой сердечной мышцы и препятствуют распространению электрических импульсов в сердце. Поражение сердца проявляется болью за грудиной, внезапным сердцебиением, аритмией, цианозом носогубного треугольника, одышкой при незначительном физическом усилии.

Если болезнь затрагивает кровеносные сосуды в почках, почечная функция ухудшается (возникает почечная недостаточность): вода и минеральные соли, а также продукты метаболизма организма, такие как креатинин и мочевина, накапливаются в организме и повышается кровяное давление. Пострадавшие жалуются на головные боли, недомогание и накопление жидкости (отеки) в нижних конечностях. Развивается хроническая почечная недостаточность с асцитом, с нарушением сознания. Склерозирование почечных сосудов может привести к острой нефропатии, которая может закончиться летально.

Системная склеродермия иногда вызывает воспаление сухожильных оболочек (тендосиновитов), суставов (артриты) пальцев или скелетных мышц (миозит). При миозите пораженные мышцы болят, а их сила уменьшается. Появляются контрактуры, которые нарушают функции суставов и ограничивают их подвижность. Деформация кисти с согнутыми пальцами делает ее похожей на птичью лапку.

Недуг классифицируется на четыре формы по характеру изменений кожи и степени вовлеченности органа в течение заболевания

В случае локализованной системной склеродермии затвердение кожи на руках, ногах и на лице ограничено. Первым признаком заболевания обычно является эпизодическое нарушение кровообращения пальцев кисти или стоп (явление Рейно). После первой атаки Рейно обычно требуется несколько лет, чтобы болезнь приобрела видимые признаки - кожа станет заметно плотной. Затем болезнь продолжает медленно прогрессировать: внутренние органы часто поражаются только через годы или даже десятилетия. Эта форма, включает так называемый CREST – синдром (устаревшее название). CREST – синдром - это сокращение аббревиатуры на английском языке, начальные буквы перечня самых распространенных симптомов склеродермии

С- Calcinosis кутиса - плотные обызвествления под кожей в виде солей кальция, они периодически вскрываются, образуя язвочки, которые становятся воротами инфекции.

R-Raynaud –явление Рейно, возникающее из-за внезапного спазма малых сосудов под воздействием холодового агента.

E – Esophageal dysmotility - воспаление пищевода из-за поражения гладкой мускулатуры, нарушение его моторики с явлениями дисфагии и изжоги

S - Sklerodaktylie - уплотнение кожи пальцев, отечность кисти;

Т - Teleangiektasien - расширенные капилляры в виде звездочек, особенно в области лица

Изменение кожи визуально может выглядеть

Локальная склеродермия считается доброкачественной по течению, прогноз благоприятный.

При диффузной системной склеродермии симптомы развиваются гораздо быстрее: после первой атаки Рейно проходит меньше года, пока не ощущается первое затвердение кожи. Они возникают в обратном порядке, по сравнению с ограниченной формой: сначала затрагивается верхняя часть тела, затем лицо и, наконец, руки и ноги. Внутренние органы часто поражаются через несколько лет после дебюта болезни.

1. Недифференцированная

Пациенты с недифференцированной формой страдают от атак Рейно, постоянно опухших пальцев и легочной артериальной гипертензии. В этой форме заболевания может отсутствовать огрубление кожи, которая является типичной для других типов ССД. Склеродермия без склеродермы – редкая форма (около 2% случаев)

1. Перекрестные формы склеродермии.